Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị u mạch máu trẻ em vùng mang tai

1

ĐẶT VẤN ĐỀ

U mạch máu và dị dạng mạch máu là hai nhóm bệnh lý khác nhau của
các bất thường mạch máu. Trong đó u mạch máu trẻ em (UMMTE) là khối u
hay gặp và đã được nhiều tác giả nghiên cứu ,,[5]. Hiện nay việc chẩn đoán và
điều trị các UMMTE đã có nhiều tiến bộ nhờ sự hiểu biết về đặc điểm thoái
triển tự nhiên của u mạch máu cùng hệ thống phân loại mới về các bât thường
mạch máu.
Theo phân loại của hiệp hội quốc tế nghiên cứu về các bất thường mạch
máu (ISSVA - International Society for the Study of Vascular Anomalies) thì
UMMTE là những khối u lành tính thường xuất hiện sau sinh, lớn lên nhanh
chóng trong những tháng đầu, sau đó ổn định và thoái lui tự phát trong vòng 57 tuổi, do đó việc điều trị bảo tồn là lựa chọ hàng đầu. Các phương pháp điều
trị như áp lạnh, tiêm xơ, thắt mạch, xạ trị, đốt điện ít được lựa chọn do có
nhiều biến chứng. Điều trị ngoại khoa chỉ được đặt ra khi UMMTE gây nguy
cơ đe dọa tính mạng, ảnh hưởng chức năng hoặc quá phát gây mất thẩm mỹ
ảnh hưởng đến tâm lý của trẻ [7],[8].
Trong số các UMMTE vùng đầu mặt cổ thì u mạch máu vùng mang tai
là loại tổn thương có những nét đặc thù, dễ gây các biến dạng má, vành tai có
thể ảnh hưởng chức năng nghe và thẩm mỹ. Một số nghiên cứu cũng cho
thấy các UMMTE vùng mang tai cũng thường dễ bị loét gây đau, chảy máu,
bội nhiễm trong thời kỳ tăng sinh và đặt ra nhiều thách thức trong việc điều trị
[3],[33],[41].
Việc điều trị bảo tồn hay điều trị phẫu thuật sớm UMMTE vùng mang tai
còn là vấn đề bàn cãi của nhiều tác giả trên thế giới. Bên cạnh quan điểm cho
rằng UMMTE vùng mang tai cũng giống như các UMMTE ở vùng khác [33]


2
thì cũng có quan điểm cho rằng UMMTE vùng mang tai thoái lui chậm, đáp

ứng kém với điều trị nội khoa nên chủ động phẫu thuật sớm [41].
Mặt khác, ở Việt Nam chưa có nghiên cứu về u mạch máu trẻ em vùng
mang tai một cách hệ thống. Do đó, chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu
đặc điểm lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị u mạch máu trẻ em vùng
mang tai ” với mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng các u mạch máu trẻ em vùng mang tai.
2. Đánh giá kết quả điều trị các u mạch máu trẻ em vùng mang tai.


3

Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Phân loại các bất thường mạch máu
1.1.1. Cách phân loại cũ về các bất thường mạch máu
Các bất thường mạch máu là bệnh lý rất hay gặp, theo thời gian trong y
văn có nhiều hệ thống phân loại [2]. Những phân loại này là phân loại theo
mô tả,giải phẫu bệnh học, phôi thai học,phân loại theo lâm sàng hoặc sinh học
[4],[9],[11].
Từ thời cổ đại, những bất thường mạch máu được gọi với các tên theo
mầu sắc hoặc miêu tả theo thực phẩm “u máu hình quả dâu tây” (strawberry
hemangioma), “ u máu hình quả anh đào” (cherry angioma), “vết rượu vang”
(port-wine stain), “miếng cá hồi” (salmon patch) [8].
Đến giữa thế kỷ 19, Virchow đề nghị một sự phân loại theo mô bệnh học,
dựa trên kích thước và đặc điểm của những mạch máu cấu tạo nên bất thường
mạch máu. Theo đó những bất thường mạch máu bao gồm 3 loại:
• U mạch máu đơn giản (Angioma simplex) là một tổn thương bao gồm
các mao mạch.
• U mạch máu hang (Angioma cavernosum) là một tổn thương có những
lòng mạch rộng.

• U mạch máu thể chùm (Angioma racemosum) là một tổn thương bao
gồm những mạch máu giãn rộng được nối thông với nhau.
Năm 1877 Wegner đưa ra một phân loại tương tự cho tổn thương bạch
mạch. Theo đó u bạch mạch (Lymphangiomas) bao gồm: U bạch mạch đơn
giản (simplex), u bạch mạch thể hang (cavernosum) và u bạch mạch thể nang
(cystoides).


4
Năm 1976, Edgerton đề nghị một sự phân loại theo lâm sàng dựa trên sự
tiến triển tự nhiên của tổn thương [10]. Theo cách phân loại này thì các bất
thường mạch máu (Angiomas) được chia thành 3 nhóm:
• Nhóm có tiến triển biến mất tự phát.
• Nhóm không thay đổi nhiều nếu không điều trị.
• Nhóm tiếp tục phát triển hoặc gây nên sự tăng trưởng của các tổ chức
kế cận.
1.1.2. Phân loại mới về các bất thường mạch máu
• Năm 1982, Mulliken và Glowacki đề xuất một phân loại mới dựa trên
nghiên cứu về nét dặc trưng tế bào nội mô của các bất thường mạch máu và
sự liên quan với dặc điểm lâm sàng, tiến triển tự nhiên của bệnh, dùng nó để
hướng dẫn trong chẩn đoán và điều trị [4]. Các tác giả đã phân chia bất
thường mạch máu (Vascular anomalies) thành hai nhóm là u mạch máu
(Hemangioma) và dị dạng mạch máu.
- U mạch máu (Hemangiomas): Đặc trưng bởi sự tăng sinh tế bào nội mô
mạch máu, thường xuất hiện sau sinh, phát triển nhanh chóng trong những tháng
đầu của trẻ và thoái triển qua nhiều năm. Trong giai đoạn tăng sinh, các tế bào
nội mô phân chia với một tốc độ cao làm thể tích khối u tăng nhanh chóng.
- Dị dạng mạch máu (Vascular malformations): là những sai sót trong
quá trình hình thành mạch máu. Đó là sự thay đổi hình dạng làm cho mạch
máu giãn rộng, thành mỏng, có hoặc không có các shunt trong khi các tế bào

nội mô của mạch máu này phát triển bình thường, các thương tổn này xuất
hiện từ lúc sinh, lớn lên tỷ lệ thuận với sự trưởng thành của trẻ và không bao
giờ thoái triển.
Nhóm từ “Angiomas” đã được thay thế bằng “Hemangiomas and
Vascular malformation”.


5
Phân loại của ISSVA (International Society for the Study of Vascular
Anomalies) [ 9].
Năm 1992 hiệp hội quốc tế nghiên cứu về các bất thường u máu được
thành lập gọi tắt là ISSVA (International Society for the Study of Vascular
Anomalies).
Năm 1996, ISSVA đã chấp nhận phân loại của Mulliken và Glowacki và
bổ sung thêm qua các kỳ đại hội, phân loại này được dùng trong việc nghiên
cứu và định hướng điều trị các bất thường mạch máu.
Bảng 1.1. Phân loại của ISSVA (1996) về các bất thường mạch máu [9].
Các u mạch máu (vascular tumors)

Dị dạng mạch máu (vascular

U mạch máu trẻ em (Infantile Malformations)
Hemangioma)

Mao mạch (Capillary)

Các u mạch máu khác

Bạch mạch (Lymphatic)

U mạch máu bẩm sinh (Congenital Tĩnh mạch (Venous)
hemagioma)

Động mạch (Arterial)

U mạch dạng búi(tufted angioma)

Các dị dạng mạch máu có thể là đơn

U mạch nội mô kiểu kaposiform

giản (C, L, V, A) hoặc phức tạp và

(kaposiform hemangioendothelioma) phối hợp (CVM, CLM, CLVM,
AVM, CAVM, CLAVM,…)
U hạt sinh mủ (pyogenic granuloma)

Theo bảng phân loại này bất thường mạch máu chia làm hai nhóm lớn là:
u mạch máu và dị dạng mạch máu.
• Trong đó u mạch máu còn chia ra các loại khác nhau gồm u mạch máu
bẩm sinh, u mạch dạng búi, u mạch nội mô dạng Kaposi, u hạt sinh mủ và u
mạch máu trẻ em (Infantile Hemangiomas), u mạch máu ở trẻ em (UMMTE)


6
là thuật ngữ chỉ u mạch máu lành tính thông thường ở trẻ em để phân biệt với
các u mạch máu khác (bảng 1.1).
• Dị dạng mạch máu bao gồm dị dạng mao mạch, dị dạng bạch mạch, dị
dạng động mạch. Dị dạng mạch máu có thể là đơn giản (C, L, V, A) hoặc phức
tạp và phối hợp (CMV, CLM, CLVM, AMV, CAMV, CLAVM…)

• Phân loại các bất thường mạch máu của ISSVA đã trở thành quy chuẩn
thống nhất cho các chuyên ngành khác nhau và ngày càng được chấp nhận
rộng rãi trong y văn [9],[12],[13].
1.2. Đặc điểm lâm sàng, tiến triển và biến chứng của các u mạch máu trẻ em
1.2.1. Đặc điểm lâm sàng u mạch máu trẻ em
• UMMTE là loại u hay gặp nhất ở trẻ em, chiếm khoảng 1-3% ở trẻ
mới sinh và khoảng 4-12% trẻ dưới 1 tuổi da trắng [1]. Bệnh thường được
phát hiện sau khi sinh và phát triển qua 3 giai đoạn: giai đoạn tăng sinh từ lúc
sinh ra cho tới 8-12 tháng, giai đoạn ổn định từ 1-1,5 tuổi, giai đoạn thoái lui
đến 12 tuổi.
U mạch máu xuất hiện ở nữ nhiều hơn nam theo tỉ lệ từ 2 nữ/1 nam đến 5
nữ/1 nam [1],[2],[14],[15],[16]. Tùy thuộc vào độ sâu của tổn thương mà u
mạch máu trẻ em được chia thành 3 loại, bao gồm [3],[17]:
- UMMTE thể nông (superficial hemangioma): Tổn thương nằm hoàn
toàn ở lớp da, biểu hiện dưới dạng một nốt nhú, hoặc một mảng đỏ, lúc đầu
nhẵn sau đó gồ lên, sáng hơn, trông giống quả dâu tây (trước kia được gọi là
strawberry hemangiomas, hoặc capillary hemangiomas).


7

Hình 1.1: U mạch máu thể nông ở bụng Hình 1.2: U mạch máu thể nông ở mi
dưới
Theo nguồn: (Đỗ Đình Thuận, 2011)[3]
- UMMTE thể sâu (deep hemangiomas) là một khối u trong lớp bì sâu
hoặc dưới da, gồ lên, nóng nhưng không đập, ấn không xẹp, lớp da bề mặt u
bình thường khi u ở sâu, khi u khu trú gần bề mặt da hơn thì da có màu xanh
hoặc tím. Trước kia UMMTE thể sâu được gọi là cavernous hemagiomas.
Đôi khi nhìn thấy các tĩnh mạch giãn hoặc các giãn mao mạch ở trên bề
mặt của khối u. Mặc dù trước kia người ta cho rằng những tổn thương loại này

chứa những mạch máu giãn nở rộng hơn (và vì vậy được gọi là cavernous
hemangiomas), nhưng thật ra là những khối nhu mô chắc, về vi thể giống như
những UMMTE nông, và có màu sắc sậm hơn chỉ vì chúng ở vị trí sâu hơn [17].

Hình 1.3: U mạch máu thể sâu ở mi dưới
Theo nguồn (Đỗ Đình Thuận, 2011)[3]


8
- UMMTE thể hỗn hợp (compound hoặc mixed hemangiomas): là sự
phối hợp của u mach máu thể nông và u mạch máu thể sâu trong một bệnh
cảnh lâm sàng. Lúc đầu mảng da đỏ xuất hiện, sau đó thành phần dưới da phát
triển, đẩy lên và vượt quá ranh giới vùng u da đỏ.
UMMTE thường xuất hiện đơn lẻ (80%) hoặc có nhiều u (20%), trong đó
thường có 2 hoặc 3 u nằm riêng lẻ, rất hiếm khi có nhiều hơn [2],[14], [17].

Hình 1.4: U mạch máu thể sâu
Theo nguồn (Đỗ Đình Thuận, 2011)[3]
UMMTE có thể xuất hiện ở khắp mọi nơi, tuy nhiên vị trí đầu mặt cổ
chiếm nhiều nhất khoảng từ 49-75% các trường hợp [2],[3].
1.2.2. Đặc điểm tiến triển của u mạch máu trẻ em
UMMTE có thể xuất hiện ngay lúc sinh nhưng thông thường xuất hiện
trong những tháng đầu sau sinh với hình ảnh khác nhau: những vết giãn mao
mạch được bao quanh bởi một vùng sáng nhạt [17],[20], những đốm nhạt
màu, những vết hoặc những nốt nhú đỏ, hoặc hiếm hơn là một vết bầm tím
hoặc xước da ban đầu có thể nhầm với một nơ-vi nhạt, một dị dạng mao
mạch, vết bầm máu hoặc vết chàm mongoloide. Giai đoạn này UMMTE
không được phát hiện và được xem như bình thường [15]. Sau đó u mạch máu
tiến triển trong những ngày đầu hoặc những tuần đầu của đời sống. Sau đó u
mạch máu tiến triển theo 3 giai đoạn:

9
- Giai đoạn tăng sinh
Giai đoạn này diễn ra tối đa trong 3 tháng đầu là phổ biến nhưng cũng
có thể kéo dài hơn đến tháng thứ 6 đối với u mạch máu thể nông và tháng thứ
8 hoặc tháng 10 đối với u mạch máu thể sâu. Các khối u tăng nhanh kích
thước ,nhanh hơn so với tốc độ phát triển của trẻ [16][18][19].
Giai đoạn này khám thấy một khối căng, ấm, không nén được, các tĩnh
mạch hồi lưu thường được thấy ở ngoại vi.

Hình 1.5: UMMTE vùng mi trên giai đoạn tăng sinh
Theo nguồn: Casanova (2006)[17]
- Giai đoạn ổn định
Bắt đầu từ tháng thứ 6 đến tháng thứ 8, UMMTE bước vào giai đoạn ổn
định về kích thước, có thể kéo dài cho đến tháng thứ 18-20 [1],[19],[21].
- Giai đoạn thoái lui [2],[16],[19],[21]
Giai đoạn này diễn ra chậm, số lượng tế bào và kích thước khối u
giảm. Bắt đầu là sự giảm màu sắc từ đỏ thành tím đục hoặc trắng xám và sự
giảm độ căng phồng. Màu sắc bề mặt u nhạt đi đầu tiên, tiếp đó thành phần
u dưới da xẹp đi chậm hơn và đôi khi không hoàn toàn. Giai đoạn thoái lui
thường được cho bắt đầu lúc xấp xỉ 1 tuổi và tiếp tục đến 5-7 tuổi [16], với
khoảng 50% các UMMTE thoái lui hoàn toàn không để lại dấu vết lúc 5
tuổi và 70% lúc 7 tuổi. Phần còn lại có thể tiếp tục cải thiện cho đến tuổi
12. Tốc độ và kết quả của sự thoái lui không liên quan tới kích thước, vị trí,


10
sự loét, độ sâu, thời điểm xuất hiện của khối u và giới tính của trẻ. Một sự
khởi đầu sớm của thoái lui là yếu tố duy nhất được cho có liên quan với kết

quả thẩm mỹ cuối cùng thu được. Những UMMTE mà sự thoái lui bắt đầu
sớm thường cho kết quả thẩm mỹ cao hơn. Một số ít các trường hợp, sau
khi UMMTE thoái lui, có thể để lại ít vết tích như một đốm giãn mao
mạch, một di tích xơ mỡ, một mảng da nhăn nheo và chùng [2].

Hình 1.6: Hình ảnh thoái lui của UMMTE lúc 5 tháng và 2,5 tuổi
Theo nguồn: (Đỗ Đình Thuận, 2011)[3]
Sự tăng sinh và thoái lui có thể xảy ra đồng thời ở những phần khác nhau
của một UMMTE hoặc giữa những u khác nhau trên trẻ có nhiều u [14].
Thậm chí những u dưới da có kích thước rộng lớn có thể thoái triển hoàn
toàn, trong khi một u phẳng, nông có thể thay đổi cấu trúc da không hồi phục.
Những kết quả hay thay đổi này làm cho sự tiên lượng về tốc độ và kết quả
của sự thoái triển trở nên khó khăn .
1.2.3 Biến chứng của u mạch máu trẻ em
U mạch máu trẻ em là một khối u lành tính với đặc tính thoái lui tự nhiên
ít để lại di chứng, tuy nhiên ở một số trường hợp u mạch máu trẻ em gây ra
một số các biến chứng, điều đó phụ thuộc vào vị trí và kích thước của u mạch
máu. Một số các biến chứng có thể gặp là:


11
•Hoại tử: Biến chứng này có thể xuất hiện tự phát hoặc do quá trình
điều trị không đúng (áp lạnh, xạ trị, tiêm xơ), ngày nay các phương pháp điều
trị này đa phần đã được loại bỏ [22],[23],[24],[25].
•Loét: Là biến chứng hay gặp nhất, chiếm khoảng 3-15%. Biến chứng
này hay gặp với các u mạch máu trong giai đoạn tăng sinh nhanh hoặc ở
những vị trí giải phẫu như môi, rãnh sau tai, hậu môn, các nếp gấp [26],[27].

Hình 1.7: Biến chứng loét, hoại tử của UMMTE
Theo nguồn: (Đỗ Đình Thuận,2011)[3]

•Nhiễm trùng : Là biến chứng xuất hiện cùng với loét, cũng có khi xảy
ra đơn độc, hay gặp ở vùng hậu môn và vùng miệng.

Hình 1.8: U mạch máu bội nhiễm (Drolet 1999, Casanova 2006) [29], [23]
•Chảy máu
Biến chứng này ít gặp, thường chỉ là tình trạng rỉ máu trên bề mặt của u
mạch máu bị loét, có rất ít trường hợp chảy máu tự phát ồ ạt là do sự loét liên
quan tới những mạch máu lớn.
• Sự lan rộng của khối u


12

Hình1.9: Hình ảnh các u mạch máu giai đoạn tăng sinh ảnh hưởng tới chức năng
Theo nguồn: (Đỗ Đình Thuận, 2011)[3]
Trong thời kỳ tăng sinh các u mạch máu phát triển mạnh theo bề rộng và
chiều sâu, đặc biệt các u mạch máu ở vùng đầu mặt cổ làm ảnh hưởng tới các
hốc tự nhiên và các tiểu đơn vị thẩm mỹ đe dọa chức năng (thở, nhìn, nghe,
ăn uống) và thẩm mỹ.
• Suy tim
Đây là biến chứng hiếm gặp, gặp trong các u mạch máu của gan hoặc trong
giai đoạn phát triển của nhiều u mạch máu lớn ở trẻ nhũ nhi [30],[31],[32].


13
1.3. Tình hình điều trị các u mạch máu trẻ em nói chung
1.3.1. Theo dõi, không can thiệp
Dựa trên đặc điểm tự thoái lui của các u mạch máu mà việc điều trị bảo
tồn được đưa lên hàng đầu. Các UMMTE thoái lui tự phát từ lúc khoảng 1
tuổi cho đến 5-7 tuổi và 75-80% các trường hợp không để lại di chứngb [34],

[35]. Bởi vậy, phần lớn các UMMTE không cần bất cứ sự điều trị nào mà chỉ
quan sát theo dõi định kỳ. Việc điều trị dựa trên vị trí, kích thước, tốc độ phát
triển, khả năng thoái lui của u mạch máu. Chỉ định điều trị được đưa ra dựa
trên sự cân nhắc lợi ích và nguy cơ của quá trình điều trị mang lại.
1.3.2. Điều trị nội khoa
Điều trị nội khoa được đặt ra cho những khối u gây đe dọa sự sống,
chức năng (như gây tắc nghẽn đường thở, ảnh hưởng thị lực, gây suy tim,
biến chứng loét, chảy máu, nhiễm trùng...) hoặc gây ảnh hưởng tâm lý nặng
nề cho bố mẹ và trẻ [3].
* Các phương pháp điều trị nội khoa
Hiện nay đã có nhiều phương pháp điều trị khác nhau đã được sử dụng
để điều trị các UMMTE được y văn ghi nhận. Tuy nhiên, Một vài phương
pháp điều trị được khuyến cáo không áp dụng do để lại một số hậu quả nặng
nề sau điều trị. Đó là phương pháp dùng tia xạ, phương pháp áp lạnh, phương
pháp làm nghẽn mạch, uống Propranolol.
Các phương pháp điều trị nội khoa mang lại hiệu quả cao ở thời điểm
hiện tại bao gồm:
1.3.2.1. Điều trị Corticosteroid
• Corticosteroid toàn thân
Năm 1967 Zarem và Edgerton phát hiện ra khả năng làm thoái lui u
mạch máu của Corticosteroids ,sau đó có nhiều tác giả khẳng định hiệu quả
của Prednisolone với liều 2-3mg/kg cân nặng [3],[45], dùng liều một lần duy


14
nhất vào buổi sáng trong vòng 1 tháng,trường hợp u mạch máu đáp ứng tốt
với điều trị thì từ tháng thứ 2 liều uống Prednisolone được giảm dần
0,5mg/kg/ngày/tháng cho tới khi nghừng thuốc. Liệu pháp corticosteroides
[36] đã trở hành phương pháp điều trị hàng đầu đối với những UMMTE lớn
biến chứng đe dọa sự sống hoặc chức năng. Tỉ lệ đáp ứng lâm sàng của liệu

pháp corticosteroid đường uống trong y văn gần 90% [1][45]
Những tác dụng phụ của điều trị bao gồm: vẻ mặt cushing, dễ bị kích
thích, kích ứng dạ dày, giảm phát triển chiều cao và cân nặng. Cao huyết áp
hoặc bệnh về cơ do steroide hiếm xảy ra. Những tác dụng phụ hay gặp hơn
với thời gian điều trị kéo dài và sẽ biến mất ngay sau khi giảm liều thuốc hoặc
ngưng điều trị. Một vài tác giả đề nghị một liều điều trị ban đầu cao hơn (3-5
mg/kg/ngày), tuy nhiên điều này thường đi kèm với sự tăng tỉ lệ các biến
chứng về tim mạch, chiều cao, cân nặng.
•

Corticosteroid tiêm trong u

Corticosteroides tác dụng kéo dài đã được đề nghị trong điều trị một số
UMMTE khu trú và có kích thước vừa phải (< 5cm 2), đặc biệt những u liên
quan đến vùng mi mắt. Triamcinolone được tiêm với liều 3-5mg/kg cân
nặng/1 lần x3-5 lần, mỗi lần cách nhau 5-6 tuần. Việc tiêm tại chỗ có mục
đích khu trú tác dụng của steroide tại tổn thương và làm giảm thiểu những tác
dụng toàn thân không mong muốn. Tuy nhiên những biến chứng như bộ mặt
cushing, thậm chí sốc phản vệ đã được mô tả trong y văn. Các biến chứng
nặng liên quan với việc tiêm tại chỗ cho các u ở vùng quanh ổ mắt cũng đã
được mô tả như mù do tắc nghẽn ngược dòng động mạch trung tâm của võng
mạc, hoại tử mi mắt, teo tổ chức phần mềm [37].
• Corticosteroid bôi tại chỗ: Việc sử dụng Propionate de clobétasol
(Dermovate) cũng đã được báo cáo trong điều trị các u mạch máu nông quanh
mắt, bôi 2 lần/ngày x 2 tuần sau đó nghỉ 1 tuần rồi bôi đợt tiếp theo, điều trị 2-


15
6 đợt. Hiệu quả của sự điều trị này chưa được khẳng định.
1.3.2.2. Điều trị bằng Interferon (IFR)

Interferon-alfa đã được sử dụng từ năm 1992 để điều trị các UMMTE
lớn, biến chứng không đáp ứng với Corticosteroides[ 38]. Chất đối kháng sinh
mạch này làm giảm sự sản xuất βFGF, ức chế sự di chuyển của tế bào nội mô,
huy động và hoạt hoá những đại thực bào. Interferon được tiêm dưới da với
liều khởi đầu là 1 million U/m²/ngày, sau đó tăng dần cho đến 2-3million
U/m²/ ngày trong thời gian 9-12 tháng. Sự thoái lui nhận thấy trong 50-84%
các trường hợp. Tác dụng phụ thường gặp: sốt và đau cơ nhất là lúc bắt đầu
điều trị, tăng tạm thời men gan, giảm bạch cầu đa nhân, giảm tiểu cầu và thiếu
máu, dấu hiệu trầm cảm và bệnh thiểu năng tuyến giáp. Một biến chứng khác,
nguy kịch và không hồi phục là liệt co cứng hai bên (spastic diplegia) đã được
thông báo.
1.3.2.3 Điều trị bằng Laser.
Laser đầu tiên được sử dụng là laser argon. Laser này không chọn lọc
nhiều cho tổ chức mạch máu và có độ đâm xuyên 2 mm. Laser tiếp theo là
laser Nd: YAG với bước sóng 1064 nm có độ đâm xuyên sâu vào tổ chức xấp
xỉ 8 mm. Tác dụng không chọn lọc của 2 loại laser này đã gây ra các vấn đề
thay đổi cấu trúc da, thay đổi sắc tố và sẹo. Laser xung màu (pulse dye laser)
với bước sóng 585 nm và tác dụng chọn lọc lên tổ chức mạch máu đã được sử
dụng rộng rãi trong điều trị các UMMTE. Do độ xuyên thấu nhỏ chỉ 1mm,
nên laser màu không có tác dụng lên thành phần sâu của các u lớn. Laser màu
cũng được dùng cho những giãn mao mạch còn lại của những UMMTE đã
thoái lui, hoặc để điều trị những u bị loét. [39].
1.3.3. Điều trị phẫu thuật
Phẫu thuật thường chỉ được thực hiện muộn (sau 7 tuổi), cho các di tích
còn sót lại sau khi u thoái lui như thừa da, tổ chức xơ mỡ sẹo xấu và những
biến dạng.


16
Tuy nhiên, gần đây, một số tác giả đề nghị phẫu thuật sớm mà không chờ

sự thoái lui hoàn toàn của tổn thương (trước 7 tuổi) cho những UMMTE gây
ra các biến dạng của tổ chức kế cận có nguy cơ không hồi phục (u ở vành tai,
đầu mũi, môi), những u thoái lui kém, hoặc hiếm hơn cho một số u ở mặt vì lý
do thẩm mỹ và tâm lý (da đầu, trán, má, trước tai, cằm..). Phẫu thuật “cấp
cứu” cũng được đề nghị trong các tình huống nguy hiểm cho sự sống như u ở
hạ thanh môn gây chèn ép đường thở, UMMTE gây suy tim, biến chứng chảy
máu nặng hoặc kéo dài, và các trường hợp ảnh hưởng chức năng trầm trọng
(đe dọa thị lực, tắc nghẽn lỗ mũi), loét-bội nhiễm, mà không đáp ứng với điều
trị nội khoa.
1.4. Những vấn đề đặc biệt của UMMTE vùng mang tai.
1.4.1. Đặc điểm giải phẫu vùng mang tai
1.4.1.1. Vị trí, hình thể, giới hạn và liên quan của vùng mang tai
* Vị trí
Vùng mang tai nằm trong khoang trước trâm( ở phía trước của hoành
trâm vốn được tạo bởi các cơ: Trâm móng, trâm lưỡi, trâm hầu ), ở phía ngoài
khoảng quanh Amidan và nằm phía sau dưới hố thái dương [42],[43].
Theo Reinisch và cộng sự [41] thì vùng mang tai bao gồm vùng má và
tổ chức sâu vùng trước tai, vùng trực tiếp nằm trên tyến nước bọt mang tai.
Theo phân chia các đơn vị da vùng mặt thì vùng mang tai được xem như
tương ứng với tiểu vị thẩm mỹ 4d [47].


17

Tirbod T. Fattahi,
Oral Maxillofac Surg 61:1207-1211, 2003
Hình 1.10. Đơn vị giải phẫu vùng mặt [47]
1. Vùng trán (1a,1b)

6. Vùng môi dưới (6a,

6b)
7. Vùng cằm

2. Vùng mũi
3. Vùng mắt (3a, 3b, 3c,
8. Vùng tai
3d)
4. Vúng má (4a, 4b, 4c, 4d) 9. Vùng cổ
5.Vùng môi trên (5a, 5b)

1.4.1.2. Các thành phần quan trọng của vùng tuyến mang tai
Vùng mang tai tính từ ngoài vào trong có: dây thần kinh tai lớn, tuyến
nước bọt mang tai và các thành phần trong tuyến nước bọt mang tai.
* Dây thần kinh tai lớn
• Nguyên ủy: Nhánh lưng dây C2,C3 thuộc đám rối cổ nông
• Đường đi và chi phối: Xuất hiện ở vùng cổ bên từ bờ sau cơ ức đòn
chũm, đi chếch lên trên, ra trước về phía thùy tai và tuyến mang tai. Nằm ở
mặt nông cơ ức đòn chũm rồi chia thành hai nhánh trước và sau nằm trong
thành ngoài vùng tuyến mang tai. Nhánh trước chi phối cảm giác vùng mang


18
tai và góc hàm. Nhánh sau chi phối cảm giác cửa ống tai ngoài, thùy tai, nửa
sau gờ luân nhĩ và gờ đối luân,mặt sau vành tai và vùng mỏm chũm.

Hình1.11: Dây thần kinh tai lớn
Theo nguồn: Facial dangue zones ( Brooker. Seckel)

* Tuyến mang tai
Tuyến mang tai chiếm gần toàn bộ vùng mang tai, tuyến gồm nhu mô

dạng ống tuyến và chùm nang chế tiết được bao bọc bởi một vỏ xơ. Phần kéo
dài của tuyến xen vào hoặc phủ lên một số cấu trúc lân cận.
- Ở phía trước: Phần kéo dài của tuyến nằm phía ngoài và ở phía trước
so với cơ cắn. Tiếp theo, phần này có ống tuyến nước bọt (ống Sternon) nằm
dưới cung gò má khoảng 1cm. Tại đây ống Sternon ở phía ngoài cân cơ cắn,
khi qua bờ trước cơ cắn thì xuyên qua cơ mút , vào khoang miệng ngang mức
cổ răng số 7 hàm trên[42],[44].


19
- Ở phía sau và thuộc bình diện nông: Tuyến bao quanh mặt dưới ống tai
ngoài rồi phủ lên một phần đầu trên cơ ức đòn chũm.
- Ở phía sau và thuộc bình diện sâu: Một phần tuyến lách vào giữa dây
chằng trâm- móng và bụng sau cơ nhị thân.

Hình 1.12: Tuyến mang tai và các nhánh dây thần kinh mặt
Theo nguồn: ATLAS Giải phẫu người ( FRANK H.NETTER.MD)
* Các thành phần trong tuyến mang tai
•

Dây VII

Chi phối vận động cho các cơ bám da vùng mặt và cổ, thể hiện sự biểu
cảm của khuôn mặt (gọi là dây thần kinh mặt). Đoạn ngoài sọ của dây thần
kinh VII sau khi chui ra khỏi lỗ trâm chũm, chạy chếch xuống dưới, ra trước,
ở phía ngoài mỏm trâm để đi vào tuyến mang tai từ bờ sau của tuyến. Trước
khi chui vào tuyến, dây VII tách ra các nhánh vận động cho các cơ bụng sau
cơ nhị thân, cơ trâm móng,cơ tai sau, bụng chẩm cơ trán [42].

20
Khi vào tuyến mang tai, thần kinh thường chia thành hai nhánh: nhánh
thái dương mặt và nhánh cổ mặt, chúng tiếp tục phân chia trong tuyến mang
tai cho ra: Nhánh thái dương, gò má, má (tách từ nhánh thái dương mặt).
Nhánh bờ hàm và nhánh cổ (tách từ nhánh cổ mặt). Các nhánh thường kết nối
trong tuyến sau khi thoát ra khỏi bờ trước tuyến, chúng chi phối cho các cơ
bám da ở vùng tương ứng.
•

Tĩnh mạch

Nằm phía trong các nhánh dây VII. Hệ thống tĩnh mạch này được hợp
thành từ tĩnh mạch thái dương nông,tĩnh mạch hàm trong, tĩnh mạch chẩm và
tĩnh mạch tai sau, chúng hội tụ tạo nên tĩnh mạch sau hàm dưới nằm ở mặt
sâu của dây VII, từ đây cho ra các nhánh nối với tĩnh mạch cảnh ngoài, tĩnh
mạch mặt (tham gia tạo nên tĩnh mạch giáp lưỡi mặt, đổ vào tĩnh mạch cảnh
trong) [43].[44].
•Động mạch cảnh ngoài
Động mạch (ĐM) cảnh ngoài ssau khi vượt qua bụng sâu của cơ nhị thân
(cạnh trên tam giác Farabeuf) thì lách giữa cơ trâm móng và dây chẵng trâm
móng đi vào thùy sâu tuyến mang tai, lúc này ĐM cảnh trong ngăn tĩnh mạch
cảnh bởi hoành trâm.Tại đây động mạch chia làm 2 nghành tận là động mạch
hàm trong và động mạch thái dương nông:
- Động mạch hàm trong: Bắt chéo mặt sâu cổ xương hàm dưới, rồi vào
trong nằm trong hố chân bướm hàm sau đó đi vào hố bướm khẩu cái và đổi
thành động mạch cùng tên, cấp máu cho phần lớn hốc mũi.
- Động mạch thái dương nông: Đi lên vùng thái dương tận cùng bằng
nhánh trán và nhánh đỉnh, cấp máu cho các vùng tương ứng.
•Thần kinh tai thái dương

21
Thần kinh này bắt nguồn từ nhánh sau của dây V3 (dây hàm dưới), đi ra
sau, bắt chéo mặt sâu cổ lồi cầu xương hàm dưới, rồi lên trên, nằm ở phía sau
và mặt sâu của bó mạch thái dương nông
1.4.2. Đặc điểm lâm sàng và tiến triển của UMMTE vùng mang tai.
U mạch máu trẻ em vùng mang tai mang đầy đủ các đặc điểm lâm sàng
của UMMTE, bao gồm 3 giai đoạn (tăng sinh, ổn định, thoái lui) và những nét
đặc thù riêng của UMMTE vùng mang tai.

Hình1.13: Giai đoạn tăng sinh của UMMTE vùng mang tai.
Theo Nguồn: (Đỗ Đình Thuận, 2011)[3]
- Theo nghiên cứu của Mulliken và cộng sự trên 100 trẻ có u mạch máu
vùng mang tai từ 1975-2002 thì u mạch máu trẻ em vùng mang tai mang đầy
đủ các đặc điểm chung của UMMTE [33] với tỷ lệ mắc bệnh của Nữ/Nam~
4,5/1. Tần số xuất hiện 40% bên phải, 36% bên trái và 24% ở cả hai bên, 45%
có tổn thương ban đầu ngay sau sinh, lúc mới sinh có kích thước nhỏ, tăng
nhanh thể tích giai đoạn tăng sinh. U mạch máu thường ở trong tuyến tuy
nhiên sự phát triển thể tích của u mạch máu làm ảnh hưởng tới cấu trúc xung
quanh là 88%. Trong đó tính riêng sự ảnh hưởng của UMMTE vùng mang tai


22
ảnh hưởng tới vùng tai là 70%, vùng môi 34%,vùng hạ thanh môn 21%, mắt
18% và mũi là 3%.
Theo tác giả Đỗ Đình thuận [3] thì UMMTE vùng mang tai cũng mang
đầy đủ đặc điểm của u mạch máu tiến triển qua 3 giai đoạn: Giai đoạn tăng
sinh, giai đoạn ổn định và giai đoạn thoái lui. Tuy nhiên thoái lui của
UMMTE vùng mang tai bắt đầu chậm,thoái triển từ sau 18 tháng và biến mất
ở khoảng 6-8 tuổi. Hiếm gặp trường hợp liệt mặt do u mạch máu tuyến mang

tai chèn ép [3].
- UMMTE vùng mang tai dễ xảy ra các biến chứng gây ảnh hưởng đến
đời sống, chức năng, thẩm mỹ và tâm lý của trẻ.
1.4.3. Các biến chứng của UMMTE vùng mang tai.
Bao gồm các biến chứng của u mạch máu trẻ em và thêm những biến
chứng mang đặc thù của vị trí vùng mang tai.
• Loét, nhiễm trùng, chảy máu
U mạch máu vùng mang tai thường có kích thước lớn, tăng sinh nhanh
nên hay gặp biến chứng loét, theo nghiên cứu của Mulliken và cộng sự thì
59% u mạch máu trẻ em vùng mang tai có biến chứng loét trong thời kỳ tăng
sinh sớm, 3% có dấu hiệu suy tim do biến [33].
Điều trị bao gồm chăm sóc vết thương và mỡ kháng sinh tại chỗ. Đôi
khi, steroid, Interferon hoặc phẫu thuật cắt bỏ có thể được chỉ định [33].
Nhiễm trùng thường là biến chứng của loét hoặc đôi khi xảy ra đơn độc. Săn
sóc vết thương và mỡ kháng sinh tại chỗ thường được sử dụng. Biến chứng
hảy máu hiếm gặp, thường nhẹ sau loét hoặc chấn thương [3].


23

Hình1.14: Biến chứng loét của UMMTE vùng mang tai ở giai đoạn tăng sinh
Theo nguồn: (Đỗ Đình Thuận, 2011)[3]
• Tắc nghẽn đường nghe, biến dạng vành tai và viêm ống tai ngoài
Bao gồm các UMMTE vùng mang tai, sát lỗ tai kích thước lớn, UMMTE
vùng mang tai dễ chèn vào lỗ tai ngoài làm giảm hoặc mất chức năng nghe
và làm trở ngại việc học ngôn ngữ đặc biệt là các trường hợp có u mạch máu
chèn ép ống tai ngoài hai bên. Những khối u mạch máu trẻ em vùng mang
tai còn gây ảnh thẩm mỹ và tâm lý của trẻ [27],[33]. Trong báo cáo của John
F. Reinisch (2013-2014) về điều trị phẫu thuật u mạch máu tuyến mang tai
[41] thì với 17 bệnh nhân có 7 trường hợp u mạch máu mang tai che ống tai

ngoài, 1 trường hợp bị viêm ống tai ngoài do chèn ép.

Hình 1.15: UMMTE vùng mang tai chèn ép ống tai ngoài và gây viêm ống tai ngoài.


24
Theo nguồn: (Đỗ Đình Thuận, 2011)[3]
• Chèn ép dây thần kinh VII và ống sternon
Biến chứng này hiếm gặp, là biến chứng cần có chỉ định phẫu thuật bảo
tồn dây VII và phục hồi lưu thông của ống sternon.
1.4.4. Điều trị UMMTE vùng mang tai.
1.4.4.1. Điều trị không phẫu thuật
Điều trị UMMTE vùng mang tai cũng được điều trị chung như UMMTE
gồm các phương pháp chủ yếu là: Theo dõi không can thiệp, corticosteroid
toàn thân đường uống, corticosteroid tiêm trong u, liệu pháp corticoid vẫn cho
hiệu quả tới 90% đối với u mạch máu vùng mang tai dù khối u lớn, loét, đè ép
cơ quan bên cạnh. Các trương hợp u mạch máu vùng mang tai đáp ứng chậm
với corticosteroid sẽ được cân nhắc điều trị với interferon, trong nghiên cứu
của mình Mulliken và cộng sự nhận thấy 95% u mạch máu vùng mang tai
không đáp ứng với corticoids thì đáp ứng điều trị với Interferon [3],[33],[40].
U mạch máu vùng mang tai cũng giống như u mạch máu ở các vùng khác.

Hình 1.16: U mạch máu tuyến mang tai sau 2 tháng điều trị corticoid toàn thân
Theo nguồn: (Đỗ Đình Thuận, 2011)[3]


25
1.4.4.2. Điều trị phẫu thuật UMMTE vùng mang tai
Phẫu thuật sớm đối với các u mạch máu vùng mang tai hiện vẫn là một
vấn đề bàn cãi

Theo báo cáo của John F. Reinisch (2013-2014) về điều trị phẫu thuật u
mạch máu tuyến mang tai, tác giả cho rằng phẫu thuật sớm u mạch máu tuyến
mang tai với những phẫu thuật viên có kinh nghiệm cũng là một loại điều trị
hiệu quả nhằm hạn chế các biến chứng trong giai đoạn tăng sinh và biến dạng
sau giai đoạn thoái lui của khối u, theo nghiên cứu này 17 bệnh nhân có u
mạch máu tuyến mang tai ở các giai đoạn phát triển khác nhau được phẫu
thuật thì biến chứng tụ máu là 11,8%, liệt tạm thời nhánh của dây thần kinh
VII là 11,8% và 5,9% phải truyền máu trong và sau mổ.Tình trạng liệt tạm
thời dây thần kinh VII hồi phục sau 3 tháng [41].