Tải bản đầy đủ (.doc) (92 trang)

NHẬN xét mối LIÊN QUAN GIỮA các đặc điểm HÌNH ẢNH CHỤP MẠCH số hóa xóa nền với một số BIỂU HIỆN lâm SÀNG THƯỜNG gặp của dị DẠNG THÔNG ĐỘNG TĨNH MẠCH não

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (1.5 MB, 92 trang )

1

ĐẶT VẤN ĐỀ

Dị dạng thông động - tĩnh mạch não (Cerebral Arteriovenous
Malformations) là một bất thường bẩm sinh của mạch máu não, bản chất là
một đám gồm động mạch và tĩnh mạch mà ở đó dòng máu từ động mạch có
áp lực cao chảy thẳng sang tĩnh mạch đi qua một hoặc nhiều mạch thông
mà không có hệ thống mao mạch trung gian. DDĐTMN gồm có ba thành
phần là các động mạch nuôi, ổ dị dạng và tĩnh mạch dẫn lưu [39].
Biểu hiện lâm sàng của DDĐTMN gồm xuất huyết, động kinh, đau đầu,
các dấu hiệu thần kinh khu trú và một số triệu chứng khác như chóng mặt, lác
mắt [39]. Trong đó, xuất huyết nội sọ trong là biểu hiện lâm sàng thường gặp
nhất, gây hậu quả nặng nề nhất và tiến triển dẫn đến tử vong cao, chiếm từ 30
đến 82% các trường hợp [65]. Động kinh cũng là triệu chứng hay gặp trong
bệnh cảnh lâm sàng của DDĐTMN sau chảy máu não, chiếm khoảng 30% các
trường hợp [84]. Loại cơn động kinh thường là cục bộ, hay cục bộ toàn thể
hóa [59], [70].
Bệnh thường xảy ra ở lứa tuổi từ 20 đến 40 tuổi, là lứa tuổi đang có
nhiều cống hiến cho xã hội [55]. Chính vì vậy, việc chẩn đoán và điều trị
DDĐTMN có một ý nghĩa quan trọng.
Để chẩn đoán DDĐTMN, ngoài việc dựa vào các triệu chứng lâm sàng,
thì các phương pháp chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò rất quan trọng.
Ngày nay, nhiều phương pháp chẩn đoán hiện đại như chụp cắt lớp vi
tính (CLVT), chụp cộng hưởng từ (CHT), chụp mạch số hóa xóa nền (DSA)
giúp chúng ta chẩn đoán sớm và chính xác bệnh lý này, đồng thời nó cung cấp
những thông tin về mặt hình ảnh học để trên cơ sở đó có được thái độ điều trị


2


phù hợp với từng thể bệnh. Mục đích cuối cùng của các phương pháp này là
đánh giá mức độ và phân loại tổn thương để có định hướng điều trị.
Mặc dù các kỹ thuật CLVT và CHT là những phương pháp không xâm
phạm thường được nghiên cứu ban đầu trên những bệnh nhân nghi ngờ có
DDĐTMN nhưng chúng không thể thay thế hoàn toàn vai trò của chụp mạch
số hóa xóa nền trong nghiên cứu DDĐTMN vì nó là phương pháp tối ưu nhất
để mô tả chi tiết cấu trúc của dị dạng mạch máu (gồm động mạch nuôi, ổ dị
dạng và tĩnh mạch dẫn lưu).
Chụp mạch số hóa xóa nền (DSA: Digital subtraction angiography) là
phương pháp cho hình ảnh mạch máu động theo thời gian và có độ phân giải
cao. Hiện nay đây là phương pháp được đánh giá cao để nghiên cứu mạch
máu não. Chụp mạch DSA không những giúp chẩn đoán những bệnh liên
quan đến dị dạng mạch mà còn giúp điều trị bằng can thiệp nội mạch các tổn
thương này.
Cho đến nay trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu về mối liên quan giữa các
đặc điểm DDĐTMN với các biểu hiện lâm sàng . Tuy nhiên, ở nước ta các nghiên
cứu về vấn đề này còn ít, đặc biệt là các đặc điểm DDĐTMN trên chụp mạch số
hóa xóa nền vì nó chỉ mới được triển khai ở Việt Nam từ năm 1997.
Với mong muốn góp phần vào việc nghiên cứu làm sáng tỏ thêm mối
liên quan giữa các đặc điểm cấu trúc mạch của DDĐTMN với các biểu hiện
lâm sàng, chúng tôi thực hiện đề tài: “Nhận xét mối liên quan giữa các đặc
điểm hình ảnh chụp mạch số hóa xóa nền với một số biểu hiện lâm sàng
thường gặp của dị dạng thông động-tĩnh mạch não” với hai mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch não.
2. Tìm hiểu mối tương quan giữa các đặc điểm dị dạng với các dấu

hiệu lâm sàng.


3


CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. Lịch sử nghiên cứu về dị dạng thông động-tĩnh mạch não
1.1.1. Trên thế giới
Dị dạng mạch máu não nói chung và DDĐTMN nói riêng đã được biết
đến từ rất xa xưa. Ở Ai cập người ta đã thấy trong sách Papyrus của Ebers,
một cuốn sách cổ nhất có từ khoảng 1500 năm trước công nguyên đề cập tới
bệnh lý này [1].
Dị dạng thông động-tĩnh mạch não lần đầu tiên được mô tả một cách rõ
ràng, chính xác năm 1895 bởi Steinheil và từ đó ngày càng có nhiều nghiên
cứu cụ thể hơn [7].
Cushing và Dandy (1928) đã tìm ra cơ chế của hiện tượng “đoạt máu”
gặp trong thông động-tĩnh mạch não là do có sự thay đổi kiểu dòng chảy, máu
bị hút vào ổ dị dạng nhiều, dẫn đến vùng não xung quanh bị thiếu máu [7].
Năm 1927, Egaz Moniz đã phát minh ra phương pháp chụp mạch máu
não và sau đó sáu năm (1933), tác giả công bố nhìn thấy dị dạng mạch máu
não trên phim chụp mạch [19].
Năm 1953, Seldinger phát minh ra phương pháp chụp qua ống thông cho
phép chụp mạch máu chọn lọc cho tất cả các mạch trung tâm và ngoại vi của
cơ thể [3].
Năm 1965, Miazaki và Kato là những người đầu tiên báo cáo việc sử dụng
siêu âm Doppler để đánh giá tình trạng các mạch máu đoạn ngoài sọ [11].
Đến năm 1982, Aalid và cộng sự đã sử dụng máy Doppler với đầu dò tần số
thấp cho phép sóng siêu âm xuyên qua được các cấu trúc của xương sọ và đo
được tốc độ dòng máu của các động mạch nền não thuộc đa giác Willis [11].


4


Hounsfield và Ambrose (1971) đã cho ra đời máy chụp CLVT sọ não đầu
tiên [17].
Đến năm 1983, trong lĩnh vực chụp mạch có một tiến bộ mới đó là
phương pháp chụp mạch số hóa xóa nền, cho phép nhìn rõ các cấu trúc mạch
với một lượng thuốc cản quang rất ít. Gần đây phương pháp chụp mạch cộng
hưởng từ là phương pháp không xâm nhập cũng được áp dụng nhiều [1].
Năm 1994, Martinez nghiên cứu xuất huyết não không do chấn thương ở
người trẻ cho thấy nguyên nhân chủ yếu ở nhóm 15 – 30 tuổi là do thông
động tĩnh mạch não [20].
Trong những năm gần đây việc điều trị DDĐTMN bằng phương pháp
can thiệp nội mạch đã đạt được những thành tựu đáng khích lệ. Vào đầu
những năm 1990 nhiều tác giả đã sử dụng vật liệu gây nút mạch là Polyvinyl
alcohol (PVA) để gây tắc trước mổ (như Purdy, năm 1990; Fox năm 1990;
Schumacher năm 1991; Nakstad năm 1992). Các vật liệu khác được sử dụng
cho điều trị DDĐTMN như là chỉ Silk (Deveikis năm 1994), Ethanol tinh
khiết (Yakes năm 1997) hoặc Ethibolic [39].
1.1.2. Tình hình nghiên cứu trong nước
Năm 1961, Nguyễn Thường Xuân và cộng sự đã “Nhân hai trường hợp tụ
máu trong sọ” phổ biến những kinh nghiệm bước đầu và lưu ý các đồng nghiệp
về một số thể chảy máu trong sọ ở người trẻ có chỉ định phẫu thuật [27].
Năm 1975, Nguyễn Văn Đăng đã áp dụng kỹ thuật chụp động mạch
nền theo phương pháp Seldinger để phát hiện các dị dạng mạch não. Dựa
vào các kỹ thuật mới, Nguyễn Văn Đăng và cộng sự đã đi sâu nghiên cứu
các dị dạng mạch máu não và các biến chứng của nó; năm 1982 đã thông
báo kết quả 25 trường hợp dị dạng mạch não với biến chứng chảy máu và
thiếu máu cục bộ [8].


5


Năm 1990, Nguyễn Văn Đăng với đề tài : “Góp phần nghiên cứu lâm
sàng và xử trí xuất huyết trong sọ ở người trẻ tuổi” thấy rằng nguyên nhân do
dị dạng mạch máu não chiếm 51,6% [6].
Từ năm 1991, phương pháp chụp CLVT sọ não bắt đầu được áp dụng ở
nước ta góp phần quan trọng trong chẩn đoán chảy máu trong sọ.
Năm 1997, phương pháp chụp mạch số hóa xóa nền được áp dụng tại
bệnh viện Bạch Mai tạo một bước đột phá trong chẩn đoán và điều trị dị dạng
mạch máu não.
Năm 1999, Nguyễn Thanh Bình khi nghiên cứu về dị dạng mạch đã kết
luận rằng: tuổi thường gặp của dị dạng thông động-tĩnh mạch não là từ 11 đến
20 tuổi [1].
Năm 2000, kỹ thuật siêu âm Doppler xuyên sọ được áp dụng đầu tiên tại
khoa Thần kinh bệnh viện Bạch Mai. Năm 2002, Lê Văn Thính đã có những
nghiên cứu đầu tiên về hình ảnh siêu âm Doppler xuyên sọ trong chẩn đoán
DDĐTMN [8].
Năm 2002, Phạm Minh Thông và cộng sự đã có những nhận xét về hình
ảnh học của DDĐTMN và bước đầu đánh giá kết quả điều trị bằng gây tắc
qua lòng mạch [11].
Năm 2003, Phùng Kim Đạo trong đề tài nghiên cứu của mình thấy
DDĐTMN chủ yếu gặp ở trên lều tiểu não với tỷ lệ 96% và 80% có kích
thước ≤ 6 cm [8].
Năm 2008, Phạm Hồng Đức, Phạm Minh Thông trong nghiên cứu về
điều trị gây tắc nội mạch DDĐTMN đã kết luận tỷ lệ điều trị khỏi DDĐTMN
bằng phương pháp gây tắc nội mạch với n-CBA (Histoacryl) là 29% [10].


6

Năm 2009, Vũ Thị Ngọc Liên và cộng sự nghiên cứu 30 bệnh nhân dị
dạng thông động-tĩnh mạch não đã vỡ, kết luận rằng 90% xảy ra ở người dưới

40 tuổi và trên cắt lớp vi tính thường là khối máu tụ nhu mô não [18].
Năm 2010, Phạm Hồng Đức, Phạm Minh Thông, Lê Văn Thính nghiên
cứu 161 bệnh nhân DDĐTMN đã chỉ ra rằng một ổ dị dạng kích thước nhỏ
hơn 3cm, có phình trong ổ dị dạng và mạch nuôi, tĩnh mạch dẫn lưu duy nhất
và hẹp tĩnh mạch dẫn lưu là các yếu tố nguy cơ cao dẫn tới xuất huyết [10].
1.2. Nhắc lại sơ lược giải phẫu mạch cấp máu cho não
Có hai hệ động mạch cấp máu cho não là hệ động mạch cảnh trong và
hệ động mạch đốt sống-thân nền, cả hai hệ thống này nối với nhau ở nền sọ
vùng bể đáy tạo thành đa giác Willis, từ đó cho các nhánh cấp máu cho não
[2], [4], [5], [14], [33], [68], [77], [96], [98].
1.2.1. Động mạch cảnh gốc
Động mạch (ĐM) cảnh gốc bên trái thường xuất phát trực tiếp từ quai
ĐM chủ, bên phải thường xuất phát từ thân cánh tay đầu. Từ nguyên ủy ĐM
chạy thẳng lên đến ngang mức C4 tách ra 2 nhánh tận là ĐM cảnh trong và
ĐM cảnh ngoài.
1.2.2. Động mạch cảnh trong
Từ nguyên ủy (phình cảnh) ngang mức C4, ĐM cảnh trong đi lên trên,
ra sau, rồi tới nền sọ, vào trong xương đá trong ống ĐM cảnh, rồi thoát ra ở
đỉnh xương đá đi vào trong sọ. ĐM chạy ra trước vào trong xoang hang rồi
thoát ra qua lỗ ở phần trước xoang hang vào trong não chạy cong lên trên ra
sau và ra ngoài rồi tận hết bằng cách chia ra các nhánh tận.
Có ba đoạn liên quan chính.
- Đoạn cổ: từ nguyên ủy đến chỗ chui vào trong xương đá, dạng chữ S
nằm phía sau ngoài ĐM cảnh ngoài, ở dưới cong ra trước lên trên cong ra sau.
Đoạn này không cho nhánh bên.


7

- Đoạn trong xương đá: đi theo 2 hướng, đầu tiên đi thẳng rồi chạy

ngang vào trong song song với trục của xương đá, chui ra ở đỉnh xương đá.
Liên quan với thành dưới rồi thành trước trong của hòm nhĩ.
- Đoạn trong sọ: từ lỗ ra ở đỉnh xương đá, ĐM đi ra trước vào trong
xoang hang, rồi thoát ra khỏi xoang hang đi cong lên trên ra ngoài và ra sau
rồi tận hết bằng cách chia các nhánh tận. Đoạn này chia ra làm năm đoạn liên
quan chính từ thấp đến cao theo Fisher.
+ Đoạn trước xoang hang: C5: từ đỉnh xương đá tới trước khi vào trong
xoang hang. Đoạn này hướng thẳng đứng hoặc chếch lên trên và ở sau hố yên.
+ Đoạn trong xoang hang (bên yên): trước tiên đi ra trước nằm ngang
hoặc hơi chếch lên trên hoặc xuống dưới (đoạn C4), rồi thoát ra ở lỗ phía
trước xoang hang (đoạn C3). Đoạn này, ĐM cảnh trong nằm trong xoang
hang, phía trong liên quan với tuyến yên và phía ngoài liên quan với dây thần
kinh VI. Bao xung quanh ĐM là hồ máu có các vách xương mỏng và đám rối
thần kinh giao cảm cảnh. Trên thành ngoài xoang từ trên xuống dưới có các
dây thần kinh III, IV và V.
+ Đoạn trên xoang hang: từ khi ĐM cảnh trong thoát ra khỏi xoang hang,
tương ứng đoạn C1 và C2. Ra khỏi xoang hang, ĐM đi theo hướng lên trên ra
ngoài và ra sau rồi chia các nhánh tận. Đoạn này, phía trên liên quan với thùy
trán, phía trong liên quan với giao thoa thị giác và thần kinh II. Sự phân chia
này thấy rõ trên phim chụp nghiêng. Trên phim chụp hướng thẳng chỉ thấy
được đoạn C1.
- Các nhánh tận: có bốn nhánh tận: ĐM não trước, ĐM não giữa, ĐM
mạc trước và ĐM thông sau.
+ ĐM não trước: có hai đoạn chính.


8

 Đoạn A1: trên phim chụp mạch hướng thẳng hoặc chếch 3/4. ĐM chạy
ngang ra trước và vào trong tới khe liên bán cầu. Đoạn này có thể nhỏ

hoặc không có trong một số trường hợp.
 Đoạn A2: thấy rõ trên phim chụp nghiêng. Sau khi cho nhánh ĐM
thông trước, ĐM chạy ra trước lên trên rồi cong ra sau vòng quanh gối
và thân thể chai. Trên phim hướng thẳng ĐM chạy thẳng đứng đi lên
chính mặt phẳng giữa.
ĐM cho các nhánh cấp máu cho đầu nhân đuôi, phần trước vùng dưới
đồi, phần trước nhân đậu, nửa trước của cánh tay trước bao trong (ĐM
Heubner), mặt trong và phần trong của mặt dưới thùy trán, bờ trên và một
phần nhỏ mặt ngoài bán cầu, 4/5 trước của thể chai và mép trắng trước, mặt
trong của thùy đỉnh.
+ ĐM não giữa: chia các đoạn.
 Đoạn M1: thấy rõ trên phim chụp hướng thẳng. ĐM chạy ra ngoài hơi
cong lên trên tới khe Sylvius thì uốn cong vào trong và chia hai nhánh
tận: thân trước trên và thân sau dưới. Chỗ chia đôi này hay gặp phình
mạch.
 Đoạn M2: từ khe Sylvius mỗi thân lại chia các nhánh cho mặt ngoài
thùy đảo.
 Đoạn M3 và M4: ra khỏi khe Sylvius và tạo ra đường cong thứ hai
cong lên trên tiếp cận với bề mặt vỏ não.
ĐM não giữa cấp máu cho khu vực nông (vỏ não và dưới vỏ) gồm: đa số mặt
ngoài bán cầu đại não, phần ngoài của mặt dưới thùy trán, thùy đảo và chất
trắng là giải thị; cho khu vực sâu gồm: phần lớn thể vân (nhân bèo, phía ngoài
cầu nhạt, đầu và thân nhân đuôi), bao trong (phần cao của cánh tay trước và
sau), bao ngoài, nhân trước tường.


9

+ ĐM thông sau: tách ra từ ĐM cảnh trong ngang mức chỗ nối C1-C2.
ĐM chạy theo hướng cong lên trên ra sau và nối với ĐM não sau cùng bên.

Đoạn nguyên ủy của nó giãn nhẹ dạng hình phễu nhưng đường kính không
vượt quá 3 mm (tránh chẩn đoán nhầm với túi phình mạch ở đây).
ĐM thông sau cấp máu cho: đồi thị, dưới đồi, cánh tay sau của bao trong, thân
Luys và chân cuống đại não.
+ ĐM mạch mạc trước: tách ra từ đoạn C1 của ĐM cảnh trong ngay
trên ĐM thông sau. ĐM chạy sau dải thị giác vòng quanh cuống đại não rồi
tận cùng ở đám rối mạch mạc của sừng thái dương não thất bên. ĐM cho các
nhánh nối với ĐM não sau và ĐM mạch mạc bên đối diện. ĐM cấp máu cho:
dải thị, thể gối ngoài, phần trong cầu nhạt, đuôi nhân đuôi, nhân hạnh nhân,
phần trước của vỏ não hải mã và đám rối mạch mạc.
+ Nhánh bên quan trọng nhất: ĐM mắt: nhánh này nối với ĐM cảnh
ngoài. ĐM tách ra từ mặt trước của ĐM cảnh trong, sau khi đã thoát ra khỏi
xoang hang đoạn C3. ĐM nhìn rõ trên phim chụp nghiêng và có ba đoạn liên
quan: đoạn trong sọ; đoạn trong ống thị giác; đoạn trong hốc mắt. ĐM cấp
máu cho võng mạc, tuyến lệ, thần kinh thị giác…Các nhánh nối với ĐM cảnh
ngoài quan trọng nhất là vùng góc trong ổ mắt nơi tận hết của ĐM mắt. Bao
gồm: nhánh mũi, nhánh trán, nhánh lệ, nhánh trên ổ mắt và các nhánh sàng.
Nhờ các nhánh này mà khi tắc ĐM cảnh trong thì ĐM cảnh ngoài có thể bù
lại phần nào qua ĐM mắt.
1.2.3. Động mạch đốt sống
Thường xuất phát từ ĐM dưới đòn từ nền cổ đi lên vào lỗ mỏm ngang
đốt sống cổ C6 rồi đi trong các lỗ mỏm ngang của đốt sống cổ phía trên đến
ngang mức đốt sống trục thì vòng quanh khối bên của đốt C1 và vào trong sọ
qua lỗ chẩm. Rồi nó hợp với ĐM đốt sống bên đối diện ở trước hành não
thành một thân chung là ĐM thân nền.


10

Có thể chia ĐM đốt sống làm bốn đoạn liên quan.

+ Đoạn V1: từ nguyên ủy đến đoạn vào lỗ mỏm ngang đốt sống cổ C6.
+ Đoạn V2: đoạn trong lỗ mỏm ngang từ đốt sống cổ C6 đến dưới C2.
+ Đoạn V3: đoạn từ đốt C2 đến C1.
+ Đoạn V4: đoạn từ trên C1 đến chỗ hợp với ĐM đốt sống bên đối diện.
Các nhánh bên:
+ ĐM tiểu não sau dưới (PICA): là nhánh lớn nhất trong bốn nhánh bên
chính tách từ đoạn V4. Chỗ xuất phát thường gặp túi phình chiếm 5% các
phình mạch trong não. Vì nó là đoạn tận cùng của động mạch đốt sống nên cả
hai bên thường được đổ đầy thuốc cản quang trên phim chụp mạch (do dòng
trào ngược), cho dù chỉ bơm thuốc đơn độc qua động mạch đốt sống một bên.
+ ĐM màng não sau: nhánh đầu tiên tách ra từ đoạn V4 trong bể não
vào khoang màng cứng của vùng hố sau. Nhánh này nối với các nhánh màng
não vùng hố sau.
+ ĐM tủy trước: là nhánh xa của đoạn V4 nó nối với nhánh cùng tên để
tạo ra thân ĐM giữa và cấp máu cho 2/3 trước của tủy cổ cao.
+ ĐM tủy sau: nối với các ĐM cùng tên bên đối diện chạy trong rãnh
sau của tủy sống, cấp máu cho mặt bên của hành tủy và mặt dưới của tủy não.
Ngoài ra, ĐM đốt sống còn cho các nhánh cấp máu cho các cơ vùng cổ
và cơ cạnh sống và tiếp nối với động mạch hầu lên.
Các vị trí bất thường của ĐM đốt sống:
+ ĐM đốt sống trái xuất phát trực tiếp từ quai ĐM chủ hoặc từ ĐM
chủ ngực.
+ ĐM đốt sống xuất phát từ ĐM cảnh chung…


11

1.2.4. Động mạch thân nền.
Hợp bởi hai ĐM đốt sống, thường từ bờ dưới của cầu não, rồi chạy
cong ra sau trên phần nền xương chẩm và tận hết ở mỏm yên sau bằng cách

chia hai nhánh tận là hai ĐM não sau.
- Các nhánh bên:
+ ĐM thông sau.
+ ĐM đồi thị dưới.
+ ĐM tiểu não giữa.
+ ĐM tiểu não sau trên.
- ĐM não sau, hai đoạn P1 và P2 là hai nhánh tận tạo nên hai cạnh sau
của đa giác Willis, chạy vòng qua cuống đại não tận hết bởi hai nhánh tận:
nhánh thái dương trong cấp máu cho thùy thái dương, và nhánh chẩm tiếp nối
với ĐM tiểu não sau. ĐM cho các nhánh bên gồm hai nhóm: các nhánh trung
tâm và các nhánh vỏ não cấp máu cho đồi thị, thể gối, dưới đồi sau, mặt trong
thùy chẩm, một phần thể chai, thể gối ngoài, hồi thái dương 3, 4, 5.
Các thay đổi giải phẫu động mạch thân nền: hai động mạch thân nền,
lỗ thông hai động mạch thân nền.

Hình 1.1. Hình ảnh DSA các động mạch não. Tư thế thẳng: ảnh trái: ICA: ĐM cảnh
trong. A1, A2: hai đoạn của ĐM não trước. M1, M2: hai đoạn của ĐM não giữa. Ảnh phải: VA:
ĐM đốt sống. Basilar: ĐM thân nền. PCA: ĐM não sau. (nguồn: Medscape, 2009).


12

1.2.5. Đa giác Willis
Đa giác Willis nằm ở vùng nền sọ, vùng bể đáy được hình thành do các
nhánh nối của ĐM cảnh trong hai bên và với ĐM sống-nền.
Thường có bẩy cạnh:
+ ĐM não trước hai bên đoạn A1.
+ ĐM thông trước.
+ Hai ĐM thông sau.
+ Hai ĐM não sau.

Các thay đổi giải phẫu có thể gặp:
+ Đoạn A1 của ĐM não trước một bên nhỏ hoặc thiểu sản gặp 2%.
+ ĐM thông sau nhỏ hoặc thiểu sản gặp 22%.
+ Thiểu sản ĐM thông trước gặp 3%.
+ Thiểu sản một ĐM não sau gặp 15%.

Hình 1.2. Đa giác Willis [66].


13

1.2.6. Các nhánh nối giữa ĐM cảnh trong hai bên với cảnh ngoài và ĐM
dưới đòn
- ĐM mắt (nhánh ĐM cảnh trong) nối với ĐM mặt (nhánh ĐM cảnh ngoài).
- ĐM cảnh trong nối với ĐM đốt sống qua nhánh thông sau.
- Hai ĐM cảnh trong nối với nhau qua ĐM thông trước.
- Vòng nối giữa các nhánh nông của các ĐM não trước, não giữa và não
sau ở bề mặt bán cầu đại não.
1.2.7. Hệ tĩnh mạch (TM)
Máu não được dẫn lưu bởi hệ TM não, các TM này thông với các
xoang TM màng cứng, hệ thống xoang mạch này đổ vào các TM cảnh. Người
ta phân ra ba hệ thống TM [4], [14], [68].
1.2.7.1. Hệ thống nông
Dẫn lưu máu của vỏ não và vùng chất trắng ngay dưới vỏ vào xoang
TM: ở phần lồi của bán cầu đại não đổ lên trên vào xoang TM dọc trên; ở
phần tiếp giáp giữa hai bán cầu đổ về xoang TM dọc trên và dọc dưới; ở mặt
trong đổ về xoang TM hang, xoang đá và xoang bên.
1.2.7.2. Hệ thống trung tâm
Thu nhận máu từ cấu trúc ở trong sâu: thể vân, bao trong, đám rối mạch
mạc…tất cả họp thành một nhánh lớn, ở giữa và rất ngắn gọi là TM Galen.

TM Galen cùng với xoang TM dọc dưới tạo thành xoang thẳng đổ về
hội lưu Hérophine (bao gồm xoang TM dọc trên, xoang thẳng, xoang TM bên,
chẩm sau) khu trú ở trước ụ chẩm trong.
1.2.7.3. Hệ thống nền
Nhận máu từ khu vực nền của não, mỗi bên đổ vào một TM lớn gọi là
TM nền hoặc TM Rosenthal rồi đưa về TM lớn Galen.


14

Hình 1.3. Hình ảnh DSA các TM não trên phim thẳng: TM cảnh trong (1),
Xoang sigma (2), Xoang ngang (3), Xoang dọc trên (4), TM não trên (5), TM Labbe (6),
Hội lưu TM (7). (Nguồn: F. Gaillard (2008), Radiopaedia.org).

1.3. Phân loại các dị dạng mạch trong não
Bảng phân loại dị dạng mạch máu não theo Chaloupka and Huddle năm
1998 [35]. Các bất thường mạch máu não bao gồm:
- Bất thường mạch máu tăng sinh lành tính (benign proliferating
vascular anomalies): u máu (hemangioma).
- Bất thường mạch máu không tăng sinh (non- proliferating vascular
anomalies):
 Dị dạng mao mạch (telangiectasis).
 Dị dạng tĩnh mạch (venous malformation).
 Dị dạng thể hang (cavernoma).


15

 Dị dạng động mạch bao gồm loạn sản mạch và phình
mạch (angiodysplasia and aneurysm).

 Dị dạng thông động-tĩnh mạch não (brain arteriovenous
malformation).
 Lỗ dò động-tĩnh mạch não (brain arteriovenous fistula).
 Dị dạng động-tĩnh mạch màng cứng (dural arteriovenous
malformation).
 Lỗ dò động-tĩnh mạch của tĩnh mạch Galen (vien of Galen
arteriovenous fistula).
 Các dị dạng phối hợp khác (mixed malformation).
1.4. Cấu tạo của một dị dạng thông động-tĩnh mạch não
Các khối DDĐTMN có cấu trúc rất khác nhau, từ đơn giản đến phức
tạp, kích thước cũng khác nhau từ vài milimet đến nhiều centimet đường kính.
Tuy nhiên, mỗi DDĐTMN đều có ba phần cơ bản đó là động mạch nuôi, ổ dị
dạng (nidus) và tĩnh mạch dẫn lưu [25], [32], [39], [42], [86], [96].
+ Các động mạch nuôi ổ dị dạng: có thể có một hoặc nhiều động
mạch nuôi ổ dị dạng. Các động mạch này có kích cỡ khác nhau và thường
có thành dày, chạy ngoằn ngoèo, với dòng chảy có lưu lượng cao đi vào
trung tâm ổ dị dạng nơi mà sự nối thông (shunting) động-tĩnh mạch xảy ra
qua một hoặc nhiều lỗ dò (fistule). Các động mạch nuôi này điển hình được
tách ra từ một hoặc nhiều nhánh trong sọ của động mạch cảnh trong
và/hoặc từ hệ động mạch sống nền, đôi khi được tách ra từ các nhánh của
động mạch cảnh ngoài hoặc từ động mạch đốt sống xuyên qua màng cứng
[61]. Nối thông của một DDĐTMN với dòng chảy cao và sức cản thấp có
thể gây hút máu nhiều vào ổ từ các vùng xung quanh. Với tốc độ dòng chảy


16

cao và duy trì lâu ngày có thể gây ra hiện tượng chít hẹp hay giãn của các
động mạch, điều này là do sự dầy lên và tăng sản của lớp nội mạc [84]. Các
động mạch nuôi này có thể kết thúc ở trong ổ dị dạng hoặc tiếp tục cung

cấp máu cho các vùng não kế cận với ổ dị dạng hoặc nó mọc gián tiếp từ
một động mạch gần với ổ dị dạng. Ngoài ra chúng ta còn có thể thấy các
phình mạch kèm theo, các phình mạch này có cấu trúc như hình phễu nằm
ở chỗ chia đôi của động mạch hoặc có hình nang hay hình thoi nằm ở các
mạch máu ở xa DDĐTMN, nằm trên động mạch nuôi hay trong ổ dị dạng.
Tỷ lệ gặp phình mạch đi kèm với DDĐTMN khoảng 10% [41].
+ Ổ dị dạng: là một mạng lưới các mạch máu bất thường xen kẽ giữa
động mạch đến và tĩnh mạch dẫn lưu. Chúng bao gồm các tiểu động mạch có
thành mỏng nối với nhau và nối với các tiểu tĩnh mạch mỏng. Ở đây, không
có giường mao mạch trung gian và không có tổ chức thần kinh đệm trong ổ.
Khoảng 60% ổ dị dạng có túi phình [25]. Các ổ dị dạng thường có ranh giới
rõ ràng, nhưng đôi khi nó chiếm một phần lớn của bán cầu não thì có hình
thái lan tỏa hơn. Kích thước ổ dị dạng là phần được quan tâm nhiều nhất ở rất
nhiều nghiên cứu về tiên lượng cũng như điều trị, mặc dù phương pháp đo
phù hợp và chính xác của nó vẫn còn một vài khó khăn.
+ Tĩnh mạch dẫn lưu: có thể có một hay nhiều tĩnh mạch dẫn lưu bắt
nguồn từ vùng sâu trong ổ dị dạng và tiến tới bề mặt của nó, thu máu từ các
nhánh trên đường dẫn lưu, trực tiếp hoặc qua hệ thống bàng hệ để tiến tới hệ
thống tĩnh mạch nông hoặc/và sâu của não. Do không có giường mao mạch
cho nên có sự giảm bớt sức cản khi máu chảy từ động mạch sang tĩnh mạch
gây tăng áp lực ở tĩnh mạch. Các tĩnh mạch thường là bất thường, do rối loạn
về huyết động có thể gây nên chít hẹp, vôi hóa, giãn, thoái hóa kính hay
những biến dạng bất thường khác [11].


17

Hình 1.4. DDĐTMN ở bề mặt thùy đỉnh trái (nguồn: Edward C, Web Path).
1.5. Phân loại dị dạng thông động- tĩnh mạch não
Spetzler và Martin (1986) đưa ra bậc thang phân loại tính điểm dựa

theo kích thước khối dị dạng, vị trí có chức năng nhiều hay ít và dựa theo các
tĩnh mạch dẫn lưu nông, sâu hay phối hợp bằng thang điểm từ 1-5 theo công
thức: Kích thước ổ dị dạng + vùng chức năng não + hệ tĩnh mạch = độ
DDĐTMN [62]. Trong đó những vùng có chức năng quan trọng bao gồm các
vùng vỏ não cảm giác vận động, vùng ngôn ngữ, thị giác, vùng đồi thị và dưới
đồi, vùng bao trong, thân não, các cuống tiểu não và các nhân tiểu não sâu.
Các vùng ít có chức năng quan trọng như vùng cực trước của thùy trán thái
dương, vỏ tiểu não.


18

Đặc điểm

Điểm
< 3 cm

1

3 – 6 cm

2

>6 cm

3

Có chức năng quan trọng

1


Có chức năng ít quan trọng

0

Nông

0

Sâu/ phối hợp

1

Kích thước

Vùng não

Hệ tĩnh mạch dẫn lưu

1.6. Triệu chứng lâm sàng của dị dạng thông động-tĩnh mạch não
Bệnh gặp ở nam nhiều hơn nữ. Một số trường hợp có yếu tố gia đình
phát hiện ở người cùng thế hệ hoặc thế hệ nối tiếp. Mặc dù đây là một bệnh
bẩm sinh nhưng các tai biến chảy máu thường xảy ra ở lứa tuổi 20-40, rất
hiếm gặp ở tuổi 50 [55].
Trong tiền sử bệnh nhân hay có nhức đầu kiểu vận mạch, nhức đầu
từng cơn rồi trở lại bình thường hoặc để lại các triệu chứng thần kinh như lác
mắt, thiếu sót tháp nửa người kiểu thiếu máu cục bộ não [2].
Chảy máu não thường xảy ra đột ngột thể hiện dưới hai thể chính là
chảy máu thùy não và chảy máu dưới nhện (ít hơn): bệnh thường xảy ra đột
ngột với các triệu chứng như nhức đầu dữ dội, nôn hoặc/và buồn nôn có thể

có rối loạn ý thức với nhiều mức độ khác nhau. Khi khám bệnh thường có hội
chứng màng não (gáy cứng, Kernig...), có thể có hội chứng liệt nửa người, liệt
dây thần kinh sọ, rối loạn cơ tròn [7].
Chảy máu trong vỡ DDĐTMN thường là chảy máu thùy não, máu
thường không đọng lại ở hồ đáy não nên hiện tượng co thắt mạch ít gặp hơn
chảy máu dưới nhện. Khác với chảy máu dưới nhện do vỡ phình động mạch


19

não, máu ở đây chảy từ tĩnh mạch ra vì vậy bệnh cảnh cũng ít dữ dội hơn và
tiên lượng tốt hơn (chỉ 10% tử vong) [88].
Biểu hiện động kinh cũng là triệu chứng hay gặp trong bệnh cảnh lâm
sàng của DDĐTMN sau chảy máu não (chiếm khoảng 30%). Loại cơn động
kinh thường là động kinh cục bộ, hay cục bộ toàn thể hóa [84].
Vì có nhiều chỗ mạch máu lớn xen kẽ giữa động mạch và tĩnh mạch
chiếm chỗ của hệ mao mạch do đó có sự giảm đáng kể sức cản của dòng máu
và làm tốc độ máu vào ổ dị dạng tăng lên rất nhiều lần, nếu ổ dị dạng có kích
thước lớn thì có thể tăng lên 50-100 lần, vì tốc độ máu tăng, máu bị hút nhiều
vào túi làm cho vùng não xung quanh bị thiếu máu, đó là hiện tượng “ đoạt
máu” [7].
Máu bị hút nhiều vào các túi phình lớn gây thiếu máu vùng não ngoài
túi, buộc tim phải tăng sức co bóp và thường dẫn đến tăng huyết áp tâm thu,
lâu ngày đến suy tim. Trước bệnh nhân chảy máu trong sọ có huyết áp tâm thu
tăng rõ rệt (190/90 mmHg-250/90 mmHg) phải nghĩ đến nguyên nhân vỡ
phình động-tĩnh mạch, bệnh nhân càng trẻ càng có giá trị chẩn đoán, cần chụp
mạch não hoặc chụp cộng hưởng từ để phát hiện [trích theo 1].
1.7. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh
1.7.1. Chụp cắt lớp vi tính sọ não
1.7.1.1. Cắt lớp vi tính không tiêm cản quang

1.7.1.1.1. Trường hợp DDĐTMN vỡ có các dấu hiệu thần kinh khu trú:
CLVT thường là chỉ định thăm khám hình ảnh đầu tiên với mục đích là
tìm có xuất huyết hay không CLVT có thể cho thấy chảy máu rất sớm trong
nhu mô, dưới nhện hoặc trong não thất. Vị trí khối máu tụ trong nhu mô có
giá trị gợi ý vị trí DDĐTMN [6], [15], [16], [45], [57], [94].
- Hình ảnh chảy máu não: khối máu tụ mới có tỷ trọng từ 65 đến 90


20

đơn vị Hounsfield (HU), đậm độ giảm dần theo thời gian từ chu vi vào trung
tâm, trung bình giảm 1,5HU/ ngày. Khoảng sáu tuần sau chảy máu, ổ máu tụ
trở nên đồng tỷ trọng với nhu mô não. Giai đoạn đầu khối máu tụ sẽ đẩy tổ
chức não ra xung quanh gây hiệu ứng choán chỗ và tăng áp lực trong sọ. Máu
có thể xuyên qua vách vào não thất, có thể lan vào khoang dưới nhện.
- Hình ảnh chảy máu dưới nhện: là hình ảnh tăng đậm các khoang
dưới nhện mà bình thường là đậm độ của dịch não tủy như bể trên yên, rãnh
liên bán cầu, rãnh cuộn não, khe Sylvius...
- Hình ảnh chảy máu trong não thất: hình tăng tỷ trọng tự nhiên dạng
máu trong não thất, đặc trưng là hình mức dịch não tủy-máu trong não thất,
máu tụ có thể ở một phần hay toàn bộ các não thất.
Chẩn đoán DDĐTMN nên đặt ra nếu ở bệnh nhân trẻ có khối máu tụ
nằm ở thùy não và càng gợi ý hơn nếu thấy vôi hóa hoặc các cấu trúc hình
ống ngoằn ngoèo tăng tỷ trọng tự nhiên.
1.7.1.1.2. Trường hợp DDĐTM chưa vỡ
CLVT có hình ảnh đa dạng, hình ảnh có thể bình thường do ổ dị dạng rất
nhỏ; việc phát hiện được hay không phụ thuộc vào tỷ trọng, thể tích, vị trí và
biến chứng của ổ dị dạng.
Bất thường tỷ trọng của nhu mô xuất hiện dưới dạng là một vùng tăng tỷ
trọng tự nhiên nhẹ và không đều so với các cấu trúc bình thường kế cận,

chiếm khoảng 25-50% các trường hợp, đôi khi rải rác có vôi hóa, chiếm
khoảng 20-30% các trường hợp [39]. Các mạch máu đến và đi cũng có thể
nhìn thấy khi chúng giãn, biểu hiện là những hình dải ngoằn ngoèo có tỷ trọng
bằng hoặc tăng nhẹ hơn so với tỷ trọng của chất xám [99]. Ngoài ra, CLVT có
thể mô tả những thay đổi hình thái do DDĐTMN gây ra hoặc hậu quả của nó
đến nhu mô và não thất:


21

- Giảm tỷ trọng quanh tổn thương thấy khoảng 25%, bao quanh ổ dị dạng,
do rối loạn thiếu máu gây ra bởi hiện tượng “đoạt máu” [7], [59].
- Biến đổi hệ thống não thất: giãn não thất khu trú thứ phát do teo nhu
mô não quanh ổ dị dạng, có thể kèm rộng các rãnh cuộn não kế cận; chèn ép
hệ thống não thất do hiệu ứng khối của DDĐTMN cạnh não thất; ứ nước não
thất do xuất huyết từ trước hoặc do chèn ép của các tĩnh mạch dẫn lưu bị giãn
lớn [39].

Hình 1.5. Xuất huyết thùy đỉnh

Hình 1.6. Tái tạo ảnh MIP trên

trái ở bệnh nhân 18 tuổi [74].

CTA thấy có ổ dị dạng trùng với vị
trí xuất huyết, được cấp máu bởi
động mạch não giữa trái [74].

1.7.1.2. Cắt lớp vi tính có tiêm cản quang
Tiêm cản quang chứa Iode đường tĩnh mạch làm thay đổi đáng kể hình

ảnh của DDĐTMN trên CLVT. Hiện tượng ngấm thuốc cản quang là yếu tố
quyết định cho chẩn đoán đó là: tổn thương ngấm thuốc cản quang mạnh, các
động mạch nuôi, đặc biệt là các tĩnh mạch dẫn lưu dãn rộng và ngấm thuốc
mạnh. CLVT giúp phát hiện những tổn thương mạch ngấm thuốc bất thường
dù rất nhỏ. Với thăm khám CLVT, nó có thể khẳng định chẩn đoán DDĐTMN
và đánh giá tình trạng của nó, tuy nhiên nó không xác định được một cách


22

chính xác giới hạn và mức độ lan tràn của DDĐTMN [39]. Nhờ sự ra đời của
máy CLVT đa dãy đầu dò cùng với kỹ thuật tái tạo ảnh không gian ba chiều
đã cho phép thăm khám nhanh chóng hơn và chỉ rõ các yếu tố mạch máu, do
đó CLVT đa dãy đầu dò đã trở thành công cụ cần thiết đặc biệt trong chẩn
đoán các bệnh lý tim mạch và mạch máu não [36].
CLVT mạch máu đa dãy đầu dò giúp chẩn đoán xác định DDĐTMN là
rất cao, đạt tới 100% [57], [90]. Trên CLVT mạch máu, các động mạch đến
thường xác định được vị trí của chúng, cũng có thể phát hiện được phình
mạch có hoặc không liên quan đến dòng chảy. Các tĩnh mạch dẫn lưu giãn
nhiều hơn so với động mạch nuôi và có thể thấy phình tĩnh mạch.

Hình 1.7. DDĐTMN ở bệnh nhân 27 tuổi, có tiền sử đau đầu và động
kinh 6 năm. CLVT có tiêm thuốc thấy có tổn thương ngấm thuốc mạnh thùy
trán trái cạnh đường giữa, các mạch máu giãn, ổ dị dạng không gây hiệu ứng
khối [74].

1.7.2. Chụp cộng hưởng từ


23


Đây là phương pháp thăm dò giải phẫu chức năng não bằng các hình
ảnh chất lượng cao. Kỹ thuật này dựa vào đặc tính từ trường của vật chất.
Hiện ở nhiều nước tiên tiến trên thế giới chụp CHT như là một trắc nghiệm
sàng lọc để phát hiện tổn thương các cấu trúc mạch của hệ thần kinh trung
ương ở nhóm nguy cơ cao: thận đa nang, loạn sản xơ cơ [15], [16].
Những bệnh nhân có biểu hiện DDĐTMN vỡ thường được thăm khám
bằng CLVT trong giai đoạn cấp. Trong khi đó, CHT thường được chỉ định
trong các trường hợp DDĐTMN chưa vỡ hoặc tìm kiếm các tổn thương nhỏ
hơn trong trường hợp có khối máu tụ nhu mô, nói chung vài ngày hoặc vài
tuần sau chảy máu. Lợi ích của hình ảnh CHT được chia thành hai mức là nó
chẩn đoán xác định và tổng kê tổn thương của DDĐTMN.
So với CLVT, CHT phân tích ổ dị dạng tốt hơn nhiều vì nó thường phân
biệt giới hạn chính xác giữa ổ dị dạng và các mạch máu ngoại vi của dị dạng. Nó
xác định chính xác vị trí của ổ dị dạng so với hệ thống não thất và với các cấu trúc
chức năng ở vùng vỏ hoặc vùng sâu. CHT có thể mô tả tốt hơn những thay đổi
hình thái não do DDĐTMN gây ra hoặc những hậu quả của nó đến nhu mô và não
thất: tổn thương thiếu máu não, xuất huyết cũ; teo não kèm giãn hệ thống não thất;
chèn ép hệ thống não thất trong trường hợp hiệu ứng khối do DDĐTMN chèn ép;
ứ nước não thất trong trường hợp xuất huyết trước đó hoặc do hệ thống não thất bị
chèn ép bởi tĩnh mạch dẫn lưu giãn [39].
So với chụp mạch thường qui, kích thước và vị trí giải phẫu của ổ dị
dạng được chỉ rõ trên CHT. Smith [78] đã chỉ ra rằng xác định kích thước của
ổ dị dạng và vị trí giải phẫu chính xác hơn trên CHT so với chụp mạch. Tuy
nhiên, mô tả các động mạch nuôi và các tĩnh mạch dẫn lưu thường không đầy
đủ trên các xung CHT thường qui.
Các dị dạng thông động-tĩnh mạch não có hình những ổ nhỏ như tổ ong
hoặc dài uốn lượn không có tín hiệu trên cả ảnh T1 và T2. Khi dị dạng vỡ



24

hình ảnh máu tụ trên phim chụp CHT thay đổi theo thời gian (trong máu chứa
oxyhemoglobin, quá trình giáng hóa thành deoxyhemoglobin và tiếp đến là
hemosiderin là những chất có tính á từ, yếu tố quyết định nhất cho sự thay đổi
tín hiệu theo thời gian của ổ máu tụ). Trường hợp chảy máu dưới nhện cấp
tính có thể khó phát hiện trên phim chụp CHT vì thường không hình thành
máu cục và nồng độ deoxyhemoglobin trong dịch não tủy thấp khi sang giai
đoạn bán cấp sẽ thấy tăng tín hiệu trên ảnh T1.
Hiện nay, với kỹ thuật CHT mạch máu động cho phép cung cấp thông
tin động học của một DDĐTMN với những ảnh ở thì động mạch, ổ dị dạng và
tiếp đó là tĩnh mạch, giúp cho chẩn đoán DDĐTMN [47], [87]. Thuận lợi
chính của kỹ thuật này là ngoài những thông tin giải phẫu liên quan đến các
cấu trúc não, nó còn cho thông tin huyết động học của từng thành phần của
DDĐTMN như chụp mạch DSA [43].

Hình 1.8. Hình ảnh CHT DDĐTMN khổng lồ bán cầu đại não phải [74].
1.7.3. Chụp mạch số hóa xóa nền
Mục đích của chụp mạch DSA gồm :
- Chẩn đoán nếu DDĐTMN không được khẳng định trên CLVT và CHT.
- Cung cấp những thông tin về giải phẫu và chức năng một cách chính


25

xác và từ đó đưa ra phương hướng điều trị.
- Chụp kiểm tra theo dõi và đánh giá kết quả sau điều trị của ba phương
pháp: gây tắc mạch, phẫu thuật cắt bỏ vào quang tuyến ngoại khoa.
1.7.3.1. Nguyên lý
Sự chồng của ảnh chụp tiêm thuốc cản quang lên trên ảnh chụp không

tiêm thuốc cản quang làm đảo ngược sự tương phản và tạo “tấm che” hay
“mặt nạ”, những cấu trúc giống nhau trên hai ảnh chụp bị xóa đi chỉ còn hiện
hình những cấu trúc mới đó là các mạch máu được cản quang bởi thuốc [11].
1.7.3.2. Kỹ thuật
Đánh giá chụp mạch của DDĐTMN thường được tiến hành làm hai
bước [89]:
- Chụp chọn lọc (selective) cả mạch cấp máu cho DDĐTM cũng như các
nhánh còn lại của hệ mạch não.
- Chụp siêu chọn lọc (superselective) chỉ mạch cấp máu cho ổ dị dạng
DDĐTMN bằng vi ống thông.
1.7.3.2.1. Chụp mạch chọn lọc
Cần chụp cả bốn trục động mạch nuôi não để đánh giá toàn bộ não trước
khi ra quyết định điều trị. Nghiên cứu nhiều thông số chụp mạch cho phép ít
nhiều đánh giá một cách chính xác nguy cơ xuất huyết, và từ đó đưa ra thái độ
điều trị [39], [89]. Có rất nhiều thông số và đôi khi khó thấy được, bao gồm:
- Các mạch đến: số động mạch đến, số mạch nuôi, mức độ giãn, ngoằn
ngoèo, phình mạch, cướp máu, bổ xung thêm mạch, các động mạch màng
cứng, hẹp động mạch.
- Ổ dị dạng: kích thước, thể tích, phân loại các dạng dò khác nhau (dò
động-tĩnh mạch, dò tiểu động mạch-tĩnh mạch), vị trí ổ dị dạng.
- Các mạch đi: số lượng tĩnh mạch dẫn lưu, số lượng hệ thống tĩnh mạch


×