Bệnh lý hủy myelin hệ thần kinh trung

Bệnh lý hủy myelin hệ thần
kinh trung ương ở người
lớn
Cao Thiên Tượng


Mở đầu
Hủy myelin là bệnh lý mắc phải ảnh
hưởng đến myelin bình thường
 MRI là kỹ thuật lựa chọn, đóng vai trò
quan trọng trong việc nhận diện, định vị
và xác định đặc điểm các tổn thương chất
trắng



Bệnh nguyên
Nguyên phát
-MS
*Xơ cứng đồng tâm Balo
*Bệnh Marburg
*Bệnh Schilder
-Viêm tủy thị thần kinh (HC Devic)



Bệnh nguyên
Thứ phát
-Nhiễm trùng: bệnh não HIV, ADEM, PML, IRIS
(HC viêm khôi phục lại miễn dịch)
-Liên quan rượu, dinh dưỡng: HC hủy myelin thẩm

thấu, bệnh não Wernicke, bệnh MarchiafavaBignami
-Nhiễm độc/do thầy thuốc: tổn thương não do xạ,
phơi nhiễm Toulene, chất gây nghiện
-Mạch máu: PRES, bệnh lý chất trắng xơ vữa mạch
máu, CADASIL, Viêm mạch



Các bất thường giống hủy myelin
Dãn khoang quanh mạch Virchow-Robin
 Thưa chất trắng (Ependymitis Granularis,
leukoaraiosis)



Dãn khoang quanh mạch
Cấu trúc lấp đầy dịch kẽ lót màng mềm đi
kèm các động mạch và tiểu động mạch
xuyên đi vào nhu mô não.
 Khi lớn dễ nhầm với u dạng nang
 Vị trí thường gặp nhất là dọc theo động
mạch đậu vân đi vào hạch nền quan chất
thủng trước. Vị trí ít gặp hơn ở chất trắng
và thân não



Dãn khoang
quanh mạch
giống u

Karen L. Salzman et al. Giant Tumefactive Perivascular Spaces
AJNR 2005 26: 298-305



Thưa chất trắng
Tăng tín hiệu trên T2W và FLAIR ở chất
trắng quanh não thất
 Thường nhỏ < 1cm
 Gặp ở tất cả nhưng người > 40 tuổi.
 Biến thể bình thường.




Các bệnh lý huỷ myelin nguyên
phát


MS
Là bệnh lý huỷ myelin viêm mạn tính chưa
rõ nguyên nhân
 Nữ > 2 lần nam, 30-40 tuổi
 Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và các xét
nghiệm.
 Tiêu chuẩn Mc Donald
 Diễn tiến từng đợt


Các mảng/ổ tăng tín hiệu quanh
thể chai


Xơ cứng rải rác
các tổn thương nhỏ hình oval vng góc não
thất

Ngón tay
Dawson


Biến thể MS

Xơ cứng
đồng tâm
Balo.


Huỷ myelin giống u
Tổn thương
khu trú 1 ổ >
2cm
 Gặp trong MS,
ADEM
 Chẩn đoán
nhầm với
glioma
 Đáp ứng tốt

với corticoid


Tổn thương lớn, hiệu ứng chốn chỗ ít,
ít phù, bắt thuốc viền hở phía chất
trắng


Viêm tuỷ thị thần kinh
(HC Devic)

Viêm tuỷ cấp + viêm thị thần kinh
Tổn thương tuỷ > 3 đốt sống
Khởi đầu khơng có tổn thương
não


Huỷ myelin trong bệnh lý nhiễm
trùng


Viêm não tuỷ rải rác cấp
(ADEM)
Viêm miễn dịch trung gian tế bào ảnh
hưởng đến chất trắng não và tuỷ.
 Thường gặp ở trẻ em
 Sau nhiễm virus hoặc chủng ngừa nhiều
ngày hoặc nhiều tuần
 Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và hình ảnh
 Hình ảnh khó phân biệt với MS

 Tiên lượng tốt, hơn ½ phục hồi hồn tồn



ADEM


Bệnh não HIV
Chiếm 15-20% bệnh nhân AIDS
 Teo não, tổn thương chất trắng hợp lưu quanh não thất,
ưu thế vùng trán
 Bất thường chất trắng, tín hiệu cao trên T2W, đồng hoặc
giảm nhẹ tín hiệu trên T1W.
 CT thấy tổn thương chất trắng giảm đậm độ khi bất
thường nhiều.
 Tăng tín hiệu chất trắng lan toả đối xứng hai bên trên
FLAIR, khơng lan đến chất trắng dưới vỏ.
 Kích thước tổn thuơng tăng lên khi bệnh tiến triển.
 Không bắt thuốc, khơng hiệu ứng chốn chỗ



Teo não


Tổn thương
chất trắng


Bệnh não HIV

Bệnh não chất trắng đa ổ tiến triển
(Progressive Multifocal
Leukoencephalopathy-PML)

Bệnh lý chất trắng nhiễm trùng cơ hội do virus JC
papova/polyoma
-Tên họ viết tắt của bệnh nhân đầu tiên phân lập được
*John Cunningham
*Điều trị bệnh Hodgkins, chết năm 1971
 Tác động đến các bệnh nhân suy giảm miễn dịch. Gặp ở
11% bệnh nhân HIV
 Tổn thương ưu thế tế bào đệm ít nhánh.
 LS: thay đổi tâm thần, triệu chứng thị giác, khiếm
khuyết cảm giác và vận động khu trú.
 Tam chứng lâm sàng kinh điển: sa sút trí tuệ, yếu ½
người và bán manh.
