BÀI GIẢNG CHUYỂN HÓA HEMOGLOBIN

HEMOGLOBIN


DÀN BÀI
I.

ĐẠI CƯƠNG Hb
1.

NHÂN PORPHYRIN

2.

HEM

3.

GLOBIN

4.

TÍNH CHẤT HEMOGLOBIN

II.

CHUYỂN HĨA Hb

III.

RLCH HB VÀ SẮC TỐ MẬT

HEMOGLOBIN
HEM

Fe++

GLOBIN

Nhân PORPHYRIN


- Hb là phân tử tetramer chứa 4 chuỗi polypeptid và 4
nhóm ngoại Hem.
- Hem trong Hb là porphyrin kết hợp với Fe++, trong đó
Fe có thể có 5 hoặc 6 liên kết tùy thuộc trạng thái mang
hoặc không mang oxy


ĐẠI CƯƠNG Hb

NHÂN PORPHYRIN
I.

Cấu tạo

II.

Tính chất

Cấu tạo porphyrin

ĐẠI CƯƠNG Hb

Nhân PORPHYRIN
1.

BẮT NGUỒN TỪ VỊNG PYROL

HC

CH

HC

CH
N
I
H

N
Vịng PYROL

CTCT đầy đủ

H

CTCT rút gọn

Cấu tạo porphyrin

ĐẠI CƯƠNG Hb

PORPHIN
2.

4 VÒNG PYROL LIÊN KẾT NHAU QUA 4 CẦU NỐI (-CH=)  PORPHIN

4 PYROL
HC

CH

N

N

N
N
HC
Cầu nối Methylen

CH

PORPHIN


Cấu tạo porphyrin

ĐẠI CƯƠNG Hb

NHÂN PORPHIN
ĐÁNH SỐ THỨ TỰ VÒNG PYROL

Số La mã: I, II, III, IV
Theo chiều kim đồng hồ
ĐÁNH SỐ CÁC ĐỈNH PORPHIN
1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8


Cấu tạo porphyrin

ĐẠI CƯƠNG Hb

NHÂN PORPHIN
ĐÁNH DẤU CẦU NỐI
METHYLEN (–CH=)
α (giữa PYROL I & PYROL II)
β (giữa PYROL II & PYROL III)
γ (giữa PYROL III & PYROL IV)
δ (giữa PYROL IV & PYROL I)


ĐẠI CƯƠNG Hb

Cấu tạo porphyrin

NHÂN PORPHIN

Công thức đầy đủ của porphin


Cấu tạo porphyrin

ĐẠI CƯƠNG Hb

PORPHYRIN

PORPHIN
Gốc thế

TÊN GỐC THẾ

CÔNG THỨC

KÝ HIỆU

METHYL

-CH3

-M

ETHYL

-CH2-CH3

-E

HYDROXYETHYL

-CH2-CH2OH

VYNYL

-CH=CH2

-V

GỐC ACETYL

-CH2-COOH

-A

GỐC PROPIONYL

-CH2-CH2-COOH

-P

-EOH


Cấu tạo porphyrin

ĐẠI CƯƠNG Hb

MỘT SỐ PORPHYRIN

M

M

P

P

V

M

M

P

V
P

M

M

A

P

P

A

A

P

Protoporphyrin
M

M

P

P

M

M

E-OH
M

Coproporphyrin

P

A

Uroporphyrin I
P

E-OH

P
M
Hematoporphyrin


ĐẠI CƯƠNG Hb

Tính chất porphyrin

TÍNH CHẤT CỦA PORPHYRIN
Có màu
3 loại porphyrin ở người:
Protoporphyrin
Uroporphyrin
Coproporphyrin

Tính tan: Phụ thuộc nhóm CARBOXYL thế
Tan trong nước tăng lên
PROTOPORPHYRIN
2 nhóm CARBOXYL

COPROPORPHYRIN
4 nhóm CARBOXYL

UROPORPHYRIN
8 nhóm CARBOXYL

Tan trong lipid tăng lên

 Thải qua mật, phân

 Thải qua nước tiểu
 Thải qua 2 đường (pH, n/độ)


DÀN BÀI
I.

ĐẠI CƯƠNG Hb
1.

NHÂN PORPHYRIN

2.

HEM

3.

GLOBIN

4.

TÍNH CHẤT HEMOGLOBIN

II.

CHUYỂN HĨA HB

III.

RLCH HB VÀ SẮC TỐ MẬT


Cấu tạo HEME

ĐẠI CƯƠNG Hb

HEME
PROTOPORPHYRIN IX
M

Fe2+

HEME

M

V

V

M

M

M

M

Fe++ 2H+

lkPT

lkCHT

Fe
P

V
P

M

Protoporphyrin IX
4 gốc methyl: 1, 3, 5, 8
2 gốc vinyl: 2, 4
2 gốc propionyl: 6, 7

P

V
M

P
HEME


Tất cả các vòng pyron nằm trên 1 mặt phẳng

Cấu tạo HEME

ĐẠI CƯƠNG Hb

Oxy hóa
HEMATIN (Fe3+)

HEME
M

M

V

M

M

M

P

V
M

P

HEME

M

Oxyhóa

Fe

V

Fe–OH
P

V
M

P

HEMATIN


Cấu tạo HEME

ĐẠI CƯƠNG Hb

Hematin dưới dạng muối clohydrat là Hemin
M

V

M

M

Fe – Cl
P

V
P

M

HEMIN (Teichman)
•

Phản ứng: Hemoglobin + Nacl + CH3COOH Đun nóng→ Hemin

•

Có màu tím: → Xác định loại vết máu trong pháp y vì mỗi Hb
cho một dạng tinh thể nhất định


DÀN BÀI
I.

ĐẠI CƯƠNG Hb
1.

NHÂN PORPHYRIN

2.

HEM

3.

GLOBIN

4.

TÍNH CHẤT HEMOGLOBIN

II.

CHUYỂN HĨA HB

III.

RLCH HB VÀ SẮC TỐ MẬT


Cấu tạo GLOBIN

ĐẠI CƯƠNG Hb

GLOBIN


Sinh tổng hợp globin

Kiểu gen: β/β

αα/αα


Các loại hemoglobin

- GĐ phôi và thai: Hb Portland, Gower, HbF có ái lực với oxy
mạnh hơn HbA của mẹ nên giữ oxy từ máu mẹ cho thai.
- GĐ sau sanh: HbA ưu thế vì HbA dễ nhả oxy cho mô hơn HbF



Hemoglobin ở người trưởng thành

A

B

A

G

A

D

B A

G

A

D

A

HbA1
98%

HbF
~1%

HbA2
<3.5%


ĐẠI CƯƠNG Hb

Cấu tạo GLOBIN

Các loại Hb
HbA ở người trưởng thành

HbF ở bào thai

Trong HbA, globin gồm 4 chuỗi:
2 chuỗi α
2 chuỗi β

Trong HbF, globin gồm:
2 chuỗi α
2 chuỗi ‫ﻻ‬

Phương pháp nhiễu xạ tia X
Phương pháp sinh hóa khác
Phân tích

Cấu trúc bốn bậc của Hb.