nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các dị dạng mạch máu

1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Các bất thường mạch máu là bệnh lý rất hay gặp ở trẻ em và được các tác
giả nghiên cứu từ nhiều thập kỷ trước ,. Trước đây việc chẩn đoán và phân loại
thường gặp khó khăn do thường gộp chung các bệnh lý bất thường mạch máu với
thuật ngữ “u máu hay bướu máu” (angiomas, hemangiomas) .
Năm 1982, Mulliken và Glowacki công bố phân loại mới về bất thường
mạch máu dựa trên đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học của các tổn thương . Phân
loại này về sau được chấp nhận và bổ sung bởi Hiệp hội quốc tế nghiên cứu về
các bất thường mạch máu (ISSVA -International Society for the Study of
Vascular Anomalies), nó đã trở thành hệ thống phân loại bất thường mạch máu
được chấp nhận rộng rãi nhất trong y văn. Các bất thường mạch máu (vascular
anomalies) được phân chia thành 2 nhóm khác nhau gồm: Dị dạng mạch máu
(vascular malformations) và U mạch máu (vascular tumors).
U mạch máu (vascular tumors), đặc trưng bởi sự tăng sinh của tế bào nội
mô, thường xuất hiện sau sinh, phần lớn diễn tiến qua 3 giai đoạn: phát triển,
ổn định và thoái triển.
Dị dạng mạch máu (vascular malformations), đặc trưng bởi sự phát triển
bất thường về cấu trúc hình thể của mạch máu (động mạch, tĩnh mạch, mao
mạch, bạch huyết) ngay thời kỳ bào thai, tăng kích thước theo sự phát triển của
cơ thể, không thoái triển. Tuy nhiên, nó có thể đột ngột tăng kích thước sau một
chấn thương, nhiễm khuẩn, hay thay đổi hóoc môn. Các biến chứng có thể gặp
như: ứ máu, thiếu máu cục bộ, bất thường xương, bệnh đông máu, xơ cứng
lòng mạch, suy tim hoặc tử vong .
Để điều trị các bất thường mạch máu cần sự phối hợp của nhiều chuyên
2
khoa: nhi khoa, da liễu, phẫu thuật tạo hình, phẫu thuật mạch máu, chẩn đoán
hình ảnh, gây mê hồi sức
Ở Việt nam, do chưa thống nhất về phân loại các bất thường mạch máu
nên đôi khi các bác sĩ còn nhầm lẫn giữa các u mạch máu và các dị dạng
mạch máu. Hơn nữa, còn chưa có sự phối hợp giữa các chuyên khoa trong

chẩn đoán và điều trị dẫn đến chẩn đoán không chính xác, kết quả điều trị
thấp, dẫn tới nhiều biến chứng và di chứng. Trong đó việc mô tả chi tiết các
đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các dị dạng mạch máu là vô cùng
quan trọng, là chìa khóa cho việc chẩn đoán, phân loại và điều trị đúng.
Chúng tôi chưa tìm thấy tài liệu nào trong nước nghiên cứu một cách hệ thống
về vấn đề này. Vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm
sàng và cận lâm sàng của các dị dạng mạch máu” với mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các dị dạng mạch máu.
2. Kết quả phân loại các dị dạng mạch máu trên người Việt Nam.
3
Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. THUẬT NGỮ VÀ PHÂN LOẠI CÁC BẤT THƯỜNG MẠCH MÁU
1.1.1. Thuật ngữ
Phân loại của bệnh có hiệu quả khi bắt đầu đúng với định nghĩa về
thuật ngữ, hậu tố gốc Hy Lạp “oma” nghĩa là “sưng nề” hoặc “khối u”. Trong
quá khứ, hậu tố “oma” được sử dụng để miêu tả chung khối u và dị dạng. Tuy
nhiên, do dị dạng không phải là khối u, các từ như “lymphangioma” (u bạch
mạch) đã bị dùng sai và thuật ngữ đó đã bị bỏ. Từ “hemangioma”(u máu) đã
được sử dụng để miêu tả cho nhiều loại tổn thương mạch máu, mà hiện nay
được dùng chỉ bệnh lý khối u mạch máu; còn dị dạng mạch máu được dùng
với từ “vascular malformation” . Những nghiên cứu gần đây thì thuật ngữ
“hemangioma” vẫn bị sử dụng sai (71,3%), vẫn dùng chung cho các phân loại
bất thường mạch máu (vascular anomalies) .
1.1.2. Phân loại các bất thường mạch máu
1.1.2.1. Cách phân loại bất thường mạch máu trên Thế giới
Thời cổ đại, do hầu hết các bất thường mạch máu đều liên quan đến
mức độ biến đổi về da nên nó được gọi với các tên theo mầu sắc . Tới đầu thế
kỷ 19, những yếu tố liên quan đến người mẹ được dùng để gọi như “naevus
maternus”, ‘‘mother’s mark”. Ngoài ra hệ thống phân loại miêu tả theo thực

phẩm “strawberry hemangioma” (u máu hình quả dâu tây), “cherry
angioma” (u máu hình quả anh đào), “port-wine stain” (vết rượu vang),
“salmon patch” (miếng cá hồi) được dùng để gọi .
Năm 1880, Virchow và Wegner phân loại theo đặc điểm bệnh học, dựa
trên kích thước và đặc điểm của những mạch máu cấu tạo nên. Gồm 2 nhóm :
4
U mạch máu (angiomas): u mạch máu đơn giản (Angioma simplex), u máu
hang (Angioma carvenosum), u mạch máu thể chùm (Angioma racemosum).
U bạch mạch (lymphangiomas): u bạch mạch đơn giản (simplex), u
bạch mạch thể hang (cavernosum) và u bạch mạch thể nang (cystoides).
Năm 1982, Mulliken và Glowacki đã dựa trên sự khác nhau về đặc
điểm lâm sàng, bệnh học và mô học để phân loại các bất thường mạch máu
thành 2 nhóm khác nhau :
U mạch máu (Hemangiomas): là những tổn thương tăng sinh tế bào
nội mô, thường xuất hiện sau sinh, phát triển nhanh trong những tháng đầu
của đời sống và thoái lui qua nhiều năm.
Dị dạng mạch máu (Vascular malformations): là những sai sót trong
phát triển hình dạng của mạch máu với các tế bào nội mô bình thường,
thường xuất hiện vào lúc sinh, lớn lên tỷ lệ thuận với sự tăng trưởng của trẻ
và không bao giờ thoái lui.
Nhóm từ “Angiomas” đã được thay thế bằng “Hemangiomas and
Vascular malformation”.
Năm 1993, Jackson và cộng sự đề xuất phân loại bất thường mạch máu
dựa vào lâm sàng, mô học và đặc điểm dòng chảy. Chia làm 3 nhóm: (nhóm I)
u máu; (nhóm II) dị dạng mạch máu (tổn thương dòng chảy thấp hay dị dạng
tĩnh mạch và dòng chảy cao hay dị dạng động mạch) và (nhóm III) dị dạng
bạch mạch .
Năm 1996, tại hội nghị lần thứ 11 ở Roma, Hiệp hội quốc tế nghiên cứu các
bất thường mạch máu (ISSVA- International Society for the Study of Vascular
Anomalies) đã chấp thuận và bổ sung theo phân loại của Mulliken và Glowacki,

được áp dụng dễ dàng trong chẩn đoán và giúp định hướng cho điều trị .
5
Bảng 1.1. Phân loại của ISSVA (1996) về các bất thường mạch máu
(Vascular Anomalies)
U mạch máu (Vascular Tumors)
U mạch máu trẻ em (Infantile
Hemangioma)
U máu bẩm sinh (Congenital
hemangioma)
U mạch dạng túi (Tufted angioma)
U mạch nội mô kiểu kaposiform
(Kaposiform hemangioendothelioma)
U hạt sinh mủ (Pyogenic granuloma)
Dị dạng mạch máu (Vascular
Malformations)
Đơn thuần ( Simple )
Dị dạng mao mạch (CM)
Dị dạng bạch mạch (LM)
Dị dạng tĩnh mạch (VM)
Dị dạng động mạch (AM)
Phối hợp ( Combined)
Dị dạng động tĩnh mạch (AVM)
Thông động tĩnh mạch (AVF)
…….
Trong bảng phân loại này, các bất thường mạch máu (vascular
anomalies hoặc vascular birthmarks) được phân chia thành các u mạch
máu (vascular tumors) và các dị dạng mạch máu (vascular malformations)
(bảng 1.1). Nhóm u mạch máu được mở rộng cho cả khối u khác hiếm gặp
hơn như: u hạt sinh mủ (pyogenic granuloma), u mạch nội mô dạng Kaposi
(kaposiform hemangioendothelioma) Các dị dạng mạch máu bao gồm dị

dạng mao mạch hay vết rượu vang (Capillary Malformation), dị dạng tĩnh
mạch (Venous Malformation), dị dạng bạch mạch (Lymphatic Malformation),
dị dạng động mạch (Arterial Malformation) và các thể phối hợp (combined):
dị dạng động tĩnh mạch (Arteriovenous Malformation), dị dạng thông động
tĩnh mạch (Arteriovenous Fistula)…
Phân loại của ISSVA về các dị dạng mạch máu có thể được phân chia
thành 2 nhóm dựa vào đặc điểm dòng chảy và thành phần mạch máu .
Bảng 1.2. Phân loại của ISSVA về các dị dạng mạch máu
6
Dòng chảy chậm (Slow-flow)
Đơn thuần (Simple)
Dị dạng mao mạch (bớt rượu vang): CM
Dị dạng tĩnh mạch
(Dị dạng tĩnh mạch nông, sâu, búi tĩnh
mạch): VM
Dị dạng bạch mạch (nang lớn, nang nhỏ,
phối hợp): LM
Phối hợp (Combined):
Dị dạng mao bạch mạch: CLM
(angiokeratoma)
Dị dạng mao bạch tĩnh mạch: CLVM
(capillary-lymphaticvenous
malformation)
Giãn mao mạch da: Telangiectatica
Congenital
Dòng chảy nhanh (Fast- flow)
Dị dạng động mạch: AM
Dị dạng động-tĩnh mạch: AVM
Thông động-tĩnh mạch: AVF
Dị dạng mao-động-tĩnh mạch:

CAVM
Trong phân loại này các dị dạng mạch máu được chia (bảng 1.2): Dòng
chảy chậm (slow-flow) gồm có dị dạng mao mạch (CM), dị dạng tĩnh mạch
(VM), dị dạng búi tĩnh mạch (Glomuvenous malformations), dị dạng bạch
mạch (LM)… và dòng chảy nhanh gồm có dị dạng động mạch (AM), dị dạng
động tĩnh mạch (AVM), dị dạng mao động tĩnh mạch (capillary AVM), dị
dạng thông động tĩnh mạch (AVF).
Năm 1999, Waner và Suen (dựa trên phân loại của ISSVA -1996) Tác giả
phân loại bất thường mạch máu giống bảng 1.1 và bảng 1.2 của ISSVA nhưng có
bổ sung. Tác giả chia thể dị dạng mao mạch thành: dị dạng vết rượu vang và dị
dạng đường giữa. Phân loại bất thường về mạch máu của Waner và Suen hiện
7
được ứng dụng nhiều nhất trong y văn.
1.1.2.2. Các quan niệm về bất thường mạch máu ở Việt Nam
Trước kia, rất ít các tài liệu giáo khoa bệnh học nói về phân loại các bất
thường mạch máu, chỉ có vài sách chuyên ngành có đề cập đến một số u mạch
máu để gộp chung cho tất cả các tổn thương khác nhau.
Theo sách bài giảng răng hàm mặt: phân loại u mạch máu (gồm có u
máu và u bạch mạch) theo tổ chức học và lâm sàng :
Theo tổ chức học: u máu (u máu mao mạch, u máu hang, u máu phối
hợp 2 thể trên) và u bạch mạch (u bạch mạch đơn giản, u bạch mạch hang, u
bạch mạch nang).
Theo lâm sàng: u máu (u máu phẳng, u máu gồ, phình mạch rối, u máu
nông dưới da, u máu sâu dưới da, u máu niêm mạc miệng, u máu trong xoang
hàm) và u bạch mạch (thể lan tỏa ở mặt, thể nang ở cổ, các thể đặc biệt khác).
Theo sách bài giảng phẫu thuật tạo hình: phân loại u mạch máu (u
huyết quản và u bạch mạch) theo cấu trúc và hình thái lâm sàng :
Theo cấu trúc: u huyết quản (u mao mạch, u nội mạc mao mạch, u huyết
thể hang, u huyết quản thể ngành) và u bạch mạch (u bạch mạch thể nang).
Theo hình thái lâm sàng: u huyết quản (u huyết quản kiểu hình sao, u

huyết quản phẳng, u huyết quản sùi) và u bạch mạch (gồm có: u bạch mạch
thể lan tỏa, u bạch mạch thể sùi).
Những năm gần đây trong các nghiên cứu của Phạm Hữu Nghị, Đỗ Đình
Thuận, Đỗ Ngọc Linh, Phạm Minh Thông có phân chia bất thường mạch máu
theo phân loại của ISSVA .
1.2. ĐẶC ĐIỂM CỦA DỊ DẠNG MAO MẠCH
Xuất hiện ngay từ lúc sinh, tỷ lệ 3/1000 trẻ (tuỳ thuộc vào các nghiên
8
cứu ở các nước khác nhau), không bao giờ mất đi, có thể gặp ở bất cứ đâu
trên cơ thể, khu trú hay rải rác, tỷ lệ gặp ở nam và nữ như nhau .
Các tác giả chia dị dạng mao mạch thành 2 loại: vết rượu vang (Port-wine
stains) và dị dạng đường giữa (middle vascular malformation) , .
1.2.1. Đặc điểm lâm sàng
Lúc mới sinh: tổn thương dưới dạng những vết màu hồng hoặc đỏ, bề
mặt phẳng hay mịn (trước kia hay gọi là “u máu phẳng- angiome plan” hoặc
“vết rượu vang- porte-wine stains”).
Ở tuổi trưởng thành: tổn thương trở lên dày và thẫm màu (đỏ thẫm,
tím), có thể nổi sẩn cục gồ lên trên bề mặt da hoặc gây phì đại tổ chức phần
mềm hoặc sừng hóa.
Tổn thương dị dạng CM lớn lên tỉ lệ với sự phát triển của trẻ, có thể
gây phì đại các cấu trúc phần mềm hay xương lân cận (môi, mũi, xương
hàm ) gây mất cân đối mặt, xương hàm, thân mình và phì đại chi thể.
Với vết rượu vang biểu hiện trên khuôn mặt: thường 1 bên nhiều hơn 2
bên, chủ yếu biểu hiện theo nhánh V2 của dây TK V (thần kinh cảm giác trên
khuôn mặt), đôi khi biểu hiện các nhánh phối hợp V1&V2, V2&V3.
Tránh nhầm lẫn vết rượu vang (Port-wine stains) với dị dạng đường
giữa (middle vascular malformation): thường xuất hiện ở giữa: trán “angle’s
kiss – nụ hôn thiên thần”, gáy “stork bite – vết cò cắn”, lưng “salmon path –
vết cá hồi”. Các dị dạng này thường mờ dần hoặc biến mất sau vài năm (nhất
là các dị dạng ở gáy và lưng) .

CM đôi khi còn phối hợp với dị dạng tĩnh mạch hay dị dạng bạch
mạch…kèm nhiều tổn thương khác (não, gan, tim ) trong các các hội chứng:
Sturge-Weber syndrome (SWS) , , Klippel-Trenaunay, Proteous.
9
Hình 1.1. Bệnh nhân không được điều trị vết rượu vang (PWS)
A. Hình ảnh dị dạng mao mạch với nốt sẩn nhỏ, da màu đỏ và mỏng.
B. Hình ảnh dị dạng mao mạch gây biến dạng tổ chức nhẹ.
C. Hình ảnh dị dạng mao mạch gây biến dạng tổ chức nặng.
1.2.2. Đặc điểm cận lâm sàng
Siêu âm: có hình ảnh dòng chảy chậm (thể hiện bằng hình ảnh không tín
hiệu mạch trên Doppler), chủ yếu chẩn đoán phân biệt với thể AVM đôi khi có
dấu hiệu lâm sàng giả với dị dạng mao mạch (cần khám lâm sàng kỹ trước) .
MRI hay CT scan: thường không cần thiết, chỉ dùng khi muốn xác
định tổn thương xương, phần mềm nếu có và đánh giá tổn thương đi kèm ở
các hội chứng.
Giải phẫu bệnh lý: sự giãn các mao mạch da, không có tăng sinh tế bào
nội mô (thường chỉ dùng sau phẫu thuật khẳng định lại chẩn đoán).
A
A
B
B
C
C
10
Hình 1.2. Bệnh nhân bị hội chứng Sturge-Weber (SWS)
A. Hình ảnh vết rượu vang ở vị trí TK V1,V2.
B. Hình ảnh teo não bên phải và ngấm thuốc màng não phải trên phim CT scan.
1.2.3. Điều trị
Phương pháp trang điểm: đơn giản, áp dụng cho những BN trẻ dị dạng
mao mạch phẳng, diện tích dị dạng nhỏ. Những tổn thương gồ lên mặt da và

người già không dùng được.
Phương pháp xăm da: đạt được hài lòng nhất định, tuy vậy mang tính
che phủ tạm thời, hay gặp bất thường bề mặt da xung quanh và xuất hiện sẩn
mạch thứ phát do chấn thương với kim xăm.
Phương pháp bào da cơ học: chỉ định với dị dạng mao mạch phân bố
ở nông mới có kết quả, ngược lại ở sâu sẽ ít thành công.
Phương pháp chiếu tia phóng xạ: chỉ định hạn chế, kết quả hạn chế.
Phương pháp phẫu thuật lạnh: ít được sử dụng do nhược điểm đau,
sẹo xấu.
Phương pháp laser màu (pulsed dye laser): hiệu quả cao nhất 80%
Chỉ định điều trị cho các vết rượu vang.
A B
11
Tác dụng dựa trên nguyên lý sử dụng các bước sóng chọn lọc lên
oxyhemoglobin (577, 585, 595 nm), tác dụng làm đông lòng mạch và ít phá
hủy các tổ chức xung quanh.
Kết quả điều trị tốt nhưng còn nhược điểm phải điều trị nhiều lần (6-10)
Ngoài ra còn sử dụng laser CO2 để điều trị, tuy nhiên có thể gặp sẹo
xấu sau điều trị.
Phương pháp phẫu thuật: dùng khi có ảnh hưởng tới chức năng và
thẩm mỹ. Gồm có:
Cắt bỏ u, kéo 2 mép vết mổ lại rồi khâu đóng da trực tiếp.
Cắt bỏ u rồi tạo hình che phủ bằng các vạt da lân cận.
Cắt u, khâu thu nhiều lần, cắt u và ghép da rời tự thân.
Sử dụng tùi căng giãn da .
Có thể sử dụng các loại vạt vi phẫu để che phủ khuyết hổng sau cắt
Điều trị các tổn thương kèm theo: cắt các tổ chức phần mềm xung quanh
phì đại, phẫu thuật cắt xương (cắt chỉnh xương hàm khi có biến dạng xương)
1.3. ĐẶC ĐIỂM DỊ DẠNG BẠCH MẠCH
Phân loại gồm dị dạng nang lớn, nang nhỏ hoặc phối hợp, gặp ở nam và

nữ như nhau và không bao giờ tự mất đi .
1.3.1. Đặc điểm lâm sàng
Nang lớn:
Thường phát hiện lúc sinh (50%), rõ nhất khoảng 2 tuổi (90%), vị trí
hay xuất hiện ở cổ và nách, thường xuất hiện dưới da.
Thường thấy khối dưới da, màu sắc da bình thường, mềm khi sờ, đôi
khi thấy đau tại chỗ, cho ánh sáng xuyên qua khi chiếu đèn.
Các biến chứng phụ thuộc vào vị trí và kích thước. Nếu nang bạch
mạch to ở cổ có thể gây tắc nghẽn đường thở, khó khăn khi ăn uống. Nếu gặp
12
ở mặt có thể gây các biến chứng phì đại phần mềm và xương vùng mặt gây
lệch, vẹo, biến dạng xương . Nếu ở mắt có thể gây sung huyết, giảm thị lực….
Nếu gặp ở lưỡi và sàn miệng có thể gây nói khó, nuốt khó, nặng hơn gây chẹn
đường thở. Nếu gặp ở bụng có thể sờ thấy khối, ấn đau, căng phồng và có thể
gây tắc nghẽn bụng nhẹ .
Nang nhỏ:
Cũng xuất hiện lúc sinh như các dị dạng mạch máu khác nhưng không
nhận thấy trên lâm sàng, chỉ thấy sau 1 nhiễm khuẩn hoặc chảy máu.
Thường xuất hiện ở cẳng tay, đùi, nách hoặc ngực. Có thể xuất hiện
như mụn cơm ở sau lưng, đôi khi nhầm lẫn với mụn cơm ở chỗ sinh dục.
Hình 1.3. Bệnh nhân dị dạng bạch mạch môi trên, má trái .
A. Hình ảnh tổn thương trẻ lúc sinh ra.
B. Hình ảnh tổn thương lớn lên theo sự phát triển của trẻ.
1.3.2. Đặc điểm cận lâm sàng
Siêu âm: dòng chảy chậm; có giá trị chẩn đoán phân biệt giữa nang nhỏ
và nang lớn: nang nhỏ (cho hình ảnh tăng âm, cấu trúc vỏ nang rõ, còn nang
lớn (cho hình ảnh giảm âm, cấu trúc thùy và có thể thấy cả dịch nang nếu có
nhiễm trùng hoặc chảy máu). Đặc biệt nang lớn có thể thấy khi siêu âm trước
B
B

A
A
13
sinh . Ngoài ra còn chẩn đoán phân biệt giữa LM (dòng chảy chậm) với AM
(dòng chảy nhanh) và hướng dẫn để tiêm xơ.
Cộng hưởng từ (MRI): là tiêu chuẩn vàng để xác định phạm vi tổn
thương và xác định tổn thương sâu của dị dạng bạch mạch nông . Thấy tổn
thương thành thùy hoặc khối tách biệt, dấu hiệu giảm sáng trên T1W và tăng
sáng trên T2W. Khi chụp tiêm thuốc cản quang: ở nang nhỏ không có dấu hiệu
ngấm thuốc, ở nang lớn có dấu hiệu ngấm thuốc hình ở thành hoặc vách.
CT-scan: giúp chẩn đoán tổn thương xương kèm theo .
Hình 1.4. Hình ảnh bệnh nhân dị dạng bạch mạch trên MRI
A.Hình ảnh giảm sáng trên T1W
B.Hình ảnh tăng sáng trên T2W
1.3.3. Điều trị
Điều trị không phẫu thuật:
Chọc hút bạch mạch: được sử dụng tuy nhiên tỷ lệ tái phát cao.
Tiêm sơ bề mặt có thể áp dụng cho dị dạng bạch mạch nang lớn: các
chất tiêm như nước muối ưu trương, cồn nguyên chất (Ethibloc), acetic acid,
bleomycin. Ngoài ra còn dùng OK-432 (hợp chất bào chế từ A Streptococcus
pyogenes trộn với benzylpenicillin-Kali) có kết quả cao với dị dạng bạch
BA
14
mạch nang lớn, hiệu quả vùng đầu mặt cổ, nhất với nang lớn. Nang nhỏ
không đáp ứng với điều trị tiêm xơ, có hiệu quả với doxycycline .
Một vài báo cáo điều trị dị dạng bạch mạch với laser Nd Yag- Qswitch
cho kết quả cao, tuy nhiên phải điều trị nhiều lần.
Các điều trị hỗ trợ khác: nghỉ ngơi, chống đau, chống viêm.
Điều trị phẫu thuật:
Chỉ định khi có hạn chế về chức năng, triệu chứng nặng lên và mong

muốn cải thiện thẩm mỹ.
Mục đích cắt hết tổn thương vì cắt 1 phần dễ dẫn đến tái phát.Tuy
nhiên, cắt hết tổn thương rất khó vì dị dạng bạch mạch thường dính liền với
các thành phần giải phẫu bình thường.
Với tổn thương ở cổ gây chèn ép vào đường thở có thể phải mở khí
quản sau đó phẫu thuật bóc tổn thương, tổn thương ở lưỡi cần bóc trần và
khâu phục hồi trực tiếp hoặc bằng vạt, biến dạng xương hàm mặt cần chỉnh
hình và phẫu thuật cắt xương hàm. Sau phẫu thuật cần đặt dẫn lưu để tránh tụ
huyết thanh và bơm kháng sinh điều trị.
Với tổn thương nông có thể cắt toàn bộ và che phủ bằng vạt tại chỗ,
hoặc ghép da. Những tổn thương sâu sau phẫu thuật dễ tái phát, nhất là sử
dụng ghép da, tuy nhiên có thể che phủ lại bằng vạt tại chỗ hoặc giãn da.
1.4. ĐẶC ĐIỂM DỊ DỊ DẠNG TĨNH MẠCH
Xuất hiện lúc sinh, tỷ lệ gặp 1-2/1.000 trẻ (tuỳ vào các nghiên cứu
khác nhau) , lớn lên theo tuổi, không tự mất đi, hay gặp nhất trong các dị
dạng mạch máu.
Có thể gặp mọi nơi trên cơ thể, thường khu trú ở mặt , chi thể, thân mình.
Có thể xuất hiện bên trong như: hầu họng, bàng quang, gan, xương…
1.4.1. Đặc điểm lâm sàng
Có thể thấy đau và cứng tại chỗ VM, đặc biệt khi thức dậy buổi sáng.
Sờ thường mềm, khối màu xanh đặc trưng, có thể ấn xẹp dễ dàng,
phồng trở lại khi thả ép, đôi khi sờ thấy các sỏi tĩnh mạch, tăng thể tích ở tư
thế dốc xuống. Đôi khi gặp dị dạng búi tĩnh mạch (Glomuvenous
15
malformation) là 1 loại của VM, hiếm hặp (5% VM) hoặc có thể sờ thấy sỏi
bề mặt da, tổn thương có thể tăng lên .
Đôi khi thấy tắc mạch, sỏi tĩnh mạch có thể xuất hiện ở bệnh nhân trẻ 2
tuổi, lớn lên theo tuổi, tăng chậm, thường to khi tuổi dậy thì.
Có thể gặp ở mọi nơi, hay gặp nhất vùng đầu mặt cổ:
+ Ở vùng mặt: tổn thương thường ở da và dưới da nhưng thường lan tới

cả cơ và niêm mạc miệng VM thường 1 bên, khối thường tác động mất cân
đối mặt, hình ảnh lệch mặt.
+ Tổn thương ở thái dương thường lan tới cả phần dưới hố thái dương
và tuyến mang tai.
+ Miệng: răng bị lệch, khớp cắn hở hoặc chéo.
+ Mắt: gây thông rãnh chân bướm hàm với hố thái dương và má
+ Má, lưỡi có tổn thương nhưng ít gây ảnh hưởng đến phát âm
Chi thể: có thể đi kèm ở các hội chứng Klippel-Trenaunay…với triệu
trứng ứ máu chi, đau và sưng nề gây phì đại chi.
Biến chứng có thể gặp: viêm tĩnh mạch và chảy máu nội tạng. Có thể
tắc mạch do ứ đọng canxi.
BA
C D
Hình 1.6. Các vị trí dị dạng tĩnh mạch có thể gặp
O HYPERLINK \l "_ENREF_3" \o "Garzon, 2007 #1" 3]
A. Hình ảnh dị dạng tĩnh mạch lưỡi gây phì đại lưỡi
B. Hình ảnh dị dạng tĩnh mạch ở bàn ngón tay gây phì đại ngón tay
C. Hình ảnh dị dạng tĩnh mạch ở sâu dưới cơ lưng to
D. Hình ảnh dị dạng tĩnh mạch dạng búi tĩnh mạch
B
B
A
A
Hình 1.5. Hình ảnh canxi trong
VM cẳng chân (P) O HYPERLINK
\l "_ENREF_7" \o "Legiehn,
2008 #22" 7]
A. Hình ảnh sỏi canxi rải rác
B. Hình ảnh canxi hóa gây biến dạng
tổ chức vùng cẳng chân (P)

16
1.4.2. Đặc điểm cận lâm sàng
Siêu âm: có hình ảnh dòng chảy chậm trên doppler, phân biệt dòng
chảy chậm và nhanh (dị dạng động tĩnh mạch). Cho dấu hiệu giảm âm hoặc
tổn thương không đồng nhất. Đôi khi không thấy dòng chảy phản ánh dấu
hiệu tắc mạch hoặc thiết bị hỏng.
MRI: Tăng độ tương phản có giá trị nhất để xác minh và khẳng định
chẩn đoán, phạm vi hình ảnh và kế hoạch điều trị .
Dấu hiệu giảm sáng trên T1W, tăng sáng trên T2W. Trường hợp tắc
mạch hoặc chảy máu cho dấu hiệu tăng sáng không đồng nhất trên T1W. Dấu
Hình 1.6. Các vị trí dị dạng tĩnh mạch có thể gặp
O HYPERLINK \l "_ENREF_3" \o "Garzon, 2007 #1" 3]
A. Hình ảnh dị dạng tĩnh mạch lưỡi gây phì đại lưỡi
B. Hình ảnh dị dạng tĩnh mạch ở bàn ngón tay gây phì đại ngón tay
C. Hình ảnh dị dạng tĩnh mạch ở sâu dưới cơ lưng to
D. Hình ảnh dị dạng tĩnh mạch dạng búi tĩnh mạch
17
hiệu gợi ý nhất VM là có hình ảnh sỏi.
Phân biệt VM và LM: cả 2 đều tăng sáng ở T2W, VM ngấm thuốc toàn
bộ, LM không ngấm thuốc mà chỉ ngấm ở vách và thành, VM ngấm thuốc
nhiều hơn LM (so với tổ chức cơ, thần kinh, gân, xương).
CT-scan: chụp CT có tiêm chất cản quang cho hình ảnh với sỏi tĩnh mạch
tốt hơn MRI , có giá trị khi cần xác định tổn thương xương .
1.4.3. Điều trị
Chỉ định khi có tổn thương chức năng và ảnh hưởng thẩm mỹ.
Một số nhỏ VM có thể được điều trị bằng tiêm xơ (như 1% sodium
C
C
B
B

A
A
Hình 1.8. BN dị dạng tĩnh mạch lưỡi má với hình ảnh trên MRI
O HYPERLINK \l "_ENREF_9" \o "Hochman, 2011 #36" 9]
A. Hình ảnh trước chụp khi chưa có thuốc cản quang trên T1W
B. Hình ảnh sau tiêm cản quang trên T1W
C. Hình ảnh sau tiêm cản quang trên T2W
B
B
A
A
Hình 1.7. Dị dạng tĩnh mạch má trên siêu âm
A.Hình ảnh cấu trúc giảm âm
B.Hình ảnh siêu âm Doppler xác định dòng chảy thấp
18
tetradecyl sulfate, Polidocanol, Ethanol oleat) hoặc nút mạch (coils ). Có thể
gặp các biến chứng như nhiễm trùng, hoại tử, tổn thương thần kinh, nhiễm
độc thận, tim.
Điều trị giảm đau, chống viêm (Aspirine).
Laser Argon hay Nd YAG Q-switch có thể được sử dụng điều trị dị dạng
tĩnh mạch trong miệng, môi, mũi nhưng cần lập lại điều trị nếu cần , .
Phẫu thuật: chỉ định khi có nhiều triệu chứng hoặc tổn thương chức
năng (chảy máu, đau, chèn ép thần kinh…) và những tổn thương do biến dạng
thẩm mỹ. Phẫu thuật có thể làm 1 thì hay nhiều thì, có hoặc không tiêm xơ
trước phẫu thuật.
1.5. ĐẶC ĐIỂM DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH
Hiếm gặp, thường xuất hiện từ khi sinh (60%), gặp ở nam và nữ như
nhau, thường xuất hiện ở đầu mặt cổ .
1.5.1. Đặc điểm lâm sàng
Da màu đỏ hoặc tím, sờ thấy 1 khối chắc, ấm, có thể cảm thấy tiếng

rung, đập hoặc tiếng thổi khi nghe. ấn thấy xẹp.
Thông động tĩnh mạch diện rộng, thường bao gồm toàn bộ các chi,
khung chậu, có thể gây ra tăng cung lượng tim. Tăng nhanh sau chấn thương
hoặc thay đổi hóoc môn.
Chẩn đoán lâm sàng được chứng minh bằng siêu âm Doppler mạch máu.
Schobinger (Hội nghị ISSVA ở Amsterdam 1990): mô tả các giai đoạn
tiến triển lâm sàng của AVM :
+ Giai đoạn I (im lặng): đặc trưng bởi các vết đỏ xanh và luồng thông
động –tĩnh mạch phát hiện trên doppler.
+ Giai đoạn II (mở rộng): cũng như giai đoạn I nhưng có nhịp đập trên
lâm sàng, và thấy được mạch máu ngoằn nghèo và xoắn chặt.
+ Giai đoạn III (phá hủy): giống giai đoạn II, kèm theo đau, loét, chảy máu.
19
+ Giai đoạn IV (mất bù): tương tự giai đoạn III, kèm suy tim và sung huyết.
1.5.2. Đặc điểm cận lâm sàng
Siêu âm: có hình ảnh dòng chảy nhanh (trên doppler), dung tích lớn và
sự đảo chiều dòng mạch.
MRI: Xác định phạm vi tổn thương và mối liên quan với các tổ chức
giải phẫu lân cận.
Chụp chưa tiêm thuốc: Không xác định rõ khối tổn thương, ảnh giãn
động tĩnh mạch, khoảng trống dòng chảy trên SE (Spin Encho).
Chụp tiêm thuốc: Ngấm thuốc toàn bộ bề mặt, dấu hiệu giãn động
mạch ngấm thuốc sớm, tạo thành ổ nếu có shunt với tĩnh mạch.
Angiography (Chụp mạch): phương pháp lý tưởng xác định giải phẫu
mạch, thông động tĩnh mạch, cuộn khúc, ổ tổn thương và cho điều trị nút dị
dạng động tĩnh mạch .
B
B
A
A

Hình 1.9. Các vị trí thường gặp của dị dạng động tĩnh mạch
O HYPERLINK \l "_ENREF_3" \o "Garzon, 2007 #1" 3]
A. Hình ảnh dị dạng thông động tĩnh mạch má, tai và cổ (giai đoạn I&II của AVM)
B. Hình ảnh dị dạng thông động tĩnh mạch ở bàn ngón
20
1.5.3. Điều trị
Dựa theo tổn thương ở các giai đoạn lâm sàng:
- Giai đoạn tổn thương sớm (I và II) có thể được cắt và tái tạo: phối hợp
gây tắc mạch và cắt tổn thương.
- Đau và tổn thương lớn nhanh (III và IV) cần được bảo đảm can thiệp sớm
cho xác suất tiến triển cao và đôi khi kèm theo nguy cơ chảy máu nghiêm trọng.
- Can thiệp cho giai đoạn I tăng sinh còn gây nhiều tranh cãi vì: chưa
xác định được nguy cơ tiến triển cho lần sau.
- Trường hợp tổn thương AVM mức độ nhẹ có thể cắt trực tiếp và đóng
trực tiếp, ghép da hay tạo vạt tại chỗ. Khi tổn thương AVM lớn, nguy hiểm cần
phối hợp chuyên khoa mạch máu và chẩn đoán hình ảnh để nút mạch .
B
B
A
A
C
C
Hình 1.10. Thông động tĩnh mạch má phải O HYPERLINK \l
"_ENREF_10" \o "Tao, 2010 #21" 10]
A. Hình ảnh trên CT khó phân biệt tổn thương bệnh lý với tổ chức
lành
B. Hình ảnh trên CT có tiêm thuốc cản quang cho bờ tổn thương rõ hơn
C,D. Hình ảnh trên CT mạch máu thấy khối dị dạng rõ các búi
D
D

21
1.6. CHẨN ĐOÁN DỊ DẠNG MẠCH MÁU
Dựa theo chẩn đoán và phân loại của Waner và Suen : Hầu hết các
dị dạng mạch máu (đặc biệt các dị dạng ở nông) đều nhận thấy bằng
tiền sử lâm sàng và khám trên lâm sàng, không cần tới chẩn đoán hình
ảnh. Tuy nhiên, các dị dạng lan rộng vào các mô sâu yêu cầu phải có
chẩn đoán hình ảnh (mục đích khẳng định chẩn đoán ban đầu, xác định
phạm vi dị dạng và xây dựng kế hoạch điều trị và chẩn đoán phân biệt
giữa các thể dị dạng).
1.6.1. Tiền sử lâm sàng
Tiến triển của các dị dạng mạch máu có đặc điểm xuất hiện từ lúc sinh
ra hoặc nhận thấy lúc nhỏ, lớn lên theo tỉ lệ thuận với sự phát triển của cơ thể
và không bao giờ mất đi.
1.6.2. Chẩn đoán dị dạng mao mạch: (theo tiêu chuẩn Waner và Suen)
1.6.2.1. Lâm sàng
Da có màu hồng, đỏ hoặc tím, bề mặt phẳng mịn, phần mềm về sau có
thể gồ và dầy lên, biến dạng.
1.6.2.2. Cận lâm sàng
Ít làm (thường dùng để chẩn đoán phân biệt u mạch máu thể nông hay
giai đoạn đầu của dị dạng động tĩnh mạch), siêu âm (dòng chảy chậm).
1.6.2.3. Chẩn đoán phân biệt
- U mạch máu thể nông: giai đoạn tiến triển (trên MRI: tăng sáng T1W,
giảm sáng T2W), giai đoạn ổn định và thoái lui sau vài năm.
- Dị dạng động tĩnh mạch (giai đoạn I): phân biệt bằng siêu âm (dòng
chảy nhanh, phụt ngược)
1.6.3. Chẩn đoán dị dạng tĩnh mạch (theo tiêu chuẩn Waner và Suen)
1.6.3.1. Lâm sàng:
- Da có màu xanh hoặc màu da, sờ mềm, có thể ấn xẹp dễ dàng, phồng trở
22
lại khi thả ép, đôi khi sờ thấy sỏi tĩnh mạch, tăng thể tích ở tư thế dốc xuống.

- Đau khi vận động (hay đau vào buổi sáng).
1.6.3.2. Cận lâm sàng:
- Siêu âm: thấy dòng chảy chậm
- MRI: dấu hiệu giảm sáng trên T1W, tăng sáng trên T2 W. Dấu hiệu
gợi ý nhất là thấy sỏi.
- CT Scan: cho phát hiện sỏi tĩnh mạch tốt hơn MRI và để đáng giá tổn
thương xương.
1.6.3.3. Chẩn đoán phân biệt
- Dị dang bạch mạch: phân biệt trên MRI (dị dạng tĩnh mạch ngấm
thuốc toàn bộ, dị dạng bạch mạch ngấm thuốc xung quanh thành), siêu âm
- Dị dạng động tĩnh mạch: không ấn xẹp và siêu âm thấy dòng chảy nhanh.
- U mạch máu thể sâu: giai đoạn tiến triển có thể phân biệt, nhưng giai
đoạn thoái lui dễ nhầm với dị dạng tĩnh mạch. Phân biệt dựa vào tiến triển
lâm sàng (phát triển và thoái lui) và siêu âm (dòng chảy nhanh).
- Phân biệt với chàm bẩm sinh: vết màu xanh, xuất hiện ngay sau sinh,
phẳng, không có biến chứng và không cần điều trị, tự mất khi dạy thì (siêu âm
không có dòng chảy)
1.6.4. Chẩn đoán dị dạng bạch mạch (theo tiêu chuẩn Waner và Suen)
1.6.4.1. Lâm sàng
Màu da hoặc màu xanh, cảm giác mềm khi sờ vào và có thể cho ánh
sáng xuyên qua khi soi dưới ánh đèn.
1.6.4.2. Cận lâm sàng
- Siêu âm: dòng chảy chậm; nang nhỏ (hình ảnh tăng âm, cấu trúc vách
rõ), nang lớn (hình ảnh giảm âm, cấu trúc thùy) và có thể chẩn đoán nang lớn
23
trước sinh.
- MRI: giảm sáng trên T1W, tăng sáng T2W (khi chụp thuốc cản
quang: nang nhỏ không ngấm thuốc, nang lớn ngấm thuốc ở thành).
1.6.5. Chẩn đoán dị dạng động tĩnh mạch
1.6.5.1. Lâm sàng

Màu đỏ hay tím xanh; sờ thấy một khối chắc, ấm, có thể cảm thấy tiếng
rung, đập hoặc tiếng thổi. Đôi khi xuất hiện các đợt chảy máu và tắc mạch.
1.6.5.2. Cận lâm sàng
- Siêu âm: dòng chảy nhanh, có thể có đảo chiều dòng mạch.
- MRI: chưa tiêm thuốc (hình ảnh giãn động tĩnh mạch, khoảng trống
dòng chảy trên SE), khi tiêm thuốc cản quang (ngấm toàn bộ bề mặt, tạo ổ
nếu có shunt động tĩnh mạch).
- Chụp mạch: có thể thấy thông động tĩnh mạch, cuộn khúc, ổ.
1.6.5.3. Chẩn đoán phân biệt
- U mạch máu thể nông
- Dị dạng mao mạch
- Dị dạng tĩnh mạch
24
Chương 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. THỜI GIAN VÀ ĐỊA ĐIỂM NGHIÊN CỨU
Đề tài được tiến hành nghiên cứu tại khoa Phẫu thuật tạo hình Bệnh
Viện Đa Khoa Saint Paul - Hà Nội từ tháng 1/2008 đến 8/2013.
2.2. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
2.2.1. Tiêu chuẩn lựa chọn
Bệnh nhân được chọn theo các tiêu chuẩn sau:
- Các bệnh nhân được khám, chẩn đoán là dị dạng mạch máu theo
tiêu chuẩn Waner và Suen (dựa theo ISSVA-1996).
- Có đầy đủ hồ sơ bệnh án lưu trữ, có ảnh chụp tổn thương trong các
thời điểm thăm khám và theo dõi.
- Các bệnh nhân dị dạng mạch máu chưa được phẫu thuật
- Đồng ý tham gia nghiên cứu.
2.2.2. Tiêu chuẩn loại trừ
Nếu gặp các bệnh nhân sau:
- Các BN trong quá theo dõi đã xác định lại là các u mạch máu trẻ em

và u mạch máu hiếm gặp.
- Các BN dị dạng mạch máu nội sọ và nội tạng.
- Các BN đã được chẩn đoán dị dạng mà đã được phẫu thuật
25
2.3. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.3.1. Thiết kế nghiên cứu
Nghiên cứu mô tả cắt ngang, hồi cứu và tiến cứu.
2.3.2. Cỡ mẫu
Vận dụng công thức tính cỡ mẫu:
Trong đó:
- α = 0,05, tra bảng Z ta được Z
2
= 1,96
2
- Chọn p = 0,015 là tỷ lệ phát hiện dị dạng mạch máu theo
ISSVA của Kyun-Bok Lee và Dong-IL Kim (2011)
- q = 1- p = 0.985
- d = 0,02 (sai số tuyệt đối)
Với các hệ số đã giả định áp dụng công thức trên ta tính được số đối
tượng nghiên cứu tối thiểu là:
2.3.3. Kỹ thuật chọn mẫu
Chọn những bệnh nhân đã được chẩn đoán và theo dõi dị dạng mạch
máu theo phân loại của Waner và Suen tại khoa Phẫu thuật tạo hình Bệnh
Viện Saint Paul thoả mãn tiêu chuẩn nghiên cứu. Từ đó tiến hành chọn mẫu
cho tới đủ số lượng nghiên cứu (chọn mẫu thuận tiện)
2.3.4. Phương tiện nghiên cứu
Mẫu bệnh án nghiên cứu (xem phụ lục)
Thước đo kích thước tổn thương (thước đo chất liệu bóng kính đơn vị
mm
2

hoặc thước kẻ đơn vị mm)
Máy ảnh, bút vẽ
Bảng so mầu tổn thương (theo bảng mầu nhà máy in Thống Nhất)
d
qp
Zn
2
.
2
2
1






−
=
α
48
)781.015.0(
219.0781.0
96.1
2
2
≈
×
×
×=

n
(mắt)
48
)781.015.0(
219.0781.0
96.1
2
2
≈
×
×
×=
n
(mắt)
48
)781.015.0(
219.0781.0
96.1
2
2
≈
×
×
×=
n
(mắt)
148
02,0
985,0015,0
96,1

2
2
≈
×
×=
n
(Bệnh nhân)