Tải bản đầy đủ (.pptx) (7 trang)

CHẨN ĐOÁN BỆNH SUY GIẢM MIỄN DỊCH TIÊN PHÁT DGS

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (1.25 MB, 7 trang )

CHẨN ĐOÁN BỆNH SUY GIẢM MIỄN DỊCH TIÊN PHÁT (PID)

di goerge SYNDROME (HỘI CHỨNG DI GOERGE)
DO MINH TU MD.
European Society for Immunodeficiencies


TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
HỘI CHỨNG DI GOERGE – MỘT PHẦN
(PARTIAL Di George syndrome)



ĐỊNH NGHĨA
Giảm CD3 + tế bào T (dưới 500 / mm3) trong suốt ba năm đầu đời và một trong những điều sau:

1.
2.
3.
4.

Dị tật tim bẩm sinh và có biểu hiện chứng giảm can-xi máu trong xét nghiệm hoặc lâm sàng
Dị tật tim bẩm sinh và đứt đoạn nhiễm sắc thể 22q11.2
Biểu hiện chứng giảm can-xi máu trong xét nghiệm hoặc lâm sảng và đứt đoạn nhiễm sắc thể 22q11.2
Dị tật tim bẩm sinh và biểu hiện chứng giảm can-xi máu trong xét nghiệm hoặc lâm sàng và đứt đoạn nhiễm sắc thể 22q11.2

DO MINH TU MD.
European Society for Immunodeficiencies


TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN


HỘI CHỨNG DI GOERGE – MỘT PHẦN
(PARTIAL Di George syndrome)

• CHẮC CHẮN CÓ
Giảm CD3 + tế bào T (dưới 1500 / mm3) suốt trong ba năm đầu đời
và đứt đoạn nhiễm sắc thể 22q11.2

DO MINH TU MD.
European Society for Immunodeficiencies


TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
HỘI CHỨNG DI GOERGE – MỘT PHẦN
(PARTIAL Di George syndrome)

• CÓ THỂ CÓ
Giảm CD3 + tế bào T (dưới 1500 / mm3) trong suốt ba năm đầu đời
và ít nhất một trong những điều sau đây:
• Dị tật tim bẩm sinh
• Biểu hiện hạ can-xi máu trên lâm sàng hoặc xét nghiệm
• Các mặt biến dạng hoặc hàm ếch bất thường

DO MINH TU MD.
European Society for Immunodeficiencies


TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
HỘI CHỨNG DI GOERGE

(GƯƠNG MẶT BỆNH NHÂN CÓ HC DI GOERGE)


DO MINH TU MD.
European Society for Immunodeficiencies


TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
HỘI CHỨNG DI GOERGE

(GƯƠNG MẶT BỆNH NHÂN CÓ HC DI GOERGE)


TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
HỘI CHỨNG DI GOERGE – HOÀN TOÀN
(COMPLETE Di George syndrome)



ĐỊNH NGHĨA
Giảm hay không có các tế bào T + CD3 (dưới 50 / mm3) và tất cả những điều sau đây:

1.

Không có tuyến ức được chứng minh như ít hơn 50 cư dân tuyến ức gần đây (CD3 + CD45RA + CD62L + tế bào / khối mm) và / hoặc TREC
<100/100 000 tế bào T

2.
3.

Suy tuyến cận giáp
Dị tật tim bẩm sinh


DO MINH TU MD.
European Society for Immunodeficiencies



×