phân loại bệnh Pemphigus

PEMPHIGUS
ThS. BS. Nguyễn Thị Trà My


MỤC TIÊU
Nêu được phân loại bệnh Pemphigus

1

4

2

Trình bày đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các thể Pemphigus

3

Nêu được các bệnh cần chẩn đoán phân biệt
Nêu được cách điều trị cơ bản bệnh Pemphius


ĐẠI CƯƠNG


ĐỊNH NGHĨA
■ Là nhóm bệnh bọng nước tự miễn mãn tính của da và niêm mạc
■ Đặc trưng bởi hiện tượng li gai và bọng nước trong thượng bì
■ Do tự kháng thể gắn trực tiếp lên bề mặt TB sừng


PHÂN LOẠI

Thông thường
Sâu
Sùi
Lá
Nông

Đỏ da

Pemphigus

Fogo selvagem
Do thuốc
Áu
Khác
IgA
Mụn mủ dưới sừng


DỊCH TỄ
■ Tuổi: 40-60 tuổi (fogo Jerusalem: trẻ em và người trẻ)
■ Giới: nam = nữ

■ Tỷ lệ mắc phụ thuộc địa lý và dân tộc
– Trung bình: 0,05-2,7/100.000/năm
– Mỹ: PV/PF: 5/1

– Iran: PV/PF: 12/1, tỉ lệ mắc PV 10/100.000 người/năm
– Singapore: PV/PF: 2/1
– Jerusalem: tỉ lệ mắc PV 1,6/100.000 người/năm

CƠ CHẾ BỆNH SINH


CƠ CHẾ BỆNH SINH
■ Bệnh tự miễn
■ Tự kháng nguyên:

– Desmoglein 3 (Dsg 3): chủ yếu trong PV
– Desmoglein 1 (Dsg 1): chủ yếu trong PF

■ Ly gai: tạo ra bọng nước nông/sâu


Cell junctions


Epithelial Cell JunctionTypes




LÂM SÀNG


PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG
(Pemphigus Vulgaris, PV)

DA
■ Cơ năng:
– Ngứa/đau
– UV làm nặng bệnh

■ Thực thể:
– Bọng nước, mụn nước (blister):
■ Chùng, dễ vỡ
■ Trên nền da bình thường >>> nền đỏ da
■ Khắp cơ thể (trừ LBT, LBC)
– Vết trợt:
■ Do bọng nước vỡ
■ Kích thước khá lớn
■ Có khuynh hướng lan rộng ra xung quanh







DA
Nghiệm pháp Nykolsky:
■ Cách làm:
– Bờ  bờ bóng nước/vết trợt lan rộng
– Da lành  trợt da

■ Giá trị: giúp chẩn đoán phân biệt với pemphigoid
■ Dương tính:
– Pemphigus

– 4S (staphylococcal scalded skin syndrom)
– Hội chứng Steven Johnson
– Hội chứng Lyell (TEN, hoại tử thượng bì nhiễm độc)


PEMPHIGUS SÙI
(Pemphigus Veterant)
■ Tên gọi khác:
– Pemphigus sùi của Hallopeau

– Pemphigus sùi của Neumann
■ Là dạng khu trú của PV
■ LS: chủ yếu là vết trợt kèm vảy tiết và vảy da
■ Vị trí: nếp gấp, da đầu, mặt


PEMPHIGUS SÙI (tt)
■ Pemphigus sùi của Hallopeau:
– Sùi và mủ từ lúc khởi phát mà không có bọng nước từ trước
– Bệnh nhẹ hơn, tiên lượng tốt
■ Pemphigus sùi của Neumann:
■ Vết trợt của PV lành  hình thành tổn thương u sùi
■ Tiên lượng liên quan hoạt động bệnh