ĐÁNH GIÁ kết QUẢ điều TRỊ BỆNH PHÌNH đại TRÀNG bẩm SINH BẰNG PHẪU THUẬT nội SOI ROBOT tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

Lấ QUANG D

ĐáNH GIá KếT QUả ĐIềU TRị BệNH
PHìNH ĐạI TRàNG BẩM SINH BằNG PHẫU
THUậT
NộI SOI ROBOT TạI BệNH VIệN NHI TRUNG
ƯƠNG

CNG LUN VN THC S Y HC


H NI - 2019
B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

Lấ QUANG D

ĐáNH GIá KếT QUả ĐIềU TRị BệNH
PHìNH ĐạI TRàNG BẩM SINH BằNG PHẫU
THUậT
NộI SOI ROBOT TạI BệNH VIệN NHI TRUNG
ƯƠNG

Chuyờn ngnh : Ngoi khoa
Mó s

: 60720123

CNG LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
TS. Phm Duy Hin


HÀ NỘI - 2019
DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
BN

: Bệnh nhân

BVNTƯ : Bệnh viện Nhi Trung Ương
PĐTBS

: Phình đại tràng bẩm sinh

PTNS

: Phẫu thuật nội soi


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ..................................................................................................1
CHƯƠNG 1......................................................................................................3
TỔNG QUAN TÀI LIỆU................................................................................3

1.1. Cơ chế bệnh sinh.....................................................................................3
1.1.1. Nguyên nhân.......................................................................................................................... 3
1.1.2. Sinh ly bênh............................................................................................................................ 3

1.2. Hình ảnh giải phẫu bệnh.........................................................................4
1.2.1. Đại thê.................................................................................................................................... 4
1.2.2. Hình ảnh vi thê....................................................................................................................... 4

1.3. Chẩn đoán xác định bệnh PĐTBS..........................................................6
1.3.1. Đăc điêm lâm sang................................................................................................................. 6
1.3.2. Đăc điêm cân lâm sang.......................................................................................................... 6

1.4. Các kỹ thuật điều trị bệnh PĐTBS.........................................................9
1.4.1. Ky thuât Swenson................................................................................................................. 10
1.4.2. Ky thuật Duhamel................................................................................................................. 10
1.4.3. Ky thuât Soave...................................................................................................................... 11

1.5. Các đường mô.......................................................................................11
1.5.1. Phẫu thuật nội soi thông thường..........................................................................................12
1.5.2. Phẫu thuật nội soi Robot....................................................................................................... 12

CHƯƠNG 2....................................................................................................15
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.................................15
2.1. Địa điểm và thời gian nghiên cứu.........................................................15
2.2. Đối tượng nghiên cứu...........................................................................15
2.2.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân.................................................................................................. 15
2.2.2. Tiêu chuẩn loại trừ................................................................................................................ 15

2.3. Phương pháp nghiên cứu......................................................................16
2.3.1. Thiết kế nghiên cứu.............................................................................................................. 16

2.3.2. Chọn mẫu nghiên cứu........................................................................................................... 16
2.3.3. Thiết kế chọn mẫu................................................................................................................ 16


2.4. Phương pháp phẫu thuật trong nghiên cứu...........................................16
2.4.1. Chuẩn bị dụng cụ.................................................................................................................. 16
2.4.2. Ky thuât mô.......................................................................................................................... 17
2.4.3. Các thì phẫu thuật................................................................................................................ 18

2.5. Các chỉ số và biến số nghiên cứu..........................................................20
Nghiên cứu bệnh nhân trước mô:................................................................20
Tất cả bệnh nhân được nghiên cứu định hướng theo một mẫu bệnh án được
chuẩn bị sẵn.................................................................................................20
Nghiên cứu lâm sàng:..................................................................................21
+ Tiền sử sản khoa: con thứ mấy, cân nặng khi sinh, tuôi thai, bệnh của mẹ
khi có thai đặc biệt là bị cúm trong vài tháng đầu của thời kỳ mang thai.. .21
+ Triệu chứng lâm sàng: thời điểm khởi phát bệnh, tiền sử chậm phân su,
không tự đi đại tiện phải thụt tháo thường xuyên, bụng chướng hơi quai đại
tràng nôi, viêm ruột đại tiên phân lỏng trước mô........................................21
Nghiên cứu X-quang:..................................................................................21
Chụp đại tràng có thụt ba-rít hai tư thế thẳng và nghiêng, tập trung vào
vùng sigma và trực tràng, xác định vị trí của đoạn ruột có kích thước nhỏ,
đoạn giãn và đoạn chuyển tiếp (hình 10), chọn những bệnh nhân có đoạn vô
hạch tương ứng trực tràng tới 1/3 dưới và 1/3 giữa sigma vào nghiên cứu.21
Nghiên cứu các yếu tố liên quan ảnh hưởng tới chỉ định đường mô và kết
quả phẫu thuật:.............................................................................................21
Tuôi bệnh nhân khi tiến hành phẫu thuật tính bằng tháng...........................21
- Chiều dài đoạn giãn tính bằng centimet....................................................21
- Cân nặng tính bằng kilogram....................................................................21
Nghiên cứu trong mô:..................................................................................21

Đánh giá dộ dài đoạn vô hạch và độ dài đoạn đại tràng giãn chức năng kém
.....................................................................................................................21


Đánh giá tình trạng đoạn đại tràng lành để lại: đại tràng để lại bình thường,
đại tràng để lại thành dày hoặc còn giãn......................................................21
Sinh thiết đại tràng:......................................................................................21
Lấy ở hai vị trí, một ở đoạn nghi ngờ vô hạch và một ở đoạn đại tràng cho
là bình thường..............................................................................................21
Nghiên cứu sau mô:.....................................................................................21
Theo đõi tiến triển và ghi nhận các biến chứng sau mô: tử vong, chảy máu,
rò miệng nối, hẹp miệng nối, nhiễm trùng vết mô, toác vết mô, viêm ruột
sớm sau mô. Đánh giá chức năng đại tiện khi xuất viện.............................21
Theo dõi kết quả lâu dài: đánh giá két quả sau mô bằng hẹn bệnh nhân đến
khám kiểm tra định kỳ (3 tháng, 6 tháng, 1 năm, 2 năm, 3 năm) các bệnh
nhân không đến khám kiểm tra được đầy đủ theo định kỳ đã được viết thư
mời về khám kiểm tra lần cuối cùng hoặc trả lời các câu hỏi bằng thư......22
Các tiêu chuẩn đánh giá kết quả sau mô bao gồm:......................................22
1.Khả năng đi đại tiện: được đánh giá qua các tiêu chuẩn sau:...................22
Tự đi đại tiện hoặc không............................................................................22
Số lần đi đại tiện trong ngày........................................................................22
Có són phân hoặc không..............................................................................22
Có đại tiện không tự chủ không...................................................................22
Có các đợt viêm ruột không.........................................................................22
Có bị viêm loét quanh hậu môn không........................................................22
Chủ động đại tiện được đánh giá là khả năng luôn giữ được sạch sẽ không
có dây phân hoặc són phân cả ngày lẫn đêm và không cần đóng bỉm........22
Són phân được quy định là có thoát một lượng ít phân làm bẩn quần lót.-.22
Không chủ động được xác định là thường xuyên có phân đặc bị thoát ra
ngoài hậu môn [41]......................................................................................22

Táo bón được xác định là đại tiện dưới 3 lần một tuần hoặc có các khối u
phân trong trực tràng [46]............................................................................22
Viêm ruột được xác định là các đợt bụng chướng, sôi bụng, ỉa lỏng, phân
thối khắm có kèm theo sốt hoặc không.......................................................22
Kết quả chung về khả năng đại tiện phân loại làm 4 nhóm dựa theo các tiêu
chuẩn quốc tế Wingspread đã được Moor và các cộng sự cải tiến năm 1996
[47], cụ thể như sau:....................................................................................22
Loại rất tốt: chủ dộng đại tiện hoàn toàn, hiếm khi có dây phân ra quần lót
khi có các sang chấn. Không bị táo bón. Không phải dùng thuốc nhuận
tràng.............................................................................................................22
Loại tốt: hiếm khi són phân trừ khi thực hiện các động tác gây sang chấn
mạnh. Táo bón điều trị được bằng thuốc.....................................................23
Loại trung bình: són phân từng lúc. Không chủ động khi đi đại tiện cấp
bách, thường xuyên són phân hoặc táo bón cần thụt tháo...........................23
Loại xấu: thường xuyên són phân hoặc táo bón chỉ đáp ứng với thụt tháo. 23
1.Khả năng tiểu tiện: hỏi xem bệnh nhân có đi tiểu tiện bình thường hoặc có
các rối loạn như són nước tiểu, đái khó v.v….............................................23
2.Đánh giá khả năng cương dương vật ở trẻ trai qua phỏng vấn bố mẹ (quan
sát dương vật vào sáng sớm khi trẻ ngủ dậy)..............................................23
3.Đánh giá sự phát triển thể chất bằng đo cân nặng (theo kênh sức khỏe)..23
2.6. Công cụ thu thập dữ liệu.......................................................................23
- Bệnh án nghiên cứu..................................................................................23
- Phiếu đánh giá sau mô..............................................................................23
2.7. Quy trình thu thập số liệu.....................................................................23
- Hồi cứu bệnh án lưu trữ tại phòng kế hoạch tông hợp..............................23
- Gọi điện mời bệnh nhân đến khám lại, trực tiếp hỏi bệnh, khám bệnh và
ghi chép thông tin vào bệnh án nghiên cứu.................................................23

2.8. Xử lý và phân tích số liệu.....................................................................23
2.9. Khía cạnh đạo đức của đề tài................................................................23
CHƯƠNG 3....................................................................................................25
DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU.........................................................25
3.1. Một số đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu.....................................25
3.1.1. Giới....................................................................................................................................... 25
3.1.2. Tuôi...................................................................................................................................... 25
3.1.3. Dị tật kèm theo..................................................................................................................... 25
3.1.4. Trọng lượng của bệnh nhân khi phẫu thuật...........................................................................25
3.1.5. Kết quả xét nghiệm máu....................................................................................................... 25
3.1.6. Kết quả chụp đại trang.......................................................................................................... 25

3.2. Kết quả trong phẫu thuật.......................................................................25
3.2.1. Tôn thương trong phẫu thuật (chiều dai đoạn hồi trang bị cắt).............................................25
3.2.2. Thì docking........................................................................................................................... 25
3.2.3. Thì phẫu thuật đường nội soi Robot......................................................................................25
3.2.4. Thì phẫu thuật qua hậu môn................................................................................................. 25
3.2.5. Thời gian phẫu thuật............................................................................................................. 25
3.2.6. Biến chứng trong phẫu thuật................................................................................................ 25

3.3. Kết quả sớm sau phẫu thuật (trong 2 tuần đầu sau phẫu thuật)............25
3.3.1. Lưu thông ruột...................................................................................................................... 25
3.3.2. Số lần đại tiện/ngay khi ra viện............................................................................................. 25
3.3.3. Ngay điều trị sau phẫu thuật................................................................................................. 25
3.3.4. Ngay điều trị trung bình sau phẫu thuật theo tuôi phẫu thuật..............................................25
3.3.5. Viêm da quanh hậu môn sau phẫu thuật..............................................................................25
3.3.6. Biến chứng sớm.................................................................................................................... 25

3.4. Kết quả theo dõi sau khi ra viện...........................................................25

3.4.1. Viêm ruột sau phẫu thuật..................................................................................................... 25
3.4.2. Biến chứng, tử vong.............................................................................................................. 25
3.4.3. Đánh giá chức năng đại tiện sau phẫu thuật.........................................................................25

CHƯƠNG 4....................................................................................................26
DỰ KIẾN BÀN LUẬN..................................................................................26
DỰ KIẾN KẾT LUẬN..................................................................................27


TÀI LIỆU THAM KHẢO..............................................................................1


DANH MỤC HÌNH
HÌNH 1.1. HÌNH ẢNH ĐẠI THỂ CỦA BỆNH PĐTBS..............................4
(BỆNH NHÂN NGUYỄN DUY A MS: 160245768).....................................4
HÌNH 1.2. HÌNH ẢNH VI THỂ NHUỘM HE.............................................5
HÌNH 1.3. HÌNH ẢNH VI THỂ NHUỘM CHOLINESTERASE..............5
HÌNH 1.4. HÌNH ẢNH XQ TẮC RUỘT THẤP...........................................7
HÌNH 1.5. HÌNH ẢNH CHỤP KHUNG ĐẠI TRÀNG BỆNH
HIRSCHPRUNG.............................................................................................7
(BỆNH NHÂN NGUYỄN DUY A MS: 160245768).....................................7
HÌNH 1.6. HÌNH ẢNH BẢN GHI ĐO ÁP LỰC HẬU MÔN TRỰC
TRÀNG CỦA TRẺ BÌNH THƯỜNG (SỰ CĂNG GIÃN CỦA TRỰC
TRÀNG LÀM GIẢM ÁP LỰC ỐNG HẬU MÔN)......................................8
HÌNH 1.7. HÌNH ẢNH BẢN GHI ÁP LỰC HẬU MÔN TRỰC TRÀNG
CỦA TRẺ SƠ SINH BỊ PĐTBS (KHÔNG CÓ THAY ĐỔI ÁP LỰC ỐNG
HẬU MÔN KHI LÀM CĂNG BÓNG TRỰC TRÀNG).............................9
HÌNH 1.8. CÁC KỸ THUẬT MỔ (A: SOAVE, B: SWENSON, C:
DUHAMEL)...................................................................................................10
HÌNH 2.1. HỆ THỐNG VÀ DỤNG CỤ PHẪU THUẬT NỘI SOI

ROBOT..........................................................................................................17
HÌNH 2.2. VỊ TRÍ PHẪU THUẬT VIÊN...................................................18
HÌNH 2.3. TƯ THẾ ROBOT TRONG PTNS ROBOT.............................19
HÌNH 2.4. PHẪU TÍCH TRỰC TRÀNG....................................................19


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh phình đại tràng bẩm sinh (PĐTBS) được Hirschsprung lần đầu tiên
Hội nghị Nhi khoa ở Berlin năm 1886 [1,2], nên còn được gọi là bệnh
Hischsprung. Đây là một dị tật khá phô biến ở trẻ em gặp với tỷ lệ khoảng
1/5000 trẻ mới sinh ở Hoa Kỳ và Châu Âu. Thống kê tại Viện nhi trong 10
năm (1981-1990) đã có 1751 trẻ em bị bệnh này được phẫu thuật, chiếm hàng
đầu trong các bệnh lý ngoại khoa ở trẻ em[3].
Năm 1948, Swenson là một phẫu thuật viên người Hoa kỳ lần đầu tiên
giới thiệu kỹ thuật mô cắt loại bỏ đoạn ruột vô hạch ra khỏi đường tiêu hóa và
nối đoạn ruột bình thường phía trên với ống hậu môn [4]. Từ sau năm 1948,
một loạt các kỹ thuật mô khác cũng đã được nghiên cứu, áp dụng để điều trị
bệnh Hirschsprung như kỹ thuật State (1952), kỹ thuật Duhamel (1956), kỹ
thuật Rehbein (1959), kỹ thuật Soave (1963) [5],[6],[7],[8]. Do đó tỷ lệ bệnh
nhân được cứu sống ngày càng tăng.
Năm 1993, Georgeson lần đầu tiên mô tả kỹ thuật nội soi (PTNS) ô bụng
kết hợp hạ đại tràng qua đường hậu môn điều trị bệnh Hirschsprung. PTNS
với những ưu điểm vượt trội như đỡ đau sau mô, thẩm mỹ, ít xâm lấn, quan
sát rõ khung đại tràng, thời gian phục hồi sau mô ngắn, giảm tỷ lệ tắc ruột do
dính, nhiễm khuẩn vết mô. PTNS ngày càng được áp dụng phô biến [9].
PTNS kinh điển dùng 3 trocar hoặc nhiều hơn đặt vào các vị trí khác
nhau ở thành bụng để đưa camera và dụng cụ phẫu thuật vào thao tác. Tuy
vậy PTNS vẫn còn những hạn chế nhất định như: hiển thị hình ảnh 2D, hạn

chế cử động của dụng cụ, tư thế mô dễ gây mệt mỏi cho phẫu thuật viên và
người phụ mô, tầm nhìn của phẫu thuật viên phải phụ thuộc vào người cầm
camera, thời gian học mô rất lâu…, [9], [10], [53]. Phẫu thuật Robot ra đời đã
làm tăng khả năng của phẫu thuật viên, làm giảm độ khó cũng như các biến


2

chứng trong phẫu thuật nội soi vì nó giải quyết được các nhược điểm trên của
phẫu thuật nội soi. Hiện nay nhiều PTNS Robot ở trẻ em đã được tiến hành
thành công như phẫu thuật điều trị nang ống mật chủ, phình đại tràng bẩm
sinh, thận ứ nước, cắt các khối u ô bụng và trong lồng ngực…[11], , , [48],
[49], [50], [51], [52], [53], [54]. Tuy vậy ở trẻ em lại có các yếu tố khó khăn
hơn như khoảng không gian thao tác chật hẹp hơn, các trocar, cánh tay robot
là tối ưu cho người lớn lại trở thành quá cỡ cho trẻ em. PTNS robot thực hiện
nhiều ở người lớn (với cắt u phì đại tiền liệt tuyến, cắt khối u bụng,..) tuy
nhiên ở trẻ em tại Việt Nam mới chỉ có Bệnh viện Nhi trung ương ứng dụng
kỹ thuật này điều trị bệnh PĐTBS
Báo cáo về PTNS Robot điều trị bệnh PĐTBS ở Việt Nam còn chưa có
nhiều, do vậy xuất phát từ thực tế trên, chúng tôi tiến hành đề tài "Đánh giá
kết quả điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh bằng phẫu thuật nội soi
Robot" với hai mục tiêu:
1.

Nhận xét chỉ định và kỹ thuật phẫu thuật nội soi Robot điều trị bệnh
phình đại tràng bẩm sinh

2.

Đánh giá kết quả điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh bằng phẫu

thuật nọi soi Robot tại bệnh viện Nhi Trung Ương giai đoạn từ tháng
1 năm 2016 đến tháng 12 năm 2018


3

Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Cơ chế bệnh sinh
1.1.1. Nguyên nhân
Vắng mặt các tế bào thần kinh ở đoạn cuối đường tiêu hoá trong bệnh
PĐTBS (bệnh Hirschsprung) là do các tế bào của mào thần kinh đã ngừng lại
bất thường trên đường di chuyển. Hiện tượng này xảy ra càng sớm thì đoạn
ruột không có tế bào hạch thần kinh càng dài [14],[15].
Nhiều nghiên cứu đã được tiến hành để tìm hiểu tại sao các nguyên bào
thần kinh đã ngừng di chuyển bất thường về phía cuối đường tiêu hoá.
- Fujimoto và cộng sự thấy quá trình sinh thần kinh của ruột phụ thuộc vào
chất cơ bản ngoài tế bào. Các chất cơ bản ngoài tế bào bị hư biến trong giai đoạn
sớm của thời kỳ bào thai có thể làm cho quá trình di chuyển của các nguyên bào
thần kinh bị ngừng trệ gây nên bệnh PĐTBS hoặc làm cho các hạch thần kinh ruột
phát triển bất thường gây nên loạn sản thần kinh ruột .
- Từ năm 1993, một loạt các nghiên cứu đi sâu tìm hiểu mối liên quan
giữa bệnh PĐTBS với nguyên nhân di truyền. Một số tác giả , tìm ra sự tương
tác giữa các protein được mã hoá bởi hai gen khác nhau gây bệnh
Hirschsprung là gen RET nằm trên nhiễm sắc thể số 10 và gen EDNRB nằm
trên nhiễm sắc thể 13.
1.1.2. Sinh lý bệnh
Bình thường nhu động của đại tràng dưới sự điều khiển của hệ thống
thần kinh ruột bao gồm các sợi kích thích tiết acetylcholin và các sợi ức chế
tiết adrenalin. Trong bệnh PĐTBS do không có hệ thống thần kinh ruột nên

đoạn ruột không có hạch thần kinh bị co thắt thường xuyên và không còn nhu
động ,. Tại vùng vô hạch bên cạnh việc giảm các sợi tiết cholinergic còn có
hiện tượng tăng sinh các sợi thần kinh tiết adrenecgic. Do không có nhu động


4

ở đoạn ruột vô hạch nên phân bị ứ đọng lại ở phía trên và lâu ngày làm cho
đoạn ruột trên bị giãn dần. Thành ruột phía trên tăng cường co bóp để cố gắng
đẩy các chất bị ứ đọng qua đoạn ruột bị co thắt ở phía dưới vì vậy lớp cơ
thành ruột trở nên phì đại và lớp niêm mạc, dưới niêm mạc bị xâm nhập các tế
bào viêm có thể có viêm loét. Đồng thời, các lớp cơ phì đại chèn ép các đám
rối hạch thần kinh gây thoái hoá các hạch này. Phân bị tích tụ ở phía trên lâu
ngày làm cho trẻ bị "ngộ độc phân", suy dinh dưỡng, chậm phát triển thể chất.
Các biến chứng như viêm ruột, tắc ruột, vỡ đại tràng gây viêm phúc mạc có
thể xảy ra do ứ đọng phân và ruột bị giãn nặng.
1.2. Hình ảnh giải phẫu bệnh
1.2.1. Đại thể
Hình ảnh điển hình của bệnh PĐTBS là đoạn đại tràng phía cuối không
có tế bào hạch thần kinh có đường kính nhỏ hẹp, đoạn đại tràng phía trên giãn
to, thành dày và giữa hai đoạn này là một vùng chuyển tiếp kiểu hình chóp.

Hình 1.1. Hình ảnh đại thể của bệnh PĐTBS
(Bệnh nhân Nguyễn Duy A

MS: 160245768)

1.2.2. Hình ảnh vi thể
Thương tôn tô chức học đặc trưng của bệnh là không có các tế bào hạch
thần kinh ở dưới niêm mạc và ở giữa các lớp cơ thay vào đó là các thân

5

thần kinh phì đại, không có myelin hoá ở các vị trí bình thường là của các
tế bào hạch [15].
Ở đại tràng bình thường khi nhuộm acetylcholinesterase cho thấy hạch thần
kinh ở cả trong lớp cơ vòng và cơ dọc. Còn khi nhuộm đoạn ruột không có tế
bào hạch thần kinh sẽ thấy số lượng các sợi thần kinh có kích thước tăng lên
trong lớp cơ niêm, trong lớp lá sáng của niêm mạc .
Nhiều nghiên cứu nhận thấy men acetylcholinesterase tăng lên trong
đoạn đại tràng vô hạch, tăng cao nhất ở đoạn cuối và dường như ít khi tăng ở
gần vùng có tế bào hạch thần kinh. Nhận xét này là cơ sở cho việc chẩn đoán
bệnh bằng phương pháp hóa mô miễn dịch ,,.

Không có tế bào hạch thần kinh đám rối cơ (A) và phì đại thân thần kinh (B)
Hình 1.2. Hình ảnh vi thể nhuộm HE

Hình ảnh đại tràng bình thường và đại tràng bị bệnh Hirschprung

Hình 1.3. Hình ảnh vi thể nhuộm cholinesterase


6

1.3. Chẩn đoán xác định bệnh PĐTBS
Dựa vào những đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng sau đây:
1.3.1. Đặc điểm lâm sàng.
BN bị PĐTBS biểu hiện tắc ruột và táo bón ở các mức độ khác nhau.
Mức độ nặng của tắc ruột khác nhau giữa các BN và khác nhau giữa các lần ở

cùng một BN.
- Chậm ỉa phân su: trong bệnh PĐTBS, khoảng 90% BN không đi ngoài
phân su trong vòng 24 giờ sau sinh đối với trẻ sơ sinh khỏe mạnh (đủ tháng),
qua 48 giờ mà trẻ chưa ỉa phân su thì cần nghĩ đến khả năng bị PĐTBS .
- Táo bón: Trẻ không tự đại tiện hoặc đại tiện rất ít, lúc đầu có thể cách
3-4 ngày, về sau cách hàng tuần, đại tiện ra phân mùi rất thối. Không giống
những trường hợp bị táo bón chức năng, BN bị PĐTBS hiếm khi bị són phân
và không kiểm soát do phân tràn ra.
- Chướng bụng: Chướng bụng có thể xuất hiện sớm, có thể chướng bụng
tăng dần hoặc chướng đột ngột.
- Tắc ruột: Những đợt tắc ruột cấp do khối phân ứ đọng làm BN nôn
dịch vàng, bỏ ăn nhưng rất ít đau bụng.
- Toàn thân: Trẻ bị ốm mạn tính, ăn kém, thiếu máu, suy dinh dưỡng,
chậm lớn, trông như “cụ già” với bụng to như cái chậu.
- Viêm ruột: Viêm ruột là nguyên nhân tử vong thường gặp ở trẻ em bị
PĐTBS có tắc ruột không được điều trị hoặc điều trị không đỡ.
1.3.2. Đặc điểm cận lâm sàng
Chụp Xquang bụng không chuẩn bị
Nhưng ở trẻ lớn thường có thể xác định đoạn đại tràng ngang bị giãn trên
phim chụp ô bụng đứng . Có thể thấy một vài hình ảnh mức nước và hơi do tắc
ruột. Thấy hình lấm tấm do khối phân ở bên trái. PĐTBS khi có biến chứng viêm
ruột thì có thể thấy bóng hơi của thành ruột .


7

Hình 1.4. Hình ảnh XQ tắc ruột thấp
Chụp khung đại tràng
* Hình ảnh của PĐTBS trên phim chụp đại tràng có giá trị là
1. Có hình ảnh 3 đoạn: Đoạn trung tâm bị giãn, tiếp theo đến đoạn

chuyển tiếp hình phễu rồi tới đoạn hẹp phía ngoại vi. Hình ảnh này được đánh
giá đúng nhất trên phim chụp nghiêng với trực tràng đầy baryt 33].
2. Chỉ số trực tràng xích ma nhỏ hơn 1: Chỉ số trực tràng xích ma là tỉ số
giữa đường kính lớn nhất của trực tràng và đường kính lớn nhất của xích ma,
bình thường chỉ số này lớn hơn hoặc bằng 1. Phương pháp đo này có thể hữu
ích ở trẻ sơ sinh khi vùng chuyển tiếp không rõ .
3. Không thải baryt sau 24 giờ.
4. Thỉnh thoảng, niêm mạc có hình như gai do viêm ruột tái phát nhiều
lần .

Hình 1.5. Hình ảnh chụp khung đại tràng bệnh Hirschprung
(Bệnh nhân Nguyễn Duy A

MS: 160245768)


8

Sinh thiết trực tràng
+ Sinh thiết để chẩn đoán xác định bệnh: lấy một mảnh toàn thể thành
trực tràng hoặc có thể bằng dụng cụ hút sinh thiết lấy một mảnh niêm mạc
trực tràng cao trên đường lược khoảng 2,5 cm.
+ Sinh thiết lạnh thường được thực hiện ngay trong lúc mô, lấy nhiều nơi
để chẩn đoán xác định bệnh và định rõ ranh giới đoạn vô hạch với đại tràng
bình thường.
Đo áp lực hậu môn-trực tràng
Ở người bình thường, khi bơm căng bóng đặt ở trực tràng, trực tràng đáp
ứng tức thời bằng tăng áp lực thoáng qua kéo dài 15-20 giây, cùng thời điểm
ấy cơ tròn trong giãn ra làm giảm áp lực của nó xuống (hình 2.1). Đây là phản
xạ trực tràng - cơ thắt của người bình thường. Trong PĐTBS, khi làm căng

giãn trực tràng, cơ tròn trong không giãn (thể hiện bằng hình sóng bẹt thất
thường hoặc rất chậm- hình 2.2). Kết quả này là cơ sở cho chẩn đoán PĐTBS
bằng phương pháp đo áp lực hậu môn trực tràng .

Hình 1.6. Hình ảnh bản ghi đo áp lực hậu môn trực tràng của trẻ bình
thường (Sự căng giãn của trực tràng làm giảm áp lực ống hậu môn)


9

Hình 1.7. Hình ảnh bản ghi áp lực hậu môn trực tràng của trẻ sơ sinh bị
PĐTBS (Không có thay đổi áp lực ống hậu môn khi làm căng bóng trực tràng)
Có 2 cách đo là hệ thống truyền dịch mở và hệ thống bóng latex kín.
Theo Schuster thì cách dùng các bóng phô biến hơn vì rõ hơn .
Hoá mô miễn dịch
Có tăng sợi thần kinh phó giao cảm dương tính với acetylcholinesterase
ở tấm phiến mỏng lớp niêm mạc, cơ niêm và lớp dưới niêm mạc của đoạn
chuyển tiếp và đoạn vô hạch.
Định lượng AChE ở đoạn vô hạch tăng, lượng AChE trung bình là 23,7±
14,17nmole/g (AChE ở thành đại tràng bình thường là 8.51± 3,15nmole/g) .
1.4. Các kỹ thuật điều trị bệnh PĐTBS
Mục tiêu của phẫu thuật điều trị PĐTBS là cắt bỏ đoạn vô hạch và lập lại
lưu thông ruột bằng cách đưa đoạn ruột có hạch bình thường nối xuống hậu
môn, bảo tồn chức năng cơ thắt. Mặc dù có nhiều kỹ thuật đã được đưa ra từ
sau Swenson, nhưng phô biến nhất vẫn là các kỹ thuật Swenson, Duhamel và
Soave .


10

Hình 1.8. Các kỹ thuật mổ (A: Soave, B: Swenson, C: Duhamel)
1.4.1. Kỹ thuật Swenson
Do Swenson đề xuất năm 1948 và hiện nay vẫn còn được sử dụng rộng
rãi. Mục tiêu của kỹ thuật Swenson là cắt bỏ toàn bộ đại tràng vô hạch, và nối
tận tận trên cơ thắt hậu môn.
Kỹ thuật yêu cầu cần phẫu tích cẩn trọng, bám sát thành trực tràng để
tránh tôn thương thần kinh trong khung chậu, mạch máu và cấu trúc khác như
âm đạo, tiền liệt tuyến, túi tinh, ống dẫn tinh. Dù về mặt lý thuyết, có nhiều
nguy cơ khi phẫu tích sâu vào vùng tiểu khung, nhưng các kết quả nghiên cứu
dài hạn cho thấy kỹ thuật Swenson cho kết quả tốt cả về chức năng đại tiện,
tiểu tiện và tình dục .
1.4.2. Kỹ thuật Duhamel
Kỹ thuật do Duhamel một thầy thuốc người Pháp đề xuất năm 1956.
Mục tiêu của kỹ thuật này là đưa đoạn đại tràng bình thường xuống qua khoảng
vô mạch giữa trực tràng và xương cùng, kết hợp hai thành ruột tạo nên một
lòng ruột mới vô hạch thần kinh phía trước và có hạch phía sau.
Ngày nay người ta sử dụng dụng cụ cắt và khâu nối bằng máy để tạo sự
thông thương này .
Kỹ thuật Duhamel được cho là các lợi thế tiềm năng hơn so với kỹ thuật
Swenson và Soave. Nó dễ dàng và thuận tiện hơn do tránh được phẫu tích sâu
vào tiểu khung, và phù hợp cho trẻ có đoạn ruột vô hạch thần kinh dài .


11

1.4.3. Kỹ thuật Soave
Do Soave một thầy thuốc người Ý giới thiệu năm 1963 và được Boley
cải tiến năm 1964 . Kỹ thuật Soave đưa ra nhằm tránh các nguy cơ tôn thương
các cấu trúc của tiểu khung trong kỹ thuật Swenson bằng cách phẫu tích lớp
dưới niêm mạc trong lòng trực tràng và hạ đoạn ruột lành xuống trong ống

thanh cơ vô hạch thần kinh .
- Kỹ thuật Soave cải tiến:
+ Năm 1964 Boley đã cải tiến kỹ thuật Soave là không để mỏm thừa mà
nối đại tràng-ống hậu môn ngay thì đầu . Sau khi khâu lớp thứ nhất giữa ống cơ
trực tràng với thanh cơ đại tràng, cắt bỏ ngay ống niêm mạc trực tràng và đại tràng,
khâu lớp thứ hai giữa niêm mạc ống hậu môn với niêm mạc đại tràng, tất cả hai lớp
đều khâu mũi rời. Miệng nối sẽ tự tụt vào trong ống hậu môn.
+ Để tránh nguy cơ táo bón sau mô do ống cơ trực tràng để lại dài, Marks
đã cải tiến bằng cách cắt dọc phần trên thành sau ống cơ trực tràng từ trên
xuống cách đường lược khoảng 1cm, có thể cắt cơ theo hình chữ V ở thành sau
ống cơ mà đuôi chữ V cách đường lược khoảng 1cm.
1.5. Các đường mô
Trước đây để tiến hành các kỹ thuật trên các phẫu thuật viên phải vào ô
bụng bằng đường mô kinh điển là đường trắng giữa trên-dưới rốn hoặc đường
cạnh giữa trái để điều trị bệnh PĐTBS. Để giảm bớt sang chấn do phẫu thuật và
có sẹo mô đẹp, kín đáo, ngày nay nhiều đường mô đã được sử dụng như đường
Pfannenstiel cải tiến (là đường rạch da theo nếp lằn bụng) , đường qua hậu môn
(là đường mô không có sẹo mô) , đường sau trực tràng , và đặc biệt ngày nay,
phẫu thuật nội soi đã dần dần thay thế đường mô bụng kinh điển, được áp dụng
rộng rãi tại nhiều trung tâm trên thế giới.


12

1.5.1. Phẫu thuật nội soi thông thường
Phẫu thuật nội soi chỉ định cho các thể vô hạch của bệnh PĐTBS nhưng
phẫu thuật thuận lợi khi vị trí vô hạch từ trực tràng tới đại tràng xích ma. Nội
soi có thể áp dụng cho mọi lứa tuôi kể cả sơ sinh, tuy nhiên lý tưởng vẫn là sơ
sinh và trẻ nhỏ.
1.5.2. Phẫu thuật nội soi Robot

Phẫu thuật nội soi robot trong điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh hiện
nay cũng đã được áp dụng ở một số trung tâm phẫu thuật Robot trên thế giới.
Năm 2011, Hebra và cộng sự [48] đã báo cáo phẫu thuật nội soi robot
điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh với 12 bệnh nhân với độ tuôi trung
bình là 4 tháng, cân nặng là 5,5kg, thời gian mô trung bình là 230 phút, kết
quả sớm sau mô tốt, bệnh nhân tự đi đại tiện. Năm 2013, Rickey và cộng sự
đã báo cáo một trường hợp 18 tuôi bị bệnh phình đại tràng thể thấp được phẫu
thuật nội soi robot với kết quả khả quan [49]. Mattiolo và cộng sự (2017) đã
ứng dụng kỹ thuật soave trong điều trị bệnh PĐTBS bằng nội soi robot ở trẻ
lớn [50]. Nhìn chung, tỷ lệ thành công của các báo cáo về ứng dụng PTNS
robot trên thế giới khoảng 90%.
Ở Việt Nam, năm 2015, Phạm Duy Hiền lần đầu tiên báo cáo tông quan
về kết quả bước đầu phẫu thuật nội soi Robot [53]. Trần Anh Quỳnh và cộng
sự năm 2018 báo cáo nghiên cứu ứng dụng PTNS Robot điều trị bệnh PĐTBS
tại bệnh viện Nhi Trung Ương và cho kết quả rất tốt với tỷ lệ thành công
100%, không có bệnh nhân nào phải chuyển mô mở, chức năng đại tiện rất tốt
và tốt sau mô chiếm 63,3% [51].
Năm 2019, Lê Thanh Hải và cộng sự đã báo cáo đề tài cấp nhà nước
“Nghiên cứu ứng dụng Robot trong phẫu thuật nội soi điều trị một số bệnh ở
trẻ em” có đề tài nhánh “ứng dụng PTNS Robot điều trị bệnh PĐTBS” với kết
quả rất khả quan được ứng dụng trong điều trị bệnh PTĐBS ở trẻ em [52].


13

1.5.2.1. Ưu điểm và nhược điểm của phẫu thuật nội soi robot
* Ưu điểm:
Kết quả từ nghiên cứu của chúng tôi cho thấy phẫu thuật nội soi robot
trong điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh là một phương pháp phẫu thuật
có tính khả thi, phẫu thuật nội soi có thể áp dụng cho mọi lứa tuôi kể cả cho

từ 6,5 tháng tuôi, trong nghiên cứu này độ tuôi phẫu thuật của bệnh nhân đã
được phẫu thuật thấp hơn so với các nghiên cứu khác trên thế giới [16]
Phương pháp của chúng tôi là dùng dàn máy nội soi Robot Davici Si, các
trocar Robot gồm 1 trocar 8.5mm cho camera 3D, 1 trocar 8mm và 2 trocar
5mm cho dụng cụ nội soi robot.
Dụng cụ nội soi robot của chúng tôi gồm 2 loại: Loại 5mm và loại 8mm.
Ưu điểm và nhược điểm của từng loại:
Đối với dụng cụ 5mm sẽ cho ưu điểm vết mô nhỏ nên sẹo mô đẹp nhưng
chiều dài của dụng cụ dài hơn dụng cụ 8mm gây cản trở khó khăn trong thao
tác trong ô bụng bệnh nhi.
Đối với dụng cụ 8mm.ưu điểm là chiều dài dụng cụ ngắn,thích hợp cho
phẫu thuật nhi khoa trong điều kiện không gian trong ô bụng nhỏ hẹp tuy
nhiên kích thước trocar lại to nên sẹo mô xấu.
Dụng cụ phẫu thuật nội soi Robot, 1 trocar thường và các dụng cụ phẫu
thuật nội soi thông thường cho người phụ.
Phẫu thuật nội soi Robot là một phương pháp có tính thẩm mĩ cao, hầu
như không để lại sẹo mô so với đường mô ô bụng. việc phẫu tích bóng trực
tràng mà ít tác động đến các tạng khác trong ô bụng, thời gian phẫu thuật
ngắn, không làm tôn thương thành bụng của trẻ nhiều nên khả năng phục hồi
sau phẫu thuật của trẻ sớm, hạn chế được các biến chứng như tắc ruột do
dính, viêm phúc mạc, đồng thời ruột nhu động trở lại sớm sau phẫu thuật nên
trẻ có thể được ăn sớm khi hậu môn ra phân.


14

Phẫu thuật nội soi có thể cho phép phẫu thuật viên chủ động phẫu tích
mạch máu để tránh trường hợp mạch máu bị căng gây hoại tử đại tràng.
Chủ động quan sát được đoạn đại tràng đưa xuống qua đường hầm để
nối tránh bị xoắn ruột.

* Nhược điểm
Vấn đề đầu tiên của phẫu thuật nội soi robot là phải trang bị những dụng
cụ trang thiết bị hiện đại, rất đắt tiền.
Phải có phẫu thuật viên chuyên khoa sâu được đào tạo về phẫu thuật nội
soi robot và phẫu thuật ngoại nhi.
Thời gian phẫu thuật kéo dài hơn so với phẫu thuật nội soi thông thường.
Chi phí cho một cuộc phậu thuật nội soi Robot rất cao, nằm ngoài khả
năng chi trả của gia đình.


15

Chương 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. Địa điểm và thời gian nghiên cứu
- Nghiên cứu được tiến hành tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
- Thời gian nghiên cứu: từ tháng 1 năm 2016 đến tháng 12 năm 2018
2.2. Đối tượng nghiên cứu
Gồm các bệnh nhân được chẩn đoán là bệnh PĐTBS và được điều trị
bằng PTNS Robot tại bệnh viên Nhi trung ương từ tháng 1 năm 2016 đến
tháng 12 năm 2018
2.2.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân
- Tuôi: Từ 6 tháng đến 16 tuôi.
- Giới: nam và nữ
- Được chẩn đoán bệnh PĐTBS với đoạn vô hạch thần kinh giới hạn ở
ĐT xuống, ĐT sigma và trực tràng dựa vào kết quả chụp khung đại tràng
trước mô và sinh thiết lạnh trong mô.
- Được tiến hành phẫu thuật nội soi robot tại Bệnh viện Nhi TƯ trong
thời gian nghiên cứu.
- Có hồ sơ ghi chép đầy đủ các thông tin

2.2.2. Tiêu chuẩn loại trừ
- Bị bệnh PĐTBS đang có các biến chứng viêm ruột, tắc ruột, viêm
phúc mạc.
- Có các chống chỉ định của phẫu thuật nội soi robot như:
+ Rối loạn đông máu.
+ Bệnh lý cấp tính ở đường hô hấp: viêm phế quản, viêm phôi.
+ Suy dinh dưỡng độ III.
+ Viêm ruột điều trị nội khoa không kết quả.