Bs dep hep dong mach phoi

HEÏP ÑOÄNG MAÏCH
PHOÅI
BS. LÊ THỊ ĐẸP
VIỆN TIM TP HCM


HẸP ĐỘNG MẠCH
PHỔI
• 9% các bệnh tIm bẩm sinh
– Có thể chẩn đoán trước sanh ở thể
nặng
– Diễn biến thay đổi tùy theo mức độ
• Vừa: có thể chòu đựng được
• Nặng: mất bù
• Tùy thuộc mốc thời gian tăng trưởng

2


•

Nguyên nhân

– Thể “gia đình” - Hiếm
– Hội chứng Noonan-Leopard-Williams
Beurens-Rubéole bẩm sinh
– Nguyên nhân từ ngoài (ép vòng
van động mạch phổi do VMT-U
Carcinoide)

3

4


THỂ GIẢI PHẪU
I/ HẸP TẠI VAN



Dính mép van +/- màng xơ (hình vòm)



Dày van :

(nhầy: myxomatous)
dạng nhầy: mucoid

loạn sản (Noonan)



Tăng sinh bờ mép (Commissural ridges)
+/- màng (atresia)

5


THỂ GIẢI PHẪU

II/ HẸP TRÊN VAN



Nhánh gần - nhánh xa
Type: I/ Một chỗ - trung tâm
II/ Nơi phân chia
III/ IV/ Nhiều chỗ - ngoại vi - trung tâm



Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Rubeole - Marfan - Williams
Beurens - Alagille) Erler Danlos

6


7


8


THỂ GIẢI PHẪU
III/ HẸP DƯỚI VAN
 Tai phễu (Infundibulum)
 Giữa thất phải (Medio ventricular - TP 2
buồng)

9

TYPE I (SINGLE, CENTRAL
STENOSIS)

10


TYPE II (BIFURCATION
STENOSIS)

11


TYPE III
(MULTIPLE, PERIPHERAL
STENOSIS)

12


TYPE IV
(CENTRAL + PERIPHERAL
STENOSIS)

TL : Classification of pulmonary artery stenosis. Modified from Gay BB Jr et al : AJR 1963 ; 90 : 599)13


GIẢI PHẪU - SINH LÝ
BỆNH

1. Hẹp van ĐMP



Dính mép van Sigma + Dày + Loạn sản van (bất động)



20 % kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục phễu - thân ĐMP



Thể hẹp nặng - tăng sinh (dày) vùng phễu dãn sau hẹp (phản ứng tổn thương dòng phụt)

14


GIẢI PHẪU - SINH LÝ
BỆNH

2. Hẹp trên van ĐMP



Thường phối hợp hẹp nhánh gần - xa



Liên quan cấu trúc phôi thai học. ĐMP P = T
ĐMP - P - cung thứ 6 (phần gần), hệ sau mang( post branchial), (phần xa:

hệ mạch máu nối cung đmc với đám rối phổi cho đoạn xa)
ĐMP - T - hệ sau mang
Bất thường nối – màng chắn - hẹp dạng ống (type)

15


GIẢI PHẪU - SINH LÝ
BỆNH


Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Mô Rubéole)
Liên kết - đàn hồi - bệnh thai nhi (Marfan - Erlers Danlos)
Hội chứng phức tạp đa dò tật (Williams Beurens - Alagille)



Gây cao áp phổi ở các thể nặng

16


GIẢI PHẪU - SINH LÝ
BỆNH
3. Hẹp dưới van ĐMP
Cơ cấu gây hẹp là mô xơ + sợi cơ ngay trong lòng TP:
- Tại phễu
- Tăng sinh dải thành
- Dải vách tại giữa TP (médio ventriculaire)
- Dải điều hoà (TP 2 buồng)

Bất thích ứng thất phải

17


LÂM SÀNG


Tùy theo mức độ hẹp. Có thể có hay không có triệu chứng



Thể tiến triển nặng - Bất thích ứng TP - Tím - Suy tim



ÂTTT dạng phụt - click phụt - T2 tách đôi



Mất P2 - thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng...

18


THỂ LÂM SÀNG








Thể nhẹ
Thể nặng ở trẻ sơ sinh
Thể kèm Shunt
Thể không điển hình
Thể hẹp dưới van
Thể hẹp trên van và các nhánh

19


CẬN LÂM SÀNG


ECG: Trục lệnh phải R/S > 1 V1
RV1 cao (30 mm )
rsR’ V1, T (-) ở V1 -> V4



Xquang TP:

Cung ĐMP dãn.
Phì đại TP.
Tuần hoàn phổi giảm.



Siêu âm:

Xác đònh chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹp
Hiệu số áp lực TP/ĐMP...
Tình trạng TP

20


SIÊU ÂM TIM


Mục đích siêu âm (chung cho hình ảnh học TP)

1. Đònh vò nơi tắc nghẽn
2. Kích thước các buồng, bề dày tâm thất
3. Xác đònh gradient áp lực giữa Nhó-Thất-ĐMP
4. Xác đònh sự hợp lưu ĐMP hoặc có / không thân ĐMP . Kích thước ĐMP P-T
5. Tổn thương phối hợp - Tuần hoàn phụ

21


SIÊU ÂM TIM


Mặt cắt hữu ích
* Cạnh ức trục ngang – Hình thể lá van = ”doming”.
Dãn sau hẹp.
Mặt cắt dưới sườn: Thành phần TP. Diện tích TP.

* Doppler pulsé = dò nơi bò hẹp
liên tục = Gd TP/ĐMP
* Trên hõm ức : ĐMP – P – T



Tổn thương phối hợp – Thể lâm sàng – Thể kèm shunt



Theo dõi sau mổ

22



Hẹp van đmp bẩm sinh-A: Van dầy, dính mép, B: van mở hình
vòm, dính mép
C: van động mạch phổi 2 mảnh, D: Van dầy, biến dạng


•Mặt cắt cạnh ức trục dọc – 2D và TM trường hợp hẹp van ĐMP đơn
thuần, vách thất phải và vách liên thất dầy hơn so với thành sau
thất trái. Buồng thất phải dẫn

25