hẹp eo động mạch chủ bs đào hữu trung

1
HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ
BS. Đào Hữu Trung
2
ĐỊNH NGHĨA

Hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme)

5-7,5% các bệnh TBS. Nam nhiều hơn nữ (2 nam / 1
nữ)

Tương quan Hội chứng Turner - Noonan (10-25%)

Có 2 bệnh cảnh lâm sàng khác nhau
- Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần
- Hội chứng hẹp eo động mạch chủ

3
φ
3 40%
φ
2 50%
φ
1 60%
4
Type I : hypoplasia of the distal transverse arch
Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches
Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch
5

Nguyên nhân phôi thai học

1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPH): do
giảm dòng
máu
2/ Giả thuyết cơ học (SKODA): di chuyển lạc vò
mô ống ĐM

Hình dạng giải phẫu bệnh lý
* Hẹp tại chỗ
* Teo vùng eo
Phôi thai học - Giải phẫu bệnh
6
Phoâi thai hoïc : Hình thaønh cung ÑMC
7
Phoõi thai hoùc : Hỡnh thaứnh cung ẹMC
(phaực hoùa)
8
Hình thaønh heïp eo
9
Caùc daïng heïp eo
10
Giaùn ñoaïn cung ÑMC
11

Bất thường do hậu quả hình thành hẹp eo
động mạch chủ
* Tuần hoàn bàng hệ: có thể sớm
* Hình thành túi phình: 10% (20 tuổi), 20%
(từ 30
tuổi). Nhiều dạng
* Thay đổi cấu trúc mạch vành - cơ tim

Phôi thai học - Giải phẫu bệnh
12

Bất thường phối hợp với hẹp eo ĐMC
* 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh
- Giảm sản dạng ống quai ĐMC
- TLT, tồn tại ống ĐM
- Hội chứng hẹp eo
* Các bất thường khác: TLN, CVĐĐM, TP 2
đường thoát
hẹp van 2 lá
* Hội chứng SHONE
Phôi thai học - Giải phẫu bệnh
13
HEẽP EO ẹONG MAẽCH CHU
ẹễN THUAN
14
Sinh lý bệnh

Tăng huyết áp (THA):  < 50% - Cơ học
HH hệ RAA - Tăng kháng lực ngoại biên

Yếu tố: Độ hẹp - Thời điểm đóng ống ĐM
-Thất trái

TT thích ứng hay không thích ứng
15
Lâm sàng
*
Thể trẻ lớn:

- Ít hoặc không có triệu chứng
- THA thượng chi. Mạch hạ chi (0)
- ÂTTT ngắn LS 3 - 4. Sau lưng
- ÂTTT dạng phụt + click phun TT của hẹp ĐMC
* ECG: dầy TT, tăng gánh tâm thu TT
* Xquang TP: Tim to - Bờ sườn mòn, Dấu số 3 ngược # D4.
Dãn ĐMC xuống.
* Siêu âm tim : xem phần SÂT
16
Diễn tiến
*
Thích ứng tốt: trưởng thành sau đó xấu hơn
*
25% tử vong quanh 20 tuổi - 50% tử vong < 32 tuổi
75% < 45 tuổi - 90% < 60 tuổi
*
Suy tim, VNTM, vỡ hoặc bóc tách ĐMC, xuất huyết
não
17
Điều trò (1)
*
Chỉ đònh PT nếu  < 50% bình thường, THA > 150
mmHg
*
Tuổi từ 2 - 5 tuổi
*
PT nối tận tận - Tử vong 1 - 2%
*
Biến chứng sau mổ:
- Sớm: Liệt hạ chi không hoàn toàn 0,4 - 0,6%

- Muộn: (ở bệnh nhân lớn) liên quan tổn thương phối
hợp
Nong bóng? Mổ lại? (Hiệu số HA t/h > 30)
18
Điều trò (2)

Nội - Tính chất chờ đợi (tỉ lệ tái phát cao nếu
phẫu thuật trước 3 tháng tuổi)

Điều trò suy tim = PGE 1 - Cải thiện và hoãn chỉ
đònh phẫu thuật - Thích ứng TT
- Trẻ sơ sinh:Lasix
Digoxin - Hô hấp hỗ trợ
- Trẻ nhũ nhi - Trẻ lớn - Khi có giảm chức năng
TT
Điều trò phẫu thuật
- Điều trò THA = Không kết quả
19
Chỉ đònh phẫu thuật

Ở trẻ sơ sinh không sờ thấy mạch bẹn
TD: Siêu âm chức năng TT/ 2 ngày cho đến 15 ngày
tuổi
HA 1/2 tháng sau đó mỗi tháng
TT 1/2 tháng sau đó mỗi tháng

Suy TT ở trẻ sơ sinh điều trò nội nếu thất bại hay tái
phát: phẫu thuật

Suy TT ở trẻ nhũ nhi hay trẻ lớn: phẫu thuật


HA > 150 mmHg: phẫu thuật

Phẫu thuật thường quy 6 - 9 tháng tuổi
20
Theo dõi sau mổ

Tái phát hiếm

TD: HA (5-6 năm) + NPGS

TD: SÂ - Phì TT

Điều trò nong bằng bóng tốt hơn
21
Siêu âm trong hẹp eo ĐMC
°
MỤC ĐÍCH
- Xác đònh bất thường tổn thương giải phẫu học
- Xác đònh mức độ chức năng tổn thương
- Tổn thương phối hợp
1/ XÁC ĐỊNH TỔN THƯƠNG
- Mặt cắt trên ức: Quai ĐMC, ĐMC lên, ĐMC xuống
(đoạn gần)
- Mặt cắt cạnh ức dưới sườn: ĐMC lên (có thể sử
dụng
Doppler màu đo  hẹp)
22
Siêu âm trong hẹp eo ĐMC
2/ ĐÁNH GIÁ TỔN THƯƠNG

- Phổ hẹp eo ĐMC: Phương trình Bernouilli
 P = 4 V
2
- Các dấu hiệu gián tiếp: 2D - TM
- Tình trạng TT - Độ dài thành sau TT - Vách liên thất
3/ TỔN THƯƠNG PHỐI HP
- ĐMC - Van 2 lá
- TLT - TLN
4/ THEO DÕI SAU MỔ
23
Mặt cắt trên hõm ức
theo trục dọc : chỗ
hẹp eo ĐM (mũi tên)
rất nhỏ so với cung
ĐMC, kèm hình ảnh
của còn ống động
mạch (A-B-C). Khảo
sát Doppler liên tục
dòng máu qua chỗ
hẹp. Độ chênh áp lực
= 65mmHg. Phổ
Doppler dòng máu có
dạng điển hình của
hẹp eo (Ao arch :
cung ĐMC ; LSCA :
ĐM chi dưới đòn trái ;
LCA : ĐM cảnh
chung trái; LPA :
ĐMP trái ; Desc Ao :
ĐMC xuống)

A
B
C D
24
Two-dimensional echocardiogram obtained in the
suprasternal long-axis view demonstrating a discrete
coarctation of the oarta. The posterior shelf is well
visualized
25
Typical continuos-wave Doppler display across a severe
coarctation. The peak velocity is 3.5 meters/second. Note
the diastolic runoff pattern consistent with a pressure
gradient throughout diastole.