Hợp tác nghiên cứu xây dựng quy trình chuẩn đoán và điều trị một số bệnh bẩm sinh ở trẻ em nước cộng hòa dân chủ nhân dân lào

BỆNH VIỆN NHI TW

BAO CAO TONG KET DE TAI
HỢP TÁC NGHIÊN CỨU XÂY DỰNG QUY TRÌNH
CHUAN DOAN VA DIEU TRI MOT SO BENH BAM SINH
Ở TRẺ EM NƯỚC CỘNG HÒA DẪN CHỦ NHÂN DÂN LAO

CNDT : LE THANH HAI

9569
HÀ NỘI - 2012


MỞ ĐẦU
Khoa học kỹ thuật phát triển, đời sống xã hội được nâng cao, mơ hình bệnh tật

cũng có nhiều sự thay đổi. Dị tật bẩm sinh ở trẻ em ngày càng được chẩn đoán can
thiệp sớm và điều trị hiệu quả.
Dị tật bẩm sinh như phình đại tràng bẩm sinh, khơng hậu mơn và lỗ tiểu thấp

là nhóm bệnh dị tật thường gặp ở trẻ em (TE), tác giả Kirby (1995) nghiên cứu ở
ving Tay Bac Arkansas cho thay di tat bẩm sinh chiếm 6,45%. Ở Mỹ và Châu Au
dj tat phinh dai trang bam sinh chiếm 1/5000, dj tat hậu môn là 1/3000 và lố tiểu

thấp (1/300) trẻ trai [15][16][17].
Các dị tật phình đại tràng bẩm sinh, dị tật hậu môn trực tràng, lỗ tiểu thấp cũng

là một trong các loại dị tật hay gặp ở nước ta. Theo thống kê nghiên cứu về mơ

hình bệnh tật tại Bệnh Viện Nhi Trung ương từ năm 1990 - 1996 cho thấy dị tật
bam sinh chiém 10.2% so với tổng số bệnh nhân điều trị. Trong đó, dị tật ống tiêu

hóa chiếm 33.1%, phình đại tràng bẩm sinh (PĐTBS) chiếm 50.3%, không hậu
môn chiếm 19.2% so với dị tật ống tiêu hóa. Lịch sử điều trị bệnh của nó cũng đã

qua một quá trình rất lâu dài và phức tạp. Trên thế giới cũng như ở Việt Nam bệnh

được điều trị chủ yếu bằng phẫu thuật, hiện nay đã có rất nhiều thay đổi nhiều phẫu
thuật khác nhan được để xuất và áp dụng trong điều trị, một số kỹ thuật đã khơng
cịn được sử dụng nhưng một số kỹ thuật mới lại được phát triển và sử dụng.

Cộng hòa Dân chủ Nhân dân Lào với diện tích 236.800 km” có đường biên
giới phía Đơng dài 2.076 km giáp với Việt Nam. Lào có 49 dân tộc với dân số năm
2010 là 6 200 894 người trong đó trẻ em từ 0 tới 14 tuổi chiếm 41,2% thu nhập
bình quân đầu người là 841 USD/năm.
Lào có hệ thống cơ sở ha tang thô sơ, dịch vụ công cộng nghèo nàn, Lào

khơng có hệ thống đường ray chỉ có một hệ thống đường bộ thô sơ và các phương


tiện viễn thơng trong và ngồi nước hạn chế. Điện chỉ có ở vùng thành thị, nơng

nghiệp chiếm tới một nửa thu nhập GDP và 80% lao động,
Lào là nước nằm sâu trong lục địa, khơng có đường thơng ra biển và chủ yếu
là đổi núi trong đó 479% diện tích là rừng. Có một số đồng bằng nhỏ ở vùng thung
lũng sông Mê-công hoặc các phụ lưu như đồng bằng Viêng-chăn,

Chăm-pa-

xắc...45 % đân số sống ở vùng núi. Lào có 800.000 ha đất canh tác nơng nghiệp với
85% dân số sống bằng nghề nơng. Lào có nguồn tài ngun phong phú vẻ lâm,

nơng nghiệp, khống sản và thuỷ điện. Nhìn chung kinh tế Lào chưa có cơ sở bảo
đảm ổn định.
Trình độ dân học vấn thấp kém, kinh tế nghèo nàn lạc hậu. Các dịch vụ Y

tế,

bệnh viện tại Lào còn kém phát triển và tập chung chủ yếu ở thành thị, cịn các

vùng nơng thơn miền núi hẳn như dịch vụ y tế không đến được với người dân. Trẻ
em chiếm 42% nhưng các dịch vụ y tế phục vụ khám và chữa bệnh cho trẻ cịn
chưa có.
Cộng hịa dân chủ nhân dân Lào là nước có các di tat bam sinh phổ
kha nang chan doan và điều trị chỉ ở mức giới hạn. Một

nhưng

số bệnh nhân có điều kiện

kinh tế sang Thái Lan điều trị, số còn lại chưa được tiếp cận với phương pháp chẩn
đoán và điều trị. Do vậy việc chan doan và điều trị dị tật bẩm sinh cho trẻ em ở Lào
làmột vấn đề hết sức cần thiết.
Bệnh viện Nhi Trung ương là đơn vị đầu ngành vẻ lĩnh vực nhỉ khoa cả nước,

với đội ngũ cán bộ chuyên sâu về nội nhỉ, ngoại nhỉ được đào tạo trong & ngoài
nước và làm chủ được khoa học kỹ thuật có trong phẫu thuật tim mạch, nội soi và
ghép tạng...
Hàng năm, Bệnh viện Nhi Trung ương là nơi tiếp nhận hàng trăm ca dị tậ bam sinh
từ nhiều địa phương đến điều trị, đặc biệt phình đại tràng, khơng hận mơn & lỗ tiểu

thấp và đã ứng dụng thành công các kỹ thuật điều trị tiên tiến đạt hiệu quả cao (biến

chứng thắp, giảm chỉ phí điều trị).


Được sự đồng ý của bộ trưởng 2 nước, Giám đốc bệnh viện Nhi Trung ương Việt
Nam và Giám đốc bệnh viện Bà mẹ Trẻ em Trung ương Lào đã ký kết thỏa thuận

chính thức ngày 13 tháng 9 năm 2008 với nội dung
Bệnh viện Nhi Trung ương sẽ hỗ trợ đào tạo nhân lực và chuyển giao kỹ thuật, quy
trình cơng nghệ chẵn đốn và điều trị phẫu thuật các dị tật bẩm sinh cho Bệnh viện

Bà mẹ Trẻ em Trung ương Lào.
Để thực hiện thỏa thuận đã ký kết giữa bộ trưởng 2 nước, giúp đỡ các bác sỹ
Lào tiếp thu các quy trình kỹ thật chẩn đốn và điều trị một số dị tật bam sinh

chúng tôi đã xây dựng nhiệm vụ hợp tác vẻ nghiên cứu khoa học kỹ thuật với Lào
nhằm trao đổi thông tin, chuyển giao quy trình kỹ thật để giúp các bạn Lào có thé
tự chẩn đốn và điều trị được các dị tật bam sinh ở trẻ em Lào với các mục tiêu cụ

thể sau:
1. Nghiên cứu xây dựng và ứng dụng các quy trình chẵn đốn, điều trị dị
tật phình đại tràng, không hậu môn, lỗ tiểu thấp trẻ em cho bệnh viện

Ba me Tré em Trung ương nước Cộng hòa dân chủ nhân dân Lào.
2. Đánh giá kết quả quy trình chẩn đốn và phẫu thuật dị tật phình đại
tràng, không hậu môn, lỗ tiểu thấp trẻ em tại Bệnh viện Bà mẹ Trẻ em

Trung ương nước Cộng hòa dân chủ nhân dân Lào.

CHƯƠNG 1: TONG QUAN TAI LIEU
1.1.Dị tật lỗ tiểu thấp
Dị tật bẩm sinh sinh dục chiếm 14.5% trong đó lỗ tiểu thấp chiếm 30% [1]. Dị

tật bẩm sinh ở nước ta có xu hướng tăng, chỉ tính trong 2 năm (1998 — 1999) dj tat
bam sinh tăng gấp 3.5 lần so với năm 1981 — 1990 và 6 lần so với năm 1990 — 1996

(1.
Dị tật lỗ tiểu thấp là một dị tật bằm sinh, bao gồm 2 tén thương chính là lố tiểu lệch

thấp và dương vật cong. Dựa vào vị trí thương tổn ma Duckett chia lỗ tiểu thấp làm
nhiều loại. Phẫu thuật dị tật lỗ tiểu thấp là phẫu thuật khó địi hỏi kỹ năng tay nghề
cao, tỷ lệ dễ biến chứng cao phải sửa chữa nhiều lần. Bệnh viện Nhi Trung ương đã.
ứng dụng thành công kỹ thuật mỗ một thì bằng vat da niêm mạc có cuống mạch

đem lại kết quả tốt, biến chứng thấp và được áp dụng kỹ thuật trong phẫu thuật

thường qui tại bệnh viện.
1.11 Nguyên nhân
Cho đến nay vẫn chưa có tài liệu nào đưa ra kết luận chính xác nguyên nhân
gây tật lỗ tiểu thấp. Tuy nhiên một vài quan điểm cho rằng sử dung Progesteron của
bà mẹ trong thời kỳ mang thai sẽ làm tăng khả năng mắc bệnh. Yếu tố đi truyền

cũng được coi là nguyên nhân làm tăng khả năng mắc bệnh, khoảng 7% có nguy cơ
tái phát bệnh đo di truyền.
1.1.2 Các biểu hiện lam sang
Tuy thuộc lâm sàng thể qui đầu, thể đương vật, thể gốc dương vật, thể bìu, thể

tầng sinh mơn

Hình 1.1 Phân loại lỗ tiểu lệch thấp
Dị tật nếu không được điều trị dẫn đến đứa trẻ hạn chế phát triển dương vật,

dương vật cong, ảnh hưởng đến chức năng sinh lý của trẻ.

1.1.3 Điều tị

Phẫu thuật lỗ tiểu thấp bắt đầu được thực hiện phổ biến từ hai thế kỷ qua. Năm
1836 cố gắng đầu tiên của Dieffenbach nhưng đã thất bại. Đến năm 1842 John

Peter Mettauer ở Virginia đã thực hiện thành công trường hợp đầu tiên. Các kỹ
thuật tạo hình niệu đạo xuất hiện và phát triển vào giữa thế kỷ XIX và đầu thế kỷ

XX: Duplay (1874), Thiersch (1869), Nove Joserand (1897), Marshall (1955),
Mollard (1983) và nhiều tác giả khác đã đưa ra các phương pháp điều trị khác nhan,
cho đến nay có khoảng 300 phương pháp đã được mô tả.
Dị tật lố tiểu thấp là dị tật bẩm sinh đặc trưng bởi lỗ tiểu thấp và cong dương
vật. Trước đây, phẫu thuật lố tiểu thấp (LTT) được chỉ định cho đối tượng trẻ > 3
tuổi (đối tượng đủ lớn để chịu được cuộc phẫu thuật). Viện Hàn Lâm Hoa Kỳ năm
1975 dựa trên kết quả nghiên cứu của mình đã đưa ra chỉ định tuổi phẫu thuật sớm

hơn là 6 tháng đến 12 tháng. Ngày nay, với sự cải tiến không ngừng các kỹ thuật
mổ cùng với tiến bộ của gây mê và vi phẫu thuật, nhiều tác giả chủ trương mổ sớm
với phương pháp phẫu thuật 1 thì được ứng dụng phổ biến từ khi trẻ đưới 5 tháng


(Minevich, 1999), 3 tháng tuổi (Mor, 2000), thậm chí từ lúc 6 tuần tuổi (Schltz,

1983), một số trường hợp dị tật phức tạp (khó) mới mỏ 2- 3 thì.

Hình 1.2 Kỹ thuật mổ tạo hình niện đạo
Dựa vào các thể (thể qui dau, thé dương vật, thể gốc đương vật, thể bìu, thể

tầng sinh mơn) mà nhiều phương pháp phẫu thuật, nhiều kỹ thuật mổ đã được áp
dụng để hạn chế biến chứng, cách phẫu thuật có thể chia thành 4 nhóm:
+ Các kỹ thuật dùng đa hoặc niêm mạc tại chỗ cuộn ống: Duplay, Cecil, Leveuf,

Snodgrass....
+ Các kỹ thuật dùng vạt da có cuống mạch ni duong: Broadbent, Des Prez,

Ducket....
+ Tạo hình niệu đạo bằng vạt da hoặc niêm mạc tự do: Devine, Horton, Marshall,
Mollard ....
+ Các kỹ thuật khác: Beck, Magpi, Bouisson, Landerer...
Tại bệnh viện Nhi Trung ương năm 1998 Nguyễn Thanh Liêm và Lê Anh
Tuấn

đã báo cáo 108 trường hợp điều trị lỗ tiểu thấp theo phương pháp tạo hình

niệu đạo sử dụng vạt đa lưng dương vật theo trục đọc có cuống tại hội nghị khoa
học ngoại khoa Việt - Pháp, tỷ lệ đò niệu đạo 7%.
1.1.4 Biến chứng phẫu thuật: rò niệu đạo, hẹp niệu đạo.
6


1.2. Dị tật phình đại tràng bẩm sinh (Hirschsprung)
Dị tật phình đại tràng bẩm sinh (PĐTBS) là một đị tật đường tiêu hóa do đoạn
cuối đại tràng khơng có hạch thần kinh, gây ra tắc ruột cơ năng. Vị trí vô hạch chủ

yếu là trực tràng và sigma. Bệnh viện Nhi Trung ương đã mổ PĐTBS với kỹ thuật

3 thì vào trước năm 1993, phẫu thuật 2 thì sau năm 1993 và 1 thì từ năm 2001 [10].
Hiện nay, kỹ thuật mổ qua đường hận môn và nội soi đã được ứng dụng rộng rãi và
đạt kết quả tốt và trở thành phẫu thuật thường quy tại Bệnh viện.

1.2.1 Cơ chế sinh bệnh
Dị tật phình đại tràng bẩm sinh là dị tật của ống tiêu hóa hay gặp nhất. Dấu
hiệu nổi bật của bệnh là tắc ruột hoàn toàn hoặc khơng hồn tồn do vơ hạch thần

kinh ở đoạn cuối đại tràng.
Nguyên nhân gây bệnh ngày nay đã được xác định là do các tế bào của mào
thần kinh từ phía trên đường ống tiêu hóa đã ngừng di chuyển xuống phía cuối
đường tiêu hóa. Các tế bào hạch thần kinh của một xuất phát từ các tế bào mào thần

kinh của dây thần kinh số X. Ở thai người, các nguyên bào than kinh có nguồn gốc
từ mào thần kinh và xuất hiện đầu tiên ở thực quản vào tuần thứ 5 rồi tiếp tục di

chuyển xuống ống hậu môn theo chiều đầu — đuôi từ tuần lễ thứ 5 đến tuần thứ 12.
Các tế bào của mào thần kinh hình thành các đám rối cơ ruột ở ngồi lớp cơ vịng,
lớp cơ đọc có nguồn gốc từ trung mơ được hình thành vào khoản tuần lễ thư 12 làm
cho đám rối thần kinh cơ ruột bị kẹp giữa 2 lớp cơ vòng và cơ dọc. Sự phát triển

trong thời kỳ bào thai đã tạo nên 3 đám rối thần kinh khác biệt nhau ở trong thành
ruột. Đám rối Auerbach hoặc đám rối cơ ruột nằm giữa cơ vòng và cơ dọc, đám rối

Healen (đám rối sâu dưới niêm mạc) phía trong của lớp cơ vịng và đám rối

Meissnet (đám rối nông dưới niêm mạc) năm ngày dưới lớp cơ niêm. Dị tật

Hirschsprung là do tế bào của mào thần kinh ngừng lại bất thường trên đường di
chuyển theo chiều đầu — đuôi. Hiện tượng này xây ra càng sớm thì đoạn một khơng
có tế bào hạch thần kinh càng dài.


Eujimota (1689) nhận thấy quá trình sinh thần kinh của một phụ thuộc vào

chất cơ bản ngoài tế bào, fibroncelin và acidhyyaronic chất dẫn di truyền cho các tế
bào xuất phát từ mào thần kinh trong đường tiêu hóa đang phát triển khi chất cơ
bản này bị ngưng hoạt động làm cho quá trình di chuyển của các nguyên bào than
kinh bị ngưng trệ. Mặt khác, yếu tố di truyền (gen) cũng được để cập đến trong dị
tật phình đại tràng bẩm sinh, tỷ lệ các trường hợp bị dị tật có tính chất gia đình từ

3,6 — 7,8%, vơ hạch toàn bộ đại tràng (chiếm 219%) và võ hạch tồn bộ ống tiêu hóa.
(50%). Martuciello (1992) và Puffenberger (1994) mơ tả gen được xác định di
truyền dị tật phình đại tràng bẩm sinh ở trên nhiễm sắc thể số X và XIH.
TTổn thương về đại thể của dị tật PĐTBS là đoạn đại tràng phía cuối có đường,

kính nhỏ hẹp, đoạn đại tràng phía trên giãn to và giữa 2 đoạn này là một đoạn
chuyển tiếp có hình dạng hình chóp.
'Tổn thương vi thể khơng có tế bào hạch thần kinh ở dưới niêm mạc và ở giữa

các lớp cơ cùng với sự có mặt của các thân thần kinh phì đại, khơng có myelin ở
các vị trí bình thường của các tế bào hạch.

Hình 1.3 Hình ảnh giải phẫu bệnh ruột (Hirschsprung)


1.2.2 Triệu chứng lâm sàng:
Chậm phân xu

Táo bón kéo dài
Tắc ruột

Viêm ruột mãn tính
1.2.3 Điều tri:
"Trước năm 1984, hẳu hết trẻ em bị dị tật phình đại tràng chưa có phương pháp
điều trị Năm 1948, Sweson đưa ra phương pháp cắt bỏ đoạn đại tràng và hạch và.
nối đại tràng lành với ống hận mơn thành cơng. Kẻ từ đó, nhiều kỹ thuật điều trị

phình đại tràng bẩm sinh mơ tả như kỹ thuật Sweson (1984), kỹ thuật Duhamel
(1956), kỹ thuật Rehbein (1959), kỹ thuật Soave(1963) ... phẫu thuật thường được
tiến hành 3 thì:

+ _ Thì 1: Làm hậu mơn nhân tạo
«Thì 2: Cắ đoạn tổn thương (vơ hạch) và nối ống tiêu hố với ống hận mơn

+ _ Thì 3: Đóng hậu mơn nhân tạo.
Bệnh nhi phải trải qua 3 cuộc phẫu thuật và khoảng cách giữa mỗi đợt phẫu thuật ít
nhất là 3 tháng. Dé han chế nhược điểm trên, phẫu thuật 2 thì đã được áp dụng.
«Thì 1: Cắt bỏ đoạn đại tràng vô hạch nối đại tràng lành với ống hậu môn và

làm hậu môn nhân tạo.
+ _ Thì 2: Đóng hậu mơn nhân tạo.
Những năm gần đây phẫu thuật một thì da dan thay thế cho phẫu thuật nhiều
thì Năm 1993 Georgeson (1993), lần đầu tiên thực hiện mổ nội soi điều trị phình

đại tràng bẩm sinh có kết quả tốt (thời gian nằm viện ngắn và giảm tỷ lệ biến


chứng). Năm 2003 Langer (2003) đã báo cáo kết quả điều trị phình dai trang bam

sinh bằng phẫu thuật một thì qua đường hậu mơn trên 141 bệnh nhân.

1.3 Dị tật hậu môn trực tràng
Dị tật hậu môn trực tràng là dị tật đường tiêu hóa hay gặp ở trẻ em bao gồm
các loại như: dị tật hẹp hậu môn, hậu môn nắp, không hậu môn.... Trong dị tật
không hậu môn là loại dị tật hay gặp nhất.
Không hậu môn là một trong những dị tật ống tiêu hoá được ghi nhận sớm
nhất trong lịch sử y học, tằn suất mắc

bệnh là 1/3000 trẻ sinh sống và 50-60% dị tật

không hậu mơn có dị tật phối hợp khác.

1.3.1 Điều trị
Mục đích điều trị địi hỏi khơng chỉ tái tạo lại cấu trúc giải phẫu mà còn phải

đảm bảo được chức năng đại tiện bình thường. Theo phân loại quốc tế ở Wingspred
(1996), dị tật này được chia 4 thể bệnh (loại cao, loại trung gian, loại thấp và thể
hiếm gặp). Tùy thuộc theo thể loại bệnh mà chỉ định mổ 3 thì, 2 thì và 1 thì. Thơng
thường, với dị tật hận môn trực tràng thé cao, thể trung gian thường được mổ 3 thì:
thì đầu làm hậu mơn nhân tạo, thì 2 hạ bóng trực tràng về vị trí hậu mơn bình

thường, thì 3 đóng hậu mơn nhân tạo.
'Từ năm 1998, Bệnh viện Nhi Trung ương bắt đản tiến hành phẫn thuật một thi
qua đường san trực tràng cải tiến cho thể teo hận mơn rị trực tràng tiền đình và hận
mơn âm hộ ở trẻ gái. Đến năm 2004 Bệnh viện bắt

đầu phẫu thuật một thì qua

đường sau trực tràng cho nhiễu thể loại dị tật hậu môn trực tràng. Kỹ thuật mỏ dị

tật hậu môn trực tràng bằng đường sau trực tràng đã cải thiện đáng kể chức năng
đại tiện của bệnh nhân và kỹ thuật này đã được xuất bản trên Tạp chí Phẫu thuật

Nhi Châu Âu năm 2005.

10


CHƯƠNG 2: ĐÓI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Xây dựng quy trình.
Nghiên cứu tài liệu
Dựa trên kinh nghiệm điều trị các bệnh trên tại Bệnh viện Nhi Trung ương
Dựa trên kiến thức và trình độ của các bác sỹ nước CHDCND Lào từ đó xây
dựng quy trình chẩn đốn và phẫu thuật cho bệnh viện Bà Mẹ Trẻ em Lào.

2.2 Đánh giá hiệu quả quy trình và chuyển giao quy trình kỹ thuật
2.2.1 Đánh giá hiệu quả quy trừnh
Áp dụng qui trình đã được xây dựng để điều trị cho bệnh nhân đang điều trị tại
Bệnh viện Nhi Trưng ương và Bệnh viện Bà mẹ trẻ em Lào có sự phối họp tham
gia của các học viên Lào
2.2.1.1 ĐỐI tượng

a. Cỡ mẫu nghiên cứu:

- _ Tại Bệnh viện Nhi Trung ương- Việt Nam: 60 ca (20 ca cho mỗi nhóm
nghiên cứu)
- _ Tại Bệnh viện Bà mẹ Trẻ em Trung wong Lào: 45 ca (15 ca cho mỗi
nhóm nghiên cứu).

b. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân:

+) Phình đại tràng bẩm sinh
Tuổi từ 0-5.
Dấu hiệu lâm sàng: Chậm ia phân su

Không tự đại tiện phải thụt tháo thường xuyên.
Chụp đại tràng có hình ảnh điển hình của dị tật đại tràng
bam sinh.
11


+) Khơng hậu mơn:
Khơng có hậu mơn hay hậu mơn lạc chỗ.

Lỗ rị phân ở tẳng sinh mơn.
Hội chứng tắc ruột sơ sinh.
Chụp bụng đầu dốc: Để xác định thẻ loại bệnh.

+) Lỗ tiểu thấp:

Tuổi

từ 0 tới 15

Lỗ tiểu lệch thấp đổ ra bụng, đương vật cong.
c. Tiêu chuẩn loại trừ:

Tuổi trên 5 (trừ những trường hợp lỗ tiểu thấp)
Bệnh nhân đã mổ nhiễu thì.

2.2.1.2. Phương pháp nghiên cửa:
a. Lỗ tiểu thấp:
Phẫu thuật được thực hiện 1 thì. Rạch da vòng quanh bao qui đầu, cắt tổ chức

xơ dựng thẳng dương vật. Tạo đường hằm dưới qui đầu. Đặt sonde số 8 qua đường
ham va 16 niệu đạo vào bàng quang. Lấy vạt da niêm mạc qui đầu có cuống niêm
mạc để tạo ống niệu đạo. Mở 1 lỗ niêm mạc để chui qua dương vật và đưa vạt da
xuống để cuộn

ống niệu đạo.Khâu nói vạt da với lỗ niệu đạo bằng chi PDS 6/0 mũi

rời. Khâu tạo ống niệu đạo bằng đường khâu vắt chi PDS 6/0. Kéo ống niệu đạo

mới qua đường hầm và khâu vào miệng sáo. Chuyển da lưng dương vật che phủ
ống niệu đạo. Bỏ băng vào ngày thứ 4 sau mỏ, rút sonde niệu đạo 1 tuần sau mỏ.

b. Phình đại tràng bẩm sinh
Là nghiên cứu thử nghiệm lâm sàng khơng có nhóm đối chứng. Kết quả can

thiệp được đánh giá theo mơ hình “trước-sau”. Tất cả bệnh nhân được nghiên cứu
theo một mẫu bệnh án thống nhất. Các thông tin nghiên cứu bao gồm: tuổi, giới,
12


biểu hiện lâm sàng, vị trí vơ hạch trên phim chụp đại tràng, vị trí vơ hạch trong mổ,

phương pháp phẫu thuật, thời gian mỏ, chiều dài đoạn cắt bỏ, biến chứng và tử
vong sau mổ.
Chuan bi trước mổ: thụt đại tràng bằng nước muối sinh lý trong 2-3 ngày trước

phẫu thuật. Kháng sinh cephalosporin thế hệ ba, metronidazol và aminoglycoside
được tiêm từ lúc gây mé cho tới 4-5 ngày sau mổ.
Kỹ thuật mổ: Bệnh nhân nằm tư thế sản khoa (có thể khơng treo chân nếu
bệnh nhân q nhỏ). Bắt đầu rạch vòng quanh niêm mạc của ống hậu mơn ngay

trên đường lược khoảng 0,5-1em. Phẫu tích lớp niêm mạc lên trên (khoảng 6-8cm)
phía tiểu khung tới nếp gấp phúc mạc tiểu khung, lớp thanh cơ thành trước trực
tràng lộn xuống, cắt dọc mở một lỗ nhỏ qua lớp thanh cơ này để vào

ổ phúc mạc,

cắt vòng quanh ống thanh cơ giải phóng hồn tồn trực tràng, ống thanh cơ trực
tràng được cắt sửa để lại một phan ống thanh cơ dài 2cm tính từ đường lược. Tiếp
tục phẫu tích mạc treo xích-ma kéo trực tràng và xích-ma ra ngồi qua ống hậu
mơn. Tiến hành sinh thiết lạnh ở 2 vị trí chỗ đại tràng hẹp và chỗ dãn để xác định
chẩn đốn. Cắt bỏ đoạn đại tràng vơ hạch và đoạn đại tràng giãn ngoài ổ bụng. Nối

đại tràng lành với ống hậu môn cách đường răng lược khoảng 0,5-1em, khâu mũi
rời với chỉ tự tiêu 5/0 (Vicryl 5/0), có thể để mỏm thừa đại tràng nếu đường kính
đại tràng và ống hậu mơn q chênh lệch hoặc có những yếu tố làm ảnh hưởng tới
sự an tồn của miệng nói. Đặt 1 éng sơng FEolley vào đại tràng qua miệng nối, lấy
bỏ ống sông Folley sau mổ 4 ngày. Kết thúc phẫu thuật. Cho trẻ uống nước sau mỗ
12 giờ, cho ăn sữa ngày thứ hai sau mổ. Xuất viện ngày thứ tư hoặc thứ năm sau
mổ. Bắt đầu nong miệng nói từ tuần thứ 3 sau mổ, nong một tháng liên tục. Đặt lịch

khám định kỳ 3-6 tháng một lần trong 3 năm.

c. Không hậu môn:
Là nghiên cứu thử nghiệm lâm sàng khơng có nhóm đối chứng. Tất cả bệnh

nhân được nghiên cứu theo một mẫu bệnh án thống nhất.
13


Các thông tin nghiên cứu bao gồm: tuổi, giới,

cân nặng, thể loại dị tật, tình

trạng cơ thắt phương pháp phẫu thuật, thời gian mỏ, thời gian điều trị sau mổ và kết

quả theo đối lâu dài.
- Kỹ thuật mổ qua đường sau trực tràng cải tiến: Bệnh nhân được gây mê
nội khí quản sau đó được đặt nằm sấp theo hình đao díp gập. Rạch da từ đỉnh
xương cùng đến vết tích hậu mơn sau đó kéo rộng sang hai bên theo hình chữ Y lộn
ngược. Dừng đường rạch khi thấy các sợi cơ thắt ngoài xuất hiện. Dùng một van
nhỏ tách đúng đường giữa. Dùng hai van farabop nhỏ kéo và mở rộng vết mổ.
Dùng một van nhỏ khác kéo cơ mu trực tràng xuống dưới.
Tìm bóng trực tràng. Cắt bỏ day chang cụt-hậu mơn. Bóc tách bóng trực tràng,

khỏi tổ chức xung quanh sau đó khỏi niệu đạo (con trai) hoặc âm đạo (con gái).
Tiếp tục bóc tách bóng trực tràng đến sát lỗ rị. Cắt rời bóng trực tràng khỏi lỗ rò.
Khâu lại lỗ rò nếu là rò trực tràng - niệu đạo. Đối với rò trực tràng tiền đình, luồn

panh nhỏ qua lỗ rị phía tiền đình, kéo phần cuối của đường rị qua tiền đình, cắt bỏ
hết đường rị san đó khâu lại lỗ rị.

Bóc tách bóng trực tràng lên cao đủ để kéo xuống tầng sinh mơn khơng căng.
Boe tách da quanh vết tích hậu mơn để lộ cơ thắt ngồi. Dùng máy kích thích cơ đị
tìm vị trí trung tâm cơ thắt. Tạo đường hằm qua trung tâm cơ thắt. Nong rộng
đường hằm đến số nong 12. Kéo bóng trực tràng qua trung tâm cơ thắt. Khâu thanh

cơ với cơ thắt ngoài. Khâu tồn thể thành bóng trực tràng với da. Khâu cố định
bóng trực tràng với bờ trên cơ thắt. Đóng vết mổ. Đặt xơng Foley vào bóng trực

tràng. Bom rửa sạch phân su trong bóng trực tràng.
- Ky thuật mổ nội soi: Bệnh nhân nằm tư thế sản khoa, nằm ngang giữa bàn
mổ. đặt 3 troca 5mm vào ỏ bụng(1 ở trên rốn, 1 ở hạ sườn trái, 1 ở hạ sườn phải).

phẫu tích túi cùng trực tràng xuống dưới. Cắt khâu đng rị (nếu có). Có thể cắt
nhánh mạch trực tràng dưới (nếu căng mạch máu). Tạo đường hầm xuống dưới qua

cơ nâng hậu mơn. Dùng máy kích thích cơ dị tìm vị trí trung tâm cơ thắt. Tạo
14


đường hầm qua trung tâm cơ thắt. Nong rộng đường hầm đến số nong 12. Kéo
bóng trực tràng qua trung tâm cơ thắt. Khâu thanh cơ với cơ thắt ngoài. Khâu tồn
thể thành bóng trực tràng với da. Đóng các lỗ Troca.
- Kỹ thuật mổ theo đường Pfannnenstiel: Bệnh nhân nằm tư thế sản khoa.

Rạch da theo đường Pfannenstiel (theo nếp lần bụng), tách da và tổ chức dưới da ra
khỏi cân cơ thành bụng lên tới sát rốn, bên trái lên cao quá rốn. Mở cân cơ phúc
mạc qua đường cạnh cơ thẳng to bên trái vào ổ bụng. phẫu tích bóng trực tràng, cắt
khâu đường rị. Tạo đường hằm qua tiểu khung qua trung tâm cơ that. Nong rộng
đường hằm đến số nong 12. Kéo bóng trực tràng qua trung tâm cơ thắt. Khâu thanh
cơ với cơ thắt ngồi. Khâu tồn thể thành bóng trực tràng với da. Đặt dẫn lưu
bụng và dưới da. Đóng vết mỏ.
- Kỹ thuật tạo hình Y-V đường tang sinh mơn: Rạch da hình chữ Y ngược ở
vết tích hận mơn, mở rộng túi cùng hận môn. Nong lọt số 12. khâu niêm mạc hậu

môn với da xung quanh.

2.2.1.3 Chỉ liêu đánh giá:
Tỷ lệ tử vong cho từng loại
Tỷ lệ biến chứng cho từng loại

2.2.2 Đánh giá hiệu quả triển khai kỹ thuật
2.2.2.1. 1ý thuật: Tham khảo tài liệu y văn và lên lớp.
+ Dị tật bam sinh: Phình đại tràng bẩm sinh, không hậu môn bẩm sinh và lỗ tiểu

thấp bẩm sinh.
+ Gây mê: Gây mê nội khí quản
Gây tê ngồi màng cứng,
+ Hồi sức sau mổ
+ Theo đõi và chăm sóc bệnh nhi sau mỗ.

15


2.2.2.2 Thye hanh: chia lam 4 dot
+ Dot:
° Gây mê: Cán bộ gây mê Việt Nam hướng dẫn các kỹ thuật và học
viên Lào thực hiện đưới sự giám sát và theo dõi kỹ thuật của cán bộ gây mê
Việt Nam.
° Phẫu thuật: Phẫu thuật viên Việt Nam thực hiện mổchính (theo quy trình kỹ
thuật) và kíp học viên Lào phụ mổ.
° Hồi sức: Cán bộ Việt Nam hướng dẫn, cán bộ Lào theo doi và thực hiện
® Theo dõi và chăm sóc bệnh nhi sau mổ:

Cán bộ Việt Nam

hướng

dẫn, học

viên
Lào cùng tham gia phối hợp.

+ Đợt2:
° Gây mê: Cán bộ gây mê Việt Nam hướng dẫn các kỹ thuật, học viên Lào
thực hiện dưới sự giám sát và theo đối kỹ thuật của cán bộ gây mê Việt Nam.
° Phẫu thuật: Phẫu thuật viên Việt Nam mỏ chính và phẫu thuật viên Lào

phụ mổ
° Hồi sức:

Cán bộ hướng dẫn Việt Nam hướng dẫn cho cán bộ Lào thực

hiện
° Theo đối và chăm sóc bệnh nhỉ sau mỗ: Học viên Lào thực hiện dưới sự
giám sát của cán bộ hướng dẫn Việt Nam .

+ Đợt3:
° Gây mê: Cán bộ chuyên gia Lào thực hiện chính, hướng dẫn viên Việt
nam giám sát và theo đối.kỹ thuật
° Phẫu thuật: Phẫu thuật viên Việt Nam mỏ chính, học viên Lào phụ mổ
và mỗ một số thì theo hướng dẫn của phẫu thuật viên Việt Nam.
16


° Hồi sức:

Cán bộ hướng dẫn Việt Nam hướng dẫn cho cán bộ Lào thực

hiện
° Theo đối và chăm sóc bệnh nhỉ sau mỗ: Học viên Lào thực hiện dưới sự
giám sát của cán bộ hướng dẫn Việt Nam .

+ Đợt4:
° Gay mê: Học viên Lào thực hiện chính, hướng dẫn viên Việt nam giám
sát.
© Phau thuật: Phẫu thuật viên Việt Nam mỏ chính, học viên Lào mổ một
số thì theo sự giám sát của phẫu thuật viên Việt Nam.
° Hỗi sức:

Học viên Lào thực hiện chính, cán bộ hướng dẫn Việt Nam

giám sát kỹ thuật và cùng trao đổi chuyên môn.

2.2.2.3. Chỉ tiêu phải đạt:
- Xây dựng được các qui trình chẳn đốn, qui trình điều trị phẫu thuật các dị

tật bẩm sinh ở trẻ em cho BVBMTETW - Lào
- Đào tạo 2 kíp phẫu thuật (phình đại tràng, không hậu môn và lỗ tiểu thấp)

cho cán bộ
Bệnh viện Bà mẹ Trẻ em Trung ương — Lao
- Dao tao cán bộ gây mê và hồi sức trong phẫu thuật nhỉ
- Phẫu thuật 60 ca dị tật (trong đó 20 ca/ 01 loại dị tật)

* Tiêu chuẩn chọn cán bộ hướng dẫn Việt Nam:
+ Cán bộ hướng dẫn phẫu thuật:

Cán bộ có nhiều kinh nghiệm (>10 năm) trong lĩnh vực ngoại nhi chun sâu vẻ
tiêu hóa và tiết niệu.

Trình độ tiếng Anh đảm bảo truyền đạt chuyên môn trong giảng dậy.
+ Cán bộ gây mê và hỗi sức:
1?


Cán bộ có nhiều kinh nghiệm, ít nhất >3 năm trong lĩnh vực gây mê và hồi sức.

Trình độ tiếng Anh đảm bảo truyền đạt được chuyên môn trong giảng dậy.
+ Cán bộ điều dưỡng:
Cán bộ đã có nhiều kinh nghiệm chun mơn ít nhất > 5 năm.

Trình độ tiếng Anh đảm bảo truyền đạt và hướng dẫn được chuyên môn.

* Tiêu chuẩn chọn học viên (chuyên gia Lào)
Học viên:
Cán bộ đã trải qua nhiều năm là phẫu thuật viên chính tại Lào, có tuổi nghề ít nhất

là3 năm và tuổi đời nhỏ hơn 45.
Số lượng chuyên gia Lào được đào tạo: 06 cán bộ (02 phẫu thuật, 01 gây mê, 01

hối sức và 02 y tá).

* Thời gian thực tập tại Việt Nam:
Bác sỹ: 02 tháng/đọt, 02 đợt/ năm trong 2 năm thực hiện
Y tá: 02 tháng/đọt, 01 đọt/năm trong 2 năm thực hiện.
"Thực hành lâm sàng đối với 3 loại dị tật phình đại tràng, khơng hậu mơn và lỗ tiểu

thấp:

+ Giảng viên Việt Nam hướng dẫn nhóm chuyên gia Lào theo từng nhóm bệnh cụ
thể để minh họa về đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các dị tật.
+ Xây dựng tiêu chuẩn chẳn đoán và phân loại dị tật.

+ Xây dựng quy trình điều trị phẫu thuật

: Chuẩn bị bệnh nhân trước mổ, quy

trình phẫu thuật, quy trình theo đõi và sử lý

biến chứng các nhóm dị tật.

18


CHUONG 3: KET QUA
3.1. Xây dựng quy trình chuẩn đốn và điền trị dị tật bẫm sinh: Quyển quy

trình đính kèm (Đã được nghiệm thu cấp cơ sở có biên bản đi kèm)
3.2. Đánh giá quy trình phẫu thuật dị tật lỗ tiểu thấp (Hypoœspadias) phình đại

trang Girschsprung) va khơng hậu môn cho chuyên gia Lào tại Việt Nam. (Học
viên Lào thực hành đưới sự giám sát và hỗ trợ của các chuyên gia Việt Nam)
3.2.1 Điều trị
đị tật lỗ tiêu thấp bằng vạt đa có cuống trực đọc:
Tuổi bệnh nhân từ 2-13 tuổi (trung bình 4,8 tuổi). Chiều dài ống niệu đạo tạo
hình từ 1,5 đến 5 em (trung bình 2,8 cm). Vat da niém mac qui đầu trục dọc có

cuống được thực hiện trên tất cả các bệnh nhân, có 2 trường hợp rị liệu đạo (6,79).

Khơng có trường hợp nào bị xoay trục đương vật. Khơng có trường họp nào bị hẹp
ống niệu đạo. Tất cả các bệnh nhân đều đi tiểu với tia nước tiểu thẳng và miệng sáo

bình thường
3.2.2 Điều

trị di tật phùnh dai trang bam sink:

Nghiên cứu được tiến hành trong thời gian từ 15-9-2009 đến thang 15-12-2011

trên 20 bệnh nhân (19 nam 959%, 1 nữ 5%) bị bệnh PĐTBS đã được phẫu thuật
bằng đường qua hận mơn một thì. Tuổi từ 16 ngày đến 13 tháng, trung bình là 2
tháng (bảng 3.1). Số bệnh nhân có đoạn đại tràng vơ hạch dai từ trực tràng đến 1⁄3

dưới sisma 14 trường họp, dài từ 1⁄3 giữa sigma tới đại tràng xuống 6 trường hợp
(bảng 3.2). Chiều dài đoạn đại tràng cắt bỏ ngắn nhất 9 cm, dài nhất 50cm, trung

bình 23,6 + 8,9em (bảng 3.3).

19