BS tien khong lo van dong mach phoi kem thong lien that

KHÔNG LỖ VAN ĐMP KÈM
THÔNG LIÊN THẤT
Ths.BS PHAN HOÀNG THỦY TIÊN


Sau đây là vài video về không lỗ van ĐMP ở thai 25 tuần
Video 1,2:
(P) hình ảnh 2D của 4 buồng
(T) Doppler màu 3 mạch máu không thấy dòng chảy về phía
trước ở mức độ van ĐMP


Video 3,4:
(T)đường ra thất thấy TLT và ĐMC cỡi ngựa
(P)ĐMP hẹp


ĐỊNH NGHĨA
• Không lỗ van ĐMP và TLT là một bệnh tim bẩm sinh có đặc
điểm bởi sự kém phát triển đường ra thất phải với
•
không lỗ van ĐMP, TLT lớn và ĐMC cưỡi ngựa


PHÂN LOẠI


SINH LÝ BỆNH:
- Bo thai:
nhau thai cung cấp oxy cho cơ thể,
phổi chưa họat động

Mu từ nhau thaitim P qua PFO  tim Tcơ thể
- Sau sanh:
phổi họat động, PFO đóng
+TLT: shunt PT
+Lưu lượng phổi: . kmtím (thiếu oxy)
. dư (nhiều mạch mu bng
hệ)suy tim


TỶ LỆ MẮC BỆNH

•
•
•
•
•

Mỹ:
7,1-8,1/100.000 trường hợp sinh sống
0,7-3,1% bệnh tim bẩm sinh
Anh, Ireland:
4,5/100.000 trường hợp sinh sống


BỆNH LIÊN QUAN
•
•
•
•
•

•
•
•
•
•
•

Ngoài tim:
- Velocardiofacial syndrom
- DiGeorge syndrom
Tại tim:
- Cung ĐMC nằm bên phải hoặc cung đôi ĐMC
- Động mạch bàng hệ Chủ-Phổi lớn (MAPA)
- TMC trên trái ,thông với xoang vành
- Nối liền bất thường TMP
- Hẹp hay không lỗ van 3 lá
- Kênh nhĩ thất
- Chuyển vị ĐĐM


HÌNH ẢNH SIÊU ÂM
MẶT CẮT 4 BUỒNG và 5 BUỒNG : tương tự T4F


MẶT CẮT 3 MẠCH MÁU
Không thấy van ĐMP
ĐMP nhỏ hoặc không có
ÔĐM ngoằn ngoèo

MẶT CẮT 3 MẠCH MÁU


MẶT CẮT 3 MẠCH MÁU
NORMAL
APSO

Không thấy dòng chảy về phía trước của ĐMP

(Dòng chảy trong ĐMP ngược hướng với ĐMC)


DOPPLER MÀU

ĐMC cưỡi ngựa


DOPPLER

ÔĐM bắt nguồn từ bề lõm của cung ĐMC
Sự bơm ngược dòng của ÔĐM,


DOPPLER MÀU
Dòng máu ĐMC ,sự bơm ngược của ĐMP, và bơm ra trước
của các nhánh chính ĐMP


Dòng máu ngược trong các ĐMP được bơm bởi ÔĐM, không có sự
liên kết giữa thất P và ĐMP

ÔĐM thường ngoằn ngoèo


Trong vài trường hợp có thể nhìn thấy sự bơm ngược dòng
của ÔĐM từ cung ĐMC