Bệnh Pemphigus (ykv)

BỆNH PEMPHIGUS

THS.BS PHẠM THỊ THANH HUYỀN


KHÁI NIỆM
• Bệnh Pemphigus là bệnh da có bọng nước tự miễn,
đặc trưng bởi bọng nước nằm trong lớp thượng bì


PHÂN
LOẠI
2.2 Phân
loạiPEMPHIGUS
hiện nay (tiếp)
Phân loại pemphigus theo Fitzpatric:
1. Pemphigus thông thường:
- Pemphigus thông thường thực sự (pemphigus vulgaris)
- Pemphigus sùi (Pemphigus vegetant)
- Pemphigus do thuốc
2. Pemphigus vảy lá (Pemphigus foliaceus)
- Pemphigus vảy lá thực sự
- Pemphigus thể đỏ da
- Pemphigus thành dịch (Fogo Selvagem)
- Pemphigus do thuốc
3. Pemphigus á u (Paraneoplastic pemphigus): hiếm gặp


PHÂN LOẠI PEMPHIGUS
• Dựa vào thay đổi miễn dịch học, hình ảnh mô bệnh học và vị trí tổn
thương, bệnh được chia thành 2 nhóm chính:

Nhóm Pemphigus sâu gồm:
- Pemphigus thông thường thực sự (pemphigus vulgaris)
- Pemphigus sùi.(khu trú)

Nhóm Pemphigus nông gồm:
- Pemphigus thể vảy lá thực sự
- Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ (khu trú)


CƠ CHẾ BỆNH SINH

PEMPHIGUS


CƠ CHẾ BỆNH SINH
Desmoglein 1 có trong tất cả
các lớp của thượng bì
Desmoglein 3 có trong
lớp đáy và lớp gai
Các lớp của thượng bì
Lớp sừng
Lớp hạt
Lớp gai
Lớp đáy
Màng đáy

Mụn nước

CƠ CHẾ BỆNH SINH
• Những kết quả nghiên cứu miễn dịch học gần đây cho thấy cơ
chế sinh bệnh Pemphigus chủ yếu liên quan đến vai trò của các
tự kháng thể trong huyết thanh bệnh nhân:
•

Kháng desmoglein-1(Dsg1)

• Kháng desmoglein-3 (Dsg3)
•

Sự thay đổi của các tự kháng thể này sẽ tạo nên các thể lâm
sàng khác nhau.

• Người ta đã đưa ra khái niệm về thuyết bù trù desmoglein.


DA

PEMPHIGUS VẢY LÁ

NIÊM MẠC

PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG

DA

(Gđ Sớm)

PEMPHIGUS VULGARIS

(Gđ muộn)

NIÊM MẠC


PEMPHIGUS VULGARIS

 Là thể lâm sàng hay gặp nhất
 Chiếm khoảng 60 - 70% tổng số các hình thái
Pemphigus.
 Bệnh hay gặp ở người 40 – 50 tuổi.
 Tỉ lệ nam và nữ là tương đương.


PEMPHIGUS VULGARIS

-Tổn thương niêm mạc miệng
thường có trước khi nổi
bọng nước trên da nhiều
tuần – nhiều tháng
(80% có tổn thương NM
miệng trước)


PEMPHIGUS VULGARIS
 Ở niêm mạc miệng, bọng nước vỡ nhanh tạo thành những vết
trợt giới hạn rõ, hình tròn hay đa cung.
 Vị trí ở lợi, môi, vòm khẩu cái, vòm hầu,
 Rất đau và lâu lành, ảnh hưởng việc ăn uống, có khi khàn

tiếng.
 Niêm mạc khác có thể bị tổn thương: kết mạc, thực quản, âm
đạo, cổ tử cung, dương vật, niệu đạo, hậu môn.
 Đôi khi khởi phát bằng những tổn thương rỉ nước, đóng vảy
tiết ở da đầu, rốn, vùng nách, kẽ của một hay nhiều móng.


PEMPHIGUS VULGARIS

- Trường hợp nặng trợt loét miêng xảy ra nặng:
Đau trong khoang miệng trở nên tồi tệ hơn, ảnh
hưởng đến ăn uống, thể trạng BN suy kiệt dần


PEMPHIGUS VULGARIS
TỔN THƯƠNG TRÊN DA
-Tổn thương ban đầu trên
da là những bọng nước
mềm nhẽo nằm trên nền
da lành, dễ bị dập vỡ, để
lại vết trợt hình tròn hay
bầu dục
- Lành sẹo chậm
- Khi khỏi để lại dát tăng
sắc tố sau viêm


- Bọng nước trên da không
ngứa, thường là rát
- ĐK biến đổi dần dần

từ 1cm → nhiều cm và
tồn tại trong một khoảng
thời gian nhất định


-Tổn thương trên da sẽ
nặng lên, lan rộng hơn
nếu không được điều trị
-Tổn thương nặng hơn ở
những vùng da tì đè, kẽ


PEMPHIGUS VULGARIS

TOÀN TRẠNG:
- Khởi đầu chưa sốt, sau có thể sốt dai dẳng, sốt cao hoặc vừa,
kéo dài, nhất là khi phối hợp với nhiễm khuẩn.
- Thể trạng suy sụp dần do những cơn phát bệnh liên tục.
- Có thể rối loạn tiêu hóa (thường ở thời kì cuối của bệnh như:
biếng ăn, nôn mửa, ỉa chảy);
- Rối loạn tâm thần, tiết niệu (phù, đái ít, albumin niệu).


PEMPHIGUS VULGARIS

TIẾN TRIỂN CỦA BỆNH:
 Bệnh tiến triển mạn tính xen kẽ những cơn bộc phát liên tục.
 Không được điều trị, tỉ lệ tử vong cao do nhiễm trùng, suy
dinh dưỡng, mất đạm, nước và điện giải.
 Ở giai đoạn cuối tổn thương da tuy lành nhưng lại thường hay

có biến chứng nội tạng làm bệnh nhân tử vong.


DẤU HIỆU NIKOLSKY
 Dùng ngón tay miết nhẹ ở vùng da nhìn bình thường cạnh bờ
bọng nước sẽ làm trợt một phần thượng bì
 Hoặc dùng ngón tay xé màng bọng nước thấy lột da thành
một dải dài lan cả ra phần da lành.
 Dấu hiệu này không đặc hiệu, thường gặp trong giai đoạn cấp.


DẤU HIỆU NIKOLSKY


4.2.
Pemphigus
sùi
PEMPHIGUS(Pemphigus
SÙI (Pemphigus
vegetants)
vegetans)
 Là một thể lâm sàng khu trú của Pemphigus thông thường.
 Tương đối hiếm gặp so với Pemphigus thông thường.
 Vị trí thường ở niêm mạc và các nếp lớn như: nách, bẹn,
mông, nếp dưới vú.
 Lâm sàng: bọng nước vỡ nhanh để lại những mảng trợt da,

sau sùi lên hình thành những mảng u nhú có mủ, đóng vảy
tiết, bốc mùi hôi thối đặc biệt.

PEMPHIGUS SÙI (Pemphigus vegetants)
 Mô bệnh học: hiện tượng tiêu gai sâu trên màng đáy
giống Pemphigus thông thường, kèm tăng sản
thượng bì với các áp xe chứa bạch cầu đa nhân trung
tính và ái toan.
 Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián
tiếp giống Pemphigus thông thường.
 Tiến triển và tiên lượng: tương tự Pemphigus thể
thông thường.


PEMPHIGUS SÙI (Pemphigus vegetants)


PEMPHIGUS
LÁ (Pemphigus
4.3.VẢY
Pemphigus
vảy lá foliaceus)
(Pemphigus foliaceus)

Lâm sàng: có 2 giai đoạn
 Giai đoạn bọng nước:
- Khởi đầu bọng nước nhỏ, mềm nhăn nheo, nhanh chóng dập
vỡ.
- Vị trí ở mặt, lưng, ngực.
- Xuất hiện trên da lành hay mảng đỏ da.
- Niêm mạc không bị tổn thương, là tiêu chuẩn lâm sàng quan
trọng để chẩn đoán phân biệt với Pemphigus thông thường

PEMPHIGUS VẢY LÁ (Pemphigus foliaceus)
 Giai đoạn đỏ da:
- Bọng nước biến mất nhanh, để lại những mảng ban
đỏ tróc vảy, rỉ dịch nhiều, chiếm toàn bộ cơ thể
- Hình thành bệnh cảnh đỏ da toàn thân.


PEMPHIGUS VẢY LÁ (Pemphigus foliaceus)