Bệnh lý hủy myelin hệ thần kinh trung

Bệnh lý hủy myelin hệ
thần kinh trung ương ở
người lớn
Cao Thiên Tượng


Mở đầu



Hủy myelin là bệnh lý mắc phải ảnh hưởng
đến myelin bình thường
MRI là kỹ thuật lựa chọn, đóng vai trò quan
trọng trong việc nhận diện, định vị và xác
định đặc điểm các tổn thương chất trắng


Bệnh nguyên
Nguyên phát
-MS
*Xơ cứng đồng tâm Balo
*Bệnh Marburg
*Bệnh Schilder
-Viêm tủy thị thần kinh (HC Devic)



Bệnh nguyên
Thứ phát
-Nhiễm trùng: bệnh não HIV, ADEM, PML, IRIS
(HC viêm khôi phục lại miễn dịch)

-Liên quan rượu, dinh dưỡng: HC hủy myelin
thẩm thấu, bệnh não Wernicke, bệnh
Marchiafava-Bignami
-Nhiễm độc/do thầy thuốc: tổn thương não do
xạ, phơi nhiễm Toulene, chất gây nghiện
-Mạch máu: PRES, bệnh lý chất trắng xơ vữa
mạch máu, CADASIL, Viêm mạch



Các bất thường giống hủy
myelin



Dãn khoang quanh mạch Virchow-Robin
Thưa chất trắng (Ependymitis Granularis,
leukoaraiosis)


Dãn khoang quanh mạch





Cấu trúc lấp đầy dịch kẽ lót màng mềm đi
kèm các động mạch và tiểu động mạch
xuyên đi vào nhu mô não.
Khi lớn dễ nhầm với u dạng nang

Vị trí thường gặp nhất là dọc theo động
mạch đậu vân đi vào hạch nền quan chất
thủng trước. Vị trí ít gặp hơn ở chất trắng
và thân não


Dãn khoang
quanh mạch
giống u

Karen L. Salzman et al. Giant Tumefactive Perivascular Spaces
AJNR 2005 26: 298-305



Thưa chất trắng





Tăng tín hiệu trên T2W và FLAIR ở chất
trắng quanh não thất
Thường nhỏ < 1cm
Gặp ở tất cả nhưng người > 40 tuổi.
Biến thể bình thường.



Các bệnh lý huỷ myelin

nguyên phát


MS






Là bệnh lý huỷ myelin viêm mạn tính chưa
rõ nguyên nhân
Nữ > 2 lần nam, 30-40 tuổi
Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và các xét
nghiệm.
Tiêu chuẩn Mc Donald
Diễn tiến từng đợt


Các mảng/ổ tăng tín hiệu
quanh thể chai


Xơ cứng rải rác
các tổn thương nhỏ hình oval vuông góc
não thất

Ngón
tay

Biến thể MS

Xơ cứng
đồng tâm
Balo.


Huỷ myelin giống u







Tổn thương
khu trú 1 ổ >
2cm
Gặp trong MS,
ADEM
Chẩn đoán
nhầm với
glioma
Đáp ứng tốt
với corticoid

Tổn thương lớn, hiệu ứng choán
chỗ ít, ít phù, bắt thuốc viền hở
phía chất trắng

Viêm tuỷ thị thần
kinh (HC Devic)

Viêm tuỷ cấp + viêm thị thần
kinh
Tổn thương tuỷ > 3 đốt
sống
Khởi đầu không có tổn


Huỷ myelin trong bệnh lý
nhiễm trùng


Viêm não tuỷ rải rác cấp
(ADEM)







Viêm miễn dịch trung gian tế bào ảnh
hưởng đến chất trắng não và tuỷ.
Thường gặp ở trẻ em
Sau nhiễm virus hoặc chủng ngừa nhiều
ngày hoặc nhiều tuần

Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và hình ảnh
Hình ảnh khó phân biệt với MS
Tiên lượng tốt, hơn ½ phục hồi hoàn toàn


ADEM


Bệnh não HIV








Chiếm 15-20% bệnh nhân AIDS
Teo não, tổn thương chất trắng hợp lưu quanh não
thất, ưu thế vùng trán
Bất thường chất trắng, tín hiệu cao trên T2W,
đồng hoặc giảm nhẹ tín hiệu trên T1W.
CT thấy tổn thương chất trắng giảm đậm độ khi
bất thường nhiều.
Tăng tín hiệu chất trắng lan toả đối xứng hai bên
trên FLAIR, không lan đến chất trắng dưới vỏ.
Kích thước tổn thuơng tăng lên khi bệnh tiến triển.
Không bắt thuốc, không hiệu ứng choán chỗ

Teo não


Tổn
thương
chất trắng


Bệnh não HIV


Bệnh não chất trắng đa ổ tiến triển
(Progressive Multifocal
Leukoencephalopathy-PML)

Bệnh lý chất trắng nhiễm trùng cơ hội do virus JC
papova/polyoma
-Tên họ viết tắt của bệnh nhân đầu tiên phân lập
được
*John Cunningham
*Điều trị bệnh Hodgkins, chết năm 1971
 Tác động đến các bệnh nhân suy giảm miễn dịch.
Gặp ở 11% bệnh nhân HIV
 Tổn thương ưu thế tế bào đệm ít nhánh.
 LS: thay đổi tâm thần, triệu chứng thị giác, khiếm
khuyết cảm giác và vận động khu trú.
 Tam chứng lâm sàng kinh điển: sa sút trí tuệ, yếu
½ người và bán manh.
