Kết quả ngắn hạn và trung hạn phẫu thuật thân chung động mạch tại bệnh viện nhi đồng 1 từ 2010 đến 2018

.

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
--------------------------------

NGUYỄN PHƯỚC MỸ LINH

KẾT QUẢ NGẮN HẠN VÀ TRUNG HẠN
PHẪU THUẬT THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH
TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 TỪ 2010 ĐẾN 2018.

LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II 2016 – 2018
CHUYÊN NGÀNH NHI – TIM MẠCH
Mã số: CK 62 72 16 15

Thầy hướng dẫn: PGS.TS.BS. VŨ MINH PHÚC

TP. HỒ CHÍ MINH, tháng 07 năm 2018

.


.

LỜI CAM ĐOAN
Tôi xin cam đoan những số liệu trong nghiên cứu này do chính tơi thực hiện và thu
thập một cách trung thực và chính xác. Các số liệu này chưa từng cơng bố trước

đây. Tơi xin chịu hồn toàn trách nhiệm về kết quả nghiên cứu.

Nguyễn Phước Mỹ Linh

.


.

MỤC LỤC
TRANG PHỤ BÌA
LỜI CAM ĐOAN
MỤC LỤC
DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG ANH .................................................................... v
DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT................................................................... vi
DANH MỤC BẢNG - BIỂU ĐỒ - SƠ ĐỒ - HÌNH ............................................... vii
ĐẶT VẤN ĐỀ ........................................................................................................... 1
CÂU HỎI NGHIÊN CỨU......................................................................................... 3
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU ...................................................................................... 3
CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU ................................................................... 4
1.1.

Lịch sử và tần suất ....................................................................................... 4

1.2.

Định nghĩa.................................................................................................... 4

1.3.

Hình thái học................................................................................................ 5

1.4.

Sinh lý bệnh ............................................................................................... 13

1.5.

Chẩn đoán .................................................................................................. 14

1.6.

Diễn tiến tự nhiên ...................................................................................... 21

1.7.

Điều trị ....................................................................................................... 21

1.8.

Các yếu tố nguy cơ TV .............................................................................. 28

1.9.

Kết quả ....................................................................................................... 29

CHƯƠNG 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU...................... 32
2.1.

Thiết kế nghiên cứu ................................................................................... 32

2.2.

Đối tượng nghiên cứu ................................................................................ 32

2.3.

Biến số thu thập ......................................................................................... 32

2.4.

Phương pháp thu thập dữ liệu .................................................................... 40
.


.

2.5.

Cơng cụ thu thập dữ liệu............................................................................ 40

2.6.

Kiểm sốt sai lệch ...................................................................................... 40

2.7.

Xử lý số liệu............................................................................................... 41

2.8.

Vấn đề y đức .............................................................................................. 41

2.9.

Khả năng khái quát và ứng dụng ............................................................... 41

2.10. Lưu đồ thực hiện nghiên cứu ..................................................................... 42
2.11. Hạn chế của đề tài ...................................................................................... 43
CHƯƠNG 3. KẾT QUẢ......................................................................................... 44
3.1.

Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và điều trị nội khoa trước phẫu thuật ............ 44

3.2.

Đặc điểm phẫu thuật TCĐM tại BV Nhi Đồng 1 ...................................... 49

3.3.

Kết quả sau phẫu thuật............................................................................... 51

3.4.

Phân tích các trường hợp TV ..................................................................... 56

CHƯƠNG 4. BÀN LUẬN ..................................................................................... 59
4.1.

Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và xử trí nội khoa trước phẫu thuật ............... 59

4.2.

Đặc điểm phẫu thuật TCĐM tại bệnh viện Nhi Đồng 1 ............................ 68

4.3.

Kết quả sau phẫu thuật............................................................................... 71

4.4.

Phân tích các trường hợp TV ..................................................................... 76

KẾT LUẬN ............................................................................................................. 81
KIẾN NGHỊ............................................................................................................. 82
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC

.


.

DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG ANH
TIẾNG ANH

NGHĨA TIẾNG ANH: NGHĨA TIẾNG VIỆT

ASD

Atrial Septal Defect: Thông liên nhĩ

ASE

American society of echocardiography:
Hội siêu âm tim Hoa Kỳ

Ctscan

Computed tomography scan: chụp điện toán cắt lớp

EAE

European Association og echocardiography:
Hiệp hội siêu âm tim Châu Âu

ECG

Electrocardiogram: Điện tâm đồ

ERS

European Society of cardiology: Hội tim mạch Châu Âu

ESC

European respiratory society: Hội hô hấp Châu Âu

MRI

Magnetic resonance imaging: cộng hưởng từ

N

Number: số lượng

PAPm

Mean Pulmonary Arterial Pressure:
Áp lực động mạch phổi trung bình

PAPs

Systolic Pulmonary Arterial Pressure:
Áp lực động mạch phổi tâm thu

PHT

Pressure half time:
Thời gian chênh áp giảm còn một nửa so với giá trị ban đầu

SD

Standard deviation: Độ lệch chuẩn

Stent

Giá đỡ mạch máu

TOF

Tetralogy of Fallot: Tứ chứng Fallot

VSD

Ventricular Septal Defect: Thông liên thất

WHO

World Health Organization: Tổ chức Y Tế Thế Giới

.


.

DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT
TIẾNG VIỆT

NGHĨA TIẾNG VIỆT

CĐTS

Chẩn đoán tiền sản

CNLS

Cân nặng lúc sinh

ĐMC

Động mạch chủ

ĐMP

Động mạch phổi

ĐMV

Động mạch vành

HP N

Hậu phẫu ngày

LDNV

Lý do nhập viện

NC

Nghiên cứu

OĐM

Ống động mạch

PT

Phẫu thuật

SDD

Suy dinh dưỡng

TBS

Tim bẩm sinh

TCĐM

Thân chung động mạch

TM

Tĩnh mạch

TMP

Tĩnh mạch phổi

TV

Tử vong

VGSV B

Viêm gan siêu vi B

.

i.

DANH MỤC BẢNG
SỐ THỨ TỰ. TÊN BẢNG

TRANG

Bảng 1.1. Tỷ lệ TV sau PT TCĐM tại nhiều trung tâm .......................................... 28
Bảng 1.2. Nguyên nhân PT lại sau phẫu thuật ban đầu ........................................... 31
Bảng 1.3. Nguyên nhân thông tim can thiệp lại sau PT .......................................... 31
Bảng 2.1. Các biến số thu thập ................................................................................ 32
Bảng 2.2. Phân độ suy tim mạn ở trẻ em theo Ross ................................................ 36
Bảng 2.3. Phân độ suy hô hấp ................................................................................. 37
Bảng 2. 4. Mức độ tăng áp động mạch phổi............................................................ 37
Bảng 2. 5. Mức độ hẹp van động mạch phổi ........................................................... 38
Bảng 2. 6. Phân độ hở van động mạch chủ/ van thân chung................................... 39
Bảng 3.1. Đặc điểm dịch tễ nhóm bệnh nhi nghiên cứu.......................................... 45
Bảng 3.2. Đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật....................................................... 46
Bảng 3.3. Phân nhóm tuổi lúc phẫu thuật............................................................... 46
Bảng 3. 4. Đặc điểm lâm sàng và điều trị nội khoa trước phẫu thuật ..................... 47
Bảng 3. 5. Đặc điểm giải phẫu tật TCĐM ............................................................... 48
Bảng 3.6. Đặc điểm phẫu thuật TCĐM ................................................................... 51
Bảng 3.7. Đặc điểm phẫu thuật TCĐM (tiếp theo) ................................................ 51
Bảng 3.8. Kết quả sau phẫu thuật ............................................................................ 54
Bảng 3.9. Tỷ lệ TV .................................................................................................. 56
Bảng 3.10. Đặc điểm các trường hợp TV................................................................ 57
Bảng 3.11. Các yếu tố liên quan TV........................................................................ 58
Bảng 4.1. So sánh tỷ lệ giới tính nữ ở các nghiên cứu ............................................ 59

Bảng 4.2. So sánh tỷ lệ bệnh nhân tuyến tỉnh ở các nghiên cứu ............................. 59
Bảng 4.3. So sánh tuổi lúc phẫu thuật ở các nghiên cứu ........................................ 62

.


i

.

Bảng 4.4. So sánh nhóm tuổi phẫu thuật ở các nghiên cứu .................................... 62
Bảng 4.5. So sánh cân nặng lúc phẫu thuật ở các nghiên cứu ................................ 63
Bảng 4.6. So sánh tỷ lệ suy dinh dưỡng của các nghiên cứu .................................. 64
Bảng 4.7. So sánh tỷ lệ đặt nội khí quản trước PT .................................................. 66
Bảng 4.8. So sánh đặc điểm PT TCĐM ở các nghiên cứu ..................................... 70
Bảng 4.9. So sánh đặc điểm phẫu thuật TCĐM ở các nghiên cứu ......................... 70
Bảng 4.10. So sánh tỷ lệ suy dinh dưỡng sau PT ở các nghiên cứu........................ 72
Bảng 4.11. Tỷ lệ TV của các nghiên cứu ................................................................ 77

DANH MỤC BIỂU ĐỒ
SỐ THỨ TỰ. TÊN BIỂU ĐỒ

TRANG

Biểu đồ 3.1. Kết quả sau phẫu thuật ........................................................................ 52
Biểu đồ 3.2. Xác xuất bảo tồn động mạch phổi không bị hẹp theo thời gian ......... 53

DANH MỤC SƠ ĐỒ
SỐ THỨ TỰ. TÊN SƠ ĐỒ

TRANG

Sơ đồ 2. 1. Sơ đồ nghiên cứu................................................................................... 42
Sơ đồ 3.1. Tần suất TV, mất liên lạc và tái khám của nhóm bệnh nhi NC ............. 44

.


.

DANH MỤC HÌNH
SỐ THỨ TỰ. TÊN HÌNH

TRANG

Hình 1.1. Thân chung động mạch............................................................................... 4
Hình 1.2. Vẻ mặt hội chứng Digeorge ....................................................................... 5
Hình 1.3. Đột biến mất đoạn nhiễm sắc thể trong hội chứng Digeorge .................... 6
Hình 1.4. Sự xoay xoay và gập góc của ống tim ngun thủy .................................. 7
Hình 1.5. Sự hình thành các đại động mạch .............................................................. 9
Hình 1.6. Phân loại TCĐM ...................................................................................... 10
Hình 1.7. Thân chung động mạch típ 4A theo Van Praagh ..................................... 11
Hình 1.8. Van thân chung động mạch 2 mảnh (phải) và 4 mảnh (trái) ................... 12
Hình 1.9. Sinh lý bệnh thân chung động mạch......................................................... 14
Hình 1.10. Siêu âm tim thân chung động mạch típ I ............................................... 16
Hình 1.11. Siêu âm tim thân chung típ II ................................................................ 17
Hình 1.12. Siêu âm tim TCĐM van 4 mảnh ............................................................ 17
Hình 1.13. Siêu âm tim hở van thân chung ............................................................. 17
Hình 1.14. Chụp mạch máu bệnh TCĐM ................................................................ 18
Hình 1.15. Chụp mạch máu đánh giá mức độ hở van TCĐM sau PT ..................... 19

Hình 1.16. Chụp mạch máu ...................................................................................... 19
Hình 1.17. Hình chụp cộng hưởng từ khơng cản quang TCĐM típ II .................... 20
Hình 1.18. Hình chụp cộng hưởng từ cản quang TCĐM típ II ............................... 20
Hình 1.19. Phẫu thuật sửa tật TCĐM ...................................................................... 22
Hình 1.20. Kỹ thuật sửa hở van thân chung 4 mảnh ................................................ 25
Hình 1.21. Phẫu thuật sữa chữa TCĐM típ 4A ....................................................... 27

.


1

.

ĐẶT VẤN ĐỀ
Thân chung động mạch (TCĐM) là một trong những bệnh tim bẩm sinh (TBS)
hiếm gặp, chiếm tỷ lệ 0,7% tật tim bẩm sinh [60]. Đây là bệnh có tiên lượng dè dặt vì
tỷ lệ tử vong (TV) cao. Nếu không can thiệp phẫu thuật (PT) chỉ khoảng 50% trẻ sống
sót đến 1 tháng tuổi, 30% đến 3 tháng, 18% đến 6 tháng và 12% đến 1 tuổi [49], [68].
Sau PT tỷ lệ TV vẫn cao đáng kể, tỷ lệ TV sớm sau PT là 10 – 20% [64], [69], sau PT
một năm là 10% [64], [69].
Bệnh nhân bị tật TCĐM có nguy cơ đối diện với các biến chứng suy tim, cao áp
phổi rất sớm từ sau sinh. Trẻ 6 – 12 tháng tuổi đã có thể diễn tiến thành bệnh mạch
máu phổi [49]. Trong quá trình phẫu thuật và hậu phẫu, bệnh nhân phải trải qua nhiều
sóng gió như hội chứng cung lượng tim thấp, cơn cao áp phổi, hẹp hở van thân chung,
hẹp đường thoát thất…Tất cả các biến chứng này đều làm gia tăng tỷ lệ TV sau phẫu
thuật. Ngoài ra, 5, 10 năm sau phẫu thuật, bệnh nhân còn phải đối mặt với các vấn đề
hẹp hở van động mạch chủ (ĐMC), hẹp các nhánh động mạch phổi (ĐMP), hẹp đường
thoát thất phải, tất cả đều cần sự can thiệp của thông tim hoặc phẫu thuật tim lại dẫn
đến làm giảm tỷ lệ sống cịn và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

Chính vì vậy, TCĐM là một bệnh tim bẩm sinh vừa hiếm gặp, vừa nặng nề và
là thử thách đối với ngành tim mạch nhi. Y học ngày càng tiến bộ đã đưa ra các giải
pháp làm giảm thiểu tỷ lệ TV của bệnh nhân bao gồm: chẩn đoán trước sanh, phẫu
thuật sớm ngay trong giai đoạn sơ sinh nhằm giảm tối đa các biến chứng cao áp phổi
và suy tim, sửa van thân chung tích cực, sớm, dụng cụ tạo đường thốt thất phải-động
mạch phổi (TP-ĐMP) phù hợp, hồn thiện kỹ thuật bảo vệ cơ tim trong PT tốt… Các
báo cáo ban đầu đã có kết quả tích cực trong việc nâng cao chất lượng cuộc sống, trì
hỗn thời điểm phải phẫu thuật thay van và giảm tỷ lệ TV từ 10% xuống còn 4 – 5%
[69].
Tại Việt Nam, phẫu thuật TCĐM được thực hiện tại nhiều trung tâm, trong đó
có bệnh viện (BV) Nhi Đồng 1 từ 2010 đến nay. Tuy nhiên số ca PT không nhiều,

.


2

.

khoảng 20 trường hợp (TH) và hiện chưa có báo cáo chi tiết về tật này và kết quả điều
trị phẫu thuật. Chính vì vậy chúng tơi tiến hành nghiên cứu (NC) này với mong muốn
xác định đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, xử trí nội khoa trước phẫu thuật, kết quả ngắn
hạn và trung hạn sau phẫu thuật TCĐM. Từ nghiên cứu này, chúng tơi sẽ có cơ sở dữ
liệu để tiến hành những nghiên cứu can thiệp trong tương lai nhằm giảm tỷ lệ TV và
tăng chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

.


3

.

CÂU HỎI NGHIÊN CỨU
Kết quả phẫu thuật tật tim bẩm sinh TCĐM ngắn hạn và trung hạn tại bệnh viện Nhi
đồng 1 từ 2010 đến 2018 như thế nào?

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
Mục tiêu tổng quát
Mô tả kết quả phẫu thuật tật tim bẩm sinh TCĐM ngắn hạn và trung hạn tại bệnh viện
Nhi Đồng 1 từ 2010 đến 2018.
Mục tiêu cụ thể
1. Xác định đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và xử trí nội khoa trước phẫu thuật tật
TCĐM.
2. Xác định đặc điểm phẫu thuật TCĐM tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 2010 đến
2018
3. Xác định kết quả sau phẫu thuật 30 ngày (sớm), 1 năm (ngắn hạn), và 2 – 6
năm (trung hạn).
4. Xác định tỷ lệ và đặc điểm các trường hợp TV sau phẫu thuật tật TCĐM tại
bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 2010 – 2018.

.


4

.

CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Lịch sử và tần suất

TCĐM là tật tim bẩm sinh hiếm gặp, chiếm 0,006 – 0,043/1000 trẻ sinh sống,
0,7% tật tim bẩm sinh, 1 – 2% tật tim bẩm sinh PT tử thi [45], [60]. Bệnh gặp đồng
đều ở 2 giới và các sắc tộc, có liên quan đến bất thường nhiễm sắc thể thường gây mất
đoạn 22q11 (hội chứng Digeorge) [10], [43], [49], [60].
Bệnh được mô tả lần đầu tiên bởi Wilson vào 1798. Sau đó, Buchanan xác định
lại dựa vào báo cáo lâm sàng và tử thiết vào 1864. Trong giai đoạn này, có nhiều nhầm
lẫn trong định nghĩa và chẩn đốn, đến 1930, Shapiro đưa ra phân biệt với tật tim có
teo van động mạch chủ và phổi. Năm 1942, Lev và Saphir đề nghị định nghĩa giải
phẫu tật tim này. Đến 1949, Collett và Edwards tổng hợp các báo cáo và đề xuất ra
bảng phân loại đầu tiên. Sau đó, Van Praagh hoàn thiện bảng phân loại thứ 2 được
dùng cho đến ngày nay [49].
1.2. Định nghĩa

Hình 1.1. Thân chung động mạch [10]
TCĐM là 1 tật tim bẩm sinh có đặc điểm chỉ có 1 đại động mạch và 1 lỗ van
xuất phát từ đáy tim. Từ đại động mạch này sau đó chia ra động mạch vành, động

.


5

.

mạch chủ và các nhánh của nó, 1 hoặc 2 động mạch phổi. Bên dưới van thân chung là
lỗ thông liên thất [10], [60] như minh họa hình 1.1.
Định nghĩa này loại trừ các tật tim khơng có động mạch phổi thật sự, khi đó
máu tưới phổi nhờ vào động mạch chủ phổi như trong tật tim tứ chứng Fallot (TOF)
kèm teo van động mạch phổi [28].
1.3. Hình thái học

Bất thường nhiễm sắc thể

Hình 1.2. Vẻ mặt hội chứng Digeorge [53]
Nguyên nhân hình thành tật tim TCĐM chưa được biết rõ. Mất đoạn nhiễm sắc
thể 22q11 trong đó có 1 gen TBX1 trên băng 22q11.2 hay gặp trên bệnh nhân có bất
thường nón thân động mạch [49]. Khoảng 30 – 40% bệnh nhân TCĐM được phát hiện
mất đoạn 22q11, đoạn nhiễm sắc thể bị mất này chứa 1 lượng lớn gen, được cho là gây
nên bất thường di chuyển và phát triển của mào thần kinh tim, trong vài trường hợp
dẫn đến sự hình thành bệnh lý TCĐM và đa số có đặc điểm của hội chứng Digeorge
[41], [42] (suy cận giáp gây hạ canxi máu, bất thường vòm miệng, chậm phát triển tâm
vận, và các bất thường ngoài tim khác) [10], [43], [45], [60]. Nghiên cứu trên 66 bệnh
nhân tại Philadelphia 2013, 33% bệnh nhân TCĐM có hội chứng Digeorge [52], [76].

.


6

.

Hình 1.3. Đột biến mất đoạn nhiễm sắc thể trong hội chứng Digeorge [29]
Phôi thai học
Tim nguyên thủy là một ống thẳng, vào khoảng cuối tuần thứ 4, ống tim gồm 5 đoạn
theo thứ tự từ trên xuống dưới (đầu – đuôi):
-

Hành động mạch chủ: tiếp nối với rễ động mạch chủ bụng

-

Hành tim: phát triển thành tâm thất phải

-

Tâm thất nguyên thủy: phát triển thành tâm thất trái

-

Tâm nhĩ nguyên thủy

-

Xoang tĩnh mạch: nhận máu từ các cặp tĩnh mạch (TM) nỗn hồng, tĩnh mạch
rốn và tĩnh mạch chính chung. Xoang tĩnh mạch gồm 2 sừng, nên mỗi bên sừng
sẽ nhận 3 tĩnh mạch riêng rẽ của 3 cặp tĩnh mạch nói trên.

Để có hình dạng tim trong tương lai, ống tim trải qua 3 q trình chính [7]:
-

Phát triển theo chiều dài và sau đó gập khúc. Tim được cố định 2 đầu bằng mạc
treo tim lưng nên khi ống tim dài ra, ống tim sẽ bị gập khúc lại tại 2 vị trí: nằm
giữa hành tim – tâm thất nguyên thủy, nằm giữa tâm thất nguyên thủy và tâm
nhĩ ngun thủy. Cũng nhờ q trình gập góc, nên hành tim và tâm thất nguyên
thủy dần dần di chuyển về phía bụng – đi, hơi lệch sang phải, ngược lại tâm

.


7

.

nhĩ nguyên thủy và xoang tĩnh mạch lại di chuyển về phía lưng đầu và hơi lệch
trái.
-

Phát triển khơng đồng đều các buồng tim:
o Hành động mạch chủ: phát triển thành thân và nón động mạch, là nơi nối
liền giữa động mạch chủ và động mạch phổi với 2 tâm thất
o Hành tim: phát triển mạnh thành tâm thất phải
o Tâm thất nguyên thủy: phát triển thành tâm thất trái và đoạn nằm giữa
tâm thất nguyên thủy với hành tim trở thành hẹp tương đối tạo thành lỗ
liên thất
o Tâm nhĩ nguyên thủy: phát triển sang 2 bên và bao phủ lên đoạn trên của
hành tim. Đoạn nằm giữa tâm nhĩ và tâm thất nguyên thủy trở thành ống
nhĩ thất chung
o Xoang tĩnh mạch gồm 2 sừng phải và trái. Trong quá trình phát triển
sừng trái gần như tiêu biến đi và trở thành xoang vành, chỉ còn sừng phải
tăng kích thước khá lớn. Sừng phải sau đó sát nhập 1 phần vào tâm nhĩ
nguyên thủy để trở thành nơi nhận máu của tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh
mạch vành.

Hình 1.4. Sự xoay xoay và gập góc của ống tim nguyên thủy [27]
-

Ngăn các buồng tim:
o Quá trình ngăn ống nhĩ thất chung: cuối tuần thứ 4, trong lòng ống nhĩ
thất xuất hiện một vách ngăn chia ống nhĩ thất thành 2 buồng T và P. Ở

.

8

.

mỗi bên có sự tăng sinh trung mơ tại chỗ rồi thoái biến 1 phần để tạo
thành van 3 lá bên phải và van 2 lá bên trái.
o Quá trình ngăn buồng nhĩ: gồm 2 giai đoạn hình thành vách ngun phát
và vách thứ phát và thối hóa để trở thành van lỗ bầu dục
o Quá trình ngăn buồng thất: vách liên thất ngăn 2 buồng thất P và T được
tạo thành từ:
 khối trung mô phát triển từ vùng giữa 2 cấu trúc này tạo ra đoạn
cơ vách liên thất
 vách ngăn ống nhĩ thất
 hành động mạch chủ
o q trình ngăn hành động mạch chủ (thân – nón động mạch): việc ngăn
hành động mạch chủ nhằm mục đích tạo ra 2 ống động mạch, trong đó
ống bên phải (phát triển thành động mạch phổi) thông với hành tim (thất
phải), và ống bên trái (phát triển thành động mạch chủ) thơng với tâm
thất ngun thủy (thất trái). Q trình ngăn này do sự hình thành của
một vách ngăn xoắn.
Ở tuần thứ 5 thai kỳ, gờ hành động mạch chủ và gờ hành tim xuất hiện, 2 gờ
tiến lại sát nhập với nhau, nối tiếp nhau theo đường xoắn ốc, vách liên chủ phổi chia
hành động mạch làm 2 nửa, nửa ở trước là động mạch phổi, nửa sau là động mạch chủ,
xoay 225 độ tạo nên thân động mạch phổi cuốn quanh đoạn lên động mạch chủ. Từ đó
hai hệ thống động mạch chủ và động mạch phổi được hình thành [32].
Bất thường phơi thai tạo nên tật TCĐM
Hành tim nối với vách nón động mạch tạo nên buồng thoát thất phải và trái, tạo
sự liên tục giữa thất phải - động mạch phổi, thất trái - động mạch chủ. Tật TCĐM

được hình thành do gờ hành động mạch chủ và vách liên chủ phổi không phát triển và
không phân chia thành thân động mạch chủ và phổi, gờ hành tim khơng nối được vào
vách nón tạo nên thơng liên thất rộng và khiếm khuyết một phần buồng thoát thất phải.

.


9

.

Hình 1.5. Sự hình thành các đại động mạch [27]
Phân loại
Có 2 bảng phân loại thường được sử dụng.
Phân loại của Collett và EdWards:
Dựa theo nguồn gốc của động mạch phổi đi ra từ thân chung [21], [49], [60].
 Típ I: có thân động mạch phổi xuất phát từ động mạch chủ lên, sau đó cho ra 2
nhánh động mạch phổi
 Típ II: động mạch phổi xuất phát từ thân chung qua 2 lỗ động mạch phổi phải
và trái riêng biệt, nhưng 2 lỗ nằm gần nhau.
 Típ III: giống típ II nhưng 2 lỗ động mạch phổi chia xa nhau.
 Típ IV: động mạch phổi xuất phát từ động mạch chủ xuống. Ngày nay thể này
được xem như giống tật tứ chứng Fallot kèm teo van động mạch phổi, phổi
được cấp máu bởi tuần hoàn bàng hệ chủ phổi (thể giả thân chung) vì nguồn
gốc phơi thai khác biệt so với TCĐM.

.


.

10

Phân loại của Van Praagh
Dựa trên sự phát triển của động mạch chủ lên và động mạch phổi theo nguồn gốc phơi
thai. Típ A cho trường hợp có thơng liên thất, típ B khi khơng có thơng liên thất [21].
 Típ 1: có sự hiện diện màng ngăn chủ phổi tạo thành thân động mạch phổi. Đây
là loại thường gặp nhất, chiếm khoảng 60%, tương ứng Collett típ I [52].
 Típ 2: khơng có màng ngăn chủ phổi dẫn đến khơng có thân động mạch phổi,
các nhánh động mạch phổi xuất phát trực tiếp từ thân chung, chiếm 28 – 30%,
tương ứng với Collett típ II, III.
 Típ 3: rất hiếm, theo y văn khoảng 8% [52], chỉ có 1 nhánh động mạch phổi
xuất phát từ thân chung, nhánh động mạch phổi còn lại xuất phát từ ống động
mạch hoặc từ động mạch bàng hệ chủ phổi (bán thân chung). Thể này cũng như
típ IV Collett có nguồn gốc phơi thai khác biệt so với nguồn gốc phôi thai học
của TCĐM.
 Típ 4: chiếm khoảng 4 – 17% thay đổi tùy báo cáo [43], [52], [58], [61] có
thiểu sản cung động mạch chủ đoạn sau động mạch cảnh chung trái, ống động
mạch lớn cấp máu cho tuần tự 2 nhánh động mạch phổi, động mạch dưới đòn
trái, động mạch chủ xuống.

Hình 1.6. Phân loại TCĐM [33]

.


.
11

Phân loại của Van Praagh mô tả bất thường giải phẫu 1 cách rõ ràng hơn, cho phép
vạch ra kế hoạch sửa chữa tốt hơn [49].

Hình 1.7. Thân chung động mạch típ 4A theo Van Praagh [33]
1: đứt đoạn cung ĐMC, 2: vị trí đứt đoạn thường gặp, 3: thơng liên thất, 4 ÔĐM
Bất thường giải phẫu tim
-

TCĐM: hầu hết to hơn động mạch chủ bình thường, và là động mạch duy nhất xuất
phát từ đáy tim. Nó xuất phát từ cả 2 thất, nhưng thường lệch về bên thất phải hơn,
vì đặc điểm này, khi vá thơng liên thất sẽ làm hẹp buồng tống thất trái [19], [39],
[49], [60]

-

Động mạch phổi: thường xuất phát sau van thân chung ở mặt sau bên trái, đơi khi
có thể nằm mặt sau hoặc mặt bên, hiếm gặp mặt trước bên của thân chung [67].

-

Động mạch chủ (ĐMC) lên và ống động mạch (ÔĐM): động mạch chủ lên, cung
động mạch (phát triển từ cung động mạch số 4 trong bào thai) và ống động mạch
(phát triển từ cung động mạch số 6) có liên quan mật thiết với nhau. Do đó, đa số
trường hợp động mạch chủ lên nối liên tục với thân động mạch với cùng kích
thước, ống động mạch thường biến mất. Trong trường hợp thiểu sản động mạch
chủ lên và cung (típ 4): động mạch chủ lên sẽ nối vào phía bên phải thân chung,
động mạch chủ lên thường nhỏ, cung động mạch thường đứt đoạn ngay sau động
mạch cảnh chung trái (típ B), ống động mạch dãn to, nối trực tiếp với thân chung,
cong qua trái nối với động mạch chủ xuống [17].
.

.
12

-

Động mạch vành (ĐMV): Nhánh động mạch vành xuống trước trái thường nhỏ và
lệch T, nhánh nón của động mạch vành phải thường phát triển ưu thế để ni
buồng thốt thất phải. 15% trường hợp có bất thường mạch vành, bao gồm: động
mạch vành chạy ngang phần thoát thất phải, 37 – 49% bất thường lỗ đổ của mạch
vành: 20% nằm trung tâm xoang, 80% nằm mép xoang hay trên mép nối xoang
ống, 18% trường hợp có 1 lỗ mạch vành theo báo cáo của Cruz và cộng sự, động
mạch vành xuất phát từ động mạch phổi (hiếm gặp), mạch vành trong thành tim
[10], [46].

-

Van tổ chim: khoảng 1/2 – 2/3 trường hợp là van 3 mảnh, còn lại hay gặp van 4
mảnh, khoảng 5% là van 2 mảnh, dưới 1% van 1 mảnh. Lá van bị dày, phù nề là
nguyên nhân gây hở van thân chung. Van thân chung có thể hở từ nhẹ đến nặng,
1/3 trường hợp hở nhẹ, ¼ trường hợp hở trung bình, cịn lại khoảng 12% hở van
nặng. Theo các báo cáo, khoảng 1/3 trường hợp cần sửa van bao gồm các trường
hợp hở van nặng và hở van trung bình nhưng phẫu thuật viên đánh giá có các tổn
thương van đáng kể cần sửa chữa [69].

Hình 1.8. Van thân chung động mạch 2 mảnh (phải) và 4 mảnh (trái) [10]
-

Vách liên thất: nằm phía trước, cao và thường rộng là kết quả của sự bất sản vùng
vách phễu tạo thành thông liên thất phần phễu. TCĐM nhận máu trộn từ 2 buồng
thất, tùy vào mức độ van thân chung cưỡi ngựa trên vách liên thất.

.


.
13

-

Thất phải: vùng vách phễu (buồng thoát thất phải) thường mất, thất phải thường
phì đại và lớn. Vì đặc điểm này, suy chức năng tâm trương thất phải là một trong
những nguyên nhân gây hội chứng cung lượng tim thấp sau phẫu thuật TCĐM.

-

Thất trái: khác với thất phải, buồng thốt thất trái bình thường. Nhưng vì đặc điểm
phẫu thuật TCĐM có thời gian chạy tim phổi nhân tạo kéo dài gây ảnh hưởng
không nhỏ chức năng tâm thu thất trái sau phẫu thuật, hậu quả làm nặng thêm hội
chứng cung lượng tim thấp sau mổ.
Bên cạnh đó, cả 2 thất đều được tưới máu kém do mạch vành nhận máu trộn từ
thân chung. Thất còn được tưới máu kém hơn bình thường vì máu trong thân
chung thì tâm trương bị mất cắp qua động mạch phổi và các nhánh của nó. Do đó,
bệnh nhân được phẫu thuật tật tim này muộn sau 6 tháng tuổi sẽ gặp vấn đề suy
chức năng thất nặng, tăng nguy cơ TV gấp 2 lần so với phẫu thuật trước 6 tháng
tuổi.

-

Bất thường đi kèm [60]:
o

10 – 20% kèm đứt đoạn hoặc thiểu sản cung động mạch, 3% thiểu sản cung
có hoặc khơng kèm hẹp eo động mạch chủ [24].

o

Thiểu sản 2 lá 6%, thiểu sản thất trái cũng có gặp, tuy nhiên hiếm gặp thiểu
sản thất phải, bất tương hợp nhĩ thất, đảo ngược phủ tạng, hội chứng đa
lách, vô lách, kênh nhĩ thất [31], cung chủ đôi [53], [77]…

o

Cung động mạch bên phải 21 – 36%, bất thường vị trí xuất phát các nhánh
động mạch chủ 4 – 10% thường gặp đi kèm với hội chứng Digeorge [53].

o

Tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái 4 – 12%, bất thường tĩnh mạch phổi (TMP)
về tim, tim 3 buồng nhĩ [36]

o

Thông liên nhĩ (ASD) 9 – 20%

o

Bất thường ngoài tim 21 – 43%, thường gặp nhất là hội chứng Digeorge
[64].

1.4. Sinh lý bệnh

TCĐM nhận máu từ 2 thất qua lỗ thông liên thất rộng. Sinh lý bệnh nổi bật là
luồng thông trái – phải lớn qua thơng liên thất, mức độ ít nhiều của luồng thông này

.


.
14

phù thuộc vào kháng lực của hệ chủ và hệ phổi. Ngay vài tuần đầu sau sanh, khi kháng
lực mạch máu phổi sơ sinh giảm xuống, phổi trẻ nhận một lượng máu lớn gây quá tải,
tăng áp động mạch phổi do tăng lưu lượng và quá tải cho tim, gây suy tim [60]. Nếu
khơng phẫu thuật, trẻ nhanh chóng hình thành tăng kháng lực mạch máu phổi sau 6 –
12 tháng.
Hẹp hở van thân chung gặp trong 10 – 15% trường hợp, hở thân chung nặng cũng làm
trẻ xuất hiện triệu chứng rất sớm sau sanh.
Đối với trẻ hẹp động mạch phổi, làm giảm lưu lượng máu lên phổi sẽ giảm các triệu
chứng suy tim.
Nếu có kèm theo đứt đoạn động mạch chủ, trẻ sẽ có triệu chứng rất sớm sau sinh do
tăng lưu lượng máu phổi gây cao áp phổi. Suy tim nặng do cung lượng tim thấp và tắc
nghẽn tim trái [21], [49].

Hình 1.9. Sinh lý bệnh thân chung động mạch [10]
1.5. Chẩn đoán
Lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng của TCĐM xuất hiện sớm, thường ngay trong giai đoạn sơ
sinh. Trong những tuần đầu sau sanh khi kháng lực mạch máu phổi cịn cao, bệnh
nhân có thể tím nhẹ. Một thời gian ngắn sau đó, bệnh nhân bắt đầu xuất hiện các triệu
chứng của tăng lưu lượng máu phổi và suy tim. Triệu chứng suy tim thường gặp bao

.


.
15

gồm tim nhanh, thở nhanh, bứt rứt khó dỗ, bú kém ngay trong những tuần đầu sau
sanh. Đôi lúc trẻ suy hô hấp nặng do cây phế quản bị đè ép giữa thân chung, động
mạch phổi trái và cung chủ nằm phía sau làm xẹp phổi. Tím nhẹ gặp trong 1/3 trường
hợp. Nếu độ bão hòa oxy động mạch dưới 80% là dấu chỉ điểm tăng kháng lực mạch
máu phổi, quá chỉ định phẫu thuật. Những trẻ sống sót qua thời kỳ sơ sinh sẽ gặp phải
tình trạng viêm phổi tái phát, chậm tăng cân và tím báo hiệu tăng kháng lực mạch máu
phổi. Trẻ lớn biểu hiện tím ngày càng nặng (hội chứng eisenmenger) và giảm dấu hiệu
suy tim [60], [78].
Khám thực thể
Bệnh nhân có biểu hiện tăng lưu lượng máu phổi thường khơng tím hoặc tím
nhẹ. Dấu hiệu suy tim với mạch chìm nhanh, tim tăng động, nghe tim có âm thổi tâm
thu bờ trái xương ức, click mở van thân chung và gallop ở mõm (khó nghe ở trẻ sơ
sinh), T2 đơn. Âm thổi đầu thì tâm trương gợi ý hở van thân chung. Âm thổi liên tục
đôi lúc xuất hiện do hẹp nhánh động mạch phổi [60].
X quang
Bóng tim to thường xuất hiện sau sanh. Cung động mạch chủ phải. Tăng lưu
lượng máu phổi. Lớn nhĩ trái, thất trái, đè ép làm xẹp phế quản trái [60].
Ở bệnh nhân lớn, khi kháng lực mạch máu phổi tăng hoặc hẹp phổi, tuần hồn phổi
bình thường hoặc giảm, bóng tim nhỏ.
Khơng thấy bóng tuyến ức đi kèm với hội chứng Digeorge.
Điện tim đồ (ECG)
ECG khơng điển hình, thường thấy nhịp xoang đều, thời gian dẫn truyền bình
thường, có thể gặp phì đại 2 thất, trục QRS bình thường hoặc lệch phải, xuất hiện P
phổi [60].

Xét nghiệm máu
Khí máu động mạch: Toan chuyển hóa, giảm nhẹ oxy máu
Ion đồ máu: giảm nồng độ canxi máu toàn phần và ion hóa gợi ý suy tuyến cận giáp
gặp trong hội chứng Digeorge.
Siêu âm tim: Là cận lâm sàng quan trọng trong chẩn đoán và theo dõi bệnh nhân[16].
Trong đa số trường hợp, bệnh nhân có thể được phẫu thuật chỉ với khảo sát siêu âm
.


.
16

mà khơng cần làm thêm chẩn đốn hình ảnh khác [23]. Siêu âm tim làm giảm đáng kể
nhu cầu thông tim can thiệp chẩn đoán. Trên siêu âm tim thể hiện rõ:
-

Bất thường thân chung

-

Giải phẫu và chức năng van thân chung: phân típ, giải phẫu, số lượng lá
van, chức năng van thân chung: hẹp hở, mức độ cưỡi ngựa van thân chung
trên vách liên thất.

-

2 thất cân bằng và đánh giá chức năng thất, thơng liên thất.

-

Vị trí xuất phát và phân chia nhánh động mạch phổi để phân loại, đường
kính động mạch phổi

-

Vị trí và sự chia nhánh mạch vành

-

Giải phẫu cung chủ, kiểm tra đứt đoạn động mạch chủ và các nhánh động
mạch chủ [32]

-

Các bất thường đi kèm khác [60]: cung chủ phải, thông liên thất, thông liên
nhĩ, tĩnh mạch chủ trên trái…
Sau phẫu thuật siêu âm có vai trị đánh giá kết quả và theo dõi các biến
chứng về lâu dài bao gồm:

-

Thông liên thất tồn lưu

-

Hẹp hở ống nối thất phải – động mạch phổi

-

Hẹp nhánh động mạch phổi

Hình 1.10. Siêu âm tim thân chung động mạch típ I [10]
Mặt cắt dưới sườn (phải) cho thấy van thân chung cong dạng vòm, dày. Mặt cắt cạnh
ức trục dọc cao (trái) cho thấy động mạch phổi xuất phát mặt sau thân chung.

.