DỊ TẬT BẨM SINH HÔ HẤP, ĐH Y DƯỢC TP HCM

Dò tật bẩm sinh
đường hô hấp
Ts. Phan Hữu Nguyệt Diễm


CÁC DỊ TẬT PHỔI CHÍNH

Thanh quản:
-Màng ngăn TQ (laryngeal webs), hẹpTQ,TQ chẻ đôi
-Mềm sụn TQ,Liệt dây thanh âm, Hemangioma dưới TQ
(subglottic), Hẹp dưới TQ
Khí quản
-Mềm sụn KQ, Bất sản và giảm sản KQ ,Hẹp KQ
Dò KQ-Thực Qủan
Phế quản:
-Hẹp PQ và bất sản PQ, Mềm sụn PQ, PQ – Thực quản
-Kén PQ (Bronchogenic cysts)


CÁC DỊ TẬT PHỔI CHÍNH
Nhu mô:
-Bất sản phổi
-Kén phổi
- Bất thường dạng nang tuyến
-Phổi biệt lập
-Emphysema thùy bsinh
Mạch máu
-Bất thường nhánh động mạch phổi, động mạch hệ thống
nhánh tónh mạch phổi
- Bất thường bạch huyết
- Dò ĐM-TM

TÌNH HUỐNG PHÁT HIỆN
-Chẩn đoán trước sanh: hình ảnh tăng sáng, mờ
tràn dòch, tràn khí
-Khó thở : Kén PQ trung thất, dò KQ-TQ
Khí phế thủng thuỳ khổng lồ
CCAM
-Suy tim: thuỳ phổi biệt lập , dò đtm
-Thở rít: kén PQ ở trung thất, hẹp KQ,MSTQ
-Khò khè: vascular ring, hẹp KQ, kén PQ
-p xe mực nước hơi không thay đổi: kén pq, teo
đoạn PQ, thùy phổi biệt lập, CCAM
-Ho ra máu: thuỳ phổi biệt lập


MỀM SỤN THANH QỦAN

-Cơ chế bệnh học không rõ: có 3 giả thuyết
1. Mềm yếu của sụn thanh quản là do sự chậm phát

triển của mô sụn nâng đỡ thanh quản
2. Bất thường giải phẫu: thanh quản của trẻ mềm hơn,
dễ gấp lại, dễ bò phù niêm mạc hơn, và nắp thanh môn
(epiglottis) có hình omega.
3. Chưa trưởng thàanh của thần kinh cơ: sự giảm trương lực
thanh quản là do sự chậm kiểm sóat thần kinh cơ của thanh
quản.

-Tần suất trẻ sanh non # đủ tháng, Nam > nữ

-Có mối liên quan giữa MSTQ và TNDDTQ:80-100% trẻ
MSTQ có trào ngược.


MỀM SỤN THANH QỦAN

Bất thường khi soi:

- nếp gấp quanh nắp thanh môn ngắn, thẳng
đứng xoắn lại -> nắp thanh môn hình Ω
-sụn hình sừng nằm trên sụn phễu, sa vào KQ
-lớp cơ dầy,lỏng lẻo bao quanh nắp thanh môn
sa vào đường thở

Triệu chứng:
-thở rít từ tuần đầu sau sanh
- bú ít và chậm lớn
-đa số tự khỏi từ 2 tuổi
- chẩn đoán bằng soi ống soi mềm
- 10-20% có biến chứng: tắc nghẽn đường hô hấp đe

dọa tính mạng, sụt cân nặng, chậm lớn, ngưng thở nặng,
tím tái, tăng áp phổi, chậm phát triển, suy tim.


MSTQ


Điều trò:
< 10% chậm lớn,khó thở

->mở KQ ( cổ điển)
->PT laser:- chỉnh hình nắp thanh môn, lấy đi
sụn hình sừng, mô cơ
- td phụ: sẹo hẹp nắp thanh môn,
VP hít


Baát thöôøng KHÍ-PQ


KÉN PHẾ QUẢN( bronchogenic cyst)
Sinh bệnh học:
Gián đoạn sự phtr của PQ và một mảnh PQ tách ra
Cyst : thành mỏng, lót bởi lớp nhung mao và tuyến
nhầy, bao quanh bởi cơ và mô sợi ,
-không thông cây PQ trừ khi Ntrùng
-chứa đầy thanh dòch
-đôi khi dò dạng Thực Quản: TQ đôi


KÉN PHẾ QUẢN( bronchogenic cyst)
Lâm sàng: sốt, ho có đàm
XQ: kén có khí dòch đơn độc, thành mỏng
hình cầu
Điều trò:
Kén trung thất: PT ngay
Kén ngoại biên: đtrò bội nhiễm, mổ ctrình


Kyst trung thaát

Kyst ngoaïi bieân

Kyst ngoaïi bieân



BRONCHOGENIC CYST


BRONCHOGENIC
CYST




BRONCHOGENIC CYST



BẤT SẢN PHỔI

AGENESIA:

-không có carina, -không có phổi và
mạch máu
-kích thùc phổi
còn lại tăng

APLASIA: ù -nhánh

PQ gốc bò bít, không có phổi và
mạch máu , dòch tiết
ứ đọng trong PQ
gốc -> dễ nhiễm
trùng -> lan sang
phổi duy nhất

HYPOPLASIA giảm

số lượng, kích thùc
của PQ, PN, mạch
máu, thường kết hợp
dò tất khác: não,
thận,tim.


BAÁT SAÛN PHOÅI PHAÛI


BAÁT SAÛN PHOÅI TRAÙI


BẤT SẢN PHỔI
LÂMSÀNG : khò khè, khó thở,NTHH tái đi tái lại
CẬN LÂM SÀNG:
Xq: mờ đồng nhất một bên phổi, kéo trung thất về
bên mờ, nếu bất sản phổi P kéo tim về bên P
ECG để phân biệt dextrocardie
Nội soi phế quản: giúp chẩn đoán
Điều trò:

Không điều trò đặc hiệu
Hổ trợ hô hấp
Vaccine ngừa cúm



APLASIA