KÊNH NHĨ THẤT, ĐH Y DƯỢC TP HCM

KÊNH NHĨ THẤT
Atrioventricular Septal Defect
Endocardial Cushion Defect
Atrioventricular Canal

= AVSD
= ECD
= AVC

PGS. TS. Vũ Minh Phúc


MỤC TIÊU
1. Xác định các tổn thương tim trong
kênh nhĩ thất
2. Nhận biết được các triệu chứng và
biến chứng của kênh nhĩ thất
3. Chỉ định được điều trị trong kênh nhĩ
thất

2


1. ĐỊNH NGHĨA VÀ THUẬT NGỮ
• * Định nghĩa
– TBS có bất thường vách nhĩ thất và van nhĩ thất
– Tổn thương gối nội mạc

• * Tên thường sử dụng : kênh nhĩ thất
– Toàn phần (complete)
– Bán phần (partial)

Trung gian (intermediate)
Chuyển tiếp (transitional)

• * Các thuật ngữ tiếng Anh
–
–
–

Atrioventricular Canal
Atrioventricular Septal Defects
Endocardial Cushion Defect

(AVC)
(AVSD)
(ECD)

3


Tổn thương vách nhĩ thất
Tổn thương van nhĩ thất

4


BÌNH THÖÔØNG

2. PHÔI THAI HỌC
1. Hình thành gối nội mạc trước và sau

2. Hình thành gối nội mạc chung

3. Phân chia vòng van.
HAI VOØNG VAN

5


6


3. GIẢI PHẪU BỆNH

7


TẦN SUẤT CHUNG
•
•
•
•

4-5% TBS
0,19 ‰ trẻ sơ sinh sống
18% bất thường tim trên siêu âm tim thai
Hội chứng Down
40-50% có TBS trong đó 40% là AVSD

8

PHẦN I
KÊNH NHĨ THẤT
BÁN PHẦN và CHUYỂN TIẾP
Partial and Transitional
Atrioventricular Septal Defect


1. TẦN SUẤT
• 1-2% tổng số TBS

10


2. BỆNH HỌC
• ASD-OP rộng
– đa phần ở phía dưới và phía trước hố bầu dục
– Phía sau trên của lỗ ASD là rìa lưỡi liềm (crescentic rim)
– Phía trước dưới của lỗ ASD liên tục với van 2-3 lá
• Van 2 lá (MV) và 3 lá (TV) gắn vào IVS ở mức vị trí ngang
nhau do van 2 lá di chuyển về phía mỏm tim
• Có thể có VSD-inlet nhỏ hoặc thông nối thất trái-nhĩ phải
• Khoảng cách vòng van 2 lá - mỏm thất trái < khoảng cách
vòng van ĐMC - mỏm thất trái
• Chẻ đôi lá trước van 2 lá, hướng về phía giữa IVS
• Lỗ MV lá hình tam giác = hình ảnh soi gương của lỗ TV
• Van 2 lá có thể dầy (theo thời gian) do hở  11
giống sa van

GỐI NỘI MẠC

BÌNH THÖÔØNG

KÊNH NHĨ THẤT
BÁN PHẦN
HAY
THÔNG LIÊN NHĨ
LỖ TIÊN PHÁT

KÊNH NHĨ THẤT
CHUYỂN TIẾP
12


2. BỆNH HỌC
• Những dạng ít gặp hơn:
– Nhĩ chung
 Ellis-van Creveld syndrome
 Heterotaxy syndrome (asplenia, polysplenia)

– VSD-inlet + chẻ đôi lá trước van 2 lá

13


2. BỆNH HỌC
• Sang thương đi kèm
* Thường gặp

– tồn tại TMC trên trái (LSVC) đổ vào xoang vành
– thông liên nhĩ lỗ thứ phát (ASD-OS)

* Ít gặp
– hẹp ĐMP (PS)
– hẹp van 3 lá hoặc không lỗ van 3 lá (TS or TA)
– tim 3 buồng nhĩ (cor-triatriatum)
– hẹp eo ĐMC (CoA)
– còn ống động mạch (PDA)
– thông liên thất phần màng (VSDpm)
– bất thường TMP về tim (APVR)
14
– thiểu sản tim trái (HLH)


3. SINH LÝ BỆNH
• Tùy thuộc vào kích thước ASD và
chức năng van nhĩ-thất bên trái
– ASD lớn + hở van nhĩ-thất trái :
nhĩ trái sẽ được giảm tải do máu
từ thất trái  nhĩ phải  tăng
gánh thể tích tim phải
– ASD nhỏ + hở van nhĩ-thất trái :
tăng gánh thể tích tim trái giống
như bệnh cảnh của hở van 2 lá
• VSD-inlet nhỏ
– Tăng thêm gánh thể tích tim trái
nếu ASD nhỏ
– Tăng thêm gánh thể tích tim phải
nếu ASD lớn

15


3. SINH LÝ BỆNH
• Tăng tuần hoàn phổi
– ASD nhỏ : thụ động > chủ động
– ASD lớn : chủ động > thụ động
• Cao áp phổi
– Bệnh lý mạch máu phổi
– Essenmenger syndrome

16


4. LÂM SÀNG
• Bệnh sử
– Không có triệu chứng trong thời niên thiếu
– Nếu hở van nhĩ-thất trái nặng hoặc tim một nhĩ:
khó thở, dễ mệt, nhiễm trùng phổi tái phát, chậm
tăng trưởng

• Khám thực thể
– Giống ASD + âm thổi tâm thu ở mỏm tim do hở
van 2 lá
– Nhĩ chung : tím nhẹ, đầu chi dùi trống, móng
khum
17

Ellis-van Creveld syndrome

18


1. Rối loạn di truyền trên NST thường,
kiểu lặn
2. Khiếm khuyết 1 trong 2 genes EVC và
EVC2 nằm cạnh nhau trên NST 4

3. Lâm sàng
– Chết sớm trong thời kỳ nhũ nhi
– Lùn, tay chân ngắn, nhất là cẳng (tay, chân)
– Tóc mảnh, thưa, hoặc không có
– Sứt môi, chẻ vòm
– Bất thường răng: răng thưa, răng chậm mọc hoặc không có răng
– Không có móng hoặc móng biến dạng
– Giới hạn vận động, bàn tay nhiều ngón
– Lỗ tiểu đóng thấp, tinh hoàn ẩn
19
– TBS: ASD, nhĩ chung


Down syndrome
1. 3 NST 21
2. Bệnh lý mạch máu phổi do
•

bất thường cấu trúc đường
hô hấp trên gây giảm thông

khí phổi

•

ngưng thở khi ngủ vì lưỡi
to và tụt ra sau và vì vùng
hạ hầu bị xẹp khi hít vào do
nhuyễn sụn khí quản

•

giảm 35% số lượng phế
nang, giảm diện tích bề
mặt phế nang, giảm thiết
diện cắt ngang giường mao
mạch phổi
20


21


5. CẬN LÂM SÀNG
• Điện tâm đồ
– Trục QRS : - 30° đến - 150°
– Lớn nhĩ phải, hoặc nhĩ trái hoặc cả hai : 54%
– Lớn thất phải hoặc block nhánh phải (rsR’ ở V1)
(giống ASD-OS): 84%
Lớn thất phải dạng qR ở V1: 10%
Lớn thất trái nếu hở van 2 lá nặng

– Block nhĩ-thất độ I (PR dài): 50%

• X quang ngực
– Bóng tim to sang phải > sang trái
– Tăng tuần hoàn phổi chủ động và thụ động
22


5. CẬN LÂM SÀNG
• Siêu âm tim

23


5. CẬN LÂM SÀNG
• Siêu âm tim
– Xác định chính xác các tổn thương
• ASD-OP : kích thước, chiều luồng thông
• Vị trí vòng van 2 lá ngang vòng van 3 lá
• Chẻ đôi lá trước van 2 lá, cấu trúc van 2 lá
• Mức độ hở van 2 lá, 3 lá
• Các sang thương đi kèm

– Xác định kích thước các buồng tim
– Đánh giá chức năng tim và áp lực ĐMP
24


6. DIỄN TIẾN TỰ NHIÊN
• ASD và VSD (nếu có) không bao giờ tự đóng

• Suy tim có thể xuất hiện sớm trong thời niên thiếu
nếu hở van 2 lá nặng hoặc có tật khác đi kèm
• Tăng áp phổi (bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn)
xuất hiện khi trẻ trưởng thành (trừ khi kèm Down
hoặc những sang thương nặng khác)
• Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng hiếm gặp
• Rối lọan nhịp tim : 20%
25