Thay vinh tang ap dong mach phoi tren bn benh tim bam sinh hoi chung eisenmenger compatibility mode

TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI TRÊN
BỆNH NHÂN BỆNH TIM BẨM SINH:
HỘI CHỨNG EISENMENGER
PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh
Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch
Bệnh viện Tim Tâm Đức
Viện Tim Tp. HCM

1


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Định nghĩa
 Tăng áp động mạch phổi tiên phát
(TAĐMP – TP): ALĐMP tâm thu > 35
mmHg; ALĐMP trung bình (mPAP) > 25
mmHg lúc nghỉ, > 30 mmHg/gắng sức.
 Tuy nhieân*:
- ALÑMP tthu > 40mmHg/ 6% ngöôøi bình
thöôøng > 50 tuoåi
- ALÑMP tthu > 40mmHg/ 5% ngöôøi coù
BMI > 30kg/m2

TL: Mc Quillan BM et al. Circulation 2001; 104: 2797 - 2802
2


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

So sánh huyết động giữa tuần hoàn phổi và tuần

hoàn hệ thống

TL: Rich S, McLaughlin VV. In
Brauwald’s Heart Disease,
ed. by Libby, Bonow, Mann,
Zipes; Saunders 2008, 8th
ed, p.1883 - 1913

3


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Các tổn thương mạch máu trong
TAĐMP Tiên phát*

*Tổn thương tương tự ở TAĐMP/ H/c Eisenmenger
TL: Rubin LJ. The Heart ed by Fuster, Alexander, O’Rourkie. McGraw Hill 2004, 11th ed p.1580
4


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Phân loại lâm sàng 2003 về TAĐMP của WHO (1)

TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes;
Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913

5

Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Phân loại lâm sàng 2003 về TAĐMP của WHO (2)

TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes;
Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913

6


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Phân độ chức năng của WHO về TAĐMP

TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby,
Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913

7


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Các điểm chính yếu của cận lâm sàng
giúp chẩn đoán TPĐMP (1)

TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes;
Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913
8

Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Các điểm chính yếu của cận lâm sàng
giúp chẩn đoán TPĐMP (2)

TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow,
Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913
9


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Hội chứng Eisenmenger:
• Bệnh tim bẩm sinh có shunt
đảo chiều (phải  trái) hay
shunt 2 chiều.
• Áp lực động mạch phổi ≥ áp
lực mạch hệ thống

10


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Lịch sử
• 1897: Victor Eisenmenger mô tả
bệnh nhân nam 32t, TLT quanh
màng (kt: 2-2.5 cm), suy tim, tím;
tử vong vì ho ra máu.

• 1958: Paul Wood xác định sinh lý
học của phức hợp Eisenmenger:
tăng áp sức cản mạch phổi (> 800
dynes sec/cm-5) kèm shunt đảo
hoặc 2 chiều.
TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in
Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black
well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75
11


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Bệnh tim bẩm sinh gây ra sự thông thương
trực tiếp tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ
thống và tần suất phản ứng (1)

Còn ống động mạch

Tổng số Phản ứng
Tần suất
trường Eisenmeng
phản ứng
hợp
er
Eisenmenger
(%)
180
29
16

Cửa sổ phế chủ

10

6

60

Thân chung động mạch

4

4

100

12

7

58

3

3

100

6

6

100

136

21

16

Chuyển vị đại động mạch với thông liên
thất
Chuyển vị đại động mạch có sửa chữa
với thông liên thất
Tâm thất độc nhất
Thông liên thất

TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital
Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75

12


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Bệnh tim bẩm sinh gây ra sự thông thương
trực tiếp tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ
thống và tần suất phản ứng (2)
Tổng số

Phản ứng
Tần suất phản
trường Eisenmenger
ứng
hợp
Eisenmenger
(%)
Kênh nhĩ thất hoặc thông liên nhĩ lỗ tiên phát
21
9
43
Tâm nhĩ độc nhất

-

-

-

324

19

6

Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi bán phần

3

0

0

Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần

6

1

17

Vị trí không xác định

22

22

-

Thông liên nhĩ

Nguồn: Wood’s Croonian lectures
TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital
Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75

13


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Tần suất Eisenmenger/ kích thước
dòng chảy thông (shunt)
Kích thước
TLT

Eisenmenger

15-30 mm

52%

Còn ống động mạch

≥ 7 mm

> 8%

TLN

≥ 30 mm

9%

TL: Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with
reversed central shunt. Br Med. J 1958; 5098-5099: 701-109; 755-762

14


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Tái cấu trúc mạch máu/bệnh tim bẩm sinh
•
•
•
•

VSD: Thông liên thất
AW: artery accompanying
an alveolar wall
AD: artery accompanying
an alveolar duct
ALV/Art: alveolar- arterial
ratio

TL: Rabirovitch M. In Moss and Adams, Heart Disease in Infants, Children and
Adolescents Williams & Wilkins, 1995, 5th ed, p 1659-1695
15


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Đặc điểm cấu trúc một số bệnh tim
bẩm sinh

•
•
•

↑: tăng, trên bình thường

↓: giảm,dưới bình thường
N: bình thường

TL: Rabirovitch M. In Moss and Adams, Heart Disease in Infants, Children and
Adolescents Williams & Wilkins, 1995, 5th ed, p 1659-1695
16


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Sự cân bằng giữa co mạch và dãn mạch
trong điều hoà áp lực động mạch phổi
Co mạch
Thromboxan A2
Angiopoetin 1
Endothelin 1

Dãn mạch

Growth factors

Kv 1.5

Serotonin

Kv 2.1
Prostacyclin
Vasoactive intestinal
peptide
Nitric oxide

TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult
longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. Ấn bản tiếng việt, p 57-75

17


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Đặc điểm lâm sàng của H/c
Eisenmenger
• Giai đoạn shunt T-P lượng lớn
– Triệu chứng suy tim sơ sinh và trẻ em

• Giai đoạn sức cản mạch phổi tăng:
– Suy tim giảm
– Mệt nhẹ hay không triệu chứng cơ năng

• Giai đoạn shunt đảo ngược:
– Mệt; nhức đầu; khái huyết; đau ngực
– Tím trung ương; tím đều tay chân; tiến
phân biệt; tím phân biệt đảo ngược.

18


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

H/C TAUSSIG-BING: Tím phân
biệt đảo ngược

H/c Taussing- Bing: TP2ĐR + TLT dưới ĐMP+ không hẹp ĐMP
19


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

X- quang phổi/b/n Eisenmenger
do còn ống động mạch

TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital
Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75

20


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Cận lâm sàng chuyên biệt giúp
chẩn đoán và tiên lượng b/n H/C
Eisenmenger
•
•
•
•
•

X-quang phổi
ECG
Siêu âm tim 2D và Doppler

MSCT hoặc MRI
Thông tim

21


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

CT mạch máu bệnh nhân
Eisenmenger

a.
b.

ĐMP dãn lớn (mũi tên mảnh) huyết khối trong ĐMP lan rộng
ĐMP trái đoạn gần (mũi tên to)
Ảnh tái tạo 3 chiều: hình ảnh khuyết thuốc cản quang lấp đầy
ĐMP trái đoạn gần kèm nhánh thuỳ trên bị tắc
22


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Triệu chứng lâm sàng của tăng
hồng cầu hoặc tăng độ nhớt máu
• Tăng độ nhớt máu: khi DTHC >
65% hoặc hồng cầu thiếu sắt
• Triệu chứng:
–
–

–
–

Mệt tăng
Thở ngắn
Nhức đầu
Khái huyết

• Điều trị:
– Bổ sung sắt
– Trích máu nếu DTHC > 65%
23


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Điều trị TAĐMP/ Eisenmeger
• Điều trị chung
• Điều trị tăng độ nhớt máu có
triệu chứng
• Điều trị bệnh gốc
• Các biện pháp theo trường
hợp đặc biệt

24


Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

Các nguyên tắc chung: cắt nghĩa

cho bệnh nhân (1)
1. Hoạt động thể lực: tránh hoạt động quá
sức
2. Tránh bị mất nước
3. Những triệu chứng của viêm nội tâm
mạc nhiễm trùng và áp xe não để bệnh
nhân có thể giúp phát hiện và điều trị
sớm
4. Thai kỳ và ngừa thai cần được thảo luận
chi tiết. Vấn đề kinh nguyệt có lẽ cần
đánh giá thêm.
5. Tránh hút thuốc lá và thuốc kích thích
TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult
longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75

25