đánh giá kết quả điều TRị PHìNH TO NIệU QUảN TIÊN PHáT ở TRẻ EM tại BệNH VIệN VIệT đức

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Phình to niệu quản là thuật ngữ chỉ tình trạng niệu quản phình to cả về
đường kính cũng như độ giãn về chiều ngang và chiều dài.
Phình to niệu quản do tắc phần nối niệu quản bàng quang là bệnh lý bẩm
sinh gây ứ nước thận đứng hàng thứ hai của bệnh lý tắc nghẽn đường tiết niệu
sau hẹp khúc nối bể thận niệu quản ở trẻ em.
Phình to niệu quản tiên phát do tắc cơ năng phần nối niệu quản bàng
quang dựa trên các tiêu chuẩn của Beurton và Kass. Phình to niệu quản tiên
phát là giãn niệu quản tiên thiên trên cơ sở bị tắc cơ năng ở đoạn cuối niệu
quản, đoạn bị tắc có đường kính hẹp tạo thành một vuốt nhỏ (radicele). Đoạn
này cắm vào bàng quang ở vị trí bình thường tuy đường kính nhỏ nhưng trong
lòng niệu quản không có bít tắc thực sự nên vẫn cho ống thông qua dễ dàng.
Bình thường đoạn niệu quản ngay sát bàng quang có hai lớp cơ: lớp cơ
dọc ở trong và lớp cơ hình xoắn ở ngoài. Đoạn niệu quản chạy trong bàng
quang bao gồm các sợi cơ dọc và có rất ít hoặc không có các sợi cơ vòng.
Khoang mô liên kết giữa các tế bào cơ hẹp và chỉ chứa một số ít chất keo.
Bệnh phình to niệu quản ở trẻ em thường phát hiện được qua các triệu
chứng lâm sàng và các phương pháp chẩn đoán hình ảnh. Ngày nay nhờ có
siêu âm chẩn đoán trước sinh nên phát hiện sớm từ khi thai nhi còn trong
bụng mẹ.
Bệnh nhân thường đến viện với những triệu chứng của nhiễm khuẩn tiết
niệu như sốt từng đợt. Trẻ em mắc bệnh chậm lớn, gầy sút, biếng ăn. Nhiều
trường hợp niệu quản giãn to làm cho bệnh cảnh như một khối u bụng. Các
phương pháp chẩn đoán chủ yếu là siêu âm, chụp UIV và chụp đồng vị phóng
xạ cho phép chẩn đoán chính xác và đánh giá được mức độ bệnh từ rất sớm.


2

Bệnh tiến triển nặng có thể gây những ảnh hưởng xấu đến thận, niệu
quản, có thể gây nguy cơ nhiễm khuẩn nặng, suy thận và tử vong.
Trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu. Năm 1923, Caulk lần đầu tiên mô
tả bệnh lý này ở một phụ nữ 32 tuổi. Nhiều nghiên cứu sau này đầy đủ hơn
của Creevy (1967), Hanna (1975), Hendren (1969), Mc Laughlin (1973) và
Beurton (1983) tập trung vào nguyên nhân sinh bệnh và phương pháp điều trị
ở trẻ em đã đạt được những kết quả rất có ý nghĩa về phục hồi chức năng thận
và niệu quản.
Các tác giả như Dorairajan, Beurton, Pfister cho rằng điều trị phẫu thuật tạo
hình làm hẹp niệu quản và cắm lại niệu quản vào bàng quang có tạo van chống
trào ngược là phương pháp điều trị cơ bản và cho những kết quả khả quan.
Tại Việt Nam, đã có một số nghiên cứu về phình to niệu quản ở trẻ em
của Nguyễn Xuân Thụ (1996), Nguyễn Vũ Phương (2000), Lê Tấn Sơn
(2009). Tại khoa phẫu thuật Nhi bệnh viện Việt Đức cũng có ngày một nhiều
trường hợp phình to niệu quản bẩm sinh do tắc phần nối niệu quản bàng
quang được chẩn đoán và điều trị phẫu thuật có kết quả tốt.
Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm 2 mục tiêu:
1. Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng để chẩn đoán phình to
niệu quản tiên phát ở trẻ em tại Bệnh viện Việt Đức.
2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật phình to niệu quản tiên phát
ở trẻ em tại Bệnh viện Việt Đức.

Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU


3

1.1. Đặc điểm giải phẫu
1.1.1. Mạch máu và thần kinh của niệu quản

- Động mạch của niệu quản: niệu quản được cấp máu từ nhiều nguồn khác
nhau: đoạn niệu quản trên được cấp máu từ động mạch thận, động mạch sinh
dục, đoạn niệu quản giữa được cấp máu từ động mạch chủ, động mạch chậu
gốc, động mạch sinh dục. Đoạn niệu quản dưới từ các nhánh động mạch bàng
quang trên và dưới, động mạch tử cung chỗ bắt chéo, động mạch tinh.
- Tĩnh mạch của niệu quản: hệ thống tĩnh mạch đổ về tĩnh mạch thận và tĩnh
mạch chậu.
- Thần kinh của niệu quản: Gồm các hạch giao cảm từ ngực 7 đến thắt lưng 1.
Đoạn niệu quản trên nhận các sợi từ đám rối hạ vị trên và dưới.
1.1.2. Cấu tạo của niệu quản

Hình 1.1. Cấu tạo niệu quản
- Đại thể: Gồm 4 lớp: vỏ ngoài, lớp cơ, lớp dưới niêm mạc, lớp niêm mạc.
• Lớp vỏ ngoài: bao gồm các sợi collagen, các tế bào cơ sợi, các mạch máu và
những nhánh thần kinh. Lớp này dính vào lớp cơ và tiếp giáp với tổ chức sau
phúc mạc.
• Lớp cơ: bao gồm 2 lớp cơ trơn, cơ dọc ở trong, cơ vòng ở ngoài. Tuy nhiên
nhiều tác giả cho rằng hai lớp cơ này không được phân biệt rõ ràng mà chúng
hòa lẫn với nhau hợp nhất thành một lớp cơ duy nhất chạy theo hướng dọc
hơn là hướng vòng tạo nên hình ảnh chạy theo đường xoắn ốc. Sự sắp xếp này


4

được quan sát thấy từ bể thận cho tới bàng quang. Ở 1/3 dưới niệu quản thì có
thêm 1 lớp cơ dọc tăng cường bên ngoài.
• Lớp dưới niêm mạc: là tổ chức lỏng lẻo bao gồm các tế bào sợi, các sợi
collagen, những mạch máu nhỏ và các đầu mút thần kinh không thấy có các tế
bào hạch trừ đoạn trong bao Waldeyer của đoạn cuối niệu quản.
- Vi thể: Các tế bào cơ hợp thành bó, mỗi bó từ 50 - 100 tế bào. Những tế bào

này chứa actine myofilament và myosin chạy song song với trục của tế bào.
Có những tế bào sáng (nghèo myofilament) và những tế bào thẫm màu (giàu
myofilament). Tế bào cơ được bao bọc bởi màng bào tương và màng cơ bản.
Khoảng giữa các tế bào là các sợi chun và ít sợi collagen trừ những nơi màng
cơ bản liên tiếp hợp nhất với nhau làm hai bào tương của 2 tế bào thông với
nhau. Vùng này được gọi là Nexus. Những sợi thần kinh không myelin được
phân bố nhiều trong lớp dưới niêm mạc, trong lớp cơ và vỏ ngoài. Không thấy
hạch thần kinh trong thành niệu quản trừ đoạn trong bao Waldeyer. Lớp niêm
mạc là lớp tế bào mô chuyển tiếp, trên mặt cắt ngang thấy chúng có hình sao.
1.1.3. Đoạn nối niệu quản bàng quang
1.1.3.1. Vài nét về lịch sử nghiên cứu đoạn nối niệu quản bàng quang
Nhiều hình thái giải phẫu và chức năng sinh lý của khúc nối niệu quản
bàng quang đã được mô tả trong y văn.
Leona de Vinci (1517) lần đầu tiên mô tả đoạn niệu quản đi vào bàng
quang theo một đường chéo từ trên xuống dưới, từ ngoài vào trong nhưng ông
chưa đề cập rõ ràng về cấu trúc và tác dụng của đoạn này.
Gruber (1929) và Witherington (1963) cho rằng đoạn niệu quản trong
lòng bàng quang là quan trọng nhất trong việc chống trào ngược.
Uhlenhuth (1953) đã mô tả tỉ mỉ một bó cơ của lớp dọc bên trong của cơ
thành bàng quang mà bắt chéo qua niệu quản và đi vào lớp cơ của vùng tam
giác bàng quang. Sự sắp xếp bó cơ này nhằm làm bít lại lỗ niệu quản khi có
bóp. Cơ Bell cũng có tác dụng này.
Năm 1960, Hutch đã nhấn mạnh sự quan trọng của bao Waldeyer.


5

Năm 1963, Tanagho đã mô tả khá tỉ mỉ về đoạn nối niệu quản bàng quang.
Politano (1972) (với 500 bệnh nhân và 200 mẫu tử thi), Paquin, Marshall,
McGovern đã cho thấy rằng khi đoạn niêu quản bàng quang ngắn hoặc gần

bằng chiều dài đoạn niệu quản trong cơ bàng quang thì trào ngược xảy ra.
Debled (1972) qua nghiên cứu 55 niệu quản với 10 tam giác bàng quang
bình thường và 8 niệu quản đoạn tận đã mô tả khá kĩ về cấu trúc bình thường
của đoạn nối niệu quản.
Beurton (1983) phác họa giải phẫu bình thường của khúc nối niệu quản
bàng quang và thấy rằng phải xem xét cả những thành phần có liên quan đến
đoạn nối đặc biệt này, đó là vùng tam giác bàng quang và cấu trúc bàng quang
gần kề.
Đoạn nối niệu quản bàng quang được chia thành 2 đoạn, đoạn niệu quản
sát bàng quang và đoạn niệu quản trong bàng quang.
1.1.3.2. Đoạn niệu quản sát bàng quang
Chủ yếu được cấu tạo bởi các sợi cơ chạy dọc. Các sợi cơ vòng thấy rất ít.
1.1.3.3. Đoạn niệu quản trong bàng quang
Chia làm 2 phần:
- Đoạn niệu quản trong thành bàng quang: được bao bọc hoàn toàn bởi các cơ của
bàng quang, chỉ gồm các sợi cơ chạy dọc, không thấy các sợi cơ vòng.
- Đoạn niệu quản dưới niêm mạc: đoạn này dựa trên cơ thành bàng quang và
chỉ được bao phủ bởi niêm mạc bàng quang ở phía trước, ở phía sau có lớp cơ
bàng quang đóng vai trò như một giá đỡ cho đoạn niệu quản này. Đoạn niệu
quản này gồm các sợi cơ chạy dọc cho tới tận lỗ niệu quản. Một phần sợi cơ
sẽ kéo dài theo cạnh trên của tam giác bàng quang, một phần chạy xuống về
phía cổ bàng quang. Không có sự gián đoạn giữa cơ niệu quản và cơ tam giác
bàng quang. Chính có sự bắt chéo này mà lỗ niệu quản được đóng kín hoàn
toàn.


6

1.1.3.4. Bao Waldeyer
Bao Waldeyer là một hệ thống cơ, sợi bao bọc niệu quản sát bàng quang

và trong thành bàng quang. Đây là một bao cơ sợi xung quanh niệu quản và
hòa nhập với các bó sợi của lớp vỏ ngoài niệu quản. Ở phía trên bao sát nhập
với niệu quản ở những vị trí khác nhau rất đa dạng so với chỗ niệu quản đổ
vào bàng quang. Ở phía dưới từ lớp vỏ ngoài niệu quản ngày càng có nhiều
sợi cơ chạy đến thành bàng quang. Ở đoạn niệu quản sát bàng quang và đặc
biệt là đoạn niệu quản trong thành bàng quang, lớp cơ ngoại vi niệu quản bao
bọc dày lên nhiều ở phía sau hơn là phía trước. Bao Waldeyer cùng với niệu
quản đi vào lòng bàng quang qua khe niệu quản và được chia ra làm hai phần:
phần nông và phần sâu.
Bao nông là bao Waldeyer thực sự, là tổ chức của thành bàng quang đi
lên phía trên và cố định vào lớp vỏ ngoài của niệu quản sát bàng quang. Ở
phía dưới các sợi cơ chạy xuống phía dưới tạo nên tam giác sau của tam giác
bàng quang. Giữa bao nông và bao sâu là tổ chức liên kết lỏng lẻo.
Bao sâu được tạo bởi các bó cơ của niệu quản, phần này bao bọc cả 2
đoạn của đoạn nối niệu quản, bàng quang. Ở phía trên các bó cơ của phần này
hòa lẫn với cơ của phần niệu quản sát bàng quang, ở phía dưới phần này kéo
dài xuống phía lớp nông của tam giác bàng quang.
Như vậy, bao Waldeyer ở trên thì hòa nhập với lớp cơ của thành niệu
quản, ở dưới thì các sợi của bao bắt đầu tách rời nhau giống như các sợi cơ
của niệu quản khi tới lỗ niệu quản và tiếp tục chạy xuống để tạo nên các phần
của tam giác bàng quang.
1.1.4. Tam giác bàng quang
Được giới hạn bởi hai lỗ niệu quản và lỗ niệu đạo. Tam giác bàng quang
được chia thành 2 lớp: lớp nông và lớp sâu.


7

Tam giác niệu nông: là do những sợi cơ trơn của phần nền niệu quản
vòng xuống dưới, lan tỏa rộng ra để giáp nối với những sợi cơ trơn của phần

nền niệu quản phía bên đối diện rồi cùng nhau tỏa xuống dưới thấp hơn.
Tam giác niệu sâu: tất cả những sợi tạo nên bao Waldeyer tiếp tục đi
xuống vùng đáy bàng quang và tạo nên tam giác niệu sâu. Bao hình ống trở
nên dẹt hơn và những bó cơ trở nên chắc hơn. Những sợi ở phía trên lỗ niệu
quản sẽ chạy theo chiều ngang (sợi ngang Mercier) đi vào giữa để gặp những
sợi ở bên đối diện chạy đến và tạo nên nền của tam giác. Những sợi ở dưới sẽ
chạy xuống theo hướng chếch vào trong (cơ Bell) để gặp và hợp nhất với
những sợi tương tự ở bên đối diện. Lớp sâu của tam giác bàng quang ở dưới
được giới hạn ở cổ bàng quang, nơi mà những sợi cơ của lớp này dày lên tạo
nên cấu trúc cơ sợi collagen.
Không có cấu trúc cơ nào liên hệ giữa hai lớp nông và lớp sâu và có thể
dễ dàng phẫu tích hai lớp này tách rời nhau. Ở nửa trên lớp sâu dễ dàng tách
khỏi lớp cơ bàng quang ở phía dưới nó, nhưng ở nửa dưới thì lớp này lại dính
chặt vào lớp cơ bàng quang còn lớp nông ở phần này lại dính chặt với lớp
niêm mạc ở phía trên nó.
Hai lớp của tam giác bàng quang có sự tiếp nối trực tiếp và không có sự
gián đoạn về cấu trúc với đoạn cuối niệu quản. Niệu quản khi đổ vào bàng
quang không chỉ dừng lại ở lỗ niệu quản mà chỉ đơn giản là thay đổi từ hình
ống sang hình phiến dẹt.
1.1.4.1. Cấu trúc đoạn nối niệu quản bàng quang


8

Hình 1.2. Tam giác bàng quang
Niệu quản đi vào thành bàng quang được bao bọc bởi cơ của thành bàng
quang. Lớp cơ của thành bàng quang cho một vài sợi cơ đến hòa nhập với các
sợi của lớp vỏ ngoài niệu quản ở một mức độ nhất định và có tác dụng một
phần cố định lớp vỏ trong khi niệu quản được tự do trượt lên trượt xuống
trong thành bàng quang. Nếu không có sự cố định của bao Waldeyer thì niệu

quản có thể dễ dàng bị tuột ra khỏi bàng quang. Niệu quản đi vào bàng quang
qua một khe trong thành bàng quang gọi là khe niệu quản và đây có thể là nơi
yếu nhất của thành bàng quang. Khi niệu quản đã đi qua thành bàng quang thì
nó được nằm ngay dưới niêm mạc ở phía trước và phía sau là cơ của thành
bàng quang. Nó giữ được hình dạng ống được một đoạn ngắn (niệu quản dưới
niêm mạc) trước khi trở thành một tam giác với lớp nông và lớp sâu. Lớp cơ
vòng của thành bàng quang ở phía sau dính chắc hoặc hòa nhập vào tam giác
bàng quang. Phần không dính với tam giác bàng quang sẽ tạo thành lớp cơ có


9

hướng vòng nằm sâu hơn so với lớp tam giác sâu. Lớp cơ dọc phía ngoài cùng
của bàng quang rất phát triển về phía sau và tạo nên một lớp trọn vẹn ở phía
sau của tam giác sâu. Tam giác bàng quang được cố định chắc chắn bởi sự
dính chặt của các sợi cơ vòng của thành bàng quang với lớp tam giác sâu.
Ở vùng này từ trong ra ngoài có 4 lớp: lớp niêm mạc, lớp tam giác sâu,
lớp cơ vòng của thành bàng quang, lớp cơ dọc phía ngoài cùng của thành
bàng quang. Đây là phần cấu trúc khỏe nhất, co giãn ít nhất và cố định nhất
của thành bàng quang.
1.2. Sinh lý đoạn nối NQ-BQ
1.2.1. Sinh lý của đoạn nối niệu quản - bàng quang
Công dụng chính của đoạn nối niệu quản, bàng quang là cho phép nước
tiểu dễ dàng đi từ niệu quản xuống bàng quang và ngăn cản trào ngược nước
tiểu từ bàng quang đi lên niệu quản, có nghĩa là chỉ cho nước tiểu đi theo một
chiều. Hình thái và cấu tạo như đã mô tả của đoạn nối niệu quản, bàng quang
đã cho phép nó thực hiện tốt chức năng này. Khi có nhu động tạo ra lực sẽ
làm mở lỗ niệu quản và đẩy nước tiểu vào bàng quang dễ dàng với một lực
cản không lớn. Khi bàng quang đầy và căng to, vùng tam giác bàng quang sẽ
bị kéo dãn ra, lỗ niệu quản được đóng kín bảo vệ khỏi trào ngược. Dù bàng

quang có căng giãn đến mức độ nào thì cũng không bao giờ xảy ra trào ngược
vì có sự tăng đồng thời mức độ đóng kín của đoạn nối niệu quản, bàng quang.
Trong khi đi tiểu tiện, cơ bàng quang co bóp, cơ vùng tam giác bàng quang
cũng co bóp làm bịt kín đoạn niệu quản trong bàng quàng, vì thế ngăn cản sự
đẩy nước tiểu từ niệu quản vào bàng quang và cũng không thể trào ngược lên
niệu quản. Hiện tượng này chỉ xảy ra nhất thời và sau đó sức cản nước tiểu lại
giảm và dòng nước tiểu lại được đưa xuống bàng quang bình thường.


10

Bao Waldeyer có tác dụng đảm bảo cho niệu quản hoạt động dễ dàng khi
đi qua thành bàng quang và luôn tạo cho niệu quản đoạn này chạy theo một
hướng chéo nhất định trong thành bàng quang dù lúc đó bàng quang đầy hay
rỗng. Bao nông chịu một áp lực tăng dần khi bàng quang đầy và khi tiểu tiện
bao này sẽ co bóp và luôn tạo ra một áp lực đủ để giữ cho nước tiểu không
trào ngược lên niệu quản.
Niệu quản bảo vệ thận khỏi áp lực cao không cho nước tiểu trào ngược
lại và đảm bảo nước tiểu đi vào bàng quang là nhờ hoạt động co bóp phức tạp
của thành niệu quản và đặc biệt là của đoạn nối niệu quản, bàng quang, luôn
tạo ra áp lực dương tính đẩy nước tiểu vào bàng quang.
Khối nước tiểu được đẩy vào bàng quang do sóng nhu động tăng lên và
kết thúc ở chỗ nối niệu quản bàng quang. Để khối nước tiểu đi qua chỗ nối dễ
dàng áp lực của khối nước tiểu phải cao hơn áp lực trong bàng quang.
Khối nước tiểu được đẩy vào bàng quang do sóng nhu động tăng lên và
kết thúc ở chỗ nối NQ - BQ. Để khối nước tiểu đi qua chỗ nối dễ dàng áp lực
của khối nước tiểu phải cao hơn áp lực trong bàng quang. Do vậy ngoài áp lực
đẩy khối nước tiểu phải có sự co bóp nhu động của đoạn niệu quản bàng
quang. Griffths (1983) đã phân tích các yếu tố có liên quan đến việc vận
chuyển nước tiểu qua đoạn nối niệu quản bàng quang. Trong điều kiện bình

thường và tốc độ chảy bình thường, sóng nhu động làm thu nhỏ lòng niệu
quản và lan truyền đến đoạn cuối niệu quản với giọt nước tiểu ở phía trước
nó. Khi giọt nước tiểu tới đoạn nối NQ - BQ, áp lực trong giọt nước tiểu phải
vượt áp lực trong lòng bàng quang để giọt nước tiểu có thể qua được xuống
bàng quang. Khi giọt nước tiểu được đẩy vào bàng quang, đoạn cuối niệu
quản co lại trong lớp vỏ của nó. Sự co lại này của niệu quản có tác dụng làm
giảm sức cản của đoạn niệu quản bàng quang đối với dòng chảy và làm cho
nó dễ dàng được đẩy vào bàng quang.


11

1.2.2. Sinh lý bệnh của đoạn niệu quản giãn
Dù cho bản chất chính xác và nguyên nhân gây ra tổn thương trong
phình to niệu quản vẫn còn nhiều vấn đề chưa thống nhất nhưng hầu hết các
tác giả đều nhất trí rằng đoạn niệu quản bàng quang là đoạn bệnh lý gây tắc
nghẽn chức năng (không nhu động) hoặc thực thể (thắt hẹp) làm cản trở dòng
chảy của nước tiểu, gây giãn niệu quản phía trên. Nhu động của niệu quản bị
dừng đột ngột ở phía trước đoạn tắc nghẽn, nước tiểu không qua được hoặc
qua được rất ít xuống bàng quang. Bình thường sự tạo thành giọt nước tiểu ở
đoạn nối niệu quản bàng quang sẽ tạo ra một vùng áp lực tác động lên các sợi
cơ dọc của đoạn niệu quản bàng quang. Các sợi cơ này sẽ co ngắn lại, làm mở
lỗ niệu quản đẩy nước tiểu xuống bàng quang. Nếu lực này mất, sự co bóp
của các sợi cơ dọc không có hoặc không xảy ra và không có cân bằng bình
thường giữa cơ dọc và cơ vòng. Vì thế khi cơ vòng co bóp nó sẽ đóng vai trò
như là cơ thắt làm đóng lỗ niệu quản. Khi đoạn niệu quản thành bàng quang
không co bóp, không tạo áp lực đủ để đẩy giọt nước tiểu xuống bàng quang sẽ
dẫn đến ứ đọng nước tiểu ở phía trên. Nếu nhu động ở đoạn đầu còn giữ được
hiệu quả, sự tạo sóng nhu động sẽ ngăn cản được dòng nước tiểu phụt ngược
không cho trào ngược lên thận. Dần dần, áp lực trong lòng giọt nước tiểu sẽ

ngày càng tăng và có thể vượt quá áp lực gây ra bởi sóng nhu động, điều này
dẫn đến sóng nhu động không còn khả năng làm thu nhỏ lòng niệu quản. Lúc
này, giãn niệu quản ở phía trên đoạn tắc nghẽn bắt đầu xuất hiện.
1.3. Sự phát triển phôi thai của hệ tiết niệu
Thận và niệu quản phát sinh từ hai dải trung bì trung gian gọi là dải sinh
thận. Dải này sẽ tạo thành tiền thận, trung thận và hậu thận.
Cuối tuần thứ 4, nụ niệu quản phát sinh từ phần ngoài ống trung thận, chỗ
ống này mở vào ổ nhớp. Lúc này ổ nhớp được chia thành xoang niệu dục và
ống hậu môn trực tràng. Từ nguyên ủy tới phần tận của ống trung thận và mầm


12

niệu quản được coi là ống bài tiết chung. Ống bài tiết chung này sẽ phát triển
thành tam giác đáy bàng quang, cổ bàng quang và đoạn gần của niệu đạo sau.
Hậu thận nảy mầm từ tuần thứ 5 từ đoạn đuôi của dải sinh thận và được
gọi là mầm sinh hậu thận. Mầm sinh hậu thận tương tác với mầm niệu quản
để phát triển thành các thành phần của thận sau này. Ở nam ống trung thận trở
thành hệ thống ống dẫn tinh của tinh hoàn, ở nữ ống trung thận gần như biến
mất. Mầm niệu quản sau này sẽ hình thành nên niệu quản, bể thận, hệ thống
đài thận và hệ thống ống góp của thận. Từ tuần thứ 14 niệu quản được cấu tạo
bởi tổ chức liên kết lỏng lẻo nơi có những tế bào trung bì sắp xếp theo vòng
tròn. Những tế bào này sẽ bắt đầu biệt hóa thành tế bào cơ của niệu quản ở
đoạn thắt lưng từ tuần thứ 16. Sự biệt hóa này từ từ lan dần lên trên và xuống
dưới, tới tuần thứ 24 thì sự biệt hóa này tới đoạn niệu quản trong cơ bàng
quang. Trong quá trình phát triển, mầm niệu quản dài ra nhiều hơn là sự giãn
to ra và tự quay xung quanh nó. Sự di chuyển như vậy làm kéo dài ít hay
nhiều những sợi cơ chạy theo hướng vòng và quyết định sự sắp xếp theo hình
xoắn ốc của từng bó cơ. Ngược lại ở đoạn trong cơ bàng quang, niệu quản chỉ
có thể kéo dài ra mà không giãn to theo chiều ngang được và điều này sẽ đưa

đến việc hướng của các sợi cơ chỉ theo hướng dọc cho đến vùng tam giác
bàng quang.


13

Hình 1.3. Phôi thai học đường tiết niệu trên
Bao Waldeyer mà sau này sẽ bao bọc đoạn niệu quản trong bàng quang
cũng xuất hiện từ tuần thai thứ 16. Bao này được hình thành từ các thành phần
có nguồn gốc từ niệu quản và thành bàng quang. Niệu quản lúc mới được
hình thành chỉ có một lớp cơ, sau này niêm mạc biểu mô phủ mới được hình
thành vào tuần thứ 12. Khi mới sinh niệu quản rộng nhất là ở đoạn chậu có
kích thước 5mm và chiều dài là 6,5 đến 7cm.
1.4. Phân loại
1.4.1. Định nghĩa và các giả thiết
Những công trình gần đây về kích thước bình thường của niệu quản ở trẻ
em đã cho phép đưa ra tiêu chuẩn cụ thể. Cussen khi nghiên cứu tử thi của trẻ
dưới 12 tuổi đã thấy kích thước niệu quản ít khi lớn hơn 5mm. Hellström và
cộng sự khi đo kích thước niệu quản của 100 trẻ trai và 94 trẻ gái trên phim chụp
đường tiết niệu có cản quang (không kể các bệnh nhân có bệnh lý niệu quản bẩm
sinh hay mắc phải) cũng thấy kích thước niệu quản ít khi lớn hơn 5mm.


14

Dựa trên các nghiên cứu này, người ta coi một niệu quản bị phình to khi
kích thước của niệu quản lớn hơn 7mm. Thuật ngữ này còn được mở rộng để
chỉ bất cứ một nguyên nhân nào gây ra sự giãn to của niệu quản có kèm theo
hoặc không kèm theo giãn đài bể thận, do nguyên nhân là tắc nghẽn hoặc
không tắc nghẽn. Vì vậy đã có nhiều tác giả đưa ra nhiều định nghĩa khác

nhau và cách phân loại nhằm đơn giản hóa và chỉ rõ bản chất của bệnh nhưng
cho đến nay vẫn còn có nhiều tranh cãi.
William (1970), Tanagho (1974), Beurton (1983) sau khi đã có những
công trình nghiên cứu tỉ mỉ về phình to niệu quản đã cho rằng thuật ngữ phình
to niệu quản chỉ nên được sử dụng để chỉ sự phình to bẩm sinh của niệu quản
ở phía trên đoạn niệu quản bàng quang bị tắc nghẽn chức năng hoặc thực thể.
Đoạn này nhìn ngoài bình thường và được cắm vào bàng quang bình thường,
kèm theo không có tắc nghẽn ở cổ bàng quang và niệu đạo, không có bàng
quan thần kinh, không có niệu quản lạc chỗ, không có sa lồi niệu quản. Trào
ngược có thể có và đóng vai trò như là một yếu tố thêm vào làm giãn niệu
quản phía trên đoạn tắc nghẽn. Như vậy nơi có tổn thương bệnh lý không phải
niệu quản bị dãn to mà là đoạn niệu quản không bị dãn nhưng có tổn thương
không nhu động hoặc bị thắt hẹp bẩm sinh.
1.4.2. Phân loại niệu quản
Phân loại niệu quản phình to theo nguyên nhân.
Năm 1974, Belman đã đưa ra một bảng phân loại đơn giản bao gồm 3
phình to không do tắc nghẽn, không do trào ngược.
Năm 1977, Smith và cộng sự đưa ra một bảng phân loại mà bất cứ một
loại niệu quản phình to nào cũng có thể nằm trong bảng phân loại này và
được nhiều người chấp nhận mặc dù phức tạp đối với các nhà lâm sàng.


15

Bảng 1.1. Phân loại quốc tế về phình to niệu quản
Nguyên nhân
Tiên phát
Thứ phát
Niệu quản phình Tắc trong lòng niệu quản Tắc niệu đạo hoặc nguyên
to do tắc nghẽn

Chít hẹp

nhân bên ngoài

Đoạn niệu quản không
hoạt động
Niệu quản phình Trào ngược là dị tật duy Kết hợp với tắc đường thoát
to do trào ngược

nhất

bàng quang hoặc bàng quang

thần kinh
Prune Belly
Niệu quản phình Dãn niệu quản không rõ Do quá nhiều nước tiểu (đái
to không do tắc, nguyên nhân

đường) hoặc nhiễm trùng

không

Niệu quản phình to sau khi đã

do

trào

ngược

loại bỏ ứ tắc hay trào ngược.

King và Lockhart phản đối cách phân loại của Smith (1977) và đưa ra bảng
phân loại đơn giản hơn gồm 4 loại dựa trên cơ sở có trào ngược bàng quang,
niệu quản, có hay không có tắc nghẽn ở chỗ nối bàng quang, niệu quản.
- Niệu quản phình to có tắc nghẽn không có trào ngược.
- Niệu quản phình to không có tắc nghẽn, có trào ngược
- Niệu quản phình to có tắc nghẽn, có trào ngược, tắc nghẽn bị trào ngược che
lấp.
- Niệu quản phình to không do tắc nghẽn, không có trào ngược.
Thêm vào mỗi loại là tính chất tiên phát hoặc thứ phát của dãn niệu quản.
Phân loại niệu quản phình to theo độ giãn của niệu quản.
- Phân loại theo kinh điển (hình 1.4):


16

Hình 1.4. Phân loại niệu quản phình to theo kinh điển
• Loại 1: hẹp khúc nối NQ-BQ đoạn chậu.
• Loại 2: Phình to toàn bộ niệu quản.
• Loại 3: Phình to toàn bộ niệu quản kèm niệu quản bị dài ra và uốn khúc.
- Phân loại theo Pfister (hình 1.5):

Hình 1.5. Phân loại niệu quản phình to theo Pfister
•

Độ I (nhẹ): đoạn niệu quản sát bàng quang không hoạt động thường có thể

thấy được trên phim chụp hệ tiết niệu có tiêm thuốc cản quang. Bao gồm:

o Độ IA: chỉ giãn niệu quản đoạn chậu thường là giãn hình thoi, không giãn dài
bể thận, chức năng thận bình thường.
o Độ IB: Giãn toàn bộ niệu quản, nhưng giãn chủ yếu là ở đoạn chậu, đoạn niệu
quản trên giãn nhẹ và thường là không giãn đài bể thận.
• Độ II (trung bình): giãn toàn bộ niệu quản, có giãn đài bể thận.
• Độ III (nặng): ứ nước thận, giãn toàn bộ niệu quản, đài bể thận, giãn đều trên
toàn bộ niệu quản.


17

Để có thể nhìn thấy đoạn cuối niệu quản không hoạt động ở độ II và độ
III thường cần phải chụp bàng quang, niệu quản ngược dòng. Sự kéo dài và
uốn khúc của niệu quản có thể thấy ở bất kì độ nào.
- Phân loại theo Beurton: Dựa trên mức độ giãn của niệu quản và sự suy giảm
chức năng thận (hình 1.6).

Hình 1.6. Phân loại phình to niệu quản theo Beurton
•
•

Gian đoạn IA: Giãn niệu quản đoạn chậu.
Giai đoạn IB: Chủ yếu giãn to niệu quản đoạn chậu, giãn nhẹ niệu quản đoạn
chậu hông, đoạn bụng nhưng không giãn niệu quản ngay dưới bể thận. Niệu
quản không dài ra, không có giãn đài bể thận, chức năng thận hầu như bình

thường.
• Giai đoạn II: Giãn toàn bộ niệu quản nhưng không có kéo dài và gấp khúc
niệu quản, ảnh hưởng đến chức năng thận vừa phải.
• Giai đoạn III: giãn toàn bộ niệu quản kèm kéo dài và uốn khúc niệu quản,

giãn đài bể thận, có suy thận nặng.
Sự phân chia giai đoạn này phù hợp với những dấu hiệu về X-quang và
các phương pháp điều trị. Mức độ giãn đài thận và hư hỏng nhu mô thận tăng


18

khi mức độ giãn của niệu quản tăng. Sự phức tạp trong điều trị cũng tăng đối
với những trường hợp niệu quản phình to nhiều.
1.4.3. Sinh bệnh học của phình to niệu quản bẩm sinh
1.4.3.1. Tình hình nghiên cứu phình to niệu quản trên thế giới
Nguyên nhân sinh bệnh và cấu trúc mô bệnh học của phình to niệu quản
đã được nhiều tác giả trình bày tuy nhiên cho đến nay vẫn còn nhiều vấn đề
chưa được thống nhất.
Năm 1923, Caulk lần đầu tiên sử dụng thuật ngữ này để mô tả sự giãn to
của niệu quản ở một phụ nữ 32 tuổi. Ông thấy rằng nhu động của niệu quản
dừng lại tại đoạn cuối niệu quản nhưng lại không đưa ra giải thích cho hiện
tượng này.
Năm 1931, Hurst và Gaymer - Jones thì cho rằng tình trạng này là do sự
mất giãn của đoạn cuối niệu quản.
Năm 1935, Hinnmann nghiên cứu về giãn niệu quản đã chỉ ra một loạt
nguyên nhân gây bệnh: hẹp khúc nối NQ-BQ do van niệu quản, bào thai, do
bệnh thần kinh, do viêm, do cơ niệu quản mất trương lực, do bàng quang co
cứng, do độc tố.
Năm 1939, Kretchmer và Hibbs đã mô tả 3 trường hợp ở tử thi và kết
luận rằng có sự phì đại của cơ của đoạn niệu quản trong cơ bàng quang còn
Gloor thì phỏng đoán rằng có sự khiếm khuyết của “phản xạ mở” của đoạn
cuối niệu quản, bàng quang.
Năm 1954, Hutch có nhắc lại nguyên nhân này và nhận xét rằng không
chỉ có một nguyên nhân để có thể giải thích sự phình to của niệu quản.

Năm 1952, Swenson và cộng sự đã cho rằng có sự giống nhau giữa
phình niệu quản tiên phát và phình đại tràng bẩm sinh do không có hạch thần
kinh. Theo họ, giãn niệu quản có thể là do tắc chức năng của đoạn niệu quản


19

tận cùng do số lượng hạch phó giao cảm bị giảm xuống ở bàng quang và đoạn
niệu quản tận cùng. Tuy nhiên Leibowitz đã phủ nhận giả thuyết này và cho
rằng nguyên nhân giãn niệu quản là do các khuyết tật tiên thiên của lớp cơ
thành niệu quản.
Năm 1957, Murnaghan đã nghiên cứu đoạn cuối niệu quản bệnh lý được
cắt ra và nhận thấy rằng đoạn này nhu động yếu và thường là đảo ngược.
Năm 1967, Creevy đã phân tích và đưa ra các đặc điểm lâm sàng của tổn
thương giải phẫu và gọi nó là đoạn niệu quản tận mất trương lực hay mất nhu
động hay còn gọi là đoạn niệu quản mất giãn. Ông thấy rằng lớp cơ của đoạn
này dày lên, lớp niêm mạc và lớp dưới niêm mạc thì có hình ảnh viêm nhẹ.
Năm 1970, Mackinnon nghiên cứu các lớp cắt dọc của 6 đoạn niệu quản
bàng quang bệnh lý đã chứng minh đoạn niệu quản mất dãn hay mất nhu động là
do có sự thiếu hụt cơ. Đoạn này giống như một đoạn niệu quản không hoạt động
và như là để đáp ứng cho tổn thương này thì có sự phì đại của các sợi cơ vòng
phát triển ở gần vùng này và gây ra tắc nghẽn cơ học thêm. Các sợi cơ vòng giải
thích cho các nhu động đảo ngược thường thấy ở các ca ông nghiên cứu trên
phim hệ tiết niệu có tiêm thuốc cản quan dưới màn huỳnh quang tăng sáng. Nếu
tình trạng này kéo dài cùng với những đợt nhiễm khuẩn thì tình trạng mất bù có
thể xảy ra với sự thay thế cơ bởi collagen dẫn đến giãn niệu quản.
Năm 1970, Tanagho và cộng sự đã nghiên cứu 12 trường hợp phình to
niệu quản với các lớp cắt dọc suốt theo toàn bộ đoạn cuối niệu quản bao gồm
cả lỗ niệu quản. Ông thấy rằng sự sắp xếp bất thường của các sợi cơ là
nguyên nhân gây ra tắc nghẽn chức năng. Có quá nhiều sợi cơ chạy theo

hướng vòng ở đầu gần của đoạn niệu quản không giãn. Sự sắp xếp bất thường
này ngăn cản sự vận chuyển nước tiểu và dẫn tới sự ứ đọng dần dần và giãn
niệu quản.


20

Năm 1973, McLaughlin, Pfister và Leadbetter nghiên cứu trên 32 niệu
quản đã thấy rằng phình to niệu quản không chỉ do một tổn thương thực thể
duy nhất. Tổn thương mô bệnh học gây ra tắc nghẽn chức năng của niệu quản
có thể thay đổi từ bình thường cho đến bị xơ hóa hoàn toàn. Nhiều yếu tố sinh
bệnh có thể giải thích cho sự thay đổi vể giải phẫu và sinh lý chức năng của
niệu quản và có thể xảy ra trong quá trình phát triển thai nhi.
Các tác giả đã đưa ra 4 thay đổi giải phẫu bệnh của đoạn niệu quản tắc
nghẽn bệnh lý:
- Nhóm 1: Niệu quản bình thường.
- Nhóm 2: Bất thường về hướng của các sợi cơ trơn với nhiều sợi chạy dọc theo
hướng vòng trong khi các sợi chạy theo hướng dọc rất ít hoặc không có, có
thể có các sợi collagen.
- Nhóm 3: Xơ hóa thành niệu quản, ít hoặc không có cơ. Nhiều sợi collagen
xen kẽ lác đác giữa các sợi cơ.
- Nhóm 4: Thiểu sản cơ, cơ bị teo.
Năm 1969, Grégoir và Debled với 50 đoạn cuối niệu quản và 5000 lớp
cắt đã cho thấy tất cả lớp cắt đoạn cuối niệu quản đều có tổn thương. Các tổn
thương là rõ ràng và cũng được chia làm 4 nhóm chính.
- Thâm nhiễm phì đại nhiều sợi collagen, các sợi cơ rất ít và không thấy viêm
nhiễm chiếm trên 50%.
- Bất thường về cấu trúc cơ: phì đại lớp cơ vòng chủ yếu ở đoạn niệu quản dưới
niêm mạc. Sự co thắt của các sợi cơ vòng này tạo nên tình trạng tắc nghẽn của
lòng niệu quản. Ở trẻ nhỏ, sự phì đại là rất lớn trong khi ở người lớn có thể

thấy sự phì đại thành bó và hướng bất thường của những sợi cơ nhưng không
nhiều.
- Dị sản phôi mô - sợi biểu mô: chiếm 12%. Lòng niệu quản bị chia ra và có sự
tăng sinh bất thường của tổ chức liên kết xung quanh, thiếu toàn bộ lớp cơ.


21

- Đảo lộn cấu trúc: có sự sắp xếp hỗn độn của 3 thành phần niệu quản (cơ, niêm
mạc tổ chức liên kết), hiếm gặp 2%.
Năm 1972, Notley nghiên cứu đoạn niệu quản bàng quang, thấy rằng tế
bào cơ bình thường, sự nối tiếp giữa các tế bào bình thường, chúng nhận được
sự phân bố thần kinh tự chủ bình thường không có các tế bào hạch. Có sự
tăng sinh nhiều sợi collagen ở lớp dưới niêm mạc và lớp cơ. Ông thấy rằng
tổn thương này giống như tổn thương của hẹp khúc nối bể thận bể thận niệu
quản và nguyên nhân gây ra tổn thương này còn chưa được biết đến.
Năm 1975, Hanna và cộng sự nghiên cứu dưới kính hiển vi điện tử và
quang học thấy có nhiều sợi collagen giữa và xung quanh các tế bào cơ bị tổn
thương. Sự bất thường này gây ra rối loạn chức năng và giải thích cho sự
không truyền xung điện từ một tế bào này tới một tế bào khác. Vùng này cũng
không giãn ra được do có quá nhiều sợi collagen.
Năm 1982, Tokunaka nghiên cứu 23 trường hợp thấy có 18 trường hợp
có sự bất thường ở đoạn nối niệu quản bàng quang. Lớp cơ của niệu quản sát
bàng quang dày lên trong khi ở đoạn trong bàng quang thì thấy có sự tăng
sinh tổ chức liên kết, thiểu sản cơ và dưới kính hiển vi điện tử thì thấy có một
số lượng lớn tổ chức liên kết giữa các sợi cơ nhưng khoảng giữa các tế bào cơ
thì giống như ở niệu quản bình thường. Có 5 trường hợp thấy đoạn niệu quản
bàng quang có cấu trúc bình thường nhưng đoạn niệu quản giãn thấy các tế
bào cơ kém phát triển, tăng sinh tổ chức liên kết và các sợi collagen. Ông cho
rằng bệnh sinh của niệu quản phình to là từ thành niệu quản giãn nơi thiếu

actin và myosin trong myofilament.
1.4.3.2. Giải phẫu bệnh của đoạn niệu quản giãn
Từ những nghiên cứu trên đây, ta có thể rút ra một số đặc điểm về giải
phẫu bệnh của đoạn niệu quản giãn.


22

Bình thường đoạn niệu quản ngay sát bàng quang có hai lớp cơ, lớp cơ
dọc ở trong và lớp cơ hình xoắn ở ngoài. Đoạn niệu quản chạy trong bàng
quang bao gồm các lớp cơ dọc, có rất ít hoặc không có các sợi cơ vòng.
Khoang mô liên kết giữa các tế bào cơ hẹp và chỉ chứa một số ít chất keo.
Sự thay đổi thành của niệu quản trên chỗ tắc nghẽn rất đa dạng phụ
thuộc vào mức độ tắc nghẽn, sự tiến triển bệnh dài hay ngắn, tình trạng nhiễm
khuẩn nặng hay nhẹ nhưng nói chung là có sự dày lên của thành niệu quản.
Sự dày lên này là kết quả của sự kết hợp nhiều yếu tố khác nhau.
- Sự dày lên của lớp cơ: tăng số lượng và kích thước của các tế bào cơ, có thể
tăng lên gấp 2 đến 4 lần bình thường.
- Sự tăng các sợi collagen: chủ yếu là ở lớp vỏ ngoài của niệu quản và đây là
tổn thương không hồi phục của niệu quản giãn.
- Phì đại sợi chun giữa các lớp cơ và lớp vỏ ngoài niệu quản, thường gặp ở trẻ
em, ở người lớn ít có tổn thương này.
- Tăng sinh mạch máu: tăng về số lượng mạch dọc theo niệu quản ở lớp vỏ
ngoài và tăng sinh mạch máu dưới niêm mạc.
Các tổn thương này phân bố không đồng đều, thấy nhiều hơn ở đoạn
niệu quản chậu. Hanna dưới kính hiển vi điện tử và kính hiển vi quang học đã
đưa ra các tổn thương so sánh giải phẫu bệnh và lâm sàng để đánh giá khả
năng hồi phục của đoạn niệu quản giãn. Ông chia làm 3 mức độ:
- Độ I: cấu trúc gần như bình thường, collagen tăng nhẹ, hồi phục tốt.
- Độ II: Nhân tế bào bình thường, số lượng ti thể giảm, tế bào vẫn co bóp được

nhưng giảm, tỉ lệ collagen vừa phải, có thể hồi phục 50%.
- Độ III: Tế bào bị teo nhỏ, nhiều sợi collagen, tế bào cơ lúc nghỉ không còn
khả năng co bóp. Đây là tổn thương khó hồi phục.


23

1.4.3.3. Hậu quả của tắc nghẽn đoạn nối niệu quản bàng quang.
Hậu quả tác động lên chức năng của đoạn niệu quản và thận phụ thuộc
vào mưc độ, thời gian dài hay ngắn của tắc nghẽn, tốc độ dòng chảy nước tiểu
và nhiễm khuẩn phối hợp.
Niệu quản bao giờ cũng bắt đầu giãn ở đoạn chậu với sự phì đại cơ và tăng
sản cơ. Lúc đầu nhu động bình thường hoặc tăng về cả biên độ và tần số, áp lực
thủy tĩnh trong lòng niệu quản tăng, thể tích nước tiểu tăng, thành niệu quản giãn
và bắt đầu mở rộng khẩu kính niệu quản. Đáp ứng lúc đầu có 3 cấp độ:
- Tăng sự căng giãn của thành niệu quản lúc nghỉ để duy trì trương lực của
thành niệu quản và bảo tồn sự toàn vẹn của cấu trúc.
- Tăng lực co bóp.
- Tăng biên độ co bóp.
Sự ứ trệ lâu ngày của nước tiểu trong lòng niệu quản sẽ dẫn đến có sự
thay đổi về huyết động học. Có sự giảm dòng máu đến thận, kéo theo sự giảm
mức lọc cầu thận, giảm áp lực thủy tĩnh trong lòng ống thận trong khi đó lại
xảy ra sự tái hấp thu nước tiểu bởi hệ thống tĩnh mạch và hệ thông hạch tạo ra
áp lực cơ bản trong lòng ống bình thường hoặc thấp hơn bình thường. Lúc
này co bóp nhu động xuất hiện trở lại nhưng không còn mạnh, cơ niệu quản
sẽ dài ra. Nếu nguyên nhân tắc nghẽn không được lấy bỏ cơ sẽ phì dại để đảm
bảo co bóp, thành niệu quản căng giãn. Có rối loạn vi tuần hoàn ở thành niệu
quản dẫn đén cơ niệu quản và niêm mạc bị phá hủy dần dần. Cơ niệu quản sẽ
được thay thế bởi tổ chức liên kết, quá trình dẫn truyền xung điện bị phá hủy.
Khi đó thành niệu quản co bóp kém và không đồng bộ. Sự ứ trệ nước tiểu

ngày một tăng. Beurton đã thấy rằng lưu lượng nước tiểu cứ trên 10ml/phút là
thành niệu quản không co bóp, lúc này sẽ xuất hiện một cột nước liên tục từ
bể thận cho tới tận bàng quang mà không tạo ra từng đợt các giọt nước tiểu.
Niệu quản giãn to và bắt đầu dài ra, uốn khúc.


24

Hiện tượng này ở niệu quản là cơ chế để duy trì áp lực thấp trong lòng
niệu quản, có tác dụng bảo vệ để đảm bảo không làm tăng áp lực ở đài bể thận
và không gây ảnh hưởng lên chức năng thận.
Phình to niệu quản có thể tiến triển nhanh chóng dẫn đến phá hủy chức
năng thận nhưng cũng có thể tiến triển trong một thời gian dài cho đến tuổi
trưởng thành.
Ở trẻ nhỏ sự tắc nghẽn thường là nặng nề, niệu quản thường dễ nhạy
cảm, kém chịu đựng, thận nhanh chóng bị phá hủy. Biểu hiện lâm sàng rõ rệt,
do vậy đa số niệu quản phình to ở trẻ em có thể được phát hiện một vài tuần
sau đẻ. Tuy nhiên tổn thương niệu quản đoạn giãn còn mới vì vậy khả năng
phục hồi của niệu quản và thận còn tốt.
Trẻ càng lớn, sự tiến triển của bệnh kéo dài, niệu quản luôn trong giai
đoạn giãn. Ứ đọng nước tiểu và nhiễm khuẩn làm thành của niệu quản bị
viêm nhiễm nhiều đợt, bị thay đổi, các tế bào cơ bị nhiễm độc tố bởi vi khuẩn,
bị mất đi và thay vào đó là các tổ chức liên kết collagen, thậm chí thành của
niệu quản còn bị xơ cứng. Nhu động của niệu quản bị giảm hoặc mất, do vậy
thường khó đánh giá khả năng hồi phục của niệu quản sau điều trị.
Sự ảnh hưởng đến chức năng thận tỉ lệ với mức độ tắc nghẽn và phụ
thuộc vào nhiễm khuẩn hoặc trào ngược phối hợp. Tổn thương thường thấy ở
thận là viêm đài bể thận mạn tính do nhiễm khuẩn nhưng cũng do sự tăng áp
lực ở đài thận. Loạn sản thận cũng gặp nhưng hiếm.
1.4.4. Chẩn đoán phình to niệu quản

Bệnh gặp ở trẻ trai nhiều hơn trẻ gái, bên trái nhiều hơn bên phải, tỉ lệ bên
trái so với bên phải từ 2/1 đến 3/1.
Bệnh có thể được chẩn đoán trước sinh hoặc sau khi sinh.


25

Đa số phình niệu quản bẩm sinh có biểu hiện lâm sàng rõ rệt, vì vậy có
thể chẩn đoán sớm trong một vài tuần sau đẻ. Các triệu chứng chính thường
gặp đó là.
- Hội chứng nhiễm trùng đường tiết niệu: với các triệu chứng sốt, đái nước tiểu
đục. Một số trường hợp vào viện với biểu hiện lâm sàng của nhiễm trùng
huyết nhưng thường hiếm.
- Các rối loạn tiểu tiện như đái khó, đái buốt, đái máu. Ở trẻ sơ sinh đôi khi
biểu hiện nổi bật là cầu bàng quang do niệu đạo hoặc cổ bàng quang bị tắc.
Có thể gặp tiểu tiện không tự chủ (rỉ nước tiểu) do viêm bàng quang phối hợp
hoặc niệu quản giãn to làm cổ bàng quang bị giãn.
- Biểu hiện như một khối u bụng do thận, niệu quản ứ nước, thận to, đau.
- Dị tật phối hợp: gồm dị tật tiết niệu hoặc dị tật ở các cơ quan khác. Theo
Robson (1976) ở trẻ em, dị tật tiết niệu chiếm 50% các dị tật bẩm sinh. Khi có
dị tật phối hợp thì biểu hiện của bệnh có thể là biểu hiện của dị tật và người
bệnh vì dị tật này mà đến viện.
- Suy thận: ít gặp, thường là do biểu hiện bệnh ở cả 2 bên hoặc có dị tật kèm
theo như không có thận bên đối diện hoặc thận bên đối diện bị teo, thiểu sản
thận, thận đa nang.
- Một số triệu chứng khác ít gặp, chủ yếu ở trẻ lớn: đau thắt lưng, cơn đau quặn
thận, cao huyết áp,…
Beurton tổng kết các nghiên cứu trước đây ở trẻ em và người lớn thấy rằng
các biểu hiện lâm sàng đặc trưng ở trẻ nhỏ là biểu hiện về nhiễm trùng tiết niệu,
chậm lớn, giảm cân, có các rối loạn về tiêu hóa, trong khi đau lưng âm ỉ, kéo dài,

đái máu, cao huyết áp, biểu hiện của sỏi tiết niệu với những cơn đau quặn thận là
những triệu chứng hay gặp ở người lớn. Theo ông, ở trẻ em 75 - 80% là có biểu
hiện của nhiễm trùng tiết niệu trong khi ở người lớn là 40 - 45%.