NGHIÊN cứu rối LOẠN NHỊP NHANH bộ nối TĂNG TÍNH KÍCH THÍCHSAU PHẪU THUẬT TIMMỞ TIM bẩm SINH tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (975.95 KB, 103 trang )
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC HẢI PHÒNG
NGUYỄN HƯƠNG GIANG
NGHIÊN CỨU RỐI LOẠN NHỊP NHANH BỘ NỐI
TĂNG TÍNH KÍCH THÍCH SAU PHẪU THUẬT TIM MỞ
TIM BẨM SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
HẢI PHÒNG - 2018
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC HẢI PHÒNG
NGUYỄN HƯƠNG GIANG
NGHIÊN CỨU RỐI LOẠN NHỊP NHANH BỘ NỐI
TĂNG TÍNH KÍCH THÍCH SAU PHẪU THUẬT TIM MỞ
TIM BẨM SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
Chuyên ngành: Nhi khoa
Mã số
: 8720106
Người hướng dẫn khoa học:
TS. ĐẶNG THỊ HẢI VÂN
HẢI PHÒNG - 2018
LỜI CẢM ƠN
Hoàn thành bản luận văn tốt nghiệp cao học này, tôi đã nhận được sự
giúp đỡ tận tình của Nhà trường, thầy cô giáo và bệnh viện.
Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban giám hiệu trường Đại học Y Dược Hải
Phòng, Ban chủ nhiệm bộ môn Nhi trường Đại học Y Dược Hải Phòng là nơi
tôi đã học tập trong thời gian qua.
Tôi xin chân thành cảm ơn Ban giám đốc Bệnh viện Nhi Trung ương,
khoa Hồi sức Ngoại tim mạch và khoa Hồi sức tim mạch -Trung tâm tim
mạch trẻ em là đã tạo điều kiện cho tôi học tập và thu thập số liệu trong khóa
học cao học.
Tôi cũng xin được nói lời cảm ơn chân thành tới Phòng Đào tạo Sau
Đại học trường Đại học Y Dược Hải Phòng và Phòng đào tạo - Viện nghiên
cứu sức khỏe trẻ em Bệnh viện Nhi Trung Ương đã tạo mọi điều kiện thuận
lợi cho quá trình học tập của tôi.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới Tiến sỹ Đặng Thị Hải Vân – Phó
trưởng phòng quản lý đào tạo, Viện nghiên cứu sức khỏe trẻ em – Bệnh viện
Nhi Trung ương, giảng viên bộ môn Nhi - Trường Đại học Y Hà Nội, là người
thầy trực tiếp hướng dẫn, truyền thụ kiến thức cho tôi, dẫn dắt tôi những bước
đầu tiên trên con đường nghiên cứu khoa học.
Tôi vô cùng biết ơn những sự động viên giúp đỡ vô tư của tất cả các
anh chị các bạn đồng nghiệp, bạn bè, đặc biệt tôi xin được tỏ lòng biết ơn tới
Mẹ, Anh, Chị, Em và tất cả mọi người thân yêu trong gia đình, những người
luôn chia sẻ tình cảm và hết lòng thương yêu động viên giúp đỡ tôi trong thời
gian vừa qua.
Hà Nội, ngày 25 tháng 9 năm 2018
Nguyễn Hương Giang
LỜI CAM ĐOAN
Tôi xin cam đoan công trình nghiên cứu này do riêng tôi. Các số liệu
và kết quả nghiên cứu trong luận văn là trung thực và chưa từng được ai công
bố trong bất kỳ nghiên cứu nào khác.
Tác giả
Nguyễn Hương Giang
DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT
- ECG
: Điện tâm đồ (Echocardiogram)
- ECMO
: Màng trao đổi oxy ngoài cơ thể
(Extracoporeal membrane oxygenation)
-
IL
JET
NTT/T
TNFα
: Interleukin
: Nhịp nhanh bộ nối lạc chỗ (Junction Ectopic Tachycardia)
- : Ngoại tâm thu thất
: Yếu tố hoại tử u (Tumor Necrosis Factor α)
- RACHS - -1 : Phương pháp điều chỉnh yếu tố nguy cơ của phẫu thuật tim bẩm
- RLNT
sinh (Risk adjustment for congenital heart surgery)
- : Rối loạn nhịp tim
- VIS
- : Chỉ số thuốc tăng cường co bóp cơ tim
-
- (Vasoactive-inotropic score)
-
MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ ......................................................................................................1
Chương 1: TỔNG QUAN ....................................................................................3
1.1. Tổng quan về tim bẩm sinh .......................................................................3
1.2. Tổng quan về rối loạn nhịp JET sau phẫu thuật tim mở ............................9
1.3. Các nghiên cứu về tình hình rối loạn nhịp JET sau phẫu thuật tim bẩm
sinh trên thế giới và ở Việt Nam .............................................................24
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ......................27
2.1. Đối tượng nghiên cứu ..............................................................................27
2.2. Địa điểm và thời gian nghiên cứu ...........................................................27
2.3. Phương pháp nghiên cứu .........................................................................27
2.4. Các bước tiến hành nghiên cứu ...............................................................27
2.5. Biến số nghiên cứu ..................................................................................28
2.6. Xử lý số liệu ............................................................................................34
2.7. Khống chế sai số nghiên cứu ...................................................................35
2.8. Vấn đề đạo đức nghiên cứu .....................................................................35
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ...............................................................37
3.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu .............................................37
3.2. Tỷ lệ rối loạn nhịp JET và các yếu tố liên quan giữa 3 nhóm................. 41
3.3. Diễn biến điều trị của rối loạn nhịp JET sau phẫu thuật tim mở
tim
bẩm sinh ................................................................................................. 51
Chương 4: BÀN LUẬN .....................................................................................55
4.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu .............................................55
4.2. Tỷ lệ rối loạn nhịp nhanh bộ nối tăng tính kích thích sau phẫu thuật tim
mở tim bẩm sinh và các yếu tố liên quan. ..............................................57
4.3. Nhận xét kết quả điều trị sớm rối loạn nhịp JET sau phẫu thuật tim mở
tim bẩm sinh ...........................................................................................68
KẾT LUẬN ........................................................................................................ 76
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
DANH MỤC BẢNG
Bảng 3.1: Phân bố bệnh nhân theo tuổi .......................................................38
Bảng 3.2: Phân bố bệnh nhân theo cân nặng ...............................................38
Bảng 3.3: Tỷ lệ các loại bệnh lý tim bẩm sinh ............................................39
Bảng 3.4: Phân loại bệnh nhân theo RACHS - 1 .........................................40
Bảng 3.5: Tỷ lệ các bệnh kèm theo ..............................................................40
Bảng 3.6: Tỷ lệ các loại rối loạn nhịp tim ...................................................42
Bảng 3.7: Tỷ lệ rối loạn nhịp tim theo từng dị tật tim bẩm sinh ..................43
Bảng 3.8: Mối liên quan giữa tuổi với rối loạn nhịp tim sau phẫu thuật .....44
Bảng 3.9: Mối liên quan giữa cân nặng với rối loạn nhịp tim sau phẫu thuật .....44
Bảng 3.10: Mối liên quan giữa cân nặng trung bình, tuổi trung bình với rối
loạn nhịp tim sau phẫu thuật .......................................................45
Bảng 3.11: Mối liên quan giữa thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể và thời gian
cặp chủ với rối loạn nhịp tim sau phẫu thuật ..............................45
Bảng 3.12: Điểm cắt các biến số liên tục trước và trong phẫu thuật có liên
quan đến rối loạn nhịp JET .........................................................46
Bảng 3.13: Phân tích đơn biến các yếu tố liên quan tới rối loạn nhịp JET
trước và trong phẫu thuật tim mở tim bẩm sinh ..........................46
Bảng 3.14: Các yếu tố sau phẫu thuật liên quan đến tình trạng rối loạn nhịp tim.......47
Bảng 3.15: Sử dụng thuốc vận mạch sau phẫu thuật tim bẩm sinh ...............49
Bảng 3.16: Tỷ lệ rối loạn nhịp tim liên quan đến thuốc vận mạch ................50
Bảng 3.17: Phân tích đơn biến các yếu tố liên quan tới rối loạn nhịp JET sau
phẫu thuật tim mở tim bẩm sinh ..................................................50
Bảng 3.18: Thời gian xuất hiện rối loạn nhịp JET sau phẫu thuật .................51
Bảng 3.19: Thời gian xuất hiện JET sau phẫu thuật theo từng dị tật tim bẩm sinh . 51
Bảng 3.20: Thời gian tồn tại rối loạn nhịp JET sau phẫu thuật .....................52
Bảng 3.21: Thời gian tồn tại JET sau phẫu thuật theo từng dị tật tim bẩm sinh ............52
Bảng 3.22: Các phương pháp điều trị rối loạn nhịp JET sau phẫu thuật tim mở
tim bẩm sinh ................................................................................53
Bảng 3.23: Mối liên quan giữa thời gian điều trị với rối loạn nhịp tim sau
phẫu thuật ....................................................................................53
Bảng 3.24: Kết quả điều trị rối loạn nhịp tim tại thời điểm ra viện của các
bệnh nhân có rối loạn nhịp JET ...................................................54
DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo giới................................................... 37
Biểu đồ 3.2: Tỷ lệ các loại rối loạn nhịp tim ...............................................41
Biểu đồ 3.3: Tỷ lệ rối loạn nhịp JET trong số các rối loạn nhịp tim ...........41
Biểu đồ 3.4: Rối loạn hạ Mg máu sau phẫu thuật với tình trạng rối loạn nhịp tim. ...48
DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1: Sơ đồ minh hoạ sự dẫn truyền tim ...............................................10
Hình 1.2: Nhịp bộ nối với (a) không có sóng P ...........................................14
Hình 1.3: Nhịp nhanh bộ nối tăng tính kích thích (JET) ............................ 15
Hình 1.4: Rối loạn nhịp JET với sóng P (-), QRS hẹp ............................... 15
Hình 1.5: Hiệu quả của adenosin trên JET.................................................. 15
Hình 4.1: Thời gian xuất hiện và tồn tại nhịp JET sau phẫu thuật ............. 70
1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Theo khuyến cáo của Hội Tim mạch Việt Nam, rối loạn nhịp JET sau
phẫu thuật tim mở (Junction Ectopic Tachycardia) được gọi là rối loạn nhịp
nhanh bộ nối tăng tính kích thích - trước đây gọi là rối loạn nhịp nhanh bộ nối
lạc chỗ - là tình trạng rối loạn nhịp tim được đặc trưng bởi nhịp tim nhanh với
phức bộ QRS hẹp và phân ly nhĩ thất, xuất hiện sớm trong vòng 24 - 48 giờ
sau phẫu thuật [1], [2]. Với tỷ lệ mắc được báo cáo từ 2 đến 11,2%, JET là rối
loạn nhịp tim thường gặp nhất sau phẫu thuật tim bẩm sinh, ảnh hưởng đến
diễn biến điều trị và kết quả hồi sức sau phẫu thuật, đặc biệt là sau sửa toàn bộ
tứ chứng Fallot [3]. Tỷ lệ tử vong của rối loạn nhịp JET thay đổi từ 3 đến
13,5% theo các tác giả [2], [4].
Theo Andreasen và cộng sự (2008), tỷ lệ rối loạn nhịp JET là 10,2%
trong tổng số 874 trường hợp [2]. Tại Việt Nam, tác giả Lê Mỹ Hạnh (2015)
nghiên cứu trên 628 bệnh nhân thấy tỷ lệ rối loạn nhịp chung là 10,2%, trong
đó nhịp JET chiếm 15,6% các ca rối loạn nhịp [5]. Nguyên nhân có thể liên
quan đến tổn thương hệ thống dẫn truyền gần nút nhĩ thất trong lúc phẫu
thuật, quá trình chạy máy tim phổi kéo dài và có thể do các rối loạn huyết
động học hoặc rối loạn điện giải kéo dài sau phẫu thuật làm tăng tính tự động
của bó His gây ra rối loạn nhịp JET. Theo Leena Mildh và cộng sự (2011), tỷ
lệ nhịp JET là 5% (51/1001 trường hợp) trong nhóm bệnh nhân phẫu thuật tim
mở, so với nhóm chứng, những bệnh nhân này có thời gian tuần hoàn ngoài
cơ thể dài hơn và troponin T cao hơn có thể phản ánh mức độ chấn thương
sau phẫu thuật [6]. Tác giả Phan Thị Phương Thảo (2008) cũng kết luận rằng
thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể càng dài thì nguy cơ rối loạn nhịp càng lớn
[7]. Thêm vào đó, các phương pháp điều trị rối loạn nhịp JET hiện nay vẫn
chưa có cách lựa chọn nào thực sự tốt nhất. Vì vậy, việc phòng ngừa, phát
2
hiện và xử trí kịp thời rối loạn nhịp JET là việc hết sức cần thiết trong hồi sức
sau phẫu thuật.
Trong những năm vừa qua, sự phát triển của phẫu thuật tim mở tại Bệnh
viện Nhi Trung Ương đã có những bước tiến đáng kể. Tỷ lệ các bệnh nhân tim
bẩm sinh phức tạp được phẫu thuật ngày càng tăng, kể cả những bệnh tim
bẩm sinh phức tạp ở trẻ sơ sinh có cân nặng thấp. Bên cạnh đó, biến chứng
sau phẫu thuật là điều không thể tiên lượng trước, đặc biệt là rối loạn nhịp
tim, trong đó có rối loạn nhịp JET. Tại Việt Nam, các nghiên cứu về loại rối
loạn nhịp JET sau phẫu thuật còn hạn chế, vì vậy nhằm nâng cao tỷ lệ điều trị
thành công phẫu thuật tim mở, chúng em thực hiện đề tài “Nghiên cứu rối
loạn nhịp nhanh bộ nối tăng tính kích thích sau phẫu thuật tim mở tại
Bệnh viện Nhi Trung Ương” với 2 mục tiêu:
1. Xác định tỷ lệ rối loạn nhịp nhanh bộ nối tăng tính kích thích sau
phẫu thuật tim mở tim bẩm sinh và các yếu tố liên quan tại Bệnh viện
Nhi Trung Ương.
2. Nhận xét kết quả điều trị sớm rối loạn nhịp nhanh bộ nối tăng tính
kích thích sau phẫu thuật tim mở tim bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi
Trung Ương.
3
Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Tổng quan về tim bẩm sinh
1.1.1. Dịch tễ học
Theo nghiên cứu của Yali Zhang (2005), trong số 4006 trường hợp thai
nhi và trẻ sơ sinh được kiểm tra, có 75 trường hợp bệnh tim bẩm sinh, trong
đó 12 trường hợp tổn thương tim phức tạp. Tỷ lệ hiện mắc của tất cả các bệnh
tim bẩm sinh là 18,7/1000 trẻ sinh sống và tỷ lệ hiện mắc các bệnh tim phức
tạp là 3/1000 trẻ sinh sống. Các dị tật phổ biến nhất là thông liên thất chiếm
47/75 trường hợp (62,7%), thông liên nhĩ chiếm 14/75 trường hợp (18,7%), tứ
chứng Fallot chiếm 4/75 trường hợp (5.3%) và hội chứng thiểu sản tim trái
chiếm 3/75 trường hợp (4.0%) [8].
Bệnh tim bẩm sinh là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong ở trẻ sơ sinh có
dị tật bẩm sinh. Ở những nước có tỷ lệ trẻ sơ sinh tử vong thấp, gần một nửa
số tử vong ở trẻ sơ sinh là do các dị tật tim bẩm sinh hoặc liên quan đến tim
bẩm sinh [9], [10]. Nghiên cứu ở các nước phát triển phương Tây cho thấy tỷ
lệ mắc dị tật tim bẩm sinh ước tính khoảng 4 - 10/1000 trẻ sinh sống [11],
[12] và 2,6 - 4,4/1000 ca sinh cho các dị tật tổn thương phức tạp [13], [14]
(được định nghĩa là dị tật cần phải thông tim hoặc can thiệp phẫu thuật trong
năm đầu tiên của cuộc sống). Tỷ lệ dị tật tim bẩm sinh trong thời kì bào thai
ước tính thậm chí còn cao hơn ở mức 14,6/1000 thai nhi [15]. Vì các dị tật tim
bẩm sinh phức tạp xảy ra phổ biến ở thai nhi và có thể dẫn tới sẩy thai tự
nhiên hoặc thai lưu. Tỷ lệ hiện mắc của dị tật tim bẩm sinh cũng có thể bị ước
tính thấp hơn vì các dị tật nhẹ không có triệu chứng và không phát hiện được
ở trẻ sơ sinh. Việc giám sát toàn diện hơn trong thời kì bào thai và trẻ sơ sinh
sẽ cải thiện tỷ lệ mắc bệnh và hiệu quả phòng bệnh.
4
1.1.2. Phân loại tim bẩm sinh
Tim bẩm sinh không tím
- Tổn thương bẩm sinh gây tăng thể tích (shunt trái → phải): thông liên
thất, thông liên nhĩ, thông sàn nhĩ thất, còn ống động mạch.
- Tổn thương tim bẩm sinh gây tăng áp lực (tổn thương tắc nghẽn):
+ Tắc nghẽn đường ra thất: hẹp van động mạch phổi, hẹp van động mạch
chủ, hẹp eo động mạch chủ.
+ Tắc nghẽn đường vào thất: teo van hai lá, teo van ba lá, nhĩ ba buồng
(Cor Triatritum), tắc nghẽn tĩnh mạch phổi [16].
Tim bẩm sinh tím
- Tổn thương có giảm dòng máu lên phổi: teo van ba lá, tứ chứng Fallot,
một số hình thái của bệnh một thất có hẹp động mạch phổi.
- Tổn thương có tăng dòng máu lên phổi: chuyển gốc động mạch.
- Tổn thương phối hợp: bất thường tĩnh mạch phổi, thân chung động mạch
[16].
1.1.3. Lâm sàng và điều trị một số bệnh tim bẩm sinh
Thông liên nhĩ
Thông liên nhĩ chiếm khoảng 5 - 10% trong tổng số bệnh tim bẩm sinh,
thường gặp ở trẻ gái hơn trẻ trai, tỷ lệ 2:1. Khoảng 30 - 50% thông liên nhĩ kèm
theo các bệnh tim bẩm sinh khác. Thông liên nhĩ nhỏ có thể đóng tự nhiên trong
những năm đầu tiên, còn thông liên nhĩ lỗ lớn > 8 mm hiếm khi tự đóng được.
Trẻ thường không có biểu hiện suy tim xung huyết. Nếu thông liên nhĩ lớn
không điều trị, suy tim xung huyết và tăng áp phổi xảy ra ở tuổi trưởng thành.
Rối loạn nhịp nhĩ (rung nhĩ và cuồng nhĩ) xảy ra ở người lớn kể cả có phẫu thuật
hay không phẫu thuật, tỷ lệ lên tới 13% ở tuổi hơn 40. Thông liên nhĩ bao gồm lỗ
tiên phát, lỗ thứ phát, thể xoang vành, thể xoang tĩnh mạch.
Điều trị ngoại khoa: chỉ định với trẻ từ 2 - 4 tuổi có shunt T - P với Qp/Qs
≥ 1,5/1 hoặc không đáp ứng với điều trị nội khoa. Biến chứng sau phẫu thuật
5
thường gặp là rối loạn nhịp tim và tai biến mạch não [17], [18].
Thông liên thất
Thông liên thất là bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất, chiếm 15 - 20%
trong tổng số tim bẩm sinh, không bao gồm tổn thương phối hợp với tim bẩm
sinh phức tạp. Thông liên thất chia thành 4 loại tùy thuộc vị trí lỗ thông, bao
gồm phần màng, phần phễu, phần buồng nhận và phần cơ.
Thông liên thất phần cơ và phần quanh màng kích thước nhỏ có thể đóng
tự nhiên. Biến chứng của thông liên thất lớn thường gây suy tim xung huyết
và tăng áp phổi ở trẻ ≤ 6 - 12 tháng.
Điều trị ngoại khoa: phẫu thuật vá thông liên thất lớn ở trẻ nhỏ được thực
hiện nếu có suy tim xung huyết, chậm lớn, không kiểm soát được bằng điều
trị nội khoa. Nếu áp lực động mạch phổi lớn hơn áp lực hệ thống 50% nên vá
thống liên thất trước 1 tuổi. Thông liên thất shunt T - P với Qp/Qs ≥ 2/1 nên
phẫu thuật khi trẻ ≥ 1 tuổi. Rối loạn nhịp tim sau mổ vá thông liên thất thường
do tổn thương mạng lưới Purkinje [17], [18].
Thông sàn nhĩ thất
Thông sàn nhĩ thất chiếm khoảng 2% trong tổng số tim bẩm sinh, gặp
70% ở trẻ hội chứng Down. Biểu hiện lâm sàng thường viêm phổi tái diễn và
suy tim xung huyết xảy ra 1 - 2 tháng sau sinh. Nếu không phẫu thuật, trẻ sẽ
chết lúc 2 - 3 tuổi. Một số trung tâm tim mạch sửa chữa dị tật sớm lúc trẻ 2 - 4
tháng tuổi, đặc biệt là trẻ bị hội chứng Down vì nó gây bệnh mạch máu phổi
tắc nghẽn sớm [17], [18].
Điều trị tạm thời bằng thắt vòng van động mạch phổi thực hiện khi phẫu
thuật sửa chữa toàn bộ có nguy cơ cao.
Điều trị triệt để: sửa chữa toàn bộ tổn thương ở lứa tuổi bú mẹ khi tình
trạng tăng áp lực động mạch phổi xảy ra sớm (6 - 12 tháng). Phẫu thuật sửa
chữa bao gồm vá thông liên thất, vá thông liên nhĩ và sửa van nhĩ thất. Do tổn
6
thương phức tạp và cần phải hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể, hạ thân nhiệt sâu
nên biến chứng rối loạn nhịp tim thường xảy ra ở nhóm bệnh này. Theo
Rekawek J, tỷ lệ rối loạn nhịp tim gặp phải sau phẫu thuật thông sàn nhĩ thất
lên tới 47,1%, và các rối loạn nhịp gặp phải là nhịp JET, nhịp nhanh trên thất
và block nhĩ thất [19]. Còn theo tác giả Lê Mỹ Hạnh (2015), tỷ lệ rối loạn
nhịp JET ở bệnh nhân thông sàn nhĩ thất chiếm 4/24 trẻ (16,7%) [5].
Tứ chứng Fallot
Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím hay gặp nhất, chiếm khoảng
5 - 10% trong các bệnh tim bẩm sinh. Tứ chứng Fallot gồm bốn tổn thương:
hẹp đường ra thất phải và động mạch phổi, thông liên thất, động mạch chủ
lệch phải cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại thất phải. Mức độ tím của bệnh
nhân phụ thuộc mức độ hẹp van động mạch phổi, tím ngày càng rõ do hẹp
phần phễu nặng dần và tình trạng cô đặc máu [17], [18].
Điều trị tạm thời: phẫu thuật cầu nối Blalock - Taussig shunt (BT shunt)
làm tăng lượng máu lên phổi trong trường hợp cấp cứu trẻ có cơn tím thiếu
oxy, thiểu sản động mạch phổi nặng, hoặc trẻ nhỏ cân nặng dưới 2,5 kg,
không thể kiểm soát cơn tím.
Điều trị triệt để: sửa chữa toàn bộ tổn thương ở trẻ 3 - 4 tháng tuổi có
triệu chứng. Hầu hết các trung tâm phẫu thuật khi trẻ được 1 - 2 tuổi nếu trẻ
không có triệu chứng. Điều kiện thuận lợi để sửa chữa toàn bộ là thất phải ít
phì đại, động mạch phổi và nhánh phổi tốt để làm giảm tỷ lệ rối loạn nhịp tim
sau mổ và giảm tỷ lệ tử vong. Đây là phẫu thuật tim mở với tuần hoàn ngoài
cơ thể có hạ thân nhiệt và ngừng tuần hoàn. Sửa chữa tổn thương bao gồm: vá
thông liên thất, mở rộng đường ra thất phải bằng việc cắt tổ chức cơ phần
phễu, thường đặt một miếng vá để làm rộng đường ra thất phải. Biến chứng
sau mổ thường là chảy máu, hở van phổi, rối loạn nhịp tim. Theo nghiên cứu
của tác giả Nguyễn Thị Lê (2016), các rối loạn nhịp tim sau phẫu thuật tứ
chứng Fallot khá đa dạng, tuy nhiên, rối loạn nhịp JET là hay gặp nhất chiếm
7
30,3% [20].
Chuyển gốc động mạch
Chuyển gốc động mạch đơn thuần gặp 5 - 7% các trường hợp tim bẩm
sinh, đặc điểm tổn thương ở tầng động mạch, bao gồm động mạch chủ xuất
phát từ thất phải mang máu nghèo oxy đi nuôi cơ thể, động mạch phổi xuất
phát từ thất trái mang máu giàu oxy lên phổi, tạo nên hai vòng tuần hoàn
riêng biệt, cần phải có sự pha trộn máu của ống động mạch, thông liên nhĩ
hoặc thông liên thất để bệnh nhân có thể sống sót. Nếu không điều trị, bệnh
nhân sẽ chết do thiếu oxy tiến triển, toan chuyển hóa và suy tim nặng ngay
trong thời kì sơ sinh [17], [18].
Điều trị tạm thời: những bệnh nhân chuyển gốc động mạch lành vách liên
thất cần duy trì PGE1 để giữ ống động mạch mở. Nếu bệnh nhân tím nhiều
không đáp ứng với truyền PGE1 thì có thể làm thủ thuật Rashkind phá vách
liên nhĩ bằng bóng.
Điều trị triệt để: phẫu thuật sửa chữa chuyển gốc động mạch được thực
hiện để chuyển dòng máu bên phải và bên trái ở một trong ba tầng: tầng nhĩ
(phẫu thuật Senning hoặc Mustard), tầng thất (phẫu thuật Rastelli) và tầng
động mạch (arterial switch operation - ASO). Nhưng phẫu thuật chuyển lại vị
trí đại động mạch là phẫu thuật chủ yếu trong điều trị ngoại khoa được thực
hiện trong thời kì sơ sinh.
Thất phải hai đường ra
Tần suất gặp ≤ 1% các bệnh tim bẩm sinh, có thể chẩn đoán trước sinh bằng
siêu âm. Tổn thương bao gồm cả động mạch chủ và động mạch phổi đều ra từ
thất phải. Chỉ có một đường ra từ thất trái đó là thông liên thất rộng. Sinh lý bệnh
và biểu hiện lâm sàng tùy thuộc vào vị trí lỗ thông liên thất và có hay không có
hẹp động mạch phổi. Nếu trẻ không có tổn thương hẹp phổi kèm theo, trẻ có thể
8
bị suy tim xung huyết nặng và bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn. Nếu có tổn
thương hẹp phổi đi kèm, biến chứng thường gặp là tím nhiều [17], [18].
Điều trị tạm thời: thắt vòng van động mạch phổi nếu có biểu hiện sớm
của tăng lượng máu lên phổi gây suy tim xung huyết mà chưa đủ điều kiện để
phẫu thuật sửa toàn bộ.
Điều trị triệt để: chỉ định phẫu thuật phụ thuộc vào tương quan giữa
thông liên thất và các đại động mạch.
1.1.4. Tình hình phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Trung Ương
Tim bẩm sinh là một bệnh lý phổ biến phát hiện ngày càng nhiều trong
lĩnh vực nhi khoa. Tại bệnh viện Nhi Trung ương, theo nghiên cứu của Trần
Minh Điển và cộng sự (2010) [21] thấy rằng, tổng bệnh nhân được phẫu thuật
trong một năm là 318 trường hợp, trong đó thông liên thất được phẫu thuật
nhiều nhất chiếm 56,3%, số còn lại là các bệnh lý tim phức tạp như tứ chứng
Fallot (9,4%), chuyển gốc động mạch (7,2%), bất thường tĩnh mạch phổi
(4,4%), thông sàn nhĩ thất (3,5%). Bệnh có tỷ lệ tử vong cao nhất là thông sàn
nhĩ thất (27,2%), thấp nhất là thông liên nhĩ (0%). Nguyên nhân gây tử vong
sau phẫu thuật hay gặp là suy tim (43,8%), nhiễm khuẩn (37,5%). Thời gian
nằm điều trị hồi sức dài nhất là phẫu thuật chuyển gốc động mạch (15,7 ±
18,4 ngày), thấp nhất là sau sửa van 3 lá (2,8 ± 1,5 ngày).
Với sự tiến bộ vượt bậc và nỗ lực không ngừng, chỉ sau 5 năm, tỷ lệ phẫu
thuật các bệnh lý tim bẩm sinh tại bệnh viện Nhi Trung ương đã tăng lên đáng
kể nhằm giải quyết hầu hết tất cả các trường hợp tim bẩm sinh cho bệnh nhân.
Theo nghiên cứu của tác giả Lê Mỹ Hạnh (2015), tổng các ca phẫu thuật đạt
628 trường hợp/năm với tỷ lệ các loại dị tật tim bẩm sinh được phẫu thuật như
sau [5]:
9
10
Bệnh tim bẩm sinh
Tổng số bệnh nhân
Tỷ lệ %
được phẫu thuật
Thông liên thất
326
51,9
Tứ chứng Fallot
50
8,0
Thất phải hai đường ra
46
7,3
Chuyển gốc động mạch
44
7,0
Bất thường tĩnh mạch phổi
28
4,5
Thông sàn nhĩ thất
24
3,8
Thông liên nhĩ
23
3,6
Khác
87
13,9
Tổng
628
100
1.2. Tổng quan về rối loạn nhịp JET sau phẫu thuật tim mở
1.2.1. Hệ thống dẫn truyền ở tim
Hệ thống dẫn truyền của tim
Hệ thống dẫn truyền của tim bao gồm: nút xoang, đường dẫn truyền trong
nút xoang và tâm nhĩ, nút nhĩ thất, hệ thống của bó His - Purkinje nhánh phải
và nhánh trái và hệ thống His-Purkinje ngoại biên [22].
- Nút xoang: là một cấu trúc dạng hình thoi, bao gồm mạng lưới mô xơ
với các tế bào liên kết chặt chẽ, chiều dài 10-20 mm, rộng 2-3 mm, dày đặc.
Nút xoang nằm cách bề mặt nội mạc khoảng 1 mm, phía bên của đường tận
cùng nhĩ phải tại đường cắt ngang của tĩnh mạch chủ trên và nhĩ phải. Nút
xoang có mật độ dày đặc các dây thần kinh với đầu tận cùng hậu hạch
adrenergic và cholinergic. Các chất dẫn truyền thần kinh điều hòa nút xoang
bằng cách kích thích thụ thể beta-adrenergic và muscarinic.
- Sự dẫn truyền trong tâm nhĩ và giữa các nút: có 3 đường dẫn truyền trong
tâm nhĩ: đường liên nút trước, đường liên nút giữa và đường liên nút sau.
+ Đường liên nút trước bắt đầu từ mép trước của nút xoang và các đường
cong phía trước xung quanh tĩnh mạch chủ trên để vào nhánh liên nhĩ trước
11
(gọi là bó Bachmann). Các bó Bachmann là một bó cơ lớn xuất hiện để dẫn
truyền xung động từ nhĩ phải đến nhĩ trái.
Hình 1.1: Sơ đồ minh hoạ sự dẫn truyền trong tim
/>+ Đường liên nút giữa bắt đầu ở mép sau trên của nút xoang, đi sau tĩnh
mạch chủ trên đến đỉnh vách ngăn liên nhĩ và đi xuống trong vách liên nhĩ
đến mép trên của nút nhĩ thất.
+ Đường liên nút sau bắt đầu ở mép sau của nút xoang, đi vòng quanh
phía sau của tĩnh mạch chủ trên và dọc theo rãnh tận cùng đến đỉnh
Eustachian, sau đó vào vách liên nhĩ trên xoang vành, nối với phần sau của
nút nhĩ thất.
- Nút nhĩ thất: là một cấu trúc bề mặt nằm ngay bên dưới nội tâm mạc
của nhĩ phải, phía trước của lỗ xoang vành, ngay trên lá vách của van ba lá.
Nó nằm ở đỉnh của tam giác được hình thành bởi lá vành của van ba lá và dây
chằng Todaro, nó bắt nguồn từ thân các sợi trung tâm và đi ra phía sau qua
vách nhĩ để tiếp tục với van Eustachian. Chức năng chính của nút nhĩ thất là
điều chỉnh sự truyền dẫn xung động từ nhĩ tới thất để phối hợp co bóp tâm nhĩ
và tâm thất.
12
- Bó His: là một cấu trúc kết nối với phần xa của nút nhĩ thất, xuyên
thủng phần thớ sợi trung tâm và tiếp tục qua sợi xoắn ốc, nơi nó được gọi là
phần không phân nhánh khi xuyên qua vách ngăn màng. Các mô liên kết của
thớ cơ trung tâm và vách ngăn màng bao gồm phần xuyên qua của bó nhĩ thất.
Các tế bào đầu gần của phần xuyên thấu là không đồng nhất và giống với các
nút nhĩ thất, các tế bào phần xa cũng tương tự như các tế bào trong các nhánh
bó gần.
+ Các nhánh của bó His bắt nguồn từ mép trên của vách cơ liên thất,
ngay bên dưới vách màng, với các tế bào của nhánh trái bó His xếp xuống
dưới như một tấm liên tục lên vách ngăn, dưới đỉnh động mạch chủ không
vành. Nhánh bên phải bó His tiếp tục nội mạc cơ tim, xuống bên phải của
vách liên thất, đến đỉnh của tâm thất phải và phần nền của cột cơ trước.
+ Các sợi Purkinje tận cùng kết nối với các nhánh tận cùng để hình thành
các mạng lưới trên bề mặt nội tâm mạc của cả hai tâm thất, truyền hầu hết
những xung động đồng thời tới toàn bộ nội tâm mạc thất trái và phải [22].
Giải phẫu hệ thống dẫn truyền trong tim bẩm sinh
Với bệnh tim bẩm sinh, sự phát triển của nút nhĩ thất, hệ thống bó HisPurkinje phụ thuộc vào sự tương quan giữa tâm nhĩ và tâm thất, sự liên kết
thích hợp của vách ngăn nhĩ và thất với sự đóng kín của dị tật vách [22].
- Thông sàn nhĩ thất: những bất thường trong hệ thống dẫn truyền nhĩ
thất xảy ra liên quan đến sự phát triển bất thường của gối nội mạc. Trong dị
tật này, nút nhĩ thất ở vị trí sai lệch, thấp hơn và phía sau hơn. Nút nhĩ thất
nằm ở trước lỗ xoang vành, tại vị trí ngay dưới nơi mà đáy của tam giác Koch
sẽ xuất hiện nếu các nút dẫn truyền của tim được hình thành đúng. Bó His bao
trùm dọc theo mép dưới đường vào của lỗ thông liên thất, dẫn đến mạng lưới
dẫn truyền ở phía sau trong tâm thất. Mô hình điện tim cổ điển ghi lại trục cao
hơn cùng với quá trình này của hệ thống His - Purkinje.
13
- Thông liên thất: nút nhĩ thất thường nằm ở vị trí thích hợp về mặt giải
phẫu. Các trường hợp ngoại lệ như thông liên thất phần buồng nhận: Bó His
chung hoặc các nhánh liên quan với thông liên thất có thể có bó chung dài
hơn. Ở những bệnh nhân có thông liên thất đường vào hoặc đường ra hoặc
quanh màng, bó His và các nhánh của nó thường được tìm thấy trên đỉnh thấp
hơn, và sẽ có xu hướng đi chệch hướng về phía bên trái của khiếm khuyết. Vì
vậy, ở bệnh nhân sau phẫu thuật, miếng vá vách liên thất có thể che phủ vùng
thích hợp, nơi bó His có thể được giữ lại. Ở những bệnh nhân này, biên độ và
tần suất tín hiệu của bó His có thể thay đổi và bị suy giảm.
- Bất tương hợp nhĩ thất: bao gồm bất tương hợp nhĩ thất hoặc tim 2
buồng thất hoặc sinh lý 1 thất. Ở những bệnh nhân này, nút nhĩ thất nằm ngoài
tam giác của Koch và dài hơn về mặt hình thái học. Thông thường, hệ thống
dẫn truyền bao phủ và chạy dọc theo bên phải van hai lá và van phổi. Nếu
thông liên thất, sự dẫn truyền thường dọc theo đường viền phía trên của
khiếm khuyết vách. Hệ thống dẫn truyền nhĩ thất vẫn còn tốt ở những bệnh
nhân này và thỉnh thoảng phát triển thành block nhĩ thất tự nhiên.
Một dạng khác của không tương hợp nhĩ thất xảy ra trong đảo ngược
vị trí của tâm nhĩ với tâm thất D - loop. Có bằng chứng cho thấy rằng có
nhiều hơn một nút nhĩ thất trong phát triển phôi thai, một nút nhĩ thất chính và
nút nhĩ thất sau dường như vẫn tồn tại. Do đó, những bệnh nhân này sẽ có
một tam giác Koch bên trái, nhưng thông thường có một nút nhĩ thất kết hợp
ở phía sau dưới, có thể bị thay thế. Nếu có thông liên thất, hệ thống dẫn truyền
sẽ chạy dọc theo ranh giới phía dưới của dị tật vách. Những phát hiện này gợi ý
rằng nút nhĩ thất đi theo sau hoặc liên quan chủ yếu đến tâm nhĩ phải.
- Sự không tương hợp nhĩ thất hoặc chuyển gốc động mạch lớn: các bất
thường của đường ra, nón động mạch và dị tật vách nằm cách biệt với nút
chính của tim, thường không ảnh hưởng đến vị trí và định vị của hệ thống dẫn
truyền. Trong quá trình chuyển đổi cô lập của các động mạch lớn mà không
14
có thông liên thất thì nó ảnh hưởng rất ít đến vị trí của hệ thống dẫn truyền. Vị
trí giải phẫu của nút nhĩ thất là bình thường và phù hợp để hệ thống dẫn
truyền nhĩ thất phát triển bình thường. Nhiều bệnh nhân có D - loop của các
động mạch lớn đã được phẫu thuật sửa chữa Mustard hoặc Senning và có
nguy cơ cao về rối loạn chức năng nút xoang muộn sau phương pháp Mustard
hoặc Senning, như rung nhĩ. Đối với cả hai phương pháp Mustard và Senning,
máu tĩnh mạch chủ trên và chủ dưới được hướng trực tiếp qua một vách ngăn
trong nhĩ tới tâm thất trái. Vách ngăn này thường loại trừ hệ thống dẫn truyền
nhĩ thất. Điều này ngăn cản việc tiếp cận trực tiếp catheter vào vùng bó His
bằng tiếp cận tĩnh mạch chuẩn. Một tín hiệu của bó His cũng có thể được ghi
lại hoặc thu được từ lá không vành của van động mạch chủ hoặc từ thất phải
sau khi catheter đã được hỗ trợ qua van động mạch chủ vào tâm thất phải và
quay về phía van ba lá bên phải đến một vị trí gần thớ sợi trung tâm. Các
vùng chính của tam giác Koch vẫn còn hiện diện, nhưng có thể bị méo mó bởi
phẫu thuật trước, thực tế, van Eustachian thường được cắt như một phần
phương pháp Mustard hoặc Senning. Ở những bệnh nhân này, xoang vành có
thể ở lại để dẫn lưu đến tĩnh mạch phổi hoặc tâm nhĩ. Nhận ra những thay đổi
sau mổ này là rất quan trọng với bệnh nhân có nhịp nhanh trên thất cùng với
chuyển gốc của các động mạch lớn, có thể bao gồm nhịp nhanh nhĩ hay nhịp
nhanh vòng lại nút nhĩ thất.
- Thiểu sản van ba lá: nút nhĩ thất thường liên quan với teo tịt van ba lá ở
tâm nhĩ phải. Các nghiên cứu cho rằng nút nhĩ thất trong van ba lá nằm ở tâm
nhĩ phải bên trong tam giác Koch kém phát triển. Bó His chung rất ngắn được
mô tả chạy về phía thân sợi trung tâm, sau đó đi xuống theo vách ngăn. Nếu có
một lỗ thông liên thất, hệ thống dẫn truyền có xu hướng di chuyển dọc theo mép
dưới của lỗ thông liên thất ở phía vách giữa tâm thất phải và tâm thất trái [22].
1.2.2. Chẩn đoán và phương pháp điều trị JET sau phẫu thuật tim mở tim
bẩm sinh
15
1.2.2.1. Khái niệm JET
JET là một rối loạn nhịp tim nhanh với phức bộ QRS hẹp, có thể xuất
hiện tiên phát trong giai đoạn nhũ nhi (được gọi là JET bẩm sinh), nhưng nó
thường xảy ra nhất sau phẫu thuật tim bẩm sinh [1]. JET là một nguyên nhân
quan trọng gây tử vong liên quan đến phẫu thuật tim bẩm sinh. JET phát sinh
gần nút nối nhĩ thất, nơi mà ổ lạc chỗ bắt đầu tăng tính tự động với tần số từ
170 - 260 nhịp/phút. Các xung động có thể dẫn đến nhĩ và thất cùng một lúc
(đồng bộ nhĩ thất) hoặc nhiều xung đến tâm thất hơn là đến tâm nhĩ dẫn đến
sự phân ly nhĩ thất [23]. Trong đa số trường hợp, JET thường xảy ra ngay sau
khi phẫu thuật hoặc trong ngày đầu tiên sau phẫu thuật [2].
1.2.2.2. Chẩn đoán rối loạn nhịp JET
Chẩn đoán nhịp JET dựa vào việc ghi lại điện tâm đồ, biểu hiện bằng các
phức hợp QRS hẹp với tần số nhịp tim từ 170 - 260 nhịp/phút, sóng P đảo
ngược và sự phân ly nhĩ thất, tần số nhĩ chậm hơn tần số thất.
Hình 1.2: Nhịp bộ nối với (a) không có sóng P và
(b) sóng P đảo ngược theo sau phức bộ QRS [17].
Hình 1.3: Nhịp nhanh bộ nối tăng tính kích thích (JET) [17].
16
Hình 1.4: Rối loạn nhịp JET với sóng P (-), QRS hẹp [24]
Việc theo dõi điện tâm đồ cũng có thể cho thấy sự dẫn truyền nhĩ thất
ngược với tỷ lệ 1: 1. Trong trường hợp chẩn đoán JET vẫn chưa rõ ràng,
adenosine có thể giúp phân biệt với rung nhĩ hoặc cuồng nhĩ, nhịp tim nhanh
vòng vào lại, nhịp nhanh nhĩ lạc chỗ hoặc nhịp nhanh xoang. Trong hầu hết
các rối loạn nhịp tim khác, adenosine sẽ cắt được nhịp nhanh hoặc làm chậm
tốc độ tâm thất thoáng qua và thấy được tốc độ nhịp nhĩ nhanh hơn. Trong
JET, adenosine sẽ chặn sự dẫn truyền nhĩ thất ngược và làm tốc độ nhĩ chậm
một cách thoáng qua nhưng không làm thay đổi tần số thất [1].
Hình 1.5: Hiệu quả của adenosin trên JET: 4 nhịp đầu tiên là đồng bộ nhĩ
thất, mỗi QRS hẹp theo sau bởi sóng P đảo ngược. Sau phức bộ thất
thứ 4 -5, sóng P biến mất và sau đó xuất hiện lại với phân ly nhĩ thất [24].
Điện tâm đồ 12 chuyển đạo là thăm dò quan trọng nhất để chẩn đoán nhịp
JET. Do dẫn truyền nhĩ ngược, sóng P thường bị đảo ngược. Thời gian của
sóng P phụ thuộc vào vị trí của ổ lạc chỗ. Nếu ổ lạc chỗ phát sinh ở đầu nút
nhĩ thất thì sóng P sẽ đi trước phức hợp QRS. Trong trường hợp ổ lạc chỗ nằm
ở chính giữa nút nhĩ thất, sóng P sẽ biến mất trong phức hợp QRS. Nếu ổ lạc
