NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG và CHẨN đoán HÌNH ẢNH u CUỘN CẢNH VÙNG đầu cổ

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

CHỬ VÂN KHÁNH

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CHẨN
ĐOÁN HÌNH ẢNH U CUỘN CẢNH VÙNG ĐẦU CỔ
Chuyên ngành : Tai Mũi Họng
Mã số

: 60720155

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học:
PGS.TS. Phạm Tuấn Cảnh

HÀ NỘI – 2015


DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT

BN

: Bệnh nhân

CĐHA

: Chẩn đoán hình ảnh

CLVT

: Chụp cắt lớp vi tính

CS

: Cộng sự

FNI

: Sinh thiết bằng kim

MRI

: Cộng hưởng từ

WHO

: Tổ chức Y tế thế giới


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ..................................................................................................1
Chương 1: TỔNG QUAN...............................................................................3
1.1. ĐẠI CƯƠNG..........................................................................................3
1.1.1. Lịch sử nghiên cứu............................................................................3
1.1.2. Dịch tễ học........................................................................................4
1.1.3. Sơ lược về bệnh học và danh pháp...................................................4
1.1.4. Sơ lược về giải phẫu động mạch cảnh.............................................8

1.2. CHẨN ĐOÁN.......................................................................................11
1.2.1. Lâm sàng.........................................................................................11
1.2.2. Xét nghiệm hormon........................................................................14
1.2.3. Chẩn đoán hình ảnh.........................................................................14
1.3. PHÂN LOẠI.........................................................................................16
1.3.1. Phân loại Shamblin.........................................................................16
1.3.2. Phân loại Fisch................................................................................17
1.4. CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ........................................................18
1.4.1. Điều trị u cuộn cảnh vùng cổ..........................................................19
1.4.2. Điều trị u cuộn cảnhthái dương.......................................................20
1.4.3. Theo dõi sau điều trị........................................................................25
1.4.4. Nút mạch trước phẫu thuật..............................................................25
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU..............27
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU...............................................................27
2.1.1. Đối tượng........................................................................................27
2.1.2. Tiêu chuẩn lựa chọn........................................................................27
2.1.3. Tiêu chuẩn loại trừ..........................................................................27
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.........................................................28
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu.........................................................................28
2.2.2. Phương tiện nghiên cứu..................................................................28


2.2.3. Địa điểm nghiên cứu.......................................................................28
2.2.4. Các bước tiến hành nghiên cứu.......................................................28
2.2.5. Các thông số nghiên cứu.................................................................30
2.2.6. Cỡ mẫu nghiên cứu.........................................................................31
2.2.7. Phương pháp xử lý số liệu..............................................................31
2.2.8. Đạo đức trong nghiên cứu...............................................................32
Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU......................................33
3.1. ĐẶC ĐIỂM ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU..........................................33

3.1.1. Tuổi.................................................................................................33
3.1.2. Giới.................................................................................................33
3.1.3. Vị trí khối u.....................................................................................33
3.1.4. Địa dư..............................................................................................34
3.2. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG.....................................34
3.2.1. Các triệu chứng lâm sàng................................................................34
3.2.2. Thời gian mắc bệnh và độ lớn của khối u.......................................35
3.2.3. Cận lâm sàng...................................................................................35
3.2.4. Phân tích di truyền..........................................................................35
3.3. CHỈ ĐỊNH PHẪU THUẬT VÀ BIẾN CHỨNG SỚM NGAY SAU MỔ.35
3.3.1. Giai đoạn u cuộn cảnh khi phẫu thuật.............................................35
3.3.2. Biến chứng sớm sau mổ..................................................................36
3.3.3. Biến chứng muộn............................................................................36
Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN...............................................................37
4.1. ĐẶC ĐIỂM ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU..........................................37
4.2. CÁC TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH VÀ
TIẾN TRIỂN CỦA U CUỘN CẢNH..........................................................37
DỰ KIẾN KẾT LUẬN..................................................................................38
DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ.................................................................................39
TÀI LIỆU THAM KHẢO


DANH MỤC BẢNG

Bảng 1.1. Phân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương..................................17
Bảng 1.2. Tiếp cận điều trị u cuộn cảnh vùng đầu cổ.....................................24
Bảng 1.3. Nút mạch trước phẫu thuật cho u cuộn cảnh vùng đầu cổ..............25
Bảng 3.1. Phân bố nhóm tuổi..........................................................................33
Bảng 3.2. Phân bố về giới tính........................................................................33
Bảng 3.3. Vị trí khối u.....................................................................................33

Bảng 3.4. Phân bố theo địa dư.........................................................................34
Bảng 3.5. Các triệu chứng lâm sàng................................................................34
Bảng 3.6. Thời gian mắc bệnh và độ lớn của bướu.........................................35
Bảng 3.7. Chẩn đoán hình ảnh........................................................................35
Bảng 3.8. Vị trí và giai đoạn u........................................................................35
Bảng 3.9. Biến chứng sớm sau mổ..................................................................36
Bảng 3.10. Biến chứng muộn..........................................................................36


DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1. U cuộn mạch vùng đầu cổ.................................................................6
Hình 1.2. Câu trúc vi thể u cuộn cảnh...............................................................7
Hình 1.3. Mạch máu vùng cổ trước...................................................................8
Hình 1.4. Động mạch nuôi não.........................................................................9
Hình 1.5. Động mạch cảnh ngoài....................................................................10
Hình 1.6. Xoang cảnh và tiểu thể cảnh............................................................11
Hình 1.7. U cuộn cảnh thái dương (Fisch B) và hình CLVT..........................13
Hình 1.8. Phân loại Shamblin cho u cuộn cảnh vùng cổ.................................16
Hình 1.9. Hình ảnh MRI của u cuộn cảnh vùng cổ.........................................16
Hình 1.10. Hình minh họa phân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương........18


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
U cuộn cảnh đầu cổ (glomus tumor) là khối u hiếm gặp, tiến triển chậm,
giàu mạch máu [1]. U cuộn cảnh thuộc nhóm các u cận hạch (paragangliomas)
có thể xuất hiện ở nhiều vị trí khác nhau như: tiểu thể cảnh(carotid body), tiểu
thể thần kinh phế vị (glomus vagale), tiểu thể nhĩ (glomus tympanicum)…

Trong đó u tiểu thể cảnh hay gặp nhất(chiếm khoảng 65%) [2]. Có ba nhóm
khác nhau của khối u tiểu thể cảnh là: gia đình (10%), rời rạc(85%) và tăng
sản. Nhóm tăng sản phổ biến ở những bệnh nhân COPD, bệnh nhân mắc bệnh
tim bẩm sinh và trong những khu vực cao hơn mực nước biển 1500m như
New Mexico, Peru, Colorado [3], [4]. Theo phân loại của WHO 2004, các
khối u này được xếp vào nhóm các khối u cận hạch ngoài thượng thận (extraadrenal paraganglioma) có thể tiết hoặc không tiết catecholamine mặc dù tỷ lệ
tiết hormon là rất nhỏ chỉ khoảng 5%.
Ở vùng đầu cổ tỷ lệ gặp u cuộn cảnh khoảng 1/300000 người mỗi năm.
Mặc dù hiếm gặp song đây cũng là loại u phổ biến thứ hai trong số các khối u
ở tai giữa, chỉ sau các schwannoma của tiền đình. Chúng là khối u phổ biến
nhất của nhóm khối u cận hạch ngoài thượng thận [1]. U cuộn cảnh đầu cổ
hay gặp ở nữ giới, tỷ lệ nam : nữ là xấp xỉ 1:1.5-4 tùy nghiên cứu [5], [6], [7],
[8]. Tuổi khởi phát thường là giữa 30 và 60 tuổi [9]. Các tác giả cũng nhận
thấy các khối u đa số là xuất hiện một bên, bên trái chiếm ưu thế hơn so với
bên phải. Yếu tố gia đình cũng được ghi nhận đặc biệt ở nhóm khối u cuộn
cảnh hai bên [10]. Các u cuộn cảnh có thể có yếu tố gia đình hoặc không có
yếu tố gia đình. Baysal và các cộng sự cho thấy, các đột biến dòng mầm trong
ty thể tại phức hợp gen II, SDHB, SDHC, SDHD có tính di truyền trong u
cuộn cảnh. Nghiên cứu của họ kết luận rằng đột biến trong SDHD, SDHB
chiếm 70% số trường hợp có yếu tố gia đìnhvà khoảng 8% các trường hợp
không có yếu tố gia đình [11]. Khối u này cũng thường được tìm thấy ở


2

những người sống ở độ cao lớn, liên quan đến tình trạng thiếu oxy mạn tính
[12], [13].
Các khối u cuộn cảnh là lành tính, tiến triển chậm trong phần lớn các
trường hợp, trong các nghiên cứu tỷ lệ ác tính được mô tả trong 5-30% các
trường hợp [9], [14].Vì vậy các biểu hiện của u cũng ít được chú ý dẫn tới

chậm trễ trong chẩn đoán và điều trị. Trong trường hợp chẩn đoán muộn, khối
u sẽ ăn mòn xương, xâm nhập nội sọ gây ra chèn ép thần kinh và nhu mô não.
Về lâm sàng khó chẩn đoán trước mổ ngày nay chẩn đoán xác định dựa vào
siêu âm, CTscanner, MRI, Xquang động mạch cảnh cản quang. Chẩn đoán
trước phẫu thuật là rất quan trọng, sinh thiết bằng kim (FNB) đã được đề xuất
nhưng hầu hết các tác giả khuyến cáo không nên áp dụng vì dễ gây chảy máu,
hơn nữa đánh giá tế bào học không thể phân biệt được lành tính hay ác tính.
Điều trị chủ yếu là ngoại khoa và lấy trọn khối u [14], [15]. Cần làm thuyên
tắc mạch trước rồi phẫu thuật sau sẽ làm giảm được nguy cơ chảy máu [16],
[17], [18]. Những năm gần đây biện pháp xạ trị hoặc phẫu thuật thuật bằng
gamma-knife cũng cho những kết quả ấn tượng về khả năng kiểm soát khối u
cũng như hạn chế các biến chứng có liên quan tới dây thần kinh sọ [19], [20].
U cuộn cảnh là một bệnh hiếm gặp, ở Việt Nam những nghiên cứu về u
cuộn cảnh còn ít, việc chẩn đoán và điều trị chưa được phổ cập rộng rãi trong
y tế nói chung và trong chuyên khoa tai mũi họng nói riêng. Để giúp chẩn
đoán và điều trị u cuộn cảnh được hiệu quả, chúng tôi tiến hành tổng kết
những bệnh án đã được điều trị nội trú tại bệnh viện Tai Mũi Họng và bệnh
viện Việt Đức từ 1/2005 đến 6/2016 và cùng một số bệnh nhân chúng tôi trực
tiếp theo dõi và điều trị trong thời gian gần đây. Khi tiến hành đề tài này
chúng tôi nhằm mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh của u cuộn cảnh vùng
đầu cổ.
2. Đối chiếu lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh với tổn thương trong mổ để rút
ra kinh nghiệm cho chẩn đoán và chỉ định điều trị.


3

Chương 1
TỔNG QUAN

1.1. ĐẠI CƯƠNG
1.1.1. Lịch sử nghiên cứu
1.1.1.1. Trên thế giới
Cuộn cảnh (glomus bodies), hay gặp ở vùng tai giữa và xương thái
dương, là tập hợp của các mô cận hạch (paraganglionic tissue) có nguồn gốc
từ các tế bào mào thần kinh (neral crest cells) thời kỳ bào thai, gần với nguồn
gốc của hệ thần kinh tự động [21]. Tập hợp này được Valentin mô tả lần đầu
tiên năm 1840 và được đặt tên là hạch nhĩ (ganglia tympanica). Các cuộn
cảnh có nhiệm vụ kiểm soát và điều chỉnh những thay đổi bất thường hoặc
bệnh lý của tuần hoàn máu vùng đầu cổ.
Năm 1924, Masson báo cáo lần đầu tiên trường hợp khối u cuộn cảnh
có nguồn gốc từ các cuộn cảnh tăng sản.
Guild (1941) là tác giả đầu tiên mô tả phân bố của các cuộn cảnh trong
xương thái dương, theo đó khoảng 50% nằm ở hành cảnh và 25% nằm ở ụ
nhô ốc tai. Ông cũng là người đầu tiên nhận ra sự tương đồng về cấu trúc giữa
các cấu trúc này ở vùng với các tiểu thể cảnh và đặt tên chúng là (glomus
jugulare).
Năm 1945, Rosewasser lần đầu tiên báo cáo một trường hợp bệnh nhân
(BN) được chẩn đoán u, đồng thời ông cũng là người đầu tiên phát hiện nguồn
gốc từ của các khối u mạch vùng tai giữa. Rosewasser cũng là tác giả đầu
tiên mô tả kỹ thuật phẫu thuật cắt khối u .
Ngày nay, theo phân loại của WHO 2004, u cuộn cảnh nói chung và u
nói riêng được xếp vào nhóm các khối u cận hạch ngoài thượng thận (extra-


4

adrenal paraganglioma), các khối u này có thể tiết hoặc không tiết
catecholamine mặc dù tỉ lệ tiết là rất nhỏ chỉ khoảng 5%.
1.1.1.2. Tại Việt Nam

1/2009 Bác sĩ Lê Nữ Hoa Hiệp và các CS nghiên cứu về lâm sàng, cận
lâm sàng và điều trị ngoại khoa u cuộn cảnh tại viện Bình Dân và Nhân Dân
Gia Định từ 4/1992-9/2006 [22].
1.1.2. Dịch tễ học
Tỉ lệ gặp của u cuộn cảnh khoảng 1/300.000 người mỗi năm. Mặc dù
hiếm gặp song đây là loại u phổ biến thứ hai trong số các khối u của tai giữa,
chỉ sau các Schwannoma của tiền đình. Chúng là khối u phổ biến nhất của
nhóm khối u cận hạch ngoài thượng thận [1]. U cuộn cảnh đầu cổ hay gặp ở
nữ giới, tỷ lệ nam : nữ là xấp xỉ 1:1,5-4 tùy nghiên cứu [5], [6], [7], [8]. Hầu
hết các khối u được phát hiện ở các bệnh nhân lứa tuổi từ 30-60 [9]. Các tác giả
cũng nhận thấy khối u đa số là xuất hiện một bên, và bên trái chiếm ưu thế hơn
so với bên phải. Yếu tố gia đình cũng được ghi nhận đặc biệt ở nhóm khối u
cuộn cảnh hai bên [10]. Những khối u này thường tìm thấy ở những người sống
ở độ cao lớn [11], [12].
1.1.3. Sơ lược về bệnh học và danh pháp
Danh pháp
U cuộn cảnh có nguồn gốc từ các tế bào chính của các mô cận hạch cấu
tạo nên cuộn cảnh. Do các cuộn cảnh có bản chất là các tế bào thần kinh nội
tiết, có chức năng điều tiết tuần hoàn vùng đầu mặt cổ chủ yếu thông qua các
receptor nhạy cảm hóa học (chemoreceptor), u cuộn cảnh còn có tên khác là
chemodectoma.
U cuộn cảnh thái dương thường xuất phát từ các cuộn cảnh nằm dọc
theo thành của hành cảnh, trên đường đi của nhánh nhĩ dây thần kinh thiệt hầu
(dây IX hay dây Jacobson) tới ụ nhô của ốc tai. Khối u cũng có thể xuất phát
từ các cuộn cảnh dọc theo nhánh nhĩ của dây thần kinh phế vị (dây X hay dây


5

Arnold). Hiếm gặp hơn là trường hợp u cuộn cảnh phát triển trực tiếp từ các

dây thần kinh mặt [23].
Theo giải phẫu đại thể, u cuộn cảnh vùng đầu cổ được xếp thành 2
nhóm: u cuộn cảnh thái dương và u cuộn cảnh vùng cổ.
U cuộn cảnh thái dương gồm 2 nhóm có tên gọi khác nhau phụ thuộc
vào vị trí xuất phát của chúng từ ụ nhô của ốc tai hay từ hành cảnh: u cuộn
cảnh nhĩ (glomus tympanicum tumors) và u cuộn tĩnh mạch (glomus jugulare
tumors). Trong trường hợp khối u phát triển rộng xâm lấn cả tai giữa được gọi
là u cuộn cảnh hòm nhĩ (jugulotympanic glomus tumors).
U cuộn cảnh vùng cổ gồm: U tiểu thể cảnh (carotid body tumor) có
nguồn gốc từ các tiểu thể cảnh và u cuộn cảnh phế vị (glomus vagale tumor)
có nguồn gốc từ các cuộn cảnh dọc theo dây X.
Tuy nhiên về mặt cấu trúc vi thể do không thể phân biệt được sự khác
biệt giữa u cuộn cảnh với các khối u tủy thượng thận hoặc các khối u cận hạch
ở các vị trí khác của cơ thể nên WHO (2004) xếp u vào nhóm các khối u cận
hạch ngoài thượng thận (extra-adrenal paraganglioma) và sử dụng tên này
như danh pháp quốc tế mới. Tuy nhiên do đa số các khối u cận hạch ngoài
thượng thận ở vùng đầu cổ là các khối u không tiết hormon, một số tác giả sử
dụng tên riêng dành cho nhóm u này là u cận hạch vùng đầu cổ (head and
neck paraganglioma) để phân biệt với các khối u cận hạch tiết hormon ở lồng
ngực và ổ bụng.
Trong phạm vi bài này để tiện cho việc theo dõi tôi vẫn sử dụng danh
pháp cũ là khối u cuộn cảnh.


6

Hình 1.1. U cuộn mạch vùng đầu cổ
Vài nét về đặc điểm bệnh học
Các khối u cận hạch nhìn chung đều có hai loại tế bào: tế bào chính
(chief cells) và tế bào đệm, trong đó các tế bào chứa các hạt dự trữ

catecholamines. Tuy nhiên chỉ dưới 5% số u cận hạch vùng đầu cổ (u cuộn
cảnh) có khả năng tiết ra norepinephrine [24]. Trên tiêu bản mô học, tế bào
chính xếp thành đám và được bao bọc bởi các tế bào đệm, bên trong tổ chức
mô đệm giàu mạch máu.


7

Hình 1.2. Câu trúc vi thể u cuộn cảnh (A: x100, B: x200, C: nhuộm
synaptophisin, D: nhuộm S-100) [24]
U cuộn cảnh ác tính ít gặp, tỉ lệ chỉ khoảng 5-30%. Việc chẩn đoán tính
chất ác tính không phụ thuộc vào tổ chức mô học mà phụ thuộc vào có hay
không có tổn thương di căn xa [9], [14].
U cuộn cảnh có thể phát triển xâm lấn rộng vào các tổ chức lân cận.
Chúng có thể gây phá hủy xương đá hoặc phát triển từ nội sọ, xuyên qua
màng não hố sau hoặc lan tràn dọc theo các dây thần kinh sọ trong hành cảnh,
xoang đá (petrosal sinus) và động mạch cảnh. Một thể hiếm gặp hơn là khối u
có thể phát triển xuyên qua màng não hố giữa. Trong trường hợp khối u cuộn
cảnh ngoại sọ lan theo tĩnh mạch cảnh có thể gây chèn ép dẫn lưu tĩnh mạch
gây giãn tĩnh mạch dưới da và tạo thành khối ở cổ trong giai đoạn muộn [25].
Sự liên quan mật thiết nói trên của u cuộn cảnh với các cấu trúc của tai trong,
các dây thần kinh sọ cũng như các mạch máu lớn vùng cổ kèm theo đặc điểm
giàu mạch của khối u và khả năng xâm lấn nội sọ của nó là các yếu tố chính
gây ra các biến chứng trong phẫu thuật cắt bỏ u.


8

1.1.4. Sơ lược về giải phẫu động mạch cảnh [26]
Các động mạch cảnh

Ðộng mạch cảnh chung
Nguyên uỷ: động mạch cảnh chung phải xuất phát từ thân tay đầu, sau
khớp ức đòn phải. Ðộng mạch cảnh chung trái xuất phát từ cung động mạch chủ.
Ðường đi và tận cùng: động mạch cảnh chung chạy lên dọc theo cơ ức
đòn chũm, đến ngang mức bờ trên sụn giáp (tương ứng đốt sống cổ C4) thì
chia hai nhánh tận.
Nhánh tận: động mạch cảnh trong và động mạch cảnh ngoài.

Hình 1.3. Mạch máu vùng cổ trước[27]
1. Động mạch cảnh chung trái 2. Động mạch dưới đòn trái 3. Tĩnh mạch tay đầu trái
4. Cung động mạch chu 5. Động mạch cảnh chung phải

6. Thân tay đầu

Ðộng mạch cảnh trong
Ðộng mạch cảnh trong là động mạch cấp máu cho các cơ quan trong
hộp sọ, ổ mắt và da đầu vùng trán.
Nguyên uỷ: ở ngang mức bờ trên sụn giáp, tương ứng với đốt sống C4.
Ðường đi và tận cùng: tiếp tục hướng đi lên của động mạch cảnh
chung, chui qua ống cảnh của phần đá xương thái dương để vào trong hộp sọ,


9

sau đó xuyên qua xoang tĩnh mạch hang và tận cùng ở mỏm yên bướm trước
bằng cách chia thành 4 nhánh tận.
Nhánh bên: ở ngoài sọ động mạch không có nhánh bên nào, ở trong sọ
cho nhánh lớn là động mạch mắt đi qua lỗ ống thị giác vào ổ mắt để nuôi
dưỡng nhãn cầu, ổ mắt và da đầu vùng trán.
Nhánh tận: động mạch cảnh trong chia ra bốn nhánh tận là: động mạch

não trước, động mạch não giữa, động mạch thông sau và động mạch mạch mạc
trước để tham gia vào việc tạo nên vòng động mạch não cấp máu cho não.

Hình 1.4. Động mạch nuôi não[27]
1. Động mạch cảnh trong 2. Động mạch thông sau
3. Động mạch nền 4. Động mạch đốt sống

Ðộng mạch cảnh ngoài
Là động mạch cấp máu chủ yếu cho các cơ quan ở đầu mặt cổ bên
ngoài hộp sọ.
Nguyên uỷ: ngang mức bờ trên sụn giáp.
Ðường đi và tận cùng: từ nguyên uỷ chạy lên trên, đến sau cổ xương
hàm dưới, tận cùng bằng cách chia thành hai nhánh tận là động mạch hàm và
động mạch thái dương nông.


10

Nhánh bên: có 6 nhánh là động mạch giáp trên, động mạch hầu lên,
động mạch lưỡi, động mạch mặt, động mạch chấm và động mạch tai sau.
Nhánh tận: đó là động mạch thái dương nông và động mạch hàm.
Ðộng mạch thái dương nông: bắt đầu từ phía sau cổ hàm dưới chạy lên
trên, vượt qua mặt nông của mỏm gò má (nên có thể bắt được mạch của động
mạch này ở ngay trước lỗ ống tai ngoài), chạy lên trên cung cấp máu cho
vùng thái dương và vùng đỉnh.
Ðộng mạch hàm: bắt đầu từ cổ hàm dưới, động mạch chạy về phía
trước đến hố chân bướm khẩu cái, phân ra nhiều nhánh nuôi phần sâu của
vùng mặt, động mạch hàm cho một nhánh nuôi màng não quan trọng là nhánh
động màng não giữa đi qua lỗ gai vào hố sọ giữa, đây là động mạch hay tổn
thương khi chấn thương sọ não gây nên máu tụ ngoài màng cứng.

Hình 1.5. Động mạch cảnh ngoài [26]
1. Động mạch hàm 2. Động mạch mặt 3. Động mạch lưỡi 4. Động mạch thái dương
nông 5. Động mạch chẩm 6. Động mạch cảnh trong 7. Động mạch cảnh ngoài

Xoang cảnh và tiểu thể cảnh
Xoang cảnh
Là chỗ phình ra ở đoạn cuối của động mạch cảnh chung, xoang cảnh có
các đầu mút thần kinh nhạy cảm với áp lực máu trong động mạch cảnh, gọi là
các áp thụ cảm.


11

Tiểu thể cảnh
Là một cấu trúc nhỏ bằng nửa móng tay út, màu xám, hoặc nâu nhạt nằm
ở thành mạch máu gần chỗ phân đôi của động mạch cảnh chung, chứa các thụ
cảm thần kinh nhạy cảm với nồng độ khí trong máu, gọi là các hoá thụ cảm.
Nhờ áp thụ cảm và hóa thụ cảm mà xoang cảnh và tiểu thể cảnh đóng
vai trò quan trong sự điều hòa huyết áp và mạch.
Các sợi thần kinh đến xoang cảnh và tiểu thể cảnh thường phát xuất từ
dây thần kinh thiệt hầu và dây thần kinh lang thang.

Hình 1.6. Xoang cảnh và tiểu thể cảnh [26].
1. Hạch dưới dây thần kinh lang thang 2. Hạch giao cảm cổ 3. Xoang cảnh
4. Tiểu thể cảnh 5. Rễ trên quai cổ 6. Động mạch cảnh trong
7. Dây thần kinh thiệt hầu 8. Động mạch cảnh ngoài 9. Động mạch cảnh chung

1.2. CHẨN ĐOÁN
1.2.1. Lâm sàng

1.2.1.1.U cuộn cảnh thái dương
Giai đoạn đầu
Ù tai là triệu chứng chính. Ù nhiều, tiếng ù giống như tiếng thổi theo


12

nhịp mạch ở một bên tai, tăng lên khi bệnh nhân làm một cố gắng thể xác như
bê vật nặng. Tiếng ù sẽ giảm khi chúng ta đè mạnh vào máng cảnh.
Nghe kém cũng là triệu chứng hay gặp. Bệnh nhân nghe kém ở một bên
tai ngày càng tăng. Điếc theo kiểu dẫn truyền.
Màng nhĩ của bệnh nhân bị xung huyết màu hồng nhạt, có vài mao
quản bị giãn (tia máu) ở phía trước và dưới.
Giai đoạn toàn phát
Triệu chứng về tai:
Điếc một bên, kiểu dẫn truyền. Ù tai thường giảm dần, nhất là khi mê
nhĩ bị phá huỷ.
Chóng mặt: do khối u lan vào mê nhĩ hoặc vào hố cầu-tiểu não.
Khám tai: Trong ống tai ngoài có khối u to bằng đầu ngón tay út, màu
xám hồng, giống như pôlíp, làm căng cửa tai. Khối u có đặc điểm: dày, sùi
như vỏ cam sành, đập theo nhịp mạch, rất dễ chảy máu. Vùng xương chũm có
thể sưng, vùng tuyến mang tai và sau trâm thường bị đóng bánh.
Đôi khi u phát triển về phía máng cảnh làm phồng cơ ức đòn chũm và
da. Khi sờ có hiện tượng rung. Khi nghe có tiếng thổi.
Triệu chứng thần kinh:
Khối u phát triển về phía mê nhĩ và phía lỗ rách sau gây ra bại liệt một
số dây thần kinh sọ.
- Dây số VII bị liệt theo kiểu ngoại biên do bị chèn ép ở hòm nhĩ hoặc
ở mê nhĩ hoặc ở góc cầu tiểu não, thường là liệt toàn bộ, ít khi liệt bán phần.
- Các dây số IX, số X, số XI có thể bị liệt riêng lẻ từng dây một hoặc

chung cả nhóm. Nếu cả 3 dây cùng bị liệt, bệnh nhân sẽ có hiện tượng liệt
một bên ở màng hầu, ở họng, ở thanh quản, ở cơ thang, ở cơ ức đòn chũm.
- Dây số XII cũng thường dễ bị liệt: Nửa bên lưỡi bị teo và vẹo về bên bệnh.
- Dây số V ít bị thương tổn, chúng ta chỉ thấy dây V bị liệt khi u lan đến
mỏm xương đá.


13

Hình 1.7. U cuộn cảnh thái dương (Fisch B) và hình CLVT
Giai đoạn nặng
Khối u xâm nhập vào hố não sau, chủ yếu là góc cầu tiểu não qua lỗ
rách sau. Bệnh nhân có hội chứng tăng áp lực nội sọ (nhức đầu, tinh thần trì
trệ, nôn, mạch chậm, phù nề gai mắt), hội chứng tiểu não (mất thăng bằng,
giảm trương lực cơ, mất liên động, mất đồng vận, quá tầm), đôi khi có cả triệu
chứng bó tháp (bại liệt các chi).
Các triệu chứng ở cổ trở nên rõ rệt: Phình động – tĩnh mạch cảnh to
bằng quả cam, có khi xuống đến hố thượng đòn hoặc lên đến vòm mũi họng.
Bệnh nhân sẽ chết vì chảy máu, vì chèn ép nội sọ, vì suy tim (do thông
thương giữa động mạch và tĩnh mạch), tắc động mạch cảnh.
Thời gian diễn biến của bệnh kéo dài 5-20 năm.
1.2.1.2.U cuộn cảnh vùng cổ
Một khối u cuộn cảnh có thể không gây ra bất kỳ triệu chứng nào lúc
đầu, nó thường biểu hiện là một khối không đau phát triển chậm ở vùng góc
hàm chỗ chia đôi động mạch.Khi khối u to ra, trong quá trình nhiều năm, nó
có thể bắt đầu gây ra các triệu chứng bao gồm:
 Khàn tiếng khó nuốt
 Liệt một phần hoặc tê ở lưỡi
 Yếu hoặc đau ở vai
 Thay đổi thị lực, hoặc sụp mi một bên

14

 Huyết áp cao hoặc tim đập nhanh
 Có thể có tiếng thổi ở vùng khối u.
1.2.2. Xét nghiệm hormon
Mặc dù đa số các u cuộn cảnh là không có chức năng song vẫn có một
tỉ lệ nhỏ <5% u cuộn cảnh có tiết hormone [24].
Các dấu hiệu chỉ điểm cho một khối u cuộn cảnh có tiết hormon (tăng
huyết áp cơn, mặt đỏ, nhịp tim nhanh..) cần được đặc biệt chú ý và bệnh nhân
phải được làm các xét nghiệm hormon cũng như hình ảnh để đánh giá.
Nồng độ catecholamines, normetanephrines, metanephrines trong huyết
tương hay nước tiểu tăng là chỉ điểm cho sự có mặt của một khối u tiết
catecholamine và cần được kết hợp với các xét nghiệm CĐHA để loại trừ u
tủy thượng thận.
Các u cận hạch ngoài thượng thận không tiết epinephrine do thiếu hụt
enzyme Phenyl-N-methyl transferase (chỉ có ở tủy thượng thận) có tác dụng
chuyển norepinephrine thành epinephrine, thay vào đó chúng tiết norepinephrine
hoặc dopamine khi hoạt động do đó nồng độ epinephrine cũng như
metanephrines sẽ trong giới hạn bình thường trong khi nồng độ của các
catecholamines còn lại sẽ tăng trong các xét nghiệm nói trên.
Độ nhạy của xét nghiệm nồng độ các catecholamines huyết tương trong
chẩn đoán khối u tiết hormon là 97% trong khi độ nhạy của xét nghiệm nồng
độ catecholamines nước tiểu 24h dao động từ 50%-74% [28]. Tuy nhiên trong
thực tế lâm sàng, việc bắt đúng cơn tăng huyết áp để lấy máu xét nghiệm rất
khó khăn do đó nồng độ catecholamines trong nước tiểu 24h là xét nghiệm
được chỉ định phổ biến hơn.
1.2.3. Chẩn đoán hình ảnh
Chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò nòng cốt trong chẩn đoán cũng như

định hướng điều trị các khối u cuộn cảnh vùng đầu cổ.


15

Đối với các u cuộn cảnh xuất phát từ các tiểu thể cảnh, siêu âm Doppler
là xét nghiệm hình ảnh rẻ tiền, không xâm nhập, có giá trị chẩn đoán cao và là
xét nghiệm hình ảnh đầu tiên nên được chỉ định. Đặc điểm hình ảnh siêu âm
của khối u cuộn cảnh vùng cảnh là khối đặc, ranh giới rõ, giảm âm , thường
nằm cạnh phình cảnh và tăng sinh mạch mạnh trên Doppler. Khối thường gây
đè đẩy các mạch máu lân cận ra khỏi vị trí bình thường.
Cộng hưởng từ là xét nghiệm hình ảnh quan trọng để đánh giá trước mổ
các khối u cuộn cảnh. Xét nghiệm này cung cấp chính xác cho phẫu thuật viên
các hình ảnh của khối u cũng như mức độ xâm lấn của khối u cũng như liên
quan của chúng với bó mạch cảnh cũng như các thành phần mô mềm lân cận
và giúp phân loại giai đoạn khối u trước mổ (xem Hình 1.8 và Hình 1.9). U
cuộn cảnh thường tăng tín hiệu trên T2W và ngấm thuốc rõ trên T1W sau
tiêm thuốc đối quang.
CLVT là xét nghiệm được chỉ định thêm trong trường hợp u cuộn cảnh
có liên quan tới xương đá và xương thái dương do giá trị của phương pháp
này trong đánh giá các tổn thương phá hủy xương, một yếu tố quan trọng
trong phân loại Fisch về u cuộn cảnh.
Chụp mạch máu số hóa xóa nền cung cấp cho phẫu thuật viên bản đồ
mạch máu cũng như nguồn cấp máu, động học dòng chảy của khối u. Tuy
nhiên do đây là phương pháp chẩn đoán xâm nhập vì vậy chỉ nên được chỉ
định trong trường hợp bệnh nhân dự định tiến hành nút mạch trước mổ. Trong
các trường hợp khác CHT hoặc CLVT tiêm thuốc có dựng hình mạch máu
nên được chỉ định.
Một số nghiên cứu gần đây cho thấy PET-CT có giá trị rất cao trong
chẩn đoán u cuộn cảnh với độ nhạy lên tới 100%, độ đặc hiệu 88%, giá trị

chẩn đoán dương tính 100% và giá trị chẩn đoán âm tính 88%. Tuy nhiên do
giá thành rất cao của phương pháp này, PET-CT chỉ nên được chỉ định trong
trường hợp nghi ngờ u cuộn cảnh ác tính ( có di căn xa).


16

1.3. PHÂN LOẠI
Có 2 phân loại chính được sử dụng trên lâm sàng cho u cuộn cảnh là
phân loại Shamblin và phân loại Fisch.
1.3.1. Phân loại Shamblin [29]
Phân loại Shamblin là phân loại được sử dụng phổ biến trong u cuộn
cảnh nguồn gốc tiểu thể cảnh (carotid body tumor), được Shamblin và cs đưa
ra từ những năm 1971.

Hình 1.8. Phân loại Shamblin cho u cuộn cảnh vùng cổ [29]

Hình 1.9. Hình ảnh MRI cua u cuộn cảnh vùng cổ
(A: Shamblin I, B: Shamblin II, C: Shamblin III)


17

Shamblin I : khối u khu trú, nằm cạnh phình cảnh nhưng còn phân biệt
rõ hoặc chỉ dính ít với bó mạch cảnh. Phẫu thuật cắt bỏ khối u có thể thực
hiện với ít nguy cơ biến chứng mạch máu thần kinh.
Shamblin II: khối u nằm bao quanh một phần của bó mạch cảnh do đó
cắt bỏ khối u hoàn toàn khó khăn hơn. Nên siêu âm và chẩn đoán hình ảnh rất
cụ thể trước vì nguy cơ tổn thương mạch sẽ là cản trở lớn cho phẫu thuật,
thường xử trí bị động sẽ làm cho cuộc mổ kéo dài và phức tạp hơn nhiều.

Shamblin III: khối u nằm bao quanh hoàn toàn bó mạch cảnh, phẫu
thuật cắt bỏ rất khó khăn và thường đòi hỏi phải tạo hình mạch máu. Nguy cơ
tổn thương mạch máu thần kinh cao hơn hẳn so với Shamblin I và II. Với loại
này, nên nối cầu động mạch nhân tạo trước, cắt mạch và khối u dễ dàng
1.3.2. Phân loại Fisch [30]
Phân loại Fish thường được sử dụng để đánh giá các khối u cuộn cảnh
thái dương dựa trên mức độ xâm lấn và phá hủy xương thái dương. Phân loại
này rất có ý nghĩa trong đánh giá tổn thương trước mổ cũng như lựa chọn
đường vào khối u.
Bảng 1.1. Phân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương.
Phân loại
A
B
C1
C2
C3
C4
De1/2

Di1/2/3

Đặc điểm khối u
Khối u xuất phát từ đám rối màng nhĩ cạnh ụ nhô
Khối u xâm lấn hạ nhĩ, vỏ xương quanh hành cảnh
Khối u gây tiêu xương quanh lỗ động mạch cảnh
Khối u phá hủy dọc theo ống động mạch cảnh
Khối u lan tới phần ngang của ống động mạch cảnh, và lỗ rách
Khối u xâm lấn vào lỗ rách và xoang hang
Khối u xâm lấn vào nội sọ nhưng còn nằm ngoài màng cứng.
De1/2 phụ thuộc vào mức độ đè đẩy màng não.

(De1: dưới 2cm, De2: trên 2cm)
Khối u xâm lấn nội sọ tới tận dưới màng cứng. Di1/2/3 phụ
thuộc mức độ xâm lấn vào hố sau.
(Di1: dưới 2cm, Di2: từ 2-4cm, Di3: trên 4cm)

Fisch A: khối u còn giới hạn bởi ụ nhô và nằm trong hòm nhĩ.


18

Fisch B: khối u bắt đầu xâm lấn vào hạ nhĩ, thường có dấu hiệu phá hủy
các xương con. Đối với u cuộn cảnh nhĩ (nguồn gốc từ tympanic plexus của ụ
nhô) các tổ chức xương nằm cao hơn hành cảnh thường được bảo tồn trong
khi đối với u cuộn cảnh (nguồn gốc từ các cuộn cảnh quanh hành cảnh)
thường luôn có tổn thương xương quanh hành cảnh kèm theo.
Fisch C được phân loại thêm thành các dưới nhóm từ C1-C4 phụ thuộc vào
mức độ tiêu xương quanh lỗ động mạch cảnh, ống động mạch cảnh và lỗ rách.
Fisch D: khối u phát triển vào nội sọ. Fisch D cũng được chia thành các
dưới nhóm phụ thuộc vào mức độ xâm lấn dưới màng cứng hay ngoài màng
cứng, cũng như độ sâu của tổn thương.
Một điểm cần chú ý đó là Fisch D luôn luôn phải được phân loại kèm
theo với mức độ C (ví dụ C3Di2).

Hình 1.10. Hình minh họa phân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương [30]
1.4. CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ
Chiến lược điều trị u cuộn cảnh vùng đầu cổ hiện vẫn chưa được thống
nhất hoàn toàn. Các biện pháp điều trị có thể bao gồm: phẫu thuật, xạ trị,
gamma knife (với u), nút mạch và điều trị kết hợp. Việc chẩn đoán trước mổ
cần được thực hiện cực kỳ kỹ lưỡng để phẫu thuật viên có thể tiên lượng được
các khó khăn trong cuộc mổ.

19

1.4.1. Điều trị u cuộn cảnh vùng cổ
Điều trị phẫu thuật
Phẫu thuật cắt bỏ u là phương pháp điều trị triệt căn duy nhất cho các u
cuộn cảnh vùng cổ. Trước kia, khi các kỹ thuật tạo hình mạch máu chưa được
phát triển, phẫu thuật cắt bỏ u có tỉ lệ tử vong rất cao từ 5-30%. Tuy nhiên
ngày nay đây là phương pháp điều trị được khuyến cáo bởi hầu hết các tác giả
trên thế giới.
Phẫu thuật được thực hiện qua đường rạch da vùng cổ. Phẫu thuật viên
cần chú ý để tránh tổn thương các dây thần kinh mặt. Sau đó tiến hành kiểm
soát nguyên ủy và đầu tận của các mạch máu lớn. Đặc biệt là với các khối u
Shamblin II và III, quá trình phẫu thuật có thể gây tổn thương tới động mạch
cảnh chung hoặc cảnh trong, vì vậy phẫu thuật viên cũng cần phải thành thạo
các kỹ thuật tạo hình mạch máu [6].
Tỉ lệ khỏi bệnh sau phẫu thuật u cuộn cảnh vùng cổ có thể lên tới 89100% theo một số báo cáo gần đây. Biến chứng chính của phẫu thuật là các
rối loạn thần kinh sọ sau mổ. Tỉ lệ xuất hiện các biến chứng thần kinh sọ sau
mổ khoảng 17-24%.
Xạ trị
Xạ trị không phải là phương pháp điều trị triệt căn, mục tiêu chính của
xạ trị là kiểm soát lâu dài khối u. Các nghiên cứu mô bệnh học cho thấy xạ trị
không có tác dụng lên các tế bào chính của u cuộn cảnh song có tác dụng làm
thay đổi cấu trúc mô đệm.
Hiệu quả trong kiểm soát khối u của xạ trị có thể đạt được tới 96% số
ca. Liều xạ trị phổ biến là từ 45Gy đến 56Gy.
Các biến chứng thần kinh mặt của xạ trị dường như ít hơn so với phẫu
thuật triệt căn, tuy nhiên nguy cơ xuất hiện các ung thư mới sau xạ trị có thể
lên tới 3-5%. Do đó chỉ định xạ trị cần được cân nhắc đặc biệt ở các đối tượng