u mach hang he than kinh trung uong co hinhx

Hình ảnh u mạch hang
hệ thần kinh trung ương

BS. ĐÀO THỊ THÙY TRANG
Khoa CĐHA – 07/7/2107


Dịch tễ học





Tổn thương mô thừa (hamatoma) mạch máu, giới hạn rõ, không vỏ bao






Từ khi có MRI, u mạch hang được phát hiện nhiều hơn



U mạch hang + DVA: 30% tiêm thuốc phát hiện DVA

Được hình thành bởi khoảng xoang mạch, không có mô não bên trong
Là 1 trong 4 bất thường mạch máu chủ yếu của hệ thần kinh trung ương: DVA (tĩnh mạch phát triển bất
thường), AVM (dị dạng động tĩnh mạch), capilary telangiectasia (giãn mao mạch)

Tỉ lệ nam = nữ, từ 2060

Di truyền, thay đổi theo thời gian như ung thư hóa xuất hiện sau biến chứng xuất huyết
Các yếu tố thúc đẩy ung thư hóa: xạ trị, nhiễm vi rút, thay đổi hóc môn, gen, reo rắc theo chân kim sinh thiết,
kết hợp với DVA



Đặc điểm mô học



U mạch hang bao gồm kênh mạch máu dãn với đường kính khác nhau, lót bởi một lớp nội mô mỏng và yếu, thiếu
elastic và lớp cơ xuất huyết



Những kênh mạch máu được bao quanh bởi chất nền collagen



Có thể vôi hóa bên trong



Đặc điểm mô học chính: không có nhu mô não bên trong # capillary telangiectasias



Đại thể: nốt màu xanh có những vùng xuất huyết giai đoạn khác nhau



Do xuất huyết tái phát, u mạch hang được bọc bởi vỏ bao giả là tế bào thần kinh đệm nhuộm màu đen của hemosiderin



Triệu chứng lâm sàng

Có thể thấy ở bất kỳ chỗ nào của hệ thần kinh trung ương nên triệu chứng phụ thuộc vào vị trí



Trên lều: 80%, vùng dưới vỏ, trán và thái dương

 Động kinh thường kết hợp với xuất huyết
 Đau đầu, dấu thần kinh khu trú, xuất huyết não




Dưới lều: cầu não, tiểu não

 Khiếm khuyết thần kinh khu trú
 liệt dây thần kinh sọ
 thay đổi cảm giác
 thất điều




Trong não thất: tăng áp lực nội sọ do tắc nghẽn dòng dịch não tủy



40% phát hiện tình cờ


Triệu chứng lâm sàng

Những yếu tố tiên lượng xấu, tăng nguy cơ xuất huyết:









đa ổ
nữ
gen CCM3
<35 tuổi
dưới lều
có DVA
> 1cm


Đặc điểm hình ảnh học điển hình

CT- Scan



Chỉ phát hiện 30 50%



Tổn thương giới hạn rõ, đậm độ cao, hình tròn hoặc bầu dục, đôi khi có đóng vôi



Nhu mô não xung quanh bình thường



Hiệu ứng choán chỗ: không hoặc rất ít



Không phù



Không hoặc bắt thuốc ít



CĐPB: U mô hạt (grannuloma), xuất huyết từ nguyên nhân khác, bất thường mạch máu khác, u

MRI



Khả năng phát hiện cao hơn hẳn CT



Hình ảnh phụ thuộc vào giai đoạn xuất huyết



Phần lớn hình ảnh của u mạch hang không biến chứng:



hình bắp nổ (popcorn) với tín hiệu hỗn hợp trên T1W, T2W do huyết khối, xuất huyết, mô sợi, vôi
hóa





Bao quanh bởi viền hemosiderin có tín hiệu thấp trên T2W

Xung nhạy phát hiện : GRE, SWI nhờ dấu ‘blooming’


DSA




Chẩn đoán không rõ ràng trên CT, MRI
Loại trừ AVM xuất huyết





Đặc điểm hình ảnh không điển hình
(Về hình thái, vị trí, kích thước, số lượng)



Về hình thái



Trường hợp có xuất huyết mới: phù mạch xung quanh, hiệu ứng choán chỗ, thiếu viền
hemosiderin tín hiệu thấp, mức dịch – dịch, xuất huyết quanh tổn thương




Kích thước



Thường <3cm, phần lớn <1cm



không điển hình: u mạch hang khổng lồ




Vị trí:

 cột sống phần lớn là cột sống cổ
 Khoang dưới nhện
 Trong não thất
 Dưới màng cứng
 Ngoài màng cứng




Số lượng:




1520%: 1 ổ
> 1 ổ: multiple cavernomatosis: 80% có tính chất gia đình




Cần chẩn đoán phân biệt multiple cavernomatosis với

 Bệnh lý tăng huyết áp: chất xám sâu, chất trắng như: đồi thị, hạch nền, tiểu não, cấu não
 Amyloid: > 60 tuổi, ranh giới xám – trắng, kết hợp với ổ xuất huyết lớn
 Di căn xuất huyết: bệnh sử có u ác tính nguyên phát
 Viêm mạch hệ thần kinh trung ương: thường kết hợp với nhồi máu não do thiếu máu
 Tổn thương trục lan tỏa: tiền sử chấn thương đầu nặng
 Dãn mạch sau xạ


Phân loại u mạch hang



Type I



Xuất huyết bán cấp chiếm ưu thế bởi methaemoglobin nội bào



tín hiệu cao trên T1W