LÂM SÀNG VÀ GIẢI PHẪU BỆNH CỦA BỆNH THẬN IGATóm Tắt Mở đầu: Bệnh thận pps

LÂM SÀNG VÀ GIẢI PHẪU BỆNH
CỦA BỆNH THẬN IGA

Tóm Tắt
Mở đầu: Bệnh thận IgA có lẽ là loại viêm vi cầu thận phổ biến nhất,
đặc biệt là ở các nước Châu Á. Tuy nhiên cho đến nay chỉ có một số ít
trường hợp bệnh thận IgA được báo cáo ở Việt Nam do khảo sát miễn dịch
huỳnh quang sinh thiết thận chỉ mới được thực hiện ở nước ta trong khoảng
vài năm gần đây. Chúng tôi báo cáo 35 trường hợp bệnh thận IgA được chẩn
đoán trong 4 năm qua tại bệnh viện của chúng tôi, là bệnh viện tuyến cuối ở
miền Nam.
Phương pháp: Trong 4 năm qua, chúng tôi đã chẩn đoán 35 trường
hợp bệnh thận IgA. Bệnh thận IgA được chẩn đoán xác định khi miễn dịch
huỳnh quang cho thấy có lắng đọng mạnh IgA ở khoảng trung mô của cầu
thận, đồng thời lâm sàng bệnh nhân không có triệu chứng của ban xuất huyết
Henoch Schonlein hay viêm thận lupus. Các đặc điểm lâm sàng và giải phẫu
bệnh của các trường hợp trên được thu thập và thống kê mô tả.
Kết quả: 35 bệnh nhân của chúng tôi bao gồm 19 nữ và 15 nam, tuổi
trung bình là 28 ± 9 (16-53). Các đặc điểm lâm sàng bao gồm: thời gian từ
lúc có biểu hiện đầu tiên cho đến khi được sinh thiết thận là 32 ± 47 tháng
(0.5-216), creatinine máu 0.92 ± 0.27 mg/dl (0.5-1.7), đạm niệu 0.94 ± 0.91
g/24 giờ (0-3.5) và nồng độ IgA trong máu 270 ± 161 mg/dl (50-860). (Các
thông số được báo cáo đều là trung bình ± độ lệch chuẩn (giới hạn)). Biểu
hiện lâm sàng khởi đầu thường gặp nhất là tiểu máu đại thể (40%), kế tiếp là
cao huyết áp (17%), hội chứng thận hư (14%), phù nhẹ (11%), tiểu máu vi
thể kèm tiểu đạm lượng ít (11%) và viêm thận cấp (6%). Sang thương giải
phẫu bệnh thường gặp nhất dưới kính hiển vi quang học là tăng sinh tế bào
trung mô kèm tăng chất trung mô (97%), tiếp theo là xơ hóa cầu thận khu trú
(45%), xơ hóa hoặc hyalin hóa mạch máu (42%), liềm tế bào-xơ (25%), liềm
tế bào (6%). Xơ hóa cầu thận toàn bộ trên 10% tổng số cầu thận và teo ống
thận kèm xơ hóa mô kẽ trên 10% diện tích vỏ thận chiếm tỉ lệ lần lượt là

58% và 13%.
Kết luận: Bệnh thận IgA khá thường gặp ở Việt Nam với những biệu
hiện lâm sàng tương tự như những báo cáo ở các nước. Việc chẩn đoán
thường khá chậm trễ nên khi sinh thiết thận cho thấy khá nhiều sang thương
mãn tính bất hồi phục. Hy vọng sắp tới đây bệnh sẽ được chẩn đoán sớm
hơn nhờ kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang được thực hiện rộng rãi hơn và
bệnh nhân được giới thiệu đến chuyên khoa thận sớm hơn, từ đó có được
can thiệp điều trị thích hợp.
Abstract
Introduction: IgA nephropathy (IgAN) is probably the most common
type of glomerulonephritis, especially in Asian populations. However, not
many cases of IgAN have been reported thus far in Vietnam because
immunofluorescence study (IF) of renal biopsies has not been performed
routinely in our country until recently. We herein report 35 cases of IgAN
diagnosed during the past 4 years at our hospital, which is a referral center in
South Vietnam. Methods: During the past 4 years, we have diagnosed 35
cases of IgAN. IgAN was diagnosed when IF revealed predominant IgA
deposits in the mesangium, without clinical features suggesting Henoch
Schonlein Purpura or lupus nephritis. The clinical and pathological
charateristics of those cases were collected and analyzed using descriptive
stastitics.
Results: Our 35 cases of IgAN included 19 females and 16 males and
the mean age at diagnosis was 28 ± 9 years (16-53). The clinical
charateristics of these cases were as followed: time from the first
manifestation to renal biopsy 32 ± 47 months (0.5 - 216), serum creatinine
0.92 ± 0.27 mg/dl (0.5 - 1.7), proteinuria 0.94 ± 0.91 g/24h (0 - 3.5) and
serum IgA 270 ± 161 mg/dl (50 - 860). (All parameters were reported as
mean ± SD (range)). The most common initial manifestation was
macroscopic hematuria (40%), followed by hypertension (17%), nephrotic
syndrome (14%), mild edema (11%), microscopic hematuria with mild

proteinuria (11%), and acute nephritis (6%). The most common pathological
findings on light microscopy was mesangial proliferation with increase in
mesangial matrix (found in 97% of the cases), followed by segmental
glomerulosclerosis (45%), vascular fibrosis and/or hyalinosis (42%),
fibrocellular crescent (25%), and cellular crescent (6%). Global
glomerulosclerosis of at least 10% of glomeruli and significant tubular
atrophy with interstial fibrosis of at least 10% of cortical area were found in
58% and 13% of the cases, respectively.
Conclusion: IgAN is not uncommon in Vietnam with clinical features
similar to those reported in other countries. Since the diagnosis was
relatively late, chronic irreversible lesions were frequently found at renal
biopsies. With the increase in the routine use of IF in our country together
with earlier referral to nephrologists, IgAN are expected to be diagnosed
earlier and more often allowing appropriate therapeutic interventions.
MỞ ĐẦU
Bệnh thận IgA (immunoglobulin A) ngày nay được biết đến như là
một loại viêm vi cầu thận thường gặp nhất trên thế giới. Bệnh được Berger
và Hinglais mô tả lần đầu tiên vào năm 1968
2
, khi kỹ thuật miễn dịch huỳnh
quang với các loại kháng thể kháng các globulin miễn dịch của người được
áp dụng rộng rãi vào sinh thiết thận. Do vậy bệnh này còn có tên là bệnh
Berger.
Bệnh thường biểu hiện bằng những đợt tiểu máu đại thể, trên nền tiểu
máu vi thể kéo dài, kèm theo tiểu đạm lượng ít đến trung bình. Bệnh thận
IgA chỉ có thể được chẩn đoán xác định bằng sinh thiết thận và khảo sát
miễn dịch huỳnh quang, cho thấy hình ảnh đặc trưng là sự lắng đọng mạnh
của IgA ở cầu thận. Hình ảnh này còn có thể gặp trong ban xuất huyết
Henoch Schonlein, tuy nhiên trong phạm vi nghiên cứu này, chúng tôi chỉ
khảo sát những trường hợp bệnh thận IgA nguyên phát tức là không kèm với

các biểu hiện ngoài thận. Bệnh thận IgA có tầm quan trọng đặc biệt vì có
đến một phần ba số bệnh nhân sẽ diễn tiến đến suy thận mãn giai đọan cuối
trong vòng 20 năm sau khi có biểu hiện đầu tiên
7,8
.
Ở nước ta bệnh thận IgA mới được báo cáo một số trường hợp do kỹ
thuật miễn dịch huỳnh quang mới được thực hiện trong vài năm gần đây
12
.
Trong phạm vi báo cáo cáo này, chúng tôi sẽ trình bày đặc điểm lâm sàng và
giải phẫu bệnh của 35 trường hợp bệnh thận IgA được chẩn đoán tại Khoa
Thận Bệnh Viện Chợ Rẫy và Trường Đại Học Y Dược TP Hồ Chí Minh.
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
Đối tượng
Từ tháng 5/2000 đến tháng 8/2003, sau đó từ tháng 5/2006 đến tháng
10/2006, tại Khoa Thận Bệnh Viện Chợ Rẫy, chúng tôi đã tiến hành sinh thiết
thận kết hợp miễn dịch huỳnh quang và khảo sát dưới kính hiển vi quang học
chẩn đoán được 35 trường hợp bệnh thận IgA. Đề tài có một khoảng thời gian
gián đoạn do tác giả đi tu nghiệp nước ngoài.
Bệnh nhân được sinh thiết với kim Silverman cải tiến số 14G sau khi
được siêu âm đánh dấu vị trí thận. Chỉ định sinh thiết thận chủ yếu là tiểu máu
đại thể hoặc vi thể, hầu hết có kèm tiểu đạm với mức độ từ ít đến trung bình, có
hoặc không kèm với các triệu chứng lâm sàng khác như phù hoặc cao huyết áp.
Một vài bệnh nhân có chỉ định sinh thiết là hội chứng thận hư hoặc viêm thận
cấp.
Đánh giá lâm sàng
Bệnh nhân sẽ được hỏi bệnh sử, khám lâm sàng và thực hiện các xét
nghiệm cận lâm sàng bao gồm BUN, creatinine máu, tổng phân tích nước
tiểu, đạm niệu 24 giờ, nồng độ IgA trong máu, công thức máu, đông máu toàn
bộ, kháng thể kháng nhân. Các biểu hiện lâm sàng được chia làm 2 loại: biểu

hiện lâm sàng xuất hiện đầu tiên và biểu hiện lâm sàng có trong quá trình
bệnh; các biểu hiện đó bao gồm: tiểu máu đại thể hoặc vi thể, tiểu đạm, phù,
cao huyết áp, viêm thận cấp và hội chứng thận hư.
Kỹ thuật
Mẫu mô thận sẽ được được chia làm 2 phần. Phần mô tươi được cắt
lạnh, nhuộm và khảo sát miễn dịch huỳnh quang tại Phòng Thí Nghiệm Y
Sinh Học, còn phần mô đã cố định được cắt và nhuộm hóa mô theo 3
phương pháp là hematoxylin-eosin (HE), periodic acid-Shiff (PAS), và
Masson trichrome để khảo sát dưới kính hiển vi quang học tại Bộ Môn Giải
Phẫu Bệnh, cả hai đều thuộc Đại Học Y Dược TP Hồ Chí Minh.
Kỹ thuật cắt lạnh và nhuộm miễn dịch huỳnh quang đã được mô tả
trong bài báo trước
12
, ở đây chỉ nhắc lại các điểm chính. Mẫu mô thận được
làm đông lạnh tức thì (“snap-frozen”) trong đá khô CO
2
đang tan trong
aceton, và được cắt với độ dày 4 mm và ít nhất 24 lát cắt cho mỗi trường
hợp. Chúng tôi sử dụng kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang trực tiếp với 7 loại
kháng thể đặc hiệu đa clone có gắn FITC (fluorescein isothiocyanate) kháng
globulin miễn dịch, thành phần bổ thể, và fibrinogen của người bao gồm:
anti-IgG ( Fab đặc hiệu cho chuỗi g), anti-IgA (Fab đặc hiệu cho a), anti-
IgM (Fab đặc hiệu cho m), anti-C3, anti-C4, anti-C1q, và anti-fibrinogen
(Dako A/S, Denmark). Ủ kháng thể được thực hiện trong hộp giữ ẩm, ở
nhiệt độ phòng trong 60 phút. Sau đó lame được ngâm rửa trong dung dịch
phosphate-buffered saline (PBS) pH= 7.30, quan sát ngay dưới kính hiển vi
huỳnh quang và chụp ảnh lưu lại.
Đánh giá giải phẫu bệnh
Tiêu bản nhuộm miễn dịch huỳnh quang được cho là đủ để đánh giá
khi có ít nhất 4 cầu thận. Tiêu bản sẽ được quan sát để đánh giá sự lắng đọng

của các globulin miễn dịch, các thành phần bổ thể, và fibrinogen ở cầu thận,
màng đáy ống thận, và thành mạch máu. Đối với cầu thận, vị trí lắng đọng sẽ
được nêu rõ là ở khoảng trung mô (mesangium) hoặc ở màng đáy mao mạch
cầu thận (capillary), với kiểu lắng đọng là dạng hạt (granular) hoặc dạng
đường liên tục (linear). Mức độ dương tính sẽ được đánh giá theo 4 mức độ:
dương tính 3+ (mạnh), 2+ (trung bình), 1+ (yếu), và âm tính
(14)
.
Tiêu bản nhuộm hóa mô đủ tiêu chuẩn khi có ít nhất 5 cầu thận. Nhuộm
ít nhất 3 lát cắt cho mỗi phương pháp. Người đọc sẽ đếm và ghi nhận số vi cầu
thận tối đa có trên một lát cắt, mô tả các sang thương của cầu thận, ống thận,
mô kẽ và mạch máu thận
14
.
Tiêu chuẩn chẩn đoán
Bệnh thận IgA hoặc còn gọi là viêm cầu thận IgA được chẩn đoán xác
định dựa vào khảo sát miễn dịch huỳnh quang cho thấy có sự lắng đọng
mạnh của immunoglobin A chủ yếu ở khoảng trung mô của cầu thận và có
thể có một ít dọc thành mao mạch cầu thận. Các globulin miễn dịch khác
như IgG, IgM và thành phần bổ thể C3 cũng có thể dương tính nhưng với
mức độ yếu hơn
7
. Ngoài ra lâm sàng bệnh nhân phải không có triệu chứng
của ban xuất huyết Henoch Schonlein, kháng thể kháng nhân âm tính và
không có biểu hiện của lupus.
Thống kê mô ta
Các số liệu về đặc điểm lâm sàng và giải phẫu bệnh của 35 trường
hợp trên được thống kê mô tả sử dụng phần mềm Excel.
KẾT QUA
Tổng cộng có 35 bệnh nhân được chẩn đoán bệnh thận IgA bao gồm

16 nam và 19 nữ với tuổi từ 16 đến 53, trung bình 28 ± 9 tuổi. Hầu hết bệnh
nhân đều có creatinine máu bình thường từ 0.5 – 1.2 mg/dl, ngoại trừ 3 ca có
creatinine máu từ 1.5 đến 1.7 mg/dl. Chỉ số trung bình của BUN và
creatinine máu lần lượt là 0.92 ± 0.27 mg/dl và 14.3 ± 3.7 mg/dl. Đa số bệnh
nhân đều có tiểu đạm với lượng protein niệu trung bình vào thời điểm sinh
thiết thận là 0.94 ± 0.91 g/24 giờ. Nồng độ IgA trong máu trung bình là 270
± 161 mg/dl, đa số nằm trong mức bình thường từ 50 đến 320 mg/dl, có 5
bệnh nhân là có IgA máu tăng. Đặc điểm bệnh nhân được tóm tắt trong bảng
1.
Bảng 1: Đặc điểm bệnh nhân

Trung
Gi
ới
bình ± SD hạn
Tuổi 28 ± 9

16 –

53
Nam/Nữ 16/19


Creatinine
máu (mg/dl)
0.92 ±
0.27
0.5
– 1.7
BUN

(mg/dl)
14.3 ±
3.7
5 –

21
Đ
ạm niệu
(g/24h)
0.94 ±
0.91
0 –

3.5
IgA máu
(mg/dl)
270 ±
161
50 –

860
Về triệu chứng lâm sàng, tất cả bệnh nhân đều có tiểu máu, trong đó
có 19 bệnh nhân (54%) có những đợt tiểu máu đại thể thường chỉ trong một
vài ngày trên nền tiểu máu vi thể kéo dài; còn lại 16 bệnh nhân (46%) chỉ có
tiểu máu vi thể. Hầu hết (32/35 bệnh nhân) đều có tiểu đạm, chiếm tỉ lệ 91%,
với mức độ khác nhau, trong đó có đến 5 bệnh nhân (14%) biểu hiện thành
hội chứng thận hư. Các triệu chứng khác bao gồm: cao huyết áp 9 ca (25%),
phù 9 ca (25%) và viêm thận cấp 2 ca (6%). Các triệu chứng lâm sàng của
bệnh nhân được tóm tắt trong bảng 2.
Bảng 2: Triệu chứng lâm sàng

Triệu chứng

Số
ca
Tỉ
lệ %
Ti
ểu máu đại
thể
19 54
Ti
ểu máu vi
thể
16 46
Tiểu đạm 32 91
Triệu chứng

Số
ca
Tỉ
lệ %
Phù 9 25
Cao huyết áp

9 25
Viêm th
ận
cấp
2 6
H

ội chứng
thận hư
5 14
Nếu xét đến biểu hiện lâm sàng đầu tiên thì có đến 14 bệnh nhân có triệu
chứng khởi đầu là tiểu máu đại thể chiếm tỉ lệ 40%. Các biểu hiệu lâm sàng đầu
tiên khác lần lượt là: cao huyết áp 6 bệnh nhân (17%), hội chứng thận hư 5 (14%),
phù nhẹ mặt hoặc chân 4 (11%), viêm thận cấp 2 (6%). Có 4 bệnh nhân (11%)
được phát hiện tiểu máu vi thể kèm tiểu đạm lượng ít nhờ tình cờ làm xét nghiệm
tổng phân tích nước tiểu. Thời gian từ lúc bệnh nhân xuất hiện biểu hiện lâm sàng
đầu tiên cho đến khi được làm sinh thiết thận để chẩn đoán xác định rất thay đổi,
từ nửa tháng cho đến 18 năm, trung bình là 32 ± 47 tháng. Tóm tắt các biểu hiện
lâm sàng đầu tiên được nêu trong bảng 3.
Bảng 3: Biểu hiện lâm sàng đầu tiên
Biểu hiện S
ố
ca
T
ỉ
lệ %
Ti
ểu máu đại
the
14

40

Ti
ểu máu vi
thể + tiểu đạm
4 11

Phù 4 11

Cao huyết áp 6 17

Viêm thận cấp

2 6
H
ội chứng
thận hư
5 14

Khảo sát miễn dịch huỳnh quang cho thấy ngoài IgA lắng đọng mạnh ở
trung mô (xem hình 1) thì còn có lắng đọng những globulin miễn dịch khác
như IgG, IgM và thành thần bổ thể C3 với tỉ lệ lần lượt là 17%, 86% và 91%.
Tỉ lệ dương tính của IgG, IgA, IgM và C3 với mức độ mạnh yếu khác nhau
được tóm tắt trong bảng 4, trong đó IgG chỉ có dương tính 1+, IgA theo định
nghĩa chỉ từ 2+ đến 3+, IgM chỉ từ 1+ đến 2+, còn C3 dương tính ở cả 3 mức
độ.
Bảng 4: Kết quả miễn dịch huỳnh quang của 35 ca bệnh thận IgA
IgG

IgA IgM C3
Mứ
c đo
1
+
2
+

3
+

1
+

2
+

1
+

2
+

3
+

Số
ca
6 5 3
0
2
2
8
1
1
1
8

3
Tổ
ng (%)
6(1
7)
35(100) 30(86) 32(91)
Khảo sát dưới kính hiển vi quang học có 4 trường hợp mẫu sinh thiết
không có cầu thận nhưng bệnh nhân không đồng ý làm sinh thiết lại lần hai.
Còn lại 31 trường hợp đạt tiêu chuẩn với số cầu thận trung bình là 13.3 ± 6.4
cầu thận. Sang thương giải phẫu bệnh dưới kính hiển vi quang học gặp trong
hầu hết trường hợp là tăng sinh tế bào trung mô kèm với tăng chất trung mô
với 30/31 trường hợp (97%) (xem hình 2). Các sang thương khác bao gồm:
liềm tế bào 2 (6%), liềm tế bào – xơ 8 (23%), xơ hóa và/hoặc hyalin hóa
động mạch/tiểu động mạch 13 (40%), cầu thận xơ hóa từng phần 14 (43%).
Có 18 trường hợp (55%) có số cầu thận xơ hóa hoàn toàn chiếm trên 10%
tổng số cầu thận và 4 trường hợp (10%) có teo ống thận và xơ hóa mô kẽ
chiếm trên 10% diện tích vỏ thận. Tóm tắt các sang thương giải phẫu bệnh
dưới kính hiển vi quang học được nêu trong bảng 5.
Bảng 5: Sang thương giải phẫu bệnh dưới kính hiển vi quang học
Sang thương gi
ải
phẫu bệnh
S
ố
ca
T
ỉ
lệ %
Tăng sinh tế b
ào

trung mô + tăng ch
ất
trung mô
(mesangial
proliferation +
mesangial matrix
increase)
30

97
Cầu thận x
ơ hóa
hoàn toàn > 10% t
ổng số
cầu thận
(global
glomerulosclerosis
>10% of glomeruli)
18

58
Cầu thận x
ơ hóa
từng phần
(segmental
glomerulosclerosis)

14

45

Sang thương gi
ải
phẫu bệnh
S
ố
ca
T
ỉ
lệ %
Teo ống thận + X
ơ
hóa mô kẽ > 10% vỏ thận

(Tubular atrophy
+ interstitial fibrosis >
10% of cortex)
4 13
Xơ hóa và/ho
ặc
hyalin hóa đ
ộng
mạch/tiểu động mạch
(Arterial/a
rteriolar
sclerosis and/or
hyalinosis)
13

42
Liềm tế bào –

xơ
(Fibrocellular crescent)
8 25
Sang thương gi
ải
phẫu bệnh
S
ố
ca
T
ỉ
lệ %
Liềm tế b
ào
(Cellular crescent)
2 6

Hình 1: Bệnh thận IgA. lắng đọng IgA ở khoảng trung mô và ở một ít
mao mạch cầu thận (nhuộm miễn dịch huỳnh quang với kháng thể anti-IgA).
Hình 2: tăng sinh nhẹ tế
bào trung mô và tăng nhẹ chất trung mô (nhuộm PAS). (độ phóng đại ban
đầu x400)
BÀN LUẬN
Bệnh thận IgA là một trong những loại viêm vi cầu thận thường gặp
nhất. Tần suất bệnh có thể thay đổi tùy vùng trên thế giới, chiếm đến 30-40%
các trường hợp sinh thiết thận ở các nước Châu Á phát triển
3,16,17
trong khi ở
Châu Âu và Bắc Mỹ thì tỉ lệ này lần lượt là vào khoảng 20% và 10%
7,8

. Bởi vì
có một tỉ lệ đáng kể bệnh thận IgA chỉ biểu hiện ban đầu bằng tiểu máu vi thể
và/hoặc tiểu đạm lượng ít và bệnh chỉ có thể được chẩn đoán xác định bằng
sinh thiết thận cho nên tỉ lệ bệnh thận IgA cao ở một số nước như Nhật Bản,
Hàn Quốc phần nào là do ở những nước này có chương trình tầm soát bệnh
thận bằng cách xét nghiệm nước tiểu định kỳ cho tất cả học sinh và xét chỉ định
sinh thiết thận những trường hợp có tiểu máu kéo dài
13
.
Ở Việt Nam cho đến nay có rất ít báo cáo về bệnh thận IgA do sinh
thiết thận chỉ được thực hiện ở một vài bệnh viện ở các thành phố lớn và kỹ
thuật miễn dịch huỳnh quang lại chỉ có ở một số rất ít bệnh viện. Cụ thể ở
miền Nam, hiện nay sinh thiết thận chỉ có ở TP Hồ Chí Minh mà cũng chỉ
được làm ở khoảng 5-6 bệnh viện, còn miễn dịch huỳnh quang thì chỉ mới
được thực hiện ở Trường Đại Học Y Dược TPHCM từ năm 2000 và Bệnh
Viện Nhân Dân Gia Định từ năm 2005. Bệnh thận IgA có thể nói là tương
đối ít được biết đến bởi các bác sĩ không làm chuyên khoa Thận và bệnh
nhân ít khi tìm đến hoặc được giới thiệu đến đúng chuyên khoa để được
chẩn đoán xác định. Điều này giải thích tại sao số ca của chúng tôi trong thời
gian qua tương đối ít trong khi bệnh thận IgA lại chiếm tỉ lệ cao ở các nước
Châu Á.
Bệnh thận IgA thường xảy ra ở bệnh nhân trẻ tuổi, có 28/35 (80%)
bệnh nhân của chúng tôi có tuổi từ 16 đến 35 tuổi. Tỉ lệ này hoàn toàn giống
với tỉ lệ của các sách giáo khoa về thận tổng kết dựa trên số liệu của nhiều báo
cáo cho thấy 80% bệnh nhân bệnh thận IgA có tuổi từ 16 đến 35 vào thời
điểm sinh thiết thận
8
. Tỉ lệ nam/nữ của chúng tôi là 16/19 tức là khoảng
0.84:1, mặc dù số liệu này quá ít để kết luận, tuy nhiên nhiều số liệu ở các
nước Châu Á cho thấy tỉ lệ mắc bệnh ở nam và nữ là ngang nhau

3,16,17
, trong
khi tỉ lệ nam:nữ trong các báo cáo của Âu Mỹ thường vào khoảng 2:1 đến
3:1
7,8
.
Tất cả bệnh nhân của chúng tôi đều có tiểu máu, trong đó 54% tiểu
máu đại thể từng đợt trên nền tiểu máu vi thể kéo dài và 46% chỉ có tiểu máu
vi thể. 40% bệnh nhân có tiểu máu đại thể là biểu hiện đầu tiên của bệnh.
Việc định hướng nguyên nhân tiểu máu là bước đầu tiên rất quan trọng giúp
chỉ định các cận lâm sàng cần làm tiếp theo, hoặc là sinh thiết thận để chẩn
đoán bệnh cầu thận hoặc là khảo sát về niệu khoa để chẩn đoán các bệnh
niệu khoa. Như trên đã nói, bệnh thận IgA còn tương đối ít được biết đến
cho nên không ít bệnh nhân chúng tôi từng bị chẩn đoán nhầm là nhiễm
trùng tiểu và được cho nhiều loại kháng sinh nhưng vẫn không hết tiểu máu,
hoặc được làm nhiều khảo sát về niệu khoa không cần thiết như chụp UIV,
soi bàng quang, hoặc cá biệt có trường hợp còn được chụp động mạch thận
hoặc điều trị thử lao hệ niệu. Như vậy thường bệnh nhân chúng tôi đã được
khám bệnh nhiều nơi trước khi đến bác sĩ chuyên khoa thận nên thời gian từ
lúc có biểu hiện đầu tiên cho đến khi sinh thiết thận là khá lâu, trung bình là
2-3 năm. Nói chung tiểu máu do bệnh thận IgA thường không đi kèm với
các triệu chứng của nhiễm trùng tiểu dưới như tiểu gắt buốt, tiểu gấp, tiểu
nhiều lần, đau hạ vị hoặc của nhiễm trùng tiểu trên như đau hông lưng, sốt
cao lạnh run, nôn ói. Tiểu máu trong bệnh thận IgA có thể xuất hiện cùng
lúc hoặc trong vòng 2-3 ngày sau viêm họng, trong khi tiểu máu trong viêm
vi cầu thận cấp hậu nhiễm Streptococcus thường xảy ra 7-10 ngày sau viêm
họng. Trước một bệnh nhân có tiểu máu đại thể hoặc vi thể, không kèm với
các triệu chứng rối loạn đi tiểu khác, siêu âm thận và phim bụng không sửa
soạn không thấy bất thường, đặc biệt nếu có kèm với tiểu đạm hoặc cao
huyết áp thì nên nghĩ đến tiểu máu do bệnh cầu thận và xét chỉ định sinh

thiết thận.
Những biểu hiện lâm sàng khác với tỉ lệ ít hơn gồm có cao huyết áp,
phù, hội chứng thận hư và viêm thận cấp (xem bảng 2 và 3). Nói chung tỉ lệ
các biểu hiện lâm sàng của các bệnh nhân chúng tôi cũng tương tự như đã
nêu trong các sách giáo khoa
7,8
. Đặc biệt nồng độ IgA trong máu của đa số
bệnh nhân chúng tôi đều nằm trong giới hạn bình thường, chỉ có 5/35 bệnh
nhân có IgA máu tăng. Theo y văn cũng chỉ có 1/2 số bệnh nhân bệnh thận
IgA là có IgA máu tăng
8
, và xét nghiệm này chỉ để tham khảo chứ không có
giá trị chẩn đoán hay loại trừ bệnh thận IgA.
Đặc biệt hầu hết bệnh nhân chúng tôi đều có tiểu đạm vào ít nhất vào
một thời điểm nào đó trong quá trình bệnh do chúng tôi ưu tiên chỉ định sinh
thiết thận cho những trường hợp tiểu máu có kèm với tiểu đạm vì đây chính
là nhóm bệnh nhân có nguy cơ bệnh tiến triển đến suy thận và cần được điều
trị. Những biểu hiện lâm sàng là yếu tố nguy cơ bệnh tiến triển đến suy thận
bao gồm: tiểu đạm lượng nhiều, cao huyết áp, creatinine máu tăng, protid
máu giảm
1,4,17
.
Sang thương giải phẫu bệnh dưới kính hiển vi quang học thường gặp
nhất ở các trường hợp của chúng tôi là tăng sinh tế bào trung mô và tăng
chất trung mô, cũng là sang thương kinh điển của bệnh thận IgA
7,8
. Đặc biệt
chúng tôi ghi nhận tỉ lệ đáng kể các sang thương mãn tính như xơ hóa cầu
thận hoàn toàn, xơ hóa cầu thận từng phần, teo ống thận và xơ hóa mô kẽ,
liềm tế bào-xơ, xơ hóa/hyaline hóa động mạch. Đây cũng chính là những

sang thương đã được ghi nhận là yếu tố nguy cơ bệnh tiến triển đến suy
thận
1,4,5,9,10,17
. Mặc dù hầu hết bệnh nhân chúng tôi đều có creatinine máu
trong giới hạn bình thường nhưng khi sinh thiết vẫn cho thấy không ít sang
thương mãn tính, điều này nói lên vai trò quan trọng của sinh thiết thận trong
đánh giá nguy cơ diễn tiến đến suy thận của bệnh thận IgA
1,4, 9,10
.
Tất cả bệnh nhân có tiểu đạm của chúng tôi đều được điều trị giảm
đạm niệu bằng thuốc ức chế men chuyển và/hoặc thuốc ức chế thụ thể
angiotensin. Một số bệnh nhân tiểu đạm lượng nhiều được dùng một đợt
prednisone uống từ 3 tháng đến 1 năm. Cho đến nay bệnh thận IgA chưa có
phương pháp điều trị khỏi hoàn toàn và chỉ có những bệnh nhân có nguy cơ
bệnh tiến triển đến suy thận mới có chỉ định can thiệp, chủ yếu là những
bệnh nhân có tiểu đạm, đặc biệt là đạm niệu trên 1g/24 giờ, hoặc creatinine
máu tăng nhẹ đến trung bình. Biện pháp điều trị không đặc hiệu là dùng ức
chế men chuyển và/hoặc ức chế thụ thể angiotensin nhằm giảm đạm niệu và
bảo vệ thận
11
, còn biện pháp điều trị đặc hiệu đã được chứng minh có thể
hạn chế tốc độ tiến triển đến suy thận của bệnh thận IgA bao gồm dầu cá và
corticoid
6,15
.
KẾT LUẬN
Báo cáo của chúng tôi cho cho thấy bệnh thận IgA khá phổ biến ở
nước ta. Tuy nhiên số ca được chẩn đoán còn ít do bệnh nhân thường ít khi
tìm đến được đúng chuyên khoa thận. Biểu hiện lâm sàng của bệnh thận IgA
ở các bệnh nhân chúng tôi cũng tương tự như trong các báo cáo trên thế giới.

Về mặt giải phẫu bệnh, có một tỉ lệ đáng kể các sang thương mãn tính được
ghi nhận mặc dù đa số những bệnh nhân chúng tôi chưa có suy thận trên lâm
sàng. Bệnh thận IgA thường tiến triển chậm nhưng có đến 1/3 số bệnh nhân
đi đến suy thận mãn giai đoạn cuối sau 20 năm. Mặc dù đến nay bệnh chưa
thể điều trị khỏi hoàn toàn nhưng đã có những liệu pháp giúp hạn chế diễn