Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật Nuss trong điều trị lõm ngực bẩm sinh

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH


LÂM VĂN NÚT


NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG
PHẪU THUẬT NUSS TRONG ĐIỀU TRỊ
LÕM NGỰC BẨM SINH

Chuyên ngành: NGOẠI LỒNG NGỰC
Mã số: 62.72.07.05


LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC


Ngƣời hƣớng dẫn khoa học:
1. PGS.TS. TRẦN QUYẾT TIẾN
2. TS.BS. VŨ HỮU VĨNH


TP. Hồ Chí Minh – Năm 2014



LỜI CAM ĐOAN


Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi.

Các số liệu kết quả nêu trong luận án là trung thực và chưa từng
được ai công bố trong bất cứ một công trình nào khác.

Tác giả



LÂM VĂN NÚT
MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1
Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 4
1.1. Sơ lược giải phẫu lồng ngực 4
1.2. Các dị dạng thành ngực trước 5
1.3. Phôi thai hc xương ức và xương sườn 12
1.4. Nguyên nhân và sinh lý bệ nh lõ m ngự c 13
1.5. Phân loại lõm ngực 14
1.6. Những ảnh hưởng của bệnh lõm ngực 19
1.7. Lịch sử ngoại khoa điều trị lõm ngực 27
1.8. Các phương pháp điều trị lõm ngực hiện nay. 30
Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 43
2.1. Đối tượng nghiên cứu 43
2.2. Phương pháp thu thậ p số liệ u 44
2.3. Quản lý và phân tích số liệu 57
2.4. Liệt kê và định nghĩa các biến số 58
2.5. Y đức trong nghiên cứ u 62
Chƣơng 3: KẾ T QUẢ NGHIÊN CƢ́ U 63
3.1. Đc tính nhm nghiên cứu 63
3.2. Tiề n sử và bệ nh kế t hợ p 64
3.3. Phân loạ i lõ m ngự c 65

3.4. Đc đim lâm sàng 67
3.5. Đc đim cn lâm sàng 68
3.6. Kế t quả phẫ u thuậ t 70
3.7. Biế n chứ ng sớ m 72
3.8. Phẫ u thuậ t có nộ i soi hỗ trợ 75
3.9. Kế t quả theo dõ i trung hạ n 77
3.10. Kế t quả sau rú t thanh 79
3.11. So sá nh kế t quả theo dõ i sau rú t thanh, trung hạ n vớ i trướ c
phẫ u thuậ t 80
Chƣơng 4. BÀN LUẬN 91
4.1. Đc đim dịch tễ hc 91
4.2. Tiền sử và bệnh kết hợp 94
4.3. Phân loại lõm ngực 95
4.4. Lâm sàng 99
4.5. Kết quả phẫ u thuậ t 104
4.5.1. Biến chứng sớm 107
4.5.2. Biến chứng muộn 110
4.5.3. Nội soi lồng ngực hỗ trợ 115
4.5.4. Số lượ ng thanh 117
4.5.5. Cố định thanh 120
4.5.6. Đánh giá HI, EF, chức năng hô hấp trước, sau phẫu thut
và sau khi rút thanh 123
4.6. Đánh giá kết quả sau rút thanh 127
KẾ T LUẬ N 133
KIẾ N NGHỊ 135
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC

DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT

VIẾ T TẮ T
TIẾ NG ANH
TIẾ NG VIỆ T
FEF
Forced expiratory flow
Lưu lượng thở ra gắng
sức
FEF
25-75

Forced expiratory flow
25-75%

Lưu lượng thở ra gắng
sức 25% – 75%
FEV
1

Forced Expiratory Volume in
1
st
Second
Th tích khí thở ra gắng
sức trong 1 giây đầu tiên
FRC
Functional Residual Capacity
Dung tích khí cn chức
năng
FVC
Force vital capacity

Dung tích sống gắng sức
HI
Haller CT Index
Ch số Haller Index trên
chp điệ n toán cắ t lớ p
MVV
Maximum Voluntary
Ventilation
Thông khí tự ý tối đa
PEF
Peak Expiratory Flow
Lưu lượng đnh thở ra
TLC
Total Lung Capacity
Tổng dung tích phổi
Tp.HCM

Thành phố Hồ Chí Minh
VC
Vital Capacity
Dung tích sống

DANH MỤ C BẢNG

Bảng 3.1. Giớ i (n=229) 63
Bảng 3.2. Phân bố theo nhó m tuổ i (n=229) 63
Bảng 3.3. Thờ i gian phá t hiệ n bệ nh (n=229) 64
Bảng 3.4. Bệ nh kế t hợ p (n=229) 64
Bảng 3.5. Hnh dạng lõm ngực (n=229) 65
Bảng 3.6. Độ sâu hố lõm (n=229) 65

Bảng 3.7. Độ sâu hố lõm theo nhm tuổi (n=229) 66
Bảng 3.8. Tính đối xứng của hố lõm (n=229) 66
Bảng 3.9. Độ dài hố lõm tính theo chiều dài xương ức (n=229) 67
Bảng 3.10. Triệ u chứ ng lâm sà ng (n=229) 67
Bảng 3.11. Kế t quả chụ p cắ t lớ p điệ n toá n (n=229) 68
Bảng 3.12. ECG trướ c phẫ u thuậ t (n=229) 68
Bảng 3.13. Kế t quả siêu âm tim trướ c phẫ u thuậ t (n=229) 69
Bảng 3.14. Chứ c năng hô hấ p trướ c phẫ u thuậ t (n=229) 69
Bảng 3.15. Tiề n căn phẫ u thuậ t (n=229) 69
Bảng 3.16. Đc đim phẫu thut (n=229) 70
Bảng 3.17. Dẫ n lưu mà ng phổ i trong lú c phẫ u thuậ t (n=229) 70
Bảng 3.18. Phẫ u thuậ t kế t hợ p (n=229) 71
Bảng 3.19. Thờ i gian và biế n chứ ng phẫ u thuậ t liên quan đến loại dụ ng cụ cố
đị nh thanh (n=229) 71
Bảng 3.20. Biế n chứ ng sớ m (n=229) 72
Bảng 3.21. Biế n chứ ng muộ n (n=229) 74
Bảng 3.22. Liên quan giữ a lệ ch thanh và số lượ ng thanh đặ t (n=229) 74
Bảng 3.23. Liên quan giữa lệch thanh và dng c cố định thanh (n=229) 75
Bảng 3.24. Tiề n căn phẫ u thuậ t và bệ nh kế t hợ p (n=8) 75
Bảng 3.25. Vị trí đt trocar (n=8) 76
Bảng 3.26. So sá nh kế t quả có nộ i soi và không nộ i soi lồ ng ngự c 76
Bảng 3.27. Đc điể m lâm sà ng trung hạ n (n=127) 77
Bảng 3.28. HI trung hạ n (n=127) 78
Bảng 3.29. Chứ c năng hô hấ p trung hạ n (n=127) 78
Bảng 3.30. Siêu âm tim trung hạ n (n=127) 78
Bảng 3.31. Đc đim bệnh nhân (n=28) 79
Bảng 3.32. HI, EF, chứ c năng hô hấ p sau rú t thanh (n=28) 80
Bảng 3.33. So sá nh HI, EF%, chứ c năng hô hấ p

trung hạ n vớ i trướ c

phẫ u thuậ t (n=127). 80
Bảng 3.34. So sá nh HI, EF, chứ c năng hô hấ p trướ c phẫ u thuậ t, trung hạ n
và sau rút thanh (n=28) 84
Bảng 3.35. Đá nh giá kết quả lâm sàng sau rút thanh (n=28) 88
Bảng 4.36. So sá nh phân loạ i lõ m ngự c 98
Bảng 4.37. Kế t quả phẫ u thuậ t. 106
Bảng 4.38. Chứ c năng hô hấp 126




DANH MỤ C BIỂ U ĐỒ

Biể u đồ 3.1. Trung bì nh HI củ a 127 bệ nh nhân trước phẫu thut và theo dõi
trung hạn (6 - 30 tháng) 81
Biể u đồ 3.2. Trung bì nh FVC củ a 127 bệ nh nhân trước phẫu thut và theo
dõi trung hạn (6 - 30 tháng) 81
Biể u đồ 3.3. Trung bì nh FEV
1
của 127 bệ nh nhân trước phẫu thut và theo
dõi trung hạn (6 - 30 tháng) 82
Biể u đồ 3.4. Trung bì nh FEF
25-75
của 127 bệ nh nhân trước phẫu thut và theo
dõi trung hạn (6 - 30 tháng) 82
Biể u đồ 3.5. Trung bì nh MVV củ a 127 bệ nh nhân trước phẫu thut và theo
dõi trung hạn (6 - 30 tháng) 83
Biể u đồ 3.6. Trung bì nh EF củ a 127 bệ nh nhân trước phẫu thut và theo dõi
trung hạn (6 - 30 tháng) 83
Biể u đồ 3.7. HI trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thut, theo dõi trung

hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng) 85
Biể u đồ 3.8. FVC trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thut, theo dõi
trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng). 85
Biể u đồ 3.9. FEV
1
trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thut, theo dõi
trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng). 86
Biể u đồ 3.10. FEF
25-75
trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thut, theo
dõi trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng). 86
Biể u đồ 3.11. MVV trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thut, theo dõi
trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng). 87
Biể u đồ 3.12. EF trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thut, theo dõi
trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng). 87
Biể u đồ 4.13. Giới 91
Biể u đồ 4.14. Tuổ i phẫ u thuậ t (*10 năm đầ u, ** 11 năm sau) 93
Biể u đồ 4.16. T lệ đt 1, 2, 3 thanh. 120
Biể u đồ 4.17. FVC trướ c và sau phẫ u thuậ t (n=127) 125
Biể u đồ 4.18. FVC trướ c và sau rú t thanh (n=28) 128
Biể u đồ 4.19. Kế t quả sau rú t thanh (n=28). 132


DANH MỤ C HÌNH

Hnh 1.1: Lồng ngực bnh thường 4
Hnh 1.2: Giải phẫu xương lồng ngực 5
Hình 1.3: A-Lồng ngực bnh thường; B-Lõm ngực; C-Ngực ức gà 6
Hình 1.4: D-Ngực ức bồ câu; E-Hội chứng Poland; F-Khe hở ức 7
Hnh 1.5: Lõm ngực không đối xứng 8

Hnh 1.6: Ngực ức gà. 8
Hnh 1.7: Bệnh nhân c hội chứng Poland. 9
Hnh 1.8: Các dạng khe hở xương ức 11
Hình 1.9: Phát trin xương ức và xương sườn 13
Hnh 1.10: Lõm ngực kèm hội chứng Marfan 14
Hình 1.11: Lõm ngực hnh ché n 15
Hình 1.12: Lõm ngực hnh dĩa 16
Hnh 1.13: Lõm ngực dạng Grand Canyon 16
Hnh 1.14: Lõm ngực loại 1A 17
Hnh 1.15: Lõm ngực loại 2A1 18
Hnh 1.16: Lõm ngực loại 2A3 18
Hnh 1.17: Lõm ngực loại 2B 19
Hnh 1.18: Lõm ngực dạng Grand Canyon 21
Hình 1.19: X quang ngực thẳng – nghiêng 22
Hình 1.20: Tim bị chèn ép lệch sang trái 22
Hnh 1.21: Lõm ngực không đối xứng 23
Hình 1.22: Phẫ u thuậ t Ravitch cải biên 31
Hnh 1.23: Cắt xương ức 32
Hnh 1.24: Hnh ảnh sau mổ 33
Hình 1.25: Donald Nuss, MD 33
Hình 1.26: K thut xâm lấn tối thiu của Nuss D. 34
Hnh 1.27: Nâng xương ứ c bằ ng thanh kim loạ i 35
Hnh 1.28: Tạo đường hầm xuyên trung thất c nội soi hỗ trợ 36
Hnh 1.29: Tràn khí màng phổi hai bên 37
Hình 1.30: Tràn máu màng phổi bên phả i 38
Hnh 1.31: Nhiễm trùng vết mổ 39
Hnh 1.32: Lệch thanh kim loại 41
Hnh 1.33: Dị ứng thanh kim loại 42
Hnh 2.34: Đo độ sâu hố lõm 46
Hnh 2.35: Bộ dng c phẫu thut 47

Hnh 2.36: Tư thế bệnh nhân 48
Hnh 2.37: Treo xương ức trước khi phẫu thut 49
Hnh 2.38: Vị trí rạch da 50
Hnh 2.39: Xoay thanh nâng ngực 51
Hình 2.40: Bệnh nhân trước và sau phẫu thut 56
Hnh 3.41: Tràn máu màng phổi hai bên 73
Hnh 3.42: Nhiễm trùng vết mổ 73
Hnh 3.43: A: Lõm ngực dạng thung lng kèm HC Marfan 89
Hnh 3.44: Tạo đường hầm dưới da 90
Hnh 3.45: Bệ nh nhân lõ m ngự c trướ c và sau phẫ u thuậ t 90
Hnh 4.46. Tạo hnh thanh kim loạ i theo hình dáng hố lõm 97
Hnh 4.47: Cố định thanh kim loại 121
Hình 4.48: Tạo hnh thanh kim loại 123



1
ĐẶT VẤN ĐỀ

Dị dạng thành ngực được chia thành 2 nhóm, dị dạng thành ngực trước
và dị dạng thành ngực sau. Dị dạng thành ngực sau gồm gù, vẹo cột sống. Dị
dạng thành ngực trước gồm lõm ngực, ngực ức gà, hội chứng Poland, khe hở
xương ức, tim ngoài lồng ngực… Trong đ, lõm ngực chiếm t lệ đa số các
dị dạng thành ngực trước [22], [51], [67], [70].
Lõm ngực là do sự quá phát của các sn sườn đẩy xương ức vào bên
trong tạo thành ngực lõm. Theo thống kê ở M trong 1000 trẻ sinh ra thì có 1
trẻ bị lõm ngực, t lệ nam : nữ là 4 : 1. Lõm ngực chiếm 87% trong tất cả
biến dạng lồng ngực. Dị tt này ít xảy ra ở người châu Phi [18], [34], [70].
Trẻ bị lõm ngực thường có tâm lý không ổn định, hay mc cảm và xấu
hổ với bạn bè cùng trang lứa, ngày càng xa lánh các hoạt động xã hội, th

dc th thao: tp th dc, điền kinh, bơi lội. Đc biệt, khi trẻ bị lõm ngực
nng sẽ ảnh hưởng đến chức năng hô hấp - tim mạch, đối với trẻ lớn và
người lớn thì ảnh hưởng đến tâm lý – thẩm m. Do đ, những bệnh nhân này
cần phải can thiệp bằng phẫu thut [41], [51], [52], [68].
Trước đây, trên thế giới có nhiều tác giả cố gắng phẫu thut chnh sửa
dị tt lõm ngực nhưng kết quả còn hạn chế, những di chứng đ lại nng nề
[27], [68], [98].
Năm 1949, Ravitch công bố nghiên cứu tám bệnh nhân lõm ngực được
phẫu thut bằng cách cắt các sn sườn quá phát đ lại màng xương, đồng
thời cắt và chnh lại trc xương ức về vị trí mong muốn sau khi bị tách rời
khỏi tất cả các thành phần bám vào, sau đ dùng lực kéo xương ức từ bên
ngoài [8], [68]. Năm 1961, Adkins và Blades đưa ra khái niệm giá đỡ, nhưng
2
tiến bộ hơn trước đ bằng cách luồn thanh thép không r phía sau xương ức,
k thut này gi là k thut Ravitch cải biên và được xem là phẫu thut
chuẩn mực nhất được áp dng cho mi lứa tuổi cho đến gần 40 năm sau
[8], [74]. Nhượ c điể m củ a phư ơng phá p nà y là xâm lấ n và tà n phá vì cắ t
xương ứ c và các sn sườn, do đó thờ i gian nằ m việ n lâu, bệ nh nhân hồ i phụ c
chậ m. Mặ t khác, vế t mổ ở thà nh ngự c trướ c nên k hông có tí nh thẫ m mỹ và
dễ đ lại sẹo xấu.
Năm 1986, trong khi phẫu thut 1 trường hợp trẻ bị lõm ngực, Nuss D.
phát hiện ra khả năng uốn cong của sn sườn, tác giả tự hỏi: “Tại sao phải
cắt bỏ các sn sườn trong khi có th uốn cong chúng theo ý muốn? Xuất phát
từ ý nghĩ đ, phẫu thut Nuss ra đời” [74].
Năm 1998, Nuss D. công bố tổng quan 10 năm kinh nghiệm phẫu
thut điều trị lõm ngực bẩm sinh bằng k thut xâm lấn tối thiu nâng ngực
lõm bằng thanh kim loại [74]. Hiện nay, k thut này đã được phẫu thut
viên lồng ngực khắp nơi trên thế giới áp dng đ thay thế những phương
pháp trước đây xâm lấn và tàn phá hơn v phải cắt xương ức, sn sườn. Phẫu
thut Nuss (phẫ u thuậ t xâm lấ n tố i thiể u ) cho thời gian hồi phc nhanh và ít

biến chứng hơn v khi phẫu thut ch cần rạch da ở 2 bên đường nách giữa
của lồng ngực ngang qua nơi lõm nhất, mỗi đường dài khoả ng 2 cm, đc biệt
không cần phải mở xương ứ c và cắt các sn sườn.
Trướ c thá ng 9 năm 2007, phòng khám Ngoại Lồng ngực – Mạch máu,
bệnh viện Chợ Rẫy, Tp.HCM khi khám những bệnh nhân lõm ngực nhưng
ch tư vấn tp thở và theo dõi. Đến tháng 9 năm 2007, cùng với sự giúp đỡ
của giáo sư Park Hyung Joo từ Hàn Quốc, khoa Ngoại Lồng ngực – Mạch
máu, bệnh viện Chợ Rẫy, Tp.HCM đã tiến hành phẫu thut điều trị lõm ngực
3
đầu tiên ở Việt Nam cho 3 bệnh nhân bằng phẫu thut xâm lấn tối thiu cho
kết quả tốt [4].
Từ đầu năm 2008 đến nay, khoa Ngoại Lồng ngực - Mạch máu, bệnh
viện Chợ Rẫy đã trin khai phẫu thut thường quy điều trị lõm ngực bẩm
sinh bằng phẫu thut xâm lấn tối thiu của Nuss, bước đầu cho kết quả rất
tốt. Năm 2009, bắt đầu trin khai nội soi lồng ngực hỗ trợ trong một số
trường hợp lõm ngực tái phát do những lần phẫu thut trước. Chúng tôi nhn
thấy rằng đây là phẫu thut an toàn, hiệu quả, thời gian hồi phc nhanh và ít
biến chứng. Số lượng bệnh nhân lõm ngực đến khám và điều trị tại bệnh viện
Chợ Rẫy ngày càng tăng [4].
Phương pháp phẫu thut xâm lấn tối thiu trong điều trị lõm ngực còn
đang trong giai đoạn bắt đầu, vừa làm vừa tích ly kinh nghiệm và có ít công
trình nghiên cứu về đc đim lâm sàng, phân loại lõm ngực, kết quả điều trị
ở trong nước. Do đó , câu hỏ i đặ t ra là có gì giố ng nhau hay khá c nhau về đặ c
điể m lâm sà ng, cậ n lâm sà ng, phân loạ i lõ m ngự c cũ ng như kế t quả ứ ng dụ ng
phẫ u thuậ t xâm lấ n tố i thiể u điề u trị lõ m ngự c ở Việ t Nam so vớ i cá c nướ c
khác? V vy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu ứng dng phẫu thut xâm lấ n
tố i thiể u điề u trị lõ m ngự c bẩ m sinh vớ i mụ c tiêu sau đây:
1. Mô tả đc đim lâm sàng, cn lâm sàng và xây dựng bảng phân loại
lõm ngực tại bệnh viện Chợ Rẫy.
2. Đánh giá kết quả ph ẫu thut Nuss trong điề u trị lõ m ngự c bẩ m

sinh.
3. Đánh giá vai trò nộ i soi lồ ng ngự c hỗ trợ trong phẫ u thuậ t Nuss.

4
Chƣơng 1:
TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1. Sơ lƣợc giải phẫu lồng ngực
Lồng ngực là phần cơ th nằm giữa cổ và bng. Giới hạn trên của lồng
ngực gồm có: bờ trên đốt sống ngực 1 ở sau; bờ trên cán xương ức phía
trước, cùng đôi xương sườn 1 và các sn sườn hai bên. Giới hạn dưới là cơ
hoành [2], [3].
Xương ức là một xương dẹt nằm ở thành ngực trước, gồm 3 phần: cán
ức, thân ức và mi kiếm. Cán ức và thân ức hợp nhau thành góc ức lồi ra
trước. Xương ức có hai mt trước và sau, hai bờ bên và hai đầu: đầu trên hay
đáy, đầu dưới hay đnh. Mt trước hơi cong và lồi ra trước có những mào
ngang là vết tích của chỗ nối của hai đốt ức với nhau. Mt sau nhẵn và cong
lõm ra sau. Bờ bên có 7 khuyết sườn đ khớp với 7 sn sườn [2], [3].

Hình 1.1: Lồng ngực bnh thường
“Nguồn: ” [121]

5
Các xương sườn bám vào xương ức bằng các sn sườn, nơi các sn
sườn bám xương ức gi là khớp ức – sườn, ch có 7 sn sườn đầu khớp vào
xương ức; từ sn sườn thứ 8 đến 10 nối với xương ức gián tiếp qua sn sườn
thứ 7. Hai xương sườn 11 và 12 không có sn mà lơ lửng nên còn được gi
là xương sườn ct [2], [3].

Hình 1.2: Giải phẫu xương lồng ngực
“Nguồn: Skandalakis L.J, et al, 2004” [107]

1.2. Các dị dạng thành ngực trƣớc
Dị dạng thành ngực trước chiếm đa số trong các dị dạng của lồng ngực
nói chung. Lõm ngực là dị tt phổ biến nhất, chiếm khoảng 87% các dị dạng
thành ngực trước, còn được gi là ngực phễu với tần xuất 1:400 trẻ sinh ra.
Ngực ứ c gà là dị dạng lồng ngực phổ biến thứ 2 chiếm 5% các dị dạng thành
ngực. Ngoài ra còn có 1 số biến dạng thành ngực hiếm gp hơn như: ngực ức
bồ câu, khe hở xương ức, hội chứng Poland, tim ngoài lồng ngực,… [98],
[99], [107].
Dị tt lõm ngực thường kết hợp với suy nhược toàn thân trong mộ t s ố
bệnh như rối loạn mô liên kết hay do kém phát trin các cơ vùng bng, ngực
Xương ức
Xương sườn
Sn sườn
6
và cột sống. Do đ, lõm ngực hay kết hợp với hội chứng Marfan, hội chứng
Ehlers-Danlos, vẹo cột sống… [41], [70], [98].
Các kiu dị dạng thà nh ngực trướ c theo tác gi ả Alexander A.Fokin và
cộng sự (2009) [34]:
- Lõm ngực.
- Ngực ứ c gà: tác giả còn chia nhỏ thành 3 loại
o Ngực lồi kiu sống tàu.
o Ngực lồi lệch bên.
o Ngực ức bồ câu.
- Hội chứng Poland.
- Khe hở xương ức.

Hình 1.3: A-Lồng ngực bnh thường; B-Lõm ngực; C-Ngực ức gà
“Nguồn: Fokin A.A., et al, 2009” [34]

7

Hình 1.4: D-Ngực ức bồ câu; E-Hội chứng Poland; F-Khe hở xương ức
“Nguồn: Fokin A.A., et al, 2009”[34]
1.2.1. Lõm ngực
Những đc trưng chủ yếu của lõm ngực là xương ức và sn sườn kế
cn bị lệch vào bên trong lồng ngực. Lõm ngực là dị dạng thành ngực phổ
biến nhất, ước tính khoảng 1/400–1/1000 trẻ sinh ra sống. T lệ nam nhiều
hơn nữ khoảng từ 3 đến 5 lần. Lõm ngực chiếm gần 90% của dị dạng thành
ngực. Yếu tố gia đnh đã được ghi nhn có liên quan trong bệnh lõm ngực,
trong 40% bệnh nhân lõm ngực có yếu tố gia đnh, gợi ý xu hướng biến đổi
gene có th xảy ra ở dị tt này. Vẹo cột sống xuất hiện trong 21% ở bệnh
nhân lõm ngực. Xuất hiện cùng với lõm ngực là một số bất thường hệ cơ
xương như trong hội chứng Marfan [68], [69], [93], [98].

8

Hình 1.5: Lõm ngực không đối xứng
“Nguồn: Schwabegger A.H., 2011” [98]
1.2.2. Ngực ức gà

Hình 1.6: Ngực ức gà
“Nguồn: Shamberger R.C. 2009” [101]
Ngực ức gà là loại dị dạng lồng ngực bẩm sinh phổ biến thứ hai. Ngực
ức gà chiếm khoảng 5% của tất cả các dị dạng thành ngực trước, thường xuất
hiện ở nam nhiều hơn nữ với t lệ 4:1. Dị tt này xuất hiện từ khi mới sinh
nhưng c xu hướng xuất hiện rõ hơn khi trẻ đến tuổi dy thì [68], [98], [100].

9
Ngực ức gà là sự biu hiện nhô ra của lồng ngực (ngược lại với lõm
ngực). Có th biu hiện nhô ra phần trên hoc phần dưới của xương ức. Dị
tt ngực ức gà có th đối xứng hoc không đối xứng do nguyên nhân của
xoay xương ức kết hợp với lõm một bên và lồi bên đối diện. Liên quan có
khi một bên hoc hai bên của sn sườn [98], [101].
Giống như lõm ngực, ngực ức gà cng không rõ cơ chế bệnh sinh và
được xem như là sự quá phát của sn sườn. Ngực ức gà c liên quan đến yếu
tố di truyền, t lệ này được một số tác giả ghi nhn là 26%. Gần 15% bệnh
nhân ngự c ứ c gà k ết hợp với: vẹo cột sống, bệnh tim bẩm sinh, hội chứng
Marfan hoc bất thường mô liên kết [98], [101].
1.2.3. Hội chứng Poland

Hình 1.7: Bệnh nhân có hội chứng Poland
“Nguồn: Shamberger R.C. 2009” [101]
Hội chứng Poland được đt tên theo tác giả Albert Poland, là người
đầu tiên đã mô tả toàn bộ hình ảnh bất thường của hiện tượng thiu sản thành
ngực. Khiếm khuyết thành ngực bao gồm cơ ngực lớn, cơ ngực nhỏ, cơ răng
trước, xương sườn và mô mềm. Kèm theo có th có dị dạng cánh tay và bàn
tay. T lệ mắc hội chứng Poland chiếm gần 1/32000 trẻ sinh ra. Bệnh ít khi
10
xuất hiện và không có yếu tố gia đnh. T lệ gp nam:nữ là 3:1, đc biệt t lệ
xuất hiện bên ngực phải là 75% [34], [98].
Có nhiều giả thuyết đưa ra như sự di chuyn bất thường của mô ở thời
kỳ phôi thai, thiu sản động mạch dưới đòn hoc tổn thương ngực thai nhi
trong tử cung khi cố gắng đẻ non. Tuy nhiên không có giả thuyết nào được
thừa nhn rộng rãi. Bệnh nhân có hội chứng Poland có th đi kèm với một số
bệnh khác như Leukemia, hội chứng Mobius (liệt một hoc hai bên mt và
liệt dây thần kinh vn nhãn) [34].
Biu hiện của hội chứng Poland ph thuộc vào kiu dị tt mắc phải,

hầu hết là phàn nàn về thẩm m. Ở bệnh nhân thiếu ht xương nhiều, thoát vị
hoành có th được phát hiện từ rất sớm khi còn nhỏ, đc biệt khi ho hoc
khóc. Một vài bệnh nhân có chức năng phổi kém và thở nhanh. Tuy nhiên
những trường hợp khác có chức năng hô hấ p và gi ải phẫu lồ ng ngự c bnh
thường [34].
1.2.4. Hội chứng Jeune
Hội chứng Jeune là biu hiện khiếm khuyết lồng ngực gây khó thở, rối
loạn sự phát trin của xương đc trưng bởi lồng ngực nhỏ, xương sườn ngắn,
xương tay và chân ngắn. Ngoài ra còn có sự bất thường xương chu, thừa
ngón tay hoc chân. Trẻ mắc bệnh này thường có lồng ngực rất hẹp và hình
chuông, điều này làm giảm sự phát trin và nở phổi. Bệnh nhân có hội chứng
Jeune thường ch sống trong giai đoạn sơ sinh và giai đoạn nh nhi [11].
1.2.5. Khe hở xương ức
Khe hở xương ức hiếm xả y ra, xương ức bị tách ra làm hai và sự thiếu
ht chiều dài khác nhau của xương lồng ngực. Bệnh khe hở xương ức còn
được gi với tên khác là xương ức chẻ đôi. Quá trnh tác động cơ hc có th
đng vai trò quan trng trong bất thường về kiu gene và sinh bệnh hc của
11
dị dạng lồng ngực bẩm sinh. Khe hở xương ức được chia làm 6 loại hình
dáng [34].


Hình 1.8: Các dạng khe hở xương ức
“Nguồn: Fokin A.A., et al, 2009”[34]
- Khe hở đầu trên xương ức (Hnh A).
- Khe hở xương ức gần hoàn toàn (Hình B).
- Khe hở xương ức hoàn toàn (Hnh C).
- Khe hở đầu dưới xương ức (Hnh D).
- Khe hở đầu trên xương ức, tách đôi xương hàm dưới (Hnh E).
- Khe hở giữa thân xương ức (Hnh F).

Khuyết lỗ xương ức
Khuyết lỗ xương ức là sự thiếu khuyết hình tròn hoc hình bầu dc ở
thân xương ức, thường ch xuất hiện mộ t lỗ nhưng cng c th nhiều lỗ, hay
12
xuất hiện 1/3 dưới của xương ức và tần suất ở nam gấp 2 lần nữ. Khuyết lỗ
xương ức thường không có triệu chứng khi đường kính khoảng 3-18 mm.
Thông thườ ng, khuyết lỗ xương ức phát hiện khoảng 7% trên hình ảnh chp
cắt lớp điện toán. Biến chứng lâm sàng thường được cảnh báo cho thủ thut
sinh thiết xương ức, châm cứu, nên đòi hỏi khi cắm kim phải cẩn thn [34].
1.3. Phôi thai họ c xƣơng ức và xƣơng sƣờn
Chúng ta biết rằng nguyên bào xương lồng ngực xuất phá t từ nguyên
bào gốc cùng loại. Tất cả các nguyên bào ở đầu trước xương sườn sẽ dính lại
theo chiều dc hì nh thành s n. Những nguyên bào này dần dần di chuyn
vào đường giữa tạo nên sự kéo dài của xương sườn. Cuối cùng, hai dây kết
hợp nhau như dây kéo từ trên xuống dưới tạo thành xương ức. Rối loạn quá
trình phát trin này sẽ gây ra bệnh hở xương ức [98].
Trong xương ức, trung tâm cốt ha đầu tiên xảy ra ở phầ n cán ức,
những nơi khác quá trnh cốt hóa xảy ra sau đ. Trung tâm cốt hóa ở phần
trên xương ức thường đứng riêng lẻ, trong khi phần dưới của xương ức sắp
xếp thành từng cp không đối xứng. Những trung tâm cốt hóa sẽ phát trin
và dính lại nhau, bắt đầu từ thân xương ức, hướng từ dưới lên trên. Nếu sự
phát trin này bị rối loạn sẽ gây ra khuyết lỗ xương ức [98], [103].
Thông thường, sự liền xương của trung tâm cốt ha phầ n thân xương
ức bắt đầu ở tuổi dy thì và kết thúc lúc 20 đến 25 tuổi. Quá trnh hnh thành
xương ở mi ức chm hơn nơi khác. Đa số các trường hợp mi ức vẫn tồn tại
dạng sn. Sự hnh thành xương sư ờn bắt đầu từ phía sau gần góc sống –
sườn, di chuyn dần ra phía trước và dừng đột ngột tại hướng này ở giai đoạn
sớm (4 tháng đầu của thai kỳ). Điều này giải thích sự tồn tại của các sn
sườn.
Với những giải thích trên đây giú p chúng ta c th  hiu được sự phát

trin không theo quy lut của các sn sườn, trung tâm cốt hóa bị lệch ở phần
13
mi và thân xương ức có th là nguyên nhân góp phần hì nh thành ngực phễu
hoc ngực sống tàu [98].


1.9a. Phát trin xương ức
1.9b. Phát trin xương sưn
Hình 1.9: Phát trin xương ức và xương sườn
“Nguồn: Schwabegger A.H, 2011” [98]
19a: Sụn xương ức của trẻ sơ sinh: trung tâm cốt hóa phần trên xương ức
tồn tại riêng lẻ, phần dưới xương ức xuất hiện thành cặp không đối xứng.
19b: Cột sống và nửa trái lồng ngực của trẻ sơ sinh. Xương sườ n phá t triể n
từ phía sau ra trước, xương sưn (màu đỏ) cách xương ức bởi các sụn sưn
(màu kem) và hình thành cung sưn.
1.4. Nguyên nhân và sinh lý bệ nh lõ m ngƣ̣ c
Cho đến ngày nay, nguyên nhân của lõm ngực vẫn chưa được xác
định, tuy nhiên có nhiều giả thuyết được đưa ra . Theo Brodkin (1953),
nguyên nhân lõ m ngự c là do sự bất thường của cơ hoành [19], hay quá trình
tạo xương và sn yếu theo giải thích Mullard (1967) [64]. Theo nghiên cứu
Ochsner và De Bakey (1939), Garcin và cộng sự (1989) [38] thì nguyên nhân
lõm ngực là do s ự quá phát của các sn sườn cong lõm ra trước và đẩy
14
xương ức vào trong lồng ngực, đây là giải thích được chấp nhn rộng rãi
nhất hiện nay.

Hình 1.10: Lõm ngực kèm hội chứng Marfan
“Nguồn: Shamberger R.C., 2009” [101]

Yếu tố di truyền liên quan đến bệnh lõm ngực vẫn chưa được xá c

định. Có một vài nghiên cứu cho thấy có yếu tố gia đnh như Welch (1989)
[27, 114], Leung và Hoo (1987) hay Hecker và cộng sự (1988). Theo nghiên
cứu Shamberger (1988) c đến 37% lõm ngực liên quan đến di truyền. Bệnh
có th kèm theo những dị tt khác như hội chứng Marfan trong nghiên cứu
Scherer và cộng sự (1988) [96]. Trong tổng kết 65 bệ nh nhân đượ c đi ều trị
lõm ngực bằ ng phẫ u thuậ t xâm lấ n tố i thiể u của V Hữu Vĩnh (2008) c mộ t
trường hợp liên quan đế n yế u tố gia đnh và 1 trường hợp hội chứng Marfan
[6]. Theo nghiên cứu của Trần Thanh Vỹ (2011) điều trị 53 bệnh nhân lõm
ngực, c 3 trường hợp trong gia đnh có ngườ i cùng bị lõm ngực và 2 trường
hợp hội chứng Marfan [7], [35].
1.5. Phân loại lõm ngực
Trước đây, phân loại lõm ngực không được quan tâm cho đến khi có
sự can thiệp ngoại khoa sửa chữa dị tt lõm ngực. Các phẫu thut viên đã cố
gắng xây dựng bảng phân loại lõm ngực giúp áp dng cho mc đích điều trị
ngày càng tốt hơn. Phân loại đơn giản nhất gồm 2 loại: lõm ngực đồng tâm