Các hình thái dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1 - 2011 đến 12 - 2016

t¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 7-2018

CÁC HÌNH THÁI DỊ DẠNG ĐƯỜNG THỞ TRONG PHỔI BẨM SINH
Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
TỪ 1 - 2011 ĐẾN 12 - 2016
Nguyễn Thị Mai Hoàn*; Đào Minh Tuấn*
Mai Xuân Khẩn**; Phó Hồng Điệp*
TÓM TẮT
Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh là bệnh hay gặp nhất trong số các dị dạng phổi bẩm
sinh, có thể phát hiện từ thời kỳ bào thai. Chẩn đoán mô bệnh học giúp cho điều trị và tiên
lượng bệnh. Mục tiêu: mô tả vị trí, kích thước các nang trong dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh. Đối tượng và phương pháp: mô tả hồi cứu 79 bệnh nhân được chẩn đoán dị dạng đường
thở trong phổi bẩm sinh, điều trị tại Khoa Hô hấp, Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1 - 2011 đến
12 - 2016. Kết quả và kết luận: trong số 79 ca dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh, 41 bệnh
nhân (51,90%) týp I và 32 bệnh nhân (40,50%) týp II (trong đó 4 bệnh nhân có phổi biệt lập kết
hợp), 6 trường hợp (7,60%) týp IV. Không phát hiện trường hợp nào týp 0 và týp III. Tất cả các
trường hợp đều ở một bên phổi, thường ở thùy dưới và ưu thế nhẹ ở bên phải. Các nang týp I
nhìn chung có kích thước lớn (> 2,5 cm).
* Từ khóa: Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh; Dị dạng nang tuyến bẩm sinh; Trẻ em.

Types of Congenital Pulmonary Airway Malformation in Children
at Central Pediatrics Hospital from 1 - 2011 to 12 - 2016
Summary
Congenital pulmonary airway malformation is the most common congenital pulmonary
disease. Objectives: To assess the rate and position of lung lesions of congenital pulmonary
airway malformation types, also to assess the correlation between size of the cyst and its types.
Subjects and methods: A retrospective, descriptive study was carried out on 79 patients
diagnosed with congenital pulmonary airway malformation and admitted to Respiratory
Department in Central Pediatrics Hospital from 1 - 2011 to 12 - 2016. Results and conclusion: In
the period of 6 years, 79 cases of congenital pulmonary airway malformation were admitted to
Respiratory Department. Among them, 41 cases (51.90%) had type I, 32 cases (40.50%) had

type II, type IV was found in 6 cases (7.60%). No cases of type 0 or type III were encountered.
4 cases of type II were associated with pulmonary sequestration. In all of the patients, the
lesions were unilateral, mostly observed in the lower lobe with the slight prevalence in the right
side. Generally, type I cyst had large size with more than 2.5 cm in diameter.
* Keywords: Congenital pulmonary airway disease; Congenital cystic adenomatoid
malformation; Children.

* Bệnh viện Nhi Trung ương
** Bệnh viện Quân y 103
Người phản hồi (Corresponding): Nguyễn Thị Mai Hoàn ()
Ngày nhận bài: 14/03/2018; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 18/06/2018
Ngày bài báo được đăng: 20/08/2018

33


t¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 7-2018
ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh là bất thường hay gặp nhất trong các
dị dạng bẩm sinh của phổi [1]. Tỷ lệ gặp
1/25.000 - 35.0000 trẻ được sinh ra, bệnh
được Stoerk mô tả lần đầu năm 1897,
đến năm 1949, Ch’in K.Y và Tang M.Y sử
dụng thuật ngữ “Congenital Cystic
Adenomatoid Malformation” - dị dạng
nang phổi bẩm sinh đặt tên cho bệnh lý
này. Tuy nhiên đến năm 2002, Stocker đã
đề nghị đổi tên thành dị dạng đường thở
trong phổi bẩm sinh và chia lại thành

5 týp thay vì 3 týp như trước đây [4].
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp 0: chiếm 1 - 3% các trường hợp,
là loạn sản dạng nang hay không phát
triển tại phổi. Bệnh hiếm gặp, thương tổn
này không thích nghi với cuộc sống và
thường có dị tật phối hợp.
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp I: chiếm 60 - 70%, có hình thái
dạng nang lớn, có một hay nhiều nang
kích thước lớn (20 - 100 mm), vây quanh
là các nang nhỏ hơn, đè ép vào tổ chức
lành. Týp 1 thường đáp ứng tốt với phẫu
thuật và có tiên lượng tốt.
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp II: chiếm 10 - 15% các trường
hợp, nang có kích thước trung bình,
thường biểu hiện ở trẻ ngay trong năm
đầu, kết quả điều trị liên quan nhiều với
tình trạng bệnh lý phối hợp như thiểu sản
thận. Một số bệnh nhân (BN) không có
khả năng thích nghi với cuộc sống. Về đại
thể, tổn thương với nang từ 5 - 20 mm, ít
khi lớn hơn.
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp III: chiếm 5% các trường hợp,
34

thường thấy trong những ngày đầu hoặc
tháng đầu đời, đa số gặp ở BN nam.

Bệnh có tỷ lệ tử vong cao, do có kích
thước lớn liên quan đến phù thai và đa ối
trong quá trình mang thai
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp IV: chiếm khoảng 15%, là thể
nang ngoại vi, xuất hiện như một bất
thường của chùm nang tận cùng. Tính đa
dạng này thường thấy ở cả nam và nữ
với độ tuổi từ sơ sinh đến 4 tuổi. Trước
đây, dạng này được xếp vào týp I.
Tổn thương của dị dạng đường thở
trong phổi bẩm sinh có thể ở một hay
nhiều thùy phổi, khối thương tổn có tình
trạng tăng thể tích, chiếm chỗ và không
có chức năng trong trong lồng ngực, gây
chèn ép, cản trở chức năng phổi.
Tại Việt Nam, đã có một số nghiên cứu
về dị dạng nang phổi bẩm sinh, về mặt
mô bệnh học vẫn chia làm 3 týp, nhưng
chưa có một nghiên cứu toàn diện về dị
dạng này khi đổi tên thành dị dạng đường
thở trong phổi bẩm sinh. Do đó, chúng tôi
thực hiện đề tài này nhằm: Mô tả vị trí,
kích thước của các týp trong dị dạng
đường thở trong phổi bẩm sinh.
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
NGHIÊN CỨU
1. Đối tượng nghiên cứu.
79 BN được chẩn đoán dị dạng đường
thở trong phổi bẩm sinh điều trị tại Khoa

Hô hấp, Bệnh viện Nhi Trung ương từ
tháng 1 - 2011 đến 12 - 2016.
* Tiêu chuẩn chẩn đoán: dựa trên kết
quả mô bệnh học, phân loại týp của dị
dạng đường thở trong phổi bẩm sinh theo
tiêu chuẩn của Stocker (2002).


t¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 7-2018
2. Phương pháp nghiên cứu.
Nghiên cứu mô tả hồi cứu.
* Cỡ mẫu thuận tiện:
* Phương pháp đánh giá: thu thập thông
tin về tuổi phát hiện, giới tính của BN và

các thông tin cụ thể: kết quả chụp CT
lồng ngực, kết quả mô bệnh học. Từ đó
phân tích đánh giá vị trí thường gặp của
dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh,
tìm hiểu mối liên quan giữa kích thước
nang với týp tổn thương.

KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Trong thời gian nghiên cứu từ 1 - 2011 đến 12 - 2016, 79 BN được chẩn đoán dị
dạng đường dẫn khí trong phổi bẩm sinh.
1. Đặc điểm chung.
Tiền sử sản khoa: 6 trường hợp sinh thiếu tháng (7,79%). 1 trường hợp (1,3%) thai
già tháng.
Thời gian phát hiện dị tật:
20

Dị dạng đường thở trong
CPAM
phổi bẩm
Typ sinh
I
týp I

15
10
5
0
Bào
thai

Sơ
Dưới 6 Dưới 1
sinh
Trên 1
tháng
tuổi
tuổi

Dị dạng đường thở trong
CPAM
Typ sinh
II týp II
phổi bẩm
Dị dạng đường thở trong
phổi bẩm

CPAM
Typ sinh
IV týp IV

Biểu đồ 1: Thời gian phát hiện dị tật của týp dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh.
Trong nghiên cứu, 14 trường hợp
(17,72%) dị dạng đường thở trong phổi
bẩm sinh được phát hiện từ thời kỳ bào thai,
trong đó 8 BN dị dạng đường thở trong
phổi bẩm sinh týp I, 6 BN dị dạng đường
thở trong phổi bẩm sinh týp II.
6 BN (7,60%) phát hiện dị dạng ở thời
kỳ sơ sinh, trong đó 2 BN týp I và 4 BN
týp II.
19 BN (24,05%) được phát hiện dị
dạng trước 6 tháng tuổi, cụ thể: 9 BN dị
dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp I,
8 dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh

týp II và 2 dị dạng đường thở trong phổi
bẩm sinh týp IV.
Thời gian phát hiện dị dạng muộn
> 1 tuổi hay gặp nhất (35 BN = 44,30%),
trong đó 19 BN dị dạng đường thở trong
phổi bẩm sinh týp I, 11 BN týp II và 3 BN
týp IV.
Tuổi trung bình 27,273 ± 36,250 tháng,
dao động từ 1 - 156 tháng.
Giới: nam: 40 BN (50,63%), nữ: 39 BN
(49,37%), khác biệt không có ý nghĩa

thống kê.
35


t¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 7-2018
+ Trong 32 BN dị dạng đường thở
trong phổi bẩm sinh týp II: 4 BN có kết
hợp với phổi biệt lập.
+ Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp IV: 6 BN (7,60%).

* Phân loại BN theo týp tổn thương của
dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh:
Trong số 79 trường hợp dị dạng đường
thở trong phổi bẩm sinh:
+ Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp I: 41 BN (51,60%) và týp II: 32
BN (40,50%).

+ Không phát hiện trường hợp nào dị
dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp
0 và týp III.

Bảng 1: Phân bố vị trí của dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh trên phim CT
lồng ngực.
Vị trí

Nang phổi

Tổng

Týp I

Týp II

Týp IV

Thùy trên phải

9

5

4

18

Thùy giữa phải

1

4

0

5

Thùy dưới phải

16

7

1

24

Thùy trên trái

5

4

0

9

Thùy dưới trái

10

12

1

23

41

32

6

Tổng

47

32
79

Tổn thương của dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh có thể rải rác ở tất cả các
thùy phổi.
Không có trường hợp nào tổn thương ở nhiều thùy.
Tổn thương tập trung bên phải nhiều hơn bên trái.
47 BN tổn thương ở bên phổi phải và 32 BN tổn thương bên trái.
Các tổn thương tập trung có xu hướng ở thùy dưới: bên phải: 24 BN và thùy dưới
trái: 23 BN.
Bảng 2: Phân bố kích thước nang theo týp mô bệnh học.
Týp

< 25 mm

> 25 mm

Dao động

I

3

34

13 - 90 mm

II

15

7

5 - 47 mm

IV

1

5

15 - 85 mm

Trong 79 trường hợp dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh, 66 BN được đo kích
thước nang trên phim CT cụ thể:
- Týp I chủ yếu nang có kích thước lớn: 37/41 BN được đo trên phim CT, trong đó
cả 34 BN (91,89%) nang có kích thước > 25 mm, tuy nhiên 3 trường hợp có nang
< 25 mm (8,11%).
36


t¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 7-2018
- Týp II: chủ yếu là nang nhỏ, kích thước < 25 mm, cụ thể: 22 BN dị dạng đường

thở trong phổi bẩm sinh týp II được đo kích thước nang trên phim CT lồng ngực, trong
đó 15 BN (68,18%) có nang < 25 mm và 7 BN (31,82%) có kích thước nang > 25 mm.
- Týp IV: 5 BN (83,33%) có nang > 25 mm, 1 BN (16,67%) có nang < 25 mm.

Biểu đồ 2: Biểu diễn đường kính trung bình của nang theo týp dị dạng đường thở trong
phổi bẩm sinh.
Trong nghiên cứu này, chúng tôi nhận thấy:
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp IV có kích thước nang trung bình lớn
nhất, đường kính trung bình 63,33 mm.
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp I có kích thước nang trung bình
52,16 mm.
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh týp II có kích thước nang nhỏ hơn, đường
kính trung bình 24,25 mm.
BÀN LUẬN
Do bệnh có biểu hiện lâm sàng không
đặc hiệu, một số không biểu hiện triệu
chứng nên tỷ lệ phát hiện bệnh thường
muộn.
Trong nghiên cứu của chúng tôi,
không thấy nổi bật về tiền sử mang thai
của người mẹ. Siêu âm thai có thể giúp
chẩn đoán dị dạng đường thở trong phổi
bẩm sinh ngay từ thời kỳ bào thai, hình
ảnh xuất hiện là một nang bị cô lập trong
lồng ngực hoặc hình khối nang rắn tăng
âm, có thể gây đè đẩy trung thất, thường
xuất hiện trong 3 tháng thứ hai của thai

kỳ. Trong nghiên cứu, 14 BN được chẩn
đoán sớm trong thời kỳ bào thai.

Tuổi trung bình phát hiện bệnh ở nhóm
dị dạng này: 27,373 ± 36,250 tháng, dao
động từ 1 - 156 tháng.
Tỷ lệ nam và nữ trong nghiên cứu gần
tương đương nhau (nam: 50,63%; nữ:
49,77%, phù hợp với nghiên cứu của
Giubergia (nam 52%) [2] và Stocker
(được thể hiện ngay trong nghiên cứu
đầu tiên của ông) [6].
Qua nghiên cứu, chúng tôi phát hiện
nang phổi týp I: 41 BN (50,6%) và týp II:
32 BN (38,96%), trong đó 4 ca nang phổi
týp II kết hợp phổi biệt lập; nang phổi
37


t¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 7-2018
týp IV: 06 BN (7,60%), hoàn toàn phù hợp
với các nghiên cứu trước đó. So sánh với
những nghiên cứu trước đó dị dạng
đường thở trong phổi bẩm sinh týp I hay
gặp nhất, sau đó týp II và týp IV khoảng
10% [2]; týp II hay kết hợp với các dị tật
bẩm sinh khác nhất, đặc biệt phổi biệt lập
[3]. Trong nghiên cứu, không phát hiện
trường hợp nào dị dạng đường thở trong
phổi bẩm sinh týp 0 và týp III, điều này là
phù hợp do 2 týp này thường xuất hiện ở
cả hai bên phổi, nên trẻ thường tử vong
sớm ngay sau sinh hoặc trong thời kỳ bào

thai, trong khi đó týp I, II và IV chỉ gặp ở
một thùy. Týp III là týp có tiên lượng nặng
nhất. Trong bào thai, nó phát triển với
kích thước rất lớn và dẫn tới thiểu sản
phổi, đè đẩy trung thất, đa ối và phù bào
thai, do đó trẻ thường tử vong sớm trước
khi được chẩn đoán.
Chúng tôi nhận thấy thương tổn của dị
dạng đường thở trong phổi bẩm sinh có
xu hướng tập trung nhiều hơn về bên
phải và chủ yếu ở thùy dưới.
Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp I và IV chủ yếu nang có kích
thước lớn > 25 mm, phù hợp các nghiên
cứu trước [3], dị dạng đường thở trong
phổi bẩm sinh týp II, các nang có kích
thước chủ yếu < 25 mm [1].
KẾT LUẬN
Qua nghiên cứu 79 trường hợp mắc dị
dạng đường thở trong phổi bẩm sinh,
chúng tôi nhận thấy:
- Lứa tuổi phát hiện bệnh rất đa dạng,
có thể ngay từ thời kỳ bào thai, sớm ngay
sau sinh, tuy nhiên ở nghiên cứu này tuổi
phát hiện bệnh thường muộn, cá biệt có
trường hợp phát hiện ở tuổi vị thành niên.
- Về giới tính: tỷ lệ nam và nữ gần
tương đương nhau.
38

- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp I hay gặp nhất, tiếp theo là týp II
và týp IV. Không phát hiện trường hợp
nào týp 0 và týp III, do trẻ thường tử vong
sớm ngay sau đẻ.
- Vị trí tổn thương của nang thường
gặp ở thùy dưới phổi, ưu thế về bên phải.
- Đa số BN có nang kích thước > 25 mm
đều là dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp I, týp IV; nang có đường kính
< 25 mm thường là dị dạng đường thở
trong phổi bẩm sinh týp II.
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp I, II có tiên lượng tốt, hay gặp.
- Dị dạng đường thở trong phổi bẩm
sinh týp 0 và týp III có tiên lượng xấu,
thường tử vong sớm sau đẻ.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Deepali Onkar. Congenital pulmonary
airway malformation. J Anat Soc India. 2013,
62, pp.90-92.
2. Giubergia V, Barrenechea M, Siminovich
M, Pena H.G, Murtagh P. Congenital cystic
adenomatoid malformation: Clinical features,
pathological concepts and management in 172
cases. J Pediatr Rio J. 2012, 88, pp.143-148.
3. Gupta K, Sundaram V, Das A, Kumar P.
Extralobar sequestration associated with
congenital pulmonary airway malformation
(CPAM), type I: An autopsy report. Fetal

Pediatr Pathol. 2011, 30, pp.167-172.
4. Stocker J. Congenital pulmonary airway
malformation: A new name for and an
expanded classification of congenital cystic
adenomatoid malformation of the lung. 2002,
pp.424-430.
5. Zhi J. Wu. Congenital pulmonary airway
malformation. Clin Pulm. 2016, 23. pp.227-230.
6. Stocker J.T, Madewell J.E, Drake R.M.
Congenital cystic adenomatoid malformation
of the lung. Classification and morphologic
spectrum. Hum Pathol. 1977, 8 (2), pp.155-171.