NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG, cận lâm SÀNG và kết QUẢ điều TRỊ u THẦN KINH TRUNG THẤT tại BỆNH VIỆN KTỪ THÁNG 1 2018 – 12 2020

B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

PHM THNH TRUNG

NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CậN L
ÂM SàNG
Và KếT QUả ĐIềU TRị U THầN KINH TRUNG
THấT
TạI BệNH VIệN K Từ THáNG 1/ 2018 12/
2020
Chuyờn ngnh : Ung th
Mó s

: 8720108

CNG LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
TS Nguyn Khc Kim


HÀ NỘI - 2019
MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ..................................................................................................1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU........................................................3
1.1. Giải phẫu định khu trung thất.................................................................3
1.1.1. Phân chia trung thất.........................................................................3
1.2. Tình hình nghiên cứu u trung thất..........................................................6

1.2.1. Nước ngoài......................................................................................6
1.2.2. Trong nước......................................................................................7
1.3. Phân loại u thần kinh trung thất..............................................................8
1.3.1. U thần kinh......................................................................................8
1.3.2. Một số nhóm bệnh u thần kinh........................................................9
1.4. Chẩn đoán u thần kinh trung thất.........................................................14
1.4.1. Đặc điểm chung.............................................................................14
1.4.2. Triệu chứng lâm sàng....................................................................14
1.4.3. Đặc điểm cận lâm sàng..................................................................16
1.5. Điều trị u thần kinh trung thất..............................................................21
1.5.1. Điều trị nội khoa............................................................................21
1.5.2. Điều trị phẫu thuật u thần kinh trung thất sau...............................21
1.5.3. Biến chứng....................................................................................29
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.........31
2.1. Đối tượng nghiên cứu...........................................................................31
2.1.1. Đối tượng nghiên cứu....................................................................31
2.1.2. Thời gian nghiên cứu.....................................................................31
2.1.3. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân.....................................................31
2.1.4. Tiêu chuẩn loại trừ bệnh nhân khỏi nhóm nghiên cứu..................31


2.2. Phương pháp nghiên cứu......................................................................31
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu.......................................................................31
2.2.2. Các tham số và biến số nghiên cứu...............................................32
2.2.3. Đặc điểm trong phẫu thuật............................................................35
2.2.4. Đặc điểm sau phẫu thuật...............................................................35
2.2.5. Đặc điểm khám lại bệnh nhân sau khi ra viện...............................36
2.2.6. Xử lý số liệu..................................................................................38
2.2.7. Đạo đức trong nghiên cứu.............................................................39
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU....................................................40

3.1. Đặc điểm chung....................................................................................40
3.1.1. Tuổi và giới...................................................................................40
3.2. Đặc điểm lâm sàng...............................................................................41
3.2.1. Lý do vào viện...............................................................................41
3.2.2. Thời gian lâm bệnh........................................................................41
3.2.3. Dấu hiệu lâm sàng.........................................................................42
3.3. Đặc điểm cận lâm sàng.........................................................................44
3.3.1. Nhóm máu, công thức máu...........................................................44
3.3.2. Chức năng đông máu.....................................................................44
3.3.3. Chức năng hô hấp..........................................................................45
3.4. Kết quả phẫu thuật................................................................................45
3.4.1. Chẩn đoán......................................................................................45
3.4.2. Loại phẫu thuật..............................................................................45
3.4.3. Biến chứng....................................................................................46
3.4.4. Kết quả mô bệnh học.....................................................................46
CHƯƠNG 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN..........................................................47
4.1. Dự kiến bàn luận..................................................................................47
4.2. Dự kiến kết luận...................................................................................47
4.3. Dự kiến kiến nghị.................................................................................47
DỰ KIẾN KẾT LUẬN..................................................................................48


DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ.................................................................................48
TÀI LIỆU THAM KHẢO


DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1. Phân loại u thần kinh trong trung thất sau........................................8
Bảng 1.2. Vị trí đặt trocar tương ứng với UTT trong lồng ngực.....................26
Bảng 2.1. Thang điểm của Karnofsky và TCYTTG......................................38

Bảng 3.1. Tuổi và giới.....................................................................................40
Bảng 3.2. Lý do vào viện................................................................................41
Bảng 3.3. Thời gian từ khi xuất hiện triệu chứng đầu tiên cho đến khi
nhập viện........................................................................................41
Bảng 3.4. Triệu chứng lâm sàng trước khi nhập viện......................................42
Bảng 3.5. Triệu chứng lâm sàng thấy khi nhập viện.......................................43
Bảng 3.6. Nhóm máu.......................................................................................44
Bảng 3.7. Xét nghiệm huyết học.....................................................................44
Bảng 3.8. Chức năng đông máu......................................................................44
Bảng 3.9. Chức năng hô hấp...........................................................................45
Bảng 3.10. So sánh chẩn đoán trước mổ và sau mổ........................................45
Bảng 3.11. Điều trị phẫu thuật.........................................................................45
Bảng 3.12. Biến chứng sau mổ........................................................................46
Bảng 3.13. Kết quả mô bệnh học....................................................................46


DANH MỤC HÌN
Hình 1.1. Phân chia trung thất thành 4 phần.....................................................3
Hình 1.2. Trung thất chia thành 3 phần.............................................................5
Hình 1.3. U hình quả tạ...................................................................................10
Hình 1.4. Hình ảnh khối u trung thất sau trên phim chụp XQ ngực...............17
Hình 1.5. Khối u trung thất sau trên phim chụp XQ thường quy và MRI......20
Hình 1.6. Phẫu thuật mổ mở cắt u trung thất sau............................................24
Hình 1.7. Tư thế bệnh nhân 900 và đường vào các lỗ trocar...........................27
Hình 1.8. Đường mở ngực cắt u dumbbell......................................................28
Hình 1.9. Cắt bỏ nửa đốt sống lấy u dumbbell................................................29
Y


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Những u thần kinh của ngực (UTKTT) thông thường xuất hiện ở trung
thất sau và chủ yếu ảnh hưởng đến những người trưởng thành trẻ hoặc trẻ em.
Những u thần kinh chiếm khoảng 15% của tất cả các u trung thất ở người lớn.
Những u thần kinh trung thất xuất phát từ những tế bào của vỏ bao thần kinh,
hạch thần kinh tự chủ và những mô cận hạch. Tất cả có nguồn gốc mô học từ
mào thần kinh.
Những u thần kinh xuất phát từ những dây thần kinh liên sườn bao gồm
u thần kinh sợi, u bao thần kinh và sarcom thần kinh. Những u của hạch giao
cảm bao gồm u hạch thần kinh, u nguyên bào hạch thần kinh và u nguyên bào
thần kinh. U sắc bào (u phó hạch) có thể xuất hiện từ những tế bào cận hạch.
Những u thần kinh thì hiếm khi xuất phát từ thần kinh hoành và thần kinh lang
thang. Những u thần kinh có thể lành tính hoặc ác tính. Những u lành tính gồm
có u bao thần kinh (u bao Schwann) hoặc u thần kinh sợi. U bao thần kinh thì
phổ biến hơn u thần kinh sợi. Khoảng 25-40% những bệnh nhân u bao thần kinh
thì có bệnh đa u sợi thần của Recklinghausen. Những u ác tính gồm sarcom thần
kinh hoặc u bao thần kinh ác tính thì không thường gặp. Tỉ lệ u ác tính thì lớn
hơn ở những bệnh nhân có bệnh Recklinghausen (10-20%)..
UTKTT thường phát triển chậm và tiềm tàng trong một thời gian dài mà
không có triệu chứng. Vì vậy, đa phần UTKTT được phát hiện tình cờ khi khám
sức khỏe định kỳ; hoặc có các triệu chứng không đặc hiệu do u phát triển mạnh
gây chèn ép hoặc bị thoái hóa ác tính: đau ngực, ho, khó thở, khó nuốt và các hội
chứng Horner,Pancoats…
Các xét nghiệm cận lâm sàng trước đây chủ yếu dựa vào phim X-quang
ngực chuẩn nên còn nhiều hạn chế. Gần đây CLVT, MRI đã giúp chúng ta có
thể chẩn đoán chính xác vị trí, kích thước, tính chất của UTKTT, mức độ u


2

chèn ép vào thành phần giải phẫu lân cận và khả năng biến đổi ác tính.Ngoài
ra còn các phương pháp chẩn đoán khác: PET, sinh thiết xuyên thành…
Điều trị UTKTT có thể kết hợp nhiều phương pháp tùy theo tính chất u như:
phẫu thuật, hóa trị, xạ trị và điều trị đích. Trong đó, phẫu thuật cắt u là lựa chọn
chủ yếu và mang lại kết quả cao. Trong những năm gần đây, hiểu biết về sinh lý,
giải phẫu bệnh u trung thất sau được nâng cao và cùng với sự phát triển mạnh của
các kỹ thuật can thiệp lồng ngực nên phẫu thuật cắt u trung thất sau trên thế giới
và Việt Nam cũng đã có nhiều bước tiến đáng kể
Các nghiên cứu Barrenechea (2006) [6]; Li, Y.Wang (2013) [7]; C.I.
Kocaturk (2017) [8] ở nước ngoài cho thấy: UTKTK ở trung thất sau chiếm tỷ
lệ cao nhất, phẫu thuật là phương pháp điều trị chủ yếu, kết quả hậu phẫu
tương đối tốt, ít biến chứng, thời gian nằm viện sau mổ ngắn, bệnh nhân ra
viện đều có chất lượng cuộc sống tốt.
Ở trong nước, những nghiên cứu về u trung thất của Nguyễn Tuấn Anh
(2014) [9], Phạm Hữu Lư (2015) [10], Đoàn Quốc Hưng, Nguyễn Minh Tuấn
(2016) [11] cho thấy; với tổn thương ở trung thất sau thì cũng có kết quả tương tự.
Trong thời gian gần đây có áp dụng thêm phẫu thuật nội soi lồng ngực.
Hiện nay nhiều bệnh viện đã triển khai phẫu thuật này.
Tại bệnh viện K trung ương đến nay chưa có công trình nghiên cứu tổng
thể về chẩn đoán và điều trị u thần kinh trung thất, nên chúng tôi nghiên cứu
đề tài sau: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị u
thần kinh trung thất”
Mục tiêu nghiên cứu:
1.

Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của u thần kinh trung thất.

2.

Đánh giá kết quả điều trị u thần kinh trong trung thất tại Bệnh Viện K
giai đoạn 2018 - 2020.


3

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Giải phẫu định khu trung thất
1.1.1. Phân chia trung thất
1.1.1.1. Quan niệm cổ điển
Trung thất được chia làm hai phần: Trung thất trước và trung thất sau, ngăn
cách nhau bởi mặt phẳng đứng ngang đi qua khí quản và khí phế quản [18].
1.1.1.2. Quan điểm được thông qua ở hội nghị các nhà giải phẫu quốc tế
Trung thất chia thành bốn phần: trung thất trên, trung thất trước, trung
thất giữa và trung thất sau.

Hình 1.1. Phân chia trung thất thành 4 phần
Nguồn: Anne M. Gilroy (2012) [19]


4

- Trung thất trên: Nằm trên mặt phẳng đi ngay trên khoang màng ngoài
tim, tức ngang mức ở phía sau với khe đốt sống ngực 4, 5 và phía trước với
khe cán và thân xương ức.
- Trung thất trước: Là một khoang rất hẹp nằm ngay trước màng tim và
sau xương ức.
- Trung thất giữa: Là nơi chứa tim và màng ngoài tim, các mạch máu
lớn, khí quản, các tĩnh mạch phổi phải và trái, thực quản, thần kinh hoành,

quai tĩnh mạch đơn, các hạch bạch huyết dưới chạc ba KPQ và cạnh khí quản
tức là các hạch thuộc nhóm 2, 3 và 7, các hạch bạch huyết của màng tim và
màng phổi, tổ chức mỡ và mô liên kết
- Trung thất sau: Nằm sau tim và màng ngoài tim, là một ống dài và hẹp
chứa nhiều thành phần quan trọng nối liền ba phần cổ, ngực và bụng như:
thực quản, ống mạch chủ ngực, hệ tĩnh mạch đơn, ống ngực, dây thần kinh X
và chuỗi hạch giao cảm.
1.1.1.3. Quan điểm của ngoại khoa
Cách phân chia trung thất của Thomas W. Shields năm 1972 là cách phân
chia đơn giản và thường được sử dụng nhất [20]. Shields phân chia trung thất
ra làm 3 khoang là: trung thất trước, trung thất giữa và trung thất sau. Với
những cách phân chia này, tác giả nhận thấy nhiều tổn thương nằm ở trung
thất trước, giữa hoặc sau nhưng lại lan rộng ra trung thất trên hoặc dưới, một
thành phần giải phẫu cũng có thể nằm ở nhiều khoang. Do vậy, để đơn giản và
phân loại chính xác hơn đặc điểm bệnh lý trong từng khoang, các tác giả chia
thành phần trung thất như sau [21].


5

Hình 1.2. Trung thất chia thành 3 phần
Nguồn: FrankW.Sellke (2010) [2]
 Trung thất trước.
- Được giới hạn phía trước bởi xương ức và phía sau bởi các mạch máu
lớn và màng ngoài tim.
- Các thành phần nằm trong trung thất trước bao gồm: tuyến ức, hạch
lympho, tổ chức mỡ, động mạch và tĩnh mạch vú trong, tuyến giáp lạc chỗ
trong trung thất.
 Trung thất giữa.
- Nằm giữa trung thất trước và trung thất sau.

- Các thành phần giải phẫu nằm trong trung thất giữa như: tim, màng
ngoài tim, động mạch chủ lên, quai động mạch chủ, tĩnh mạch chủ trên và


6

dưới, động mạch thân cánh tay đầu, động mạch phổi, khí quản và phế quản
gốc, hạch bạch huyết, thần kinh hoành, thần kinh phế vị và thần kinh quặt
ngược trái.
 Trung thất sau.
- Được giới hạn phía trước bởi thành sau khí phế quản (KPQ) và mặt
sau của màng ngoài tim, giới hạn phía sau bởi thân các đốt sống ngực.
- Khoang này chứa đựng: thực quản, động mạch chủ xuống, quai tĩnh
mạch đơn, thần kinh X, ống ngực, chuỗi hạch giao cảm.
Tuy có nhiều cách phân chia trung thất, nhưng trên thế giới và bệnh
viện K, cách phân chia trung thất theo quan điểm của các hội giải phẫu và
ngoại khoa được áp dụng nhiều nhất.
1.2. Tình hình nghiên cứu u trung thất
1.2.1. Nước ngoài


7

1.2.2. Trong nước
Phan
Kế
Toại
(2003)

Tại

Chi
Phươn
g
(2007)

Nguyễn
Sĩ
Khánh
(2008)

Lê Ngọc
Thành
(2002)

1. U quái

14
(15%)

26
(38,8%
)

10
(35,7%)

12
(15,8%)

2. U tuyến ức

43
(45,7%
)
6
(6,4%)

10
(14,92
%)

9
(32,1%)

31
(40,8%)

21
(31,34
%)

3
(10,7%)

5
(6,6%)

Các loại UTT

3. U thần kinh

4. U lymphô bào

3
(3,2%)

2
(2,6%)

3
(3,2%)

3
(3,9%)
2
(2,6%)

5. U nang bì
6. Tuyến giáp
chìm
7. Nang phế quản

8. U trung mô
9. Mô xơ mỡ
10. Nang màng
phổi – màng tim
11. Hạch lao
12. Các loại u
khác
13. Tỷ lệ ác tính

2
(5,2%)
2
(5,2%)
4(4,3%
)

1
(1,49%
)
6
(8,95%
)
1
(1,49)

Đoàn
Quốc
Hưng
(2004)

Đỗ
Kim
Quế
(2005)

16
(72,7%
)

5
(23,8%
)
5
(23,8%
)
5
(23,8%
)

Nguyễ
n Văn
Trưởn
g
(2013)
13
(16,3%
)
35
(43,8%
)
13
(16,25
%)
3
(3,75%
)

1

(4,8%)

1
(3,6%)

4
(19%)

2
(2,5%)

3 (3,9%)
1
(3,6%)

1
(1,3%)

2
(2,98%
)

2
(2,1%)
15
(18%)

4
(5,3%)

1
(4,5%)

63,3
(48/76)

94%
(15/16)

4
(14,4%)
7,46%
(5/67)

10,7%
(3/28)

1
(4,8%)

4
(5%)
9
(11,25
%)
43,75%
(35/80)


8

Các loại UTT

Tổng cộng

Phan
Kế
Toại
(2003)

94

Tại
Chi
Phươn
g
(2007)

67

Nguyễn
Sĩ
Khánh
(2008)

28

Lê Ngọc
Thành
(2002)

90,3
(28/32)
(u tuyến
ức)
79

Đoàn
Quốc
Hưng
(2004)

Đỗ
Kim
Quế
(2005)

Nguyễ
n Văn
Trưởn
g
(2013)

22

80

(u
tuyến
ức)
76

9

1.3. Phân loại u thần kinh trung thất
1.3.1. U thần kinh
U thần kinh thường xuất hiện ở trung thất sau, chiếm từ 20-35% u và
nang nguyên phát ở trung thất. Ở người lớn, tỷ lệ này chỉ có 25%, thường
lành tính. Trái lại với trẻ em dưới 16 tuổi, đa số là ác tính chiếm 60% [28].
Ngoài ra, có khoảng 10% phát triển thành u hình quả tạ hoặc hình đồng hồ cát
[29],[20]. Thường xuất hiện ở trung thất sau chiếm 63-96% [1],[30]. Hiếm khi
xuất hiện ở trung thất trước.
Bảng 1.1. Phân loại u thần kinh trong trung thất sau
Nguồn gốc u

Vỏ bao thần
kinh

Tên loại u

Làn
h
tính
X

Không có

Neurofibroma

X

Không có

Granular cell tumor

X

X

Không có

X

Chất giống
Insulin,Insulin

Ganglioneuroblastoma

X

Neuroblastoma

X

Catecholamin,
polypeptide ruột
gây co thắt

Ganglioneuroma

Tế bào cận
hạch thần kinh

Hoạt tính sinh
học kết hợp

Neurilemoma (Schwannoma
lành tính)

U bao thần kinh ngoại vi ác tính

Tế bào hạch
thần kinh

Ác
tính

Paraganglioma

X

Có chức năng

X

X

Catecholamin

Không có

chức năng

X

X

Không có

X

Không có

Thần kinh gian U ngoại bì thần kinh nguyên
sườn
thủy

Nguồn: Raphael Bueno David J. Sugarbaker, MD[1]


10

Theo Nguyễn Văn Trưởng [14] nghiên cứu 80 trường hợp u trung thất tại
bệnh viện Việt Đức giai đoạn 2010-2013 có 18 trường hợp u trung thất sau
chiếm 22,5%. Trong đó tỷ lệ ác tính u trung thất là 43,6%. Trong khi tỷ lệ ác
tính u trung thất sau là “Schwannoma ác tính” với 2,5%. Với thống kê khác
của Đoàn Quốc Hưng, Nguyễn Tuấn Anh [31] về u trung thất ở 150 bệnh
nhân được mổ tại bệnh viện K trung ương giai đoạn 2010-2013, nhận thấy tỷ
lệ u trung thất sau là 26 trường hợp chiếm 18,6%. Trong đó, không xuất hiện
trường hợp u thần kinh ác tính nào.
Masafumi Yamaguchi và cộng sự [32] nghiên cứu 60 bệnh nhân mắc

bệnh u thần kinh từ năm 1974-2002. Đa số u thần kinh xuất hiện ở trung thất
sau với 38 trường hợp chiếm 63,3%. Còn lại, xuất hiện rải rác ở trung thất
trước, trung thất giữa, và thành ngực. Nhiều nhất là Schwannoma lành tính
với 51 trường hợp, chiếm 85%. Chỉ có 1 trường hợp Schwannoma ác tính
chiếm 1,7%. Chủ yếu xuất hiện ở người lớn với độ tuổi trung bình 40 tuổi.
1.3.2. Một số nhóm bệnh u thần kinh.
 U hình quả tạ (u Dumbbell)
- Là một dạng đặc biệt của u sợi thần kinh.
- Khoảng 10% u thần kinh phát triển vào cột sống gọi là: “u hình quả tạ”.
Là u cạnh cột sống, to và nối liền với khối u bên trong cột sống, bằng một eo hẹp
qua lỗ liên đốt. Có 60% u hình quả tạ có triệu chứng chèn ép tủy. Còn lại 40% u
thần kinh không có biểu hiện lâm sàng, mặc dù u đã phát triển vào trong ống
sống nhưng vẫn nằm ngoài màng cứng tủy sống chỉ có thể gây chèn ép tủy chứ
không xâm lấn vào tủy sống [4],[33],[34],[35].
Trên phim CLVT cho thấy hình ảnh: " lỗ liên đốt giãn rộng", "hiện tượng
bào mòn xương", "giãn rộng khoảng liên đốt". MRI có vai trò quan trọng
trong chẩn đoán và đánh giá mức độ ăn lan vào trong cột sống.


11

Hình 1.3. U hình quả tạ (U Dumbbell)
Nguồn: Ansheng Mo (2015) [36]
 U hạch giao cảm (sympathetic gangliomas)
- Xuất phát từ các tế bào hạch giao cảm chiếm từ 1/3 đến 1/2 số u thần
kinh ở trung thất [37].
- Cả hai loại u thần kinh (ác) và u nguyên bào hạch thần kinh (lành hoặc
ác). Có khuynh hướng xảy ra ở trẻ em.
 U hạch thần kinh (Ganglioneuroma)
- Thường lành tính, xuất phát từ chuỗi hạch giao cảm, bao gồm các tế

bào thần kinh trưởng thành của hạch giao cảm và sợi thần kinh [37],[38].
+ Thường xuất hiện những năm đầu đời của trẻ
+ Nằm cạnh cột sống
+ U có vỏ không rõ, khó cắt, vì dính vào các cấu trúc xung quanh, khi
cắt ngang u cho thấy một vùng tế bào thoái hóa
+ Cắt trọn cho kết quả tốt
 U nguyên bào hạch thần kinh (Ganglioneuroblastoma)
- Là loại u hiếm gặp.
- Thường ở trẻ em dưới 3 tuổi và hiếm thấy ở người lớn. Là dạng trung gian
giữa u hạch thần kinh và u nguyên bào thần kinh. Bao gồm các tế bào hạch trưởng
thành và chưa trưởng thành. Có 2 loại: Loại hỗn hợp và lan tỏa [4],[39],[40].


12

 U nguyên bào thần kinh (Neuroblastoma)
- Có độ ác tính cao, xuất phát từ hệ giao cảm, chỉ xuất hiện ở những nơi
có tổ chức thần kinh giao cảm.
+ U nguyên bào thần kinh chiếm 7% khối u ác tính ở bệnh nhân dưới
15 tuổi và 15% tổng số tử vong do ung thư ở trẻ em [4],[41].
+ Khi u xâm lấn vào các tổ chức lân cận mới có biểu hiện lâm sàng.
Trong khi đó, u nguyên bào thần kinh có tỷ lệ xâm lấn, ác tính rất cao. Có 1/3
trẻ em bị u nguyên bào thần kinh trung thất có hội chứng chèn ép tủy.
+ Vị trí di căn: Thường là hạch bạch huyết vùng xương, não, gan, phổi.
+ Mô bệnh học: U thường tròn, nhỏ gồm những tế bào chưa trưởng
thành, tổ chức hóa dưới dạng hoa hồng. Khảo sát siêu cấu trúc cho thấy: có
đặc điểm của các hạt thần kinh xuất tiết [4],[37],[42],[43],[44].
 U tế bào dây thần kinh (Neurilemoma)
Còn gọi là u tế bào schwann, loại u thần kinh thường gặp nhất, chiếm 75%
số u thần kinh. U tế bào thần kinh thường xuất phát từ các tế bào schwann của bao

các dây thần kinh liên sườn. U có giới hạn rõ, màu nâu và có vỏ bao, lành tính.
Hay gặp ở độ tuổi từ 30-50 tuổi. Một vài trường hợp có dạng u hình quả tạ, do u
phát triển qua qua lỗ liên đốt vào ống sống [23].
 U sợi thần kinh (Neurofibroma)
Chiếm 10-25% số u thần kinh, mà 30% trong số này là bệnh đa u sợi
thần kinh (Von Recklinghausen). U có vỏ bao không rõ, gồm nhiều tế bào
hình thoi, là sự lớn ra của các cấu trúc, thần kinh ngoại biên.
Có 20-30% trong số u này có nguy cơ ác tính gia tăng theo tuổi, và tiên
lượng xấu, vì tính lớn nhanh và xâm lấn tại chỗ [23].


13

 Sarcom thần kinh (Neurosarcoma)
Là biến thể ác tính của u tế bào thần kinh và u sợi thần kinh hoặc là loại
mới phát triển, hay gặp ở người lớn.
+ U phát triển nhanh, lan đến các cấu trúc sinh tồn. Trong các trường hợp
đó, phải cắt bỏ. Đôi khi có cơn hạ đường huyết kèm theo, mổ cắt bỏ sẽ kiểm
soát được lâm sàng.
+ Trên vi thể: u gồm các tế bào hình thoi.
+ Tiên lượng xấu, điều trị hỗ trợ thường không đáp ứng.

 U cận hạch thần kinh (Paraganglioma)
Các khối u cận hạch trong lồng ngực gồm các tế bào hóa thụ thể và tế
bào ưa crôm. Khoảng 10% tế bào ưa crôm nằm ở vị trí thượng thận, nó là tế
bào hiếm trong cơ thể, thường nằm cạnh cột sống. Ở lồng ngực khoảng 10%
là tế bào ác tính. Có thể dẫn đến các vấn đề về rối loạn huyết động đe dọa tính
mạng do tiết ra catecholamine, do đó việc loại bỏ hoàn toàn là rất quan trọng.
Chẩn đoán thường được xác nhận bằng cách đo nồng độ catecholamine, các
chất chuyển hóa và CLVT.Trước phẫu thuật cần phong tỏa alpha và beta

adrenergic để phòng ngừa tăng huyết áp và loạn nhịp [23],[45].
 U hạch phó giao cảm (Parasympathetic ganglioma)
Rất hiếm gặp và thường khu trú ở 2 nơi: vùng trước cột sống và vùng
quanh quai động mạch chủ [46],[45]..

 Nang thần kinh
Nang thần kinh thường xuất hiện trong năm đầu đời của bé. Chúng
được cho là gây ra bởi một bất thường xảy ra trong quá trình phát triển của
nguyên sống. Như vậy, nó thường xuyên có liên quan đến các bất thường về
cột sống và tủy sống như trật khớp đốt sống, cong vẹo cột sống. Chúng có thể
chứa cả mô thần kinh và mô ruột, bao gồm niêm mạc dạ dày. Các u nang có
thể xảy ra ở bất cứ đâu dọc theo cột sống từ đáy của xương sọ đến đốt sống


14

thắt lưng đầu tiên nhưng phổ biến nhất ở vùng trung thất sau và trên ngực. Có
các triệu chứng: khó thở, đau ngực, ho dai dẳng... Đôi khi, nang thần kinh lại
được phát hiện khi không có triệu chứng. Chỉ định mổ nang thần kinh khi đã
xuất hiện triệu chứng.
Chụp x quang ngực thường có thể thỉnh thoảng phát hiện các dị tật cột
sống. CLVT thường sẽ phát hiện tổn thương nang trung thất sau với tỷ trọng
thấp và cần chú ý tới các dị tật cổ. MRI là phương pháp chẩn đoán chính xác
nhất cho u nang thần kinh. Các tổn thương thường có cường độ tín hiệu thấp
(SI) trên T1, và SI cao (tương tự như dịch não tủy) trên T2 [1],[34].
Theo Lucile Fievet.MD và cộng sự [47] nghiên cứu 36 bệnh nhân có
nang trung thất từ năm 2000 – 2011. Có 11 bệnh nhân trẻ em, 9 bệnh nhân có
triệu chứng chiếm 81,8%, trong đó có 2 trẻ em sơ sinh được phát hiện qua
sàng lọc trước sinh. Còn ở 25 bệnh nhân người lớn, 20 bệnh nhân chiếm 80%
được điều trị khi có biến chứng.

Đặc điểm chung nang trung thất
Đặc điểm

Nang thần kinh

Nang phế quản

Tỷ lệ các nang trung thất

2-5%

50-60%

Độ tuổi phổ biến

1 năm đầu đời

Tất cả các lứa tuổi

Nguồn gốc

Ngực

Bụng

Mô học biểu mô

Ruột và thần kinh

Cơ quan hô hấp

Vị trí hay gặp

Trung thất sau

Trung thất giữa và sau

Lâm sàng phổ biến

Đau, suy hô hấp

Không có triệu chứng
hoặc đau, ho, khó thở

Các biến chứng
Dị tật kèm theo

Di tật cột sống, ruột
đôi, u nang mạc treo

Nhiễm trùng, chảy
máu, hóa ác tính
-

Nguồn: Mariaelena Occhipinti, Benedikt H. Heidinger (2015) [34]


15

1.4. Chẩn đoán u thần kinh trung thất

1.4.1. Đặc điểm chung
1.4.1.1. Dấu hiệu khởi phát
Ở giai đoạn sớm, UTKTT phần lớn không có triệu chứng lâm sàng do
kích thước khối u còn nhỏ. Thường phát hiện u khi chụp x quang kiểm tra
định kỳ. Dấu hiệu lâm sàng xuất hiện phụ thuộc vào thời gian bị bệnh, kích
thước, bản chất và vị trí khối u gây nên hiện tượng chèn ép và xâm lấn vào
các thành phần giải phẫu trong trung thất. Ngoài ra còn tình trạng khối u gây
bội nhiễm, chảy máu hoặc chèn ép tủy sống [2],[4].
Ở trẻ em, 60-80% có triệu chứng [2]. Mặc dù kích thước của khối u nhỏ
nhưng vẫn lớn so với thể tích lồng ngực nhỏ của trẻ em, vì vậy khối u hay gây
chèn ép, nhiễm khuẩn đường hô hấp. Do đó, thường xuất hiện các triệu
chứng: đau ngực, ho, thở rít, khó thở...
Ở người lớn, 50- 60% có biểu hiện lâm sàng [2]. Tuy khối u đã to nhưng
bệnh nhân vẫn chịu đựng được vì các thành phần trong trung thất còn mềm
mại, dễ di động, bị u đẩy lệch khỏi vị trí bình thường nhưng không bị đè ép.
Trái lại khi u đã thoái hóa ác tính, chúng xâm nhiễm trở nên cứng, ít di động,
đè ép làm bệnh nhân khó thở, đau ngực, có hội chứng chèn ép[22].
1.4.2. Triệu chứng lâm sàng
1.4.2.1. Triệu chứng khởi phát
Khoảng 1/3 số bệnh nhân người lớn có thể phát triển các triệu chứng từ khối
trung thất sau. Triệu chứng bao gồm đau ngực, khó thở và ho. Các triệu chứng có
thể khác nhau và liên quan đến kích thước, vị trí, mức độ chèn ép hoặc xâm lấn
cấu trúc trong trung thất. Các khối u trung thất lớn cũng có nhiều khả năng tạo ra
các triệu chứng. Các triệu chứng: ho, khàn giọng (do sự liên quan của dây thần


16

kinh thanh quản tái phát); khó thở từ khối u hoặc liệt thần kinh và chứng khó nuốt
do liên quan thực quản. Các biểu hiện khác: hội chứng Horner, hội chứng

Pancoast [22].
Theo Đoàn Quốc Hưng, Nguyễn Tuấn Anh [31], đau tức ngực (61,3%),
ho kéo dài (28,7%), không có triệu chứng (14,7%).
1.4.2.2. Hội chứng chèn ép và xâm lấn trung thất
Khi u quá to gây chèn ép vào các rễ thần kinh hoặc các cấu trúc lân cận
như: khí quản, thực quản, tủy sống. Gây ra các triệu chứng: đau ngực, đau lưng.
Nếu chèn ép khí quản – phế quản, bệnh nhân thường có triệu chứng ho, khó thở.
Hội chứng Horner hoặc hội chứng Pancoast do ảnh hưởng trên chuỗi giao cảm
cổ hoặc tay, các triệu chứng này thường xảy ra trên các trường hợp ác tính [20].
1.4.2.3. Hội chứng toàn thân do rối loạn nội tiết trong u trung thất
Một số khối u tiết ra những hormon và các nội tiết tố thần kinh có triệu
chứng toàn thân: Tiêu chảy, trượt rút, tăng huyết áp đột ngột và theo chu kỳ,
vã mồ hôi, nhức đầu, đánh trống ngực do việc phóng thích ra catecholamine ở
các u tế bào ưa crom và u nguyên bào thần kinh. Cơn hạ đường huyết có chu
kỳ do Sarcom thần kinh tiết ra chất giống Insulin hoặc yếu tố kích hoạt
Insulin gây ra hội chứng Doege – Potter.
Hội chứng toàn thân và các khối u nội tiết
Hội chứng

Khối u

Cao huyết áp

U tế bào ưa crom, u tiểu thể cảnh, u hạch thần
kinh, u nguyên bào thần kinh.

Hạ đường huyết

U trung biểu mô, quái, sarcom thần kinh

Tiêu chảy

U nguyên bào thần kinh, u sợi thần kinh

Hạ canxi máu

Ung thư thần kinh, u quái, ung thư sợi
Nguồn: Lê Nữ Hòa Hiệp [49]


17

1.4.2.4. Các hội chứng toàn thân khác liên quan đến khối u trung thất sau
Ở những hội chứng này sinh lý bệnh học chưa được hiểu một cách đầy
đủ. Trong khi khối u thần kinh to gây chèn ép được cho là nguyên nhân
chính gây ra hội chứng chèn ép tủy thì với những khối u khác người ta vẫn
chưa biết được cơ chế bệnh sinh: bệnh xương khớp và khối u thần kinh; hội
chứng thèm ăn ở những bệnh nhân có u nguyên bào thần kinh.
Hội chứng toàn thân liên quan đến khối u
Khối u

Hội chứng

U sợi thần kinh

Bệnh Von Recklinghausen

U xơ thần kinh,
U bao Schwann

Bệnh xương khớp

Nang thần kinh ruột

Bất thường về cột sống, viêm loét đường tiêu hóa

U nguyên bào thần
kinh

Hội chứng thèm ăn, bất thường về hồng cầu.

Nguồn: Takeda, Miyoshi, Shinichiro (2003) [50]
Ở Việt Nam tỷ lệ u trung thất có biểu hiện triệu chứng lâm sàng 73,4% theo
Nguyễn Ngọc Thắng và cộng sự (1991) [51] và 90% theo Nguyễn Đình Kim
(1996) [52], Lê Ngọc Thành (2002) [12] tỷ lệ này ở bệnh viện Việt Đức là 79%.
Trong một thống kê với 628 ca mổ u trung thất trong 43 năm của Akashi và
cộng sự (1993) tại bệnh viện Osaka (Nhật Bản) tỷ lệ biểu hiện lâm sàng ở trẻ em
là 51,9% (55/106) và ở người lớn là 63,4% (331/522) [53]. Azanow (1993) thì tỉ
lệ này biểu hiện lâm sàng ở người lớn là 46- 62%, ở trẻ em là 58- 78% [26].
1.4.3. Đặc điểm cận lâm sàng
1.4.3.1. Chụp X quang ngực thường quy


18

Trên phim x quang ngực chuẩn: hình ảnh trung thất mở rộng làm thay
đổi hình của các cung tim, rốn phổi bị lấp đầy, các hình tạng trong lồng ngực
thay đổi do u đẩy dạt đi hoặc đè ép làm xẹp phổi gây ra.
UTKTT thường là các u rắn, đặc toàn bộ hoặc một phần có nang chứa
dịch. Vì vậy trên phim x quang bóng mờ của u có đậm độ cao, bờ rõ và có

nhiều cung nếu bề mặt u có nhiều múi. Khi u chứa dịch thì đậm độ của phần
có dịch thấp hơn và đồng đều.
Đối với bóng mờ nằm chồng lên bóng tim cần phải phân tích các đặc
điểm trên phim nghiêng để loại trừ ung thư phế quản.
Bóng mờ không rõ là một dấu hiệu đáng ngại vì nhiều khả năng u đã
thoái hóa ác tính nhất là khi bệnh nhân kêu đau ngực và khó thở nhiều.
U thần kinh trung thất sau thường phát triển về một phía cho nên ít khi
bóng mờ lan sang cả hai bên.

Hình 1.4. Hình ảnh khối u trung thất sau trên phim chụp XQ ngực
Nguồn: Rita Joarder, Crundwell, Neil (2009)[54]
1.4.3.2. Chụp cắt lớp vi tính
Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) cho phép đánh giá chính xác vị trí, kích
thước khối u và mối tương quan của chúng với các thành phần giải phẫu xung
quanh, đặc biệt là những bệnh nhân có dấu hiệu lâm sàng không rõ ràng, kích


19

thước khối u còn nhỏ, nghi ngờ trên x quang thường quy. Hiện nay chụp cắt
lớp vi tính ngực ngày càng được chỉ định nhiều và rộng rãi [20],[34],[54].

Đặc điểm u thần kinh trung thất trên phim CLVT
Các khối mô mềm có hình dạng khác nhau, từ một khối thương tổn
không đồng nhất có chứa xuất huyết, hoại tử, thoái hóa nang, canxi hóa, và
các vùng mỡ dính. Những khối tổn thương đồng nhất có chứa dịch hoặc tổ
chức. CLVT cho phép đánh giá tốt hơn các dị tật cột sống, thoát vị đĩa đệm,
chứng vẹo cột sống… Trong các khối u mở rộng qua cột sống, CLVT cũng
cho thấy xuất hiện "u hình quả tạ" điển hình. Sau tiêm thuốc cản quang, cho
thấy sự ngấm thuốc không đồng đều giữa tính chất u. Tăng trưởng nhanh,

hoại tử và xuất huyết là những dấu hiệu CLVT gợi ý bệnh ác tính. Cuối cùng,
CLVT là phương thức hình ảnh dùng để đánh giá các di căn xa đến xương,
phổi, và gan....[34],[55].
Đánh giá về tỷ trọng (HU), cấu trúc u trước và sau tiêm thuốc cản quang cho
phép hướng tới bản chất của UTTS.
Tỷ trọng bình thường một số cấu trúc giải phẫu trên CLVT
(Đơn vị: HU)
Cấu trúc giải
phẫu
Xương
Canxi hóa

Cấu trúc

Tỷ trọng
+ 700 (xương xốp) đến
+ 3000 (xương đặc)
+ 1000

giải phẫu
Các cấu trúc mô
Nước, dịch

Mạch máu có
+ 200
thuốc cản quang

Mỡ

Phần mềm

Nhu mô phổi

+ 100 đến +300

Tỷ trọng
+ 20 đến + 80
0
- 100 đến - 50
- 500