Đánh giá kết quả điều trị u trung thất sau tại bệnh viện việt đức giai đoạn 2012 – 2017

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
U trung thất sau chiếm 20 – 30% bệnh lý u trung thất, chủ yếu là các u
có nguồn gốc từ thần kinh, nang phế quản và u sụn. U trung thất sau có thể là
những khối u nguyên phát hoặc thứ phát, lành tính hoặc ác tính, xuất hiện ở
mọi lứa tuổi. Ở người lớn u lành tính chiếm 15%, ở trẻ em dưới 16 tuổi u là
ác tính chiếm khoảng 60% [8],[36],[53].
U trung thất sau thường phát triển chậm và tiềm tàng trong một thời
gian dài mà không có triệu chứng. Vì vậy đa phần u trung thất sau được phát
hiện tình cờ. Khi khối u phát triển mạnh gây chèn ép hoặc bị thoái hóa ác tính
thì xuất hiện các triệu chứng: Đau ngực, ho, khó thở, khó nuốt, hội chứng
Horner , Pancoast ... [45],[44],[53].
Trước đây, u trung thất sau chủ yếu được chẩn đoán dựa vào phim Xquang ngực chuẩn nên còn nhiều hạn chế. Hiện nay, chụp cắt lớp vi tính và
chụp cộng hưởng từ lồng ngực được sử dụng rộng rãi đã giúp chúng ta có thể
chẩn đoán chính xác vị trí, kích thước, tính chất của u trung thất sau [8].
Điều trị u trung thất sau cần kết hợp nhiều phương pháp: Phẫu thuật,
hóa trị, xạ trị và điều trị đích. Trong đó, phẫu thuật cắt u là lựa chọn chủ yếu
và mang lại kết quả cao. Những năm gần đây, hiểu biết về sinh lý, giải phẫu
bệnh u trung thất sau được nâng cao cùng với sự phát triển mạnh của các kỹ
thuật can thiệp lồng ngực, phẫu thuật cắt u trung thất sau trên thế giới và tại
Việt Nam đã có những bước cải tiến đáng kể [8], [53].
Ở Việt Nam, Phạm Hữu Lư (2015) [52] nghiên cứu 73 bệnh nhân u
trung thất tại bệnh viện Việt Đức. Trong đó, trung thất sau có u thần kinh là
nhiều nhất 54,84%, thời gian rút dẫn lưu sau mổ trung bình 2,84 ngày, thời
gian nằm viện 5,73 ngày, bệnh nhân ra viện có chất lượng cuộc sống tốt. Theo
Lê Ngọc Thành, Đoàn Quốc Hưng (2016) [47] nghiên cứu 150 trường hợp u


2

trung thất tại bệnh viện K. U trung thất sau có 26 bệnh nhân (18,5%), u thần
kinh có tỷ lệ nhiều nhất. Tỷ lệ biến chứng sau mổ 12%, thời gian điều trị
trung bình 20,8 ngày. 90,6% bệnh nhân ra viện có chất lượng cuộc sống tốt.
Tại bệnh viện Hữu nghị Việt Đức đã có một số nghiên cứu về điều trị u
trung thất: Lê Ngọc Thành (2002) [61], Phạm Hữu Lư (2007) [58], Nguyễn
Văn Trưởng (2013) [62] ... Tuy nhiên, trong 10 năm trở lại đây chưa có nghiên
cứu nào đi sâu đánh giá về kết quả điều trị bệnh lý u trung thất sau. Do vậy, việc
nghiên cứu và tổng hợp kinh nghiệm điều trị trong phẫu thuật u trung thất sau là
việc làm rất cần thiết và có ý nghĩa cho chuyên ngành với những đặc thù và
khác biệt của bệnh nhân tại bệnh viện Hữu nghị Việt Đức, do đó chúng tôi
tiến hành thực hiện đề tài: “Đánh giá kết quả điều trị u trung thất sau tại
bệnh viện Việt Đức giai đoạn 2012 – 2017”
Nhằm đạt hai mục tiêu:
1.

Nhận xét đặc điểm bệnh lý và kỹ thuật điều trị ngoại khoa u trung thất
sau tại bệnh viện Hữu nghị Việt Đức.

2.

Đánh giá kết quả sớm và trung hạn của phẫu thuật điều trị u trung thất
sau tại bệnh viện Hữu nghị Việt Đức giai đoạn 2012 – 2017.


3

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. GIẢI PHẪU ĐỊNH KHU TRUNG THẤT SAU
1.1.1. Giải phẫu trung thất sau

Trung thất sau gồm các thành phần:[56]
- Đoạn ngực của thực quản
- Các thần kinh lang thang: tách ra các nhánh tới phổi, đi theo sát thực
quản đến trên cơ hoàng tách thành thân lang thang trước và thân lang thang
sau bám vào mặt trước và sau thực quản đi vào bụng.
- Động mạch chủ ngực: Bắt đầu bờ dưới đốt sống ngực IV. Đi qua trung
thất sau, chui qua lỗ động mạch chủ xuống của cơ hoành ngang mức bờ dưới
đốt sống ngực XII.
- Ống ngực: Bình thường được hình thành trong bụng. Nó đi qua lỗ
động mạch chủ của cơ hoành sau động mạch chủ để vào ngực. Ống ngực đi
qua trung thất sau, nằm sau thực quản, giữa tĩnh mạch đơn và động mạch chủ
ngực, ở trước động mạch gian sườn. Ống ngực tiếp nhận hạch bạch huyết,
hạch gian sườn, hạch trung thất sau. Do ống ngực chứa hạch bạch huyết nên
khi bị tổn thương trong phẫu thuật làm cho bạch huyết tràn bào khoang màng
phổi. Do lượng bạch huyết có thể đạt 60-90 ml/giờ, nên dịch có thể tích tụ
nhanh chóng trong ngực.
- Hệ tĩnh mạch đơn: gồm có, tĩnh mạch đơn bên phải, tĩnh mạch bán
đơn và tĩnh mạch bán đơn phụ ở bên trái. Hệ tĩnh mạch đơn chủ yếu dẫn lưu
cho thành ngực.
- Hệ giao cảm. Phần ngực của hệ thần kinh giao cảm tiếp nhận đại đa
số các sợi trước hạch rời khỏi tủy sống và những sợi này không chỉ chi phối
cho ngực mà còn cả đầu, cổ, chi trên và bụng.


4

Hình 1.1. Trung thất nhìn bên phải
Nguồn: Nguyễn Văn Huy (2014) [49]

Hình 1.2. Trung thất nhìn bên trái

Nguồn: Nguyễn Văn Huy (2014) [49]


5

1.1.2. Phân chia trung thất
Có nhiều cách phân chia, nhưng trên thế giới cách phân chia trung thất
theo quan điểm của các hội giải phẫu và phẫu thuật được áp dụng nhiều nhất
[25],[28],[54].
1.1.2.1. Quan niệm cổ điển
Trung thất được chia làm hai phần: Trung thất trước và trung thất sau,
ngăn cách nhau bởi mặt phẳng đứng ngang đi qua khí quản và khí phế quản.
Sau này, theo các nhà giải phẫu quốc tế thống nhất, phân chia trung thất trung
thất thành hai phần ngăn cách nhau bởi mặt phẳng ngang qua góc ức ở phía
trước và khe gian đốt sống ngực 4,5 ở phía sau. Mặt phẳng này nằm ngay trên
ngoại tâm mạc [54].
1.1.2.2. Quan niệm được thông qua ở hội nghị các nhà giải phẫu quốc tế
Trung thất chia thành bốn phần là: Trung thất trên, trung thất trước,
trung thất giữa và trung thất sau.
- Trung thất trên nằm trên mặt phẳng đi ngay trên khoang màng ngoài
tim, tức ngang mức ở phía sau với khe đốt sống ngực 4, 5 và phía trước với
khe cán và thân xương ức. Trung thất trên chứa tuyến ức, khí quản, các mạch
máu lớn của tim như: quai động mạch chủ và các nhánh của nó, thân động
mạch phổi, tĩnh mạch chủ trên, dây thần kinh X và dây thần kinh hoành.
- Trung thất trước là một khoang rất hẹp nằm ngay trước màng tim và
sau xương ức. Trung thất trước chỉ chứa một ít tổ chức liên kết và một số hạch
bạch huyết.
- Trung thất giữa là nơi chứa tim và màng ngoài tim, các mạch máu lớn,
khí quản, các tĩnh mạch phổi phải và trái, thực quản, thần kinh hoành, quai
tĩnh mạch đơn, các hạch bạch huyết dưới chạc ba KPQ và cạnh khí quản tức

là các hạch thuộc nhóm 2, 3 và 7, các hạch bạch huyết của màng tim và màng
phổi, tổ chức mỡ và mô liên kết


6

- Trung thất sau nằm sau tim và màng ngoài tim, là một ống dài và hẹp
chứa nhiều thành phần quan trọng nối liền ba phần cổ, ngực và bụng như thực
quản, ống mạch chủ ngực, hệ tĩnh mạch đơn, ống ngực, dây thần kinh X và
chuỗi hạch giao cảm.

Hình 1.3. Phân chia trung thất thành 4 phần
Nguồn: Sabiston & Spencer (2005) [13]
1.1.2.3 Theo quan điểm của ngoại khoa
Cách phân chia trung thất của Thomas W. Shields năm 1972 là cách
phân chia đơn giản và thường được sử dụng nhất [28]. Shields phân chia
trung thất ra làm 3 khoang là: Trung thất trước, trung thất giữa và trung thất
sau. Với những cách phân chia này, tác giả nhận thấy nhiều tổn thương nằm ở
trung thất trước, giữa hoặc sau nhưng lại lan rộng ra trung thất trên hoặc dưới,
một thành phần giải phẫu cũng có thể nằm ở nhiều khoang. Do vậy, để đơn
giản và phân loại chính xác hơn đặc điểm bệnh lý trong từng khoang, các tác
giả chia thành phần trung thất như sau , [40].


7

-Trung thất trước: Được giới hạn phía trước bởi xương ức và phía sau
bởi các mạch máu lớn và màng ngoài tim. Các thành phần nằm trong trung
thất trước bao gồm: Tuyến ức, hạch lympho, tổ chức mỡ, động mạch và tĩnh
mạch vú trong, tuyến giáp lạc chỗ trong trung thất.

- Trung thất giữa: Nằm giữa trung thất trước và trung thất sau chứa
đựng các thành phần giải phẫu như: Tim, màng ngoài tim, động mạch chủ lên,
quai động mạch chủ, tĩnh mạch chủ trên và dưới, động mạch thân cánh tay
đầu, động mạch phổi, khí quản và phế quản gốc, hạch bạch huyết, thần kinh
hoành, thần kinh phế vị và thần kinh quặt ngược trái.
- Trung thất sau: Được giới hạn phía trước bởi thành sau khí-phế quản
(KPQ) và mặt sau của màng ngoài tim, giới hạn phía sau bởi thân các đốt
sống ngực. Khoang này chứa đựng: Thực quản, động mạch chủ xuống, quai
tĩnh mạch đơn, thần kinh X, ống ngực, chuỗi hạch giao cảm.

Hình 1.4. Trung thất chia thành 3 phần
Nguồn: FrankW.Sellke (2010) [13]


8

1.2. GIẢI PHẪU BỆNH MỘT SỐ LOẠI U TRUNG THẤT SAU HAY GẶP
1.2.1. Phân loại u trung thất sau theo nguồn gốc giải phẫu
Bảng 1.1. Một số loại u trung thất sau thường gặp
U và nang
trung thất sau
U có nguồn gốc
thần

kinh

(Neurogenic
tumor)
U thực quản

Nang trung thất

Hạch

bạch

huyết

Thương tổn cụ thể
U xơ sợi thần kinh (Neurofibroma)
U bao dây thần kinh (Neurilemoma)
Sác-côm thần kinh (Neurosarcoma)
U hạch thần kinh (Ganglioneuroma)
U nguyên bào thần kinh ác tính (Neuroblastoma)
U hóa thụ thể (Chemodectoma)
U cận hạch thần kinh (Paraganglioma)
Nang thực quản
Ung thư thực quản
Nang phế quản (Bronchogenic cyst)
Nang màng tim (Pericardial cyst)
Nang có nguồn gốc ruột (Enteric cyst)
Nang ống ngực (Thoracic duct cyst)
Các nang không đặc hiệu (Nonspecific cysts)
U Lympho
Bệnh bạch huyết

U mỡ
Sarcoma mỡ
U sụn (chondroma)
Nguồn: FrankW.Sellke,PedroJ.delNido (2010) [13]

Mô mỡ

1.1.2.2. Dựa theo lứa tuổi và tần suất ác tính
Ở người lớn có tổn thương có triệu chứng khoảng 50-60% trong khi ở
trẻ em, tổn thương có triệu chứng khoảng 60-80% [13]. Bởi vì, khả năng ác
tính ở trẻ em là lớn hơn ở người lớn. U ác tính chiếm hơn 42% số u trung thất
trong đó 59% thuộc u trung thất trước trên.


9

U trung thất khác nhau tùy theo tuổi và theo vùng của trung thất. Nếu
tính chung thì u thần kinh và nang phế quản chiếm từ 20-30% u và nang
nguyên phát trung thất. U ác tính nhiều nhất trong độ tuổi 20-40. Ở độ tuổi
này chủ yếu là u lympho và u tế bào mầm [8],[36],[53],[47].
- Ở người lớn: U trung thất sau ít hơn ở trẻ em, một khi phát hiện u
trung thất ở người lớn thì gần như là lành tính. Chủ yếu là u thần kinh
chiếm 20% [25], [53]
- Còn ở trẻ con: Nhiều nhất là 52%, chiếm từ 33% đến 50% tổng số u
trung thất ở trẻ em. Tỷ lệ u thần kinh là 33% [53]. Trong đó, u ác nguyên
bào thần kinh của trẻ em dưới 3 tuổi chiếm nhiều nhất .
Bảng 1.2. U trung thất hay gặp ở người lớn
U trung thất
Ví trí
Tỷ lệ
U thần kinh
Trung thất sau
21%
Nang trung thất
Trung thất trước, giữa, sau

20%
Tuyến ức
Trung thất trước
19%
U tế bào mầm
Trung thất trước
11%
U Lympho
Trung thất trước, giữa
13%
U trung mô
Trung thất trước, giữa, sau
7%
U nội tiết
Trung thất trước, giữa, sau
6%
Nguồn: O Joe Hines "Schwartz's Principles of Surgery” [14]


10

Bảng 1.3. U trung thất hay gặp ở trẻ em
U trung thất
U thần kinh
U Lympho
Nang trung thất
U tế bào mầm
U tuyến ức

Vị trí

Trung thất sau
Trung thất trước, giữa
Trung thất trước, giữa, sau
Trung thất trước
Trung thất trước
Nguồn: O Joe Hines [14]

Tỷ lệ
40%
18%
18%
9%
Rất hiếm gặp

Ở Việt Nam, Phạm Văn Hùng và Nguyễn Đình Kim [59] nghiên cứu tỷ
lệ các u trung thất sau ở người lớn là: 32,4% ; Ở trẻ em tỷ lệ này là: 18,1%.
Trên thế giới, Takeda và cộng sự [29] nghiên cứu tỷ lệ các loại UTT sau
ở người lớn là: 14%; Ở trẻ em là 52%. Theo Azarow và cộng sự [35]: Ở người
lớn tỷ lệ các loại UTT sau là: 26%; Ở trẻ em là 40%.
Theo thống kê của Christine L.Lau và R.Duan Davis [4] , tập hợp từ
nhiều tác giả thì mặc dù tỷ lệ của các khối u giữa các tác giả có khác nhau
song tổng hợp lại trên 2504 bệnh nhân thì tỷ lệ u thần kinh hay gặp nhất
chiếm 20%. Tỷ lệ này thay đổi ở trẻ em với tần suất thường gặp đối với các
khối u trung thất (u thần kinh) là 35%.
1.2.2. Một số nhóm bệnh u trung thất sau thường gặp
1.2.2.1. U thần kinh
U thần kinh thường xuất hiện ở trung thất sau, chiếm từ 20-35% u và
nang nguyên phát ở trung thất. Ở người lớn, tỷ lệ này chỉ có 15%, thường
lành tính. Trái lại với trẻ em, đa số là ác tính chiếm 60% số trẻ em dưới 16
tuổi. Ngoài ra, có khoảng 10% phát triển thành u hình quả tạ hoặc hình đồng

hồ cát.[28],[3] Thường xuất hiện ở trung thất sau chiếm 63-96% [8],[9] .
Hiếm khi xuất hiện ở trung thất trước.
Có hai nhóm chính:[53]
1. U phôi bào của mào thần kinh: xuất phát từ màng bao thần kinh


11

- U thần kinh ở người lớn thường xuất phát từ màng bao của dây thần
kinh liên sườn. Có hai loại.
+U sợi thần kinh và sự kết hợp của bao thần kinh và tế bào thần kinh,
chiếm 25% u bao thần kinh. Gần 40% u sợi thần kinh trung thất có liên quan
với u sợi thần kinh.
+U tế bào sợi trục thần kinh, u tế bào thần kinh, u tế bào schwann:
thường lành tính. Sarcom thần kinh: ác tính và rất hiếm gặp
- U thần kinh ở trẻ em thường xuất phát từ tế bào hạch giao cảm:
+U nguyên bào thần kinh: Ác tính, hiếm khi có vỏ bao và có nhiều tế
bào kém biệt hóa.
+U nguyên bào hạch thần kinh: Có thể lành hoặc ác tính. Có vỏ bao và
tủy đặc.
+U hạch thần kinh thường lành tính, có vỏ bao và tủy đặc
2. Hạch gai tủy, hay thành phần của hệ giao cảm hoặc phó giao cảm của hệ
thần kinh thực vật.
U xuất phát từ dây hoặc bao thần kinh ngoại biên, chiếm 20% u trung
thất. Bao gồm:
- Hạch giao cảm: Bao gồm ganglioneuromas, ganglionneuroblastomas
và neuroblastomas.
- Hạch phó giao cảm: Rất hiếm gặp. Các u xuất phát từ tế bào hạch phó
giao cảm: U sắc bào, u tế bào ái crom, u tế bào ưa crom
- Các u xuất phát từ ngoại bì thần kinh: Thường xảy ra ở trẻ nhỏ (Nhỏ

nhất là 2, lớn nhất là 26. Ở ngoại biên của thành ngực. Nếu hóa ác là u Askin,
dễ gây tràn dịch màng phổi ác tính.


12

Bảng 1.4. Phân loại u thần kinh trong trung thất sau
Nguồn gốc u

Tên loại u

Lành
tính

Ác
tính

Neurilemoma
X
(Schwannoma lành tính)
Neurofibroma
X
Vỏ bao thần
Granular cell tumor
X
kinh
U bao thần kinh ngoại vi
ác tính

X

Ganglioneuroma
Tế bào hạch Ganglioneuroblastoma
thần kinh
Neuroblastoma

X

Hoạt tính sinh
học kết hợp
Không có

X

X
X

Không có
Không có
Chất
giống
Insulin,
Insulin
Catecholamin,
polypeptide
ruột gây co
thắt

Có chức
X

X
Catecholamin
Tế bào cận Paragangliom năng
hạch thần kinh a
Không có
X
X
Không có
chức năng
Thần
kinh U ngoại bì thần kinh
X
Không có
gian sườn
nguyên thủy
Nguồn: Raphael Bueno David J. Sugarbaker, MD [8]
Theo Nguyễn Văn Trưởng [62] nghiên cứu 80 trường hợp u trung thất
tại bệnh viện Việt Đức giai đoạn 2010-2013 có 18 trường hợp u trung thất sau
chiếm 22,5%. Trong đó tỷ lệ ác tính u trung thất là 43,6%. Trong khi tỷ lệ ác
tính u trung thất sau là “Schwannoma ác tính” với 2,5%.
Theo một thống kê khác về u trung thất ở 150 bệnh nhân được mổ tại
bệnh viện K trung ương giai đoạn 2010-2013, Nguyễn Tuấn Anh [46] nhận
thấy tỷ lệ u trung thất sau là 26 trường hợp chiếm 18,6% (n=140). Trong đó,
không xuất hiện trường hợp u thần kinh ác tính nào.
Theo Masafumi Yamaguchi và cộng sự [19] nghiên cứu 60 bệnh nhân
mắc bệnh u thần kinh từ năm 1974-2002. Đa số u thần kinh xuất hiện ở trung
thất sau với 38 trường hợp chiếm 63,3%. Còn lại, xuất hiện rải rác ở trung
thất trước, trung thất giữa, và thành ngực. Nhiều nhất là Neurilemmoma

13

(Schwannoma lành tính) với 51 trường hợp, chiếm 85%. Chỉ có 1 trường hợp
Schwannoma ác tính chiếm 1,7%. Chủ yếu xuất hiện ở người lớn với độ tuổi
trung bình 40.
 Một số nhóm bệnh u thần kinh.
• U hình quả tạ ( u Dumbbell )
- Là một dạng đặc biệt của u sợi thần kinh.
- Khoảng 10% u thần kinh ăn vào cột sống, gọi là “u hình quả tạ”. Là u
cạnh cột sống, to, nối liền với khối u bên trong cột sống, bằng một eo hẹp qua lỗ
liên đốt. Có 60% u hình quả tạ có triệu chứng chèn ép tủy. Còn lại u thần kinh
không có biểu hiện lâm sàng, mặc dù u đã ăn vào tủy sống [12],[24],[33], [53].
Trên phim X-Quang , CTscaner cho thấy hình ảnh: ” lỗ liên đốt giãn
rộng”, ”hiện tượng bào mòn xương”, ”giãn rộng khoảng liên đốt”. MRI có vai
trò quan trọng trong chẩn đoán và đánh giá mức độ ăn lan vào trong cột sống.

Hình 1.5. U hình quả tạ ( U Dumbbell )
Nguồn: A.Zhang Mo (2015) [20]
• U hạch giao cảm (sympathetic gangliomas )
- Xuất phát từ các tế bào hạch giao cảm chiếm từ 1/3 đến 1/2 số u thần
kinh ở trung thất [7].
- Cả hai loại u thần kinh (ác) và u nguyên bào hạch thần kinh ( lành hoặc
ác). Có khuynh hướng xảy ra ở trẻ em. Có 29% trong số u nguyên bào thần
kinh xuất hiện ở trong ngực, mà tuổi trung bình từ tháng 11 tuổi đời của bé.


14

• U hạch thần kinh (Ganglioneuroma)
- Thường lành tính, xuất phát từ chuỗi hạch giao cảm, bao gồm các tế

bào thần kinh trưởng thành của hạch giao cảm và sợi thần kinh.
+Thường xuất hiện những năm đầu đời của trẻ, và kéo dài suốt thời trẻ nhỏ
+Nằm cạnh cột sống
+U có vỏ không rõ, khó cắt, vì dính vào các cấu trúc xung quanh, khi
cắt ngang u cho thấy một vùng tế bào thoái hóa
+Cắt trọn cho kết quả tốt
• U nguyên bào hạch thần kinh (Ganglioneuroblastoma)
- Là loại u hiếm gặp.
- Thường ở trẻ em dưới 3 tuổi và hiếm thấy ở người lớn. Là dạng trung
gian giữa u hạch thần kinh và u nguyên bào thần kinh. Bao gồm các tế bào
hạch trưởng thành và chưa trưởng thành. Dựa trên tính chất giải phẫu bệnh
chia làm 2 loại [53]:
+ Loại hỗn hợp: Có độ ác tính và di căn cao, từ 65-75%. Chủ yếu là các
nguyên bào thần kinh trưởng thành.
+ Loại lan tỏa: Pha trộn lan tỏa giữa loại biệt hóa tốt và nguyên bào
thần kinh nguyên thủy. Có độ ác tính thấp chiếm 5%.
• U nguyên bào thần kinh
- Có độ ác tính cao, xuất phát từ hệ giao cảm, chỉ xuất hiện ở những nơi
có tổ chức thần kinh giao cảm.
+ Hơn 50% là ở trẻ dưới 2 tuổi, 90% ở trẻ dưới 10 tuổi [53]
+ Khi u xâm lấn vào các tổ chức lân cận mới có biểu hiện lâm sàng.
Trong khi đó, u nguyên bào thần kinh có tỷ lệ xâm lấn, ác tính rất cao. Có 1/3
trẻ em bị u nguyên bào thần kinh trung thất có hội chứng chèn ép tủy.
+ Vị trí di căn: Thường là hạch bạch huyết vùng xương, não, gan, phổi.


15

+ Mô bệnh học: U thường tròn, nhỏ gồm những tế bào chưa trưởng
thành, tổ chức hóa dưới dạng hoa hồng. Khảo sát siêu cấu trúc cho thấy: có

đặc điểm của các hạt thần kinh xuất tiết.
+ Giai đoạn bệnh: U nguyên bào thần kinh và u nguyên bào hạch thần
kinh được phân chia làm 4 giai đoạn.
Bảng 1.5. Giai đoạn phát triển u nguyên bào thần kinh
Giai đoạn I
Giai đoạn II
Giai đoạn III
Giai đoạn IV

U có giới hạn rõ và không xâm lấn
U xâm lấn tại chỗ mà không lan rộng qua khỏi đường giữa
U xâm lấn và lan ra khỏi đường giữa
U đã có di căn
Nguồn: Nguyễn Công Minh (2014) [53]

• U bao sợi thần kinh
Chiếm 40-60% các u thần kinh của trung thất, phát triển chậm, đỉnh cao
là từ 30-40 tuổi.[53]
Các triệu chứng thường ít gặp (trừ các u ác tính ). Nếu có thường là các
triệu chứng chèn ép. Đau chỉ xảy ra khi có dấu hiệu xâm lấn vào thần kinh.
- U tế bào dây thần kinh: Còn gọi là u tế bào schwann, loại u thần kinh
thường gặp nhất, chiếm 75% số u thần kinh. U tế bào thần kinh thường xuất
phát từ các tế bào schwann của bao các dây thần kinh liên sườn. U có giới hạn
rõ, màu nâu và có vỏ bao, lành tính. Đỉnh cao từ 30-50 tuổi. Một vài trường
hợp có dạng u hình quả tạ, do u ăn xuyên qua lỗ liên đốt.
- U sợi thần kinh. Chiếm 10-25% số u thần kinh, mà 30% trong số này
là bệnh đa u sợi thần kinh (Von Recklinghausen) [53]. U có vỏ bao không rõ,
gồm nhiều tế bào hình thoi, là sự lớn ra của các cấu trúc, thần kinh ngoại biên.
Có 20-30% trong số u này có nguy cơ ác tính gia tăng theo tuổi, và tiên lượng
xấu, vì tính lớn nhanh và xâm lấn tại chỗ.

16

- Sarcom thần kinh: Là biến thể ác tính của u tế bào thần kinh và u sợi
thần kinh hoặc là loại mới phát triển. Hay gặp ở người lớn, nhưng bệnh Von
Recklinghausen có thể hóa ác tính thành sarcom thần kinh ở trẻ em.
+ U phát triển nhanh, lan đến các cấu trúc sinh tồn. Trong các trường
hợp đó, phải cắt bỏ. Đôi khi có cơn hạ đường huyết kèm theo, mổ cắt bỏ sẽ
kiểm soát được lâm sàng.
+ Trên vi thể: U gồm các tế bào hình thoi.
+ Tiên lượng xấu, điều trị hỗ trợ thường không đáp ứng.
• U hạch phó giao cảm (Parasympathetic ganglioma)
Rất hiếm gặp và thường khu trú ở 2 nơi: Vùng trước cột sống và vùng
quanh quay động mạch chủ.[16],[21]
1.2.2.2. Nang trung thất sau
Nang trung thất chiếm 25% bệnh lý của trung thất. Tuy nhiên có 90% là
nang phế quản và nang thần kinh [24].
Nang phế quản xuất hiện bất thường trong quá trình phát triển phôi
thai. Thường lành tính. Nó phát triển dọc theo cây phế quản. Chúng thường
phát triển ở trung thất, sau Carina. Có khoảng 15% phát triển trong nhu mô
phổi [11],[14]. Chúng thường đơn độc và được bọc bởi lớp biểu mô lông hình
thoi. Do đó, chúng cho những lượng dịch có màu khác nhau. Từ màu xám
trắng tới màu nâu. Về hình dáng chúng là các khối hình bầu dục, hình tròn.
Về cấu trúc nó thông thương với hệ thống phế quản, cho nên tổ chức của nang
có thể bị nhiễm khuẩn, dẫn đến tăng kích thước. Ở người lớn có hơn một nửa
là không có triệu chứng, phát hiện chủ yếu là ngẫu nhiên [32]. Tuy nhiên có
67% người lớn phát hiện có u nang phế quản có triệu chứng như: Đau ngực,
ho, sốt, khó thở [14]. Do đó, cần cân nhắc khi phẫu thuật khối u có thể vỡ gây
nhiễm khuẩn. Nhưng nếu không phẫu thuật khối u to ra gây chèn ép đường

thở, tắc mạch phổi, ho máu, hóa ác tính … [17].


17

Nang thần kinh, thường xuất hiện trước 1 năm tuổi. Ở trẻ em, thường
có triệu chứng: Khó thở, đau, ho dai dẳng. Đôi khi, nang thần kinh lại được
phát hiện khi không có triệu chứng. Chỉ định mổ nang thần kinh khi đã xuất
hiện triệu chứng. Trên phim chụp CLVT, MRI khối u có hình tròn, bầu dục,
nằm đơn độc, bờ rõ. Chúng có thể kết hợp với các dị tật cột sống khác: Trật
khớp cột sống, chứng vẹo cột sống …[24]
Theo Lucile Fievet, MD và cộng sự [11] nghiên cứu 36 bệnh nhân có
nang trung thất từ năm 2000 – 2011. Có 11 bệnh nhân trẻ em, có 9 bệnh nhân
là có triệu chứng chiếm 81,8%, trong đó có 2 trẻ em sơ sinh được phát hiện
qua sàng lọc trước sinh. Cỏn ở 25 bệnh nhân người lớn, có 20 bệnh nhân
chiếm 80% được điều trị khi có biến chứng.
Bảng 1.6. Đặc điểm chung nang trung thất
Đặc điểm
Tỷ lệ của các nang trung
thất
Độ tuổi phổ biến
Nguồn gốc
Mô học biểu mô
Vị trí hay gặp
Lâm sàng phổ biến
Các biến chứng

Nang thần kinh

Nang phế quản

2-5%

50-60%

1 năm đầu đời
Ngực
Ruột và thần kinh
Trung thất sau

Tất cả các lứa tuổi
Bụng
Cơ quan hô hấp
Trung thất giữa và sau
Không có triệu chứng
hoặc đau, ho, khó thở
Nhiễm trùng, chảy máu,
hóa ác tính

Đau, Suy hô hấp
-

Di tật cột sống, ruột
đôi, u nang mạc treo
Nguồn: Mariaelena Occhipinti, Benedikt H. Heidinger (2015) [24]

Dị tật kèm theo
1.2.2.3. U sụn

Là loại u hiếm gặp ở trung thất sau, xuất phát từ nguyên sống (ống

sống nguyên thủy). Nam gấp đôi nữ, hay gặp ở độ tuổi 50-70. Thường gặp
các triệu chứng: đau ngực, ho, khó thở. Hội chứng chèn ép tủy sống nếu u ăn
vào tủy sống. Phẫu thuật lấy toàn bộ là tốt nhất. Tuy nhiên, hầu hết bệnh


18

nhân thường có di căn xa khi phát hiện bệnh. Tỷ lệ sống trung bình là 17,7
tháng [10],[14], [53].
1.3. CHẨN ĐOÁN U TRUNG THẤT SAU
1.3.1. Đặc điểm chung
1.3.1.1. Dấu hiệu khởi phát
Ở giai đoạn sớm, u trung thất sau phần lớn không có triệu chứng lâm
sàng do kích thước khối u còn nhỏ. Thường phát hiện u khi chụp Xquang
kiểm tra định kỳ. Dấu hiệu lâm sàng xuất hiện phụ thuộc vào thời gian bị
bệnh, kích thước, bản chất và vị trí khối u gây nên hiện tượng chèn ép và xâm
lấn vào các thành phần giải phẫu trong trung thất. Ngoài ra còn tình trạng khối
u gây bội nhiễm, chảy máu hoặc chèn ép tủy sống [13],[44],[53].
Ở trẻ em, 60-80% có triệu chứng [13]. Nổi bật là các triệu chứng ho,
thở rít, khó thở. Mặc dù kích thước của khối u nhỏ nhưng vẫn lớn so với thể
tích lồng ngực nhỏ của trẻ em, vì vậy khối u hay gây chèn ép và nhiễm khuẩn
đường hô hấp
Ở người lớn, 50- 60% có biểu hiện lâm sàng[13].Tuy khối u đã to
nhưng bệnh nhân vẫn chịu đựng được vì các thành phần trong trung thất còn
mềm mại, dễ di động, bị u đẩy lệch khỏi vị trí bình thường nhưng không bị đè
ép.Trái lại khi u đã thoái hóa ác tính, chúng xâm nhiễm trở nên cứng, ít di
động, đè ép làm bệnh nhân khó thở, đau ngực, có hội chứng chèn ép [6].


19

* Liên quan giữa vị trí và nhóm có triệu chứng
Duke làm nghiên cứu 164 bệnh nhân có u trung thất trong đó 1/3 phát
hiện tình cờ và 2/3 đã có triệu chứng [41]. Sau mổ, giải phẫu bệnh lý cho
thấy:
- Ở nhóm không triệu chứng tỷ lệ lành tính là 95%, ác tính 5%.
- Nhóm có triệu chứng thì lành tính là 53%, và ác tính là 47%.
Theo Lê Nữ Hòa Hiệp, trong 143 trường hợp u trung thất ở bệnh viện
Bình Dân [48]. Tỷ lệ u trung thất sau ở nhóm có triệu chứng là 50%.
1.3.2. Triệu chứng lâm sàng
Bảng 1.7. Triệu chứng của u trung thất sau
Triệu chứng UTT sau
Đau ngực
Khó thở
Ho
Sốt
Giảm cân
Mệt
Khó nuốt
Vã mồ hôi đêm

Tỷ lệ %
29%
22%
18%
13%
9%
6%
4%
3%

Nguồn: Duke Medical University [41]
Theo Đoàn Quốc Hưng, Nguyễn Tuấn Anh [46] nghiên cứu 150 bệnh
nhân u trung thất tại bệnh viện K trung ương năm 2010-2013 có triệu chứng
hay gặp nhất, đau tức ngực 92 bệnh nhân (61,3%), ho kéo dài 43 bệnh nhân
(28,7%) tình cờ khám 22 bệnh nhân (14,7%).
1.3.2.1. Hội chứng chèn ép và xâm lấn trung thất
Khi u quá to gây chèn ép vào các rễ thần kinh hoặc các cấu trúc lân cận
như: Khí quản, thực quản, tủy sống. Gây ra các triệu chứng: đau ngực, đau
lưng. Nếu chèn ép khí quản – phế quản, bệnh nhân thường có triệu chứng ho,
khó thở. Hội chứng Horner hoặc hội chứng Pancoast do ảnh hưởng trên chuỗi


20

giao cảm cổ hoặc tay. Các triệu chứng này thường xảy ra trên các trường hợp
ác tính.[28]
1.3.2.2. Hội chứng toàn thân do rối loạn nội tiết trong u trung thất
Một số khối u tiết ra những hocmon và các nội tiết tố thần kinh có triệu
chứng toàn thân: Tiêu chảy, trượt rút, tăng huyết áp đột ngột và theo chu kỳ,
vã mồ hôi, nhức đầu, đánh trống ngực do việc phóng thích ra catecholamine ở
các u tế bào ưa crom và u nguyên bào thần kinh. Cơn hạ đường huyết có chu
kỳ do Sarcom thần kinh tiết ra chất giống Insulin hoặc yếu tố kích hoạt
Insulin gây ra hội chứng Doege – Potter.
Bảng 1.8. Hội chứng toàn thân và các khối u nội tiết
Hội chứng
Cao huyết áp
Hạ đường huyết
Tiêu chảy
Tăng canxi máu

Hạ canxi máu
Bệnh cushing
Nhiễm độc giáp
Phì đại tuyến vú

Khối u
U tế bào ưa crom, u tiểu thể cảnh, u hạch thần
kinh, u nguyên bào thần kinh.
U trung biểu mô, quái, sarcom thần kinh
U nguyên bào thần kinh, u sợi thần kinh
U tuyến cận giáp, ung thư biểu mô cận giáp,
bệnh Hodgkin
Ung thư thần kinh, u quái, ung thư sợi
Carcinoid- ung thư
U tuyến cận giáp, ung thư biểu mô cận giáp
U tế bào mầm
Nguồn: Lê Nữ Hòa Hiệp [48]

1.3.2.3. Các hội chứng toàn thân khác liên quan đến khối u trung thất sau
Ở những hội chứng này thì sinh lý bệnh học chưa được hiểu một cách
đầy đủ. Trong khi khối u thần kinh to gây chèn ép được cho là nguyên nhân
chính gây ra hội chứng chèn ép tủy thì với những khối u khác người ta vẫn
chưa biết được cơ chế bệnh sinh: Bệnh xương khớp và khối u thần kinh, hội
chứng thèm ăn ở những bệnh nhân có u nguyên bào thần kinh.
Bảng 1.9. Hội chứng toàn thân liên quan đến khối u
Khối u

Hội chứng

21

U sợi thần kinh
U xơ thần kinh,

Bệnh Von Recklinghausen

Bệnh xương khớp
U bao Schwann
Nang thần kinh ruột Bất thường về cột sống, viêm loét đường tiêu hóa
U nguyên bào thần Hội chứng thèm ăn, bất thường về hồng cầu.
kinh
Nguồn: Takeda, Miyoshi, Shinichiro (2003) [30]
Ở Việt Nam tỉ lệ u trung thất có biểu hiện triệu chứng lâm sàng 73,4%
theo Nguyễn Ngọc Thắng và cộng sự (1991)[60] và 90% theo Nguyễn Đình
Kim (1996)[51]. Theo Lê Ngọc Thành (2002)[61] tỉ lệ này ở bệnh viện Việt
Đức là 79%.
Trong một thống kê với 628 ca mổ u trung thất trong 43 năm của
Akashi A và cộng sự (1993) tại bệnh viện Osaka (Nhật Bản) tỷ lệ biểu hiện
lâm sàng ở trẻ em là 51,9% (55/106) và ở người lớn là 63,4% (331/522) [43].
Theo Azanow KS (1993) thì tỉ lệ này biểu hiện lâm sàng ở người lớn là
46- 62%, ở trẻ em là 58- 78% [35].
1.3.3. Đặc điểm cận lâm sàng
1.3.3.1. Chụp XQ ngực thường quy
Trên phim XQ chuẩn thấy: Hình trung thất mở rộng làm thay đổi hình
của các cung tim, rốn phổi bị lấp đầy, các hình tạng trong lồng ngực thay đổi
do u đẩy dạt đi hoặc đè ép làm xẹp phổi gây ra.
U trung thất thường là các u rắn, đặc toàn bộ hoặc một phần có nang
chứa dịch. Vì vậy trên phim X-Quang bóng mờ của u có đậm độ cao, bờ rõ và
có nhiều cung nếu bề mặt u có nhiều múi. Khi u chứa dịch thì đậm độ của

phần có dịch thấp hơn và đồng đều.
Đối với bóng mờ nằm chồng lên bóng tim cần phải phân tích các đặc
điểm trên phim nghiêng để loại trừ ung thư phế quản.


22

Bóng mờ không rõ là một dấu hiệu đáng ngại vì nhiều khả năng u đã
thoái hóa ác tính nhất là khi bệnh nhân kêu đau ngực và khó thở nhiều.
U trung thất thường phát triển về một phía cho nên ít khi bóng mờ lan
sang cả hai bên.

Hình 1.6. Hình ảnh khối u trung thất sau trên phim chụp XQ thường quy
Nguồn: Rita Joarder, Crundwell, Neil (2009) [15]
1.3.3.2. Chụp cắt lớp vi tính
Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) cho phép đánh giá chính xác vị trí, kích
thước khối u và mối tương quan của chúng với các thành phần giải phẫu xung
quanh, đặc biệt là những bệnh nhân có dấu hiệu lâm sàng không rõ ràng, kích
thước khối u còn nhỏ, nghi ngờ trên XQ thường quy. Hiện nay chụp cắt lớp vi
tính ngực ngày càng được chỉ định nhiều và rộng rãi [15],[24],[28].
Đặc điểm u trung thất sau trên phim CTscaner: Chúng thường có hình
tròn hoặc hình bầu dục. Những khối nằm cạnh cột sống có nhiều hình dạng
khác nhau và có thể tăng hoặc giảm tỷ trọng. Sau khi tiêm thuốc cản quang,
thì u hạch bạch huyết, nang phế quản cho hình ảnh đồng nhất, trong khi u thần
kinh tăng mạnh tỷ trọng ở thì động mạch và tăng nhẹ ở thì muộn.[24]
Chụp cắt lớp vi tính còn được chỉ định trong đánh giá sau phẫu thuật,
sinh thiết xuyên thành ngực, hỗ trợ định vị cho mổ nội soi lồng ngực, các di
căn xa đến xương, phổi, và gan …

23

Hình 1.7. Hình ảnh khối u trung thất sau trên phim chụp cắt lớp vi tính
Nguồn: M.Heidinger Occhipinti, B. H. (2015) [24]
1.3.3.3. Chụp cộng hưởng từ
Chỉ định hạn chế hơn so với chụp cắt lớp vi tính, tuy nhiên trong một
số trường hợp nó cung cấp thông tin giá trị hơn là chụp cắt lớp vi tính. Chỉ
định đặt ra khi: [1],[14],[15],[28],[24]
- Tổn thương trung thất có nghi ngờ liên quan đến mạch máu.
- Đánh giá những khối u trung thất sau, những khối u cạnh sống và
những khối u thần kinh.
- Phân biệt khối u và tổ chức xơ ở những bệnh nhân được điều trị tia xạ
(phân biệt với khối u tái phát).
• Ưu điểm của chụp cộng hưởng từ:
- Mô tả rõ ràng về mạch máu.
- Phân biệt được những tổ chức khác nhau trong trung thất.
- Quan sát được tổn thương theo nhiều bình diện.


24

Hình 1.8. Khối u trung thất sau trên phim chụp XQ thường quy và MRI
Nguồn: M.Heidinger Occhipinti(2015) [24]
1.3.3.4. Các phương pháp chẩn đoán khác
- Chụp cắt lớp tán xạ positron (PET scan) [14].
PET scan có thể hỗ trợ chẩn đoán khả năng ác tính của khối u trung
thất. Kubota [37] thực hiện nghiên cứu so sánh chụp cắt lớp vi tính và PET
scan cho thấy độ nhạy và độ chính xác của PET Scan lên đến 90% và 91%,
cao hơn hẳn so với chụp cắt lớp vi tính tương ứng 70% và 77%. Với độ hấp
thụ cao của FDG (2-deoxy-2-F-Flouro-glucose) cho nên PET scan phản ánh

khả năng xâm lấn tốt hơn CLVT.
- Sinh thiết xuyên thành dưới hướng dẫn của chụp cắt lớp vi tính hoặc
siêu âm, nội soi trung thất: Sinh thiết xuyên thành ngực bằng kim nhỏ là
phương pháp dùng một kim chuyên dụng để chọc hút vào khối u ở trong lồng
ngực để lấy được mẫu mô của khối u sau đó làm giải phẫu bệnh. Tuy nhiên,
sinh thiết u trung thất sau trước khi mổ cắt bỏ là không nhất thiết. Và trong
một số trường hợp còn gây nguy hiểm tới bệnh nhân. Khả năng dương tính
của sinh thiết phụ thuộc vào kích thước, vị trí, mức độ tổn thương [13].


25

- Xạ hình: Phương pháp xạ hình đôi khi được sử dụng đánh giá khối u
xâm lấn xương. Nhiều nghiên cứu cho thấy xạ hình nuclide có thể được sử
dụng để xác định những khối UTT đặc biệt
1.4. ĐIỀU TRỊ U TRUNG THẤT SAU
1.4.1. Điều trị nội khoa
- Chủ yếu là điều trị triệu chứng. Không điều trị được triệt căn bệnh bệnh lý.
- Hóa xạ trị kết hợp với nhưng u ác tính.
1.4.2. Phẫu thuật điều trị u trung thất sau
1.4.2.1. Lịch sử phẫu thuật
Trên thế giới người lần đầu tiên mô tả u trung thất là Haller vào năm
1749, nhưng hơn 100 năm sau Billroth của Đức (1869) mới lần đầu tiên
thực hiện thành công phẫu thuật cắt u trung thất. Đến năm 1988, Nassilow
và Hacker là những người mô tả về trung thất sau [42]. Tuy nhiên, phải đến
năm 1901 thì Kocher mới mô tả về kỹ thuật mổ u trung thất [31],[53],[57].
Ở Việt Nam phẫu thuật điều trị u trung thất từ năm 70-80 thế kỷ XX.
Đến năm 1992-2003 phẫu thuật điều trị u trung thất chủ yếu bằng nội soi tại
một số bệnh viện: Bệnh viện Việt Đức, bệnh viện Phổi Trung Ương, bệnh
viện Chợ Rẫy, bệnh viện Quân Y 103, bệnh viện Trung Ương Quân Đội 108.

Đến nay, một số bệnh viện tỉnh, thành trong cả nước đã phẫu thuật điều trị u
trung thất [55].
1.4.2.2. Phương pháp phẫu thuật
Phẫu thuật là điều trị chủ yếu cho hầu hết các loại u trung thất sau. Có
nhiều hình thức phẫu thuật như: Mổ mở, PTNSLN hỗ trợ (VATS), PTNSLN
toàn bộ, mổ kết hợp với kíp mổ thần kinh … phụ thuộc vào một số yếu tố:
Kích thước của khối u, vị trí và sự lan rộng của u, liên quan của u với cột
sống và mục đích của phương pháp phẫu thuật :