PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG (DA LIỄU)

PEMPHIGUS
THÔNG THƯỜNG


NỘI DUNG
1

ĐẠI
ĐẠI CƯƠNG
2

LÂM SÀNG
3
4

5
6

ĐIỀU TRỊ

CẬN
CẬN LÂM
LÂM SÀNG
SÀNG
CHẨN
CHẨN ĐỐN

PHỊNG BỆNH
BỆNH

ĐẠI CƯƠNG
 Là một bệnh da có bóng nước tự miễn
 Khá phổ biến tại VN
 Gặp ở cả 2 phái
 Tuổi: 40-60
 Diễn tiến mãn tính với những cơn bộc phát liên tục
 Tỷ lệ tử vong cao trước khi có thuốc corticoides.



LÂM SÀNG
 Khởi

phát:



Khơng tiền chứng.



> ½ trường hợp khởi đầu ở niêm mạc miệng:





bóng nước bể nhanh  vết trợt giới hạn rõ, hình trịn / đa cung, rất đau,
gây khó khăn trong vấn đề ăn uống.



Có thể khu trú ở NM miệng trong nhiều tháng.



Chẩn đoán lầm: viêm miệng thơng thường hay apth.

Bệnh có thể khởi phát với những vết trợt ở NM SD/ kết mạc mắt / tổn
thương rỉ nước, đóng mài ở da đầu, rốn, vùng nách, kẽ của một hay
nhiều móng.


LÂM SÀNG
 Tồn


phát:

Phát ban bóng nước tồn thân đơi khi xảy ra đột ngột vài tuần hay
vài tháng sau một khởi phát khu trú:


kích thước lớn, thường chùng, nằm rời rạc trên nền da bình thường,
khơng viêm



rất dễ bể, để lại những mảng trợt da, rịn nước, có hình trịn / bầu dục,
bao quanh bởi một viền thượng bì bong tróc. Lành sẹo chậm



Nikolsky (+).



Phân bố khắp nơi, tập trung nhiều ở điểm tì đè, nách, vùng chậu, AĐ,
CTC, trực tràng, thực quản…


LÂM SÀNG
 Tổng

trạng BN:



Sớm bị ảnh hưởng, suy kém dần (do những cơn bộc phát liên
tục).



± nóng sốt, RLTH, gầy ốm dần.



Khi phát ban nhiều giống người phỏng nặng.

CẬN LÂM SÀNG
1. Chẩn đoán TB học của Tzanck:


Cạo nhẹ sàn bóng nước với ngịi bút trồng trái, phết lên kính 
nhuộm Giemsa.



Soi kính hiển vi: tế bào tiêu gai là những tế bào to, hình trịn hay đa
cung, rất ưa kiềm, có nhân qi, phù nề, phì đại với chất nhiễm sắc
sậm màu có nhiều hạt nhân.


Mô học Pemphigus


Mô học BP


CẬN LÂM SÀNG
2. Mơ học:
 Sinh

thiết lấy ngun một bóng nước khơng cho bể:

 Bóng

nước trong thượng bì kèm tiêu gai sâu trên màng đáy.
 Trong dịch bóng nước chứa bạch cầu đa nhân trung tính, lympho

bào.
 Lớp bì có đám thâm nhiễm kín đáo.


Mô học PEMPHIGUS


MÔ HỌC Bulous Pemphigus


Mô học DUHRING


CẬN LÂM SÀNG
3. Miễn Dịch huỳnh quang:
 Trực


Lắng đọng IgG hình mạng lưới trên các màng bào tương của các
tế bào thượng bì.

 Gián


tiếp (ở da bên cạnh bóng nước):

tiếp:

Kháng thể lưu thông IgG kháng màng bào tương của các tế bào
thượng bì.

MDHQTT của Pemphigus


MDHQTT của Pemphigus


MDHQTT của BP


MDHQTT của DUHRING


MDHQGT của BP


CHẨN ĐỐN
 Chẩn đốn dương tính: dựa vào lâm sàng và cận lâm

sàng.

 Chẩn đoán phân biệt: với các bệnh da có bóng nước

(bảng): Pemphigoid, viêm da dạng herpes (Duhring –
Brocq), hồng ban đa dạng


Đặc
điểm

Tuổi
Tiền
chứng
Phát
ban

Pemphigus
thơng
thường
Thường ở
người lớn
(-)

Đơn dạng,
bóng nước

Viêm da
dạng
herpes
Trẻ em, thanh
thiếu niên
(+) ngứa, rát
bỏng…
Đa dạng: HB,
mụn nước,
bóng nước,
sẩn, mề đay

Nổi trên da
Bóng

bình thường,
Nổi trên nền
nước
ở kích thước lớn, HB, kích thước
da
chùng nhiều
nhỏ, căng
hơn căng
Kết hợp thành
Cách
Nằm rời rạc,
chùm, vịng,
sắp xếp khó lành
dễ lành
Dấu
Nikolsky

(++)

(-)

Pemphigoi
d

Hồng ban
đa dạng
bóng nước

Người già >60 Thường ở
người trẻ

t
(+)

Đa dạng
Nổi trên nền
HB hay da
lành, căng,
kích thước lớn
(0,5-5cm)
Có khuynh
hướng hợp lại
với nhau
(-)

(±)
Đa dạng. Tổn
thương hình
bia

Nổi trên nền
HB

Nhanh chóng
bị hoại tử
(-)


Đặc điểm
Niêm mạc
TB học

Mơ học

MDHQ
tiếp
MDHQ
tiếp

Pemphigus
thơng
thường

V.d dạng
herpes

(+)

(-)

(±)

(+)

TB tiêu gai

Khơng

Khơng

Khơng

Bóng nước
trong thượng
bì kèm tiêu
gai
IgG hình
trực mạng lưới
màng bào
tg/TB sừng
KT lưu thơng
IgG kháng
gián
màng bào
tương/TB
sừng

HB đa
Pemphigoi
dạng bóng
d
nước

Bóng nước
dưới th.bì.
Nóc b.nước
khg bị h/tử
BCAT tụ
thành vi áp
xe ở đỉnh bì
nhú.

Bóng nước
dưới th.bì.
BCAT,
BCĐNTT
trong dịch
bóng nước.

IgG đỉnh nhú
bì

IgG (đường
dài) vùng
màng đáy

(-)

KT IgG kháng
màng đáy (+)

(-)

(-)

Bóng nước
dưới th.bì.
Nóc b.nước
khg bị h/tử.

PHỊNG BỆNH
 Cấp I
 Tránh sử dụng những thuốc có thể gây bệnh pemphigus:

D-penicillamine, phenylbutazone, catopril, rifampicine,
piroxicam, heroine, b-bloquant.

 Trường hợp phải dùng thuốc, cần theo dõi những biểu

hiện ngoài da (nếu có).


ĐIỀU TRỊ
• Cấp II, III
• Là bệnh nặng, cần nhập viện điều trị.

 Tại chỗ:


Tắm thuốc tím (1/10.000), thoa dung dịch màu (milian, eosin
2%)



Nằm trên vải trải giường sát trùng.