Tiếp cận bệnh nhân bệnh phổi mô kẽ

Hướng dẫn thực hành

TIẾP CẬN BỆNH NHÂN BỆNH PHỔI MÔ KẼ
ThS.BS Huỳnh Anh Tuấn
BV Hoàn Mỹ Cửu Long

1. ĐẠI CƯƠNG
Bệnh phổi mô kẽ BPMK (Interstitial Lung
Disease - ILD) là tập hợp các nhóm bệnh nhu mơ
phổi lan tỏa ảnh hưởng đên mơ kẽ phổi, được xếp
cùng nhóm với nhau do những điểm giống nhau
về triệu chứng lâm sàng, hình ảnh hoc, sinh lý
bệnh học hay tổn thương giải phẫu bệnh. Chẩn
đốn xác định cần có sự hội chẩn với các chun
gia hơ hấp, hình ảnh học và giải phẫu bệnh.
Đặc điểm giải phẫu bệnh chính là viêm, xơ
hóa hay kết hợp viêm và xơ ở mức độ khác nhau.
Cùng một tác nhân gây bệnh nhưng có thể gây ra
các tổn thương khác nhau. Trái lại, nhiều nguyên
nhân khác nhau có thể gây biểu hiện cùng một
dạng tổn thương giải phẫu bệnh hay biểu hiện trên
hình ảnh chụp cắt lớp (CT) ngực. Một số trường
hợp khơng tìm được ngun nhân và được xếp
vào nhóm BPMK vơ căn.
Tần suất mắc bệnh chung thấp và tùy thuộc
từng nhóm bệnh lý khác nhau. Xơ phổi vơ căn
thường gặp nhất trong nhóm BPMK, theo số

liệu của Mỹ, ước tính tỉ lệ mới mắc hàng năm
là 93,4 ca/100.000 người-năm trong những năm
2001-2011 và đến năm 2011 thì tần suất tích lũy

bệnh là 494,5 ca/100.000 người. Nhưng nếu xét
về bệnh lý nền như bệnh mô liên kết, ước tính
BPMK chiếm 90% ở bệnh nhân xơ cứng bì nếu
dựa vào hình ảnh CT, 65% viêm bì cơ/viêm đa cơ
khi dựa vào hình ảnh học và xét nghiệm, 54% ở
bệnh nhân bị viêm đa khớp dạng thấp khi dựa vào
sự phối hợp các phương tiện chẩn đoán.
2. NHẮC LẠI CẤU TRÚC TIỂU THÙY CẤP 2
Tiểu thùy cấp 2 được xem là mộ đơn vị hơ hấp
hồn chỉnh nhỏ nhất và có thể quan sát được ở
ngoại vi của phổi (hình 1). Mơ kẽ có 3 phần, gồm
vách liên tiểu thùy và trong tiểu thùy, mô kẽ quanh
trục: mô kẽ bao quanh trục phế quản-động mạch,
mô kẽ nhu mô bao quanh chùm phế nang. Mỗi
phần mơ kẽ có cấu trúc riêng biệt với các thành
phần khác nhau. Nắm vững cấu trúc của tiểu thùy
cấp 2 và biểu hiện trên hình ảnh cắt lớp mỏng là
cơ sở để tiếp cận chẩn đốn BPMK.

Hình 1. Tiểu thùy cấp 2- kích thước # 1,5 cm (trái); Mô kẽ phổi: trong tiểu thùy - liên tiểu thùy, trung tâm tiểu thùy,
quanh phế quản mạch máu và dưới màng phổi (phải)

Hô hấp số 17/2018

77


Hướng dẫn thực hành
3. PHÂN LOẠI
Hiệp hội Lồng ngực Mỹ, Hiệp hội Hô hấp châu

Âu năm 2002 phân BPMK thành 4 nhóm chính.
Đến năm 2013 tiếp tục phân loại nhóm BPKM vơ
căn thành 3 nhóm nhỏ.
Biết ngun nhân: Thí dụ bệnh nghề nghiệp, do
thuốc, do bệnh mô liên kết, do các bệnh tạo keo,
viêm mạch máu.
Bệnh phổi mô kẽ vô căn: Hay Viêm phổi mơ kẽ
vơ căn. Các nhóm bệnh phổi vô căn thường gặp
gồm:
- Xơ phổi vô căn (Idiopathic Pulmonary
Fibrosis-IPF).
- Viêm phổi mô kẽ không đặc hiệu (Idiopathic
Nonspecific Interstitial Pneumonia-INSIP).
- Viêm tiểu phế quản hô hấp - bệnh phổi mô
kẽ (Respiratory bronchiolitis - interstitial lung
disease RB-ILD).
- Viêm phổi mô kẽ đại thực bào (Desquamative
interstitial pneumonia-DIP).
- Viêm phổi mô kẽ cấp tính (Acute interstitial
pneumonia-AIP).
- Viêm phổi tổ chức vơ căn (Crytogenic
organizing pneumonia-COP).
Các bệnh phổi mô kẽ vô căn hiếm gặp:
- Viêm phổi mô kẽ vô căn lympho bào
(Idiopathic Lymphoid Interstitial Pneumonia-ILIP).
- Xơ phổi- màng phổi vơ căn (Idiopathic
Pleural parenchymal fibroelastosis).
loại:

Nhóm bệnh phổi mô kẽ khác không phân

Bệnh mô hạt: Sarcoidosis, viêm phổi tăng cảm
(Hypersensitivity Pneumonitis -HP).
Một số bệnh khác: lymphangioleiomyomatosis
LAM), Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis
(PLCH), Alveolar Proteinosis (bệnh tích protein
phế nang).
78

4. TIẾP CẬN BỆNH NHÂN BỆNH PHỔI MÔ
KẼ
Khi tiếp cận bệnh nhân có tổn thương phổi lan
tỏa, thầy thuốc cần trả lời 3 câu hỏi:
- Nguyên nhân nào gây ra tổn thương?: Đây
là vấn đề khó nhất do các bác sĩ tiếp cận bệnh
nhân cần loại bỏ tổn thương do nhiễm trùng, lao,
HIV, ung thư, hay liên quan đến các bệnh về mô
liên kết, môi trường, thuốc đang sử dụng, vô căn.
- Nếu khơng tìm được ngun nhân, liệu đây
có phải là xơ phổi vô căn (IPF) không?
- Nếu không thấy ngun nhân và khơng phải
IPF thì cần sinh thiết phổi khơng?: Nếu sinh thiết
thì kết quả sinh thiết phổi có thay đổi gì trong điều
trị và tiên lượng bệnh khơng?
Hỏi bệnh:
- Hỏi bệnh rất quan trọng. Cần lưu triệu
chứng bắt đầu từ lúc nào, có nặng dần theo thời
gian khơng. Bệnh có thể được phân thành cấp tính
(vài ngày đến vài tuần), bán cấp (4-12 tuần), mạn
tính (trên 12 tuần), triệu chứng xuất hiện từng cơn

hay ngày càng tăng.
- Cần khảo sát cẩn thận các nguyên nhân có
thể gây bệnh bao gồm môi trường sống và làm
việc, nghề nghiệp như phơi nhiễm môi trường
làm việc, thuốc đang sử dụng, sở thích (ni
chim, thói quen xơng hơi…).
- Tiền sử gia đình cần chú ý các bệnh phổi,
bệnh lý tự miễn.
- Các bệnh đồng mắc: các bệnh lý như viêm
đa khớp dạng thấp, viêm bì cơ, xơ cứng bì, lupus
hệ thống...
Các triệu chứng thường gặp:
- Khó thở: Khó thở khi gắng sức hay khi nghỉ
ngơi là triệu chứng hay gặp nhất, liên quan đến
mức độ bệnh nặng nhẹ và tiên lượng bệnh. Cần
lưu ý loại bỏ các nguyên nhân làm hạn chế vận
động không phải do nguyên nhân hô hấp như yếu
cơ, đau cơ, đau khớp.
Hô hấp số 17/2018


Hướng dẫn thực hành
- Ho: là triệu chứng thường gặp thứ hai sau
khó thở và làm bệnh nhân rất khó chịu. Ho khan
thường gặp trong xơ phổi vơ căn. Nhìn chung, ho
là chỉ điểm của bệnh lý đường thở như sarcoidois,
viêm phổi tổ chức, viêm phổi tăng cảm…
- Đau kiểu màng phổi và tràn dịch màng phổi:
thường liên quan đến các bệnh lý mô liên kết (bệnh
lupus ban đỏ hay viêm đa khớp dạng thấp), do

thuốc hay do asbestos gây ra. Có thể do nguyên
nhân khác như nhiễm trùng, thuyên tắc phổi.
- Ho ra máu: luôn là dấu hiệu báo động và
có thể báo động trong hội chứng xuất huyết phổi
(ví dụ hội chứng Goodpasture hay trong bệnh lý
viêm mạch máu phổi). Ho máu cũng có thể do
nhiễm trùng, ung thư phổi, thuyên tắc phổi.
- Trào ngược dạ dày thực quản: rất hay gặp ở
bệnh nhân BPMK và có thể là yếu tố gây đợt cấp.
Do đó cần xem xét trào ngược dạ dày thực quản
với tất cả bệnh nhân BPMK.
Khám lâm sàng:
- Khám hô hấp: triệu chứng tại phổi thường
nghèo nàn, có thể phát hiện ran nổ 2 đáy (dấu hiệu
xơ phổi), đây là dấu hiệu đơi khi có trước khi có
biểu hiện trên CT ngực.
- Khám tìm các dấu hiệu ngồi phổi: nhằm tìm
các biểu hiện của bệnh lý mơ liên kết kèm theo.
Ngón tay dùi trống cho thấy dấu hiệu thiếu oxy mơ

mạn tính. Các dấu hiệu như khô mắt, khô miệng
trong hội chứng Sjogren, hiện tượng Raynaud,
biến dạng khớp, các dấu hiệu gợi ý đến bệnh viêm
bì cơ/đa cơ như bàn tay thợ cơ khí (hai bàn tay nứt
nẻ, tăng sắc tố, dày sừng) (hình 2) hay sẩn Gottron
(sẩn hay những mảng nhỏ ở phần mu da các khớp
bàn và ngón tay có màu đỏ đến tím) (hình 2).

Hình 2. Bàn tay thợ cơ khí (trái) và sẩn Gottron (phải)

Các xét nghiệm định hướng ban đầu:
- Xét nghiệm thường quy: công thức máu, tốc
độ máu lắng, điện giải đồ, chức năng thận, chức
năng gan, xét nghiệm cặn lắng nước tiểu nhằm
tránh bỏ sót các bệnh lý huyết học, gan thận có thể
nằm trong bệnh cảnh bệnh lý hệ thống (ví dụ như
sarcoid, viêm mạch máu phổi, amyloidosis), các
bệnh lý ác tính (ví dụ lymphoma), nhiễm trùng.
- Xét nghiệm đàm và HIV: do tần suất lao
ở Việt Nam cao, cần phải xét nghiệm đàm tìm
vi trùng lao. Cần loại trừ HIV để loại bệnh cảnh
viêm phổi lan tỏa do Pneumocystis jerovecii hay
nhiễm trùng cơ hội khác.

Xét nghiệm hướng đến chẩn đoán nguyên nhân (bảng 1):
Bảng 1. Các xét nghiệm có ích trong chẩn đốn BPMK
Xét nghiệm

Chỉ định

Diễn giải kết quả

ANA bao gồm các kháng thể Jo-1
và Scl-70

Nghi ngờ bệnh mô liên kết hay bệnh
nhân viêm phổi mô kẽ vô căn nhưng
chưa loại trừ được bệnh mô liên kết.

Chuẩn độ thấp chiếm đến 20% ở bệnh

nhân xơ phổi vô căn, nhưng nếu cao sẽ
gợi ý đến bệnh mô liên kết đã có

Yếu tố dạng thấp RF

Nghi ngờ viêm đa khớp dạng thấp

Nhạy 60-80%, đặc hiệu: 60-85%

Anti CCP
Creatine kinase activity,

Nhạy 60%, đặc hiệu 96%
Nghi ngờ viêm bì cơ

Tăng nghĩ đến viêm da-cơ

Nghi ngờ suy giảm miễn dịch

Giảm globulin huyết thanh gợi ý đến hội
chứng suy giảm miễn dịch chung hay
viêm phổi mô kẽ do lympho bào

myoglobin, aldolase
Immunoglobulins

Hô hấp số 17/2018

79

Hướng dẫn thực hành
Xét nghiệm
c-ANCA, p-ANCA

Chỉ định

Diễn giải kết quả

Nghi ngờ viêm mạch máu phổi

c-ANCA: gợi ý đến u hạt Wegener.
p-ANCA gợi ý đến Hội chứng ChurgStrauss hay MPA: viêm đa động mạch
vi thể

Kháng thể kháng màng đáy cầu
thận

Ho ra máu do tổn thương phế nang cấp
lan tỏa, suy thận

Dương tính: hội chứng Goodpasture

Serum
angiotensin-converting
enzyme activity, serum soluble
interleukin 2 receptor

Sarcoid

Độ nhậy và độ đặc hiệu thấp

Các kháng thể IgG đặc hiệu

Phơi nhiễm với các kháng nguyên có thể
gây viêm phổi tăng cảm

Chỉ có giá trị với các tình huống lâm
sàng thích hợp

Ghi chú: ANA: antinuclear antibody-Kháng thể kháng nhân ; ANCA: kháng thể kháng bào tương của bạch cầu đa nhân trung tính, c-ANCA: cytoplasmic
antineutrophil cytoplasmic antibody (antiproteinase 3)- Kháng thể kháng bào tương; p-ANCA: perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody
(antimyeloperoxidase)- Kháng thể quanh nhân. (Theo Jürgen Behr trong Approach to the Diagnosis of Interstitial Lung Disease, Clin Chest Med 33 (2012) và
Danielle Antin-Dozerkis trong Interstitial Lung Disease in the connective tissue disease, Interstitial Lung Disease Elservier (2018).

Chức năng hô hấp:
- Chức năng phổi để đánh giá rối loạn (chủ
yếu hạn chế) về hơ hấp. Những thay đổi này rất
có giá trị trong việc theo dõi diễn tiến bệnh và
đáp ứng điều trị. Trong xơ phổi vô căn, tiên lượng
tử vong cao nếu FVC giảm 5-10% trong 6 tháng
theo dõi. Sự thay đổi DLCO hay khí máu khơng
thực sự là các yếu tố tiên lượng tốt như thế nhưng
chúng cũng được sử dụng để hổ trợ khi FVC thay
đổi rất ít.
- Chức năng phổi cịn gồm khí máu động
mạch hay mao mạch khi nghỉ ngơi và khi vận
động, đo độ đàn hồi của phổi.
- Rối loạn tắc nghẽn có thể gặp ở bệnh nhân
có sẵn bệnh lý hen hay COPD hay trong các

bệnh lý như lymphangioleiomyomatosis (LAM),
Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH),
sarcoidosis, viêm phổi tăng cảm có thể có các rối
loạn tắc nghẽn và hoặc ứ khí phế nang do diễn tiến
tự nhiên của bệnh hay kèm theo viêm tiểu phế quản.
XQ ngực: Độ nhạy trong chẩn đốn BPMK
của XQ phổi khơng cao, có thể thấy thể tích phổi
nhỏ, các tổn thương nốt lưới 2 đáy và ngoại biên,
tổn thương kính mờ.
Chụp CT ngực: Vai trò CT ngực với độ
phân giải cao (High Resolution of Computed
80

Tomography-HRCT) rất quan trọng để thu hẹp
chẩn đoán và hướng đến các vị trí làm BAL,
sinh thiết. Theo các chun gia hình ảnh học,
việc chẩn đốn qua HRCT khi kết hợp với lâm
sàng một số bệnh lý được thường chính xác với
Viêm phổi kẽ thơng thường (Usual interstitial
pneumonia, UIP), sarcoidosis, viêm phổi tăng
cảm, các bệnh phổi kẽ liên quan đến thuốc lá,
PLCH (pulmonary Langerhans cell histiocytosis),
LAM (lymphangio-leiomyomatosis).
Các tổn thương cơ bản được chia thành 2 loại
mà các bác sĩ hô hấp cần nhận biết:
+ Tăng đậm độ:
- Dạng mạng lưới (reticular pattern) do các
vách trong tiểu thùy cấp 2 dày lên: đây là các
tổn thương xơ phổi trong UIP, NSIP (nonspecific
interstitial pneumonitis), viêm phổi tăng cảm

mạn, bệnh phổi mô kẽ do thuốc.
- Dạng lưới (Linear- septa pattern): do các
vách liên tiểu thùy dày lên hay gặp trong suy tim
sung huyết, viêm bạch mạch do ung thư.
- Dạng kính mờ (Ground glass pattern) tổn
thương mờ vẫn thấy được mạch máu bên trong,
thường gặp trong viêm phổi mô kẽ không đặc
hiệu, viêm phổi tổ chức, đợt cấp của xơ phổi vô
căn.
Hô hấp số 17/2018


Hướng dẫn thực hành
- Dạng đơng đặc (Consolidation): tổn thương
xóa đi bờ mạch máu: viêm phổi tổ chứ, đợt cấp xơ
hóa phổi vơ căn, lymphoma.
- Dạng nốt (Nodules) được chia thành các
dạng nốt riêng biệt phụ thuộc theo sự phân bố
(trung tâm tiểu thùy, theo đường bạch mạch hay
ngẫu nhiên) và mỗi dạng tổn thương thường gặp

+ Giảm đậm độ:
- Tổ ong (Honey combing) gặp trong xơ phổi
vô căn, viêm phổi mô kẽ thông thường, hay tất
các nguyên nhân gây xơ phổi như thuốc, viêm
phổi tăng cảm mạn tính, asbestosis…
- Kén khí (Cysts) có thành rõ, hay gặp trong
một số bênh lý như LAM, PLCH, LIP… Cần phân
biệt kén khí với khí phế thủng trung tâm tiểu thùy.
Các dạng bệnh lý thường gặp trên HRCT:

ở một số bệnh nhất định.

Bảng 2. Tiêu chuẩn chẩn đốn UIP
Viêm phổi mơ kẽ thơng
thường (UIP)

Có thể UIP

Khơng tương thích với UIP

(tất cả 3 dấu hiệu)

(bất cứ dấu hiệu nào)

- Tổn thương chủ yếu ở đáydưới màng phôỉ

- Tổn thương chủ yếu ở đáydưới màng phôỉ

- Tổn thương chủ yếu phân bố ở trên và giữa phổi

- Tổn thương dạng mạng lưới

- Tổn thương dạng mạng lưới

- Tổn thương tổ ong có hay
khơng giãn phế quản co kéo

- Khơng có bất cứ dấu hiệu
nào trong cột thứ 3

- Tổn thương kính mờ lan rộng (nhiều hơn so với
dạng mạng lưới)

- Khơng có bất cứ dấu hiệu
nào trong trong cột thứ 3

- Tổn thương chủ yếu dọc bó phế quản-mạch máu

- Tốn thương các nốt nhỏ lan tỏa (hai bên, chiếm
ưu thế ở đỉnh)
- Nhiều kén (nhiều, hai bên, xa các vùng có tổn
thương dạng tổ ong)
- Tổn thương dạng mosaic /bẫy khí lan tỏa (hai bên,
≥ 3 thùy)
- Đơng đặc ở phân thùy/thùy phổi

Ngồi tổn thương UIP (hình 3), cần nhận
dạng các tổn thương (điển hình) trong một số
BPMK như:

máu phế quản và khơng chạm màng phổi, thường
kèm theo tổn thương kính mờ (hình 3, phải).
- Viêm phổi tổ chức (Organizing pneumoniaOP): tổn thương đông đặc phân bố từng mảng, 2
bên phổi chủ yếu vùng thấp, tổn thương ngoại biên
hay theo trục phế quản-mạch máu (hình 4, trái).
- Chồng lấp NSIP và OP: Tổn thương đơng
đặc chủ yếu 2 đáy, thường quanh cơ hồnh, kèm
theo các đặc điểm xơ (ví dụ: giãn phế quản do co
kéo, tổn thương dạng lưới hay thể tích phổi nhỏ)

Hình 3. Tổn thương UIP/IPF (trái) và Viêm phổi mô kẽ
không đặc hiệu NSIP (phải)

- Viêm phổi mô kẽ không đặc hiệu (NSIP): tổn
thương dạng mạng lưới chủ yếu ở đáy kèm giãn
phế quản co kéo, phân bố chung quanh bó mạch

Hô hấp số 17/2018

- Viêm phổi lympho bào (Lymphoid
Interstitial Pneumonia-LIP): Các kén khí chủ yếu
quanh bó mạch phế quản mạch máu, có kèm theo
hay khơng tổn thương kính mờ hay tổn thương
dạng mạng lưới (hình 4, phải).
81


Hướng dẫn thực hành

Hình 4. Viêm phổi tổ chức OP (trái), Viêm phổi lympho bào LIP (phải)

Nội soi phế quản: Cần lưu ý đến các chống chỉ
định khi thực hiện nội soi phế quản có bơm rửa
phế quản-phế nang (Bronchal Alveolar Lavage
– BAL) và sinh thiết xuyên thành phế quản
(STXTPQ).
- Rửa phế quản-phế nang (BAL): Theo
Hướng dẫn của ATS, thể tích dịch bơm rửa (nước
muối sinh lý) từ 100 ml -300 ml. Dịch hút được

đựng trong 3-5 ống chứa dịch. Vị trí bơm rửa tùy
theo tổn thương trên CT ngực. Thể tích dịch hút
được phải có thể tích ít nhất là 30 % dịch bơm
vào. Dịch để phân tích tế bào ít nhất là 5 ml, tối
ưu là 10-20 ml, còn lại cho các xét nghiệm về vi
khuẩn, lao, nấm.
- Sinh thiết xuyên thành phế quản (STXTPQ):
Giúp ích cho chẩn đoán viêm bạch mạch do ung
thư, sarcoidosis, viêm phổi tăng bạch cầu ái toan,
bệnh tích protein phế nang và khơng giúp ích
trong các bệnh lý như UIP/IPF, RB-ILD, DIP,
NSIP, LIP. Tránh sinh thiết xuyên thành vùng có
tổn thương tổ ong, lý tưởng nhất vẫn ở vùng tổn
thương kính mờ. Vì thể cần lựa chọn vị trí sinh
thiết trên HRCT. Có thể sinh thiết các tổn thương
nốt hay tổn thương loét trong phế quản, nên sinh
thiết từ 3-6 mẫu.
Sinh thiết phổi: Hiện tại VATS (sinh thiết phổi
qua nội soi có hỗ trợ màn hình video) được lựa
chọn. Do tỉ lệ biến chứng và tử vong đáng kể nên
sinh thiết phổi đặt ra trong các trường hợp kết quả
mô học làm thay đổi việc điều trị, tiên lượng và
quản lý bệnh. Nên tránh vùng có tổn thương tổ
82

ong, thực hiện ở 2 vị trí khác nhau (ví dụ thùy trên
và thùy dưới) do tổn thương khơng đồng nhất của
IPF vì đơi khi tổn thương NSIP và UIP cùng tồn
tại ở các vùng khác nhau.
Đánh giá tăng áp phổi:

Tỉ lệ tăng áp phổi (TAP) ở bệnh nhân BPMK giai
đoạn nặng đang đợi ghép phổi thay đổi từ 4080%. Tỉ lệ TAP lên đến 10% trong số BPMK nhẹ
hơn. Nên lưu ý có hay khơng TAP ở BPMK do nó
có liên quan đến khă năng vận động gắng sức và
tử vong. Dù đến nay khơng có điều trị đặc trị nào,
nhưng có thể tránh tình trạng sử dụng quá mức
các thuốc ức chế miễn dịch và cần có chỉ định
sớm oxy liệu pháp và đợi ghép phổi cho bệnh
nhân BPMK có kèm TAP.
Biểu hiện lâm sàng TAP ở bệnh nhân BPMK
không đặc hiệu. Siêu âm Doppler tim có thể dùng
để tầm sốt TAP, nhưng khả năng chẩn đốn vẫn
bị bỏ sót hay chẩn đốn quá mức. Khi nghi ngờ
TAP, cần tiến hành thông tim phải vừa để chẩn
đoán TAP vừa để xác định TAP tiền hay hậu mao
mạch. Thơng tim phải có thể thực hiện cùng lúc
với thông tim trái và chụp động mạch vành để xác
định bệnh nhân xem xét và loại trừ các bệnh tim
trái có thể điều trị được.
David Lynch (2012) đã đề xuất những xét
nghiệm cần thiết giúp chẩn đoán xác định trước
các bệnh cảnh lâm sàng và hình ảnh HRCT ngực
mà chiến lược này có thể thực hiện được trong bối
cảnh Việt Nam hiện nay (bảng).
Hô hấp số 17/2018


Hướng dẫn thực hành
Bảng 3. Chiến lược chẩn đoán cho bệnh phổi lan tỏa
Nhóm I: Khơng cần các thủ thuật xâm lấn nếu lâm sàng và hình ảnh CT điển hình

- Viêm phổi mơ kẽ thơng thường (UIP)
- Lymphangiomyomatosis (LAM)
- PLHC
- Viêm phổi tăng cảm (HP)
- Bệnh phổi nghề nghiệp
- Các bệnh mơ liên kết
Nhóm II: Bơm rửa phế nang (BAL)
- Bệnh tích protein phế nang
- Nhiễm trùng
Nhóm III: Sinh thiết xuyên thành phế quản
- Sarcoidosis
- Ung thư bạch mạch
Nhóm IV: Sinh thiết phổi
- Hình ảnh CT khơng đặc hiệu (ví dụ tổn thương kính mờ, tổn thương mạng lưới bất thường) nhưng lâm sàng lâm
sàng khơng giải thích được
- Hình ảnh CT điển hình cho một bệnh lý nhưng lâm sàng khơng điển hình
- Lâm sàng điển hình nhưng CT khơng điển hình
(Từ tài liệu: Lynch DA, Diffuse Lung Disease, trang 32 Springer 2012)

5. ĐỊNH HƯỚNG ĐIỀU TRỊ
Nguyên tắc điều trị: Nguyên tắc điều trị là giữ
cho bệnh ổn định, tránh các đợt cấp và cải thiện
chất lượng cuộc sống.
Một số nhóm thuốc chính:
- Thuốc kháng viêm: Corticoid
- Thuốc ức chế miễn dịch như Methotrexate,
Cyclophosphamide, Azathioprine, Mycophenolate
mofetil
- Thuốc chống xơ hóa: Perfinidone, Nintedanib
- Thuốc khác: Rituximab

Các biện pháp điều trị khác:
- Oxy liệu pháp: giữ SpO2 > 90% khi bệnh
nhân nghỉ ngơi và vận động
- Phục hồi chức năng hơ hấp
- Điều trị phịng ngừa các tác dụng của thuốc
kháng viêm
- Bổ sung muối khống, ngừa lỗng xương
Hơ hấp số 17/2018

- Trị tăng áp phổi.
Điều trị các bệnh đồng mắc: như các bệnh lý trào
ngược, bệnh tim mạch, các bệnh khớp.
Theo dõi đánh giá bệnh nhân:
- Đánh giá bệnh nhân qua các dấu hiệu lâm
sàng, test đi bộ 6 phút, chức năng hô hấp (FEV1,
FVC, DLCO).
- Theo dõi tác dụng phụ của các thuốc như
corticoid, ức chế miễn dịch, thuốc chống xơ hóa.
Tóm lại, tần suất mắc bệnh BPMK thấp và vẫn
còn chưa được chú ý đúng mức trong chấn đoán,
theo dõi và điều trị ở Việt Nam. Hội chẩn đa chuyên
khoa gồm các chuyên khoa hô hấp, giải phẫu bệnh,
chẩn đốn hình ảnh để chẩn đốn xác định BPMK là
rất cần thiết. Việc điều trị và quản lý bệnh nhằm mục
đích ngăn chặn sự tiến triển và cải thiện chất lượng
cuộc sống. Những hiểu biết về BPMK giúp bác sĩ
chun khoa hơ hấp có cái nhìn tồn diện hơn về
bệnh lý hơ hấp và có hướng xử trí đúng đắn hơn khi
đứng trước bệnh nhân có tổn thương phổi lan tỏa.
83

Hướng dẫn thực hành
Tài liệu tham khảo
1. Antin-Dozerkis D et al Interstitial Lung Disease in the
connective tissue disease, Interstitial Lung Disease
Elservier (2018).

6. Jawad H et al- Radiological Approach to Interstitial Lung
Disease: A Guide for the Nonradiologist Clin Chest Med
33 (2012) 11–26

2. ATS documents 2011: An official American Thoracic
Society /European Respiratory Society Statement :
Update the International Multidisciplinary Classification
of the Idiopathic Interstitial Pneumonias.

7.

3. ATS documents 2012: An official American Thoracic
Society Clinical Practice Guideline: The clinical Utility of
Bronchoalveolar Lavage Cellular analysis in Interstitial
Lung Disease.

Kaissa de Boer, Joye S Lee, Clinical Evaluation of the
patient with suspected ILD, trong quyến “Clinical Handbook
of Interstitial Lung Disease” CRPress 2018 trang 65-64

8. Lynch D, Radiologic Evaluation, Diffuse Lung Disease
trang 17-32

9. Mueller-Mang C et al What every radiologist should know
about Idiopathic Interstitial Pneumonias, RadioGraphics
2007; 27:595–615

4. ATS document 2015: An official Eureopean Respiratory
Society/ American Thoracic Society research statement:
interstitial pneumonia with autoimmune feature

10. Solomon J - Diagnosis and Management of Interstitial
Lung Disease (2017) bài PPT tại hội nghị Hơ hấp tồn
quốc năm 2017.

5. Behr Jürgen, MD Approach to the Diagnosis of Interstitial
Lung Disease, Clin Chest Med 33 (2012) 1–10

11. Solomon J, Damorouelle K, Manifestation and Diagnosis
of CTD- associated ILD (báo cáo ATS 2018)

84

Hô hấp số 17/2018