VAI TRÒ CỦA CỘNG HƯỞNG TỪ TIM MẠCH (CMR) TRONG BỆNH CƠ TIM NHIỄM AMYLOID

VAI TRÒ CỦA
CỘNG HƯỞNG TỪ TIM MẠCH (CMR)
TRONG BỆNH CƠ TIM NHIỄM AMYLOID

BS CKI Nguyễn Anh Thư
TS BS Nguyễn Thị Mỹ Hạnh
Bệnh viện Nhân Dân 115


ĐẶT VẤN ĐỀ (1)
• Cardiac Amyloidosis: tẩm nhuận sợi protein
amyloid vùng ngoại bào cơ tim  1 nguyên
nhân của Bệnh cơ tim hạn chế.
• Trước đây: chẩn đoán Cardiac Amyloidosis
bằng endomyocardial biosy (EMB)
• Nhược điểm của EMB:
• Invasive
• Chẩn đoán xác định cardiac amyloidosis:
endomyocardial biopsy nhiều mẫu, sens / 1 mẫu
55%
•  noninvasive cardiac imaging: hấp dẫn


ĐẶT VẤN ĐỀ (2)


CMR: noninvasive
• Hình thái
• chức năng
• LGE pattern: typical cho cardiac amyloidosis

 Độ nhạy 80% - 88%, độ chuyên biệt 94% 100%

CMR: Cardiac Magnetic Resonance Imaging
LGE: Late Gadolinium Enhancement

Elizabeth A McGuigan. Imaging in Restrictive
Cardiomyopathy. The heart.org Medscape. Jun 12,
2016


CASE LÂM SÀNG
• Nữ 51 tuổi.
• Bệnh sử:
6 năm nay: khó thở khi gắng sức nhẹ và khi nằm,
có lúc phù chân, khó thở ngày càng tăng dần.
Lần nhập viện này:
o BN có tình trạng khó thở ở nhà 7 ngày, khó thở về đêm
nhiều
o 3 ngày trước nhập viện BN khó thở thường xuyên kể cả
ban ngày.


CASE LÂM SÀNG (tt)
• Bệnh nhân gầy, BMI 14,5 kg/m2.
• M: 70 l/p, HA:110/70 mmHg, T: 37oC.
• Mỏm tim liên sườn V đường trung đòn,
loạn nhịp hoàn toàn, TS: 83 l/p, S/S: 2/6 ở
mỏm lan nách.
• Phổi không ran.
• Bụng mềm, gan to 2 cm dưới hạ sườn

phải, không điểm đau khu trú. Tĩnh mạch
cổ nổi. Phù nhẹ 2 chân.


CASE LÂM SÀNG (tt)
• Tiền căn bản thân:
Không bệnh lý nội khoa trước đây
• Tiền căn gia đình: không bệnh lý liên quan


CASE LÂM SÀNG (tt)
Xét nghiệm:
• Glucose 100 mg/dl
• Bun 12 mg/dl, Creatinin 0.9 mg/dl
• BNP 650 pg/ml
• Troponin I : 20 pg/ml (lần 1), 8 pg/ml (lần 2)
• TSH 1 µUI/ml, fT4 1,2 ng/ml, Ft4l


CASE LÂM SÀNG (tt)
ECG:
Điện thế ngoại
vi thấp
Rung nhĩ đáp
ứng thất trung
bình


CASE LÂM SÀNG (tt)
Hình XQ:

Bóng tim
lớn,gợi ý :
- Lớn nhĩ phải
- Lớn nhĩ trái
- Lớn thất trái


CASE LÂM SÀNG (tt)
Lớn nhĩ trái
(kích thước
41mm)


CASE LÂM SÀNG (tt)
Lớn nhĩ phải
(diện tích 21
cm2)


CASE LÂM SÀNG (tt)
2 thất không
dãn
Dày thất trái
(d=13 mm),
Phân suất tống
máu thất trái
giảm (LVEF #
31% )

CASE LÂM SÀNG (tt)
Tỉ lệ E/A van
2 lá > 1.5


CASE LÂM SÀNG (tt)
Vận tốc van 2
lá 7cm/s
(< 8 cm/s)


CASE LÂM SÀNG (tt)
Siêu âm
Doppler mô
van 2 lá:
vị trí vách
(e’) 2,5 cm/s
(< 6 cm/s)


CASE LÂM SÀNG (tt)
Siêu âm
Doppler mô
van 2 lá: vị
trí thành
bên (e’) 4,7
cm/s
 cao hơn
vị trí vách

CASE LÂM SÀNG (tt)

MayoClinic.org
march 17 2015


CASE LÂM SÀNG (tt)
97,5 ms

150 ms

Hỗ trợ hình ảnh: ThS BS Hoàng Công Đương


CASE LÂM SÀNG (tt)
550 ms

550 ms

567,5 ms

Dấu hiệu riêng biệt, đặc trưng cho bệnh nhiễm Amyloid
Hỗ trợ hình ảnh: ThS BS Hoàng Công Đương


CASE LÂM SÀNG (tt)

Hình nhuộm đỏ Congo: amyloid :sợi hồng
Hỗ trợ hình ảnh: GS TS Hứa Thị Ngọc Hà – Medic

ThS BS Đỗ Đình Khanh – BVND GĐ


CASE LÂM SÀNG (tt)

Xem dưới kính hiển vi phân cực: amyloid: vệt sáng
Hỗ trợ hình ảnh: GS. TS Hứa Thị Ngọc Hà – Medic
ThS BS Đỗ Đình Khanh – BVND GĐ


AMYLOIDOSIS (1)
Có 3 thể chính:
• Amyloid nguyên phát (AL):
• Thường gặp nhất,
• Không liên quan đến các bệnh khác
• Vị trí: tim (90%) với ½ suy tim, thận (90%), phổi,
da, lưỡi, thần kinh, ruột
• Amyloid thứ phát (AA):
• Liên quan bệnh mãn tính: lao, ung thư, khớp
• Vị trí: thận, lách, gan, ruột, tim (5% )
• Amyloid di truyền (ATTR):
• Vị trí: thần kinh, tiêu hóa


AMYLOIDOSIS (2)
• Khi có TC suy tim, thời gian sống TB < 6 tháng
nếu không điều trị  phát hiện và điều trị sớm
rất quan trọng

Amyloidosis and cardiac involvement. Cacoub P1, Axler O, De Zuttere D, Hausfater P, Amoura

Z, Walter S, Wechsler B, Godeau P, Piette JC. 2000 Dec;151(8):611-7. Pubmed


AMYLOIDOSIS (3)
• Trong 1 nghiên cứu trên 45 trường hợp xác chẩn
có bệnh amyloid hệ thống nghi ngờ có liên quan
tim, các bệnh nhân có hình ảnh LGE lan tỏa có
thời gian sống trung bình giảm 4 lần và tăng
nguy cơ tử vong hoặc ghép tim (hazard ratio 6.7)
so với các bệnh nhân không có biểu hiện này
• Chứng cứ gần đây cho thấy LGE liên quan đến
thời gian sống còn và độ nặng của suy tim (đo
BNP).
Circulation 2006;114:679; J Cardiovasc Magn Reson
2008;10:54; Am J Cardiol 2009;103:544 –9


CMR TRONG CƠ TIM BÌNH THƯỜNG

Utility of the inversion scout
sequence (TI scout) in diagnosing
myocardial amyloid infiltration.
Pandey T1, Jambhekar K, Shaikh R,
Lensing S, Viswamitra S.