Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả sau phẫu thuật tứ chứng fallot ở trẻ dưới 6 tháng tại bệnh viện e hà nội
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (1.25 MB, 129 trang )
BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC
NGUYỄN THỊ THANH
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ
KẾT QUẢ SAU PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT
Ở TRẺ DƯỚI 6 THÁNG TẠI BỆNH VIỆN E – HÀ NỘI
LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ
THÁI NGUYÊN – NĂM 2019
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC
NGUYỄN THỊ THANH
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ
KẾT QUẢ SAU PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT Ở
TRẺ DƯỚI 6 THÁNG TẠI BỆNH VIỆN E – HÀ NỘI
Chuyên ngành: Nhi
Mã số: NT 62.72.16.55
LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ
NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC
1. TS. Đỗ Anh Tiến
2. PGS.TS. Phạm Trung Kiên
THÁI NGUYÊN – NĂM 2019
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
i
LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Nguyễn Thị Thanh - Học viên Bác sỹ Nội trú Nhi, khóa 10, chuyên
ngành Nhi, Trường Đại học Y - Dược Thái Nguyên, xin cam đoan:
1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn
của TS Đỗ Anh Tiến và PGS.TS Phạm Trung Kiên.
2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào trước đó
đã được công bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác,
trung thực, khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của của cơ quan
tiến hành nghiên cứu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.
Thái Nguyên, ngày 15 tháng 12 năm 2019
Tác giả nghiên cứu
Nguyễn Thị Thanh
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
ii
LỜI CẢM ƠN
Với tất cả lòng kính trọng và biết ơn, tôi xin gửi lời cảm ơn đến:
Ban giám hiệu và Bộ môn Nhi Trường Đại học Y - Dược Thái Nguyên,
nơi tôi học tập và nghiên cứu từ những ngày còn là sinh viên cũng như trong
ba năm là học viên Bác sĩ Nội trú.
TS Đỗ Anh Tiến, người thầy đầu tiên đưa tôi đến với chuyên ngành Tim
mạch Nhi, người đã dìu dắt tôi từ những bước đi đầu tiên cũng như trong suốt
quá trình học tập, đã tận tình hướng dẫn và giúp đỡ tôi trong quá trình
nghiên cứu và hoàn thành cuốn luận văn này.
PGS.TS Phạm Trung Kiên người thày tâm huyết và độ lượng, tấm
gương sáng về chuyên môn cũng như đạo đức, người thầy đã tận tình hướng
dẫn và giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu và hoàn thành cuốn luận văn
này.
PGS.TS Nguyễn Thành Trung và các thầy cô trong hội đồng thông qua
đề cương và hội đồng thông qua luận văn, đã cho tôi những ý kiến quý báu
giúp tôi hoàn thành đề tài này.
Tôi xin được gửi lời cảm ơn tới Ths.BS Trần Đắc Đại, Ths.BS Nguyễn
Quốc Hùng và các anh chị đồng nghiệp tại khoa Nội Tim trẻ em, Trung tâm
Tim mạch, phòng Lưu trữ hồ sơ và một số khoa phòng khác tại BV E - Hà
Nội, đã tạo điều kiện thuận lợi giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu.
Tôi cũng xin gửi lời cảm ơn tới các bạn bè lớp Bác sĩ Nội trú khóa 10,
đã giúp đỡ tôi trong công việc và động viên tôi trong ba năm hoàn thành
chương trình nội trú. Cảm ơn tất cả bạn bè đã cùng chia sẻ buồn vui và động
viên tôi trong cuộc sống.
Và cuối cùng, tôi xin được nói lời cảm ơn với tất cả tình yêu thương
đến bố mẹ, anh chị em và những người thân của tôi, những người đã luôn
luôn và
sẽ mãi mãi ở bên cạnh tôi.
Thái Nguyên, ngày 15 tháng 12 năm 2019
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
ii
Nguyễn Thị Thanh
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
3
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT
B
S
D
d
D
s
Đ
M
Đ
M
Đ
R
Đ
M
E
F
N
Y
Ô
Đ
T
B
T
B
T
H
T
L
T
O
P
F
X
D
iệ
Đ
ư
Đ
ư
Đ
ộ
Đ
ộ
Đ
ư
Đ
ộ
P
h
H
ội
Ố
n
T
i
T
ế
T
u
T
h
T
ứ
L
ỗ
T
ru
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
4
MỤC LỤC
LỜI CAM ĐOAN ........................................................................................... i
LỜI CẢM ƠN ................................................................................................. ii
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT ............................................................ iii
MỤC LỤC....................................................................................................... iv
DANH MỤC BẢNG....................................................................................... vi
DANH MỤC HÌNH ẢNH .............................................................................. vii
DANH MỤC BIỂU ĐỒ .................................................................................. viii
ĐẶT VẤN ĐỀ................................................................................................. 1
Chương 1: TỔNG QUAN ............................................................................... 3
1.1. Lịch sử bệnh ............................................................................................. 3
1.2. Đặc điểm sinh bệnh học, lâm sàng và cận lâm sàng tứ chứng Fallot ...... 4
1.3. Kết quả điều trị ........................................................................................ 15
1.4. Một số nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết
quả sau phẫu thuật tứ chứng Fallot trên thế giới và Việt Nam ....................... 21
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .................. 25
2.1. Đối tượng nghiên cứu............................................................................... 25
2.2. Thời gian và địa điểm nghiên cứu............................................................ 25
2.3. Phương pháp nghiên cứu.......................................................................... 26
2.4. Nội dung các biến số nghiên cứu và tiêu chuẩn chẩn đoán ..................... 26
2.4. Chỉ số nghiên cứu.................................................................................... 32
2.6. Phương pháp thu thập số liệu................................................................... 32
2.7. Sai số và khống chế sai số........................................................................ 33
2.8. Nhập và phân tích số liệu ......................................................................... 34
2.9. Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu ............................................................ 34
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ........................................................... 35
3.1. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi tứ chứng Fallot
dưới 6 tháng tuổi trước phẫu thuật.................................................................. 35
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
5
3.2. Kết quả phẫu thuật ................................................................................... 43
3.2. Kết quả phẫu thuật khi khám lại sau 6 tháng ........................................... 47
Chương 4: BÀN LUẬN .................................................................................. 51
4.1. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi tứ chứng
Fallot dưới 6 tháng tuổi trước phẫu thuật ............................................... 52
4.2. Kết quả điều trị......................................................................................... 60
KẾT LUẬN ..................................................................................................... 71
KHUYẾN NGHỊ ............................................................................................ 73
TÀI LIỆU THAM KHẢO
BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
6
DANH MỤC BẢNG
Bảng 3.1. Tiền sử bệnh ................................................................................... 37
Bảng 3.2. Thời điểm phát hiện bệnh và lí do phát hiện bệnh ......................... 37
Bảng 3.3. Mức độ suy tim theo Ross .............................................................. 38
Bảng 3.4. Chỉ số xét nghiệm máu trước phẫu thuật........................................ 40
Bảng 3.5. Triệu chứng X - quang và điện tâm đồ trước phẫu thuật ............... 40
Bảng 3.6. Đặc điểm chung trên siêu âm tim ................................................... 41
Bảng 3.7. Đặc điểm đường ra thất phải trên siêu âm tim ............................... 41
Bảng 3.8. Đặc điểm lỗ thông liên thất trong siêu âm tim ............................... 42
Bảng 3.9. Can thiệp trong phẫu thuật............................................................. 43
Bảng 3.10. Một số đặc điểm về thời gian phẫu thuật...................................... 44
Bảng 3.11. Đặc điểm của bệnh nhi trong giai đoạn hậu phẫu ........................ 44
Bảng 3.12. Sử dụng thuốc vận mạch sau phẫu thuật ...................................... 45
Bảng 3.13. Đặc điểm siêu âm tim trước và sau phẫu thuật (lúc ra viện)
...............46
Bảng 3.14. Mức độ suy tim theo Ross trước phẫu thuật và sau phẫu thuật
6 tháng ............................................................................................................. 47
Bảng 3.15. Triệu chứng X - quang và điện tâm đồ sau phẫu thuật 6 tháng.... 48
Bảng 3.16. Đặc điểm siêu âm tim khi khám lại sau 6 tháng.......................... 48
Bảng 3.17. Mức độ hở van động mạch phổi và can thiệp vòng van
động mạch phổi trong phẫu thuật........................................................ 49
Bảng 3.18. Mức độ hẹp đường ra thất phải và tình trạng lá van ĐMP........... 49
Bảng 3.19. Mức độ hẹp đường ra thất phải và cách thức can thiệp vòng
van động mạch phổi ........................................................................................ 50
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
vii
DANH MỤC HÌNH ẢNH
Hình 1.1. Quá trình ngăn thân - nón động mạch............................................. 5
Hình 1.2. Tứ chứng Fallot............................................................................... 6
Hình 1.3. Tim hình hia .................................................................................... 13
Hình 1.4. Mức độ hở van ĐMP trên siêu âm .................................................. 20
Hình 1.5. Hẹp tồn lưu tại van động mạch phổi .............................................. 20
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
viii
DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1. Phân bố bệnh nhi theo lứa tuổi ................................................... 35
Biểu đồ 3.2. Phân bố bệnh nhi theo giới tính.................................................. 36
Biểu đồ 3.3. Cân nặng và tình trạng dinh dưỡng ............................................ 36
Biểu đồ 3.4. Độ bão hòa oxy qua da ............................................................... 38
Biểu đồ 3.5. Triệu chứng lâm sàng ................................................................. 39
Biểu đồ 3.6. Các tổn thương kèm theo trên siêu âm tim................................. 42
Biểu đồ 3.7. Các biến chứng sau phẫu thuật ................................................... 45
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tim bẩm sinh (TBS) là dị tật bẩm sinh phổ biến, chiếm 9‰ trẻ sinh sống.
Tim bẩm sinh được phân thành nhiều nhóm trong đó nhóm tim bẩm sinh có
tím là nhóm tim bẩm sinh phức tạp mà tứ chứng Fallot (TOF – tetralogy of
Fallot) thường gặp nhất chiếm 75% trong nhóm này. Bệnh đặc trưng bởi bốn
tổn thương: hẹp đường ra thất phải, thông liên thất (TLT), động mạch chủ
(ĐMC) cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại tâm thất phải [69].
Các tổn thương giải phẫu của bệnh làm giảm lượng máu lên phổi, gây ra
tăng áp lực thất phải và tạo luồng thông từ tâm thất phải sang tâm thất trái làm
giảm bão hòa oxy máu động mạch đi nuôi cơ thể. Hậu quả là gây tím, tăng
sinh hồng cầu, rối loạn đông máu, suy giảm sự phát triển thể chất và tinh thần,
có thể dẫn đến những cơn tím ngất, tử vong hoặc những biến chứng nguy
hiểm khác như tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm mạc... Theo Kirklin,
những bệnh nhi TOF nếu không được điều trị, 25% tử vong trong năm đầu
đời, 40% tử vong sau 3 năm và con số này sau 10 năm là 70%. Nếu được phẫu
thuật sửa toàn bộ, người bệnh sẽ có trái tim và cuộc sống gần như bình thường
với tỉ lệ sống sau 30 tuổi từ 70 - 90,5%. Vì vậy việc phát hiện và phẫu thuật
sớm cho các bệnh nhi tứ chứng Fallot đóng vai trò rất quan trọng [8], [19],
[40], [45].
Chẩn đoán bệnh tứ chứng Fallot dựa vào các triệu chứng lâm sàng như
tím môi và đầu chi đặc biệt khi gắng sức, nghe tim có tiếng thổi tâm thu lớn ở
ổ van động mạch phổi. Chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm Doppler tim. Siêu
âm Doppler tim giúp chẩn đoán xác định, đánh giá các thông số về giải phẫu
và chức năng tim một cách chính xác, giúp cho việc lựa chọn phương pháp
điều trị, theo dõi và tiên lượng sau điều trị [21], [22], [27].
Điều trị phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot bao gồm phẫu thuật tạm thời bắc
cầu nối giữa hệ thống chủ phổi và phẫu thuật sửa toàn bộ. Trên thế giới, chủ
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
2
yếu phẫu thuật cho trẻ dưới 1 tuổi [65]. Tại Việt Nam, do nhiều khó khăn về
trang thiết bị, trình độ gây mê hồi sức cũng như phẫu thuật mà chủ yếu phẫu
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
3
thuật cho trẻ trên 1 tuổi [1], [2], [3]. Việc phẫu thuật sớm đặc biệt là dưới từ
dưới 6 tháng tuổi có lợi điểm rất lớn là tránh được các hậu quả xấu của bệnh
do tình trạng thiếu oxy mạn và tăng gánh tâm thu thất phải [41].
Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E hàng năm phẫu thuật hàng trăm trẻ em
mắc bệnh tim bẩm sinh, trong đó có phẫu thuật sửa toàn bộ trẻ bị mắc tứ
chứng Fallot với nhiều trẻ từ dưới 06 tháng tuổi. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm
sàng của bệnh tứ chứng Fallot của trẻ nhỏ dưới 06 tháng tuổi có gì khác biệt,
phẫu thuật cho trẻ trong lứa tuổi này gặp khó khăn gì, kết quả phẫu thuật ra
sao, phẫu thuật sớm trong lứa tuổi này có ý nghĩa thế nào… Để có thể nâng
cao chất lượng điều trị, giúp trẻ có thể có cuộc sống bình thường, chúng tôi
tiến hành nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá
kết quả sau phẫu thuật tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 6 tháng tuổi tại Bệnh
viện E – Hà Nội” với hai mục tiêu:
1. Mô tả triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi tứ chứng
Fallot
dưới 6 tháng tuổi được phẫu thuật sửa toàn bộ tại bệnh viện E – Hà
Nội.
2. Đánh giá kết quả sau phẫu thuật sớm ở những bệnh nhi này.
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
4
Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Lịch sử bệnh
Bệnh tứ chứng Fallot là loại dị tật tim bẩm sinh đã được mô tả lần đầu
tiên vào năm 1672 bởi tác giả Stensen. Năm 1888, Etienne Louis Arthur
Fallot đã mô tả chi tiết 4 tổn thương giải phẫu chính cùng với các triệu chứng
lâm sàng, nhưng tới giữa thế kỉ XX, y học không có điều trị đặc hiệu với TOF.
Hầu hết các bệnh nhân đều chết trong cơn tím ngất hoặc các biến chứng khác
như viêm nội tâm mạc, huyết khối, áp xe não [52].
Taussig và Blalock là người đã thực hiện phẫu thuật làm cầu nối tạm thời
lần đầu tiên trên bệnh nhân TOF vào 1945 [52].
Năm 1955 đánh dấu bước phát triển vượt bậc trong phẫu thuật sửa toàn
bộ TOF khi lần đầu tiên Kirklin và cộng sự đã sử dụng kỹ thuật tuần hoàn
ngoài cơ thể với phẫu thuật sửa toàn bộ TOF tại Mayo Clinic [45].
Thời gian đầu tỷ lệ tử vong cao trong phẫu thuật sửa toàn bộ TOF một thì
đã khiến cho nhiều tác giả lựa chọn phương thức phẫu thuật hai thì (làm cầu
nối Blalock-Taussig shunt và phẫu thuật sửa toàn bộ) vào những năm 60 của
thế kỷ 20 [45], [52].
Năm 1972, Castaneda đã phẫu thuật thành công TOF dưới 3 tháng tuổi.
Năm 1990, tác giả này và cộng sự công bố rộng rãi kết quả phẫu thuật 98 bệnh
nhi TOF ở tuổi sơ sinh và nhũ nhi được phẫu thuật sửa toàn bộ với tỷ lệ tử
vong
5% [28].
Lịch sử phẫu thuật TOF tại Việt Nam bắt đầu từ 1960 khi cầu nối Blalock
- Taussig shunt lần đầu tiên được tiến hành tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức,
sau đó tác giả Nguyễn Hữu Ước đã thông báo kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ
TOF ở trẻ em với tỉ lệ tử vong là 12,5% [16].
Tại Bệnh viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh đã phẫu thuật sửa toàn bộ
TOFSốlần
1992
hóađầu
bởi tiên
Trungnăm
tâm Học
liệu[10].
và Công nghệ thông tin – ĐHTN
1.2. Đặc điểm sinh bệnh học, lâm sàng và cận lâm sàng tứ chứng Fallot
1.2.1. Tỉ lệ mắc bệnh
Theo Tạp chí Tim mạch học Hoa Kì, đã tổng kết 114 nghiên cứu khác
nhau về bệnh tim bẩm sinh, nghiên cứu trên mẫu 24,091,867 trẻ đẻ sống có
164,396 trẻ có tim bẩm sinh sống. Theo các báo cáo, tổng tỷ lệ sinh TBS tăng
đáng kể theo thời gian, từ 0,6 trên 1.000 ca sinh sống trong năm 1930 đến
1934 đến 9,1 trên 1.000 ca sinh sống sau năm 1995. Trong 15 năm qua, mỗi
năm có thêm 1,35 triệu trẻ sơ sinh mắc TBS. Sự khác biệt đáng kể về địa lý
đã được tìm thấy, châu Á đã báo cáo tỷ lệ sinh TBS cao nhất với 9,3 trên
1.000 ca sinh sống và tắc nghẽn đường ra thất phải (ĐRTP) nhiều hơn tắc
nghẽn đường ra thất trái. Tổng tỷ lệ sinh TBS ở châu Âu cao hơn đáng kể so
với Bắc Mỹ (8,2/1.000 ca sinh sống so với 6,9/1.000 ca sinh sống), TOF đứng
thứ 5 trong nhóm 8 bệnh TBS thường gặp nhất sau thông liên thất (TLT),
thông liên nhĩ (TLN), còn ống động mạch (ÔĐM), hẹp phổi. TOF chiếm 3,5%
bệnh TBS nói chung, với tỷ lệ 0,34/1000 trẻ đẻ sống [69].
Ở Việt Nam, hiện chưa có nghiên cứu nào về tỷ lệ mắc bệnh này.
1.2.2. Bệnh nguyên
Tương tự như các bệnh TBS khác, nguyên nhân TOF chưa rõ ràng. Các
ca bệnh này còn rải rác. Nhân tố di truyền, môi trường và gia đình là các nhân
tố đóng vai trò quan trọng trong bệnh nguyên của TOF. Trong đó, nguy cơ xảy
ra với anh, chị em ruột là 3%, Rubella trong 3 tháng đầu thai nghén hay tuổi
mẹ từ trên 35 tuổi tăng nguy cơ mắc tim bẩm sinh trong đó có TOF [37], [59],
[73].
Bất thường về nhiễm sắc thể, có thể nằm trong các hội chứng đã biết
hoặc chỉ kèm theo dị tật ở một cơ quan khác. Trong số các hội chứng đã biết,
TOF thường gặp nhất trong hội chứng DiGeorge và liên quan đến mất đoạn
nhiễm sắc thể 22q11. Một số hội chứng di truyền khác có liên quan đến TOF
như Trisomy 13, Trisomy 21 và hội chứng Cri-du-chat cũng được báo cáo ở
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
bao gồm: VACTERL, CHARGE và hội chứng Alagille. Các bất thường
nhiễm sắc thể
như Trisomy 13, Trisomy 21 và hội chứng Cri-du-chat cũng được báo cáo ở
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
các bệnh nhi TOF [59].
Nguy cơ mắc bệnh TBS cao gấp 10 lần cũng được báo cáo ở những đứa
trẻ có mẹ bị bệnh đái tháo đường so với nhóm trẻ có mẹ không bị bệnh này.
Nguy cơ này tăng lên 20 lần nếu người mẹ bị mắc bệnh đái tháo đường nặng
đòi hỏi phải điều trị Insulin. Người mẹ sử dụng Benzodiazepines cũng làm cho
tỉ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh của trẻ tăng lên 2,15 lần [59].
1.2.3. Phôi thai học
Tứ chứng Fallot thuộc nhóm các dị tật do bất thường vách ngăn thân –
nón động mạch. Quá trình ngăn tâm thất và nón động mạch diễn ra vào tuần
thứ 5 đến tuần thứ 9. Bình thường, bắt đầu vào tuần thứ 5 xuất hiện gờ hành và
gờ thân bắt đầu sát nhập với nhau để tạo thành một vách ngăn xoắn 225 độ
phân chia thân động mạch thành động mạch phổi (ĐMP) và động mạch chủ
(ĐMC). Vách ngăn thân nón này sau đó sẽ sát nhập với vách liên thất nguyên
thủy vào tuần thứ 9, hoàn thành quá trình phân chia tâm thất và các động mạch
[4], [8].
Hình 1.1. Quá trình ngăn thân - nón động mạch [4].
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
Sự bất thường di chuyển bất thường của vách nón ra trước và lên trên
làm cho nó không sát nhập được với vách liên thất nguyên thủy, gây ra lỗ TLT
và hình ảnh ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất, đồng thời làm hẹp ĐRTP [4].
1.2.4. Tổn thương giải phẫu bệnh tứ chứng Fallot
Tứ chứng Fallot là dị tật bẩm sinh của hệ tim mạch với 4 tổn thương
đặc trưng đó là: hẹp ĐRTP, thông liên thất, động mạch chủ lệch phải cưỡi
ngựa lên vách liên thất và dày thất phải. Trong các tổn thương trên thì hẹp
ĐRTP và thông liên thất là hai tổn thương quyết định đến bức tranh lâm sàng
của bệnh nhân TOF và là mục tiêu sửa chữa trong sửa toàn bộ TOF.
(b)
(a)
Hình 1.2. Tứ chứng Fallot [68]
(a): Hình ảnh minh họa tứ chứng Fallot
(b): Hình ảnh siêu âm tim tứ chứng Fallot
1.2.4.1. Hẹp phễu động mạch phổi
Theo Kirlin, hẹp phễu động mạch phổi cùng sự thay đổi vị trí vách nón
là một tiêu chuẩn của TOF. Những nguyên nhân gây hẹp phễu bao gồm: di
lệch và thiểu sản vách nón, phì đại phần cơ thành 0bên ĐRTP. Hẹp phễu có
thể gặp ở các vị trí khác nhau là: hẹp phần thấp, hẹp giữa, hẹp cao, hẹp lan
tỏa. Trong đó hẹp lan tỏa là vùng phễu thiểu sản và hẹp lan tỏa, thường đi
kèm giảm sản
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
vòng van ĐMP. Những biểu hiện lâm sàng nặng thường xuất hiện sớm trong
vòng 6 tháng sau sinh [22].
1.2.4.2. Hẹp van động mạch phổi
Van ĐMP không mở tối đa được vì các mép van dính vào nhau, bờ tự do
của mép van dính sẽ nhỏ hơn đường kính thân ĐMP. Thậm chí lỗ van chỉ còn
là một lỗ nhỏ. Có những trường hợp không có van ĐMP, có thể gặp thiểu sản
vòng van ĐMP [22], [51].
1.2.4.3. Hẹp trên van động mạch phổi
Có thể ngay trên van ĐMP, tại vòng van ĐMP hình thành một màng
chắn, cũng có thể hẹp tại thân ĐMP, nơi phân chia nhánh ĐMP phải và trái
hoặc các nhánh vào thùy phổi theo 4 nhóm.
Nhóm 1: Hẹp thân ĐMP hoặc chỗ phân nhánh ĐMP.
Nhóm 2: Hẹp thân ĐMP và chỗ phân nhánh ĐMP hoặc cả nhánh ĐMP
trái và phải.
Nhóm 3: Hẹp nhiều chỗ ở phần ngoại vi ĐMP.
Nhóm 4: Hẹp cả ĐMP phải, trái và ngoại vi ĐMP.
1.2.4.4. Thông liên thất
Là một trong hai tổn thương cơ bản, thường là TLT phần màng, lỗ
thông nằm ngay dưới van ĐMC lan rộng tới phần vách màng. Đặc điểm này
luôn kèm theo là lỗ TLT rộng và di lệch vách nón bởi cơ chế hình thành lỗ
TLT là do sự di lệch và thiểu sản vách nón [8].
1.2.4.5. Động mạch chủ lệch phải, cưỡi ngựa trên vách liên thất
Gốc động mạch chủ lệch phải, ra trước so với bình thường và xoay theo
chiều kim đồng hồ. Điều này gây một số hậu quả đáng kể cho bệnh nhân TOF.
- Gốc động mạch chủ giãn rộng, lệch phải, trong khi ĐRTP hẹp dẫn
tới hở van ĐMC.
- Làm cho lá không vành của van ĐMC chuyển sang phải ngay trên bờ
sau trên lỗ TLT và xa nền lá trước van hai lá. Thay vào đó, lá vành trái van
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
ĐMC liên tục với lá trước van hai lá. Tương tự, lá vành phải dịch sang trái,
trong trường hợp xoay nhiều nó có thể ở ngay chỗ mở rộng của ngành trước
trên dải vách, tương ứng với bờ trước trên lỗ TLT [8], [51].
1.2.4.6. Dày thất phải
Tổn thương thất phải trong TOF là phì đại. Đây là hậu quả của cả quá tải
thể
tích và quá tải áp lực do hai tổn thương cơ bản của TOF là hẹp ĐRTP và
TLT.
Thành thất phải dày tương đương với thành thất trái nhưng không bao
giờ dày ngang với thành thất trái trừ khi lỗ TLT rộng bị thu hẹp bởi mảng xơ
tăng sinh hình thành như một cái van ở phía bên phải lỗ. Đường kính bên
ngoài của thất phải lớn hơn bình thường do phì đại. Rãnh liên thất do đó sẽ bị
lệch về bên trái và thất phải nằm về phía sau hơn so với bình thường. Thể tích
cuối tâm trương và phân suất tống máu thất phải có thể giảm là hậu quả của
thiếu oxy máu mạn tính [8].
1.2.4.7. Những tổn thương khác trong tứ chứng Fallot
Thất trái
Thất trái ít có những biến đổi đáng kể. Hiếm khi có thiểu sản nặng,
nhưng nếu có đây là một yếu tố tiên lượng nặng trong TOF. Các yếu tố ảnh
hưởng đến kích thước thất trái rất phức tạp do ĐMP nhỏ làm giảm lượng máu
qua tĩnh mạch phổi, giảm thể tích đổ đầy nhĩ trái và thất trái.
Đường dẫn truyền
Nút xoang và nút nhĩ thất ở vị trí bình thường. Bó His là sự tiếp nối nút
nhĩ thất, chạy xuyên qua phía phải của tam giác xơ phải, rồi chạy ở bờ sau
dưới vách liên thất phần màng. Vùng này nằm ngay dưới mép trước lá vách
van ba lá. Từ đây bó His tiến về phía cơ nhú của phễu TP dọc theo bờ dưới lỗ
TLT. Thường thì bó His nằm lệch ở bờ trái mào vách liên thất (80,0%), còn
lại lệch về phía bên phải. Trong TOF, gốc ĐMC quay theo chiều kim đồng hồ
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
và cưỡi ngựa nên tam giác xơ phải sẽ lệch về phía bên phải và nông hơn trên
bờ của TLT. Do đó khi vá TLT ở góc sau dưới có thể làm tổn thương bó His.
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
Ngược lại, khi bờ dưới của TLT dày do có một bờ cơ đi ra từ phía trên của
tam giác xơ phải thì việc vá TLT ở vị trí này sẽ có ít nguy cơ làm tổn thương
bó His [20], [51].
Động mạch vành (ĐMV)
Khoảng 3 - 12% bệnh nhân TOF có bất thường xuất phát vị trí ĐMV.
- Động mạch liên thất trước xuất phát từ ĐMV phải, bắt chéo phễu ngay
dưới vòng van ĐMP.
- Hai động mạch liên thất trước, một xuất phát từ ĐMV trái, một xuất
phát từ ĐMV phải bắt chéo phễu thất phải tới rãnh liên thất trước.
- Một nhánh lớn ĐMV phải bắt chéo trước phễu thất phải.
- Động mạch vành phải xuất phát từ ĐMV trái.
Những vị trí bất thường ĐMV cần được khẳng định trước phẫu thuật và
là một yếu tố ảnh hưởng đến chỉ định phương pháp phẫu thuật. Động mạch
vành cũng có thể có tổn thương giãn và xoắn [51], [59].
Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi
Tổn thương này thường gặp ở TOF thể nặng và có nhiều tuần hoàn bàng
hệ. Hậu quả tăng sinh tuần hoàn bàng hệ gây khó khăn trong quá trình phẫu
thuật và hồi sức sau phẫu thuật [20].
Quai động mạch chủ
Quai ĐMC quay phải ở 25% các trường hợp. Đôi khi động mạch dưới
đòn
trái không xuất phát từ ĐMC mà nối với ĐMP trái qua ÔĐM [22].
Còn ống động mạch
Trong bệnh TOF, ống động mạch thực sự (tồn tại ngoài 8 tuần sau sinh)
khoảng 1 - 8% tuỳ theo thống kê. Tỷ lệ này cao hơn ở bệnh nhân TOF kèm
thiểu sản van ĐMP so với TOF hẹp đường ra thất phải [20].
1.2.5. Sinh lý bệnh tứ chứng Fallot
Tổn thương cơ bản của TOF là nguyên nhân gây ra toàn bộ những hiện
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
tượng sinh lý bệnh mà bệnh nhân TOF phải trải qua cũng như giải thích toàn
bộ
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
những biểu hiện lâm sàng. Ở bệnh nhi TOF, do quả tim tồn tại sự hẹp ĐRTP
và một lỗ TLT mà gây nên những bất thường điển hình đó là luồng thông phải
trái và quá tải áp lực làm phì đại TP.
1.2.5.1. Luồng thông phải – trái
Sau khi trẻ ra đời, máu vào động mạch chủ đi nuôi cơ thể là máu pha
trộn giữa máu giàu oxy (máu đỏ ở thất trái) và máu nghèo oxy (máu đen ở thất
phải), đồng thời lượng máu từ thất phải lên ĐMP bị hạn chế. Khi ống động
mạch đóng hoàn toàn, độ bão hòa oxy máu động mạch giảm, mức độ tím của
bệnh nhân tăng lên và tương xứng với mức độ hẹp đường ra thất phải. Lượng
máu lên phổi ngày càng giảm do hẹp ĐRTP vì vậy lượng máu từ tĩnh mạch
phổi đổ về tim trái cũng giảm, dẫn tới tỷ lệ máu đỏ - máu đen của máu pha
trộn đi nuôi cơ thể giảm do vậy bệnh nhân tím tăng lên. Do còn tồn tại TLT
nên phân bố máu trong đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn phụ thuộc và tương
quan giữa sức cản hệ thống và sự hẹp ĐRTP [8].
1.2.5.2. Những yếu tố ảnh hưởng tới sự hẹp đường ra thất phải
Hẹp đường ra thất phải là một dị tật bẩm sinh chính của TOF, mức độ hẹp
ĐRTP phụ thuộc vào một số yếu tố. Khi trẻ gắng sức, quấy khóc, kích thích sẽ
gây tăng nhịp tim, co thắt phễu động mạch làm tăng mức độ hẹp ĐRTP làm
cho tình trạng tím tăng lên. Hiện tượng này được gia tăng và cố định hơn do
phì đại khối cơ ĐRTP và phản ứng xơ hóa nội mạc. Lưu lượng máu lên phổi
có thể được bù trừ nếu tuần hoàn bàng hệ phát triển hoặc phẫu thuật làm cầu
nối chủ - phổi [20].
1.2.5.3. Sự quá tải áp lực cho thất phải
Áp lực thất phải tăng lên nhanh chóng do tồn tại hẹp ĐRTP và TLT làm
cho áp lực này ngang bằng áp lực thất trái. Do vậy thất phải chịu quá tải áp
lực này trong thời gian dài nhưng không suy tim. Tuy nhiên nếu tình trạng này
kéo dài, sự xơ hóa cơ tim xuất hiện đặc biệt là thất phải sẽ dẫn đến tình trạng
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN
