Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh u cuộn cảnh vùng đầu cổ

1

B GIO DC O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

CH VN KHNH

NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM LÂM SàNG
Và CHẩN ĐOáN HìNH ảNH U CUộN
CảNH
VùNG ĐầU Cổ
Chuyờn ngnh : Tai Mi Hng
Mó s

: 60720155

LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
PGS.TS. PHM TUN CNH

H NI 2016


2

LỜI CẢM ƠN
Để hoàn thành bản luận văn này tôi xin trân trọng cảm ơn:
- Đảng Ủy, Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo Sau đại học Trường Đại học

Y Hà Nội.
- Đảng Ủy, Ban Giám đốc, Phòng Kế hoạch tổng hợp Bệnh viện Tai Mũi
Họng Trung ương.
- Ban Lãnh đạo và các anh, chị đồng nghiệp Bệnh viện Đa khoa Phố Nối
Hưng Yên.
Đã tạo điều kiện tốt nhất cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu.
Với tất cả tình cảm và lòng kính trọng tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu
sắc tới PGS.TS. Phạm Tuấn Cảnh, Người thầy đã tận tình hướng dẫn tôi
thực hiện đề tài, động viên và giúp tôi giải quyết nhiều khó khăn vướng mắc
trong quá trình thực hiện luận văn, đóng góp cũng như tạo mọi điều kiện
thuận lợi để giúp tôi hoàn thành luận văn này.
Tôi xin chân thành cảm ơn các Giáo sư, các nhà khoa học trong Hội
đồng đã có những ý kiến đóng góp quý báu giúp cho đề tài của tôi hoàn
thiện hơn.
Tôi xin trân trọng cảm ơn các anh chị và bạn bè đồng nghiệp đã sát
cánh, động viên giúp đỡ tôi trong suốt thời gian học tập và nghiên cứu
Tôi vô cùng biết ơn gia đình tôi đã luôn là nguồn cổ vũ, động viên tôi
vượt qua mọi khó khăn để có kết quả như ngày hôm nay
Hà Nội, ngày 23 tháng 11 năm 2016
Chử Vân Khánh


3

LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Chử Vân Khánh, học viên cao học khóa 23 Trường Đại học Y Hà
Nội, chuyên ngành Tai Mũi Họng, xin cam đoan:
1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng
dẫn của PGS.TS. Phạm Tuấn Cảnh.
2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã

được công bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác,
trung thực và khách quan.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.
Hà Nội, ngày 23 tháng 11 năm 2016
Tác giả

Chử Vân Khánh


4

ĐẶT VẤN ĐỀ
U cuộn cảnh đầu cổ (glomus tumor) là khối u hiếm gặp, tiến triển chậm,
giàu mạch máu [1]. U cuộn cảnh thuộc nhóm các u cận hạch (paragangliomas)
có thể xuất hiện ở nhiều vị trí khác nhau như: tiểu thể cảnh (carotid body), tiểu
thể thần kinh phế vị (glomus vagale), cuộn nhĩ (glomus tympanicum)… Trong
đó u tiểu thể cảnh hay gặp nhất (chiếm khoảng 65%) [2]. Có ba nhóm khác
nhau của khối u tiểu thể cảnh là: gia đình (10%), rời rạc (85%) và tăng sản.
Nhóm tăng sản phổ biến ở những bệnh nhân COPD, bệnh nhân mắc bệnh tim
bẩm sinh và trong những khu vực cao hơn mực nước biển 1500m như New
Mexico, Peru, Colorado [3]. Theo phân loại của WHO 2004, các khối u này
được xếp vào nhóm các khối u cận hạch ngoài thượng thận (extra-adrenal
paraganglioma) có thể tiết hoặc không tiết catecholamine mặc dù tỷ lệ tiết
hormon là rất nhỏ chỉ khoảng 5%.
U cuộn cảnh vùng đầu cổ là bệnh hiếm gặp. Ở vùng đầu cổ tỷ lệ gặp u
tiểu thể cảnh là khoảng 1/300.000 người mỗi năm. Chúng là khối u phổ biến
nhất của nhóm khối u cận hạch ngoài thượng thận [1]. U cuộn cảnh đầu cổ hay
gặp ở nữ giới, tỷ lệ nam : nữ là xấp xỉ 1:1.5-4 tùy nghiên cứu [4],[5],[6],[7]. Tuổi
khởi phát thường là từ 30 - 60 tuổi [8]. Các tác giả cũng nhận thấy các khối u

đa số là xuất hiện một bên, bên trái chiếm ưu thế hơn so với bên phải. Yếu tố
gia đình cũng được ghi nhận đặc biệt ở nhóm khối u cuộn cảnh hai bên [9].
Các u cuộn cảnh có thể có yếu tố gia đình hoặc không có yếu tố gia đình.
Baysal và các cộng sự cho thấy, các đột biến dòng mầm trong ty thể tại phức
hợp gen II, SDHB, SDHC, SDHD có tính di truyền trong u cuộn cảnh [10].
Khối u này cũng thường được tìm thấy ở những người sống ở độ cao lớn, liên
quan đến tình trạng thiếu oxy mạn tính [11],[12].
Các khối u cuộn cảnh là lành tính, tiến triển chậm trong phần lớn các
trường hợp, trong các nghiên cứu tỷ lệ ác tính được mô tả trong 5-30% các


5

trường hợp [8],[13]. Vì vậy các biểu hiện của u cũng ít được chú ý dẫn tới
chậm trễ trong chẩn đoán và điều trị. Trong trường hợp chẩn đoán muộn, khối
u sẽ ăn mòn xương, xâm nhập nội sọ gây ra chèn ép thần kinh và nhu mô não.
Ngày nay chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm, CTscanner, MRI, chụp ĐM
cảnh. Chẩn đoán trước phẫu thuật là rất quan trọng, sinh thiết bằng kim
(FNA) đã được đề xuất nhưng hầu hết các tác giả khuyến cáo không nên áp
dụng vì dễ gây chảy máu, hơn nữa đánh giá tế bào học không thể phân biệt được
lành tính hay ác tính [13]. Điều trị chủ yếu là ngoại khoa và lấy trọn khối u [14].
Cần làm nút mạch trước rồi phẫu thuật sau sẽ làm giảm được nguy cơ chảy máu
[15],[16],[17]. Những năm gần đây biện pháp xạ trị hoặc phẫu thuật thuật bằng
gamma-knife cũng cho những kết quả ấn tượng về khả năng kiểm soát khối u
cũng như hạn chế các biến chứng có liên quan tới dây thần kinh sọ [18],[19].
U cuộn cảnh là một bệnh hiếm gặp, ở Việt Nam những nghiên cứu về u
cuộn cảnh còn ít, việc chẩn đoán và điều trị chưa được phổ cập rộng rãi trong
y tế nói chung và trong chuyên khoa tai mũi họng nói riêng. Để giúp chẩn
đoán và điều trị u cuộn cảnh được hiệu quả, chúng tôi tiến hành đề tài
“Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh u cuộn cảnh vùng

đầu cổ” với mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh của u cuộn cảnh vùng
đầu cổ.
2. Đối chiếu chẩn đoán hình ảnh với tổn thương trong mổ để rút ra kinh
nghiệm cho chẩn đoán và chỉ định điều trị.


6

Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. ĐẠI CƯƠNG

1.1.1. Lịch sử nghiên cứu
1.1.1.1.Trên thế giới
Cuộn cảnh (glomus bodies), hay gặp ở vùng tai giữa và xương thái
dương, là tập hợp của các mô cận hạch (paraganglionic tissue) có nguồn gốc
từ các tế bào mào thần kinh (neral crest cells) thời kỳ bào thai, gần với nguồn
gốc của hệ thần kinh tự động [20]. Tập hợp này được Valentin mô tả lần đầu
tiên năm 1840 và được đặt tên là hạch nhĩ (ganglia tympanica). Các cuộn
cảnh có nhiệm vụ kiểm soát và điều chỉnh những thay đổi bất thường hoặc
bệnh lý của tuần hoàn máu vùng đầu cổ.
Năm 1924, Masson báo cáo lần đầu tiên trường hợp khối u cuộn cảnh
có nguồn gốc từ các cuộn cảnh tăng sản [21].
Guild (1941) là tác giả đầu tiên mô tả phân bố của các cuộn cảnh trong
xương thái dương, theo đó khoảng 50% nằm ở hành cảnh và 25% nằm ở ụ nhô ốc
tai. Ông cũng là người đầu tiên nhận ra sự tương đồng về cấu trúc giữa các cấu
trúc này ở vùng với các tiểu thể cảnh và đặt tên chúng là (glomus jugulare) [22].
Năm 1945, Rosenwasser lần đầu tiên báo cáo một trường hợp bệnh nhân
được chẩn đoán có khối u glomus jugulare, đồng thời ông cũng là người đầu tiên

phát hiện nguồn gốc của những khối u từ jugulare glomus. Rosenwasser cũng là
tác giả đầu tiên mô tả kỹ thuật phẫu thuật cắt khối u [22].
Ngày nay, theo phân loại của WHO 2004, u cuộn cảnh vùng đầu cổ được
xếp vào nhóm các khối u cận hạch ngoài thượng thận (extra-adrenal
paraganglioma), các khối u này có thể tiết hoặc không tiết catecholamine mặc dù
tỉ lệ tiết là rất nhỏ chỉ khoảng 5% [23].


7

1.1.1.2. Tại Việt Nam
2009 Lê Nữ Thị Hòa Hiệp và nghiên cứu về lâm sàng, cận lâm sàng và
điều trị ngoại khoa u cuộn cảnh tại viện Bình Dân và Nhân Dân Gia Định
trong 14 năm có 10 BN kết quả tốt 8/10 trường hợp, trung bình 1 trường hợp
và xấu 1 trường hợp [24].
2011 Đoàn Quốc Hưng nghiên cứu về u tiểu thể cảnh: chẩn đoán và điều
trị tại bệnh viện Hữu nghị Việt Đức trong 3 năm có 4 trường hợp các triệu
chứng lâm sàng không điển hình nhưng chẩn đoán xác định bằng siêu âm
Doppler, chụp CLVT đa dãy và chụp mạch [25].
1.1.2. Dịch tễ học
U cuộn cảnh vùng đầu cổ là bệnh hiếm gặp. Ở vùng đầu cổ tỷ lệ gặp u
tiểu thể cảnh là khoảng 1/300.000 người mỗi năm. Mặc dù hiếm gặp song đây
là loại u phổ biến thứ hai trong số các khối u của tai giữa, chỉ sau các
Schwannoma của tiền đình. Chúng là khối u phổ biến nhất của nhóm khối u
cận hạch ngoài thượng thận [1]. U cuộn cảnh đầu cổ hay gặp ở nữ giới, tỷ lệ
nam : nữ là xấp xỉ 1:1,5-4 tùy nghiên cứu [4],[5],[6],[7]. Hầu hết các khối u
được phát hiện ở các bệnh nhân lứa tuổi từ 30-60 [8]. Các tác giả cũng nhận
thấy khối u đa số là xuất hiện một bên, và bên trái chiếm ưu thế hơn so với bên
phải. Yếu tố gia đình cũng được ghi nhận đặc biệt ở nhóm khối u cuộn cảnh hai
bên [9]. Những khối u này thường tìm thấy ở những người sống ở độ cao lớn

liên quan đến tình trạng thiếu oxy mạn tính [10],[11].
1.1.3. Sơ lược về bệnh học và danh pháp
Danh pháp
U cuộn cảnh có nguồn gốc từ các tế bào chính của các mô cận hạch cấu
tạo nên cuộn cảnh. Do các cuộn cảnh có bản chất là các tế bào thần kinh nội
tiết, có chức năng điều tiết tuần hoàn vùng đầu mặt cổ chủ yếu thông qua các
receptor nhạy cảm hóa học (chemoreceptor), u cuộn cảnh còn có tên khác là
chemodectoma.


8

U cuộn cảnh thái dương thường xuất phát từ các cuộn cảnh nằm dọc
theo thành của hành cảnh, trên đường đi của nhánh nhĩ dây thần kinh thiệt hầu
(dây IX hay dây Jacobson) tới ụ nhô của ốc tai. Khối u cũng có thể xuất phát
từ các cuộn cảnh dọc theo nhánh nhĩ của dây thần kinh phế vị (dây X hay dây
Arnold). Hiếm gặp hơn là trường hợp u cuộn cảnh phát triển trực tiếp từ các
dây thần kinh mặt [26].
Theo giải phẫu đại thể, u cuộn cảnh vùng đầu cổ được xếp thành 2
nhóm: u cuộn cảnh thái dương và u cuộn cảnh vùng cổ.
U cuộn cảnh thái dương gồm 2 nhóm có tên gọi khác nhau phụ thuộc
vào vị trí xuất phát của chúng từ ụ nhô của ốc tai hay từ hành cảnh: u cuộn
nhĩ (glomus tympanicum tumor) và u cuộn tĩnh mạch (glomus jugulare
tumor). Trong trường hợp khối u phát triển rộng xâm lấn cả tai giữa được gọi
là u cuộn cảnh hòm nhĩ (jugulotympanic glomus tumors).
U cuộn cảnh vùng cổ gồm: U tiểu thể cảnh (carotid body tumor) có
nguồn gốc từ các tiểu thể cảnh và u tiểu thể thần kinh phế vị (glomus vagale
tumor) có nguồn gốc từ các cuộn cảnh dọc theo dây X.
Tuy nhiên về mặt cấu trúc vi thể do không thể phân biệt được sự khác
biệt giữa u cuộn cảnh với các khối u tủy thượng thận hoặc các khối u cận hạch

ở các vị trí khác của cơ thể nên WHO (2004) xếp u vào nhóm các khối u cận
hạch ngoài thượng thận (extra-adrenal paraganglioma) và sử dụng tên này
như danh pháp quốc tế mới. Tuy nhiên do đa số các khối u cận hạch ngoài
thượng thận ở vùng đầu cổ là các khối u không tiết hormon, một số tác giả sử
dụng tên riêng dành cho nhóm u này là u cận hạch vùng đầu cổ (head and
neck paraganglioma) để phân biệt với các khối u cận hạch tiết hormon ở lồng
ngực và ổ bụng [23].
Trong phạm vi bài này để tiện cho việc theo dõi tôi vẫn sử dụng danh
pháp cũ là khối u cuộn cảnh.


9

Hình 1.1. U cuộn mạch vùng đầu cổ [27]
Vài nét về đặc điểm bệnh học
Các khối u cận hạch nhìn chung đều có hai loại tế bào: tế bào chính
(chief cells) và tế bào đệm, trong đó các tế bào chứa các hạt dự trữ
catecholamines. Tuy nhiên chỉ dưới 5% số u cận hạch vùng đầu cổ (u cuộn
cảnh) có khả năng tiết ra norepinephrine [28]. Trên tiêu bản mô học, tế bào
chính xếp thành đám và được bao bọc bởi các tế bào đệm, bên trong tổ chức
mô đệm giàu mạch máu.

Hình 1.2. Câu trúc vi thể u cuộn cảnh (A: x100, B: x200, C: nhuộm
synaptophisin, D: nhuộm S-100) [28]


10

U cuộn cảnh ác tính ít gặp, tỉ lệ chỉ khoảng 5-30%. Việc chẩn đoán tính
chất ác tính không phụ thuộc vào tổ chức mô học mà phụ thuộc vào có hay

không có tổn thương di căn xa [8],[13].
U cuộn cảnh có thể phát triển xâm lấn rộng vào các tổ chức lân cận.
Chúng có thể gây phá hủy xương đá hoặc phát triển từ nội sọ, xuyên qua màng
não hố sau hoặc lan tràn dọc theo các dây thần kinh sọ trong hành cảnh, xoang
đá (petrosal sinus) và động mạch cảnh. Một thể hiếm gặp hơn là khối u có thể
phát triển xuyên qua màng não vào hố giữa. Trong trường hợp khối u cuộn cảnh
ngoại sọ lan theo tĩnh mạch cảnh có thể gây chèn ép dẫn lưu tĩnh mạch gây giãn
tĩnh mạch dưới da và tạo thành khối ở cổ trong giai đoạn muộn [29].
Sự liên quan mật thiết nói trên của u cuộn cảnh với các cấu trúc của tai
trong, các dây thần kinh sọ cũng như các mạch máu lớn vùng cổ kèm theo đặc
điểm giàu mạch của khối u và khả năng xâm lấn nội sọ của nó là các yếu tố
chính gây ra các biến chứng trong phẫu thuật cắt bỏ u.
1.1.4. Sơ lược về giải phẫu động mạch cảnh [30]
Động mạch cảnh là động mạch cấp máu chính cho vùng đầu mặt cổ, có
hai hệ động mạch cảnh ở hai bên cổ
Ðộng mạch cảnh chung
Nguyên uỷ: động mạch cảnh chung phải xuất phát từ thân tay đầu, sau
khớp ức đòn phải. Ðộng mạch cảnh chung trái xuất phát từ cung động mạch chủ.
Ðường đi và tận cùng: động mạch cảnh chung chạy lên dọc theo cơ ức
đòn chũm, đến ngang mức bờ trên sụn giáp (tương ứng đốt sống cổ C4) thì
chia hai nhánh tận.
Nhánh tận: động mạch cảnh trong và động mạch cảnh ngoài.


11

Hình 1.3. Mạch máu vùng cổ trước [31]
1. Động mạch cảnh chung trái 2. Động mạch dưới đòn trái 3. Tĩnh mạch tay đầu trái
4. Cung động mạch chủ 5. Động mạch cảnh chung phải

6. Thân tay đầu

Ðộng mạch cảnh trong
Ðộng mạch cảnh trong là động mạch cấp máu cho các cơ quan trong
hộp sọ, ổ mắt và da đầu vùng trán.
Ðộng mạch cảnh ngoài
Là động mạch cấp máu chủ yếu cho các cơ quan ở đầu mặt cổ bên
ngoài hộp sọ.
Xoang cảnh và tiểu thể cảnh
Xoang cảnh
Là chỗ phình ra ở đoạn cuối của động mạch cảnh chung và đoạn đầu
của ĐM cảnh trong, xoang cảnh có các đầu mút thần kinh nhạy cảm với áp
lực máu trong động mạch cảnh, gọi là các áp thụ cảm.
Tiểu thể cảnh
Là một tuyến nhỏ hình bầu dục đường kính 3 x 6 mm, màu xám, hoặc
nâu nhạt nằm ở thành mạch máu gần chỗ phân đôi của động mạch cảnh


12

chung, chứa các thụ cảm thần kinh nhạy cảm với nồng độ khí trong máu, gọi
là các hoá thụ cảm.
Nhờ áp thụ cảm và hóa thụ cảm mà xoang cảnh và tiểu thể cảnh đóng
vai trò quan trong sự điều hòa huyết áp và mạch.
Các sợi thần kinh đến xoang cảnh và tiểu thể cảnh thường xuất phát từ
dây thần kinh thiệt hầu và dây thần kinh lang thang. Tiểu thể này có mối liên
quan giải phẫu với các thành phần của ống cảnh (ĐM cảnh, tĩnh mạch cảnh,
thần kinh X) cũng như các thành phần của vùng tam giác cảnh (thanh quản,
khí quản…).

Hình 1.4. Xoang cảnh và tiểu thể cảnh [30].
1. Hạch dưới dây thần kinh lang thang 2. Hạch giao cảm cổ 3. Xoang cảnh
4. Tiểu thể cảnh 5. Rễ trên quai cổ 6. Động mạch cảnh trong
7. Dây thần kinh thiệt hầu 8. Động mạch cảnh ngoài 9. Động mạch cảnh chung


13

1.2. CHẨN ĐOÁN U CUỘN CẢNH VÙNG ĐẦU CỔ

1.2.1. Chẩn đoán xác định
1.2.1.1. Lâm sàng
* U cuộn cảnh thái dương
Giai đoạn đầu
Ù tai là triệu chứng chính. Ù nhiều, tiếng ù giống như tiếng thổi theo
nhịp mạch ở một bên tai, tăng lên khi bệnh nhân làm một cố gắng thể lực như
bê vật nặng. Tiếng ù sẽ giảm khi chúng ta đè mạnh vào máng cảnh.
Nghe kém cũng là triệu chứng hay gặp. Bệnh nhân nghe kém ở một bên
tai ngày càng tăng, theo kiểu dẫn truyền.
Màng nhĩ của bệnh nhân bị xung huyết màu hồng nhạt, có vài mao
quản bị giãn (tia máu) ở phía trước và dưới.
Giai đoạn toàn phát
Triệu chứng về tai:
Nghe kém một bên, kiểu dẫn truyền. Ù tai thường giảm dần, nhất là khi
mê nhĩ bị phá huỷ.
Chóng mặt: do khối u lan vào mê nhĩ hoặc vào hố cầu-tiểu não.
Khám tai: Trong ống tai ngoài có khối u, màu xám hồng, giống như
pôlíp, làm căng cửa tai. Khối u có đặc điểm: dày, sùi, đập theo nhịp mạch, rất
dễ chảy máu. Vùng tuyến mang tai và sau trâm thường bị đóng bánh. Đôi khi
u phát triển về phía máng cảnh làm phồng cơ ức đòn chũm và da.

Triệu chứng thần kinh:
Khối u phát triển về phía mê nhĩ và phía lỗ rách sau gây ra liệt một số
dây thần kinh sọ.
- Dây số VII bị liệt theo kiểu ngoại biên do bị chèn ép ở hòm nhĩ hoặc ở
mê nhĩ hoặc ở góc cầu tiểu não, thường là liệt toàn bộ, ít khi liệt bán phần.
- Các dây số IX, số X, số XI có thể bị liệt riêng lẻ từng dây một hoặc
chung cả nhóm. Nếu cả 3 dây cùng bị liệt, bệnh nhân sẽ có hiện tượng liệt
một bên ở màn hầu, ở họng, ở thanh quản, ở cơ thang, ở cơ ức đòn chũm.


14

- Dây số XII cũng thường dễ bị liệt: Nửa bên lưỡi bị teo và vẹo về bên
bệnh khi BN thè lưỡi, khi rụt lưỡi lại sẽ vẹo về bên lành.
- Dây số V ít bị thương tổn, chúng ta chỉ thấy dây V bị liệt khi u lan đến
mỏm xương đá.

Hình 1.5. U cuộn cảnh thái dương (Fisch B) và hình CLVT [32]
Giai đoạn nặng
Khối u xâm nhập vào hố não sau, chủ yếu là góc cầu tiểu não qua lỗ
rách sau. Bệnh nhân có hội chứng tăng áp lực nội sọ (nhức đầu, tinh thần trì
trệ, nôn, mạch chậm, phù nề gai mắt), hội chứng tiểu não (mất thăng bằng,
giảm trương lực cơ, mất liên động, mất đồng vận, quá tầm), đôi khi có cả triệu
chứng bó tháp (liệt các chi).
Các triệu chứng ở cổ trở nên rõ rệt: Phình động – tĩnh mạch cảnh, có
khi xuống đến hố thượng đòn hoặc lên đến vòm mũi họng.
Bệnh nhân sẽ chết vì chảy máu, vì chèn ép nội sọ, vì suy tim (do thông
thương giữa động mạch và tĩnh mạch), tắc động mạch cảnh.
Thời gian diễn biến của bệnh kéo dài 5-20 năm.
* U cuộn cảnh vùng cổ

Một khối u cuộn cảnh có thể không gây ra bất kỳ triệu chứng nào. Lúc
đầu, nó thường biểu hiện là một khối không đau phát triển chậm ở vùng cổ/
góc hàm chỗ chia đôi động mạch. Khi khối u to ra, trong quá trình nhiều năm,
nó có thể bắt đầu gây ra các triệu chứng bao gồm:


15

- Khàn tiếng, khó nuốt
- Liệt một phần hoặc tê ở lưỡi
- Yếu hoặc đau ở vai
- Thay đổi thị lực, hoặc sụp mi một bên
- Huyết áp cao hoặc tim đập nhanh.
1.2.1.2. Xét nghiệm hormon
Mặc dù đa số các u cuộn cảnh là không có chức năng song vẫn có một
tỉ lệ nhỏ <5% u cuộn cảnh có tiết hormon [28].
Các dấu hiệu chỉ điểm cho một khối u cuộn cảnh có tiết hormon (tăng
huyết áp cơn, mặt đỏ, nhịp tim nhanh…) cần được đặc biệt chú ý và bệnh
nhân phải được làm các xét nghiệm hormon cũng như hình ảnh để đánh giá.
Nồng độ catecholamines, normetanephrines, metanephrines trong huyết
tương hay nước tiểu tăng là chỉ điểm cho sự có mặt của một khối u tiết
catecholamine và cần được kết hợp với các xét nghiệm CĐHA để loại trừ u
tủy thượng thận.
Các u cận hạch ngoài thượng thận không tiết epinephrine do thiếu hụt
enzyme Phenyl-N-methyl transferase (chỉ có ở tủy thượng thận) có tác dụng
chuyển norepinephrine thành epinephrine, thay vào đó chúng tiết norepinephrine
hoặc dopamine khi hoạt động do đó nồng độ epinephrine cũng như metanephrines
sẽ trong giới hạn bình thường trong khi nồng độ của các catecholamines còn lại
sẽ tăng trong các xét nghiệm nói trên.
Độ nhạy của xét nghiệm nồng độ các catecholamines huyết tương trong

chẩn đoán khối u tiết hormon là 97% trong khi độ nhạy của xét nghiệm nồng
độ catecholamines nước tiểu 24h dao động từ 50%-74% [32]. Tuy nhiên trong
thực tế lâm sàng, việc bắt đúng cơn tăng huyết áp để lấy máu xét nghiệm rất
khó khăn, do đó nồng độ catecholamines trong nước tiểu 24h là xét nghiệm
được chỉ định phổ biến hơn.


16

1.2.1.3. Chẩn đoán hình ảnh
Chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò nòng cốt trong chẩn đoán cũng như
định hướng điều trị các khối u cuộn cảnh vùng đầu cổ.
Đối với các u cuộn cảnh xuất phát từ các tiểu thể cảnh, siêu âm Doppler
là thăm dò rẻ tiền, không xâm nhập, có giá trị chẩn đoán cao và là thăm dò
đầu tiên nên được chỉ định. Đặc điểm hình ảnh siêu âm của khối u cuộn cảnh
vùng cổ là khối đặc, ranh giới rõ, giảm âm, thường nằm cạnh phình cảnh và
tăng sinh mạch mạnh trên Doppler. Khối thường gây đè đẩy các mạch máu
lân cận ra khỏi vị trí bình thường.
Cộng hưởng từ là thăm dò hình ảnh quan trọng để đánh giá trước mổ
các khối u cuộn cảnh. Phương pháp này cung cấp chính xác cho phẫu thuật viên
hình ảnh của khối u, mức độ xâm lấn của khối u, liên quan của chúng với bó
mạch cảnh, với các thành phần mô mềm lân cận và giúp phân loại giai đoạn khối
u trước mổ. U cuộn cảnh thường tăng tín hiệu trên T2W và ngấm thuốc rõ trên
T1W sau tiêm thuốc đối quang từ.
CLVT và CLVT đa dãy (MSCT) có thuốc cản quang là thăm dò hình
ảnh rất quan trọng, cho phép chẩn đoán xác định u tiểu thể cảnh, chẩn đoán
phân biệt, đồng thời đánh giá tình trạng động mạch cảnh ngoài và trong sọ.
Trên phim thấy khối u thường hình bầu dục nằm ở vị trí chạc ba động mạch
cảnh, làm roãng rộng hai động mạch cảnh, u bắt thuốc mạnh. Trong trường
hợp u cuộn cảnh có liên quan tới xương đá và xương thái dương phương pháp

này giúp đánh giá các tổn thương phá hủy xương, một yếu tố quan trọng trong
phân loại Fisch về u cuộn cảnh.
Chụp mạch cảnh theo phương pháp Seldinger hình ảnh khối u tiểu thể
cảnh là hình ảnh khối u hình bầu dục tại vị trí chia hai động mạch cảnh, giàu
mạch máu bao quanh, làm góc chia hai động mạch cảnh trong, ngoài roãng
rộng. Đây là thăm dò được chỉ định sau khi trên lâm sàng, siêu âm và CT định


17

hướng chẩn đoán u cuộn cảnh. Chụp mạch máu cung cấp cho phẫu thuật viên
bản đồ mạch máu, nguồn cấp máu, động học dòng chảy của khối u, vừa để
góp phần chẩn đoán, đồng thời can thiệp nút mạch. Trong các trường hợp
khác không can thiệp nút mạch, cộng hưởng từ hoặc CLVT tiêm thuốc có
dựng hình mạch máu nên được chỉ định.
PET-CT: Do giá thành rất cao chỉ nên được chỉ định trong trường hợp
nghi ngờ u cuộn cảnh ác tính (có di căn xa).
1.2.1.4. Mô bệnh học: Giá trị trong chẩn đoán xác định thể bệnh của bệnh lý
u cuộn cảnh. Kết quả GPB còn giúp cho định hướng theo dõi bệnh nhân sau
mổ, quyết định điều trị hỗ trợ sau mổ như tia xạ, hóa chất (với u ác tính, u có
nguồn gốc thần kinh schwanoma) [34],[35].
Đại thể: khối u tiểu thể cảnh có hình dạng khối hình trứng, màu đỏ nâu,
có vỏ ranh giới rõ, kích thước từ vài cm đến 20 cm.
Mô bệnh học: các tế bào hình đa giác xếp thành vòng (Zellbalen) với nhân
tế bào bắt màu acid, tế bào chất mờ nhạt, xen kẽ là hệ thống lưới giàu vi mạch,
các tế bào không thường xuyên hoạt động phân bào. Không có những tiêu chuẩn
điển hình của sự ác tính hóa (như nhân chia, nhân quái), hình ảnh chỉ điểm cho
sự ác tính hóa là hoại tử khối u, tăng sinh, xâm nhập mạch máu, tăng hoạt động
phân bào, trong đó di căn là chỉ tiêu đáng tin cậy nhất [13],[36].
* Chẩn đoán xác định:

1. U cuộn cảnh thái dương chẩn đoán xác định dựa vào các yếu tố:
- Tiền sử: gia đình có người bị u cuộn cảnh.
- Toàn thân: thường không bị ảnh hưởng, không có các triệu chứng
nhiễm trùng.
- Triệu chứng cơ năng:
+ Ù tai là triệu chứng chính, ù tai theo nhịp mạch, tăng lên khi gắng
sức, giảm đi khi đè mạnh vào vùng máng cảnh.


18

+ Nghe kém: ngày càng tăng một bên tai, nghe kém theo kiểu dẫn truyền.
+ Chóng mặt.
+ Các triệu chứng về thần kinh như: liệt mặt một bên, nói khàn, nói
khó, sụp mi…khi khối u lan rộng.
- Triệu chứng thực thể:
+ Qua nội soi: giai đoạn đầu màng nhĩ của bệnh nhân bị xung huyết màu
hồng nhạt, có vài mao quản bị giãn (tia máu) ở phía trước và dưới.
+ Giai đoạn toàn phát: Khám tai: Trong ống tai ngoài có khối u màu
xám hồng, giống như pôlíp, làm căng cửa tai. Khối u có đặc điểm:
dày, sùi, đập theo nhịp mạch, rất dễ chảy máu. Vùng tuyến mang tai
và sau trâm thường bị đóng bánh
- Cận lâm sàng:
. CLVT xương thái dương giúp xác định vị trí khối u, có hay không
xương phần thấp của tai giữa liên quan với hành cảnh. Nếu có xương riêng
biệt bao phủ hành cảnh và tách rời khối u khỏi động mạch cảnh thì phẫu thuật
viên có thể mổ mà phẫu thuật sẽ giới hạn ở tai giữa mà không liên quan đến
mạch máu ở cổ.
. MRI (Magentic Resonance Imaging) cung cấp chính xác cho phẫu
thuật viên các hình ảnh của khối u cũng như mức độ xâm lấn của khối u cũng

như liên quan của chúng với bó mạch cảnh cũng như các thành phần mô mềm
lân cận và giúp phân loại giai đoạn khối u trước mổ.
. MRA (Magentic Resonance Angiography). Hầu hết chụp mạch là tiêm
thuốc nhuộm vào động mạch, thường thì đặt một catheter vào động mạch đùi
và luồn catheter đến vùng liên quan. MRA rất hữu ích trong xác định nguồn,
kích thước và mạch nuôi tới khối u.
. Sinh thiết: Cho phép chúng ta phân loại u cuộn cảnh với các u khác
như u mạch máu, u nội mạc, saccôm mạch máu, ung thư tai. Trong khi làm


19

sinh thiết phải hết sức cẩn thận vì u này chảy máu rất nhiều. Chúng ta nên làm
sinh thiết trong phòng mổ, có đủ dụng cụ để cầm máu, và phải chuẩn bị như
là một phẫu thuật. Chúng ta dùng thòng lọng cắt khối u trong ống tai rồi nhét
bấc thật chặt vào ống tai. Đối với khối u không xuất ngoại ra ống tai, ít khi
chúng ta chẩn đoán đúng bệnh trước khi mổ và sinh thiết cũng chỉ có thể thực
hiện sau khi đã mở xương chũm.
. Các thăm dò khác: thính lực, nhĩ lượng, định lượng Catecholamin
trong máu và nước tiểu.
- Phẫu thuật: lấy toàn bộ khối u, làm GPB.
- GPB: kết quả glomus tumor.
2. U cuộn cảnh vùng cổ chẩn đoán xác định dựa vào các yếu tố:
- Tiền sử: gia đình có người bị u cuộn cảnh.
- Toàn thân: thường không bị ảnh hưởng, không có các triệu chứng
nhiễm trùng.
- Triệu chứng cơ năng: thường là khối u vùng cổ-góc hàm to lên dần,
không đau, không nóng đỏ. U có thể gặp ở một hoặc hai bên. Dấu hiệu cơ
năng khác có thể gặp như nói khó, nuốt vướng, sụp mi, đau đầu…
- Triệu chứng thực thể: khối u vùng cổ- góc hàm kích thước khác nhau,

mật độ chắc, di động kém, không đau, da vùng bề mặt u không nóng đỏ.
- Cận lâm sàng: chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò nòng cốt.
. Siêu âm Doppller: điển hình là khối giảm âm ở chỗ chia hai động
mạch cảnh, khối u tăng sinh mạch.
. CLVT và CLVT đa dãy MSCT có bơm thuốc cản quang: cho chẩn
đoán xác định u tiểu thể cảnh, chẩn đoán phân biệt, đồng thời đánh giá tình
trạng động mạch cảnh ngoài và trong sọ. Trên phim thấy khối u thường hình


20

bầu dục nằm ở vị trí chạc ba động mạch cảnh, làm roãng rộng hai động mạch
cảnh, u bắt thuốc mạnh. U tiểu thể thần kinh phế vị nằm phía ngoài ĐM cảnh
trong và ĐM cảnh ngoài, nằm ở khoang cạnh hầu.
. MRI: cung cấp chính xác cho phẫu thuật viên các hình ảnh của khối
u cũng như mức độ xâm lấn của khối u cũng như liên quan của chúng với bó
mạch cảnh cũng như các thành phần mô mềm lân cận và giúp phân loại giai
đoạn khối u trước mổ.
. Chụp mạch cảnh: góp phần chẩn đoán, đồng thời can thiệp nút mạch.
. PET-CT: chỉ định trong trường hợp nghi ngờ u cuộn cảnh ác tính
(có di căn xa).
Các thăm dò khác: định lượng Catecholamin, FNA...
- Phẫu thuật: là điều trị triệt để, đánh giá chính xác vị trí, kích thước, mối
liên quan giải phẫu của u với xung quanh, lấy toàn bộ khối u làm GPB.
- GPB: xác định thể bệnh của bệnh lý u cuộn cảnh, giúp cho định hướng
theo dõi bệnh nhân sau mổ, quyết định điều trị hỗ trợ sau mổ như tia xạ,
hóa chất.
1.2.2. Chẩn đoán phân biệt
1.2.2.1. U cuộn cảnh thái dương
- Tắc vòi Eustache: Trong bệnh này có ù tai, nghe kém nhưng không bao giờ

có u sùi trong ống tai, nghiệm pháp Vasaval âm tính.
- Pôlíp tai: Bệnh này thường đi đôi với viêm tai xương chũm mạn tính và
cũng có chảy máu nhưng ít. Phim X-quang cho thấy thương tổn xương hoặc
cholesteatome.
- Ung thư tai: Sinh thiết cho phép chúng ta phát hiện ra triệu chứng ác tính.


21

- Viêm tai thanh dịch: có ù tai, nghe kém kiểu dẫn truyền, có dịch trong hòm
nhĩ, màng nhĩ thường màu ánh vàng, mất nón sáng, có bóng khí, đo nhĩ lượng
nhĩ đồ chuyển trái. Còn u cuộn cảnh màng nhĩ màu hồng nhạt, nhĩ đồ dạng sóng.
- Viêm tai giữa cấp: u cuộn cảnh thường không sốt, không đau tai, không
viêm mũi họng kèm theo.
- U dây thần kinh số VII, dây VIII, u màng não: đau đầu, dấu hiệu tăng áp
lực nội sọ, hội chứng não- màng não, ngoài ra có dấu hiệu của tổn thương các
dây thần kinh sọ não như nhìn mờ, nghe kém, nuốt nghẹn, nấc… Dựa vào
cộng hưởng từ và CLVT để phân biệt các khối u này.
1.2.2.2. U cuộn cảnh vùng cổ
- Các nang, rò bẩm sinh: trên siêu âm Doppler, CLVT không thấy hình ảnh
khối tăng sinh mạch, đẩy roãng rộng chạc ba động mạch cảnh.
- Các hạch bạch huyết vùng cổ: dựa vào chẩn đoán hình ảnh đặc biệt MSCT
và chụp mạch để phân biệt.
- Phồng động tĩnh mạch cảnh: Đây là những u đập theo nhịp mạch và có
tiếng thổi ở máng cảnh, mật độ thường mềm không chắc và di động kém như
u cuộn cảnh.
- U tuyến dưới hàm: trên siêu âm Doppler, MSCT không thấy hình ảnh khối
tăng sinh mạch, đẩy roãng rộng chạc ba động mạch cảnh và thường có các đợt
viêm tuyến nước bọt tái phát nhiều lần.
- Viêm tấy, áp xe cạnh cổ: Có hội chứng nhiễm trùng, có sưng nóng đỏ

đau tại vị trí viêm, trên nền BN có tiền sử hóc xương hoặc viêm nhiễm các
vùng lân cận.


22

1.3. PHÂN LOẠI

Có 2 phân loại chính được sử dụng trên lâm sàng cho u cuộn cảnh là
phân loại Shamblin và phân loại Fisch.
1.3.1. Phân loại Shamblin [37]
Phân loại Shamblin là phân loại được sử dụng phổ biến trong u cuộn
cảnh nguồn gốc tiểu thể cảnh (carotid body tumor), được Shamblin và cs đưa
ra từ những năm 1971.

Hình 1.6. Phân loại Shamblin cho u cuộn cảnh vùng cổ [37]

Hình 1.7. Hình ảnh MRI của u cuộn cảnh vùng cổ [32]
(A: Shamblin I, B: Shamblin II, C: Shamblin III)


23

Shamblin I: khối u khu trú, nằm cạnh phình cảnh nhưng còn phân biệt
rõ hoặc chỉ dính ít với bó mạch cảnh. Phẫu thuật cắt bỏ khối u có thể thực
hiện với ít nguy cơ biến chứng mạch máu thần kinh.
Shamblin II: khối u nằm bao quanh một phần của bó mạch cảnh do đó
cắt bỏ hoàn toàn khối u khó khăn hơn. Nguy cơ tổn thương mạch sẽ là cản trở
lớn cho phẫu thuật, thường xử trí bị động sẽ làm cho cuộc mổ kéo dài và phức
tạp hơn nhiều.

Shamblin III: khối u nằm bao quanh hoàn toàn bó mạch cảnh, phẫu
thuật cắt bỏ rất khó khăn và thường đòi hỏi phải tạo hình mạch máu. Nguy
cơ tổn thương mạch máu thần kinh cao hơn hẳn so với Shamblin I và II.
Với loại này, nên nối cầu động mạch nhân tạo trước, sau đó cắt mạch và
khối u dễ dàng.
1.3.2. Phân loại Fisch [38]
Phân loại Fish thường được sử dụng để đánh giá các khối u cuộn cảnh
thái dương dựa vào vị trí và mức độ xâm lấn, lan tràn của khối u. Phân loại
này rất có ý nghĩa trong đánh giá tổn thương trước mổ cũng như lựa chọn
đường vào khối u.
Bảng 1.1. Phân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương [38]
Phân loại
A
B
C1
C2
C3
C4
De1/2

Di1/2/3

Đặc điểm khối u
Khối u xuất phát từ đám rối màng nhĩ cạnh ụ nhô
Khối u xâm lấn hạ nhĩ, vỏ xương quanh hành cảnh
Khối u gây tiêu xương quanh lỗ động mạch cảnh
Khối u phá hủy dọc theo ống động mạch cảnh
Khối u lan tới phần ngang của ống động mạch cảnh, và lỗ rách
Khối u xâm lấn vào lỗ rách và xoang hang
Khối u xâm lấn vào nội sọ nhưng còn nằm ngoài màng cứng

De1/2 phụ thuộc vào mức độ đè đẩy màng não.
(De1: dưới 2cm, De2: trên 2cm)
Khối u xâm lấn nội sọ tới tận dưới màng cứng. Di1/2/3 phụ thuộc
mức độ xâm lấn vào hố sau.
(Di1: dưới 2cm, Di2: từ 2-4cm, Di3: trên 4cm)

Fisch A: khối u còn giới hạn bởi ụ nhô và nằm trong hòm nhĩ.


24

Fisch B: khối u bắt đầu xâm lấn vào hạ nhĩ, thường có dấu hiệu phá hủy
các xương con. Đối với u cuộn cảnh nhĩ (nguồn gốc từ tympanic plexus của ụ
nhô) các tổ chức xương nằm cao hơn hành cảnh thường được bảo tồn. Trong
khi đối với u cuộn cảnh (nguồn gốc từ các cuộn cảnh quanh hành cảnh)
thường luôn có tổn thương xương quanh hành cảnh kèm theo.
Fisch C được phân loại thêm thành các dưới nhóm từ C1-C4 phụ thuộc vào
mức độ tiêu xương quanh lỗ động mạch cảnh, ống động mạch cảnh và lỗ rách.
Fisch D: khối u phát triển vào nội sọ. Fisch D cũng được chia thành các
dưới nhóm phụ thuộc vào mức độ xâm lấn dưới màng cứng hay ngoài màng
cứng, cũng như độ sâu của tổn thương.
Một điểm cần chú ý đó là Fisch D luôn luôn phải được phân loại kèm
theo với mức độ C (ví dụ C3Di2).

Hình 1.8. Hình minh họa phân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương [38]
1.4. CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ

Chiến lược điều trị u cuộn cảnh vùng đầu cổ hiện vẫn chưa được thống
nhất hoàn toàn. Các biện pháp điều trị có thể bao gồm: phẫu thuật, xạ trị,
gamma knife (với u), nút mạch và điều trị kết hợp. Việc chẩn đoán trước mổ

cần được thực hiện kỹ lưỡng để phẫu thuật viên có thể tiên lượng được các
khó khăn trong cuộc mổ.


25

1.4.1. Điều trị u cuộn cảnh vùng cổ
Điều trị phẫu thuật
Phẫu thuật cắt bỏ u là phương pháp điều trị triệt căn duy nhất cho các u
cuộn cảnh vùng cổ. Trước kia, khi các kỹ thuật tạo hình mạch máu chưa được
phát triển, phẫu thuật cắt bỏ u có tỉ lệ tử vong rất cao từ 5-30%. Tuy nhiên
ngày nay đây là phương pháp điều trị được khuyến cáo bởi hầu hết các tác giả
trên thế giới [39].
Phẫu thuật được thực hiện qua đường rạch da vùng cổ. Phẫu thuật viên
cần chú ý để tránh tổn thương các dây thần kinh mặt. Sau đó tiến hành kiểm
soát nguyên ủy và đầu tận của các mạch máu lớn. Đặc biệt là với các khối u
Shamblin II và III, quá trình phẫu thuật có thể gây tổn thương tới động mạch
cảnh chung hoặc cảnh trong, vì vậy phẫu thuật viên cũng cần phải thành thạo
các kỹ thuật tạo hình mạch máu [5].
Tỉ lệ khỏi bệnh sau phẫu thuật u cuộn cảnh vùng cổ có thể lên tới 89100% theo một số báo cáo gần đây. Biến chứng chính của phẫu thuật là các
rối loạn thần kinh sọ sau mổ. Tỉ lệ xuất hiện các biến chứng thần kinh sọ sau
mổ khoảng 17-24% [40].
Xạ trị
Xạ trị không phải là phương pháp điều trị triệt căn, mục tiêu chính của
xạ trị là kiểm soát lâu dài khối u. Các nghiên cứu mô bệnh học cho thấy xạ trị
không có tác dụng lên các tế bào chính của u cuộn cảnh song có tác dụng làm
thay đổi cấu trúc mô đệm.
Hiệu quả trong kiểm soát khối u của xạ trị có thể đạt được tới 96% số
ca. Liều xạ trị phổ biến là từ 45Gy đến 56Gy [41].
Các biến chứng thần kinh mặt của xạ trị dường như ít hơn so với phẫu

thuật triệt căn, tuy nhiên nguy cơ xuất hiện các ung thư mới sau xạ trị có thể
lên tới 3-5% [41]. Do đó chỉ định xạ trị cần được cân nhắc đặc biệt ở các đối