Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị u mạch máu trẻ em vùng mang tai

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
U mạch máu và dị dạng mạch máu là hai nhóm bệnh lý khác nhau của
các bất thường mạch máu, trong đó u mạch máu của trẻ em (Infantile
Hemangiomas) là một bệnh lý hay gặp nhất [1],[2],[3],[4],[5]. Tuy nhiên ở
Việt Nam hiện nay vẫn còn rất nhiều sự nhầm lẫn trong việc chẩn đoán và
điều trị các loại tổn thương này, một phần do sự không thống nhất trong cách
gọi tên và phân loại.
Theo phân loại của hiệp hội quốc tế nghiên cứu về các bất thường mạch
máu (ISSVA -International Society for the Study of Vascular Anomalies) thì u
mạch máu của trẻ em (UMMTE) là những khối u lành tính thường xuất hiện
sau sinh, lớn lên nhanh chóng trong những tháng đầu, sau đó ổn định và tự
thoái lui dần từ sau 1 tuổi tới 5-7 tuổi.
Việc điều trị các UMMTE cũng đã có những tiến bộ nhờ những hiểu biết
mới về chẩn đoán, đặc điểm mô học, đặc điểm lâm sàng và tiến triển của khối
u. Các phương pháp điều trị cũ như áp lạnh, tiêm xơ, thắt mạch, xạ trị, đốt điện
đã dần được thay thế bằng các phương pháp điều trị bảo tồn hơn dựa trên đặc
điểm tự thoái lui của khối u. Chỉ định điều trị khi UMMTE gây nguy cơ đe dọa
tính mạng, ảnh hưởng chức năng hoặc quá gây mất thẩm mỹ ảnh hưởng đến
tâm lý của trẻ [6],[7].
Trong số các UMMTE vùng đầu mặt cổ thì u mạch máu vùng mang tai là
loại tổn thương có những đặc điểm dễ gây các biến dạng thẩm mỹ trầm trọng, có
thể chèn ép lỗ tai ngoài gây viêm tai hoặc ảnh hưởng chức năng nghe của trẻ
hoặc hiếm hơn có thể phối hợp với u mạch máu vùng hầu họng hoặc hạ thanh
môn gây chèn ép đường thở. Một số nghiên cứu cũng cho thấy các UMMTE
vùng mang tai thường tăng sinh nhanh chóng, dễ bị loét, gây đau, chảy máu, bội
nhiễm và đặt ra nhiều thách thức trong việc điều trị [3],[8],[9].


2

Tiên lượng về khả năng thoái lui cũng như chiến lược điều trị các loại
tổn thương này cũng còn nhiều bàn cãi trong y văn. Bên cạnh quan điểm cho
rằng UMMTE vùng mang tai cũng có khả năng thoái lui tốt giống như các
UMMTE ở vùng khác [8] thì có quan điểm cho rằng UMMTE vùng mang tai
thoái lui chậm, đáp ứng kém với điều trị nội khoa nên cần chủ động phẫu
thuật sớm [9].
Mặt khác, ở Việt Nam hiện vẫn chưa có nghiên cứu nào về UMMTE
vùng mang tai theo phân loại mới, cũng như kết quả điều trị bệnh lý này. Do
đó, chúng tôi tiến hành đề tài:“Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và đánh giá
kết quả điều trị u mạch máu trẻ em vùng mang tai” với hai mục tiêu sau:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng các u mạch máu trẻ em vùng mang tai.
2. Đánh giá kết quả điều trị các u mạch máu trẻ em vùng mang tai.


3
CHƯƠNG 1

TỔNG QUAN
1.1. Phân loại các bất thường mạch máu
1.1.1. Các cách phân loại cũ về các bất thường mạch máu
Các bất thường mạch máu là bệnh lý rất hay gặp, theo thời gian trong y
văn đã có nhiều hệ thống phân loại [2]. Những phân loại này là phân loại theo
mô tả, giải phẫu, bệnh học, phôi thai học, phân loại theo đặc điểm lâm sàng
hoặc sinh học [4],[6],[10].
Trong những phân loại đầu tiên, những bất thường mạch máu được gọi
tên theo màu sắc hoặc miêu tả so sánh hình dạng như: “u máu hình quả dâu
tây” (strawberry hemangioma), “u máu hình quả anh đào” (cherry angioma),
“vết rượu vang” (port-wine stain), “miếng cá hồi” (salmon patch) [7].
Đến giữa thế kỷ 19, Virchow đề nghị một phân loại theo mô bệnh học
[11],[12]. Theo đó những bất thường mạch máu gồm 3 loại:

• U mạch máu đơn giản (Angioma simplex):Tổn thương bao gồm các
mao mạch.
• U mạch máu hang (Angioma cavernosum):Tổn thương có những lòng
mạch máu rộng.
• U mạch máu thể chùm (Angioma racemosum):Tổn thương bao gồm
những mạch máu giãn rộng được nối thông với nhau.
Năm 1976, Edgerton đề nghị một sự phân loại theo lâm sàng dựa trên sự
tiến triển tự nhiên của tổn thương [12], [13]. Theo cách phân loại này thì các
bất thường mạch máu (Angiomas) được chia thành 3 nhóm:
• Nhóm có tiến triển biến mất tự phát.
• Nhóm không thay đổi nhiều nếu không điều trị.
• Nhóm tiếp tục phát triển hoặc gây nên sự tăng trưởng của các tổ chức
kế cận.


4
1.1.2. Phân loại mới về các bất thường mạch máu
•Năm 1982, Mulliken và Glowacki đưa ra một phân loại mới dựa trên
nét đặc trưng tế bào nội mô của các bất thường mạch máu và sự liên quan với
đặc điểm lâm sàng cùng tiến triển tự nhiên của bệnh. Bất thường mạch máu
(Vascular anomalies) được chia thành hai loại sau:
- U mạch máu (Hemangiomas): U thường xuất hiện sau sinh, phát triển
nhanh chóng trong những tháng đầu rồi ổn định và thoái lui qua nhiều năm. Đặc
trưng bởi sự tăng sinh tế bào nội mô mạch máu ở giai đoạn tăng sinh.
- Dị dạng mạch máu (Vascular malformations): Là sự thay đổi hình dạng
mạch máu trong khi các tế bào nội mô của mạch máu phát triển bình thường,
xuất hiện ngay từ lúc trẻ được sinh ra, tăng kích thước tỷ lệ thuận với sự lớn
lên của trẻ và không bao giờ thoái lui.
Nhóm từ “Angiomas” đã được thay thế bằng “Hemangiomas and
Vascular malformations”.

•Phân loại của Hiệp hội quốc tế nghiên cứu các bất thường mạch máu
ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) [6].
Năm 1996, ISSVA đã chấp nhận phân loại của Mulliken và Glowacki, và
bổ sung thêm qua các kỳ đại hội.
Trong đó, nhóm u mạch máu đã được mở rộng cho cả các khối u khác
hiếm gặp hơn. Thuật ngữ u mạch máu trẻ em (infantile hemangioma hoặc
hemangioma of infancy) đã được đề nghị cho các u mạch máu thông thường ở
trẻ em để phân biệt với các khối u mạch máu khác.


5
Bảng 1.1. Phân loại của ISSVA (1996) về các bất thường mạch máu [6]
U mạch máu (vascular tumors)
*U mạch máu trẻ em
(Infantile Hemangioma)
*Các u mạch máu khác :
-U mạch máu bẩm sinh
(Congenital Hemagioma)
-U mạch dạng búi (Tufted Angioma)
-U mạch nội mô kiểu kaposiform
(Kaposiform Hemangioendothelioma)
-U hạt sinh mủ (Pyogenic Granuloma)

Dị dạng mạch máu (vascular
Malformations)
-Mao mạch (Capillary)
-Bạch mạch (Lymphatic)
-Tĩnh mạch (Venous)
-Động mạch (Arterial)
Các dị dạng mạch máu có thể là

đơn giản (C,L,V,A) hoặc phức tạp
và phối hợp (CVM, CLM, CLVM,
AVM, CAVM, CLAVM,…)

Phân loại các bất thường mạch máu của ISSVA đã trở thành quy chuẩn
thống nhất cho các chuyên ngành khác nhau và ngày càng được chấp nhận
rộng rãi trong y văn [6],[14],[15].
1.2. Đặc điểm lâm sàng và tiến triển của các u mạch máu trẻ em
1.2.1. Đặc điểm lâm sàng các u mạch máu trẻ em
UMMTE chiếm khoảng 1-3% ở trẻ mới sinh và khoảng 4-12% ở trẻ da
trắng dưới 1 tuổi [1],[16],[17] là loại u phổ biến nhất ở trẻ. Tỷ lệ phân chia
theo giới nữ/nam từ 2 /1 đến 5 /1 [1],[2],[18],[19]. Bệnh thường được phát hiện
sau khi trẻ sinh ra và trải qua 3 giai đoạn điển hình: giai đoạn tăng sinh, giai
đoạn ổn định và giai đoạn thoái lui.
UMMTE xuất hiện chủ yếu ở dạng đơn lẻ (chiếm tới 80%), đôi khi nhiều u
trong đó thường có 2 hoặc 3 u, hiếm khi có nhiều hơn [2],[12],[20].
Tùy thuộc vào độ sâu của tổn thương mà u mạch máu trẻ em được chia
thành 3 loại, bao gồm [3],[11]:
- UMMTE thể nông (superficial hemangioma): Tổn thương nằm hoàn
toàn ở lớp da, biểu hiện dưới dạng một nốt nhú, hoặc một mảng đỏ, lúc đầu nhẵn
đến giai đọan tăng sinh gồ lên với màu sáng hơn, trông giống quả dâu tây.


6

Hình 1.1: U mạch máu thể nông ở bụng và mi dưới
Nguồn:theo Đỗ ĐìnhThuận (2012)[3]
- UMMTE thể sâu (deep hemangiomas): U nằm trong lớp bì sâu hoặc
dưới da, gồ lên, sờ trên bề mặt u có cảm giác ấm hoặc nóng nhưng không đập,
ấn không xẹp. Khi u ở sâu màu sắc da bề mặt u bình thường, da có màu xanh

hoặc tím khi u gần bề mặt. Có thể thấy các giãn tĩnh mạch hoặc các giãn mao
mạch ở trên da khối u [11],[17],[20].

`

Hình 1.2: UMMTE thể sâu vùng má phải
*Nguồn: theo Mulliken J.B. (2004)[8]
- UMMTE thể hỗn hợp (compound hoặc mixed hemangiomas): Tổn
thương có sự kết hợp của u thể nông và u thể sâu. Lúc đầu mảng da đỏ của u
mạch máu nông xuất hiện trước, sau đó phần u mạch máu thể sâu phát triển
lên và vượt quá ranh giới vùng u da đỏ.


7

Hình 1.3: U mạch máu hỗn hợp
*Nguồn: theo Casanova (2006) [20]
Kích thước UMMTE đa dạng, nhưng các u có kích thước < 3cm hay gặp
hơn cả, chiếm 57- 85% các trường hợp. UMMTE gặp ở vị trí đầu mặt cổ
chiếm nhiều nhất khoảng từ 49-75% các trường hợp [2],[3],[20], thân mình
khoảng 25% và ở chi thể là 15% [11].
Ở vùng đầu mặt cổ, có khoảng 10% các UMMTE kích thước lớn có thể
phối hợp với những dị dạng khác, điển hình là hội chứng PHACES [21]:
P, posterior cranial fossa malformations: dị dạng hố sọ sau;
H, hemangiomas: u mạch máu;
A, arterial anomalies: những bất thường động mạch;
C, cardiac anomalies: bất thường tim;
E, eye anomalies: những bất thường mắt;
S, sternal cleft: khe hở xương ức.
1.2.2. Đặc điểm tiến triển của các u mạch máu trẻ em

UMMTE có thể xuất hiện ngay lúc trẻ được sinh ra nhưng thường xuất
hiện trong tháng đầu sau sinh với các dấu hiệu ban đầu không rõ ràng và dễ
nhầm lẫn. Sau đó UMMTE triển theo 3 giai đoạn:
- Giai đoạn tăng sinh
UMMTE thường tăng kích thước tối đa trong 3 tháng đầu nhưng cũng có


8
thể kéo dài hơn đến tháng thứ 6 đối với u mạch máu thể nông và tháng thứ 8
hoặc tháng 10 đối với u mạch máu thể sâu. Các khối u tăng nhanh kích thước
so với tốc độ phát triển của trẻ [16],[22].
Lâm sàng khám thấy một khối căng, ấm, không xẹp khi nén ép, ngoại vi
khối u có thể thấy các tĩnh mạch hồi lưu. Đây là giai đoạn điển hình của
UMMTE giúp cho chẩn đoán.
Hình ảnh vi thể cho thấy các tế bào nội mô mạch máu tăng sinh nhanh
chóng dẫn tới hiện tượng tăng kích thước của u mạch máu.
- Giai đoạn ổn định
Bắt đầu từ tháng thứ 6 đến tháng thứ 8, UMMTE bước vào giai đoạn ổn
định về kích thước, có thể kéo dài cho đến tháng thứ 18-20 [1], [17],[22].
- Giai đoạn thoái lui [2],[18],[23],[24]
Giai đọan này chậm và từ từ, biểu hiện là màu sắc giảm dần từ đỏ thành
tím đục hoặc trắng xám, khối u trở nên mềm hơn, bớt ấm và giảm dần kích
thước. Phần u ở nông sẽ nhạt đi đầu tiên, phần u sâu dưới da xẹp đi chậm
hơn và đôi khi không hoàn toàn. Quá trình thoái lui của UMMTE thường
bắt đầu quanh 1 tuổi và tiếp tục tới 5-7 tuổi [19], với khoảng 50% các
UMMTE thoái lui hoàn toàn không để lại dấu vết lúc 5 tuổi và 70% lúc 7
tuổi. Phần u chưa thoái lui hết sẽ tiếp tục được cải thiện cho đến 12 tuổi.
Những UMMTE mà sự thoái lui bắt đầu sớm thường cho kết quả thẩm
mỹ cao hơn. Một số ít các trường hợp, sau khi UMMTE thoái lui, có thể để
lại vết tích như các đốm giãn mao mạch, một tổ chức xơ mỡ trên nền u

hoặc một mảng da thừa nhăn nheo [2],[7],[25].


9

Hình 1.4: Hình ảnh thoái lui của u mạch máu trẻ em vùng mang tai
UMMTE vùng mang tai ở trẻ 8 tháng tuổi và hình ảnh u thoái lui sau 8 năm
*Nguồn: theo Casanova (2006) [20]
Sự tăng sinh và thoái lui có thể xảy ra đồng thời ở những phần khác nhau
của một UMMTE hoặc giữa những u khác nhau trên trẻ có nhiều u [11].
1.3. Chẩn đoán u mạch máu trẻ em
1.3.1. Chẩn đoán lâm sàng
Chẩn đoán UMMTE chủ yếu dựa vào đặc điểm tiến triển của tổn thương
và thăm khám lâm sàng mà không cần các phương tiện thăm khám phức tạp.
Chẩn đoán xác định nhiều khi chỉ có đựơc qua nhiều lần thăm khám và theo
dõi [4].
Đặc điểm tiến triển của tổn thương là yếu tố quan trọng nhất giúp chẩn
đoán phân biệt UMMTE với dị dạng mạch máu:
UMMTE thường được phát hiện sau sinh một vài tuần sau đó tăng kích
thước nhanh trong 3-6 tháng đầu với tốc độ vượt xa so với sự lớn lên của trẻ,
trong khi đó các dị dạng mạch máu xuất hiện ngay từ lúc sinh và tăng kích
thước tỷ lệ thuận với sự lớn lên của trẻ.


10
Trong khi UMMTE bắt đầu thoái lui chậm (giảm kích thước và màu sắc)
sau 1 năm tuổi thì các dị dạng mạch máu không bao giờ thoái lui mà tăng
trưởng theo quá trình lớn lên của cơ thể.
Đặc điểm lâm sàng:
Ở giai đoạn tăng sinh, UMMTE thể nông có màu đỏ tươi, bề mặt gồ ghề,

nhiều tiểu thùy. UMMTE thể sâu có màu da hoặc màu xanh tím. UMMTE thể
hỗn hợp mang hình ảnh kết hợp giữa hai thể nông và sâu.
Thăm khám lâm sàng cho phép phân biệt u mạch máu với dị dạng mạch
máu.Trong khi UMMTE ấm, chắc như cao su, nén ép không xẹp (cảm giác
mềm hơn khi u thoái lui) thì phần lớn các dị dạng mạch máu mềm, có thể ấn
xẹp dễ dàng.
UMMTE không thay đổi thể tích khi thay đổi tư thế, nghe không có tiếng
thổi, sờ không có rung miêu trong khi đó dị dạng tĩnh mạch tăng thể tích ở tư thế
thấp, dị dạng động tĩnh mạch sờ có thể thấy rung miêu, nghe có tiếng thổi.
Theo Finnn và Glowacki hơn 90%-96% các trường hợp UMMTE được
chẩn đoán dựa trên tiến triển bệnh và đặc điểm lâm sàng, số còn lại cần sự trợ
giúp của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh, chẩn đoán mô bệnh học, để đưa
ra chẩn đoán xác định [4],[7].
1.3.2. Chẩn đoán cận lâm sàng
1.3.2.1. Siêu âm doppler
Siêu âm doppler là phương pháp đơn giản giúp chẩn đoán phân biệt
UMMTE với các dị dạng mạch máu, đánh giá kích thước và vùng cấp máu
của khối u [26]. Giai đoạn tăng sinh UMMTE có mật độ mạch máu dày đặc,
chỉ số sức cản của dòng chảy (RI) thấp, tín hiệu siêu âm đa dạng còn ở giai
đoạn ổn định hoặc bắt đầu thoái lui u có mật độ mạch máu ít hoặc giảm
theo thời gian theo dõi.


11
1.3.2.2. Cộng hưởng từ (MRI) và chụp cắt lớp (CT)
Cộng hưởng từ (MRI) hoặc chụp cắt lớp (CT) được dùng để đánh giá phạm
vi của tổn thương và các bất thường phối hợp [26]. Xét nghiệm này có giá trị
khảo sát đối với những UMMTE có biến chứng hoặc đe doạ sự sống.
1.3.2.3. Chụp mạch
Chụp mạch được chỉ định khi cần làm nút mạch cấp cứu đối với một u

mạch máu quá lớn hoặc u mạch máu ở gan gây biến chứng suy tim, không
đáp ứng với điều trị nội khoa hoặc trong hội chứng Kasabach-Merritt [4].
1.3.2.4. Sinh thiết
Sinh thiết UMMTE thường chỉ dùng cho nghiên cứu các giai đoạn phát
triển của bệnh hoặc để phân biệt với những bệnh ác tính như sarcoma cơ vân.
UMMTE ở giai đoạn tăng sinh gồm những khối mao mạch rắn chắc được lót
bởi các tế bào nội mô tròn trĩnh, tốc độ gián phân cao [4] xen kẽ những thành
phần đệm như các nguyên bào sợi, các dưỡng bào và các yếu tố sinh mạch
[27]. Trong giai đoạn thoái lui, sự gián phân giảm dần, các tế bào nội mô chết
đi, giáng hóa và được thay thế bằng tổ chức xơ mỡ.

Hình 1.5: Hình ảnh mô học của UMMTE giai đoạn tăng sinh và mô học
của UMMTE đã thoái lui
* Nguồn: theo Wassef, (2006) [28]
A. Các khối mao mạch được lót bởi các tế bào nội mô tăng sản mạnh và
tăng số lượng các dưỡng bào
B. Chỉ còn lại vài mao mạch bị hyaline hoá mạnh và một tiểu động mạch
đến, trong một tổ chức đầy mỡ


12
1.4. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
1.4.1. Các dị dạng mạch máu
1.4.1.1. Dị dạng mao mạch: Dị dạng mao mạch xuất hiện ngay từ lúc sinh với
các vết màu hồng hoặc đỏ trên da, bề mặt phẳng, mịn, trước kia hay gọi là
“vết rượu vang” (“porte-wine stain”). Kích thước tăng tỉ lệ thuận với sự phát
triển của trẻ, có thể gây phì đại các cấu trúc bên dưới, không tự mất đi. Siêu
âm Doppler có hình ảnh dòng chảy chậm. Mô bệnh học thấy giãn các mao
mạch. Tế bào nội mô phát triển bình thường [25].
1.4.1.2. Dị dạng tĩnh mạch

Dị dạng tĩnh mạch xuất hiện từ lúc sinh, lớn lên theo tuổi, không tự mất
đi, tổn thương có thể sâu hoặc nông, khu trú hoặc lan tỏa bởi vậy có màu da
hoặc màu xanh, tím. Khám có mật độ mềm, có thể ấn xẹp dễ dàng, phồng trở
lại khi thả ép, tăng thể tích ở tư thế dốc xuống.Trên siêu âm Doppler có hình
ảnh dòng chảy chậm [4].
1.4.1.3. Dị dạng bạch mạch
Dị dạng bạch mạch có màu sắc da bình thường, cảm giác mềm khi sờ,
và cho ánh sáng xuyên thấu. Siêu âm doppler cho thấy hình ảnh những nang
nhỏ không tín hiệu, nhiều vách ngăn với các dòng chảy động mạch nghèo
nàn. Chẩn đoán phân biệt dựa vào đặc điểm tiến triển và lâm sàng. Trong
trường hợp khó, siêu âm doppler có thể giúp chẩn đoán [29].
1.4.1.4. Dị dạng động - tĩnh mạch
Dị dạng động tĩnh mạch là loại dị dạng lưu lượng cao hiếm gặp, xuất
hiện lúc sinh, nhưng có thể không được nhận thấy trong nhiều năm. Sờ có thể
thấy ấm hơn da xung quanh, tiếng rung miêu, nhịp đập hoặc tiếng thổi khi
nghe. Đôi khi xuất hiện các đợt chảy máu và tắc mạch. Siêu âm Doppler có tín
hiệu mạch với hình ảnh dòng chảy nhanh nhưng ít nhu mô hơn các UMMTE
[30]. Trong trường hợp khó cần phải chụp mạch [31].


13
1.4.2. Các u mạch máu lành tính bẩm sinh
Ngay từ khi mới sinh các u mạch máu này đã đạt đến cực điểm của sự
tăng sinh, bao gồm 2 loại:
1.4.2.1. U mạch máu bẩm sinh thoái triển nhanh (RICH: rapidly involuting
congenital hemangioma)
Vị trí thường gặp nhất là ở các chi, gần các khớp, hoặc vùng trước tai [32].
U dưới da màu tím, chắc và nóng, thoái triển nhanh chóng (thường 6-18 tháng),
di tích để lại là một vùng xơ mỡ và thừa da cùng các đốm giãn mao mạch.
1.4.2.2. U mạch máu bẩm sinh không thoái triển (NICH: non involuting

congenital hemangioma)
Tổn thương xuất hiện dưới dạng một mảng ít gồ, màu xanh lơ, nóng,
giãn mao mạch và thường được bao bọc bởi một quầng sáng nhạt màu [32].
Không bao giờ thoái triển.

Hình 1.6: Hình ảnh điển hình của u mạch máu bẩm sinh không thoái triển
với bề mặt có các mao mạch giãn to, bao quanh bởi quầng sáng.
*Nguồn: theo Krol A (2005) [32]
1.4.3. U hạt sinh mủ (pyogenic granuloma, lobular capillary hemangioma).
Là một u mạch máu lành tính, mắc phải của da và niêm mạc, lên hạt không
có biểu bì bao phủ, dễ chảy máu, thường xuất hiện tự phát sau 1 tuổi, hoặc sau
một vết thương, chấn thương, hoặc trên nền một dị dạng mạch máu.Thường gặp
ở vùng đầu, cổ và các chi, đặc biệt ở các ngón tay và vùng quanh móng, kích
thước u nhỏ (< 1cm). U hạt sinh mủ ở giai đoạn sớm cần chẩn đoán phân biệt
với UMMTE thể nông do có lớp biểu mô còn nguyên vẹn [4].


14

Hình 1.7. U hạt sinh mủ ở ngón tay
*Nguồn: theo Dompmartin. (2006) [21]
1.4.4. Các u mạch máu lành tính mắc phải khác
1.4.4.1. U mạch dạng búi (tufted angioma)
Khối u mắc phải ở trẻ dưới 5 tuổi, thường ở cổ, bả vai và gốc các chi.Tổn
thương là các mảng thâm nhiễm xơ cứng, màu da bình thường, sau đó tiến triển
thành một mảng màu tím đôi khi có những nốt nhú màu đỏ đậm hơn. Trước
đây được gọi là u nguyên bào mạch (angioblastoma) bởi Nakagawa [21].

A

B

Hình 1.8:U mạch dạng búi.
(A)Mảng đỏ với lông tơ.(B)Mảng lan tỏa với những nốt nhú
*Nguồn: Theo Enjolras (2006) [33]


15
1.4.4.2. U mạch nội mô dạng kaposi (kaposiforme hemangioendothelioma)
U xuất hiện sớm dưới dạng một mảng đỏ thâm nhiễm xơ, khác với
UMMTE. Bệnh có thể tiến triển đến một sự giảm tiểu cầu nặng (hiện tượng
Kasabach-Merritt). Chẩn đoán phân biệt với sinh thiết là cần thiết nếu nghi
ngờ [21],[34].

A

B

Hình 1.9: (A) U mạch nội mô dạng Kaposi.(B) Hội chứng Kasabach-Merritt
*Nguồn: theo Enjolras (2006) [33]
1.4.5. Các u ác tính
UMMTE cần phân biệt với các khối u ác tính khác như sac-côm cơ vân
(rhabdomyosarcoma), sac-côm xơ (fibrosarcoma) khi u tăng sinh quá nhanh,
bề mặt da thâm nhiễm, cứng, dính vào lớp dưới da, các tĩnh mạch giãn to.Một
sự sinh thiết là cần thiết.
1.5. Điều trị các u mạch máu trẻ em
1.5.1. Theo dõi, không can thiệp
UMMTE có đặc điểm tự thoái lui nên việc điều trị bảo tồn được đưa lên
hàng đầu.Theo y văn, u thường thoái lui tự phát từ khoảng 1 tuổi cho đến 5-7
tuổi và 75-80% các trường hợp không để lại di chứng [35]. Do đó, phần lớn

các UMMTE không cần điều trị mà chỉ quan sát theo dõi định kỳ. Sau giai
đoạn thoái lui, các UMMTE để lại tổ chức da hoàn toàn bình thường hoặc đôi
khi là các tổ chức xơ mỡ, đám da chùng nhăn nheo và các đốm giãn mao
mạch. Lúc này cần đến một điều trị phẫu thuật bổ sung để chỉnh sửa hình thể
hoặc điều trị Laser màu để cải thiện các giãn mao mạch.


A

B

16
1.5.2. Các phương pháp điều trị
Với các UMMTE gây biến chứng gây đe dọa sự sống, ảnh hưởng chức
C

D

năng các cơ quan, tác động tâm lý tới trẻ và gia đình thì các điều trị nội khoa
và ngoại khoa được cân nhắc thực hiện. Một vài phương pháp điều trị cũ được
khuyến cáo không áp dụng do để lại những hậu quả nặng nề sau điều trị như
phương pháp dùng tia xạ, áp lạnh, phương pháp làm nghẽn mạch, tiêm xơ.
1.5.2.1. Các phương pháp điều trị hiện nay
* Điều trị Corticosteroid
Corticosteroid toàn thân: Corticosteroids lần đầu tiên được Zarem và
Edgerton năm 1976 sử dụng để điều trị UMMTE. Prednisolone với liều 23mg/kg cân nặng [6],[13],[18]. Thuốc uống một lần vào buổi sáng trong vòng 1
Hình 1.6. Các vị trí dị dạng tĩnh mạch có thể gặp
tháng, nếu u đáp ứng thì thuốc được giảm dần 0,5mg/kg/ngày/tháng từ tháng thứ
[HYPERLINK \l "_ENREF_3" \o "Garzon, 2007
hai cho tới khi ngừng thuốc.Corticosteroides đường uống [12],[36],[37] đã trở

#1"3]
hành phương pháp điều trị hàng đầu đối với những UMMTE lớn biến chứng đe
A.Hình
dạngnăng.
tĩnh mạch
lưỡiứng
gây lâm
phì đại
lưỡi
dọa sự
sống ảnh
hoặcdịchức
Tỉ lệ đáp
sàng
của liệu pháp corticosteroid
đường
uống ảnh
trong
văn gần
B.Hình
dịydạng
tĩnh90%
mạch[1],[8],[18].
ở bàn ngón tay gây phì
đại
Tácngón
dụngtayphụ của điều trị bao gồm: vẻ mặt cushing, dễ bị kích thích,
dạng tĩnh
sâu dưới
to

kích C.Hình
ứng dạảnh
dày,dị giảm
phátmạch
triển ởchiều
cao cơ
và lưng
cân nặng.
Cao huyết áp hoặc

bệnh vềD.Hình
cơ doảnh
steroide
hiếm
ra.dạng
Những
dị dạng
tĩnhxảy
mạch
búitác
tĩnhdụng
mạchphụ hay gặp khi điều trị
kéo dài và sẽ biến mất ngay sau khi giảm liều thuốc hoặc ngưng điều trị.
Corticosteroid tiêm trong u: Corticosteroides tác dụng kéo dài đã được
tiêm trong u đối với một số UMMTE khu trú và có kích thước vừa phải (<
5cm2). Điển hình Triamcinolone hoặc/và bethametasone được tiêm với liều
không quá 3-5mg/kg cân nặng/1 lần x 3-5 lần, mỗi lần cách nhau 5-6 tuần.
Tiêm Corticosteroides tại chỗ làm giảm tác dụng phụ toàn thân.Tuy nhiên
những biến chứng như bộ mặt cushing, sốc phản vệ đã được mô tả trong y
văn [3],[30],[38],[39].

17
* Điều trị bằng Interferon (IFR)
Interferon-alfa đã được dùng điều trị UMMTE từ năm 1992 đối với các u
mạch máu lớn không đáp ứng với Corticosteroides [40]. Có 50-84% các
trường hợp đáp ứng với điều trị.Tuy nhiên hay gặp tác dụng phụ như: sốt, đau
cơ, tăng men gan, giảm bạch cầu đa nhân và giảm tiểu cầu, thiếu máu, có dấu
hiệu trầm cảm và bệnh thiểu năng tuyến giáp. Biến chứng khác nguy kịch và
không hồi phục là liệt co cứng hai bên (spastic diplegia). Do đó các tác giả
cho rằng Interferon chỉ nên được sử dụng ở trẻ dưới 1 tuổi khi UMMTE đe
dọa tính mạng mà không đáp ứng với các phương pháp điều trị khác và một
sự đánh giá về thần kinh lâm sàng cùng các xét nghiệm máu (công thức máu,
chức năng gan và tuyến giáp) nên được thực hiện mỗi tháng [41].
* Propranolol
Propranolol được Léauté-Labrèze phát hiện để điều trị các UMMTE từ
năm 2008 [65]. Tác dụng phụ hay gặp như co thắt phế quản, chậm nhịp tim,
hạ huyết áp, hạ đường huyết, co giật, ban giống bệnh vẩy nến, tăng kali
máu, ỉa chảy [42]. Các biến chứng thần kinh có hại vĩnh viễn có thể xuất
hiện khi điều trị ở trẻ nhỏ.Những UMMTE lớn gây suy tim xung huyết
được điều trị bằng propranolol có thể làm xấu hơn nữa chức năng tim [42].
Trẻ với bệnh hen, bất thường glucose máu, bệnh tim bẩm sinh, và các dị
dạng mạch máu não (hội chứng PHACE…) được xem không thích hợp cho
propranolol. Các bệnh nhân được điều trị UMMTE bằng Propanolol có bệnh
đường hô hấp, sinh non hoặc dưới 3 tháng tuổi cần được theo dõi tại bệnh
viện [43].
* Điều trị bằng Laser.
Trước kia các loại laser Argon và laser Nd:YAG cũng đã được sử dụng
để điều trị UMMTE. Tuy nhiên, tác dụng không chọn lọc của 2 loại laser này
đã gây ra các vấn đề thay đổi cấu trúc da, thay đổi sắc tố và sẹo.

18
Hiện nay Laser xung màu (pulse dye laser) với bước sóng 585 nm tác
dụng chọn lọc lên tổ chức mạch máu được ưa chuộng hơn để điều trị các
UMMTE. Laser màu phù hợp cho UMMTE thể nông và những giãn mao
mạch còn lại của các UMMTE đã thoái lui, hoặc để điều trị những u bị loét
[44],[45].
* Điều trị phẫu thuật
Theo Muliken phẫu thuật thường được thực hiện muộn sau 7 tuổi để
chỉnh sửa các di tích của u còn sót lại sau thoái lui như tình trạng thừa da, tổ
chức xơ mỡ, sẹo xấu và những biến dạng [8],[46]. Gần đây, nhiều tác giả đề
nghị phẫu thuật sớm hơn cho một số UMMTE vùng đầu mặt cổ trước tuổi đến
trường (trước 6-7 tuổi), mà không chờ sự thoái lui hoàn toàn của khối u, thậm
chí ngay từ 2-3 tuổi trước tuổi đi học mẫu giáo, khi trẻ biết nhận biết về hình
ảnh bản thân. Đôi khi phẫu thuật cũng đặt ra sớm hơn, ngay trong giai đoạn
tăng sinh (trước 1 tuổi) đối với khối u đe dọa sự sống, ảnh hưởng chức năng
sống, mà khó có thể kiểm soát bằng điều trị nội khoa [32],[47],[48].
1.6. Những vấn đề đặc biệt của UMMTE vùng mang tai.
1.6.1. Đặc điểm giải phẫu vùng mang tai
1.6.1.1. Vị trí, hình thể, giới hạn và liên quan của vùng mang tai
* Vị trí
Vùng mang tai nằm trong khoang trước trâm (ở phía trước của hoành
trâm vốn được tạo bởi các cơ: trâm móng, trâm lưỡi, trâm hầu), ở phía ngoài
khoảng quanh Amidan và nằm phía sau dưới hố thái dương [49],[50].
Theo Reinisch và cộng sự [9] thì vùng mang tai bao gồm vùng má và tổ
chức sâu phía trước tai, vùng trực tiếp nằm trên tuyến nước bọt mang tai.
Theo phân chia các đơn vị da vùng mặt thì vùng mang tai được xem như
tương ứng với tiểu vị thẩm mỹ 4D [51].

19

Hình 1.10: Các đơn vị giải phẫu vùng mặt
6.

1. Vùng trán(1a,1b)
2. Vùng mũi
3.

Vùng

môi

dưới(6a,6b)
7. Vùng cằm
Vùng

mắt(3a,3b,3c,3d)
4. Vúng má(4a,4b,4c,4d)

8. Vùng tai
9. Vùng cổ

5.Vùng môi trên(5a,5b)
*Nguồn: theo Tirbod T. Fattahi (2003) [51]
1.6.1.2. Các thành phần quan trọng của vùng tuyến mang tai
Vùng mang tai tính từ ngoài vào trong có: dây thần kinh tai lớn, tuyến
nước bọt mang tai và các thành phần trong tuyến nước bọt mang tai.
* Dây thần kinh tai lớn

•Nguyên ủy: Nhánh lưng dây C2, C3 thuộc đám rối cổ nông
•Đường đi và chi phối: Xuất hiện ở vùng cổ bên từ bờ sau cơ ức đòn
chũm, đi chếch lên trên, ra trước về phía thùy tai và tuyến mang tai chi phối
cảm giác vùng mang tai, góc hàm, cửa ống tai ngoài, thùy tai, nửa sau gờ luân
nhĩ, gờ đối luân, mặt sau vành tai và vùng mỏm chũm.


20

Hình 1.11: Dây thần kinh tai lớn
*Nguồn: theo Brooke R. Seckel (2010)
* Tuyến mang tai
Tuyến mang tai chiếm gần toàn bộ vùng mang tai, tuyến gồm nhu mô
dạng ống tuyến và chùm nang chế tiết được bao bọc bởi một vỏ xơ. Phần kéo
dài của tuyến xen vào hoặc phủ lên một số cấu trúc lân cận.
- Ở phía trước: Phần kéo dài của tuyến nằm phía ngoài và ở phía trước
so với cơ cắn. Tiếp theo, phần này có ống tuyến nước bọt (ống Sternon) nằm
dưới cung gò má khoảng 1cm. Tại đây ống Sternon ở phía ngoài cân cơ cắn,
khi qua bờ trước cơ cắn thì xuyên qua cơ mút, vào khoang miệng ngang mức
cổ răng số 7 hàm trên [49],[52].
- Ở phía sau và thuộc bình diện nông: Tuyến bao quanh mặt dưới ống tai
ngoài rồi phủ lên một phần đầu trên cơ ức đòn chũm.
- Ở phía sau và thuộc bình diện sâu: Một phần tuyến lách vào giữa dây
chằng trâm- móng và bụng sau cơ nhị thân.
* Các thành phần trong tuyến mang tai
• Dây VII: Chi phối vận động cho các cơ bám da vùng mặt và cổ, thể
hiện sự biểu cảm của khuôn mặt (gọi là dây thần kinh mặt). Thần kinh VII sau
khi chui ra khỏi lỗ trâm chũm, chạy chếch xuống dưới, ra trước, ở phía ngoài

21
mỏm trâm để đi vào tuyến mang tai từ bờ sau của tuyến.Trước khi chui vào
tuyến, dây VII tách ra các nhánh vận động cho các cơ bụng sau cơ nhị thân,
cơ trâm móng, cơ tai sau, bụng chẩm cơ trán [49].
Khi vào tuyến mang tai, thần kinh thường chia thành hai nhánh: nhánh
thái dương mặt và nhánh cổ mặt, chúng tiếp tục phân chia trong tuyến mang
tai cho ra: nhánh thái dương trán, gò má, má (tách từ nhánh thái dương mặt).
Nhánh bờ hàm và nhánh cổ (tách từ nhánh cổ mặt). Các nhánh thường kết nối
trong tuyến sau khi thoát ra khỏi bờ trước tuyến, chúng chi phối cho các cơ
bám da ở vùng tương ứng.

Hình 1.12: Tuyến mang tai và các nhánh dây thần kinh mặt
*Nguồn: theo Brooke R. Seckel (2010)
•Tĩnh mạch sau hàm dưới
Nằm phía trong các nhánh dây VII. Hệ thống tĩnh mạch này được hợp
thành từ tĩnh mạch thái dương nông, tĩnh mạch hàm trong, tĩnh mạch chẩm và
tĩnh mạch tai sau, chúng hội tụ tạo nên tĩnh mạch sau hàm dưới nằm ở mặt
sâu của dây VII [50],[52].
•Động mạch cảnh ngoài
Động mạch (ĐM) cảnh ngoài sau khi vượt qua bụng sâu của cơ nhị thân
(cạnh trên tam giác Farabeuf) thì lách giữa cơ trâm móng và dây chằng trâm


22
móng đi vào thùy sâu tuyến mang tai, lúc này ĐM cảnh ngoài ngăn tĩnh mạch
cảnh bởi hoành trâm.Tại đây động mạch chia làm 2 ngành tận là động mạch
hàm trong và động mạch thái dương nông.
•Thần kinh tai thái dương
Thần kinh này bắt nguồn từ nhánh sau của dây V3 (dây hàm dưới), đi ra
sau, bắt chéo mặt sâu cổ lồi cầu xương hàm dưới, rồi lên trên, nằm ở phía sau

và mặt sâu của bó mạch thái dương nông
1.6.2. Đặc điểm lâm sàng và tiến triển của UMMTE vùng mang tai.
U mạch máu trẻ em vùng mang tai mang đầy đủ các đặc điểm chung của
UMMTE, và những nét đặc thù riêng của UMMTE vùng mang tai.
- Greene và Mulliken (2004) [8] nghiên cứu trên 100 trẻ có u mạch máu
vùng mang tai từ 1975-2002, nhận thấy tỷ lệ mắc bệnh của nữ nhiều hơn nam
nữ/nam = 4,5/1, 45% trẻ có tổn thương ban đầu ngay sau sinh, số còn lại xuất
hiện một vài tuần sau sinh, lúc mới xuất hiện u có kích thước nhỏ, sau đó tăng
nhanh thể tích trong những tháng đầu tiên. Tương tự, Weiss và cộng sự (2011)
[53] nghiên cứu trên 56 UMMTE vùng mang tai cũng nhận thấy gặp ở trẻ nữ
nhiều hơn nam với tỉ lệ nữ/nam là 2,3/1, phần lớn u xuất hiện sau sinh, chủ
yếu là thể khu trú (68%), thể lan tỏa chiếm 32%.
Tuy nhiên, các UMMTE vùng mang tai thường được nhận thấy tăng sinh
nhanh, kích thước lớn gây biến dạng trầm trọng khuôn mặt, có thể chèn ép
hoặc xâm nhiễm vào các cấu trúc lân cận như tai, môi, hầu họng, nên dễ xảy
ra các biến chứng gây ảnh hưởng đến đời sống, chức năng, thẩm mỹ và tâm lý
của trẻ. Hơn nữa, tốc độ và mức độ thoái lui tự nhiên của các UMMTE lớn
vùng mang tai vẫn còn nhiều bàn cãi trong y văn. Trong khi một số tác giả
cho rằng UMMTE vùng mang tai thoái lui kém, thậm chí ít đáp ứng với điều
trị nội khoa [9], các tác giả khác như Greene, Mulliken [8], hoặc Hani Sinno
[54] lại nhận thấy các UMMTE vùng mang tai cũng thoái lui tốt và đáp ứng
tốt với điều trị nội khoa như các khối u ở vị trí khác.


23
1.6.3. Các biến chứng của UMMTE vùng mang tai.
•Loét, nhiễm trùng, chảy máu
U mạch máu vùng mang tai thường có kích thước lớn, tăng sinh nhanh
nên hay gặp biến chứng loét, theo Greene, Mulliken [8] thì 59% u mạch máu
trẻ em vùng mang tai có biến chứng loét trong thời kỳ tăng sinh sớm, nhiều

hơn tỉ lệ loét ở UMMTE nói chung (5-13%). Tỉ lệ loét trong nhóm bệnh nhân
UMMTE vùng mang tai của Weiss là 31% [53].
Nhiễm trùng thường là biến chứng của loét hoặc đôi khi xảy ra đơn độc.
Biến chứng chảy máu cũng có thể gặp, thường nhẹ sau loét hoặc chấn thương [3].

Hình 1.13: Biến chứng loét hoại tử vành tai của UMMTE vùng mang tai ở giai
đoạn tăng sinh
*Nguồn: theo Greene, Mulliken (2004) [8]
• Tắc nghẽn ống tai ngoài, biến dạng vành tai
UMMTE vùng mang tai dạng lan tỏa kích thước lớn dễ gây biến dạng
chèn ép vào các cấu trúc kế cận, đặc biệt là ống tai ngoài. Theo Greene,
Mulliken [8], sự chèn ép ống tai ngoài này rất hay gặp, có thể làm giảm hoặc
mất chức năng nghe và gây trở ngại cho việc học ngôn ngữ, đặc biệt là khi
khối u mạch máu chèn ép ống tai ngoài hai bên kéo dài đến sau 1 tuổi, là thời
điểm trẻ bắt đầu tập nói. Thông thường sự chèn ép này thường một bên và có


24
thể gây viêm ống tai ngoài do sự tích tụ các mảnh vỡ tế bào sừng. Weiss và
cộng sự [53] ghi nhận 11/56 trường hợp UMMTE vùng mang tai gây bít tắc
ống tai ngoài một bên.
Trong báo cáo của Reinisch [9] về điều trị phẫu thuật u mạch máu vùng
mang tai thì với 17 bệnh nhân có 7 trường hợp u mạch máu mang tai che ống
tai ngoài, 1 trường hợp bị viêm ống tai ngoài do chèn ép.

Hình 1.14: UMMTE vùng mang tai chèn ép ống tai ngoài
*Nguồn: theo Casanova (2006) [20]
UMMTE vùng mang tai cũng có thể chèn ép gây biến dạng vành tai,
hoặc bị loét gây hoại tử vành tai. Ngoài ra, Greene, Mulliken [8] cũng đã báo
cáo các trường hợp UMMTE vùng mang tai gây phì đại vành tai hoặc dái tai

cần thiết phải phẫu thuật tạo hình thu nhỏ vành tai ở giai đoạn thoái lui.
• Chèn ép đường thở và biến chứng suy tim
Các UMMTE lớn bao gồm vùng mang tai 2 bên, cổ, cằm , môi dưới,
phân bố dạng “râu quai nón” có xu hướng xâm nhiễm vùng hầu họng hoặc
phối hợp với một u mạch máu vùng hạ thanh môn gây chèn ép đường thở, có
thể đòi hỏi phải đặt nội khí quản hoặc mở khí quản cấp cứu,
Trong nghiên cứu của Greene, Mulliken [8], có 7% các trẻ được mở khí
quản do biến chứng chèn ép đường thở. Weiss [53] cũng nhận thấy có 5/56 trẻ
với UMMTE vùng mang tai có biến chứng chèn ép đường thở.


25

Hình 1.15: UMMTE vùng mang tai với sự xâm nhiễm đường thở.
*Nguồn: theo Weiss (2011) [53]
Hiếm hơn, trong sự tiến triển bùng nổ của một khối u có kích thước lớn
có thể gặp biến chứng suy tim do sự đổi hướng của dòng máu làm phá vỡ sự
cân bằng huyết động lực của bệnh nhân. Tỉ lệ biến chứng suy tim trong
nghiên cứu của Greene, Mulliken là 3% [8].
1.6.4. Điều trị UMMTE vùng mang tai.
Nhiều phương pháp điều trị đã được đề nghị trong việc xử lý các
UMMTE vùng mang tai, bao gồm: theo dõi sát với sự trấn an bố mẹ trẻ
thường xuyên chờ u thoái lui tự nhiên, điều trị nội khoa với steroide,
interferon hoặc propranolol, diều trị bằng laser hoặc phẫu thuật... Phương
pháp điều trị nào là tốt nhất vẫn còn nhiều bàn cãi trong y văn, và cho đến
hiện nay vẫn chưa có phương pháp nào được chứng minh hiệu quả hoàn toàn
trong mọi trường hợp (Hani Sinno 2010). Theo nhiều tác giả, tỉ lệ các khối u
được can thiệp điều trị trong nhóm UMMTE vùng mang tai thường cao hơn
trong nhóm UMMTE các ở vị trí khác, khoảng 30-35% theo Esposito [55],
thậm chí 70% trong nhóm bệnh nhân của Greene và Mulliken [8].