BỆNH CẦU THẬN Y4

BỆNH CẦU THẬN
ĐỐI TƯỢNG Y4

PGS TS BS Trần thò Bích Hương
Bộ môn Nội, Đại học Y Dược Tp Hồ Chí Minh


Cầu thận và màng lọc cầu thận

Tế bào ngòai bì ( chân gỉa)
Khe nứt
Màng đáy cầu thận
Tế bào nội mô


SIÊU CẤU TRÚC TB NGỌAI BÌ VÀ KHE NỨT

Trygvason K, et al,, Curr Op Nephro & Hyper, 2001,10,543-549


Cấu trúc tế bào chân giả


Bất thường protein của podocyte
và HCTH bẩm sinh
Protein của
podocyte
Nephrin

Gen

Bệnh lý

NPHS1

-Di truyền đột biến lặn: HCTH
bẩm sinh type Finish
- Bất hoạt NPHS1: dính chân giả
của podocyte, HCTH
HCTH đề kháng với steroid (di
truyền theo gen trội)

Podocin

NPHS2

CD2 Associate
protein
Alpha-actin 4

CD2AP

HCTH bẩm sinh (tử vong sớm)

ACTN4

FSGS có tính gia đình, di truyền
theo gene trội
Gubler MC, J.Am. Soc,Nephrol (2003), 14, S 22
Niaudet P, J.Am. Soc,Nephrol (2004), 15,832

Tổn thương màng đáy cầu thận
1- Mất lớp glycoaminoglycan tích điện âm
2- Tăng số lượng lỗ kích thước lớn
3- Mất protein tạo khung cho tế bào chân giả
4- Các chân giả dính liền với nhau
Hậu quả: tiểu đạm cầu thận, hội chứng thận hư


ĐỊNH NGHĨA
Bệnh cầu thận (Glomerulopathy) hoặc Viêm cầu
thận (VCT) (Glomerulonephritis) là dang bệnh
lý có tổn thương chủ yếu tại cầu thận, VCT: tổn
thương CT do viêm
BCT nguyên phát hoặc vô căn (primary
glomerulopathy) khi tổn thương chỉ ở cầu thận,
những tổn thương cơ quan khác là hậu quả của
rối loạn chức năng thận.
BCT thứ phát (secondary glomerupathy) là bệnh
cầu thận với tổn thương thận là một bộ phận
của tổn thương đa cơ quan.


Phân lọai theo diễn tiến của
bệnh cầu thận
1- CẤP TÍNH (ACUTE) khi xảy ra trong vài
ngày đến vài tuần.
2- MẠN TÍNH (chronic) khi diễn tiến trong
nhiều tháng đến nhiều năm
3- TIẾN TRIỂN NHANH (rapid progressive)

hoặc bán cấp (subacute), khi diễn ra trong
vài tuần đến v tháng.


CHẨN ĐÓAN THẬN BỊ TỔN THƯƠNG
1 1- Lâm sàng: Phù, tăng huyết áp, tiểu máu
2- Cận lâm sàng: Tổng phân tích nước tiểu
- mẫu nước tiểu : thời điểm bất kỳ hoặc mẫu
nước tiểu đầu tiên buổi sáng, nước tiểu 24h
- Tiểu đạm:
* đạm niệu (mg%) /créatinine niệu (mg%)>0,15
* đạm niệu 24h > 150mg/24h

- Tiểu albumine

* Albumine niệu / créatinine niệu >30mg/g
* Albumine niệu 24h > 30mg


Tiếp cận bn bệnh cầu thận
1- Tiểu đạm do bệnh cầu thận (glomerular proteinuria)
- Tiểu đạm kéo dài
- Mức độ tiểu đạm >1-2g/24h
- Tiểu albumine

12- Tiểu máu do bệnh cầu thận (glomerular hematuria):
- Trụ hồng cầu
- kèm tiểu đạm
- Hình dạng hồng cầu trong nước tiểu biến dạng, đa
hình dạng đa kích thước

- Tiểu máu vi thể, kéo dài


Tiểu máu do nguyên nhân cầu thận
Glomerular hematuria

Tiểu máu do nguyên nhân không cầu thận
NonGlomerular hematuria


Tiếp cận bn bệnh cầu thận
Hội chứng lâm sàng
1- Hội chứng thận hư
2- Viêm cầu thận cấp
3- Viêm cầu thận tiến triển nhanh
4- Viêm cầu thận mạn
5- Hội chứng bất thường nước tiểu
không triệu chứng
Chẩn đóan dựa vào: LS, TPTNT, XN CN
thận, Siêu âm thận,XN tìm nguyên
nhân


Hội chứng thận hư ( nephrotic
syndrome)
Viêm mãn tính của cầu thận
bao gồm
- tiểu đạm ≥ 3,5g/ 1,73 m2 da/24giờ
- Giảm protein máu <6g%
- Giảm albumine máu <3g%, phù

- Tăng lipid máu, tiểu ra lipid và tăng đông
máu.


Hội chứng viêm thận cấp (acute
nephritic syndrome)
 Viêm cấp tính của cầu thận
 Với cặn lắng "kiểu viêm thận" ("nephritic
urinary sediment") với
- hồng cầu, bạch cầu trong nước
tiểu
- Tiểu đạm dưới 3,5g/24h
 kèm theo có giảm độ lọc cầu thận và
tăng giữ muối nước gây suy thận cấp,
thiểu niệu, phù, cao huyết áp.
 Tổn thương bệnh học của viêm cầu thận
cấp là viêm cầu thận tăng sinh (lan toả
hoặc khu trú)


Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa
hậu nhiễm trùng


Hội chứng viêm cầu thận tiến triển nhanh
 Viêm bán cấp của cầu thận
 Tổn thương bệnh học: viêm cầu thận liềm
 bao gồm
- Suy thận tiến triển nhanh trong vài tuần
- Tiều đạm

- Tiểu máu
 Nguyên nhân: hội chứng Goodpasture,
viêm thận lupus, viêm mạch máu do
kháng thế kháng neutrophil (ANCA)


Hội chứng viêm cầu thận mạn
là hội chứng viêm mãn tính cầu thận bao gồm
tiểu đạm và/hoặc tiểu máu và suy thận tiến
triển chậm trong nhiều năm.
Chẩn đoán trong các tình huống sau
-

Phát hiện tình cờ khi xét nghiệm nước tiểu.
Phát hiện tình cờ có thiếu máu và tăng BUN,
creatinine máu.
Phát hiện hai thận teo trên siêu âm hoặc X quang.
Phát hiện tình cờ khi tìm nguyên nhân của cao huyết
áp.
Đợt bùng phát của viêm vi cầu thận sau viêm họng,
viêm da.


Hội chứng bất thường nước tiểu
không triệu chứng
 Tiểu máu không triệu chứng
( asymptomatic hematuria)
 Tiểu đạm đơn độc ( isolated proteinuria)

Hội chứng lâm sàng
Hội chứng

Tiểu đạm

Tiểu máu

Tổn thương
mạch máu

Hội chứng thận
hư

++++

-/+

-

HC viêm thận
cấo hậu nhiễm

+/++

++/ +++

-

HC Viêm thận
cấp do IgA

+

++++

-

VTC do ban XH
Henoch
Schonlein
VCT TTN

+/++

++/++++

++++

++

++/+++

-

HC Goodpasture


Hội chứng lâm sàng
1- Hội chứng thận hư ( nephrotic syndrome)
2- Viêm cầu thận cấp ( acute nephritic syndrome)

3- Hội chứng bệnh thận liên quan đến bệnh nhiễm
trùng (Infectious disease associated syndromes) VCT
do viêm gan virus B)
4- Hội chứng cầu thận mạch máu thận (Glomerular
vascular syndrome): bệnh cầu thận do tăng huyết áp
5- Hội chứng phổi- thận ( Pulmonary-renal syndrome)
( HC Goodpasture)
6- Hội chứng màng đáy thận ( Basement membrane
syndrome) ( HC Alport, HC màng đáy mỏng)
Chẩn đóan dựa vào: Lâm sàng, TPTNT, sinh hóa, bổ
thể, sinh thiết thận


NGUYÊN NHÂN
1- Bệnh lý nhiễm trùng ( vi trùng, siêu vi, ký sinh trùng)
2- Bệnh hệ thống và tự miễn: lupus đỏ hệ thống, viêm
nút quanh động mạch, viêm mạch máu, ban xuất
huyết Henoich Schonlein…
3-Bệnh chuyển hoá: đái tháo đường, amyloidosis.
4- Bệnh do lắng đọng protein bất thường: chuỗi nhẹ,
chuỗi nặng, protein lạnh
5- Bệnh thận bẩm sinh: Hội chứng Alport, bệnh màng
đáy mỏng, bệnh Fabry
6- Bệnh ác tính: bướu ác, Hodgkin lymphoma
7-Thứ phát sau dùng thuốc: heroin, kháng viêm kháng
steroid, captopril….


Cơ chế miễn dòch
• Qua đáp ứng miễn dòch tế bào và/hoặc đáp ứng miễn dòch dòch

thể
• a- Đáp ứng miễn dòch dòch thể:
 Do kháng thể kháng màng đáy cầu thận (anti-glomerular
basement membrane, kháng nguyên là màng đáy cầu thận như
trong hội chứng Goodpasture)
 Do phức hợp kháng nguyên- kháng thể lưu thông trong máu, bò
bắt giữ và lắng đọng tại cầu thận (immune complex disease, như
trong viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu trùng, viêm thận do
lupus đỏ…)
 Do kháng thể kháng tương bào của bạch cầu đa nhân trung tính
(Antineutrophil cytoplasmic antibodies :ANCA) (như trong bệnh U
hạt do Wegener, viêm mạch máu…)


Cơ chế miễn dòch
• b- Đáp ứng miễn dòch tế bào:
 Thâm nhiễm vào cầu thận các tế bào viêm:của các tế bào viêm
như bạch cầu đa nhân trung tính, bạch cầu đơn nhân, tế bào T,
tiểu cầu
 Đáp ứng tăng sinh tại chỗ của các tế bào cầu thận.
 Các hoá chất trung gian được phóng thích đầu tiên từ tế bào
lympho T, có tác dụng
 Huy động bổ thể
 Huy động các tế bào viêm khác đến và phóng thích thêm các hoá chất
trung gian thứ cấp khác
 Gây tổn thương màng đáy cầu thậïn, làm bong tróc các chân giả ra khỏi
lưới lọc và gây thoát protein ra nưóc tiểu.
 Cytokine TGF-β làm tăng lắng đọng tại vùng trung mô, và dẫn đến xơ
hoá cầu thận.

Tiếp cận chẩn đóan dựa vào cơ
chế bệnh sinh
• Dựa vào các xét nghiệm sau
1- Phân lọai hội chứng: HCTH, VCTtiển triển nhanh
2- Xét nghiệm liên quan miễn dòch
- Giảm Bổ thể trong máu: C3, C4
- Kháng thể kháng màng đáy cầu thận: Anti-GBM
- Kháng thể kháng tương bào của neutrophil: ANCA
3- Sinh thiết thận khảo sát miễn dòch hùynh quang, xác
nhận sự hiện diện của lọai Ig, bổ thể trên cầu thận


Tiếp cận chẩn đoán HCTH và VCT tiến triển nhanh