Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường cổ điều trị bệnh nhược cơ (FULL TEXT)

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO - BỘ QUỐC PHÒNG
HỌC VIỆN QUÂN Y
---------------

NGUYỄN HỒNG HIÊN

NGHIÊN CỨU
ỨNG DỤNG PHẪU THUẬT NỘI SOI HỖ TRỢ
CẮT TUYẾN ỨC QUA ĐƯỜNG CỔ
ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ

LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC

Hà Nội, năm 2017


MỤC LỤC
Trang
Trang phụ bìa.
Lời cam đoan.
Mục lục
Các chữ viết tắt.
Danh mục bảng, biểu đồ, hình ảnh.
ĐẶT VẤN ĐỀ ............................................................................................... 1
Chương 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU.
1.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh nhược cơ .............................. 3
1.1.1. Đặc điểm lâm sàng bệnh nhược cơ .................................................. 3
1.1.2. Đặc điểm cận lâm sàng ................................................................. ...7
1.1.3. Chẩn đoán bệnh nhược cơ.............................................................. 11
1.1.4. Điều trị bệnh nhược cơ .................................................................. 12
1.2. Điều trị ngoại khoa bệnh nhược cơ ...................................................... 13

1.2.1. Sơ lược lịch sử điều trị ngoại khoa bệnh nhược cơ ........................ 13
1.2.2. Giải phẫu ứng dụng trong phẫu thuật cắt tuyến ức ......................... 15
1.2.3. Phẫu thuật cắt tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ.............................. 22
1.2.4. Đánh giá kết quả điều trị sau phẫu thuật ........................................ 32
Chương 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. Đối tượng nghiên cứu.......................................................................... 37
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân ..................................................... 37
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ......................................................................... 37
2.2. Phương pháp nghiên cứu ..................................................................... 37
2.2.1. Đặc điểm lâm sàng ........................................................................ 38
2.2.2. Đặc điểm cận lâm sàng .................................................................. 38
2.2.3. Quy trình kỹ thuật mổ cắt tuyến ức qua đường cổ có nội soi hỗ trợ.... 41
2.2.4. Các chỉ tiêu đánh giá cuộc mổ ....................................................... 50
2.2.5. Đánh giá hình thái đại thể tuyến ức trong và sau phẫu thuật .......... 51
2.2.6. Đánh giá kết quả bệnh nhân sau phẫu thuật ................................... 52
2.3. Đạo đức nghiên cứu............................................................................. 57
2.4. Xử lý số liệu ........................................................................................ 57


Chương 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
3.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng .................................................... 59
3.1.1. Phân bố bệnh nhân theo tuổi và giới tính ....................................... 59
3.1.2. Các bệnh lý kết hợp ....................................................................... 62
3.1.3. Chức năng hô hấp trước mổ........................................................... 62
3.1.4. Mô bệnh học tuyến ức ................................................................... 63
3.1.5. Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh ........................................................ 64
3.2. Đặc điểm phẫu thuật............................................................................ 68
3.2.1. Một số kỹ thuật thực hiện .............................................................. 68
3.2.2. Diễn biến quá trình phẫu thuật....................................................... 69
3.2.3. Thời gian và phương pháp mổ ....................................................... 70

3.3. Hình thái đại thể của tuyến ức xác định trong và sau mổ ..................... 72
3.4. Kết quả sau phẫu thuật......................................................................... 74
3.4.1. Tình trạng hô hấp sau mổ .............................................................. 74
3.4.2. Số ngày nằm viện .......................................................................... 75
3.4.3. Đánh giá kết quả sau mổ giai đoạn hậu phẫu ................................. 76
3.4.4. Đánh giá kết quả điều trị sau mổ và các yếu tố liên quan ............... 78
3.4.5. Đánh giá chất lượng cuộc sống của bệnh nhân sau phẫu thuật ....... 84
Chương 4. BÀN LUẬN.
4.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng .................................................... 85
4.1.1. Đặc điểm lâm sàng ........................................................................ 85
4.1.2. Đặc điểm cận lâm sàng .................................................................. 88
4.2. Đặc điểm phẫu thuật............................................................................ 95
4.2.1. Tư thế bệnh nhân trong phẫu thuật................................................. 95
4.2.2. Phương pháp vô cảm ..................................................................... 96
4.2.3. Đường mổ vùng cổ cắt tuyến ức .................................................... 96
4.2.4. Diễn biến quá trình phẫu thuật..................................................... 101
4.3. Kết quả sau phẫu thuật....................................................................... 106
4.3.1. Tình trạng hô hấp sau mổ ............................................................ 106
4.3.2. Liên quan số ngày nằm viện và tình trạng nhược cơ trước mổ ..... 108
4.3.3. Biến chứng sau mổ ...................................................................... 110
4.3.4. Đánh giá kết quả sau phẫu thuật .................................................. 111
4.3.5. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị sau phẫu thuật.............. 116
4.3.6. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân sau phẫu thuật ................... 120


KẾT LUẬN .............................................................................................. 122
KIẾN NGHỊ ............................................................................................. 124
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH CÔNG BỐ KẾT QUẢ NGHIÊN
CỨU CỦA ĐỀ TÀI LUẬN ÁN
TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC


CÁC CHỮ VIẾT TẮT

Ach.R

: Acetylcholin Receptor

BKTT

: Bơm khí trung thất.

BN

: Bệnh nhân.

CLVTLN

: Cắt lớp vi tính lồng ngực.

Cs

: Cộng sự.

MG

: Myasthenia Gravis.

M.G.F.A

: Myasthenia Gravis Foundation of American.

NSLN

: Nội soi lồng ngực.

NSHT

: Nội soi hỗ trợ.

NKQ

: Nội khí quản.

PTNSLN

: Phẫu thuật nội soi lồng ngực.

PTNS

: Phẫu thuật nội soi

PTLN

: Phẫu thuật lồng ngực

VATS

: Video - assisted thoracoscopic surgery

DANH MỤC CÁC BẢNG

Bảng

Tên các bảng

Trang

2.1. Số câu hỏi của từng lĩnh vực cuộc sống theo bộ câu hỏi SF - 36.
2.2. Cho điểm các câu hỏi SF - 36.
3.1.
3.2.
3.3.
3.4.
3.5.
3.6.
3.7.
3.8.
3.9.
3.10.
3.11.
3.12.
3.13.

3.14.
3.15.
3.16.
3.17.

3.18.
3.19.
3.20.
3.21.

Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi và giới tính.
Phân bố bệnh nhân theo giới tính và tuổi trung bình.
Liên quan giữa tình trạng nhược cơ trước mổ và giới tính.
Liên quan giữa tình trạng nhược cơ trước mổ và nhóm tuổi.
Liên quan giữa tình trạng nhược cơ trước mổ và tuổi trung bình.
Các bệnh lý khác kết hợp.
Liên quan giữa tình trạng nhược cơ và chức năng hô hấp trước mổ.
Đặc điểm mô bệnh học tuyến ức sau mổ.
Liên quan giữa mô bệnh học tuyến ức và nhóm tuổi.
Liên quan giữa mô bệnh học tuyến ức và giới tính.
Kết quả chụp X quang lồng ngực quy ước.
Đối chiếu kết quả phim chụp CLVTLN có BKTT trước mổ
với tổn thương mô bệnh học của tuyến ức sau mổ.
So sánh kích thước trung bình của tuyến ức trên phim chụp
CLVTLN có BKTT trước mổ với kích thước tuyến ức đo được
sau mổ.
Đánh giá mức độ phù hợp về số lượng thuỳ tuyến ức trên phim
chụp CLVTLN có BKTT với số lượng thùy tuyến ức sau mổ.
Một số kỹ thuật thực hiện trong quy trình phẫu thuật.
Liên quan giữa diễn biến trong quá trình phẫu thuật và tổn
thương mô bệnh học tuyến ức sau mổ.
Liên quan giữa diễn biến trong quá trình phẫu thuật và nhóm tuổi.
Thời gian mổ.
Liên quan giữa mô bệnh học tuyến ức và thời gian mổ.
Liên quan giữa mô bệnh học tuyến ức và phương pháp mổ.

Liên quan giữa mô bệnh học tuyến ức và tai biến trong khi mổ.

55
56
59
59
60
61
61
62
62
63
63
64
64
65
66

67
68
69
69
70
70
71
71


Bảng
3.22.

3.23.
3.24.
3.25.
3.26.
3.27.
3.28.
3.29.
3.30.
3.31.
3.32.
3.33.
3.34.
3.35.
3.36.
3.37.
3.38.
4.1.

Tên các bảng
Đặc điểm hình thái tuyến ức xác định trong mổ.
Kích thước và trọng lượng của tuyến ức sau mổ.
Hô hấp hỗ trợ sau mổ.
Liên quan giữa tình trạng hô hấp sau mổ và tình trạng nhược
cơ trước mổ.
Liên quan giữa số ngày nằm viện trung bình và tình trạng
nhược cơ trước mổ.
Liên quan giữa số ngày nằm viện sau mổ và tình trạng nhược
cơ trước mổ.
Liên quan giữa biến chứng sau mổ và tình trạng nhược cơ
trước mổ.

Liên quan giữa kết quả sau mổ giai đoạn hậu phẫu và tình
trạng nhược cơ trước mổ.
Liên quan giữa kết quả sau mổ giai đoạn hậu phẫu và mô bệnh
học tuyến ức.
Đánh giá kết quả điều trị sau mổ theo thời gian theo dõi
Liên quan giữa kết quả điều trị sau mổ và thời gian mắc bệnh.
Liên quan giữa kết quả điều trị sau mổ và nhóm tuổi.
Liên quan giữa kết quả điều trị sau mổ và giới tính.
Liên quan giữa kết quả điều trị sau mổ và tình trạng nhược cơ
trước mổ.
Liên quan giữa kết quả điều trị sau mổ và mô bệnh học tuyến ức.
Đánh giá chất lượng cuộc sống bệnh nhân theo thời gian theo
dõi sau mổ.
Liên quan giữa chất lượng cuộc sống bệnh nhân sau mổ và
tình trạng nhược cơ trước mổ.
Tổng hợp kết quả sau mổ cắt tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ
của các phương pháp mổ khác nhau.

Trang
72
73
74
75
75
76
76
77
77
78
79

80
81
82
83
84
84
115


DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ

Tên biểu đồ

Trang

3.1. Tình trạng nhược cơ trước mổ.

60

3.2. Tình trạng hô hấp bệnh nhân sau mổ.
3.3. Phân bố tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quả sau mổ và thời gian theo dõi.

74
78

3.4. Phân bố tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quả sau mổ và thời gian
mắc bệnh.
3.5. Phân bố tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quả sau mổ và nhóm tuổi.
3.6. Phân bố tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quả sau mổ và giới tính.

3.7. Phân bố tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quả sau mổ và tình trạng
nhược cơ trước mổ.
3.8. Phân bố tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quả sau mổ và tổn thương
mô bệnh học tuyến ức.

79
80
81
82
83


DANH MỤC HÌNH ẢNH
Hình ảnh

Tên hình ảnh

Trang

1.1. Sơ đồ phân chia trung thất.

16

1.2.
1.3.
1.4.
1.5.
1.6.

Giải phẫu liên quan tuyến ức.

Liên quan của tuyến ức với các cơ quan vùng cổ và trung thất.
Các nhánh mạch máu cấp máu cho tuyến ức.
Hình thái tuyến ức trên một thai nhi đã trưởng thành.
Giải phẫu ngoại khoa tuyến ức. Sự phân bố của tuyến ức và tổ
chức tuyến ức “lạc chỗ” trong vùng cổ và trung thất.
Dụng cụ phẫu thuật.
Dàn máy mổ nội soi.
Tư thế bệnh nhân trong phẫu thuật.
Đường rạch da trên hõm ức.
Tách dọc cơ dưới móng theo đường giữa tới bờ trên xương ức.
Bóc tách cực trên tuyến ức ở vùng cổ.

18
19
19
20
21

2.7. Buộc chỉ vào phần trên thuỳ tuyến ức và kéo lên trên trong quá
trình phẫu tích cắt bỏ cực dưới tuyến ức.
2.8. Đưa Camera nội soi qua đường mổ cổ vào trung thất trước.
2.9. Bóc tách mặt sau thuỳ tuyến ức khỏi mặt trước các cơ quan
trong trung thất.
2.10. Dùng van Farabeuf kéo nâng xương ức lên để mở rộng trung thất
trước. Đưa Camera nội soi qua vết mổ cổ vào trung thất trước.
2.11. Bóc tách tuyến ức nằm sâu trong trung thất trước.
2.12. Dưới Camera hỗ trợ, kiểm soát và đốt huỷ các tổ chức mỡ
utrong trung thất trước.
2.13. Khâu phục hồi vết mổ.
2.14. Dẫn lưu trung thất trước.

4.1. Vết mổ đường cổ sau khi đã cắt bỏ gần hoàn toàn tuyến giáp,
đồng thời cắt bỏ tuyến ức trong cùng một cuộc mổ.

46

2.1.
2.2.
2.3.
2.4.
2.5.
2.6.

42
42
43
43
44
45

46
47
47
48
49
49
50
99


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh nhược cơ (Myasthenia gravis) là một bệnh tự miễn dịch do cơ thể
người bệnh sản sinh ra các tự kháng thể chống lại các thụ cảm thể tiếp nhận
acetylcholin ở màng sau của các xináp thần kinh - cơ dẫn tới hiện tượng
giảm hoặc mất dẫn truyền thần kinh - cơ, làm cơ bị suy yếu, mất trương lực;
người bệnh có thể bị tàn phế do nhược cơ toàn thân và tử vong do nhược cơ
hô hấp kịch phát.
Nhược cơ là một bệnh ít gặp. Tỷ lệ mắc bệnh ở các nước trên thế giới
khác nhau. Ở châu Âu tỷ lệ mắc bệnh nhược cơ từ 5 - 10/100.000, trong đó tại
vương quốc Anh tỷ lệ mắc bệnh là 15/100.000, ở Croatia tỷ lệ mắc bệnh là
10/100.000. Tại Hoa Kỳ tỷ lệ mắc bệnh từ 0,5 - 14,2/100.000[71]. Theo
Buckley C. (2007)[59] tỷ lệ bệnh nhược cơ nói chung vào khoảng 10/100.000.
Ở Việt Nam, tỷ lệ mắc bệnh cao hơn, từ 10 - 20/100.000 [39]. Bệnh có thể
gặp ở mọi lứa tuổi và cả 2 giới, nữ mắc bệnh nhiều hơn nam, tỷ lệ nữ/nam
vào khoảng 3/2, tỷ lệ mắc bệnh cao ở phụ nữ trẻ từ 20 - 30 tuổi và ở nam
giới có độ tuổi từ 50 - 60 tuổi [10],[20],[59],[71],[113],[120].
Bệnh nhược cơ được kết hợp điều trị nội khoa và ngoại khoa, nhưng
đến nay nhiều công trình nghiên cứu trong nước và trên thế giới đều khẳng
định phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức, u tuyến ức là một phương pháp điều trị có
hiệu quả, giữ vai trò chủ đạo trong các phương pháp điều trị bệnh nhược cơ
[20],[54],[59],[104].
Cho tới nay, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ có thể
thực hiện qua các đường mổ như: mở dọc giữa xương ức, qua xương ức kết
hợp với đường cổ, mổ qua đường cổ, mở ngực qua khoang màng phổi....và
gần đây, cắt bỏ tuyến ức được thực hiện bằng phẫu thuật nội soi (PTNS) lồng
ngực hoặc qua đường cổ có nội soi hỗ trợ (NSHT). Tuy nhiên, mỗi phương
pháp đều có những ưu điểm và nhược điểm riêng. Đường mổ qua xương ức


2

cũng như đường mở ngực qua khoang màng phổi có ưu điểm là lấy bỏ triệt
để được tuyến ức, u tuyến ức và tổ chức mỡ xung quanh, nhưng có hạn chế
là mức độ gây tổn thương lớn, có thể để lại biến chứng nặng sau mổ như: suy
hô hấp sau mổ, nhiễm khuẩn vết mổ, viêm xương ức, sẹo mổ xấu ảnh hưởng
thẩm mỹ [20],[27].
PTNS lồng ngực mặc dù mới được ứng dụng trong mổ cắt tuyến ức,
nhưng đã bộc lộ nhiều ưu điểm: đường mổ nhỏ, ít đau, hậu phẫu nhẹ nhàng,
tính thẩm mỹ cao, sau mổ bệnh nhân (BN) phục hồi nhanh..., khắc phục được
những nhược điểm của phẫu thuật mở. Tuy nhiên, với một số BN nhược cơ có
tuyến ức bất thường là tăng sản hoặc u tuyến ức với kích thước nhỏ, nằm sát
nền cổ thì PTNS lồng ngực gặp khó khăn trong việc tiếp cận và cắt bỏ cực
trên tuyến ức một cách triệt để; do vậy, nhiều tác giả đã chủ trương thực hiện
cắt tuyến ức qua đường cổ có NSHT. Kết quả một số nghiên cứu trên thế giới
cho thấy phẫu thuật cắt tuyến ức qua đường cổ có NSHT điều trị bệnh nhược
cơ có kết quả tương đương với các phương pháp phẫu thuật khác, đồng thời
khắc phục được một số hạn chế của các phương pháp trên [86],[121].
Hiện nay, tại Việt Nam phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức điều trị bệnh nhược
cơ được thực hiện chủ yếu qua đường mổ dọc giữa xương ức hoặc bằng
PTNS lồng ngực, chưa có một nghiên cứu nào về phẫu thuật cắt tuyến ức
qua đường cổ và phẫu thuật cắt tuyến ức qua đường cổ có NSHT.
Xuất phát từ thực tiễn nói trên, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài:
“Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ cắt tuyến ức qua đường
cổ điều trị bệnh nhược cơ”, nhằm 2 mục tiêu:
1. Nhận xét một số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân nhược
cơ được phẫu thuật cắt tuyến ức qua đường cổ có nội soi hỗ trợ.
2. Đánh giá kết quả phẫu thuật cắt tuyến ức qua đường cổ có nội soi hỗ
trợ điều trị bệnh nhược cơ tại bệnh viện Quân y 103.


3

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG BỆNH NHƯỢC CƠ

1.1.1. Đặc điểm lâm sàng bệnh nhược cơ
1.1.1.1. Đặc điểm chung
Bệnh nhược cơ có thể gặp ở mọi lứa tuổi và ở cả 2 giới, trong đó tỷ lệ
mắc bệnh ở nữ cao hơn nam giới. Bệnh gặp nhiều ở lứa tuổi từ 20 đến 40
tuổi, tỷ lệ mắc bệnh cao ở nữ giới từ 20 đến 30 tuổi, ở độ tuổi trên 40 tỷ lệ
mắc bệnh ở nam và nữ tương đương nhau, ở độ tuổi từ 50 đến 60 tuổi tỷ lệ
mắc bệnh của nam cao hơn so với nữ giới [10],[59],[71],[84],[113]. Bệnh ít
gặp trước 10 tuổi và sau 60 tuổi [20]. Mô hình bệnh nhược cơ thường được
cho là bệnh của phụ nữ trẻ và nam giới cao tuổi [20],[104].
Biểu hiện lâm sàng đặc trưng của bệnh là tình trạng yếu mỏi cơ sau các
hoạt động gắng sức và giảm dần khi được nghỉ ngơi, tình trạng nhược cơ
thay đổi trong ngày: buổi chiều cơ yếu hơn buổi sáng. Các nhóm cơ thường
bị tổn thương là: cơ vận nhãn ngoài, cơ nâng mi mắt, cơ hầu họng và các cơ
mặt, cơ các chi, cơ hô hấp, nhưng các cơ tim, ruột, đường mật, niệu quản,
mạch máu không bị ảnh hưởng. Không mất phản xạ gân xương, không giảm
cảm giác, không tổn thương các chức năng thần kinh khác [7],[20],[59],[104].
Tuỳ theo từng giai đoạn của bệnh, mức độ tổn thương ở các nhóm cơ,
mà BN có các biểu hiện là: sụp mi mắt, nhìn đôi, nhai mỏi, nói ngọng, khó
nói, khó nuốt, sặc, yếu mỏi chân tay và khó thở. Bệnh khởi phát từ từ, khó
nhận biết từ đầu, kéo dài trong vòng vài tuần đến vài tháng mà không rõ
nguyên nhân; có khi các triệu chứng khởi phát sau một bệnh nhiễm khuẩn
cấp, sau phẫu thuật cắt bỏ tuyến giáp [59]. Một số ít trường hợp bệnh khởi
phát đột ngột với biểu hiện liệt các cơ khu trú hoặc lan toả toàn thân [6],[13].
Khi tình trạng nhược cơ nặng, bệnh nhân thở yếu (do liệt cơ hoành và

4
cơ liên sườn), không ho khạc được đờm và dịch tiết của đường hô hấp ra
ngoài, không đảm bảo chức năng hô hấp thì gọi là cơn nhược cơ (Myasthenic
crisis). Những yếu tố làm cho bệnh nặng lên là nhiễm khuẩn, stress, mang
thai, sử dụng các thuốc ức chế dẫn truyền thần kinh - cơ như: thuốc giảm đau,
chống loạn nhịp tim, một số thuốc kháng sinh, chống co giật, ức chế thần kinh
trung ương, phong bế hệ cholin - lực (Cholinergic), thuốc giãn cơ [23],[71].
1.1.1.2. Phân loại bệnh nhược cơ. Có một số cách phân loại sau đây:
a). Phân loại của Perlo - Osserman (1979)[111].
Tác giả phân chia tình trạng nhược cơ thành 4 nhóm:
- Nhóm I: nhược cơ mắt, dấu hiệu nhược cơ khu trú ở cơ mắt.
- Nhóm II: nhược cơ lan rộng, phát triển dần dần, không có tổn thương
cơ hô hấp, trong đó:
Nhóm IIA: không có tổn thương cơ hầu họng (chưa có rối loạn nuốt
và hô hấp).
Nhóm IIB: tổn thương cơ hầu họng vừa phải: khó nuốt, không sặc, khó
nói, nói ngọng. Chưa có rối loạn hô hấp.
- Nhóm III: nhược cơ lan rộng cấp tính, tiến triển nhanh, ngoài khó nuốt,
khó nói, nói ngọng, còn có sặc, có rối loạn hô hấp, cơn nhược cơ.
- Nhóm IV: nhược cơ trầm trọng lan rộng, thường kèm theo biểu hiện
teo cơ.
b). Phân loại bệnh nhược cơ theo Osserman và Genkins [133].
Bảng phân loại tình trạng nhược cơ theo Osserman và Genkins như sau:
I. Nhược cơ trẻ em (< 10%): hiếm gặp.
- Nhược cơ trẻ sơ sinh (1%).
+ Trẻ có mẹ bị bệnh nhược cơ đẻ ra.
+ Bệnh tự khỏi, kéo dài không quá 6 tuần kể từ sau khi sinh.
+ Nguyên nhân có thể do có các kháng thể kháng Ach.R trong tuần hoàn
được chuyển từ mẹ qua nhau thai sang con.

5
- Nhược cơ tuổi thiếu niên (9%).
+ Mẹ không bị bệnh nhược cơ.
+ Bệnh xuất hiện ở bất kỳ thời gian nào từ khi sinh ra đến khi tuổi dậy
thì. Nữ gặp nhiều hơn nam.
+ Bệnh có tính chất gia đình, có xu hướng kéo dài và cố định.
+ Mức độ bệnh nhược cơ được phân loại như ở nhược cơ người lớn.
II. Nhược cơ người lớn (90%).
- Nhóm I: chỉ nhược các cơ vận nhãn (15% - 20%).
+ Chỉ ảnh hưởng ở các cơ vận nhãn: sụp mi, nhìn đôi.
+ Khoảng 40% sau này sẽ phát triển ra toàn thân trên lâm sàng.
+ Kết quả điện cơ đồ các cơ toàn thân có thể dương tính.
- Nhóm II: có nhược cơ toàn thân, chia làm 2 nhóm:
+ Nhóm IIA: nhược cơ toàn thân nhẹ (30%).
• Nhược các cơ đầu mặt, tứ chi và thân mình.
• Chưa nhược hệ thống cơ hô hấp.
• Đáp ứng tốt với các thuốc kháng Cholinesterase.
• Khả năng tử vong thấp.
+ Nhóm IIB: nhược cơ toàn thân mức độ vừa (20%).
• Nhìn đôi và sụp mi nặng.
• Nhược các cơ thuộc hành não (Bulbar muscle) chi phối: nói ngọng,
nuốt khó, nhai khó.
• Nhược cơ tứ chi. Không có khả năng vận động luyện tập thể dục.
• Các cơ hô hấp đã bị ảnh hưởng. Ít đáp ứng với điều trị nội khoa.
- Nhóm III: nhược cơ tiến triển cấp tính (11%).
+ Cơn nhược cơ xảy ra đột ngột, cấp tính.
+ Các triệu chứng nặng nhất xuất hiện ngay trong vòng 6 tháng.
+ Các cơ hô hấp bị nhược sớm ngay sau lúc mới bị bệnh.
+ Nhược nặng các cơ hành cầu não, cơ tứ chi và cơ thân mình.

6
+ Đáp ứng kém với các thuốc kháng Cholinesterase.
+ Có các cơn nhược cơ xảy ra thường xuyên.
+ Thường liên quan đến u tuyến ức.
+ Tỉ lệ tử vong cao.
- Nhóm IV: nhược cơ nặng, muộn (9%).
+ Tiến triển nặng lên từ các nhược cơ nhóm nhẹ hơn sau 2 năm.
+ Chiếm tỉ lệ cao có u tuyến ức.
+ Diễn biến nhược cơ nặng có thể tăng dần hoặc đột ngột.
+ Tiên lượng tương đối kém.
c). Phân loại lâm sàng theo hiệp hội bệnh nhược cơ Hoa Kỳ [76].
Tình trạng nhược cơ được phân loại thành 5 nhóm:
- Nhóm I: sụp mi hoặc yếu các cơ vận nhãn khác. Có thể chỉ nhược cơ
mi còn các cơ vận nhãn khác bình thường (sụp mi nhẹ vẫn xếp vào nhóm I).
Không yếu các cơ toàn thân.
- Nhóm II: yếu nhẹ các cơ nhóm khác ngoài cơ vận nhãn, có hay không
có yếu các cơ mắt như ở nhóm I. Nhóm II chia làm 2 nhóm:
+ Nhóm IIA: chủ yếu nhược cơ tứ chi, cơ thân mình hoặc nhược cả hai.
Có thể ảnh hưởng ít đến cơ hầu - họng.
+ Nhóm IIB: chủ yếu nhược cơ hầu - họng, cơ hô hấp hoặc cả hai. Có
thể ảnh hưởng một phần hoặc toàn bộ các cơ tứ chi, cơ thân mình hoặc cả hai.
- Nhóm III: nhược cơ mức độ vừa trên các cơ ngoài cơ mắt. Có thể
kèm theo nhược cơ mắt ở mọi cấp độ. Nhóm III chia làm 2 nhóm:
+ Nhóm IIIA: chủ yếu nhược cơ tứ chi, cơ thân mình hoặc nhược cả
hai. Có thể ảnh hưởng ít đến cơ hầu - họng.
+ Nhóm IIIB: chủ yếu nhược cơ hầu - họng, cơ hô hấp hoặc cả hai. Có
thể ảnh hưởng một phần hoặc toàn bộ các cơ tứ chi, cơ thân mình hoặc cả hai.
- Nhóm IV: nhược cơ nặng ở các cơ ngoài cơ mắt. Có thể kèm theo

nhược cơ mắt ở mọi cấp độ. Độ IV chia làm 2 nhóm:


7
+ Nhóm IVA: chủ yếu nhược cơ tứ chi và / hoặc cơ thân mình. Có thể
tổn thương ít đến các cơ hầu - họng.
+ Nhóm IVB: chủ yếu nhược cơ hầu - họng, cơ hô hấp hoặc cả hai. Có
thể ảnh hưởng một phần hoặc toàn bộ các cơ tứ chi, cơ thân mình hoặc cả hai.
- Nhóm V: cơn nhược cơ, là thể nặng nhất, cần đặt nội khí quản để hỗ
trợ hô hấp.
Ngoài ra còn có các cách phân loại của: Blossom.G.B., Simpson J.A.,
Oosterhuis H.J.G.H. [23].
1.1.2. Đặc điểm cận lâm sàng
1.1.2.1. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh
- Chụp X quang lồng ngực quy ước.
Kết quả trên phim chụp X quang lồng ngực quy ước có thể phát hiện
được những biến đổi bất thường về hình thái của tuyến ức dựa vào sự thay
đổi của các đường bờ trung thất. Tuyến ức to thường biểu hiện bằng một khối
mờ cản quang thuần nhất ở trung thất trên, ngay sau xương ức đôi khi có hình
vôi hoá, giới hạn phía phổi thường khá rõ. Kết quả nghiên cứu của Thái Khắc
Châu (1994) và một số tác giả khác cho thấy: chụp X quang lồng ngực quy
ước phát hiện được khoảng 10% các trường hợp nhược cơ do u tuyến ức hoặc
tuyến ức to phát triển vượt quá hai bờ xương ức [23],[24].
Do có khoảng 20 - 50% các trường hợp u tuyến ức không có biểu hiện
nhược cơ ở giai đoạn sớm nên chẩn đoán X quang phát hiện u tuyến ức ở BN
nhược cơ thường muộn. Nhiều trường hợp u tuyến ức cục bộ hoặc những u
chưa có thay đổi về hình ảnh đại thể, có nghĩa là kích thước u hoặc tuyến ức
chưa đủ lớn để làm thay đổi bóng mờ của trung thất trên phim X quang lồng
ngực thường. Đây là điểm hạn chế của phương pháp chụp X quang lồng ngực
quy ước để xác định biến đổi bất thường về hình thái tuyến ức ở BN nhược

cơ [9],[23].


8
- Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực (CLVTLN).
Đây là phương pháp được ứng dụng từ những năm 70 của thế kỷ 20.
Căn cứ vào sự thay đổi về tỷ trọng của tuyến ức trên phim chụp CLVTLN có
thể xác định được những khối mờ ở xa hơn, hay những khối u nhỏ hơn mà X
quang thường không phát hiện được. Nhờ có độ phân giải cao nên hình ảnh
tuyến ức trên phim chụp CLVTLN có thể thấy rõ hơn phim X quang thường
và phim X quang cắt lớp thường có bơm khí trung thất (BKTT).
Những hạn chế của phương pháp chụp CLVTLN là không thể đánh giá
được tình trạng xâm lấn của u tuyến ức vào tổ chức xung quanh, không phân
biệt được một tuyến ức tăng sản với một tuyến ức bình thường [23],[30].
- Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực có kết hợp bơm khí trung thất.
Cho tới nay, trong các công trình nghiên cứu về chụp CLVTLN trên thế
giới chưa đề cập tới việc kết hợp BKTT.
Từ năm 1998, tại bệnh viện Quân y 103 - Học viện Quân y đã nghiên cứu
ứng dụng phương pháp chụp CLVTLN có kết hợp BKTT trong chẩn đoán
hình ảnh tuyến ức ở BN nhược cơ. Phương pháp này cho kết quả một cách chi
tiết hơn những biến đổi bất thường của tuyến ức (u và tăng sản) qua các
thông số: giới hạn, kích thước, hình thái, tỷ trọng,... Kỹ thuật này có thể đánh
giá tương đối chính xác tuyến ức về vị trí, hình thái, tính chất dính với tổ
chức xung quanh, từ đó góp phần nâng cao hiệu quả trong chẩn đoán và điều
trị bệnh nhược cơ. Đây là cơ sở giúp lựa chọn phương pháp phẫu thuật cắt
tuyến ức, đặc biệt là trong chỉ định phẫu thuật cắt tuyến ức qua đường cổ có
nội soi hỗ trợ [34],[35],[39].
- Chụp cộng hưởng từ trung thất.
Phương pháp này được ứng dụng trong chẩn đoán hình ảnh tuyến ức từ
thập kỷ 80 của thế kỷ 20. Ưu điểm của phương pháp này là bộc lộ được hình

ảnh tuyến ức ở thiết đồ cắt lớp dọc bình diện nghiêng và cho biết kích thước
trên phim chụp cộng hưởng từ gần tương đương kích thước giải phẫu thực,


9
đôi khi có giá trị phân biệt u tuyến ức với tăng sản tuyến ức [17].
Phương pháp này được chỉ định lựa chọn trong lâm sàng vì giá thành
còn cao chưa phù hợp với điều kiện kinh tế của phần đông người bệnh.
Hiện nay tại bệnh viện Quân y 103 - Học viện Quân y, trong các phương
pháp chẩn đoán hình ảnh để phát hiện những thay đổi về hình thái tuyến ức ở
BN nhược cơ, phương pháp chụp CLVTLN có BKTT là phương pháp tỏ ra có
hiệu quả nhất, không những trong chẩn đoán bệnh mà còn có giá trị trong
việc lựa chọn phương pháp phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức [23],[34],[35].
1.1.2.2. Mô bệnh học tuyến ức trong bệnh nhược cơ
Đa số các nghiên cứu về giải phẫu bệnh đều phân chia tổn thương mô
bệnh học tuyến ức trong bệnh nhược cơ thành ba loại: u, tăng sản và tồn tại
tuyến ức [20],[23],[25],[73],[108],[119].
- Tổn thương tăng sản tuyến ức (Thymic hyperplasia).
Khoảng 50 - 60% BN nhược cơ có tăng sản tuyến ức dạng nang lympho,
có hoặc không có tăng khối lượng tuyến ức: biểu hiện bằng sự xuất hiện các
trung tâm sinh sản ở vùng tủy tuyến ức mà ở tuyến ức của người bình thường
không có [23],[25],[40].
- Tổn thương u tuyến ức (Thymoma).
Tổn thương là một u lành hay ác tính có nguồn gốc từ tế bào biểu mô
tuyến ức. U tuyến ức thường có hình cầu, được bao bọc bởi một tổ chức xơ
liên kết rõ rệt. Sự tiến triển của u rất đa dạng: u có thể phát triển cạnh tuyến
ức bình thường, có khi phát triển ở cực giữa hoặc cực dưới; u có thể phát
triển tách ra khỏi tuyến ức, nằm ở phía dưới tuyến. Đa số u tuyến ức có bờ
gồ ghề nhưng vẫn nằm trong bao và dễ tách ra, u phát triển xâm lấn vào tổ
chức xung quanh như: phổi, cuống phổi, màng tim và cơ hoành,....U tuyến

ức có cấu trúc vi thể phức tạp, đa dạng, hình ảnh tổn thương vi thể thay đổi
rất khác nhau [25],[39],[131].


10
- Tồn tại tuyến ức: nghiên cứu mô bệnh học xác định là tuyến ức bình
thường (Normal thymus) hoặc teo, thoái triển tuyến ức (Atrophy thymic)[14].
1.1.2.3. Điện cơ đồ
Kích thích các nhánh thần kinh - cơ lặp đi lặp lại nhiều lần (từ 6 đến 10
lần) với tần số thấp (2 - 3Hz), điện thế hoạt động được ghi lại ở các cơ. Ở
những người bình thường thì nhịp kích thích này không gây ra những biến đổi
về biên độ của điện thế hoạt động tại các cơ được kích thích. Ở BN bị bệnh
nhược cơ thường thấy biên độ của điện thế hoạt động của các cơ giảm dần.
Nghiệm pháp điện cơ đồ được đánh giá là dương tính khi biên độ điện
thế hoạt động của các cơ được kích thích giảm ≥ 10% biên độ tiềm tàng của
hoạt động các cơ tương ứng tính từ làn kích thích thứ 4, thứ 5 so với lần đầu.
Trước khi tiến hành thử nghiệm 6 -12 giờ, nên cho BN ngừng sử dụng
các thuốc kháng men Cholinesterase. Trước khi tiến hành thử nghiệm cho BN
tiến hành vận động (test điện cơ sau vận động) sẽ làm tăng độ nhạy của thử
nghiệm [13].
Độ nhạy của thử nghiệm điện cơ là 75% đối với các BN nhược cơ nói
chung. Đối với BN chỉ bị nhược cơ thể mắt, độ nhạy của thử nghiệm điện cơ
là 50%. Có thể gặp dương tính giả khi tiến hành thử nghiệm này trên các BN
có hội chứng Lambert - Eaton [10].
1.1.2.4. Định lượng kháng thể kháng Acetylcholin Receptor (Ach.R)
Kháng thể kháng Ach.R có thể thấy ở 90% trường hợp BN bị nhược cơ
nặng có biểu hiện toàn thân, nhưng chỉ thấy ở 50 - 60% trường hợp BN nhược
cơ ở thể mắt đơn thuần [5],[60].
Sự có mặt của kháng thể kháng Ach.R là một tiêu chuẩn đặc hiệu để
chẩn đoán xác định bệnh nhược cơ. Tuy vậy, vẫn có khoảng 15% trường hợp

BN mắc bệnh nhược cơ nhưng không tìm thấy kháng thể kháng Ach.R trong
máu, bởi vậy khi xét nghiệm định lượng kháng thể kháng Ach.R âm tính vẫn
chưa thể loại trừ được tình trạng mắc bệnh nhược cơ.


11
1.1.3. Chẩn đoán bệnh nhược cơ
1.1.3.1. Đặc điểm lâm sàng
Tuỳ theo các nhóm cơ bị yếu mà trên lâm sàng có các biểu hiện khác
nhau, yếu mỏi cơ thường xảy ra đối xứng 2 bên, ít khi gặp nhược cơ một
bên, tình trạng yếu mỏi cơ thay đổi trong ngày: chiều nặng hơn sáng, yếu cơ
tăng lên khi vận động gắng sức và giảm đi khi nghỉ ngơi, thay đổi theo thời
tiết hoặc tăng lên sau chu kỳ kinh nguyệt [6],[20].
1.1.3.2. Một số nghiệm pháp chẩn đoán
- Nghiệm pháp Prostigmin
Đây là nghiệm pháp thường được sử dụng trong lâm sàng. Tiêm bắp hoặc
tiêm tĩnh mạch chậm Prostigmin với liều từ 0,5 - 1mg (1 - 2 ống). Hiệu quả
thường xuất hiện sau khi tiêm thuốc khoảng 15 phút, các triệu chứng nhược
cơ được cải thiện và kéo dài tác dụng 30 - 40 phút [27].
- Nghiệm pháp Tensilon
Nguyên lý: thuốc ức chế men Cholinesterase làm cho nồng độ và số lượng
Acetylcholin tăng lên ở màng sau xi náp thần kinh - cơ, làm cải thiện tình
trạng nhược cơ.
Việc theo dõi, đánh giá tập trung trên một hoặc một vài nhóm cơ như:
yếu cơ vận nhãn, thay đổi giọng nói hoặc có thể đo tính khoảng thời gian duy
trì được động tác giữ và đưa 2 tay ra phía trước.
Thuốc hay được sử dụng là Edrophonium (Tensilon), thuốc có tác dụng
nhanh: sau khi tiêm 30 giây, thời gian tác dụng ngắn: trong 5 phút.
Tiêm tĩnh mạch liều Edrophonium khởi đầu là 2mg. Thử nghiệm dương
tính khi BN thấy có biểu hiện giảm tạm thời các dấu hiệu nhược cơ trên lâm

sàng do tác dụng của thuốc. Nếu kết quả thử nghiệm âm tính thì vẫn chưa
loại trừ và nên thử nghiệm lại với liều Edrophonium 8mg tiêm tĩnh mạch rồi
theo dõi và đánh giá lại.


12
Thử nghiệm có thể xuất hiện kết quả dương tính giả ở một số BN có các
rối loạn thần kinh như: xơ hoá cột bên teo cơ, BN có phản ứng với giả dược.
Trong nhiều trường hợp nên sử dụng các thuốc kháng Cholinesterase có tác
dụng kéo dài như: Prostigmin, Neostigmin [39].
- Nghiệm pháp Jolly
Kích thích cơ vòng mi bằng điện xung lặp đi lặp lại nhiều lần trong vài
phút. Nghiệm pháp được đánh giá là dương tính khi kích thích cơ không đáp
ứng với xung điện nữa [26].
1.1.3.3. Các xét nghiệm cận lâm sàng
- Điện cơ đồ.
- Định lượng kháng thể kháng Ach.R.
- X quang: Chụp X quang phát hiện những biến đổi bất thường về hình
thái tuyến ức trong bệnh nhược cơ, nhất là chụp CLVTLN có BKTT [19].
1.1.4. Điều trị bệnh nhược cơ
Theo cơ chế bệnh sinh của bệnh nhược cơ, do các thụ cảm thể tiếp nhận
Acetylcholin (Ach.R) ở màng sau của các xi náp thần kinh - cơ bị tổn thương
theo cơ chế tự miễn dịch, làm giảm dẫn truyền các xung động thần kinh và
gây nên tình trạng nhược các cơ vân, bệnh liên quan đến sự biến đổi bất
thường của tuyến ức, nên đến nay quá trình điều trị bệnh nhược cơ vẫn được
kết hợp giữa các biện pháp điều trị nội khoa và ngoại khoa.
- Điều trị nội khoa có các biện pháp chính là:
+ Cải thiện sự dẫn truyền thần kinh tại xináp thần kinh - cơ.
+ Ức chế hoạt động của hệ thống miễn dịch.
+ Làm giảm các kháng thể kháng Ach.R lưu hành trong máu.

Các biện pháp điều trị nội khoa thường phối hợp sử dụng trong lâm
sàng là: sử dụng các thuốc kháng Cholinesterase (Prostigmin, Pyridostigmin,
Neostigmin, Mytélase,....), thuốc Corticoid (đặc biệt là Prednisolon) và các
thuốc ức chế miễn dịch khác (Azathioprine, Cyclosporin A...), tách bỏ huyết


13
tương (Plasmapheresis) nhằm loại bỏ các kháng thể kháng Ach.R đang lưu
hành trong máu và các chất trung gian bổ thể hoặc các phức hợp miễn dịch
khác, điều trị bằng Globulin miễn dịch.
- Điều trị ngoại khoa: cắt bỏ tuyến ức nhằm loại bỏ cơ quan mang kháng
nguyên và sản xuất tự kháng thể.
- Điều trị khác: phẫu thuật cắt lách, tia xạ.
Trong các biện pháp điều trị bệnh nhược cơ, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức
là một phương pháp có hiệu quả, đáng tin cậy, đóng một vai trò quan trọng
và được lựa chọn là một phương pháp chủ đạo trong hệ thống điều trị bệnh
nhược cơ. Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức có thể chỉ định cho hầu hết các BN
nhược cơ, trừ một số trường hợp: nhược cơ thể mắt, nhược cơ ở người trẻ
(thiếu niên) hoặc người cao tuổi già yếu [20],[27],[54],[65],[71],[91],[124].
Ưu điểm của phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức trong điều trị bệnh nhược cơ là kết
quả điều trị ổn định lâu dài [101],[104],[113].
1.2. ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA BỆNH NHƯỢC CƠ

1.2.1. Sơ lược lịch sử điều trị ngoại khoa bệnh nhược cơ
Theo Marsteller (1988)[133] tư liệu đầu tiên mô tả bệnh nhược cơ còn
lưu giữ tại Jamestown, bang Virginia - Hoa kỳ nói về tình trạng nhược cơ
của tộc trưởng da đỏ tên là Opechankanough, chết năm 1664. Năm 1672,
Thomas Willis (người Anh) đã mô tả triệu chứng lâm sàng BN nhược cơ với
tình trạng yếu mỏi cơ tứ chi và cơ thuộc hành não chi phối đặc trưng của
bệnh nhược cơ [55],[133]; nhưng phải tới năm 1901, phẫu thuật cắt bỏ tuyến

ức điều trị bệnh nhược cơ mới thực sự được đề xuất lần đầu nhờ những kết
quả nghiên cứu của Carl Weigert và Laquert về mối liên quan giữa tuyến ức
với bệnh nhược cơ và nhận thấy: “Bệnh nhân nhược cơ có tuyến ức bất thường
và đề nghị nên cắt bỏ” [104].
Năm 1912, Sauerbruch Ernst Ferdinand (Đức) là người đầu tiên đã tiến
hành phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức cho một phụ nữ trẻ bị bệnh nhược cơ có mắc


14
kết hợp với bệnh bướu giáp. Trong khi mổ cắt bỏ bướu giáp trên BN nhược
cơ này, Sauerbruch E.F. tình cờ phát hiện thấy có u tuyến ức và tiến hành cắt
bỏ tuyến ức và u tuyến ức qua đường cổ, sau mổ các triệu chứng nhược cơ
của BN được cải thiện đáng kể [83],[113],[123].
Tháng 5 năm 1936, Alfred Blalock và Cs đã tiến hành phẫu thuật cắt
bỏ tuyến ức cho một BN nữ trẻ bị bệnh nhược cơ, sau mổ tình trạng nhược
cơ của BN được cải thiện [23],[82]; sau trường hợp phẫu thuật thành công
này, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ được các phẫu thuật
viên quan tâm và ứng dụng. Từ năm 1939 đến năm 1944, Alfred Blalock đã
báo cáo một số trường hợp BN nhược cơ được phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức do
có u và tăng sản tuyến ức, sau mổ kết quả khả quan [113],[123].
Sau một số kết quả thành công, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức đã khẳng
định được vai trò đáng tin cậy trong điều trị bệnh nhược cơ. Tuy nhiên,
những năm trong các thập kỷ 40 và 50 của thế kỷ 20, tỷ lệ tử vong của BN
sau mổ cắt bỏ tuyến ức còn cao do tình trạng suy hô hấp, nên một thời gian
dài phẫu thuật này lại bị bỏ quên.
Từ năm 1954, hồi sức hô hấp có nhiều tiến bộ do sử dụng máy hô hấp
nhân tạo, nhiều phẫu thuật viên đã áp dụng lại phẫu thuật cắt tuyến ức điều
trị bệnh nhược cơ và sau mổ đã đem lại nhiều kết quả khích lệ, kể cả với
những BN nhược cơ đã có khó thở nặng. Sau 5 năm (1959), tại hội nghị y
học Cộng hoà Pháp, Mollaret đã thông báo một số kết quả thành công đầu

tiên đạt được trong phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ, tỷ lệ
tử vong sau mổ chỉ còn vào khoảng 12% vào năm 1960 [23] và từ đó nhiều
công trình nghiên cứu ngoại khoa đã đi đến kết luận: “Phẫu thuật cắt bỏ
tuyến ức là một chỉ định điều trị bệnh nhược cơ”[20].
Trong những thập niên gần đây, nhiều công trình nghiên cứu trên thế
giới đã có những công bố kết quả BN sau mổ cắt bỏ tuyến ức điều trị bệnh
nhược cơ có hiệu quả (thuyên giảm hoàn toàn ổn định và bệnh cải thiện)


15
chiếm tỷ lệ cao như: Mack M.J. (1996)[93]: 87,9%, Masaoka A. (1996)[97]:
91,6%, Bril V. (1998)[58]: 90,4%, Calhoun R.F. (1999)[62]: 85%, Budde J.M.
(2001)[60]: 75,0%, Savcenko M. (2002)[115]: 83,0%, Saito E.H. (2003)
[114]: 90,4%, Medany Y.E.L. (2003)[99]: 86,0%, Ozdemir N. (2003)[106]:
81,9%, Zielinski M. (2004)[136]: 83,3%, Shrager J.B. (2006)[120]: 79,4%,
Yu L. (2008)[134]: 85,4%, Calvin S.H.N. (2010)[63]: 88,5%, Yu L. (2012)
[135]: 78,5%, Goldenberg W.D. (2012)[71]: 87,5%.
Tại Việt Nam, tháng 9 năm 1965, Nguyễn Văn Thọ là người đầu tiên đã
tiến hành mổ cắt bỏ tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ cho một BN nữ bị nhược
cơ toàn thân, sau mổ hai năm BN khỏi bệnh, xây dựng gia đình và sinh con
bình thường [23].
Tiếp theo là các công trình nghiên cứu của Nguyễn Văn Thọ (1976)
[29], Đồng Sỹ Thuyên (1982)[32], Nguyễn Văn Thành (1988)[26], Đỗ Tất
Cường (1996)[11], Nguyễn Đức Thiềng (1996)[28], Lê Thế Trung và Cs
(1999)[33], Mai Văn Viện (2004),(2010)[39],[44], Nguyễn Ngọc Bích (2009)
[7], Phạm Vinh Quang (2010)[22], Nguyễn Công Minh (2011)[20], Ngô Văn
Hoàng Linh (2011),(2012)[18],[19]...., về điều trị ngoại khoa và những vấn
đề liên quan đến điều trị ngoại khoa bệnh nhược cơ. Theo kết quả nghiên cứu
của các tác giả trong nước, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức, u tuyến ức điều trị
bệnh nhược cơ ở Việt Nam có hiệu quả sau mổ vào khoảng 80% [23],[27],

tương đương với các kết quả nghiên cứu trên thế giới (bảng 4.1).
1.2.2. Giải phẫu ứng dụng trong phẫu thuật cắt tuyến ức
1.2.2.1. Giới hạn, phân chia trung thất
- Giới hạn trung thất: trung thất (Mediastinum) là một khoang trong
lồng ngực được giới hạn: phía trước là mặt sau xương ức và các sụn sườn,
phía sau là mặt trước cột sống ngực, ở trên là nền cổ, phía dưới là cơ hoành,
2 bên là lá thành màng phổi [117].


16
- Phân chia trung thất: trung thất là một khoang hẹp có nhiều cơ quan
xếp khít nhau, thông thương và liên quan chặt chẽ với nhau, nên sự phân
chia chỉ mang tính chất tương đối và là một quy ước định khu về hình thái. Có
nhiều cách phân chia trung thất, nhưng sử dụng phổ biến là phân chia của
Shields T.W. năm 1972[117] chia trung thất làm 3 khu: trung thất trước, trung
thất giữa và trung thất sau, trong đó tuyến ức nằm chủ yếu ở trung thất trước.

Trung thất
sau

Trung thất
trước

Trung thất
giữa

Hình 1.1. Sơ đồ phân chia trung thất
* Nguồn: theo Shields T.W. (1972)[117]

1.2.2.2. Đặc điểm giải phẫu tuyến ức liên quan đến phẫu thuật

Tuyến ức (Thymus) là một tuyến nội tiết nằm ở trung thất trước và một
phần ở cổ, sau cán và một phần thân xương ức, giữa 2 màng phổi trung thất,
ngay sát nền cổ, có 2 thuỳ phải và trái không đều nhau, chồng lên nhau ở
đường giữa, giữa 2 thuỳ là một tổ chức liên kết lỏng lẻo. Tuyến ức thường có
hình chữ H hoặc chữ Y, gồm có một thân và hai đầu, cực trên tuyến ức cách
cực dưới tuyến giáp khoảng 6 đến 10 mm. Cực trên thuỳ phải thường lên cao
hơn cực trên thuỳ trái. Cực dưới thuỳ phải xuống thấp tương ứng khoang liên
sườn 4 - 5, cực dưới của thuỳ trái thường cao hơn tương ứng với khoang liên