Nghiên cứu chỉ định và kết quả phẫu thuật glenn hai hướng trong điều trị dị tật tim bẩm sinh phức tạp tại trung tâm tim mạch bệnh viện e

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị tật tim bẩm sinh (DTTBS) là các thương tổn của cơ tim, buồng tim,
van tim các mạch máu lớn và hệ thần kinh tim xảy ra ngay từ lúc còn ở thời
kỳ bào thai và vẫn còn tồn tại sau sinh (tháng thứ 2-3 của thai kỳ, giai đoạn hình
thành các mạch máu lớn từ ống tim nguyên thuỷ). Tần suất bệnh dị tật bẩm sinh
chung của thế giới là 8 ‰ trẻ sống sau sinh. Theo thống kê cứ 100 trẻ em được
sinh ra một năm thì có 1 trẻ bị ảnh hưởng của tim bẩm sinh (TBS), tại Mỹ có 1.3
triệu người bị tim bẩm sinh (Thống kê của Hiệp hội tim mạch Hoa kỳ năm 2014).
Các cuộc điều tra do WHO chủ trì, tổ chức ở 200 điểm nghiên cứu rải rác trên
khắp thế giới, cho kết quả là 10% tổng số trẻ sơ sinh mang dị tật bẩm sinh lúc
chào đời, trong đó tần suất tim bẩm sinh chiếm 0,7-0,8% .
Về mặt lâm sàng có thể chia dị tật tim bẩm sinh thành hai nhóm: nhóm
TBS có tím và nhóm TBS không tím. Nhóm TBS tím, về mặt điều trị phẫu
thuật được chia làm 2 nhóm chính: (1) Nhóm có thể sửa chữa triệt để cấu trúc
tim. (2) Nhóm tim một thất, không thể sữa chữa hoàn toàn cấu trúc của tim,
nhóm này được phẫu thuật tạm thời nối tĩnh mạch chủ trên với ĐMP phải; sau
đó làm phẫu thuật Fontan nối tĩnh mạch chủ dưới vào động mạch phổi phải.
Nhóm này gồm nhiều tật khác nhau, trong đó có một thất thiểu sản và không
còn có chức năng như: không lỗ van ba lá, không lỗ van hai lá, kênh nhĩ thất
toàn phần có một thất thiểu sản, không lỗ van động mạch phổi kèm thiểu sản
thất phải, tật Ebstein với thiểu sản nặng thất phải….
Năm 1958 Glenn và cộng sự đại học Yale công bố trường hợp đầu tiên
một bé trai 7 tuổi hẹp phổi, thiểu sản thất phải được phẫu thuật. Kể từ sau
công bố này phẫu thuật Glenn kinh điển: nối tĩnh mạch chủ trên (TMCT) với
động mạch phổi (ĐMP) phải được thực hiện trên bệnh nhân DTTBS có tím để
cải thiện dòng máu lên phổi. Phẫu thuật Glenn kinh điển không tạo ra tình


2

trạng quá tải khối lượng tuần hoàn cho tâm thất và cung cấp dòng chảy tĩnh
mạch lên phổi để tham gia quá trình oxy hóa, chứ không phải là một hỗn hợp
máu động tĩnh mạch như trong phẫu thuật cầu nối cửa chủ . Năm 1966, Haller
và cộng sự đã thực hiện trên chó miệng nối tận bên tĩnh mạch chủ trên – động
mạch phổi phải, không thắt đầu trung tâm ĐMP phải. Ưu điểm là máu trở về
từ TMCT qua miệng nối sẽ đi vào cả hai phổi và loại bỏ tình trạng quá tải
khối lượng tuần hoàn lên tâm thất. Kể từ đó đến nay kỹ thuật này được áp
dụng rộng rãi tại các trung tâm phẫu thuật tim trên thế giới .
Ngày nay với sự phát triển của siêu âm, thông tim chẩn đoán nhiều
DTTBS phức tạp được phát hiện, những dị tật này phải phẫu thuật qua nhiều
giai đoạn thông thường là phẫu thuật Glenn hai hướng để chuẩn bị cho thì tiếp
theo là phẫu thuật Fonta. Tại Trung tâm tim mạch Bệnh viện E, chúng tôi có
một số lượng lớn bệnh nhân đã được phẫu thuật Glenn và đang được theo dõi
để tiếp tục phẫu thuật Fontan. Xuất phát từ tình hình thực tiễn như vậy chúng
tôi tiến hành đề tài : "Nghiên cứu chỉ định và kết quả phẫu thuật Glenn hai
hướng trong điều trị dị tật tim bẩm sinh phức tạp tại Trung tâm tim mạch Bệnh viện E" với hai mục tiêu:

1.

Nghiên cứu đặc điểm tổn thương, chỉ định phẫu thuật và kỹ thuật
Glenn hai hướng trong điều trị dị tật tim bẩm sinh phức tạp.

2.

Đánh giá kết quả phẫu thuật sớm và trung hạn của phẫu thuật Glenn
hai hướng tại trung tâm tim mạch bệnh viện E.


3

4

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. SƠ LƯỢC LỊCH SỬ PHẪU THUẬT GLENN TRONG ĐIỀU TRỊ
DỊ TẬT TIM BẨM SINH
Ý tưởng về việc thực hiện các phẫu thuật kết nối dòng máu tĩnh mạch
chủ và động mạch phổi đã có lịch sử 50 năm được phát triển độc lập bởi nhiều
bác sĩ phẫu thuật trên thế giới. Trong khi một số công trình nghiên cứu được
công nhận rộng rãi thì có những đóng góp tiên phong của người khác thì rơi
vào quên lãng. Tuy nhiên những nỗ lực để cải thiện tình trạng lâm sàng và
chất lượng cuộc sống của bệnh nhân tim bẩm sinh dạng một tâm thất được
đáp ứng bằng sự hoàn thiện kỹ thuật Glenn hai hướng ngày nay.
1.1.1. Trên thế giới
Trong những năm 1950 và 1960 tại Ý, Hoa Kỳ, Nga, nhiều bác sĩ phẫu
thuật đã đồng thời phát hiện và khai thác các lợi điểm của sự kết nối giữa tĩnh
mạch chủ trên và động mạch phổi. Việc bỏ qua thất phải lần đầu tiên thành
công vào năm 1949 bởi Rodbard và Wagner, người đã làm việc tại Bệnh viện
Michael Reese ở Chicago. Các tác giả đã thử nghiệm nối tiểu nhĩ phải vào
động mạch phổi và thắt thân động mạch phổi do đó đã chứng minh tính khả
thi của việc loại trừ thất phải trong các thí nghiệm trên chó .
Năm 1951 Carlo A.Carlon, giáo sư phẫu thuật tại Đại học Y khoa
Padua, Ý người đầu tiên mô tả các khái niệm về kết nối tĩnh mạch chủ - động
mạch phổi. Các kết quả nghiên cứu thực nghiệm của ông trên 8 con chó đã
được thông báo lần đầu vào năm 1950 tại tạp chí ngoại khoa “Giornale
italiano di chirurgia” của Ý ,. Carlo A. Carlon cho rằng các triệu chứng của
bệnh tim bẩm sinh có tím có thể cải thiện nếu như thực hiện phẫu thuật đưa
máu của tĩnh mạch chủ trên phải đến phổi bên phải. Ông đưa ra giải pháp thực

hiện miệng nối tận tận giữa đầu gần của tĩnh mạch đơn với nhánh phải động
mạch phổi đồng thời thắt tĩnh mạch chủ trên và đầu ngoại vi động mạch phổi.


5

Tuy nhiên vì báo cáo của Carlon xuất hiện trên các tạp chí của Ý được ít
người biết tới nên các công trình tiên phong của ông cũng sớm rơi vào lãng
quên, ngày nay các nhà khoa học thừa nhận ông là người đầu tiên mô tả khái
niệm về cầu nối tĩnh mạch chủ-động mạch phổi .
Năm 1954 trên tạp chí Yale Sinh học và Y học, Glenn và Patino công
bố nghiên cứu thực nghiệm đầu tiên của họ trên cầu nối tĩnh mạch chủ (sử
dụng tĩnh mạch azygos)-động mạch phổi trên 9 con chó . Các kỹ thuật áp
dụng tương tự như kỹ thuật mô tả ban đầu của Carlon.
Năm 1954, Francis Robicsek Bộ môn phẫu thuật tim mạch Bệnh viện đại
học Budapest đã tiến hành một nghiên cứu thực nghiệm và báo cáo kết quả ban
đầu của họ trong năm 1956 trên tạp chí Acta Medica Scandinavica .
Năm 1955, NK Galankin đề xuất và phát triển trong các thí nghiệm trên
chó một hoạt động miệng nối mới giữa tĩnh mạch chủ trên và động mạch phổi
phải. Dựa trên ý tưởng đó Darbinian nghiên cứu trong 33 trường hợp, các
miệng nối tận – tận được sử dụng vòng thép không gỉ của Donetsky. Ngày 24
tháng 11 1958, Bakulev và Kolesnikov nộp một bài viết mô tả kinh nghiệm
lâm sàng với 41 trường hợp được phẫu thuật nối TMC trên và ĐMP phải tại
Viện Phẫu thuật lồng ngực Moscow, Nga .
Năm 1958 Glenn và cộng sự đại học Yale công bố trường hợp đầu tiên
một bé trai 7 tuổi hẹp phổi, thiểu sản thất phải được phẫu thuật nối tĩnh mạch
chủ trên vào nhánh phải động mạch phổi hay còn được gọi tên là phẫu thuật
Glenn. Kết quả được thông báo trước các nghiên cứu độc lập khác của
Sanger, Robicsek, Taylor .
Năm 1961 Phẫu thuật Glenn hai hướng (Bi-directional) đầu tiên được

thực nghiệm và báo cáo bởi Achille Mario Dogliotti và các cộng sự tại Turin,
Italia .


6

Năm 1966, Haller và cộng sự đã thực hiện trên chó miệng nối tận bên
TMC trên - ĐMP phải, không thắt đầu trung tâm ĐMP phải .
Năm 1972 Azzolina và cộng sự đã thực hiện thành công phẫu thuật
Glenn hai hướng (nối TMC trên-ĐMP phổi) cho bệnh nhân teo van ba lá . Với
nhiều ưu điểm
của phẫu thuật Glenn hai hướng so với phẫu thuật Genn kinh điển là máu
trở về từ tĩnh mạch chủ qua miệng nối sẽ đi vào đều cả hai phổi, làm giảm tải
khối lượng tuần hoàn lên tâm thất, ít biến chứng thông động tĩnh mạch phổi.
Ngày nay trên thế giới các nhà phẫu thuật tim bẩm sinh đề nghị sử dụng phẫu
thuật Glenn hai hướng như là bước đầu tiên trong điều trị DTTBS phức tạp
dạng một thất để chuẩn bị cho thì tiếp theo phẫu thuật Fontan.
1.1.2. Tại Việt Nam
Tại Việt Nam đã có một vài báo cáo được công bố:
Tại Bệnh viện Trung Ương Huế, Bùi Đức Phú (2005) thông báo kết quả
phẫu thuật chuyển dòng tĩnh mạch chủ-động mạch phổi cho 19 BN từ 20022005 .
Tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh, phẫu thuật Glenn được thực hiện
từ năm 1998-1999. Năm 2010 Phan Kim Phương đã báo cáo kết quả phẫu
thuật cho 130 trường hợp trong thời gian từ 2003-2010 với tỷ lệ tử vong 8,5%
trong đó có chạy tuần hoàn ngoài cơ thể là 17,2% .
Năm 2012 Ngô Quốc Hùng đã báo cáo kết quả phẫu thuật cho 134
trường hợp trong thời gian từ 2004-2010 với tỷ lệ tử vong 5,2% trong đó có
chạy tuần hoàn ngoài cơ thể là 50,7% .
Năm 2015 Kim Vũ Phương, Nguyễn Văn Phan thông báo đánh giá kết
quả trung hạn phẫu thuật Glenn hai hướng trên bệnh nhân không lỗ van ba lá

2006 - 2014 thực hiện tại viện tim Tâm Đức và Viện Tim TP. Hồ Chí Minh.
Trong tất cả 58 trường hợp, có 20 trường hợp sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể


7

chiếm tỉ lệ 34,48%, 34 trường hợp không sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể
chiếm tỉ lệ 65,52%.
Trung tâm Tim Mạch Bệnh viện E triển khai phẫu thuật Glenn hai
hướng từ tháng 6-2011 bước đầu mang lại những kết quả đáng ghi nhận.
1.2. PHÂN LOẠI CÁC THỂ DỊ TẬT TIM BẨM SINH PHỨC TẠP
Thuật ngữ dị tật tim bẩm sinh phức tạp dạng một thất là một hỗn hợp gồm
nhiều DTTBS phức tạp hiếm gặp chiếm 2% trong dị tật TBS. Trong thực hành
thuật ngữ này thường được dùng để mô tả một vòng tuần hoàn với một trong hai
thất quá nhỏ hoặc có một van nhĩ thất không thể sửa chữa được để cho phép thực
hiện hiệu quả chức năng tuần hoàn. Đây cũng bao gồm những DTTBS không thể
sửa chữa toàn bộ thành hai thất ,.
Vì vậy định nghĩa rộng dị tật tim bẩm sinh dạng một thất bao gồm:
- Tim một thất đơn thuần (tiếng Anh: single ventricle; tiếng Pháp:
ventricule unique) là một bệnh tim bẩm sinh được đặc trưng bởi một buồng thất
rộng trong đó hai tâm nhĩ đổ máu xuống tâm thất đó qua hai lỗ khác nhau hoặc
qua một lỗ chung. Có thể có một buồng thất phụ thông thương với buồng thất
chính. Một định nghĩa như vậy loại trừ các bệnh lý như teo van ba lá hoặc van hai
lá trong đó lỗ van teo không thông thương với buồng thất teo... .

Hình 1.1: Ba kiểu đường vào của tâm nhĩ với tâm thất
NP: nhĩ phải, NT: nhĩ trái,
- Tim một thất chức năng (functional single ventricle): nhóm bệnh lý
khác nhau, có điểm chung một thất hoạt động hiệu quả: hội chứng thiểu sản
thất trái, không lỗ van hoặc thiểu sản các van nhĩ thất, thông sàn nhĩ thất

8

không cân xứng, những hội chứng bất thường vị trí, tâm thất hai đường nhận.
Theo Paul Khairy nhóm này cũng bao gồm bệnh thất phải hai đường ra phức
tạp với thông liên thất phần xa khó sửa chữa thành hai thất, đảo gốc động
mạch có thông sàn nhĩ thất toàn ,,.
1.2.1. Phân loại Tim một thất đơn thuần
Tim bẩm sinh dạng một thất là bệnh tim bẩm sinh phức tạp, tuy nhiên
dựa vào giải phẫu học có thể phân chia các kiểu tim một thất như sau
Krutzer đã tóm tắt các kiểu nối liền nhĩ thất với một tâm thất bằng một sơ đồ
sau:

Hình 1.2: Sơ đồ các kiểu nối liền nhĩ thất với một tâm thất
A: Không lỗ van 3 lá
B: Không lỗ van 2 lá
C: Thất chung dạng thất trái với 2 van nhĩ thất, có buồng tống thất phải
D: Tâm thất độc nhất dạng thất phải, có van nhĩ thất độc nhất
E: Tim có thất chung dạng thất phải, thất trái teo nhỏ, van nhĩ thất độc nhất
F: Tim có thất dạng thất trái, thất phải teo nhỏ, hai van nhĩ thất


9

NT: nhĩ trái, NP: nhĩ phải, TT: thất trái, TP; thất phải
Ngoài ra phân loại tim một thất có thể được khảo sát theo tầng nhĩ và
thất. Một phân loại giải phẫu học lâm sàng của tim một thất hữu ích cho việc
chẩn đoán bệnh
Bảng 1.1: Khảo sát theo tầng tâm thất độc nhất và các thất không cân xứng

Sắp xếp nhĩ (situs)

Solitus (vị trí bình thường)
Inversus (vị trí đảo ngược)

Vị trí tim

Isomerism (đồng dạng trái hoặc phải)
Levocardia (mỏm tim bên trái)
Dextrocardia (mỏm tim bên phải)

Dạng tâm thất

Mesocardia (mỏm tim nằm giữa)
Thất trái ưu thế, thất phải ưu thế hoặc hiếm
khi không xác định được

Nối liền nhĩ - thất

Hội chứng thiểu sản thất trái
Tâm thất hai buồng nhận: hai bộ máy van
nối với một tâm thất
Van nhĩ thất chung (thông sàn nhĩ thất )
Không lỗ van (teo van hai lá hoặc ba lá)

Nối liền thất – Đại động mạch

Một hoặc hai van cưỡi ngựa
Tương hợp
Bất tương hợp

Tương quan đại động mạch

Hai đường ra động mạch, một đường ra
Bình thường, đảo gốc
D-aorta (động mạch chủ bên phải)

Tuần hoàn phổi

L-Aorta (động mạch chủ bên trái)
Hẹp động mạch phổi, không lỗ van động
mạch phổi hoặc bình thường (không được

Trở về tĩnh mạch hệ thống phổi

bảo vệ)
Bất thường hoặc không


10

Tổn thương khác

Bất thường cung ĐMC, hẹp eo ĐMC

1.2.2. Các thể bệnh tim một thất chức năng (có tuần hoàn kiểu tâm thất
độc nhất)
Tùy vào hoạt động của buồng thất còn hoạt động hiệu quả mà Van
Praagh và cộng sự phân chia thành 4 kiểu:
- Kiểu A: tâm thất kiểu hình thất trái có đặc điểm bè cơ ở mỏm mảnh mai,

- Kiểu B: tâm thất kiểu hình thất phải có đặc điểm bè cơ gầy, thô có
giải điều hòa.
- Kiểu C: thất chung khiếm khuyết nặng vách liên thất
- Kiểu D: Thất không xác định được
Ngày nay để đơn giản trong việc thực hành cũng như chẩn đoán, các
tác giả chia thể DTTBS dạng một thất thành 3 nhóm chính .
+ Nhóm thiểu sản thất phải: buồng chính có dạng thất trái kèm với
buồng phụ thất phải teo nhỏ (kiểu A của Van Praagh)
+ Nhóm thiểu sản thất trái: buồng chính có dạng thất phải kèm thất trái
teo nhỏ (kiểu B của Van Praagh)
+ Nhóm không xác định: dạng phối hợp hoặc không xác định (kiểu C
và D của Van Praagh)
1.2.2.1. Thiểu sản tâm thất trái: Tâm thất trái bị thiểu sản, tâm thất phải đảm
bảo chức năng bơm máu đi nuôi cơ thể.
Điển hình trong nhóm bệnh là hội chứng thiểu sản tâm thất trái: bao
gồm các tổn thương có thể gặp như thiểu sản van hai lá, thiểu sản van động
mạch chủ, thiểu sản động mạch chủ lên, thiểu sản quai động mạch chủ
+ Hội chứng thiểu sản tim trái (HLHS- Hypoplaystic left heart
syndrome)
Tổn thương phối hợp thường là hẹp nặng van hai lá, thiểu sản hoặc
không có cả lỗ van hai lá. Tần suất 0,016-0,036% sơ sinh sống hoặc 1-3,8%
các bệnh tim bẩm sinh chiếm 25 % nguyên nhân tử vong do bệnh TBS ở trẻ
sơ sinh, khoảng 70% ở trẻ nam ,.


11

Hình 1.3: Hội chứng thiểu sản tim trái
Hội chứng thiểu sản thất trái là một nhóm tật bẩm sinh, về hình dạng
buồng tim bên phải rộng và buồng tim trái nhỏ. Về hình thái học có nhiều

dạng khác nhau, có 4 kiểu hình thái học của sinh lý thiểu sản thất trái như sau:
(1) không van ĐMC và không van hai lá, (2) không van ĐMC và hẹp van hai
lá, (3) hẹp van ĐMC và không van hai lá, (4) hẹp van ĐMC và hẹp van hai lá.
Van ĐMC bị thiểu sản, hẹp hoặc không có lỗ van ĐMC, kèm theo thiểu sản
hoặc không có cả thất trái và hậu quả sẽ là thiểu sản ĐMC lên. Đến 95%
trường hợp tử vong trong tháng đầu nếu không điều trị, 25% trường hợp tử
vong trong tuần đầu ở trẻ sơ sinh thuộc về thiểu sản tim trái cũng như 15%
trường hợp tử vong trẻ sơ sinh trong tháng đầu sinh . Chẩn đoán sớm bằng
siêu âm tim. Điều trị sớm với Prostaglandin E1 và thuốc điều trị suy tim. Phẫu
thuật Norwood, Glenn để điều trị và cuối cùng là ghép tim. Tiên lượng trong
trường hợp này dè dặt .
+ Thiểu sản van hai lá (có thể nằm trong hội chứng HLHS), có thể có
thất phải hai đường ra.
+ Thiểu sản động mạch chủ.
+ Mất cân bằng ống nhĩ thất.


12

+ Các hội chứng bất thường vị trí (Hetrotaxy): Thuật ngữ Heterotaxy
dùng để mô tả các rối loạn về sự sắp xếp các tạng và mạch máu trong lồng
ngực và trong ổ bụng. Đồng dạng (các phần như nhau) mô tả sự nhân đôi của
một cấu trúc, như: nhĩ trái, nhĩ phải. Thuật ngữ “situs solitus” mô tả sắp xếp
nhĩ bình thường (nhĩ phải bên phải, nhĩ trái ở bên trái); thuật ngữ situs
inversus là sắp xếp ngược lại. Một số bệnh nhân này có giải phẫu phức tạp với
sinh lý kiểu tâm thất độc nhất ,. Các bất thường đi kèm với đồng dạng nhĩ trái
và phải được mô tả qua bảng 1.2
Bảng 1.2: Các bất thường đi kèm với đồng dạng nhĩ trái và phải
Tâm nhĩ

Nối liền tĩnh mạch

Đồng dạng nhĩ trái
Tiểu nhĩ hình ngón tay

Đồng dạng nhĩ phải
Tiểu nhĩ hình tam giác

Mặt nhẵn

Cơ hình lược

Không có nút xoang
Không có TMC dưới

Hai nút xoang
TMC trên hai bên

Nối liền TM đơn

Bất thường tĩnh mạch phổi

TMC trên hai bên

(thường thể trên tim)

Xoang vành bất thường

Xoang vành bất thường

Thông sàn nhĩ thất (30%)

Thông liên nhĩ lớn

Thất phải hai đường ra (40%)

Van nhĩ thất chung (70%)

Đảo gốc động mạch (20%)

Thất phải hai đường ra với

Hẹp động mạch phổi (40%)

đảo gốc động mạch (80%)

Hẹp dưới van động mạch chủ (9%) Hẹp đường ra thất phải
Ổ bụng

Đa lách

(90%)
Không có lách

Bất sản mật

Bất thường vị trí các tạng

Bất thường vị trí các tạng

+ Hội chứng Shone: Hội chứng Shone bao gồm có 4 tổn thương bên
tim trái: VHL hình dù, vòng xơ trên VHL, hẹp eo ĐMC, hẹp dưới van ĐMC.
Tỷ lệ mắc bệnh < 1% các bệnh TBS .


13

1.2.2.2 Thiểu sản tâm thất phải: Các bệnh trong nhóm này BN bị thiểu sản
tâm thất bên phải, tâm thất đảm bảo chức năng bơm máu đi nuôi cơ thể là tâm
thất trái. Bao gồm các bệnh thường gặp sau :
+ Teo van ba lá có thể kèm theo đảo gốc động mạch hoặc không
+ Thất trái hai đường vào có thể kèm đảo gốc động mạch hoặc không
+ Teo phổi có vách liên thất nguyên vẹn
- Teo van ba lá: là dị tật không có van ba lá hoặc hẹp van ba lá và thất
phải thiểu sản
Hiện nay dị tật tim bẩm sinh teo van ba lá được định nghĩa theo định
danh phân loại tim bẩm sinh tím phức tạp: vị trí phủ tạng bình thường, tim
một thất với tâm thất chính trái – không có nối tiếp nhĩ – thất phải. Định nghĩa
này khác với quan điểm cũ xem “không lỗ van ba lá” như một thể bệnh tim
bẩm sinh riêng rẽ trong đó tim chỉ có van hai lá và các đại động mạch bình
thường. Tần suất bệnh: 0,3 – 3,7% bệnh TBS ,. Trong 30% trường hợp, buồng
thất phải ở dưới động mạch chủ (bất tương hợp thất – đại động mạch). Teo
van ba lá kinh điển thì có tương hợp thất- đại động mạch. Khi đó lỗ thông liên
nhĩ hạn chế sẽ gây cản trở sự trở về tĩnh mạch hệ thống vì đây là con đường
duy nhất để máu qua van hai lá và buồng thất.

Hình 1.4: Bệnh teo van ba lá


14

- Tâm thất trái hai đường vào
Gọi là tâm thất hai đường vào khi có >50% cả hai nhĩ nối với một tâm
thất chính độc nhất. Thông thường thì nối qua hai van nhĩ thất riêng biệt
nhưng cũng có thể nối qua van nhĩ thất chung. Các van nhĩ thất có thể bất
thường như thiểu sản, loạn sản hay bất sản. Một số bất thường khác kèm theo
thường là bất tương hợp thất – đại động mạch (thường gặp), hẹp động mạch
phổi (hẹp dưới van hoặc tại van), vách liên thất lệch hàng, thông liên thất hạn
chế và hẹp eo động mạch chủ. Bệnh nhân với tâm thất trái hai đường vào thì
có nguy cơ block tim hoàn toàn, nguy cơ đột tử do rối loạn nhịp tim .
- Bệnh teo động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn (Pulmonary
astresia with intact ventricular septum)
Lỗ van ĐMP hoàn toàn bị bít bởi các lá van dày dính xơ hóa hoặc nếu
không có van thì như một màng chắn mô cơ, xơ hóa kèm vách liên thất kín,
không hở. Phân loại các thể theo giải phẫu học hiện nay làm 3 nhóm căn cứ
vào sự phát triển của thất phải, có đủ 3 thành phần hay không, kích thước
vòng van 3 lá, kích thước vòng van ĐMP: (1) Nhóm không thiểu sản là vòng
van 3 lá > 2/3 bình thường; (2) Nhóm thiểu sản vừa là vòng van 3 lá < 2/3
bình thường nhưng ≥ 1/2 bình thường, ĐMP > 1/2 bình thường; (3) Nhóm
thiểu sản nặng là vòng van 3 lá < 1/2 bình thường, ĐMP < 1/2 bình thường
ngoài ra có thể hẹp động mạch vành, rò vành vào tâm thất phải .

Hình 1.5: Bệnh teo phổi vách liên thất nguyên vẹn


15

1.2.2.3. Phân loại tim bẩm sinh phức tạp tim một thất thể không xác định
Đây là nhóm bệnh có kiểu hình hai tâm thất song không thể sửa chữa
hai thất hoặc có nguy cơ cao khi sửa chữa hai tâm thất ,,.

+ Bệnh Ebstein: bất thường Ebstein là một tổn thương xảy ra ở van ba
lá, đặc điểm tổn thương là lá van dài hơn bình thường và dính một phần lá van
vào vách thất. Ở thể nhẹ lá trước trên và lá sau dưới thường bình thường, chỉ
lá vách thấp hơn nhiều so với lá vách van hai lá. Ở thể nặng cả lá vách lẫn lá
sau dưới đều ở vị trí thấp, hay còn gọi là “nhĩ hóa thất phải”, thất phải nhỏ.
Thường có lỗ bầu dục hoặc thông liên nhĩ hoặc hẹp phổi. Bệnh nhân tím phụ
thuộc vào luồng thông phải trái. Tần suất chiếm 0,6% các bệnh TBS, và
1/210.000 trẻ sơ sinh sống nam và nữ mắc như nhau . Bệnh được chia thành 4
type, với type A và B có thể sửa chữa 2 thất, type C và đặc biệt type D không
thể sửa chữa 2 thất.

Hình 1.6: Bệnh Ebstein .


16

+ Mất cân bằng của kênh nhĩ thất (Unbalanced Atrioventricular Channel): BN
có thông sàn nhĩ thất thể toàn bộ, kết hợp với teo phổi, có thể có đảo gốc, thất
phải hai đường ra.
+ Dị tật Uhl’s
Dị tật Uhl’s là bệnh lý TBS rất hiếm gặp đặc trưng bởi sự vắng mặt
hoàn toàn hoặc một phần của lớp cơ tim thành tâm thất phải, mà thay vào đó
bởi lớp mô xơ đàn hồi không có chức năng ,. Đây chính là nguyên nhân gây
suy tim phải nặng với các dấu hiệu phù ngoại vi nhiều, gan to, cổ trướng, tĩnh
mạch cổ nổi… BN thường hiếm khi sống sót đến tuổi trưởng thành. Việc chẩn
đoán có thể dựa vào siêu âm tim hoặc chụp cắt lớp vi tính (CLVT) tim hoặc
chụp cộng hưởng từ tim .
Cơ chế gây ra bệnh lý Uhl’s đến nay chưa được biết rõ, nguyên nhân có
thể là đột biến gen trong thời kỳ bào thai. Bất thường này cũng có thể là một
khiếm khuyết di truyền, có thể gặp dị tật TP với các mức độ khác nhau trong

cùng một gia đình. Vấn đề huyết động cơ bản của bệnh lý Uhl`s là thiếu hoặc
mất hẳn sự co bóp của TP, chính vì vậy TP không còn có có vai trò tống máu
từ NP lên ĐMP mà chỉ như một ống dẫn máu từ NP lên ĐMP. Dòng máu
được đưa đưa lên phổi qua ống TP là dựa vào sự co bóp của NP và sự di
chuyển nghịch thường của vách liên thất. Thông tim sẽ cho thấy sự tăng áp
lực của NP tương tự TP và ĐMP.
Kể từ khi lần thông báo đầu tiên của Uhl’s về dị tật này thì chỉ có 8
trường hợp được thông báo phẫu thuật thành công các BN trong giai đoạn vị
thành niên và một trường hợp nam 23 tuổi ,.
1.2. SINH LÝ BỆNH SỰ THAY ĐỔI LƯU LƯỢNG VÀ ÁP LỰC DÒNG
MÁU TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT TRƯỚC VÀ SAU
PHẪU THUẬT GLENN HAI HƯỚNG
1.2.1. Tuần hoàn bình thường
Bình thường máu từ tĩnh mạch hệ thống đổ về nhĩ phải sau đó xuống
thất phải và được bơm lên trên động mạch phổi, qua mao mạch phổi, áp lực
co bóp của thất phải lớn hơn sức cản phổi để máu qua được mao mạch phổi,


17

sau khi máu trao đổi khí trở về nhĩ trái qua tĩnh mạch phổi. Máu từ nhĩ trái
xuống tâm thất trái và được bơm đi nuôi cơ thể qua động mạch chủ. Như vậy
tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống liên tiếp với nhau .

Hình 1.7: Sơ đồ cung lượng tuần hoàn bình thường
Qp: Cung lượng tiểu tuần hoàn
Qs: Cung lượng tuần hoàn hệ thống
Qscv: Cung lượng TMC trên đổ về
Qicv: Cung lượng TMC dưới đổ về
Qff: Cung lượng từ tâm thất

Qvent: Cung lượng bơm ra từ hệ thống tâm thất
Trên người bình thường tỷ lệ cung lượng tuần hoàn hệ thống và cung
lượng tiểu tuần hoàn bằng 1 (Qp/Qs=1) .
1.2.2. Tuần hoàn tim một tâm thất
Do chỉ có một tâm thất chức năng do vậy tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn
phổi cùng song song với nhau mà không có sự nối tiếp. Máu tĩnh mạch hệ thống
và máu tĩnh mạch phổi trộn với nhau sau đó được tâm thất chức năng bơm đi
nuôi cơ thể. Điều này sẽ gây hậu quả tăng gánh cho tâm thất chức năng gây quá
tải lưu lượng đồng thời gây giảm bão hòa ôxy động mạch .


18

Hình 1.8: Sơ đồ cung lượng tuần hoàn tim một thất
Trong tim một thất cung lượng được bơm ra từ tâm thất bằng tổng cung
lượng tim và cung lượng phổi. Lâm sàng của bệnh nhân trong trường hợp
không hẹp phổi thường biểu hiện do ảnh hưởng của huyết động học luồng
thông lớn từ trái sang phải, tim sung huyết, suy tim nặng. Trường hợp có hẹp
phổi có biểu hiện tím sớm sau khi đóng ống động mạch .
1.2.3. Tuần hoàn sau phẫu thuật Glenn hai hướng
Phẫu thuật Glenn có tác dụng đưa máu trực tiếp từ tĩnh mạch chủ trên
vào động mạch phổi mà không qua tâm thất phải

Hình 1.9: Sơ đồ cung lượng tim sau phẫu thuật Glenn hai hướng
Sau phẫu thuật Glenn hai hướng thì cung lượng được bơm từ thất sẽ
bằng với cung lượng tim (trường hợp có thắt ĐM phổi), hoặc bằng tổng cung
lượng tim và cung lượng từ tâm thất .


19

Hình 1.10: Tuần hoàn tim một thất sau phẫu thuật Glenn
Sau phẫu thuật Glenn, máu từ tĩnh mạch chủ trên qua miệng nối chảy
một cách thụ động vào hai nhánh động mạch phổi. Tại tuần hoàn phổi máu
tĩnh mạch sẽ được trao đổi oxy tiếp tục qua tĩnh mạch phổi về nhĩ trái. Máu
giàu oxy sẽ qua vách liên nhĩ để sang nhĩ phải. Máu giàu oxy sẽ được trộn
cùng với máu tĩnh mạch chủ dưới tạo thành máu trộn rồi đổ xuống thất phải
(thất chung). Thất chung bơm máu trộn lên động mạch chủ tới các cơ quan
trong cơ thể ,.
Do vậy tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi liên tiếp với nhau. Máu
từ tâm nhĩ trái xuống tâm thất chức năng, sau đó được tâm thất chức năng bơm
đi nuôi cơ thể qua động mạch chủ. Máu tĩnh mạch hệ thống chảy trực tiếp lên
động mạch phổi, trao đổi khí tại các phế nang (tuần hoàn phổi) và trở về tâm nhĩ
trái tiếp tục một vòng tuần hoàn khác. Chính vì vậy ưu điểm của phẫu thuật
Glenn là giảm tải cho thất chức năng và cải thiện bão hòa oxy máu động mạch.
William P. Santamore cùng với cộng sự trong nghiên cứu của mình đã
chỉ ra mối liên hệ thay đổi về dòng chảy máu sau phẫu thuật Glenn sẽ làm
tăng sự vận chuyển oxy và bão hòa oxy máu .


20

Biểu đồ 1.1: Cung cấp oxy sau phẫu thuật Glenn .
Biểu đồ 1.1. so sánh tỉ lệ QSVC/QIVC cho thấy: Khi tỷ lệ QSVC/QIVC
tăng dần thì lượng cung cấp oxy cho hệ thống cơ thể tăng dần lên, điều này cũng
phù hợp với tăng lưu lượng phổi sau phẫu thuật Glenn.
Khi QSVC/QIVC tăng thêm, thì phần dưới cơ thể cung cấp oxy hệ thống
đạt tối đa và sau đó giảm dần, sự sụt giảm này là do sự giảm cung lượng tĩnh
mạch chủ dưới (nửa dưới). Tại đỉnh cao của sự cung cấp oxy cơ thể nửa dưới giá
trị tối ưu cho QSVC / QIVC <1 (QIVC> QSVC hoặc QP). Tuy nhiên trên toàn bộ

cơ thể (tổng cộng) có hệ thống cung cấp oxy liên tục tăng như QSVC / QIVC tăng
Hai đường nét đứt thẳng đứng ở biểu đồ 1.1 là những đường đại diện
cho những ảnh hưởng của sự phát triển sớm của cơ thể. Đường bên phải có
QSVC/QIVC 1,56, đó là giá trị trung bình được tìm thấy ở trẻ em 3 tuổi (tuổi
trung bình 2,95 năm) sau phẫu thuật Glenn, đường bên trái có tỷ lệ QSVC /
QIVC 0,65, đó là giá trị trung bình cho trẻ em 6 năm tuổi .

1.2.4. Thay đổi lưu lượng dòng máu trong trường hợp phẫu thuật Glenn hai bên
Về phương diện giải phẫu khi có hai TMCT thì đường kính nhỏ của
TMCT sẽ làm giảm lưu lượng máu, dòng chảy không cân bằng có thể gây ra ứ


21

máu. Lưu lượng máu đến hai phổi không đều tạo ra dòng chảy chậm ở hợp
lưu động mạch phổi, dẫn đến tăng nguy cơ hình thành huyết khối và sự phát
triển không thuận lợi của thân động mạch phổi ,,.
Năm 2002 Amodeo và Di Donato đã chỉ rõ hơn những biến đổi của
dòng chảy cũng như sự phân luồng máu đến phổi sau phẫu thuật Glenn và
Fontan dựa trên những hình ảnh thu được của 110 bệnh nhân đã phẫu thuật
Fontan qua chụp cộng hưởng từ và thông tim .

Hình 1.11: Sự phân luồng dòng máu xuống phổi sau phẫu thuật Glenn hai bên
Có một vùng không có dòng máu chảy sau phẫu thuật Glenn hai bên,
thường đó là thân động mạch phổi. Chính điều đó sẽ ảnh hưởng đến sự phân
phối không đều lượng máu đến phổi có dẫn đến dị dạng động tĩnh mạch phổi,
tăng nguy cơ hình thành huyết khối và ảnh hưởng đến sự phát triển của hai
nhánh ĐMP .
1.2.5. Sự thay đổi áp lực động mạch phổi và sự phát triển dị dạng thông
động tĩnh mạch phổi sau phẫu thuật Glenn

Phẫu thuật Glenn kinh điển thực hiện trong gần 40 năm qua đã có kết
quả tốt trong việc giảm nhẹ triệu chứng các dị tật tim bẩm sinh phức tạp do
tạo được dòng chảy thấp tới phổi trong trường hợp áp lực động mạch phổi
thấp và sức cản mạch phổi thấp. Phẫu thuật đặc biệt giúp tăng cường bão hòa
oxy hệ thống động mạch bằng cách tăng lưu lượng máu phổi hiệu quả mà
không làm tăng tổng lượng máu phổi và không tăng tải các tâm thất ,,. Các tác


22

giả nhận thấy ở những bệnh nhân đã trải qua phẫu thuật Glenn kinh điển, đã
có sự phân phối lại lượng máu đến các thùy phổi, đặc biệt là đáy phổi. Thậm
chí là các báo cáo ngày càng tăng của các dị tật thông động tĩnh mạch phổi
trong cùng bên phổi với miệng nối Glenn .
Sự tăng áp lực động mạch phổi và có một số bằng chứng cho thấy gan
có thể đóng một vai trò quan trọng trong sự phát triển của dị dạng thông động
tĩnh mạch phổi. Sự hiện diện của dị dạng thông động tĩnh mạch trong phổi
bên phải không có những dòng chảy tĩnh mạch gan sau phẫu thuật Glenn kinh
điển hỗ trợ giả thuyết này .

A: Tuần hoàn tim phổi bình thường

B: Mới phẫu thuật Glenn

C: Đã phẫu thuật Glenn lâu dài
Hình 1.12: So sánh dòng chảy tĩnh mạch gan trước và sau khi phẫu thuật
Glenn shunt
Hình 1.12A. Trong lưu thông bình thường, máu tĩnh mạch (đường màu
xanh) từ tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới, trong đó có máu từ gan (dấu

23

"sao" màu xanh lá cây) sẽ trộn với nhau trước khi được thất bơm tới cả hai phổi.
Máu được oxy hóa (đường màu đỏ) sau đó quay trở lại để phân phối cho tổ chức.
Hình 1.12B. Như mô tả bằng sơ đồ cho một Glenn kinh điển, máu trở lại
tĩnh mạch từ TMC dưới được chuyển đến phổi bên phải, qua tim phải. Dòng
chảy tới phổi bên phải (không có nhịp đập) là dòng không nhận máu từ gan.
Ban đầu, oxy hóa bình thường của máu xảy ra.
Hình 1.12C. Tuy nhiên, với sự phát triển của dị dạng thông động tĩnh
mạch muộn sau phẫu thuật Glenn, máu tĩnh mạch được thông với động mạch
và không bị oxy hóa, chứng xanh tím có thể biểu hiện (màu tím) .
Dị dạng động - tĩnh mạch phổi là dạng dị tật mạch máu hiếm gặp, tương
ứng với bất thường trong sự thông nối giữa động mạch phổi và tĩnh mạch phổi,
làm hình thành túi phình mạch máu. Nếu tại đây không có hệ thống mao mạch,
một dòng rẽ tắt phải - trái sẽ hình thành gây hòa trộn máu động - tĩnh mạch .
Có nhiều lý thuyết về sự phát triển của dị dạng thông động tĩnh mạch
sau phẫu thuật Glenn đã được đưa ra. Tuy nhiên các tác giả thống nhất có nhiều
nguyên nhân: Một là do không có dòng chảy của co bóp thất phải vào phổi bên
(dòng chảy có nhịp đập) . Hai là dị dạng thông động tĩnh mạch phổi được hình
thành thứ cấp do sự khác biệt trong phân phối dòng chảy máu đến phổi, với sự
gia tăng lưu lượng đi vào phổi tăng cao gây tăng áp lực động mạch phổi .
Có một số bằng chứng cho thấy gan có thể đóng một vai trò quan trọng
trong sự phát triển của dị dạng thông động tĩnh mạch phổi. Theo giả thiết này,
dị dạng thông động tĩnh mạch phổi phát triển như là kết quả của sự tăng sinh
mạch máu phổi, sự vắng mặt của các yếu tố gan có nguồn gốc từ trong tuần
hoàn phổi sau khi phẫu thuật Glenn ,,,.


24

Hình 1.13: Sơ đồ về vai trò của gan trong sự phát triển dị dạng động tĩnh
mạch phổi sau phẫu thuật Glenn
1.3. CHẨN ĐOÁN BỆNH TIM BẨM SINH PHỨC TẠP
1.3.1. Lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào lưu lượng máu lên phổi và áp lực
ĐMP, bệnh nhân (BN) thường biểu hiện triệu chứng của tăng áp lực ĐMP (thể
không có hẹp phổi) hoặc giảm lưu lượng máu lên phổi (thể có hẹp ĐMP)
+ Tăng áp lực ĐMP: BN thường bị khó thở, viêm phể quản hoặc viêm
phổi tái diễn nhiều lần
+ Có hẹp ĐMP: BN bị tím môi và đầu chi, hoạt động thể lực hạn chế,
thường bị ngất khi gắng sức, đo bão hòa ô xy thấp.
1.3.2. Cận Lâm Sàng
1.3.2.1. Xquang ngực thẳng
Hình ảnh tổn thương trên phim chụp Xquang ngực thẳng phụ thuộc vào
lưu lượng máu lên phổi nhiều hay ít.
Máu lên phổi ít: BN có hẹp phổi do vậy giảm lượng máu lên phổi, hai
phế trường sáng, máu lên phổi nhiều thì hai phế trường mở, hình ảnh tổn
thương ứ máu phổi
1.3.2.2. Siêu âm Doppler tim


25

Là một thăm dò không chảy máu, cho kết quả nhanh, không tốn kém và
có thể lặp lại nhiều lần nên ngày nay siêu âm Doppler tim đã trở thành một
phương pháp thăm dò được lựu chọn đầu tiên dùng để chẩn đoán xác định và
hướng dẫn điều trị phẫu thuật cho hầu hết các bệnh tim bẩm sinh mà không
cần đến thông tim
Mục tiêu siêu âm là:

- Xác định tư thế (situs) của nhĩ, khảo sát dạng của thất trội (thất phải,
thất trái hay không thuộc thể nào) và vị trí thất teo nhỏ, tương quan nhĩ thất và
thất đại động mạch, kích thước thông liên thất và độ hẹp của buồng tống thất.
- Khảo sát van nhĩ thất, van tổ chim: không lỗ van hay hẹp van, sự đổ
về của tĩnh mạch chủ và tĩnh mạch phổi
- Đo kích thước và khảo sát sự phân chia của động mạch trung tâm
- Xác định tương quan nhĩ thất

Hình 1.14: Mô tả các cách kết nối nhĩ thất
- Khảo sát độ hẹp của thông liên thất và các van tim
Thông liên thất ở tim bẩm sinh dạng một thất có thể hẹp nặng hơn theo
thời gian. Mặt cắt thích hợp để khảo sát: dưới sườn, mỏm tim và cạnh ức.
Khảo sát thường khó vì khó hướng tia Doppler theo dòng máu.