Báo cáo một trường hợp sarcôm mỡ hồi biệt hóa khổng lồ sau phúc mạc

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 6 * 2016

Nghiên cứu Y học

BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP SARCÔM MỠ HỒI BIỆT HÓA
KHỔNG LỒ SAU PHÚC MẠC
Phạm Quốc Thắng*, Dương Thị Thúy Vy*, Hứa Thị Ngọc Hà*, Ngô Quốc Đạt*

TÓM TẮT
Sarcôm mỡ là một trong những loại sarcôm phần mềm thường gặp, đặc biệt là ở vị trí sau phúc mạc. Cũng
như các loại sarcôm phần mềm khác, vấn đề chẩn đoán có thể gặp nhiều khó khăn, đòi hỏi sự cẩn thận từ khâu cắt
lọc đến việc đưa ra các chẩn đoán phân biệt cần thiết. Nhân một trường hợp u sau phúc mạc có kích thước rất lớn
84×81×97 cm với chẩn đoán sarcôm mỡ hồi biệt hóa, chúng tôi hồi cứu y văn và cập nhật phân loại mới của Tổ
Chức Y Tế Thế Giới. Bệnh nhân được phẫu thuật lấy u. Sau phẫu thuật bệnh nhân ổn, giảm các triệu chứng.
Sarcôm mỡ sau phúc mạc cần một phương pháp điều trị tích cực vì khả năng tái phát và gây tử vong cao. Tùy
thuộc vào diễn tiến lâm sàng và thể trạng của bệnh nhân, phẫu thuật nên được thực hiện để đánh giá khả năng
lấy u. phẫu thuật lấy u giúp giảm nhẹ các triệu chứng.
Từ khóa: sarcôm mỡ, sarcôm mỡ hồi biệt hóa.

SUMMARY
GIANT RETROPERITONEAL DEDIFFERENTIATED LIPOSARCOMA: A CASE REPORT
Pham Quoc Thang, Duong Thi Thuy Vy, Hua Thi Ngoc Ha, Ngo Quoc Dat
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 6 - 2016: 171 - 175
Liposarcoma is one of the common types of malignant tumors of soft tissue, especially in the retroperitoneum.
As other tumors of soft tissue, diagnostic can be very difficult, required carefully excision and consulted
appropriate differential diagnosis. So we reviewed the literature and updated the classification of WHO. We
reported one case of giant retroperitoneal liposarcoma. This tumor has 84×81×97 cm in diameter and was
diagnosed dedifferentiated liposarcoma. Patients were surgically removed tumor. After surgery, the patients are
stable, reduce the symptoms. Retroperitoneal liposarcomas require a more aggressive approach because of high
frequently of recurrence and death. Based on the clinical course and the patient, surgery is suggested to evaluate
resectability of the tumor. Tumor removal will result in palliation of symptoms.

Key words: liposarcoma, dedifferentiated liposarcoma.

TỔNG QUAN
Tỉ lệ mới mắc của u phần mềm là vào
khoảng 3.000/1 triệu dân(19), trong đó tỉ lệ mới
mắc của sarcôm phần mềm là gần 50/1 triệu
dân(11) (<1% trong tổng số các loại u ác tính,
nhưng ở trẻ em, tỉ lệ này cao hơn). Hiện tại,
không có dữ liệu cho thấy có sự thay đổi tỉ lệ
sarcôm và không có sự khác biệt lớn giữa các
vùng địa lý khác nhau(9).

trong những loại u phần mềm thường gặp nhất.
U mỡ lành chiếm ít nhất 30% các trường hợp u
lành của phần mềm, u sợi và u mô bào-sợi chiếm
tỉ lệ 30%, 10% là u mạch máu và 5% là u sợi thần
kinh(9). Theo kết quả thống kê lại của Viện Ung
thư quốc gia Hoa Kỳ từ năm 2009 đến 2013,
sarcôm mỡ là loại sarcôm thường gặp nhất trong
các loại sarcôm phần mềm (tỉ lệ 16,8%) và đồng
thời cũng là loại sarcôm thường gặp nhất ở vùng
sau phúc mạc và phúc mạc (tỉ lệ 22,1%)(18).

U mỡ gồm cả lành tính và ác tính đều là một

* Bộ môn Giải Phẫu bệnh – Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh
Tác giả liên lạc: PGS. TS. BS. Ngô Quốc Đạt
ĐT: 0903619468 Email:

Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Thống Nhất năm 2016

171


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 6 * 2016

BÁO CÁO CA BỆNH

Vi thể

Bệnh nhân (BN) nữ, 100 tuổi, nhập viện vì
cẳng chân sưng to và đau nhức/u ổ bụng to. BN
đã được chẩn đoán u ổ bụng tại Bệnh viện Chợ
Rẫy 2 năm trước nhưng không điều trị. Khoảng
1 tuần nay, BN thấy hai cẳng chân sưng to và
đau nhức, bụng có khối u to, BN chỉ ngồi không
nằm được vì khối u gây khó thở, nên đến khám
và điều trị tại Bệnh viện Đa Khoa Đồng Nai. Tiền
sử chỉ ghi nhận bệnh lý tăng huyết áp và suy
thận mạn. Triệu chứng lâm sàng bao gồm tổng
trạng chung gầy, các dấu hiệu sinh hiệu ổn, phù
2 chân. Hình ảnh siêu âm ghi nhận u nang vùng
hạ vị trái, đa u dạng đặc vùng bụng phải chưa rõ
bản chất, kích thước lớn nhất 84×81×97 mm. BN
không làm CT-scan vì không nằm được. Các xét
nghiệm khác trong giới hạn bình thường. Bệnh
nhân được điều trị phẫu thuật cắt u.

Mô u gồm những nguyên bào mỡ rải rác
trong mô nền sợi, chuyển sarcômn sợi, sụn
xương và nhiều thành phần mô học khác
nhau: biệt hóa rõ, nhầy, dị dạng và thành
phần hồi biệt hóa.

A

Quá trình phẫu thuật ghi nhận khối u bụng
rất lớn chiếm toàn bộ xoang bụng, có nhiều khối
lớn không đều có chỗ như xương, có chỗ như mô
mỡ, sợi xơ, nhiều nang dịch, che lấp các tạng và
ruột; các khối u chung một gốc ở mặt sau, xuất
phát từ sau phúc mạc; không lấy được hết khối
u, vẫn còn để lại một phần khối u ở sau phúc
mạc vùng tụy; xâm lấn dạ dày phía bờ cong nhỏ.

Đại thể

B

Khối bệnh phẩm gồm 11 kg mô đặc (xương,
mô xơ, mô mềm) + 2 lít dịch. Mặt cắt đa dạng: có
vùng vàng dai, có vùng hóa nang chứa dịch
nhầy, nâu đen, vùng sượng, cứng như xương.

C

Hình 1: Đại thể. Mặt cắt vàng có vùng hóa nang
chứa dịch nhầy, vùng sượng, cứng như xương.

172

Hình 2: Vi thể. (A) Nguyên bào mỡ () HE x 400,
(B) Vùng hồi biệt hóa. HE x 100. (C) Vùng chuyển
sarcôm sụn HE x 100.

Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Thống Nhất năm 2016


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 6 * 2016

A

Nghiên cứu Y học

màng khớp hoặc u sợi thần kinh ngoại vi ác
tính(9). Và ba phần tư các trường hợp có độ ác
tính cao (độ 2-3 theo phân loại 3 độ và độ 3-4
theo phân loại 4 độ)(11). Phân độ mô học và giai
đoạn sarcôm chủ yếu dựa vào hoạt động phân
bào và hoại tử(6). Hệ thống phân loại theo 3 độ
(giữ lại độ ác tính trung gian - độ 2) được
khuyến cáo hơn. Phân độ có ý nghĩa trong tỉ lệ di
căn và sống còn của bệnh nhân(1,3,4,5,12,15), nhưng
lại có giá trị ít trong tiên lượng khả năng tát phát
tại chỗ vì điều này liên quan chủ yếu với tình
trạng bờ phẫu thuật.
Phân loại u mỡ theo Tổ chức y tế thế giới
năm 2013 đối chiếu với phân loại năm 2002 có

một số thay đổi.

B

C
Hình 3: Vi thể. (A) Vùng chuyển sarcôm xương (HE
x 200), (B, C) Vùng gồm những tế bào dị dạng (HE x
200).

BÀN LUẬN
Phân loại mô học của u phần mềm thay đổi
nhiều theo thời gian và giữa các nghiên cứu vì
thay đổi trong định nghĩa các loại mô học. Ba
phần tư các trường hợp sarcôm phần mềm có
phân loại mô học là sarcôm dị dạng kém biệt hóa
(trước đây được gọi là u mô bào sợi ác tính
(malignant fibrous histocutoma-MFH)), sarcôm
mỡ, sarcôm cơ trơn, sarcôm sợi nhầy, sarcôm

Trong đó, thuật ngữ “Sarcôm mỡ biệt hóa
rõ” không xuất hiện cùng với thuật ngữ “U mỡ
không điển hình”, không còn thuật ngữ “Sarcôm
mỡ tế bào tròn” (đồng nghĩa với “Sarcôm mỡ
nhầy”) và cũng không còn phân nhóm “Sarcôm
mỡ loại hỗn hợp”.
“U mỡ không điển hình” và “sarcôm mỡ biệt
hóa rõ” đồng nghĩa với nhau vì có chung đặc
điểm hình thái và di truyền. Người ta nhận thấy,
Sarcôm mỡ biệt hóa rõ không có khả năng di căn
nếu như không có thành phần hồi biệt hóa. Vì

vậy, vào cuối thập niên 70, người ta sử dụng
thuật ngữ “U mỡ không điển hình” cho những
tổn thương ở những vùng dễ dàng phẫu thuật
như chi và thân mình(8). Ngược lại, đối với
những tổn thương ở những vùng không thể
phẫu thuật rộng được như sau phúc mạc, trung
thất, tái phát tại chỗ gần như chắc chắn và dẫn
đến tử vong, ngay cả khi không có thành phần
hồi biệt hóa hay di căn. Vì vậy, thuật ngữ
“sarcôm mỡ biệt hóa rõ” phù hợp hơn trong
trường hợp này. Do đó, việc sử dụng thuật ngữ
nào là tùy thuộc vào cách trao đổi của nhà giải
phẫu bệnh và phẫu thuật viên để tránh nhầm lẫn
và điều trị không phù hợp(9).
Sarcôm mỡ hồi biệt hóa chiếm tỉ lệ 10% các
trường hợp sarcôm mỡ, và là loại sarcôm
thường gặp nhất sau phúc mạc. Khả năng hồi

Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Thống Nhất năm 2016

173


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 6 * 2016

biệt hóa thật sự của u phụ thuộc vào thời gian
phát triển nhiều hơn là vị trí vì u thường phát
triển không triệu chứng cho đến khi đạt kích

thước đủ lớn, vì vậy ở những vị trí sâu nguy
cơ hồi biệt hóa tăng cao, nguy cơ cao nhất ở
vùng sau phúc mạc và thấp hơn ở chi. Tỉ lệ u
phân bố trong dân số tương tự như sarcôm
mỡ và không có sự khác biệt về giới tính(9).
Bảng 1: Phân loại u mỡ theo WHO 2013 và 2002
(10)

WHO 2002

(9)

WHO 2013

Lành tính
U mỡ
U mỡ
Bệnh u mỡ nhiều nơi
Bệnh u mỡ nhiều nơi
Bệnh u mỡ nhiều nơi của sợi Bệnh u mỡ nhiều nơi của
thần kinh
sợi thần kinh
U nguyên bào mỡ/bệnh
U nguyên bào mỡ
nguyên bào mỡ nhiều nơi
U mỡ mạch máu
U mỡ mạch máu
U mỡ cơ
U mỡ cơ
U mỡ dạng sụn

U mỡ dạng sụn
U mỡ cơ mạch máu ngoài thận
U mỡ tủy ngoài thượng thận
U mỡ dị dạng/tế bào hình thoi U mỡ dị dạng/tế bào hình
thoi
U mỡ nâu
U mỡ nâu
Trung gian (tiến triển tại chỗ)
U mỡ không điển hình/sarcôm
U mỡ không điển hình
mỡ biệt hóa rõ
Ác tính
Sarcôm mỡ hồi biệt hóa
Sarcôm mỡ hồi biệt hóa
Sarcôm mỡ nhầy
Sarcôm mỡ nhầy
Sarcôm mỡ tế bào tròn
Sarcôm mỡ dị dạng
Sarcôm mỡ dị dạng
Sarcôm mỡ loại hỗn hợp
Sarcôm mỡ không đặc hiệu Sarcôm mỡ không đặc hiệu

Đường kính trung bình của khối u là 20 – 25
cm và khối lượng là 15 – 20 kg(7). U có thể hồi biệt
hóa ngay từ đầu trong 90% các trường hợp và
10% khi tái phát(9). Khối u xâm lấn cơ quan lân
cận đến 80% trường hợp(7,14). Sarcôm mỡ hồi biệt
hóa có tiên lượng xấu với khả năng tái phát tại
chỗ là 40%. Tuy nhiên, khi theo dõi bệnh nhân
sau 10-20 năm, hầu hết các trường hợp đều tái

phát. Di căn xa trong 15-20% các trường hợp. Tỉ
lệ tử vong toàn bộ là 28-30% sau theo dõi 5
năm(13,16). Yếu tố tiên lượng quan trọng nhất là vị
trí khối u, u ở sau phúc mạc có diễn tiến lâm
sàng xấu nhất. Tỉ lệ của thành phần hồi biệt hóa

174

không đóng vai trò quan trọng về dự hậu(9). Mặc
dù sarcôm mỡ hồi biệt hóa có độ mô học cao,
nhưng có diễn tiến ít dữ dội hơn các loại sarcôm
độ cao khác. Diễn tiến nhanh chỉ quan sát được ở
một số ít bệnh nhân(9).
Một đặc điểm khác trong bảng phân loại mới
của WHO là không còn phân nhóm “Sarcôm mỡ
loại hỗn hợp”. Theo định nghĩa của WHO 2003,
sarcôm mỡ loại hỗn hợp là những trường hợp
sarcôm mỡ có đặc điểm kết hợp của sarcôm mỡ
nhầy và u mỡ không điển hình/sarcôm mỡ hồi
biệt hóa hoặc của sarcôm mỡ nhầy và sarcôm tế
bào dị dạng. Tuy nhiên, những hiểu biết mới về
gen hiện nay cho thấy, biểu hiện đồng nhất của
đột biến FUS-00IT3 có độ nhạy và độ đặc hiệu
cao cho việc xác định sarcôm mỡ nhầy. Đồng
thời, những loại mô học tương tự sarcôm mỡ
nhầy khác không biểu hiện đột biến này, bao
gồm trường hợp u mỡ không điển hình/sarcôm
mỡ hồi biệt hóa ở sau phúc mạc có thành phần
nhầy nổi bật và cả trường hợp sarcôm sợinhầy(2). Ngoài ra, tính đến nay, không có bằng
chứng thuyết phục nào về gen có thể hỗ trợ cho

giả thuyết sarcôm mỡ loại hỗn hợp là những
trường hợp bao gồm sarcôm mỡ nhầy và sarcôm
mỡ hồi biệt hóa được nêu trong bảng phân loại
của WHO năm 2003(9).
Phẫu thuật là phương pháp điều trị chuẩn
cho sarcôm mỡ. Sarcôm mỡ sau phúc mạc cần
một phương pháp phẫu thuật tích cực, bao gồm
phẫu thuật nhiều lần hoặc phẫu thuật cắt bỏ các
cơ quan khi xâm lấn hay tái phát. Di căn xa với tỉ
lệ thấp (7%), thấp hơn so với tỉ lệ di căn của
những loại mô học khác (15 đến 34%)(17).

KẾT LUẬN
Sarcôm mỡ là loại mô học thường gặp của
sarcôm phần mềm và là loại mô học chiếm tỉ lệ
cao nhất của các loại u sau phúc mạc. Vị trí u ở
sau phúc mạc ảnh hưởng nhiều đến khả năng
điều trị u bằng phẫu thuật và xạ trị. Ngoài ra vị
trí u còn là yếu tố tiên lượng quan trọng nhất
đến khả năng tái phát và tử vong. Tuy nhiên,
sarcôm mỡ lại là loại mô học có diễn tiến tốt nhất

Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Thống Nhất năm 2016


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 6 * 2016
khi so sánh với các loại mô học khác ở vùng sau
phúc mạc. Vì vậy, điều trị chủ yếu vẫn là phẫu
thuật và chưa ghi nhận vai trò hiệu quả của
những phương pháp điều trị khác.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.
8.

9.

10.

Alvegård TA, Berg NO, Baldetorp B, Ferno M, Killander D,
Ranstam J, Rydholm A, Åkerman M (1990). Cellular DNA
content and prognosis of high-grade soft tissue sarcoma: the
Scandinavian Sarcoma Group experience. J Clin Oncol 8: 538547.
Antonescu CR, Elahi A, Humphrey M, Lui MY, Healey JH,
Brennan MF, Woodruff JM, Jhanwar SC, Ladanyi M (2000).
Specificity of TLS-CHOP rearrangement for classic
myxoid/round cell liposarcoma: absence in predominantly
myxoid well-differentiated liposarcomas. J Mol Diagn 2: 132138.

Bell RS, O'Sullivan B, Liu FF, Powell J, Langer F, Fornasier VL,
Cummings B, Miceli PN, Hawkins N, Quirt I . (1989). The
surgical margin in soft-tissue sarcoma. J Bone Joint Surg Am 71:
370-375.
Coffin CM, Dehner LP (1993). Vascular tumors in children
and adolescents: a clinicopathologic study of 228 tumors in
222 patients. Pathol Annu 28 Pt 1: 97-120.
Coindre JM, Terrier P, Bui NB, Bonichon F, Collin F, Le D, V,
Mandard AM, Vilain MO, Jacquemier J, Duplay H, Sastre X,
Barlier C, Henry-Amar M, Mace-Lesech J, Contesso G (1996).
Prognostic factors in adult patients with locally controlled soft
tissue sarcoma. A study of 546 patients from the French
Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. J Clin Oncol 14:
869-877.
Costa J (1990). The grading and staging of soft tissue sarcomas.
In: Pathobiology of Soft Tissue Tumors, Fletcher CD, McKee
PH, eds. Churchill Livingstone: Edinburgh, pp. 221-238.
Echenique-Elizondo
M,
Amodarain-Arratibel
JA.
Liposarcoma retroperitoneal gigante. Cir Esp. 2005;77:293–5.
Evans HL, Soule EH, Winkelmann RK (1979). Atypical
lipoma, atypical intramuscular lipoma, and well differentiated
retroperitoneal liposarcoma: a reappraisal of 30 cases formerly
classified as well differentiated liposarcoma. Cancer 43: 574584.
Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F
(2013). WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and
Bone. IARC: 10, Chapter 2 Adipocytic tumours: 19-43.
Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. (2002) WHO Pathology

and Genentics of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC: 10.

11.
12.

13.

14.

15.

16.

17.

18.

19.

20.

Nghiên cứu Y học

Gustafson P (1994). Soft tissue sarcoma. Epidemiology and
prognosis in 508 patients. Acta Orthop Scand Suppl 259: 1-31.
Heise HW, Myers MH, Russell WO, Suit HD, Enzinger FM,
Edmonson JH, Cohen J, Martin RG, Miller WT, Hajdu SI
(1986). Recurrence-free survival time for surgically treated soft
tissue sarcoma patients. Multivariate analysis of five
prognostic factors. Cancer 57: 172-177.

Henricks WH, Chu YC, Goldblum JR, Weiss SW (1997).
Dedifferentiated liposarcoma: a clinicopathological analysis of
155 cases with a proposal for an expanded definition of
dedifferentiation. Am J Surg Pathol 21: 271-281.
Jaques DP, Coit DG, Hajdu SI, Bennan MF. Management of
primary and recurrent soft-tissue sarcoma of the
retroperitoneum. Ann Surg. 1990;212:51–9.
Markhede G, Angervall L, Stener B (1982). A multivariate
analysis of the prognosis after surgical treatment of malignant
soft-tissue tumors. Cancer 49: 1721-1733.
McCormick D, Mentzel T, Beham A, Fletcher CD (1994).
Dedifferentiated liposarcoma. Clinicopathologic analysis of 32
cases suggesting a better prognostic subgroup among
pleomorphic sarcomas. Am J Surg Pathol 18: 1213-1223.
McGrath PC, Neifeld, Lawrence W, Jr, DeMay RM, Kay S,
Horsley JS, Parker DA. Improved survival following complete
excision of retroperitoneal sarcomas. Ann Surg. 1984; 200: 200–
4.
Myhre Jensen O, Kaae S, Madsen EH, et al. Histopathological
grading in soft-tissue tumours: relation to survival in 261
surgically treated patients. Acta Pathol Microbiol Immunol Scand
1983; 91A: 145.
Rydholm A (1983). Management of patients with soft-tissue
tumors. Strategy developed at a regional oncology center. Acta
Orthop Scand Suppl 203: 13-77.
Weiss SW, Rao VK (1992). Well-differentiated liposarcoma
(atypical lipoma) of deep soft tissue of the
extremities,retroperitoneum, and miscellaneous sites. A
follow-up study of 92 cases with analysis of the incidence of
"dedifferentiation". Am J Surg Pathol 16: 1051-1058.

Ngày nhận bài báo:

22/09/2016

Ngày phản biện nhận xét bài báo:

28/09/2016

Ngày bài báo được đăng:

01/11/2016

Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Thống Nhất năm 2016

175