Tải bản đầy đủ (.docx) (108 trang)

ĐÁNH GIÁ kết QUẢ điều TRỊ PHÌNH TO NIỆU QUẢN TIÊN PHÁT ở TRẺ EM tại BỆNH VIỆN VIỆT đức

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (1.14 MB, 108 trang )

B GIO DC V O TO
TRNG I HC Y H NI

B Y T

Phonsy SYLAKHAM

đánh giá kết quả ĐIềU TRị
PHìNH TO NIệU QUảN TIÊN PHáT
ở TRẻ EM TạI BệNH VIệN VIệT ĐứC
Chuyờn ngnh : Ngoi khoa
Mó s
: 60720123
LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
TS. NGUYN VIT HOA

H NI - 2016
LI CM N
Tụi xin by t lũng bit n sõu sc ti


TS. Nguyễn Việt Hoa người thầy đã tận tâm giúp đỡ tôi hoàn thành bản
luận văn này. Thầy đã dìu dắt tôi từ những ngày đầu tiên chập chững bước
vào học bác sỹ cao học, không chỉ những kiến thức toàn diện về chuyên môn
mà cả những nguyên tắc cơ bản của cuộc sống.
Tôi xin chân trọng cảm ơn
Ban Giám hiệu trường Đại học Y Hà Nội
Bộ môn Ngoại trường Đại học Y Hà Nội
Phòng Đào tạo Sau Đại học Trường Đại học Y Hà Nội
Ban Giám đốc Bệnh viện Việt Đức


Khoa Phẫu thuật Nhi Bệnh viện Việt Đức
Các khoa phòng Bệnh viện Việt Đức
Thư viện và phòng Kế hoạch Tổng hợp Bệnh viện Việt Đức
Khoa Ngoại Bệnh viện Bạch Mai.
Đã tạo điều kiện cho trong quá trình học tập và thực hiện luận văn này.
Nhân dịp này, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn đến các thầy trong Hội đồng
chấm đề cương và Hội đồng chấm luận văn tốt nghiệp đã đóng góp những ý
kiến quý báu giúp tôi hoàn thành luận văn này.
Tôi xin chân thành cảm ơn
Toàn thể các bác sỹ cao học, những người đã hỗ trợ tôi trong suốt quá
trình học tại bệnh viện.
Cuối cùng, tôi xin gửi lời cảm ơn sâu sắc tới gia đình, bố mẹ và những
người thân đã có công ơn sinh thành dưỡng dục, quan tâm, chăm sóc trong thời
gian tôi học cao học và tạo mọi điều kiện để tôi hoàn thành bản luận văn này.
Xin trân trọng cảm ơn!
Hà Nội, ngày 22 tháng 12 năm 2016
Học viên
Phonsy SYLAKHAM

LỜI CAM ĐOAN


Tôi xin cam đoan toàn bộ số liệu và kết quả thu được trong luận văn
này là trung thực và chưa từng được sử dụng hay công bố trong bất kỳ tài liệu
nào khác và xin chịu mọi trách nhiệm về những thông tin và số liệu đã đưa ra.
Hà Nội, ngày 22 tháng 12 năm 2016
Học viên

Phonsy SYLAKHAM



CHỮ VIẾT TẮT

BQ

: Bàng quang

DL

: Dẫn lưu

DMSA

: Dimercapto succinic-acid

DTPA

: Diethylene-triamino-pentaacetic-acid

NQ

: Niệu quản

NQ-BQ

: Niệu quản – Bàng quang

PTNQ

: Phình to niệu quản


PTNQTP

: Phình to niệu quản tiên phát

SA

: Siêu âm

SACĐTS

: Siêu âm chẩn đoán trước sinh

TN

: Tiết niệu

UIV

: Chụp niệu đồ tĩnh mạch


MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ...................................................................................................1
Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU...............................................................3
1.1. Đặc điểm giải phẫu..................................................................................3
1.1.1. Mạch máu và thần kinh của niệu quản..............................................3
1.1.2. Cấu tạo của niệu quản.......................................................................3
1.1.3. Đoạn nối niệu quản bàng quang........................................................5

1.1.4. Tam giác bàng quang........................................................................7
1.2. Sinh lý đoạn nối NQ-BQ.........................................................................9
1.2.1. Sinh lý của đoạn nối niệu quản - bàng quang...................................9
1.2.2. Sinh lý bệnh của đoạn niệu quản giãn.............................................11
1.3. Sự phát triển phôi thai của hệ tiết niệu..................................................12
1.4. Phân loại................................................................................................13
1.4.1. Định nghĩa và các giả thiết..............................................................13
1.4.2. Phân loại niệu quản.........................................................................14
1.4.3. Sinh bệnh học của phình to niệu quản bẩm sinh.............................18
1.4.4. Chẩn đoán phình to niệu quản........................................................25
1.4.5. Các phương pháp chẩn đoán cận lâm sàng.....................................27
1.4.6. Chẩn đoán trước sinh......................................................................31
1.4.7. Điều trị............................................................................................32
1.5. Tình hình nghiên cứu trong nước..........................................................36
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU...................37
2.1. Đối tượng nghiên cứu............................................................................37
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn..............................................................................37
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ..........................................................................37
2.2. Thiết kế nghiên cứu...............................................................................37
2.2.1. Phương pháp nghiên cứu................................................................37


2.2.2. Mẫu nghiên cứu..............................................................................38
2.2.3. Các bước tiến hành nghiên cứu.......................................................38
2.2.4. Nội dung nghiên cứu.......................................................................38
2.3. Xử lý số liệu..........................................................................................43
2.3. Đạo đức trong nguyên cứu....................................................................43
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU...........................................................44
3.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng.....................................................44
3.1.1. Đặc điểm chung..............................................................................44

3.1.2. Hoàn cảnh phát hiện bệnh...............................................................46
3.1.3. Triệu chứng lâm sàng......................................................................46
3.1.4. Xét nghiệm cận lâm sàng................................................................47
3.1.5. Chẩn đoán hình ảnh........................................................................48
3.1.6. Các dị tật và bệnh kết hợp...............................................................52
3.2. Điều trị phẫu thuật.................................................................................53
3.2.1. Các phương pháp điều trị phẫu thuật..............................................53
3.2.2. Các phương pháp phẫu thuật..........................................................53
3.2.3. Phẫu thuật trồng lại niệu quản bàng quang.....................................54
3.2.4. Phẫu thuật tạo hình niệu quản giãn.................................................55
3.2.5. Thời gian phẫu thuật.......................................................................56
3.2.6. Tai biến trong mổ và biến chứng sau mổ........................................56
3.2.7. Kết quả giải phẫu bệnh...................................................................56
3.2.8. Kết quả điều trị phẫu thuật..............................................................56
Chương 4: BÀN LUẬN..................................................................................60
4.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng.....................................................60
4.1.1. Đặc điểm chung..............................................................................60
4.1.2. Hoàn cảnh phát hiện bệnh...............................................................61
4.1.3. Triệu chứng lâm sàng......................................................................62
4.1.4. Xét nghiệm cận lâm sàng................................................................64
4.1.5. Chẩn đoán hình ảnh........................................................................65


4.1.6. Các dị tật và bệnh kết hợp...............................................................71
4.2. Điều trị phẫu thuật.................................................................................72
4.2.1. Chỉ định điều trị phẫu thuật............................................................72
4.2.2. Các phương pháp điều trị phẫu thuật..............................................74
4.2.3. Phương pháp phẫu thuật trồng lại niệu quản bàng quang...............76
4.2.4. Phẫu thuật tạo hình làm hẹp đoạn niệu quản giãn..........................77
4.2.5. Việc đặt ống thông niệu quản sau mổ.............................................78

4.2.6. Biến chứng trong và sau mổ...........................................................78
4.2.7. Kết quả giải phẫu bệnh...................................................................79
4.2.8. Đánh giá kết quả điều trị.................................................................79
KẾT LUẬN.....................................................................................................83
KHUYẾN NGHỊ.............................................................................................85
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


DANH MỤC BẢNG

Bảng 1.1.

Phân loại quốc tế về phình to niệu quản......................................15

Bảng 3.1.

Tuổi điều trị.................................................................................44

Bảng 3.2.

Hoàn cảnh phát hiện bệnh...........................................................46

Bảng 3.3.

Triệu chứng lâm sàng và nhóm tuổi............................................46

Bảng 3.4.

Kết quả xét nghiệm máu.............................................................47


Bảng 3.5.

Kết quả xét nghiệm nước tiểu.....................................................47

Bảng 3.6.

Chẩn đoán hình ảnh chung..........................................................48

Bảng 3.7.

Kết quả siêu âm chẩn đoán trước sinh........................................48

Bảng 3.8.

Siêu âm hệ tiết niệu.....................................................................49

Bảng 3.9.

Kích thước niệu quản trước mổ theo độ phình to niệu quản.......49

Bảng 3.10. Kết quả đánh giá chức năng thận trên UIV.................................50
Bảng 3.11. Mức độ giãn niệu quản trên UIV theo tuổi.................................50
Bảng 3.12. Kết quả chụp bàng quang ngược dòng theo nhóm tuổi...............51
Bảng 3.13. Các dị tật và bệnh kết hợp...........................................................52
Bảng 3.14. Đường mổ....................................................................................53
Bảng 3.15. Phương pháp phẫu thuật..............................................................53
Bảng 3.16. Đánh giá trong phẫu thuật kích thước niệu quản........................54
Bảng 3.17. Đặt ống thông DL niệu quản bảng quang....................................55
Bảng 3.18. Kết quả khi ra viện......................................................................57

Bảng 3.19. So sánh triệu chứng lâm sàng trước và sau phẫu thuật...............58
Bảng 3.20. Kết quả siêu âm kiểm tra sau mổ................................................58
Bảng 3.21. Kết quả chụp UIV sau mổ...........................................................59
Bảng 3.22. Đánh giá kết quả điều theo mức độ giãn của NQ........................59
Bảng 4.1.

So sánh số lượng niệu quản trái/phải với một số nghiên cứu khác....61


DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1. Giới tính của bệnh nhân..............................................................44
Biểu đồ 3.2. Bên niệu quản phình to và giới...................................................45


DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1.

Cấu tạo niệu quản .........................................................................3

Hình 1.2.

Tam giác bàng quang ....................................................................8

Hình 1.3.

Phôi thai học đường tiết niệu trên...............................................13

Hình 1.4.


Phân loại niệu quản phình to theo kinh điển ..............................16

Hình 1.5.

Phân loại niệu quản phình to theo Pfister....................................16

Hình 1.6.

Phân loại phình to niệu quản theo Beurton.................................17

Hình 1.7.

Hình siêu âm trước sinh giãn niệu quản phải..............................31

Hình 1.8.

Phẫu thuật Lich - Grégoir ...........................................................34

Hình 1.9.

Phẫu thuật Cohen .......................................................................34

Hình 1.10. Phẫu thuật Politano - Leadbetter.................................................35
Hình 3.1.

Hình ảnh phình to niệu quản tiên phát cả 2 bên trên phim chụp UIV....51

Hình 3.2.


Hình ảnh giãn niệu đoạn 1/3 dưới bên phải trên phim chụp UIV......51

Hình 3.3.

Hình ảnh nước thận to do hẹp đoạn dưới niệu quản bên trái qua
chụp cắt lớp vi tính......................................................................52

Hình 3.4.

Niệu quản giãn do hẹp phần tận..................................................55

Hình 3.5.

Tạo hình làm nhỏ niệu quản........................................................55


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Phình to niệu quản là thuật ngữ chỉ tình trạng niệu quản phình to cả về
đường kính cũng như độ giãn về chiều ngang và chiều dài [1], [2], [3].
Phình to niệu quản do tắc phần nối niệu quản bàng quang là bệnh lý bẩm
sinh gây ứ nước thận đứng hàng thứ hai của bệnh lý tắc nghẽn đường tiết niệu
sau hẹp khúc nối bể thận niệu quản ở trẻ em [2], [3], [4].
Phình to niệu quản tiên phát do tắc cơ năng phần nối niệu quản bàng
quang dựa trên các tiêu chuẩn của Beurton và Kass [9], [10]. Phình to niệu
quản tiên phát là giãn niệu quản tiên thiên trên cơ sở bị tắc cơ năng ở đoạn
cuối niệu quản, đoạn bị tắc có đường kính hẹp tạo thành một vuốt nhỏ
(radicele). Đoạn này cắm vào bàng quang ở vị trí bình thường tuy đường kính
nhỏ nhưng trong lòng niệu quản không có bít tắc thực sự nên vẫn cho ống

thông qua dễ dàng.
Bình thường đoạn niệu quản ngay sát bàng quang có hai lớp cơ: lớp cơ
dọc ở trong và lớp cơ hình xoắn ở ngoài. Đoạn niệu quản chạy trong bàng
quang bao gồm các sợi cơ dọc và có rất ít hoặc không có các sợi cơ vòng.
Khoang mô liên kết giữa các tế bào cơ hẹp và chỉ chứa một số ít chất keo.
Bệnh phình to niệu quản ở trẻ em thường phát hiện được qua các triệu
chứng lâm sàng và các phương pháp chẩn đoán hình ảnh. Ngày nay nhờ có
siêu âm chẩn đoán trước sinh nên phát hiện sớm từ khi thai nhi còn trong
bụng mẹ. [3], [6], [7], [8].
Bệnh nhân thường đến viện với những triệu chứng của nhiễm khuẩn tiết
niệu như sốt từng đợt. Trẻ em mắc bệnh chậm lớn, gầy sút, biếng ăn. Nhiều
trường hợp niệu quản giãn to làm cho bệnh cảnh như một khối u bụng. Các
phương pháp chẩn đoán chủ yếu là siêu âm, chụp UIV và chụp đồng vị phóng
xạ cho phép chẩn đoán chính xác và đánh giá được mức độ bệnh từ rất sớm.


2
Bệnh tiến triển nặng có thể gây những ảnh hưởng xấu đến thận, niệu
quản, có thể gây nguy cơ nhiễm khuẩn nặng, suy thận và tử vong.
Trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu. Năm 1923, Caulk lần đầu tiên mô
tả bệnh lý này ở một phụ nữ 32 tuổi. Nhiều nghiên cứu sau này đầy đủ hơn
của Creevy (1967), Hanna (1975), Hendren (1969), Mc Laughlin (1973) và
Beurton (1983) tập trung vào nguyên nhân sinh bệnh và phương pháp điều trị
ở trẻ em đã đạt được những kết quả rất có ý nghĩa về phục hồi chức năng thận
và niệu quản. [3], [6], [7], [8].
Các tác giả như Dorairajan, Beurton, Pfister cho rằng điều trị phẫu thuật tạo
hình làm hẹp niệu quản và cắm lại niệu quản vào bàng quang có tạo van chống
trào ngược là phương pháp điều trị cơ bản và cho những kết quả khả quan.
Tại Việt Nam, đã có một số nghiên cứu về phình to niệu quản ở trẻ em
của Nguyễn Xuân Thụ (1996), Nguyễn Vũ Phương (2000), Lê Tấn Sơn

(2009). [13], [14]. Tại khoa phẫu thuật Nhi bệnh viện Việt Đức cũng có ngày
một nhiều trường hợp phình to niệu quản bẩm sinh do tắc phần nối niệu quản
bàng quang được chẩn đoán và điều trị phẫu thuật có kết quả tốt.
Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm 2 mục tiêu:
1. Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng để chẩn đoán phình to
niệu quản tiên phát ở trẻ em tại Bệnh viện Việt Đức.
2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật phình to niệu quản tiên phát
ở trẻ em tại Bệnh viện Việt Đức.

Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU


3
1.1. Đặc điểm giải phẫu
1.1.1. Mạch máu và thần kinh của niệu quản
- Động mạch của niệu quản: niệu quản được cấp máu từ nhiều nguồn
khác nhau: đoạn niệu quản trên được cấp máu từ động mạch thận, động mạch
sinh dục, đoạn niệu quản giữa được cấp máu từ động mạch chủ, động mạch
chậu gốc, động mạch sinh dục. Đoạn niệu quản dưới từ các nhánh động mạch
bàng quang trên và dưới, động mạch tử cung chỗ bắt chéo, động mạch tinh.
- Tĩnh mạch của niệu quản: hệ thống tĩnh mạch đổ về tĩnh mạch thận và
tĩnh mạch chậu.
- Thần kinh của niệu quản: Gồm các hạch giao cảm từ ngực 7 đến thắt
lưng 1. Đoạn niệu quản trên nhận các sợi từ đám rối hạ vị trên và dưới.
1.1.2. Cấu tạo của niệu quản

Hình 1.1. Cấu tạo niệu quản [21]
(Anatomy of the lower urinary tract and male genitalia)
- Đại thể: Gồm 4 lớp: vỏ ngoài, lớp cơ, lớp dưới niêm mạc, lớp niêm mạc.

[17], [19], [20].
 Lớp vỏ ngoài: bao gồm các sợi collagen, các tế bào cơ sợi, các mạch
máu và những nhánh thần kinh. Lớp này dính vào lớp cơ và tiếp giáp với tổ
chức sau phúc mạc.


4
 Lớp cơ: bao gồm 2 lớp cơ trơn, cơ dọc ở trong, cơ vòng ở ngoài. Tuy
nhiên nhiều tác giả cho rằng hai lớp cơ này không được phân biệt rõ ràng mà
chúng hòa lẫn với nhau hợp nhất thành một lớp cơ duy nhất chạy theo hướng
dọc hơn là hướng vòng tạo nên hình ảnh chạy theo đường xoắn ốc. Sự sắp xếp
này được quan sát thấy từ bể thận cho tới bàng quang. Ở 1/3 dưới niệu quản
thì có thêm 1 lớp cơ dọc tăng cường bên ngoài.
 Lớp dưới niêm mạc: là tổ chức lỏng lẻo bao gồm các tế bào sợi, các sợi
collagen, những mạch máu nhỏ và các đầu mút thần kinh không thấy có các tế
bào hạch trừ đoạn trong bao Waldeyer của đoạn cuối niệu quản.
- Vi thể: Các tế bào cơ hợp thành bó, mỗi bó từ 50 - 100 tế bào. Những tế
bào này chứa actine myofilament và myosin chạy song song với trục của tế
bào. Có những tế bào sáng (nghèo myofilament) và những tế bào thẫm màu
(giàu myofilament). Tế bào cơ được bao bọc bởi màng bào tương và màng cơ
bản. Khoảng giữa các tế bào là các sợi chun và ít sợi collagen trừ những nơi
màng cơ bản liên tiếp hợp nhất với nhau làm hai bào tương của 2 tế bào thông
với nhau. Vùng này được gọi là Nexus. Những sợi thần kinh không myelin
được phân bố nhiều trong lớp dưới niêm mạc, trong lớp cơ và vỏ ngoài.
Không thấy hạch thần kinh trong thành niệu quản trừ đoạn trong bao
Waldeyer. Lớp niêm mạc là lớp tế bào mô chuyển tiếp, trên mặt cắt ngang
thấy chúng có hình sao. [17], [22].


5

1.1.3. Đoạn nối niệu quản bàng quang
1.1.3.1. Vài nét về lịch sử nghiên cứu đoạn nối niệu quản bàng quang
Nhiều hình thái giải phẫu và chức năng sinh lý của khúc nối niệu quản
bàng quang đã được mô tả trong y văn.
Leona de Vinci (1517) lần đầu tiên mô tả đoạn niệu quản đi vào bàng
quang theo một đường chéo từ trên xuống dưới, từ ngoài vào trong nhưng ông
chưa đề cập rõ ràng về cấu trúc và tác dụng của đoạn này[23].
Beurton (1983) phác họa giải phẫu bình thường của khúc nối niệu quản
bàng quang và thấy rằng phải xem xét cả những thành phần có liên quan đến
đoạn nối đặc biệt này, đó là vùng tam giác bàng quang và cấu trúc bàng quang
gần kề[3].
Đoạn nối niệu quản bàng quang được chia thành 2 đoạn, đoạn niệu quản
sát bàng quang và đoạn niệu quản trong bàng quang[3], [17], [24], [25].
1.1.3.2. Đoạn niệu quản sát bàng quang
Chủ yếu được cấu tạo bởi các sợi cơ chạy dọc. Các sợi cơ vòng thấy rất ít.
1.1.3.3. Đoạn niệu quản trong bàng quang
Chia làm 2 phần:
- Đoạn niệu quản trong thành bàng quang: được bao bọc hoàn toàn bởi các
cơ của bàng quang, chỉ gồm các sợi cơ chạy dọc, không thấy các sợi cơ vòng.
- Đoạn niệu quản dưới niêm mạc: đoạn này dựa trên cơ thành bàng
quang và chỉ được bao phủ bởi niêm mạc bàng quang ở phía trước, ở phía sau
có lớp cơ bàng quang đóng vai trò như một giá đỡ cho đoạn niệu quản này.
Đoạn niệu quản này gồm các sợi cơ chạy dọc cho tới tận lỗ niệu quản. Một
phần sợi cơ sẽ kéo dài theo cạnh trên của tam giác bàng quang, một phần chạy
xuống về phía cổ bàng quang. Không có sự gián đoạn giữa cơ niệu quản và cơ
tam giác bàng quang. Chính có sự bắt chéo này mà lỗ niệu quản được đóng
kín hoàn toàn [3], [24], [25], [28].


6

1.1.3.4. Bao Waldeyer
Bao Waldeyer là một hệ thống cơ, sợi bao bọc niệu quản sát bàng quang
và trong thành bàng quang. Đây là một bao cơ sợi xung quanh niệu quản và
hòa nhập với các bó sợi của lớp vỏ ngoài niệu quản. Ở phía trên bao sát nhập
với niệu quản ở những vị trí khác nhau rất đa dạng so với chỗ niệu quản đổ
vào bàng quang. Ở phía dưới từ lớp vỏ ngoài niệu quản ngày càng có nhiều
sợi cơ chạy đến thành bàng quang. Ở đoạn niệu quản sát bàng quang và đặc
biệt là đoạn niệu quản trong thành bàng quang, lớp cơ ngoại vi niệu quản bao
bọc dày lên nhiều ở phía sau hơn là phía trước. Bao Waldeyer cùng với niệu
quản đi vào lòng bàng quang qua khe niệu quản và được chia ra làm hai phần:
phần nông và phần sâu[3], [24], [29].
Bao nông là bao Waldeyer thực sự, là tổ chức của thành bàng quang đi
lên phía trên và cố định vào lớp vỏ ngoài của niệu quản sát bàng quang. Ở
phía dưới các sợi cơ chạy xuống phía dưới tạo nên tam giác sau của tam giác
bàng quang. Giữa bao nông và bao sâu là tổ chức liên kết lỏng lẻo [25] .
Bao sâu được tạo bởi các bó cơ của niệu quản, phần này bao bọc cả 2
đoạn của đoạn nối niệu quản, bàng quang. Ở phía trên các bó cơ của phần này
hòa lẫn với cơ của phần niệu quản sát bàng quang, ở phía dưới phần này kéo
dài xuống phía lớp nông của tam giác bàng quang.
Như vậy, bao Waldeyer ở trên thì hòa nhập với lớp cơ của thành niệu
quản, ở dưới thì các sợi của bao bắt đầu tách rời nhau giống như các sợi cơ
của niệu quản khi tới lỗ niệu quản và tiếp tục chạy xuống để tạo nên các phần
của tam giác bàng quang[24], [28], [30].
1.1.4. Tam giác bàng quang
Được giới hạn bởi hai lỗ niệu quản và lỗ niệu đạo. Tam giác bàng quang
được chia thành 2 lớp: lớp nông và lớp sâu.


7
Tam giác niệu nông: là do những sợi cơ trơn của phần nền niệu quản vòng

xuống dưới, lan tỏa rộng ra để giáp nối với những sợi cơ trơn của phần nền niệu
quản phía bên đối diện rồi cùng nhau tỏa xuống dưới thấp hơn [31], [32].
Tam giác niệu sâu: tất cả những sợi tạo nên bao Waldeyer tiếp tục đi
xuống vùng đáy bàng quang và tạo nên tam giác niệu sâu. Bao hình ống trở
nên dẹt hơn và những bó cơ trở nên chắc hơn. Những sợi ở phía trên lỗ niệu
quản sẽ chạy theo chiều ngang (sợi ngang Mercier) đi vào giữa để gặp những
sợi ở bên đối diện chạy đến và tạo nên nền của tam giác. Những sợi ở dưới sẽ
chạy xuống theo hướng chếch vào trong (cơ Bell) để gặp và hợp nhất với
những sợi tương tự ở bên đối diện. Lớp sâu của tam giác bàng quang ở dưới
được giới hạn ở cổ bàng quang, nơi mà những sợi cơ của lớp này dày lên tạo
nên cấu trúc cơ sợi collagen [3],[32].
Không có cấu trúc cơ nào liên hệ giữa hai lớp nông và lớp sâu và có thể
dễ dàng phẫu tích hai lớp này tách rời nhau. Ở nửa trên lớp sâu dễ dàng tách
khỏi lớp cơ bàng quang ở phía dưới nó, nhưng ở nửa dưới thì lớp này lại dính
chặt vào lớp cơ bàng quang còn lớp nông ở phần này lại dính chặt với lớp
niêm mạc ở phía trên nó [3], [17], [24], [28].
Hai lớp của tam giác bàng quang có sự tiếp nối trực tiếp và không có sự
gián đoạn về cấu trúc với đoạn cuối niệu quản. Niệu quản khi đổ vào bàng
quang không chỉ dừng lại ở lỗ niệu quản mà chỉ đơn giản là thay đổi từ hình
ống sang hình phiến dẹt [3],[25].


8
1.1.4.1. Cấu trúc đoạn nối niệu quản bàng quang

Hình 1.2. Tam giác bàng quang [21]
(Anatomy of the lower urinary tract and male genitalia)
Niệu quản đi vào thành bàng quang được bao bọc bởi cơ của thành bàng
quang. Lớp cơ của thành bàng quang cho một vài sợi cơ đến hòa nhập với các
sợi của lớp vỏ ngoài niệu quản ở một mức độ nhất định và có tác dụng một

phần cố định lớp vỏ trong khi niệu quản được tự do trượt lên trượt xuống
trong thành bàng quang. Nếu không có sự cố định của bao Waldeyer thì niệu
quản có thể dễ dàng bị tuột ra khỏi bàng quang. Niệu quản đi vào bàng quang
qua một khe trong thành bàng quang gọi là khe niệu quản và đây có thể là nơi
yếu nhất của thành bàng quang. Khi niệu quản đã đi qua thành bàng quang thì
nó được nằm ngay dưới niêm mạc ở phía trước và phía sau là cơ của thành
bàng quang. Nó giữ được hình dạng ống được một đoạn ngắn (niệu quản dưới
niêm mạc) trước khi trở thành một tam giác với lớp nông và lớp sâu. Lớp cơ


9
vòng của thành bàng quang ở phía sau dính chắc hoặc hòa nhập vào tam giác
bàng quang. Phần không dính với tam giác bàng quang sẽ tạo thành lớp cơ có
hướng vòng nằm sâu hơn so với lớp tam giác sâu. Lớp cơ dọc phía ngoài cùng
của bàng quang rất phát triển về phía sau và tạo nên một lớp trọn vẹn ở phía
sau của tam giác sâu. Tam giác bàng quang được cố định chắc chắn bởi sự
dính chặt của các sợi cơ vòng của thành bàng quang với lớp tam giác sâu [22],
[24],[25].
Ở vùng này từ trong ra ngoài có 4 lớp: lớp niêm mạc, lớp tam giác sâu,
lớp cơ vòng của thành bàng quang, lớp cơ dọc phía ngoài cùng của thành
bàng quang. Đây là phần cấu trúc khỏe nhất, co giãn ít nhất và cố định nhất
của thành bàng quang [3],[22],[25].
1.2. Sinh lý đoạn nối NQ-BQ
1.2.1. Sinh lý của đoạn nối niệu quản - bàng quang
Công dụng chính của đoạn nối niệu quản, bàng quang là cho phép nước
tiểu dễ dàng đi từ niệu quản xuống bàng quang và ngăn cản trào ngược nước
tiểu từ bàng quang đi lên niệu quản, có nghĩa là chỉ cho nước tiểu đi theo một
chiều. Hình thái và cấu tạo như đã mô tả của đoạn nối niệu quản, bàng quang
đã cho phép nó thực hiện tốt chức năng này [3],[13],[36]. Khi có nhu động tạo
ra lực sẽ làm mở lỗ niệu quản và đẩy nước tiểu vào bàng quang dễ dàng với

một lực cản không lớn [22],[25]. Khi bàng quang đầy và căng to, vùng tam
giác bàng quang sẽ bị kéo dãn ra, lỗ niệu quản được đóng kín bảo vệ khỏi trào
ngược. Dù bàng quang có căng giãn đến mức độ nào thì cũng không bao giờ
xảy ra trào ngược vì có sự tăng đồng thời mức độ đóng kín của đoạn nối niệu
quản, bàng quang. Trong khi đi tiểu tiện, cơ bàng quang co bóp, cơ vùng tam
giác bàng quang cũng co bóp làm bịt kín đoạn niệu quản trong bàng quàng, vì
thế ngăn cản sự đẩy nước tiểu từ niệu quản vào bàng quang và cũng không thể


10
trào ngược lên niệu quản. Hiện tượng này chỉ xảy ra nhất thời và sau đó sức
cản nước tiểu lại giảm và dòng nước tiểu lại được đưa xuống bàng quang bình
thường [3],[22],[25].
Bao Waldeyer có tác dụng đảm bảo cho niệu quản hoạt động dễ dàng khi
đi qua thành bàng quang và luôn tạo cho niệu quản đoạn này chạy theo một
hướng chéo nhất định trong thành bàng quang dù lúc đó bàng quang đầy hay
rỗng. Bao nông chịu một áp lực tăng dần khi bàng quang đầy và khi tiểu tiện
bao này sẽ co bóp và luôn tạo ra một áp lực đủ để giữ cho nước tiểu không
trào ngược lên niệu quản [3],[25],[37].
Niệu quản bảo vệ thận khỏi áp lực cao không cho nước tiểu trào ngược
lại và đảm bảo nước tiểu đi vào bàng quang là nhờ hoạt động co bóp phức tạp
của thành niệu quản và đặc biệt là của đoạn nối niệu quản, bàng quang, luôn
tạo ra áp lực dương tính đẩy nước tiểu vào bàng quang [22], [36].
Khối nước tiểu được đẩy vào bàng quang do sóng nhu động tăng lên và
kết thúc ở chỗ nối niệu quản bàng quang. Để khối nước tiểu đi qua chỗ nối dễ
dàng áp lực của khối nước tiểu phải cao hơn áp lực trong bàng quang.
Khối nước tiểu được đẩy vào bàng quang do sóng nhu động tăng lên và
kết thúc ở chỗ nối NQ - BQ. Để khối nước tiểu đi qua chỗ nối dễ dàng áp lực
của khối nước tiểu phải cao hơn áp lực trong bàng quang. Do vậy ngoài áp lực
đẩy khối nước tiểu phải có sự co bóp nhu động của đoạn niệu quản bàng

quang. Griffths (1983) đã phân tích các yếu tố có liên quan đến việc vận
chuyển nước tiểu qua đoạn nối niệu quản bàng quang [38]. Trong điều kiện
bình thường và tốc độ chảy bình thường, sóng nhu động làm thu nhỏ lòng
niệu quản và lan truyền đến đoạn cuối niệu quản với giọt nước tiểu ở phía
trước nó. Khi giọt nước tiểu tới đoạn nối NQ - BQ, áp lực trong giọt nước tiểu
phải vượt áp lực trong lòng bàng quang để giọt nước tiểu có thể qua được


11
xuống bàng quang. Khi giọt nước tiểu được đẩy vào bàng quang, đoạn cuối
niệu quản co lại trong lớp vỏ của nó. Sự co lại này của niệu quản có tác dụng
làm giảm sức cản của đoạn niệu quản bàng quang đối với dòng chảy và làm
cho nó dễ dàng được đẩy vào bàng quang [22],[35].
1.2.2. Sinh lý bệnh của đoạn niệu quản giãn
Dù cho bản chất chính xác và nguyên nhân gây ra tổn thương trong
phình to niệu quản vẫn còn nhiều vấn đề chưa thống nhất nhưng hầu hết các
tác giả đều nhất trí rằng đoạn niệu quản bàng quang là đoạn bệnh lý gây tắc
nghẽn chức năng (không nhu động) hoặc thực thể (thắt hẹp) làm cản trở dòng
chảy của nước tiểu, gây giãn niệu quản phía trên. Nhu động của niệu quản bị
dừng đột ngột ở phía trước đoạn tắc nghẽn, nước tiểu không qua được hoặc
qua được rất ít xuống bàng quang. Bình thường sự tạo thành giọt nước tiểu ở
đoạn nối niệu quản bàng quang sẽ tạo ra một vùng áp lực tác động lên các sợi
cơ dọc của đoạn niệu quản bàng quang. Các sợi cơ này sẽ co ngắn lại, làm mở
lỗ niệu quản đẩy nước tiểu xuống bàng quang. Nếu lực này mất, sự co bóp
của các sợi cơ dọc không có hoặc không xảy ra và không có cân bằng bình
thường giữa cơ dọc và cơ vòng. Vì thế khi cơ vòng co bóp nó sẽ đóng vai trò
như là cơ thắt làm đóng lỗ niệu quản. Khi đoạn niệu quản thành bàng quang
không co bóp, không tạo áp lực đủ để đẩy giọt nước tiểu xuống bàng quang sẽ
dẫn đến ứ đọng nước tiểu ở phía trên. Nếu nhu động ở đoạn đầu còn giữ được
hiệu quả, sự tạo sóng nhu động sẽ ngăn cản được dòng nước tiểu phụt ngược

không cho trào ngược lên thận. Dần dần, áp lực trong lòng giọt nước tiểu sẽ
ngày càng tăng và có thể vượt quá áp lực gây ra bởi sóng nhu động, điều này
dẫn đến sóng nhu động không còn khả năng làm thu nhỏ lòng niệu quản. Lúc
này, giãn niệu quản ở phía trên đoạn tắc nghẽn bắt đầu xuất hiện [9], [24],
[28], [29], [31], [33], [36].


12
1.3. Sự phát triển phôi thai của hệ tiết niệu
Thận và niệu quản phát sinh từ hai dải trung bì trung gian gọi là dải sinh
thận. Dải này sẽ tạo thành tiền thận, trung thận và hậu thận [15].
Cuối tuần thứ 4, nụ niệu quản phát sinh từ phần ngoài ống trung thận, chỗ
ống này mở vào ổ nhớp. Lúc này ổ nhớp được chia thành xoang niệu dục và ống
hậu môn trực tràng. Từ nguyên ủy tới phần tận của ống trung thận và mầm niệu
quản được coi là ống bài tiết chung. Ống bài tiết chung này sẽ phát triển thành
tam giác đáy bàng quang, cổ bàng quang và đoạn gần của niệu đạo sau [15].
Hậu thận nảy mầm từ tuần thứ 5 từ đoạn đuôi của dải sinh thận và được
gọi là mầm sinh hậu thận. Mầm sinh hậu thận tương tác với mầm niệu quản
để phát triển thành các thành phần của thận sau này. Ở nam ống trung thận trở
thành hệ thống ống dẫn tinh của tinh hoàn, ở nữ ống trung thận gần như biến
mất. Mầm niệu quản sau này sẽ hình thành nên niệu quản, bể thận, hệ thống
đài thận và hệ thống ống góp của thận. Từ tuần thứ 14 niệu quản được cấu tạo
bởi tổ chức liên kết lỏng lẻo nơi có những tế bào trung bì sắp xếp theo vòng
tròn. Những tế bào này sẽ bắt đầu biệt hóa thành tế bào cơ của niệu quản ở
đoạn thắt lưng từ tuần thứ 16. Sự biệt hóa này từ từ lan dần lên trên và xuống
dưới, tới tuần thứ 24 thì sự biệt hóa này tới đoạn niệu quản trong cơ bàng
quang. Trong quá trình phát triển, mầm niệu quản dài ra nhiều hơn là sự giãn
to ra và tự quay xung quanh nó. Sự di chuyển như vậy làm kéo dài ít hay
nhiều những sợi cơ chạy theo hướng vòng và quyết định sự sắp xếp theo hình
xoắn ốc của từng bó cơ. Ngược lại ở đoạn trong cơ bàng quang, niệu quản chỉ

có thể kéo dài ra mà không giãn to theo chiều ngang được và điều này sẽ đưa
đến việc hướng của các sợi cơ chỉ theo hướng dọc cho đến vùng tam giác
bàng quang [15], [16], [17].


13

Hình 1.3. Phôi thai học đường tiết niệu trên[18]
(The urinary system. Human anatomy, sixth edition)

Bao Waldeyer mà sau này sẽ bao bọc đoạn niệu quản trong bàng quang
cũng xuất hiện từ tuần thai thứ 16. Bao này được hình thành từ các thành phần
có nguồn gốc từ niệu quản và thành bàng quang. Niệu quản lúc mới được
hình thành chỉ có một lớp cơ, sau này niêm mạc biểu mô phủ mới được hình
thành vào tuần thứ 12. Khi mới sinh niệu quản rộng nhất là ở đoạn chậu có
kích thước 5mm và chiều dài là 6,5 đến 7cm [3].
1.4. Phân loại
1.4.1. Định nghĩa và các giả thiết
Những công trình gần đây về kích thước bình thường của niệu quản ở trẻ
em đã cho phép đưa ra tiêu chuẩn cụ thể. Cussen khi nghiên cứu tử thi của trẻ
dưới 12 tuổi đã thấy kích thước niệu quản ít khi lớn hơn 5mm [39]. Hellström và
cộng sự khi đo kích thước niệu quản của 100 trẻ trai và 94 trẻ gái trên phim chụp
đường tiết niệu có cản quang (không kể các bệnh nhân có bệnh lý niệu quản bẩm
sinh hay mắc phải) cũng thấy kích thước niệu quản ít khi lớn hơn 5mm [40].


14
Dựa trên các nghiên cứu này, người ta coi một niệu quản bị phình to khi
kích thước của niệu quản lớn hơn 7mm [41]. Thuật ngữ này còn được mở
rộng để chỉ bất cứ một nguyên nhân nào gây ra sự giãn to của niệu quản có

kèm theo hoặc không kèm theo giãn đài bể thận, do nguyên nhân là tắc nghẽn
hoặc không tắc nghẽn. Vì vậy đã có nhiều tác giả đưa ra nhiều định nghĩa
khác nhau và cách phân loại nhằm đơn giản hóa và chỉ rõ bản chất của bệnh
nhưng cho đến nay vẫn còn có nhiều tranh cãi.
William (1970), Tanagho (1974), Beurton (1983) sau khi đã có những
công trình nghiên cứu tỉ mỉ về phình to niệu quản đã cho rằng thuật ngữ phình
to niệu quản chỉ nên được sử dụng để chỉ sự phình to bẩm sinh của niệu quản
ở phía trên đoạn niệu quản bàng quang bị tắc nghẽn chức năng hoặc thực thể.
Đoạn này nhìn ngoài bình thường và được cắm vào bàng quang bình thường,
kèm theo không có tắc nghẽn ở cổ bàng quang và niệu đạo, không có bàng
quan thần kinh, không có niệu quản lạc chỗ, không có sa lồi niệu quản. Trào
ngược có thể có và đóng vai trò như là một yếu tố thêm vào làm giãn niệu
quản phía trên đoạn tắc nghẽn. Như vậy nơi có tổn thương bệnh lý không phải
niệu quản bị dãn to mà là đoạn niệu quản không bị dãn nhưng có tổn thương
không nhu động hoặc bị thắt hẹp bẩm sinh [2],[3],[31].
1.4.2. Phân loại niệu quản
Phân loại niệu quản phình to theo nguyên nhân.
Năm 1974, Belman đã đưa ra một bảng phân loại đơn giản bao gồm 3
phình to không do tắc nghẽn, không do trào ngược [42].
Năm 1977, Smith và cộng sự đưa ra một bảng phân loại mà bất cứ một
loại niệu quản phình to nào cũng có thể nằm trong bảng phân loại này và
được nhiều người chấp nhận mặc dù phức tạp đối với các nhà lâm sang [43].


15
Bảng 1.1. Phân loại quốc tế về phình to niệu quản
Nguyên nhân

Tiên phát


Thứ phát

Niệu quản phình Tắc trong lòng niệu quản Tắc niệu đạo hoặc nguyên
to do tắc nghẽn

Chít hẹp

nhân bên ngoài

Đoạn niệu quản không
hoạt động
Niệu quản phình Trào ngược là dị tật duy Kết hợp với tắc đường thoát
to do trào ngược

nhất

bàng quang hoặc bàng quang

Prune Belly

thần kinh

Niệu quản phình Dãn niệu quản không rõ Do quá nhiều nước tiểu (đái
to không do tắc, nguyên nhân

đường) hoặc nhiễm trùng

không

Niệu quản phình to sau khi đã


do

ngược

trào

loại bỏ ứ tắc hay trào ngược.

King và Lockhart phản đối cách phân loại của Smith (1977) và đưa ra bảng
phân loại đơn giản hơn gồm 4 loại dựa trên cơ sở có trào ngược bàng quang,
niệu quản, có hay không có tắc nghẽn ở chỗ nối bàng quang, niệu quản [2].
- Niệu quản phình to có tắc nghẽn không có trào ngược.
- Niệu quản phình to không có tắc nghẽn, có trào ngược
- Niệu quản phình to có tắc nghẽn, có trào ngược, tắc nghẽn bị trào
ngược che lấp.
- Niệu quản phình to không do tắc nghẽn, không có trào ngược.
Thêm vào mỗi loại là tính chất tiên phát hoặc thứ phát của dãn niệu quản.


×