nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị u dạng tinh bột đường hô hấp

ĐẶT VẤN ĐỀ
U dạng tinh bột hay thoái hóa dạng tinh bột không chỉ một bệnh đơn
thuần mà được dùng để chỉ nhiều bệnh khác nhau với đặc điểm chung là các
protein hòa tan trở thành không hòa tan và lắng đọng ở ngoại bào của các cơ
quan hay các mô khác nhau gây phá vỡ chức năng bình thường của các cơ
quan hay các mô này và gây ra các tình trạng bệnh lý [6].
U dạng tinh bột có thể nguyên phát hay thứ phát sau tình trạng viêm
mạn tính. Có thể khu trú ở một cơ quan hay biểu hiện ở nhiều cơ quan khác
nhau như tim, thận, não, gan, lách … trong đó hay gặp nhất là tổn thương ở
tim, thận.
U dạng tinh bột đường hô hấp là một u lành tính, hiếm gặp. Ở Mỹ hàng
năm có khoảng 5,1-12,8 trường hợp mắc / một triệu người. Bệnh có thể gặp ở cả
nam và nữ với tỷ lệ nam/nữ là 3/1, gặp ở mọi lứa tuổi, tuổi thường gặp 40-60 tuổi.
Tùy vị trí của khối u dạng tinh bột mà gây ra các triệu chứng khác
nhau. U dạng tinh bột ở mũi xoang thường có triệu chứng chảy máu mũi
nhiều lần ra cửa mũi trước hoặc cửa mũi sau, ngạt tắc mũi, rối loạn chức năng
vòi Eustachian [7]. U dạng tinh bột ở thanh quản thường có triệu chứng khàn
tiếng kéo dài, khó thở. U dạng tinh bột ở khí, phế quản hay biểu hiện bởi các
triệu chứng của tắc nghẽn đường hô hấp bao gồm khó thở, thở rít, ho [8]. Như
vậy, các triệu chứng lâm sàng của u dạng tinh bột ở đường hô hấp không đặc
hiệu, nên thường chẩn đoán nhầm với các bệnh lý khác và phát hiện bệnh ở
giai đoạn nặng nên việc điều trị bệnh gặp nhiều khó khăn.
Ngày nay, với sự phát triển của nội soi tai mũi họng, nội soi khí phế
quản cùng với những tiến bộ của chuyên ngành giải phẫu bệnh và sinh học
phân tử đã giúp cho việc chẩn đoán xác định bệnh cũng như định týp được
chính xác hơn. Tuy nhiên, vấn đề điều trị đặc hiệu cho bệnh vẫn còn là một
thách thức.
Cho đến nay vẫn chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu cho u dạng tinh
bột đường hô hấp. Việc điều trị chủ yếu vẫn là phẫu thuật lấy bỏ khối u để
giải phóng đường thở và giảm bớt các triệu chứng lâm sàng kết hợp với điều
trị nội khoa nhằm giảm sự tái phát.

Như vậy, u dạng tinh bột là bệnh lý có triệu chứng lâm sàng không đặc
hiệu nên chẩn đoán bệnh thường ở giai đoạn muộn. Việc điều trị bệnh còn là
khó khăn đối với các nhà lâm sàng. Trên thế giới đã có một số nghiên cứu về
u dạng tinh bột đường hô hấp nhưng chủ yếu là báo cáo từng ca lâm sàng, có
rất ít nghiên cứu mang tính hệ thống. Tại Việt Nam, có một vài tác giả đưa ra
báo cáo về những ca lâm sàng đầu tiên. Với mong muốn đưa ra cách nhìn tổng
quan về bệnh, nghiên cứu về mô bệnh học để xác định thể bệnh từ đó có hướng
điều trị tích cực cho bệnh, chúng tôi tiến hành đề tài: 
 !"#$%&'( với
3 mục tiêu:
)* +%,- !"#$%&'*
.* /0,-%!123-%45650
70'5 *
8* 900*
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN
1.1. LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU
1.1.1. Nghiên cứu trên thế giới
U dạng tinh bột được hiểu là chất giống bột. Nguồn gốc của từ này
được xuất phát từ tiếng Ai Cập (Amylon), hay tiếng Latin là Amylum.
Đến năm 1639, u dạng tinh bột được mô tả lần đầu tiên là một “bột
lách” bởi Nicholaus Fontanus.
Năm 1854, thuật ngữ “amyloid” được Winchow đưa ra khi ông nhận
thấy chất này bắt màu xanh khi nhuộm với iodine, giống như tinh bột.
Vào năm 1952, Corine Andrade mô tả 74 bệnh nhân, những bệnh nhân
này đều từ các gia đình có nguồn gốc từ cùng một ngôi làng ven biển ở Bồ
Đào Nha, và đều bị viêm đa thần kinh amyloidotic gia đình (FAP).
Năm 1957, Figi FA, Berman HL đã mô tả u dạng tinh bột ở thanh quản
và khí quản qua 9 ca lâm sàng.
Năm 1961, J.G Fraser và Michael Kaye đã mô tả 12 trường hợp u dạng
tinh bột. Các tác giả đã mô tả từng trường hợp về triệu chứng lâm sàng, các

khám nghiệm (huyết áp, mỡ máu, nước tiểu …) và đều được nhuộm đỏ congo
cho kết quả dương tính.
Tiếp theo tác giả J.G Fraser và Michael Kaye, năm 1962, Schuller H và
cộng sự mô tả một ca u dạng tinh bột ở phổi.
Tới năm 1967, hội thảo quốc tế đầu tiên về thoái hóa dạng tinh bột đã
được tổ chức tại Groningen bởi Enno Mandema, Luuk Ruinen, Jan Scholten
và Alan Cohen.
Năm 1968, Mordechai PRA đưa ra phương pháp chiết xuất protein từ
sợi với nước, đây là bước khởi đầu trong nghiên cứu đặc tính hóa học của các
protein amyloid sau này.
Năm 1972, Earl Benditt mô tả amyloid AA như protein điển hình mới
đặc trưng trong thoái hóa dạng tinh bột
Đến năm 1980, Knut Slentten mô tả prealbumin (transthyretin) như
protein đặc trưng của amyloid ở bệnh nhân thoái hóa dạng tinh bột hệ thống.
Năm 1920, nghiên cứu mô bệnh học về amyloid đã đưa ra phương pháp
nhuộm đỏ congo để chẩn đoán u tinh bột.
Năm 2001, Merrill Benson mô tả apolipoprotein AII là protein đặc
trưng của amyloid trong thoái hóa dạng tinh bột biểu hiện ở thận (thoái hóa
dạng tinh bột hệ thống)
Tiếp sau đó có nhiều nghiên cứu về các loại protein amyloid và khoảng
60 protein amyloid đã được xác định, trong đó có ít nhất 36 loại có liên quan
đến bệnh lý của con người.
1.1.2. Nghiên cứu trong nước
Năm 2012, Lương Thị Minh Hương và Đào Đình Thi đã có báo cáo
nghiên cứu về 13 trường hợp u dạng tinh bột đường hô hấp trên lần đầu phát
hiện ở Bệnh viện Tai – Mũi – Họng Trung Ương từ năm 2007-2012 trong Hội
nghị Tai – Mũi – Họng toàn quốc, tất cả bệnh nhân trong nghiên cứu này đều có
tổn thương u dạng tinh bột ở thanh quản và dương tính với nhuộm đỏ congo.
1.2. GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ ĐƯỜNG HÔ HẤP
1.2.1. Giải phẫu và sinh lý mũi xoang [1]

)*.*)*)*+:
Mũi là phần đầu của đường hô hấp, ở trung tâm của mặt, gồm mũi
ngoài và hốc mũi
* Mũi ngoài: hơi giống hình tháp 3 cạnh, gồm các cấu trúc: xương, sụn,
phần mềm. Cực trên tiếp giáp với xương trán gọi là rễ (gốc) mũi, phần gồ lên
đi xuống dưới và ra trước là sống mũi. Phía trước và bên của mũi ngoài là
cánh mũi. Hai lỗ mũi trước là phần nằm ở dưới cùng.
* Hốc mũi:
- Liên quan kế cận với hộp sọ, hốc mắt, họng, mũi, miệng
- Vách ngăn mũi chia hốc mũi thành hai nửa. Phần sau trên của vách
ngăn là xương hợp bởi xương lá mía và mảnh thẳng xương sàng. Phần trước
của vách ngăn là sụn tứ giác.
- Thành ngoài của hốc mũi được cấu tạo bởi xương mũi, mỏm trán và
mặt mũi của xương hàm trên, xương lệ, xương sàng, xương khẩu cái và mỏm
cánh xương bướm.
Ở thành này có 3 cuốn mũi. Tương ứng với 3 cuốn mũi có 3 khe mũi.
Từ thấp đến cao có cuốn mũi dưới, cuốn mũi giữa và cuốn mũi trên và các
khe mũi dưới, giữa và trên.
+ Khe dưới có lỗ đổ ra mũi của ống lệ mũi
+ Khe giữa có lỗ thông vào xoang hàm, xoang sàng trước và xoang trán
+ Khe trên có lỗ thông với xoang sàng sau và xoang bướm
- Bản lưới của xương sàng tạo thành trần hốc mũi
- Sàn hốc mũi: phía trước được tạo thành do các mỏm xương hàm trên,
phần sau do mảnh ngang xương khẩu cái
- Toàn bộ hốc mũi được lót niêm mạc có cấu tạo bởi biểu mô rung
động hình trụ, nhiều lớp chuyển động của lông hướng về cửa mũi sau. Đây là
loại biểu mô hô hấp.
+ Chiều dầy của lớp niêm mạc không đồng đều ở các vị trí. Niêm
mạc ở trong xoang liên tiếp với niêm mạc mũi rất mỏng và ít tuyến niêm dịch.
Niêm mạc bọc các cuốn mũi khá dầy, nhất là niêm mạc cuốn mũi dưới.

+ Trong niêm mạc khe trên, vùng vách ngăn tương ứng và ở phía trên
cuốn giữa được phân bố bộ phận thụ cảm ngoại biên của dây thần kinh số I.
)*.*)*.*;075- :
Gồm các nhóm xoang trước và nhóm xoang sau.
* Các xoang trước: gồm các xoang hàm, sàng trước, xoang trán
- Xoang hàm: là xoang lớn nhất nằm trong thân xương hàm trên, lỗ
thông tự nhiên của xoang hàm đổ ra khe giữa.
- Xoang trán: nằm ở vùng trán, ở trên góc trong trên ổ mắt, có một khe
thông từ xoang trán xuống mũi gọi là cống mũi trán
- Xoang sàng trước: gồm đám tế bào sàng (3-5) nằm phía trước, đám tế
bào này thông ra ngoài qua khe giữa.
* Các xoang sau: gồm đám tế bào sàng sau và xoang bướm
- Đám tế bào sàng sau: nằm ở phần sau xoang sàng, liên quan kế cận
với xoang bướm, cũng gồm 5-6 tế bào.
- Xoang bướm: nằm trong thân xương bướm, thông ra ngoài qua khe trên.
)*.*)*8*+ <
* Mạch:
- Động mạch: động mạch bướm – khẩu cái xuất phát từ động mạch hàm
(một nhánh của động mạch cảnh ngoài), động mạch sàng trước và động mạch
sàng sau là các nhánh của động mạch mắt.
- Tĩnh mạch hốc mũi đổ về tĩnh mạch mặt và tĩnh mạch mắt. Tĩnh mạch
vùng trên mũi và các xoang đổ vào tĩnh mạch dọc của màng não cứng
- Bạch mạch: thông với khoang dưới nhện và dưới màng cứng. Đây là
con đường lan truyền nhiễm khuẩn quan trọng và bệnh mũi xoang thường gây
đau đầu.
* Thần kinh
- Thần kinh cảm giác: do nhánh 1 và 2 của dây V phân nhánh
- Thần kinh khứu giác (I) đi qua bản lưới của xương sàng đến vùng
khứu giác của mũi, gồm các biểu mô thần kinh đã biệt hóa cao.
)*.*)*=*>?:75-

Mũi và xoang đảm bảo 4 chức năng sinh lý sau:
- Chức năng hô hấp
- Chức năng ngửi
- Cộng hưởng và tạo âm sắc giọng
- Chức năng bảo vệ
1.2.2. Giải phẫu thanh quản [1; 2]
Thanh quản là một thành phần của ngã tư đường ăn và đường thở. Thanh
quản ở vùng cổ giữa, dưới xương móng và đáy lưỡi, ở ngay dưới trước của
họng.
Thanh quản được cấu tạo bởi một khung gồm 9 loại sụn khác nhau, liên
kết với nhau bởi dây chằng, các khớp và cơ.
@A)B;0C-AD#E--
)*.*.*)FC
Có hai loại sụn: Sụn đơn (sụn giáp, sụn nhẫn, sụn nắp thanh quản, sụn
liên phễu) và sụn kép (sụn phễu, sụn sừng, sụn chêm, sụn vừng, sụn thóc).
)*.*.*.;0GHE'
* Các màng và dây chằng thanh quản: Các sụn thanh quản được nối với
nhau bằng các màng xơ chun, các màng này tạo nên sự bền vững của cấu trúc
thanh quản.
- Màng giáp – móng - Màng nhẫn – khí quản
- Màng nhẫn – giáp - Dây chằng nhẫn – phễu
* Các khớp: Khớp nhẫn – giáp, khớp nhẫn – phễu, khớp hoặc dây
chằng nối sụn phễu vào sụn vừng.
)*.*.*8;0I
Thanh quản di chuyển bởi các cơ: Lên trên bởi các cơ trâm móng,
xuống dưới bởi các cơ dưới móng.
Vận động ở trong TQ có 3 loại cơ:
- Cơ căng dây thanh (cơ nhẫn giáp).
- Cơ mở thanh môn (cơ nhẫn phễu sau).
- Các cơ khép thanh môn (cơ nhẫn phễu bên, cơ liên phễu).

)*.*.*=;&J5-
K -B Khung sụn TQ, các dây chằng và các cơ bên
trong TQ được phủ bởi một lớp niêm mạc, niêm mạc thanh quản bao gồm có
vùng có cấu trúc biểu mô hô hấp (biểu mô trụ có lông chuyển), một vùng có
cấu trúc biểu mô tiêu hóa (biểu mô lát không có cầu sừng) và một vùng niêm
mạc có cấu trúc trung gian xen kẽ giữa biểu mô hô hấp và biểu mô tiêu hóa.
Dưới niêm mạc là mô liên kết với nguyên bào sợi.
- Biểu mô lát tầng bao phủ bề mặt dây thanh và phần trên tiền đình TQ.
- Biểu mô trụ có lông chuyển bao phủ phần còn lại của TQ, tức vùng
thanh thất Morgani và vùng dưới thanh môn.
- Biểu mô rung động hình trụ không có ở vùng hai dây thanh, dây
chằng phễu- nắp TQ, mặt TQ của sụn phễu và khoang liên phễu. Ở các vùng
này chỉ có biểu mô phẳng nhiều lớp.
- Các tuyến nhày phân bố ở:
+ Băng thanh thất.
+ Mặt sau nắp TQ.
+ Bờ của nếp phễu – thanh thiệt.
+ Mặt dưới của dây thanh.
KL-#M-8<B
- Thượng thanh môn: Là tiền đình TQ, giới hạn trước bởi sụn nắp, ở sau bởi
các sụn phễu, hai bên bởi các nếp đi chếch xuống từ sụn nắp tới sụn phễu. TQ
loe rộng như một cái phễu thông với hầu.
+ Phía dưới tiền đình là băng thanh thất: Hai nẹp nhỏ hơn dây thanh,
nằm song song với dây thanh.
+ Buồng Morgagni: Là khoảng rỗng giữa dây thanh và băng thanh thất.
- Tầng thanh môn: Gồm hai dây thanh, mấu thanh âm và khe thanh môn.
+ Dây thanh: Giống như một cái nẹp đi từ cực trước (góc sụn giáp) ra
cực sau TQ (sụn phễu). Cấu tạo gồm 3 lớp: lớp niêm mạc là lớp tế bào
Malpighi mỏng bám sát và dây chằng, không có mạch máu; lớp cân và lớp cơ.
+ Thanh môn: là khoảng cách hình tam giác giữa hai dây thanh. Đầu

trước của thanh môn gọi là mép trước, đầu sau gọi là mép sau. Thanh môn là
nơi hẹp nhất của TQ.
- Tầng hạ thanh môn: Từ phía dưới dây thanh đến hết bờ dưới sụn nhẫn

@A.B@A-N).
1.2.1.5. + <-
K9" B Có 3 ĐM cho mỗi nửa TQ
- Động mạch thanh quản trên
- Động mạch thanh quản giữa
- Động mạch thanh quản dưới
KLO B Đi theo đường đi của động mạch, quy về tĩnh mạch giáp trạng
trên và dưới.
* P  B Các ống bạch huyết của TQ đổ về dãy hạch cảnh ngang tầm
thân giáp lưỡi mặt và hạch trước TQ.
KL<B TQ được chi phối bởi dây TK X và dây giao cảm
- Dây X: Tách ra dây TQ trên (phần lớn để cảm giác) và dây TQ dưới
(vận động).
+ Dây TQ trên: Tách ở cực dưới của hạch gối, khi tới ngang mức
xương móng chia làm hai nhánh: Nhánh trên cùng ĐM thanh quản trên xuyên
qua màng giáp móng vào TQ; nhánh dưới vận động cho cơ nhẫn giáp và cảm
giác ở tầng dưới TQ.
+ Dây thần kinh quặt ngược: Vận động tất cả các cơ TQ trừ cơ nhẫn giáp.
Thành sau họng
- Thần kinh giao cảm: Tách ở hạch giao cảm cổ giữa, hạch này là trung
tâm vận mạch của TQ.
1.2.3. Sinh lý thanh quản
Thanh quản có 4 chức năng: Thở, bảo vệ đường thở dưới, phát âm và nuốt.
)*.*8*)*LQ
- Khi thở hai dây thanh được kéo xa khỏi đường giữa làm thanh môn
được mở rộng để không khí đi qua, động tác này được thực hiện bởi cơ mở

(cơ nhẫn phễu sau). Do đó, mỗi khi liệt cơ mở hoặc co thắt cơ khép, hoặc phù
nề TQ, u nhú TQ thì lòng TQ sẽ hẹp lại và bệnh nhân khó thở.
- Hai dây thanh mở ra và khép lại theo nhịp thở được điều chỉnh bởi
hành tủy.
)*.*8*.*P51#$Q#E: Được thực hiện nhờ hai phản xạ:
- Phản xạ đóng thanh môn ngăn không cho các vật lọt vào đường thở dưới.
- Phản xạ ho để tống dị vật ra ngoài.
)*.*8*8*R0
Thanh quản là một trong những cơ quan giữ phần cơ bản của chức năng
nói hay phát âm, gồm 3 phần:
- Thổi: Nhờ cử động lồng ngực, tạo nên một luồng không khí đi từ phổi,
khí, phế quản lên, tạo ra luồng khí có một áp lực và trong một thời gian nhất định.
- Rung (khép và rung động dây thanh):
+ Hai dây thanh được khép lại.
+ Niêm mạc dây thanh được rung động nhờ luồng khí thổi tạo áp lực
dưới thanh môn đã gây nên độ căng dây thanh.
+ Độ căng dây thanh do các cơ căng dây thanh, chủ yếu là cơ nhẫn giáp.
+ Âm thanh trầm hay bổng phụ thuộc độ căng nhiều hay ít của dây thanh.
Vì vậy, khi có bất kỳ nguyên nhân nào (phù nề niêm mạc, khối u) làm
cho dây thanh khép không kín sẽ gây nên khàn tiếng.
- Cộng hưởng: Nhờ các hốc trên thanh môn (TQ, họng, miệng, mũi).
)*.*8*=*S
Thanh quản bảo vệ không cho thức ăn rơi vào đường hô hấp dưới khi
chúng ta ăn uống. Sự bảo vệ này được thực hiện nhờ các cơ siết họng kéo sụn
nhẫn về phía sau trên làm thanh quản nhô lên và nghiêng về phía trước, húc
vào thanh thiệt. Thanh thiệt vừa bị sụn giáp đẩy lên, vừa bị xương móng giữ
lại sẽ bẻ gập ở đoạn giữa và cúi xuống che đậy lỗ thanh quản. Phản xạ này là
một trong 4 thì của phản xạ nuốt.
1.2.4. Giải phẫu khí quản
Là một ống dẫn khí tiếp theo thanh quản ở ngang đất sống cổ VI và tận

hết ngang đốt sống ngực IV bằng cách chia ra làm 2 phế quản gốc phải và
trái. Khí quản là một ống hình trụ dẹt ở phía sau, phồng tròn ở phía trước. Ở
người trưởng thành, khí quản gồm có 16 đến 20 nửa vòng sụn. Ở sau mỗi nửa
vòng sụn là tổ chức sợi. Khí quản dài 10 cm. Đường kính 10 - 15 mm. Trong
lòng khí quản được phủ một lớp niêm mạc có nhiều nhung mao.
Khí quản chạy chếch từ trên xuống dưới, càng xuống dưới càng chui vào
sâu và chia làm hai đoạn liên quan.
)*.*=*)*95 TU'55V-W
Kể từ đốt sống cổ VI đến đốt sống ngực II.
- Ở trước từ nông vào sâu có: da, tổ chức tế bào dưới da, cân cổ nông,
cân cổ giữa với các cơ dưới móng. Tuyến ức ( tr dưi 3 tui), eo tuyến giáp
phủ phía trước các vòng sụn khí quản 2, 3, 4.
- Ở mặt sau: có thực quản nằm hơi lệch sang trái.
- Ở hai mặt bên: liên quan với thuỳ bên tuyến giáp trạng, động mạch
giáp dưới và dây thần kinh quặt ngược X.
)*.*=*.*95 XU'555--)
Từ đốt sống ngực II đến đốt sống ngực IV: 56
@A8B/'YZ'#E"5
- Ở trước từ nông vào sâu có: da, tổ chức tế bào dưới da, đến xương ức,
xương sườn, xương đòn, thân tĩnh mạch cánh tay đầu trái, thân động mạch
cánh tay đầu và động mạch cảnh gốc trái ở phía dưới 2 động mạch này, chỗ
chia làm 2 phế quản, là quai động mạch chủ và ngành phải của thân động
mạch phổi.
- Mặt sau liên quan với thực quản.
- Bên phải liên quan với quai tĩnh mạch đơn lớn, thân động mạch cánh
tay đầu phải, dây thần kinh X phải.
- Bên trái liên quan với phần ngang của quai động mạch chủ, động mạch
cảnh gốc trái, thần kinh X trái và dây quặt ngược trái.
Trái
Phải

PQ gốc
phải
PQ gốc
trái
1.2.5. Giải phẫu phế quản [1]
Hai phế quản gốc phải và trái (bronchi principales dexter et sinister) tách
ra từ khí quản ở ngang mức đốt sống ngực IV tạo thành với nhau một góc
khoảng 70
0
. So với phế quản gốc trái thì phế quản gốc phải ngắn hơn, to hơn
và chếch hơn. Sau khi qua rốn phổi, mỗi phế quản chính đi trong phổi theo
hướng một trục gọi là thân chính, từ thân chính tách ra các phế quản phân
thùy. Sự phân chia này khác nhau giữa hai phế quản gốc.
Tiếp đó, các phế quản phân thùy lại phân chia thành các nhánh, rồi các
nhánh này lại phân chia nhiều lần thành các phế quản nhỏ dần, các sụn cũng
thưa dần rồi đến khi không còn và trở thành các tiểu phế quản trên tiểu thùy
rồi các tiểu phế quản tiểu thùy. Tiểu thùy là đơn vị cơ sở của phổi, có đáy là
hình đa giác hiện lên bề mặt phổi. Vào trong tiểu thùy, các tiểu phế quản tận
sẽ chia thành các tiểu phế quản hô hấp (bronchioli respiratorii) rồi các ống
phế nang (ductuli alveolares) và tận hết là các túi phế nang (sacculi
alveolares), cuối cùng là các phế nang (alveoli pulmonis). Bao quanh các phế
nang là mạng lưới mao mạch. Các khí trong máu và phế nang cá thể khuếch
tán qua thành các mao mạch và phế nang.
Phế quản gốc phải chia làm ba phế quản thùy (bronchi lobarres) trên,
giữa và dưới.
Phế quản thùy trên phải tách vuông góc với thân chính và chia làm 3 phế
quản phân thùy: phế quản phân thùy đỉnh [PQ1] [B1], phế quản phân thùy sau
[PQ2][B2] và phế quản phân thùy trước [PQ3] [B3].
Phế quản phân thùy giữa phải tách từ thân chính dưới phế quản thùy trên
khoảng 2 cm và chia thành hai phế quản phân thùy: phế quản phân thuỳ bên

[PQ4] (bronchus segmentalis lateralis) [B4] và phế quản phân thùy giữa.
Phế quản phân thùy dưới phải bắt đầu ngay dưới chỗ tách phế quản thùy
giữa và tận hết khi nó tách phân thùy trên của thùy dưới. Nó tách ra 5 phế
quản phân thùy: phế quản phân thuỳ trên, phế quản phân thùy đáy giữa, đáy
trước, đáy bên và đáy sau.
Phế quản gốc trái dài khoảng 5 cm, chia làm hai phế quản thùy:
- Phế quản thùy trên trái dài 1,5 - 2 cm, tách ra từ mặt trước phế quản
gốc trái, tạo thành một góc nhọn với thân chính và chia thành hai phế quản:
+ Phế quản đi vào đỉnh phổi trái và tách thành phế quản phân thùy đỉnh
sau [PQl+2] và phế quản phân thùy trước [PQ3].
+ Phế quản đi vào lưỡi phổi trái tách thành hai phế quản: phế quản lưỡi
trên [PQ4] [B4] và phế quản lưỡi dưới [PQ5] [B5].
- Ngay dưới chỗ tách ra phế quản thùy trên, phế quản gốc trái trở thành
phế quản thùy dưới trái. Phế quản thùy dưới trái tách ra làm 5 phế quản phân
thùy và cũng mang tên như 5 phế quản phân thùy của phế quản thùy dưới phải.
Dựa vào sự phân chia cây phế quản trong phổi người ta chia phổi thành
các phân thùy, gọi là phân thùy phế quản trong phổi Như vậy phổi phải có 3
thùy, trong đó thùy trên có 3 phân thùy, thùy giữa có 2 phân thùy và thùy
dưới có 5 phân thùy. Phổi trái có hai thùy, trong đó thùy trên có 4 phân thùy,
thùy dưới có 5 phân thùy với tên gọi và cách đánh số giống tên gọi là cách
đánh số của phế quản phân thùy.
Về cấu tạo, phế quản được cấu tạo bởi 4 lớp: lớp sụn sợi, không có ở các
tiểu phế quản hô hấp; lớp cơ trơn xếp thành thớ ngang khi co thắt đột ngột
gây khó thở; lớp dưới niêm mạc và lớp niêm mạc có các tuyến phế quản.
1.3. BỆNH HỌC U DẠNG TINH BỘT
U dạng tinh bột (Amyloidosis) không chỉ một bệnh đơn thuần mà được
dùng để chỉ nhiều bệnh khác nhau với đặc điểm chung là các protein hòa tan
trở thành không hòa tan và lắng đọng ở ngoại bào của các cơ quan hay các mô
khác nhau gây rối loạn chức năng bình thường của các cơ quan hay các mô
này và gây ra các tình trạng bệnh lý. U dạng tinh bột là hậu quả của sự thay

đổi trong cấu trúc thứ cấp của protein để đưa vào một dạng không hòa tan
tổng hợp đặc biệt. Các triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào vị trí trong cơ thể
tích lũy chất dạng tinh bột. U dạng tinh bột có thể do di truyền hoặc mắc phải.
Trong số khoảng 60 protein amyloid đã được xác định cho đến nay, có
ít nhất 36 loại có liên quan đến bệnh lý của con người [9; 20]
1.3.1. Sinh bệnh học
Cơ chế tạo Amyloid [28]:
- Các týp amyloid đều có nguồn gốc từ các protein tiền thân trong
huyết tương (protein precusor): Ig chuỗi nhẹ, Apo SAA…
- Do cơ chế miễn dịch, do viêm mạn tính …. kích hoạt làm tăng nồng
độ protein tiền thân.
- Protein tiền thân tương tác với các vi yếu tố của cơ quan đích tạo
thành dạng oligomers.
- Oligomers liên kết với glycosaminoglycan sulfate và serum amyloid P
tạo nên những sợi protein amyloid (dạng tinh bột) lắng đọng ngoài tế bào ở
các cơ quan gây ra tình trạng bệnh lý.
Thoái hóa dạng tinh bột do các tế bào mast sản xuất dư thừa kháng thể
đơn dòng. Nguyên nhân của hiện tượng này có thể là nguyên phát (do hiện
tượng thoái hóa của các tế bào mast) hay thứ phát sau các bệnh nhiễm trùng
mạn tính, đa u tủy xương, bệnh bạch cầu … Sau khi được sản xuất ở tủy
xương, các kháng thể này đi vào các mô và được đại thực bào ở mô xử lý
không hết tạo ra sản phẩm dư thừa là các Ig chuỗi nhẹ. Các phân tử này kết
dính với nhau và với các phân tử polysaccarid xung quanh tạo ra một vùng
thoái hóa với các cấu trúc dạng sợi phân nhánh (dưới kính hiển vi điện tử).
Các vùng thoái hóa này bắt màu xanh với iod (do có các phân tử polysaccard)
nên trong y văn được gọi là thoái hóa dạng tinh bột (amyloid).
1.3.2. Phân loại Amyloid
)*8*.*)*R5 V5
Theo lâm sàng, amyloidosis được chia thành 2 nhóm [9; 19]:
- Amyloidosis hệ thống: biểu hiện ở nhiều cơ quan, bệnh nặng và tỷ lệ tử

vong cao hơn. Amyloid lắng đọng ban đầu được đưa vào tuần hoàn tới các vị
trí xa hơn. Thoái hóa dạng tinh bột toàn thể được chia thành 3 loại chính:
+ Thoái hóa dạng tinh bột nguyên phát (typ AL): chiếm 70%, được
hình thành do sự tạo ra quá mức Ig chuỗi nhẹ của tế bào plasma tủy xương
+ Thoái hóa dạng tinh bột thứ phát (type AA): chiếm 30%, thường xảy
ra sau các bệnh nhiễm trùng mạn tính như lao, hay sau các bệnh viêm mạn
tính như viêm khớp dạng thấp, viêm cột sống dính khớp …
- Tương tác với vi yếu
tố của cơ quan đích
- Sự phân giải protein
- Các thành phần của
mạng lưới GAGs,
Amyloid tiền thân
Tác động ngoại bào
Chất dạng tinh
bột
Rối loạn
chức năng cơ
quan, mô
+ Thoái hóa dạng tinh bột mang tính chất gia đình (familiar amyloid):
chiếm 4%, có di truyền nhiễm sắc thể thường, liên quan tới protein
transthyretin được tạo ra ở gan.
- Amyloidosis khu trú: ở một cơ quan với sự lắng đọng có giới hạn
Amyloidosis hệ thống Amyloidosis khu trú
Nguyên phát
Rối loạn tương bào
U tủy
Thứ phát
Viêm mạn (như viêm khớp dạng
thấp…)

Nhiễm trùng mạn tính (như lao …)
Có tính chất gia đình:
Sốt Địa Trung Hải có tính chất gia đình
HC Muckle – Wells (mày đay, sốt, đau
các chi, điếc, amyloid thận …)
Da
Nguyên phát: dát, cục,
lichen …
Thứ phát: u da …
Nội tiết
Ung thư biểu mô tủy tuyến
giáp
Đái tháo đường typ II
Não
Bệnh Alzheimer
)*8*.*.*R5 V53-N=[B
Gần đây, phân loại bệnh có xu hướng dựa trên bản chất hóa sinh của
các loại protein liên quan.
Amyloid protein Protein tiền chất Hội chứng lâm sàng
AL Ig chuỗi nhẹ Amyloidosis hệ thống
nguyên phát
AH Ig chuỗi nặng Amyloidosis hệ thống
AA Apo serum protein Sốt Địa Trung Hải
ATTR Transthyretin Bệnh đa thần kinh có
tính chất gia đình
Agel Gelsolin Amyloidasis có tính chất
gia đình
AapoAl Apolipoprotein Al Bệnh đa thần kinh có
tính chất gia đình
Aβ2M β2-microglobulin Lọc máu kéo dài

Aβ Aβ protein tiền chất Bệnh Alzheimer
AIAPP Islet amyloid plypeptide U đảo tụy, đái tháo
đường typ 2
Acal Calcitonin Ung thư biểu mô tủy
tuyến giáp
(Ig: Immunoglobulin)
)*8*.*8*;0'5 0
Năm 1993, Ủy ban nghiên cứu – Bộ y tế nhật đưa ra phân loại thoái
hóa dạng tinh bột theo bảng sau
Bảng phân loại bệnh thoái hóa dạng tinh bột
Các typ bệnh
Loại protein
amyloid
Protein tiền thân
Thoái hóa
dạng tinh
1.Thoái hóa dạng tinh
một miễn dich tế bào:
bột toàn thể - AL amyloidosis
- AH amyloidosis
AL
AH
Chuỗi nhẹ (κ,λ)
Ig γ
2. Thoái hóa dạng tinh
bột phản ứng
AA amyloiosis AA Apo SAA
3. Thoái hóa dạng tinh
bột gia đình:
- FAP I

- FAP II
- FAP III
- FAP IV
- Sốt Địa Trung Hải
- Hội chứng Muckle
Well
ATTR
ATTR
AA pol AI
AG Al
AA
AA
Transthyretin
Transthyretin
Apo AI
Gelsoline
Apo AA
Apo AA
4. Dialysis amyloidosis Aβ 2M β2microglobulin
5. Senile TTR
amyloidosis
ATTR Transthyretin
Thoái hóa
dạng tinh
bột khu trú
1. Thoái hóa dạng tinh
bột ở não:
- Alzheimer
- Cerebrovascular
amyloidosis (Bệnh

quận mạch não)
- Hereditary amyloid
cerebral hemorrhage
(Dutch) (Chảy máu
não di truyền)
- Hereditary amyloid
cerebral hemorrhage
(Iceland) (Chảy máu
Aβ
Aβ
Aβ
ACys
Ascr
β protein precursor
β protein precursor
β protein precursor
Cystatin C0.23
Scrapie protein
precursor
não do tinh bột di
truyền)
- Bệnh Creutzfeldt
Jacob
2. Thoái hóa dạng tinh
bột ở tuyến nội tiết
- U tủy tuyến giáp
- U tụy
- Isolated atrial
amyloidosis
AC al

AIAPP
AANF
Calcitonin
IAPP
Atrial natriuretic
peptide
3. Thoái hóa dạng tinh
bột ở da
AD Keratin
4. Thoái hóa dạng tinh
bột dạng củ
AL Chuỗi nhẹ (κ,λ)
1.3.3. Dịch tễ học
Amyloidosis hệ thống thường không được chẩn đoán hoặc chẩn đoán
sai nên số liệu dịch tễ học không chính xác. Ước tính, ở Mỹ hàng năm có
1275-3200 trường hợp mới mắc amyloidosis hệ thống, 15% bệnh nhân đa u
tủy xương, 4-11% bệnh nhân viêm khớp dạng thấp có biểu hiện amuloidosis
hệ thống. Bệnh ít gặp ở người dưới 40 tuổi, tuổi trung bình hay gặp là 65,
nam nhiều hơn nữ.
Amyloidosis hầu họng là dạng amyloidosis khu trú, cho đến nay chỉ có
một vài trường hợp được báo cáo, chưa có thống kê về tỷ lệ gặp.
Amyloidosis thanh quản chiếm 0,68% các khối u lành tính thanh
quản [3,11].
Amyloidosis khí phế quản, hiện tại chưa có thống kê về tỷ lệ mắc.
1.4. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG U DẠNG TINH BỘT ĐƯỜNG HÔ HẤP
1.4.1. Triệu chứng cơ năng của u dạng tinh bột đường hô hấp
)*=*)*)*\ !":75-N)]^.8^._[
U dạng tinh bột mũi xoang là bệnh lành tính, thường có dạng u dạng
tinh bột khu trú. Đây là bệnh rất hiếm gặp, cho đến nay chỉ có một vài trường
hợp được báo cáo.

Năm 1989, Kumagami H và cộng sự đã đưa ra báo cáo về trường hợp
một bệnh nhân nữ, 62 tuổi, ngạt tắc mũi liên tục. Khám thấy một khối u màu
đỏ - vàng, có kích thước khoảng 1.5cm, bề mặt được bao phủ bởi giả mạc
trắng. Xét nghiệm mô bệnh học cho thấy là thể amyloidosis khu trú.
Năm 1996, Wienberg và cộng sự đã mô tả một bệnh nhi nữ 13 tuổi, với
biểu hiện lâm sàng là ngạt tắc mũi, chảy máu xuống cửa mũi sau. Khám lâm
sàng thấy một khối phồng ở vùng hầu họng trái, ứ dịch keo hòm nhĩ trái.
Bệnh nhi được sinh thiết khối u nhuộm đỏ Congo dương tính. Xét nghiệm
miễn dịch cho thấy chuỗi nhẹ amyloid (AL). Tác giả cũng đưa ra khuyến cáo,
trước một bệnh nhân có biểu hiện ngạt tắc mũi, chảy máu cam và ứ dịch keo
trong tai cần được làm các xét nghiệm để loại trừ u dạng tinh bột.
)*=*)*.*\ !"Q-N.)^.`^.a[
Trong các tổn thương của u dạng tinh bột ở đường hô hấp, thanh quản
là vị trí hay gặp nhất [5].
U dạng tinh bột lần đầu được mô tả vào năm 1873 bởi tác giả Borrow.
Năm 1964, Mc Alpine và Fuller nghiên cứu 235 trường hợp u dạng tinh bột ở
đường hô hấp thì ở thanh quản chiếm 177 trường hợp (75%).
U dạng tinh bột ở thanh quản chiếm khoảng 0,2 %– 1,5% các khối u
lành tính ở thanh quản.Thường gặp ở độ tuổi 40-60, tỷ lệ nam/nữ là 3/1 [30]
Triệu chứng cơ năng của u dạng tinh bột ở thanh quản [34]:
- Khàn tiếng kéo dài
- Khó thở
- Một số trường hợp có biểu hiện khó nuốt, tắc nghẽn đường thở [36].
)*=*)*8*\ !"QZ'
Virchow là người đầu tiên mô tả u dạng tinh bột liên quan đến phổi vào
năm 1857. Trường hợp đầu tiên u dạng tinh bột chỉ giới hạn ở đường hô hấp
dưới được mô tả bởi Lesser vào năm 1857 dựa trên một nghiên cứu khám
nghiệm tử thi.
Đến năm 2004, có ít hơn 150 trường hợp được báo cáo. Hầu hết các
báo cáo chỉ là mô tả từng ca đơn lẻ, cho đến năm 2009 tài liệu đầu tiên của

Trung Quốc mô tả 86 trường hợp. Hầu hết các báo cáo liên quan đến u dạng
tinh bột ở khí phế quản là một trường hợp đơn lẻ.
U dạng tinh bột có thể liên quan đến phổi như là một phần của một quá
trình hệ thống hoặc chỉ khu trú ở phổi [31].
U dạng tinh bột ở khí, phế quản hay biểu hiện bởi các triệu chứng của
tắc nghẽn đường hô hấp bao gồm [4;22]:
- Khó thở
- Thở rít
- Ho, ho ra máu
- Suy hô hấp
1.4.2. Triệu chứng thực thể của u dạng tinh bột đường hô hấp
Nội soi là một kỹ thuật rất có giá trị trong chẩn đoán và điều trị bệnh u
dạng tinh bột đường hô hấp. Hiện nay, đang áp dụng hai phương pháp:
- Phương pháp nội soi bằng ống cứng
- Phương pháp nội soi bằng ống mềm
* Nội soi mũi xoang và thanh khí phế quản bằng ống cứng:
+ Tư thế BN: ngồi hoặc nằm.
+ Vô cảm: BN được đặt thuốc co mạch vào hốc mũi 2 bên, xịt tê
hạ họng bằng xylocain. Đối với soi khí phế quản bệnh nhân được tiền mê và
tiêm thuốc giãn cơ.
+ Kỹ thuật soi:
- Bác sỹ đứng đối diện BN (nếu BN ngồi) hoặc ngồi bên cạnh B
(nếu BN nằm); đồng thời quan sát BN và màn hình.
- Nội soi mũi xoang: cầm optic 0
0
đưa vào hốc mũi quan sát hốc
mũi, các khe mũi, loa vòi 2 bên và vòm họng.
- Cầm ống soi với optic 70
0
đưa vào miệng bệnh nhân quan sát

họng, đi theo đáy lưỡi quan sát hạ họng; bệnh nhân phát âm “ê” kéo dài để
quan sát TQ.
* Nội soi mũi xoang và thanh quản bằng ống mềm:
- Tư thế: BN ngồi.
- Vô cảm: BN được đặt thuốc co mạch, xịt tê hốc mũi và hạ họng. Đối với soi
khí phế quản bệnh nhân được tiền mê và tiêm thuốc giãn cơ
+ Kỹ thuật soi mũi xoang và thanh quản: bác sỹ đứng đối diện bệnh
nhân, đồng thời quan sát bệnh nhân và màn hình; đưa ống soi quan sát mũi
xoang và vòm họng, đưa tiếp xuống họng, quan sát hạ họng; bệnh nhân
phát âm “ê” kéo dài để quan sát thanh quản.
+ Soi khí phế quản: bác sỹ sẽ đưa ống soi qua mũi hoặc miệng bệnh
nhân, xuống họng đến thanh môn và vào trong khí - phế quản. Khi ống soi
đến thanh môn, đôi khi bệnh nhân cảm thấy như bị nghẹt thở hoặc ho sặc sụa.
Tuy nhiên, cảm giác này sẽ qua đi rất nhanh. Bác sỹ sẽ làm giảm hoặc mất
cảm giác này bằng cách bơm các thuốc gây tê qua ống soi vào trong đường
dẫn khí.