Đánh giá kết quả bước đầu điều trị u mạch máu trẻ em vùng đầu mặt cổ bằng propranolol

1

Bộ giáo dục và đào tạo

Bộ Y tế

Tr-ờng Đại HọC Y hà nội


NGUYN VN SN

NH GI KT QU BC U IU TR
U MCH MU TR EM VNG U MT C
BNG PROPRANOLOL

luận văn thạc sỹ y học

H NI - 2013


2

Bộ giáo dục và đào tạo

Bộ Y tế

Tr-ờng Đại HọC Y hà nội


NGUYN VN SN

NH GI KT QU BC U IU TR
U MCH MU TR EM VNG U MT C
BNG PROPRANOLOL

Chuyờn ngnh: Rng Hm Mt
Mó s : 60.72.28

luận văn thạc sỹ y học
Ng-ời h-ớng dẫn khoa học:
PGS. TS Lấ VN SN

H NI - 2013


3

DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT

Bn

Bệnh nhân

DDMM

Dị dạng mạch máu

ISSVA

Hiệp hội quốc tế nghiên cứu về các bất thƣờng
mạch máu

UMMTE

U mạch máu trẻ em


4

LỜI CẢM ƠN
Lời đầu tiên, tôi xin được thể hiện lòng biết ơn trân trọng nhất tới
PGS.TS. Lê Văn Sơn, người thầy tận tâm, đã truyền đạt cho tôi kiến thức,
kinh nghiệm và tận tình hướng dẫn giúp đỡ tôi trong suốt quá trình học tập và
hoàn thành bản luận văn này.
Tôi xin chân thành cảm ơn các thầy cô tại Viện Đào tạo Răng Hàm Mặt,
đã tận tình giảng dạy cho tôi kiến thức cần thiết cùng đam mê cháy bỏng đối
với công việc của người bác sỹ Răng Hàm Mặt.
Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban giám hiệu, Phòng đào tạo sau đại học
trường Đại Học Y Hà Nội đã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình
học tập.
Tôi xin cảm ơn Ban giám đốc Bệnh Viện Nhi Trung ương, Lãnh đạo
khoa Tai Mũi Họng Mắt, khoa Tạo hình Sọ Mặt , khoa Khám Bệnh cùng toàn
thể tập thể các khoa đã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi học tập và nghiên cứu
trong suốt thời gian vừa qua.
Tôi xin được bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới gia đình và những người thân
đã luôn bên cạnh động viên, là chỗ dựa vững chắc cả về tinh thần và vật chất cho
tôi trong suốt những năm tháng học tại Trường Đại học Y Hà Nội.
Cuối cùng tôi xin cảm ơn những người bạn thân thiết đã cùng tôi chia
sẻ những tháng ngày khó khăn vất vả trong học tập và nghiên cứu.

Nguyễn Văn Sơn

5

LỜI CAM ĐOAN
Tôi xin cam đoan rằng công trình nghiên cứu này là do tự bản thân tôi thực
hiện tại khoa khám bệnh Bệnh viện Nhi Trung ƣơng. Các số liệu, kết quả nghiên
cứu nêu trong luận văn là trung thực và chƣa từng đƣợc công bố trong bất kỳ
một công trình nghiên cứu nào khác.
Hà Nội, ngày 18 tháng 12 năm 2013
Tác giả

Nguyễn Văn Sơn


6

MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ ............................................................................................................... 1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU ...............................................................15
1.1. PHÂN LOẠI VÀ QUAN ĐIỂM VỀ U MẠCH MÁU ........................ 15
1.2. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA U MẠCH MÁU
TRẺ EM ................................................................................................ 17
1.2.1. Dịch tễ học .................................................................................... 18
1.2.2. Bệnh sinh ....................................................................................... 18
1.2.3. Hình ảnh lâm sàng ......................................................................... 19
1.2.4. Tiến triển ....................................................................................... 21
1.2.5. Tổn thƣơng giải phẫu bệnh ........................................................... 22
1.3. CHẨN ĐOÁN ...................................................................................... 24
1.4. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT ................................................................ 24

1.5. CÁC BIẾN CHỨNG CỦA MẠCH MÁU ............................................ 24
1.6. ĐIỀU TRỊ ............................................................................................. 25
1.6.1. Nguyên tắc chung .......................................................................... 25
1.6.2. Mục đích điều trị ........................................................................... 25
1.6.3. Các phƣơng pháp điều trị .............................................................. 25
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU...............32
2.1. ĐỐI TƢỢNG NGHIÊN CỨU ............................................................. 32
2.1.1. Đối tƣợng, thời gian và địa điểm nghiên cứu ............................... 32
2.1.2. Tiêu chuẩn chọn lựa bệnh nhân .................................................... 32
2.1.3. Tiêu chuẩn loại trừ bệnh nhân....................................................... 32
2.1.4. Cỡ mẫu nghiên cứu ....................................................................... 33
2.2. PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU........................................................ 33
2.2.1. Biến số, chỉ số nghiên cứu và phƣơng pháp thu thập số liệu ........ 33
2.2.2. Chẩn đoán...................................................................................... 36
2.2.3. Thái độ điều trị .............................................................................. 37
2.2.4. Liệu pháp Propranolol đƣờng uống .............................................. 38


7

2.2.5. Xử lý số liệu .................................................................................. 41
2.2.6. Đạo đức trong nghiên cứu ............................................................. 41
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU .............................................................42
3.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG .................................................................... 42
3.1.1. Giới ................................................................................................ 42
3.1.2. Thời điểm xuất hiện u ................................................................... 42
3.1.3. Kích thƣớc u tại thời điểm phát hiện............................................. 43
3.1.4. Sự tăng kích thƣớc của u máu trong giai đoạn trƣớc khi điều trị . 44
3.1.5. Kích thƣớc u tại thời điểm điều trị ................................................ 45
3.1.6. Số lƣợng u mạch máu trên cơ thể ................................................. 46

3.1.7. Vị trí của u mạch máu ................................................................... 46
3.1.8. Phân loại u theo lâm sàng ............................................................. 48
3.1.9. Màu sắc u ...................................................................................... 50
3.1.10. Các yếu tố nguy cơ ...................................................................... 51
3.1.11. Biến chứng của u mạch máu ....................................................... 52
3.2. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ .......................................................................... 54
3.2.1. Tuổi lúc bắt đầu điều trị ................................................................ 54
3.2.2. Chỉ định điều trị ............................................................................ 54
3.2.3. Thời gian sử dụng thuốc điều trị ................................................... 55
3.2.4. Kết quả sau 1 tháng điều trị .......................................................... 56
3.2.5. Kết quả sau 3 tháng điều trị .......................................................... 56
3.2.6. Các tác dụng phụ trong quá trình điều trị ..................................... 57
3.2.7. Sự hài lòng của gia đình bệnh nhân .............................................. 58
3.2.8. Kết quả sau khi điều trị ................................................................. 58
3.2.9. Liên quan giữa loại u theo lâm sàng với kết quả điều trị .............. 59
3.2.10. Liên quan giữa kích thƣớc u với kết quả điều trị ........................ 60
3.2.11. Liên quan giữa tuổi lúc bắt đầu điều trị với kết quả điều trị ....... 61
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN........................................................................................62
4.1. VỀ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG .............................................................. 62
4.1.1. Thời điểm xuất hiện u mạch máu .................................................. 62


8

4.1.2. Sự tiến triển của u mạch máu ........................................................ 63
4.1.3. Màu sắc của u mạch máu .............................................................. 64
4.1.4. Kích thƣớc của u mạch máu .......................................................... 65
4.1.5. Vị trí của u mạch máu ................................................................... 66
4.1.6. Biến chứng của u mạch máu ......................................................... 67
4.2. ĐIỀU TRỊ UMMTE BẰNG PROPRANOLOL .................................. 68

4.2.1. Phƣơng pháp điều trị ..................................................................... 68
4.2.2. Chỉ định điều trị ............................................................................ 69
4.2.3. Tuổi khi bắt đầu điều trị ................................................................ 70
4.2.4. Kết quả điều trị .............................................................................. 71
4.2.5. Các tác dụng phụ trong quá trình điều trị ..................................... 72
KẾT LUẬN .................................................................................................................74
KIẾN NGHỊ ................................................................................................................76
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


9

DANH MỤC BẢNG
Bảng 3.1.

Thời điểm xuất hiện u ............................................................................42

Bảng 3.2.

Sự tăng kích thƣớc của u mạch máu trong giai đoạn trƣớc điều trị ..44

Bảng 3.3.

Kích thƣớc u tại thời điểm bắt đầu điều trị ..........................................45

Bảng 3.4.

Số lƣợng u mạch máu trên cơ thể .........................................................46

Bảng 3.5.

Phân loại u theo lâm sàng......................................................................48

Bảng 3.6.

Các yếu tố nguy cơ ................................................................................51

Bảng 3.7.

Biến chứng của u mạch máu .................................................................52

Bảng 3.8.

Tuổi lúc bắt đầu điều trị.........................................................................54

Bảng 3.9.

Chỉ định điều trị......................................................................................54

Bảng 3.10. Kết quả sau 1 tháng điều trị...................................................................56
Bảng 3.11. Kết quả sau 3 tháng điều trị...................................................................56
Bảng 3.12. Kết quả sau khi điều trị ..........................................................................58
Bảng 3.13. Liên quan giữa loại u theo lâm sàng với kết quả điều trị ...................59
Bảng 3.14. Liên quan giữa tuổi lúc bắt đầu điều trị với kết quả điều trị ..............61


10

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1. Số lƣợng bệnh nhân theo giới ............................................................42
Biểu đồ 3.2. Kích thƣớc u tại thời điểm phát hiện .................................................43
Biểu đồ 3.3. Vị trí của u mạch máu .........................................................................46
Biều đồ 3.4. Màu sắc u .............................................................................................50
Biểu đồ 3.5. Thời gian sử dụng thuốc điều trị ........................................................55
Biểu đồ 3.6. Các tác dụng phụ trong quá trình điều trị..........................................57
Biểu đồ 3.7. Sự hài lòng của gia đình bệnh nhân...................................................58
Biểu đồ 3.8. Liên quan giữa kích thƣớc u và kết quả điều trị ...............................60


11

DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1.

U mạch máu nông ở mặt ........................................................................20

Hình 1.2.

U mạch máu hỗn hợp ..............................................................................21

Hình 1.3.

U mạch máu giai đoạn tăng sinh............................................................23

Hình 1.4.

U mạch máu đã thoái triển......................................................................23

Hình 3.1.

U máu da đầu ...........................................................................................47

Hình 3.2.

U máu ở mặt ............................................................................................47

Hình 3.3.

U máu ở cổ ...............................................................................................47

Hình 3.4.

U máu nông..............................................................................................49

Hình 3.5.

U máu hỗn hợp ........................................................................................49

Hình 3.6.

U máu sâu ................................................................................................49

Hình 3.7.

U máu cổ bị loét ......................................................................................53

Hình 3.8.

U máu mi mắt gây cản trở tầm nhìn ......................................................53


12

1.

2..Bennett M.L., et al.(2001), “Oral corticosteroid use is effective for
cutaneous hemangiomas: an evidence – based evaluation”, Arch
Dermatol, 13(9),pp. 1208 – 13.

12..Boon L. M., et al. (1995), “Congenital fibrosarcoma masquerading as
Congenital hemangioma: report of two cases”, J Pediatr Surg,
30(9), pp. 1378 – 81
13..Berenguer B., et al. (2003), “Rapidly involuting congenital hemangioma: clinical
and histopathologic features”, Pediatr Dev Pathol, 6(6), pp. 495 – 510
20..Agesta N, et al. “Life-threatening haemorrhage as a complication of a
congenital hemangioma”, Acta Pediatr, 92(10), pp.1216-8
21.. Ceisler E.J, Santos L, and Blei F. (2004), ”Periocular hemangiomas:
What every physician should know”, Pediatr Dermatol, 21(1), pp. 1-9

23.. Chamlin S.L, et al. (2007) “Multicentre prospective study of
ulcerated hemangiomas”, J Pe


13

ĐẶT VẤN ĐỀ

U mạch máu trẻ em (infantile hemangioma) là bệnh lý rất phổ biến,

chiếm tỷ lệ khoảng 5-10% ở trẻ dƣới một tuổi [1]. U thƣờng xuất hiện ngay
sau khi sinh hoặc thời gian đầu sau sinh, là kết quả của quá trình tăng sinh
bất thƣờng của các tế bào nội mô mạch máu. Trong một thời gian dài trƣớc
đây, việc chẩn đoán và điều trị UMMTE thƣờng không đƣợc phân biệt rõ
ràng với dị dạng mạch máu do chƣa hiểu biết đầy đủ về bệnh, một phần do
sử dụng thuật ngữ “u máu” để chỉ các loại bất thƣờng mạch máu nói chung.
Điều nầy đã dẫn đến nhiều sai lầm trong chẩn đoán và gặp nhiều khó khăn
trong điều trị.
U mạch máu đƣợc đặc trƣng bởi sự tăng sinh tế bào nội mô
(endothelium), tiến triển qua 3 giai đoạn: tăng sinh (proliferation), ổn định
(stabilisation) và thoái triển (involution). Còn DDMM lớn lên tỉ lệ thuận với
sự tăng trƣởng của trẻ, có thể nặng hơn nhƣng không có sự tăng sinh bất
thƣờng tế bào nội mô [2].
UMMTE đa phần có đặc tính tự thoái triển nhƣng u thƣờng xuất hiện ở
vùng đầu mặt cổ gây ảnh hƣởng rất lớn đến chức năng, thẩm mỹ và sang
thƣơng tâm lý nặng nề cho trẻ và gia đình.Vì vậy, trong nhiều trƣờng hợp
điều trị UMMTE cần đƣợc đề cập sớm để cải thiện về thẩm mỹ cho trẻ, giải
tỏa sang thƣơng tâm lý và tránh đƣợc các biến chứng do u gây ra.
Hiện nay, có rất nhiều phƣơng pháp đƣợc sử dụng để điều trị UMMTE
với những hiệu quả khác nhau nhƣng mỗi phƣơng pháp vẫn còn những hạn
chế nhất định. Chính vì vậy, việc lựa chọn các phƣơng pháp điều trị thích hợp
vẫn đang là vấn đề cần nghiên cứu.


14

Gần đây, một phƣơng pháp điều trị mới cho UMMTE là sử dụng
Propranolol đƣờng uống. Dựa trên kết quả điều trị thành công của nhiều
trƣờng hợp, propranolol đƣờng uống đóng vai trò nhƣ một liệu pháp hàng
đầu trong điều trị u mạch máu ở trẻ em. Hiệu quả của propranolol trong

việc làm giảm kích thƣớc của u mạch máu cũng nhƣ các phản ứng phụ ở
mức độ nhẹ đã khiến propranolol đƣợc ƣa chuộng sử dụng hơn các phƣơng
pháp điều trị truyền thống.
Ở Việt Nam, hiện nay cũng đã có một số cơ sở sử dụng Propranolol
trong điều trị UMMTE và đem lại kết quả rất khả quan đã đƣợc ghi nhận. Để
góp nghiên cứu vấn đề trên, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: "Đánh giá
kết quả bƣớc đầu điều trị u mạch máu trẻ em vùng đầu mặt cổ bằng
Propranolol" với hai mục tiêu sau:
1.

Nhận xét đặc điểm lâm sàng u mạch máu trẻ em vùng đầu mặt
cổ được điều trị bằng Propranolol tại Bệnh viện Nhi Trung
Ương từ T10/2012 đến T10/2013.

2.

Đánh giá kết quả bước đầu điều trị u mạch máu trẻ em của
nhóm bệnh nhân trên.


15

CHNG 1
TNG QUAN TI LIU
1.1. PHN LOI V QUAN IM V U MCH MU
Nhng bt thng mch mỏu l bnh lý hay gp, nhiu h thng phõn
loi ó c ngh trong nhng nm qua, iu ny phn nh nhng hiu bit
v loi bnh ny ó cú nhng tin b theo thi gian.
Nm 1863, Virchow ó chia cỏc u mch mỏu thnh 3 loi: U mạch máu
đơn giản (Angioma simplex), u mạch máu hang (Angioma cavernosum), u

mạch máu thể chùm (Angioma racemosum).
Nm 1976, Edgerton [3] ngh mt s phõn loi theo lõm sng da trờn
s tin trin t nhiờn ca chỳng. Tỏc gi ó phõn chia nhng bt thng mch
mỏu (Angiomas) thnh 3 nhúm:
- Nhúm khụng thay i nu khụng iu tr.
- Nhúm cú th bin mt t phỏt.
- Nhúm phỏt trin hoc gõy nờn s tng trng ca cỏc t chc k cn.
Nm 1982, Mulliken v Glowacki [4] trờn c s quan sỏt s tng quan
gia c im t bo hc vi cỏc hỡnh thỏi lõm sng v tin trin ca nhng
bnh lý bt thng mch mỏu, ó phõn loi nhng bt thng mch mỏu
thnh 2 nhúm khỏc nhau gm u mch mỏu (hemangiomas) v DDMM
(vascular malformations).
U mch mỏu l nhng tn thng tng sinh, c c trng bi s tng
sinh cỏc t bo ni mụ, nhng u ny thng xut hin sau sinh, phỏt trin
nhanh v thoỏi lui qua nhiu nm.


16

DDMM là những lỗi trong sự tạo hình thể, với những tế bào nội mô
mạch máu trƣởng thành và ổn định. Tuy không phải lúc nào cũng rõ ràng,
những tổn thƣơng này xuất hiện vào lúc sinh, lớn lên tỉ lệ thuận với sự tăng
trƣởng của trẻ và không thoái triển.
Phân loại của ISSVA (International Society for the Study of
Vascular Anomalies)
Năm 1992 Hội nghiên cứu về những bệnh lý bất thƣờng mạch máu
đƣợc thành lập gọi là ISSVA. Năm 1996, tại Rome, ISSVA đã thống nhất
một sự phân loại đơn giản dựa trên những đặc điểm lâm sàng, tiến triển tự
nhiên, đặc tính huyết động và những sự khác nhau về mặt sinh học [2],[5],[6].
U mạch máu

Dị dạng mạch máu (vascular Malformations)

(vascular tumors)
- Dị dạng mao mạch(Capillar)
- U mạch máu

- Dị dạng tĩnh mạch(Veinous)

(Hemangiomas)

- Dị dạng động mạch(Arterial)

- Các u khác

- Dị dạng bạch mạch(Lymphatic)
Các dị dạng mạch máu có thể là đơn giản (C, V,A L,)
hoặc phức tạp và phối hợp(CVM, CLM, CLVM,
AVM, CAVM, CLAVM,…)

U mạch máu là nhóm bệnh lý mạch máu đƣợc đặc trƣng bởi sự tăng
sinh quá mức của tế bào nội mô. U mạch máu trẻ em là một dạng u máu
thƣờng gặp nhất trong nhóm bệnh lý này, tiến triển qua 3 giai đoạn tăng sinh
(proliferation), ổn định (stabilisation) và thoái triển (involution).
Các bệnh dị dạng mạch máu (vascular malformation) là nhóm bệnh có
sự phát triển bất thƣờng của các loại mạch máu (mao mạch, động mạch, tĩnh


17

mạch, bạch mạch) trong thời kỳ bào thai. Các bệnh lý này có thể phát hiện ngay
khi đứa trẻ sinh ra và phát triển tƣơng ứng với sự phát triển của trẻ [7],[8].
So sánh các đặc điểm của u mạch máu và dị dạng mạch máu (theo Mulliken) [4]
U mạch máu

Dị dạng mạch máu
Đặc điểm lâm sàng

+ Nữ/nam=3/1

+ Nữ/nam=1/1

+ Thƣờng không hiện diện lúc sinh

+ Hiện diện lúc sinh; có thể lâm sàng không

+ Tăng sinh nhanh, sau đó thoái triển chậm

rõ ràng
+ Lớn lên đều, không thoái triển.

Mô bệnh học
+ Tế bào nội mô tăng sinh, căng tròn

+ Tế bào nội mô dẹt, số lƣợng bình thƣờng

+ Tăng số lƣợng dƣỡng bào (mast cells)

+ Số lƣợng dƣỡng bào bình thƣờng
+ Màng đáy mỏng bình thƣờng.

Siêu âm Doppler
+ Tăng sinh: khối nhu mô, mật độ mạch + Dị dang tĩnh mạch, mao mạch, bạch mạch:
máu cao, độ cản âm thấp.

dòng chảy thấp hoặc không có dòng chảy.

+ Thoái triển: mật độ mạch máu thấp hoặc + Dị dạng động mạch, động-tĩnh mạch: dòng
giảm hơn.

chảy cao, nhƣng không có nhu mô.
Cộng hƣởng từ

+ Tăng sinh: thuỳ giới hạn rõ với cƣờng độ + Giới hạn không rõ
trung

gian

(Tl)

hoặc

cao(T2);dòng chảy cao.

cƣờng

độ + Dòng chảy thấp: cƣờng độ thấp, có thể tăng
với gadolinium (Tl)

+ Thoái triển: tổ chúc xơ mỡ có thể cho + Dòng chảy cao: cƣờng độ cao(T2), động

dấu hiệu tăng (T2)
mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lƣu rộng


18

1.2. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA U MẠCH MÁU TRẺ EM

1.2.1. Dịch tễ học
U mạch máu là loại u hay gặp nhất ở trẻ em, chiếm khoảng 5-10% ở trẻ
dƣới một tuổi, xuất hiện ở 30% trẻ đẻ non dƣới 1800g [1], [9].
Sự hiện diện của u mạch máu lúc sinh ra rất khó xác định. Những dữ
liệu trong y văn cũng không khớp nhau, theo Bowers, 59% trƣờng hợp xuất
hiện từ lúc mới sinh ra, 51,8% đối với Mallville, 70,5% đối với Samet.
Theo Eschwege, 19% u mạch máu xuất hiện vào ngày đầu tiên lúc sinh,
40% xuất hiện trong tháng đầu. Theo Haggstram,75% u máu xuất hiện sau
tuần thứ 3 của đời sống.
U mạch máu xuất hiện ở nữ nhiều hơn nam theo tỉ lệ từ 2 nữ/1 nam đến
5 nữ/1 nam [8], [11].
1.2.2. Bệnh sinh
Nguồn gốc của u mạch máu, cũng nhƣ những tác nhân kích thích tăng
sinh tế bào nội mô và sự thoái triển của nó là đề tài của nhiều nghiên cứu khác
nhau, đi đến những lý thuyết bổ sung cho nhau hoặc trái ngƣợc nhau.
1.2.2.1. Nguồn gốc của u mạch máu
Đối với một số tác giả, u mạch máu có nguồn gốc phôi thai, là di tích
trung bì phôi của những nền chất hệ thống mạch máu [9]. Đối với các tác giả
khác, u mạch máu hình thành do mất điều hoà trong sự kiểm soát sự tăng sinh
của tế bào nội mô gây ra bởi sự nhiễm papilloma-virus [3]
1.2.2.2. Sự tăng sinh
Có nhiều giả thuyết giải thích về sự tăng sinh của u mạch máu

Thuyết sinh mạch: sự hình thành các mạch máu tân tạo đƣợc đặt dƣới
sự kiểm soát những tế bào nội mô. Những chất kích thích sinh mạch có thể
gây nên sự tăng sinh các tế bào nội mô nhƣ: heparine (đƣợc bài tiết bởi các


19

dng bo mastocyte), yu t phỏt trin nguyờn bo si cn bn (Basic
Fibroblast Growth Factor -BFGF) [1],[4].
Thuyt ni tit: mt s tỏc gi nhn thy nng cao ca 17-ũ estradiol nhng tr b u mỏu cng nh mt s lng ln cỏc th th ca
estradiol mụ ly t mch u mỏu trong thi k tng sinh.
Thuyt virut: Papilloma virus cú th cú liờn quan n s tng sinh
ca u mỏu [13]. Nm 1994, Cannistra ó nghiờn cu v nhn thy cú virsus
papiloma trong cỏc t chc UMMTE. Tỏc gi cho rng virus cú th lm tn
thng cỏc t bo ni mụ, kớch tớch s xut hin ca khi u. Trong nm u tiờn
s cha hon thin ca h thng min dnh liờn quan n s phỏt trin ca khi
u. Sau ú h thng min dch hon thin, nhn bit v tiờu dit cỏc t bo b
nhim virus, bt u cho giai on thoỏi lui ca UMMTE.
1.2.3.3. S thoỏi trin
Mt vi tỏc gi gii thớch s thoỏi trin ca u mch mỏu l do t c
min dch vi virus b nhim. Cỏc tỏc gi khỏc ngh rng mt s gim s
lng dng bo cú th lm gim s tit Heparine [9],[12].
1.2.3. Hỡnh nh lõm sng
Cú 3 dng u mch mỏu khỏc nhau cn c phõn bit [13], [14], [15]:
- U mạch máu nông hay còn gọi là u mạch máu da: Nằm hoàn toàn ở lớp da,
hiện diện d-ới dạng một nốt, nhú hoặc một mảng đỏ, lúc đầu nhn sau đó gồ
lên, t-ơi hơn, trông giống quả dâu tây (tr-ớc kia đ-ợc gọi là strawberry
hemangiomas, hoặc capillary hemangiomas).

20

Hình 1.1. U mạch máu nông ở mặt
- U mạch máu sâu (hay còn gọi là u mạch máu dƣới da): là một khối u
trong lớp bì sâu hoặc dƣới da, gồ lên, nóng nhƣng không đập, ấn không xẹp, ở
dƣới một lớp da bình thƣờng (khi u ở sâu), da màu tím, xanh nhạt, (u khu trú
gần bề mặt da hơn). Đôi nhi nhìn thấy các tĩnh mạch giãn hoặc các giãn mao
mạch ở trên bề mặt của khối u. Mặc dù trƣớc kia ngƣời ta cho rằng những tổn
thƣơng loại này chứa những mạch máu giãn nở rộng hơn (vì vậy đƣợc gọi là
cavernous hemangiomas). Trên thực tế những tổn thƣơng này là những khối
nhu mô chắc, về vi thể giống nhƣ những u mạch máu nông, và có màu sắc
sậm hơn chỉ vì chúng ở vị trí sâu hơn [9], [13].
- U mạch máu hỗn hợp: là hình ảnh hay gặp nhất, phối hợp một thành
phần da và một thành phần dƣới da. Có 3/4 u mạch máu tiến triển dƣới dạng
này. Mảng da đỏ xuất hiện đầu tiên, sau đó thành phần dƣới da phát triển, đẩy
lên và vƣợt quá ranh giới vùng u da đỏ [9].
U mạch máu thƣờng xuất hiện đơn lẻ (80%) [9], đôi khi có nhiều u
(20%), thông thƣờng 2 hoặc 3 u nằm riêng lẻ, rất hiếm khi có nhiều hơn [16].


21

Hình 1.2. U mạch máu hỗn hợp
BN số 12: Hoàng Vy Kim Ng
U mạch máu có thể xuất hiện ở khắp mọi nơi, tuy nhiên vị trí đầu mặt cổ
chiếm nhiều nhất chiếm khoảng 60% các trƣờng hợp. Những u mạch máu lớn
ở vùng đầu mặt cổ có thể phối hợp với những dị dạng khác trong 10% các
trƣờng hợp, bao gồm hội chứng PHACES [10].
1.2.4. Tiến triển
U mạch máu có thể xuất hiện ngay lúc sinh nhƣng thông thƣờng xuất

hiện trong tháng đầu sau sinh. Đó là một tổn thƣơng động, tiến triển theo 3
giai đoạn:
- Giai đoạn tăng sinh
Diễn ra trong những tháng đầu, có thể kéo dài từ 6 đến 12tháng [7], [17].
Trong gian đoạn này, 80% u mạch máu tăng gấp đôi kích thƣớc ban đầu,
5% tăng gấp ba kích thƣớc và dƣới 5% u mạch máu phát triển một cách ồ ạt
gây đe doạ sự sống, chức năng và thẩm mỹ [9].


22

- Giai on n nh
Bt u t khong thỏng th 6 n thỏng th 12 u mch mỏu bc vo giai
on n nh v kớch thc v v trớ ca nú, kộo di cho n thỏng th 18 - 20 [10].
- Giai on thoỏi trin
Giai on ny chm v t t, c c trng bi s gim s lng t bo
v kớch thc khi u. Nhng du hiu sm ca thoỏi trin l s gim cng
phng v s gim mu sc thnh mu tớm c hoc trng xỏm. Thnh phn u
mch mỏu da s nht i u tiờn, thnh phn u mch mỏu di da xp i chm
hn v ụi khi khụng hon ton (tr nờn nh hn v cú th nộn c).
Giai on thoỏi trin ny thng bt u lỳc xp x 1-2 tui v tip tc
n 5-10 tui [1], [10].
Mulliken v Fishman ghi nhn khong 50% cỏc u mch mỏu ó thoỏi
trin hon ton lỳc 5 tui v 70% lỳc 7 tui. Phn cũn li cú th tip tc ci
thin cho n tui 12 [1].
1.2.5. Tn thng gii phu bnh
Về mặt mô bệnh học, u máu tăng sinh bao gồm những khối mao mạch
rắn chắc đ-ợc lót bởi các tế bào nội mô tròn trĩnh với tốc độ gián phân cao.
Ngoài những tế bào nội mô, u mạch máu cũng bao gồm những thành phần
đệm nh- các nguyên bào sợi, tế bào ngoại mạc (pericytes), các d-ỡng bào,

collagenases. Trong giai đoạn thoái lui, sự giảm dần tế bào nội mô và thay thế
dần các tổ chức mạch máu bằng các tổ chức xơ mỡ [6].


23

Hình 1.3: U mạch máu giai đoạn tăng sinh
Tăng sản mạnh các tế bào nội mô và tăng số lƣợng các tế bào
Mastocyte, tiểu thuỳ giới hạn rõ gồm nhiều mao mạch với lòng hẹp hoặc ảo,
một mạch máu nuôi với trung mạc cơ rõ đƣợc nhìn thấy ở phần trên của tiểu
thuỳ [4].

Hình 1.4: U mạch máu đã thoái triển, chỉ còn lại vài mao mạch mà thành
đã bị hyaline hoá mạnh và một tiểu động mạch đến (ở phần trên của hình
ảnh), trong một tổ chức đầy mỡ [4]


24

1.3. CHN ON
Chn oỏn UMMTE ch yu da vo lõm sng v s tin trin ca
thng tn qua 3 giai on: tng sinh, n nh, thoỏi trin.
Siờu õm cú th cú ớch i vi nhng u mch mỏu ln v trong vic khng
nh mc nụng sõu ca khi u mch mỏu. Siờu õm cng cú giỏ tr trong
vic t k hoch iu tr khi u.
Chp cắt lớp vi tính (CT) có thể thay thế nếu không có MRI, hình ảnh
cũng t-ơng tự với một khối tổ chức phần mềm có giới hạn, rõ ràng hơn với
việc bơm thuốc cản quang.
Chp mch c t ra khi cn lm nỳt mch.
Sinh thit ớt khi cn thit, t ra khi nghi ng vi mt ung th.

1.4. CHN ON PHN BIT
+ U ht sinh m (botriomycome hoc pyogenic granuloma).
+ D dng mao mch.
+ U nguyờn bo mch (angioblastoma hay tufted angioma).
+ U mch ni mụ dng kaposi (kaposiforme Hemangioendothelioma).
+ Thoỏt v t chc nóo hoc mng nóo.
+ Vi cỏc u ỏc tớnh: Sacụm c võn (Rhabdomyosarcoma), sacụm x
(fibrosarcoma).
+ D dng tnh mch, d dng ng tnh mch, d dng bch mch.
1.5. CC BIN CHNG CA MCH MU
- Loột.
- Nhim trựng.
- Tn thng th lc.


25

- Tắc nghẽn đƣờng thở.
- Tắc nghẽn ống tai ngoài.
- Cản trở đƣờng tiêu hóa.
- Chảy máu.
- Suy tim.
1.6. ĐIỀU TRỊ
1.6.1. Nguyên tắc chung [13], [18]
 Thăm khám đa chuyên ngành, chụp ảnh và theo dõi định kỳ.
 Thái độ điều trị dựa vào vị trí, kích thƣớc, biến chứng, tuổi, tốc độ phát
triển hoặc thoái triển của u mạch máu tại thời điểm thăm khám.
 Chỉ định điều trị cần đƣợc cân nhắc giữa lợi ích và những nguy cơ mà
sự điều trị có thể mang lại.
1.6.2. Mục đích điều trị [13], [18]

 Phòng ngừa những biến chứng đe doạ sự sống, đe doạ chức năng.
 Phòng ngừa những di chứng biến dạng để lại sau khi u mạch máu thoái triển.
 Giảm tối thiểu những tác động tâm lý và thẩm mỹ cho trẻ và gia đình.
 Tránh những phƣơng pháp điều trị thô bạo và có khả năng gây sẹo cho
nhũng u mạch máu có tiên lƣợng tốt mà không cần điều trị.
 Điều trị thích hợp những u mạch máu bị loét để giảm tối thiểu sẹo,
nhiễm trùng, và đau.
1.6.3. Các phƣơng pháp điều trị
Có nhiều phƣơng pháp điều trị khác nhau đã đƣợc sử dụng trong y văn
để điều trị các u mạch máu.