1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Điếc đột ngột (ĐĐN) là một cấp cứu trong chuyên khoa Tai Mũi Họng.
Mặc dù được biết từ rất lâu nhưng cho đến nay vấn đề chẩn đoán nguyên
nhân, điều trị vẫn còn nhiều tranh luận và đang tiếp tục được nghiên cứu.
Hiện nay các tác giả đều thống nhất về định nghĩa của ĐĐN như sau: là một
điếc tiếp nhận, thính lực giảm từ 30 dB trở lên với ít nhất ở 3 tần số liên tiếp
nhau và mới xuất hiện trong vòng 72 giờ, ở những bệnh nhân khơng có tiền
sử bệnh về tai [40], [73].
Điếc đột ngột thường xuất hiện ở một tai, nhưng đôi khi cũng xuất hiện
cả hai tai (khoảng 2%) và thường kết hợp với các triệu chứng khác như ù tai,
chóng mặt, cảm giác đầy nặng trong tai. [29][34]....
Tại Hoa Kỳ tỷ lệ mắc bệnh hàng năm khoảng 5- 20 ca /100.000 dân
[39], [43]. Tại Việt Nam chưa có số liệu thống kê tỷ lệ bệnh. Theo một nghiên
cứu tại bệnh viện Tai Mũi Họng Trung ương trong vòng 6 tháng (từ 3 9/2011) có 168 bệnh nhân được chẩn đốn ĐĐN [20]. Theo một nghiên cứu
khác ở bệnh viện Tai Mũi Họng, Tp Hồ Chí Minh trong 2 năm (2005-2006)
có 450 trường hợp được chẩn đoán ĐĐN [10].
Điếc đột ngột có thể là triệu chứng của các bệnh như chấn thương, khối
u v.v..Tuy nhiên trong lâm sàng phần lớn các trường hợp ĐĐN khơng xác
định được ngun nhân cịn gọi là điếc vô căn. Theo một số các tác giả [35],
[62] nguyên nhân nhiễm virus chiếm từ 25-65 % và cơ chế bệnh sinh liên
quan đến miễn dịch do kháng thể chéo với virus ở cơ quan Corti tạo phức hợp
kháng nguyên – kháng thể.
Điều trị ĐĐN cần phải tiến hành nhanh chóng và kịp thời nhằm hồi phục
sức nghe và khả năng giao tiếp cho người bệnh.
2
Điều trị ĐĐN có nhiều phương pháp như bằng thuốc, oxy cao áp…
Trong đó điều trị bằng thuốc là chủ yếu nhằm mục đích chống viêm, chống dị
ứng, chống co thắt, giãn mạch… Thuốc corticoid là thuốc chính trong điều trị
theo các hình thức như: đường tồn thân (tiêm tĩnh mạch, uống), tại chỗ (tiêm
vào hòm nhĩ).
Với phương pháp tiêm vào hòm nhĩ, thuốc corticoid sẽ ngấm qua màng
nhĩ phụ (màng cửa sổ tròn) vào ngoại dịch của tai trong. Theo các tác giả [50],
[57] nồng độ corticoid ở tai trong của phương pháp này cao hơn so với đường
tiêm và uống. Nồng độ thuốc cao, kéo dài trong mê nhĩ có tác dụng chống
viêm, giảm sự gắn kết kháng nguyên – kháng thể, tăng lưu lượng tuần hoàn tai
trong, phục hồi các tế bào thần kinh thính giác bị tổn thương. Phương pháp này
có thể dùng đơn độc hoặc phối hợp với các thuốc khác theo đường toàn thân
như: thuốc giãn mạch, tăng chuyển hoá, chống dị ứng.v.v..
Phương pháp tiêm corticoid vào hòm nhĩ và kết hợp với thuốc giãn mạch
hiện nay đã trở thành phổ biến trên thế giới. Các kết quả cho thấy tỷ lệ phục hồi
sức nghe tốt từ 50-80% các trường hợp [36], [46]. Tại Việt Nam phương pháp
này chưa được phổ biến ở các cơ sở Tai Mũi Họng. Hiện chỉ có 2 trung tâm có
báo cáo áp dụng phương pháp này là bệnh viện Tai Mũi Họng Tp HCM [10] và
bệnh viện đa khoa Đà Nẵng [23]. Tuy nhiên chưa có nghiên cứu đánh giá đầy
đủ về kết quả cũng như thống nhất về cách đánh giá kết quả phục hồi sức nghe
sau điều trị của phương pháp này, bởi vậy chúng tôi tiến hành đề tài này nhằm
2 mục tiêu.
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và thính lực đồ của bệnh nhân điếc đột
ngột.
2. Đánh giá kết quả điều trị điếc đột ngột bằng phương pháp kết hợp
giữa thuốc giãn mạch và corticoid.
3
Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU
1.1.1 Thế giới
- Lâm sàng của ĐĐN được mô tả lần đầu tiên vào năm 1906 bởi Cornet
và Escat [73].
- Sau đó năm 1922 Kobrak đã giành nhiều công sức để nghiên cứu về
ĐĐN, nhưng ông cũng phải công nhận rằng việc xác định nguyên nhân gây ra
ĐĐN là rất khó khăn [60], [73].
- Nhiều năm tiếp theo, các tác giả như Citelli (1926), Collet (1933),
Derleyn (1944), Fowler (1950), Hilger (1950) cũng đã dầy cơng nghiến cứu
về ĐĐN. Họ nhận thấy có một sự liên quan giữa ĐĐN và thiếu máu mê nhĩ
[28], [30].
- Bên cạnh đó các cơng trình nghiên cứu của các nhà tai học khác như :
Belal A. (1980), Byn F.M (1984), Byrre (1987), John Booth (1987), Gulya
(1994) [23], [24], đã góp phần làm cho bệnh cảnh lâm sàng của ĐĐN được
mô tả ngày càng đầy đủ hơn.
- Năm 1980 tác giả Wilson lần đầu tiên dùng corticoid đối với ĐĐN. Sau
đó có nhiều nghiên cứu cũng đã chứng minh hiêụ quả của corticoid trong hồi
phục thính lực [57], [58].
- Năm 1991 Itoh là người đầu tiên đưa ra báo cáo về việc điều trị bệnh
Menière bằng phương pháp tiêm corticoid vào hịm nhĩ. Sau đó 5 năm
Silverstein đưa ra báo cáo về việc điều trị ĐĐN bằng cách tiêm corticoid vào
hòm nhĩ [58].
1.1.2 Việt Nam
- Ở Việt Nam những nghiên cứu về vấn đề này cịn rất ít. Năm 1966 lần
đầu tiên tác giả Lê Sỹ Nhơn đã đưa ra một trường hợp lâm sàng của một bệnh
4
nhân nữ 19 tuổi bị ĐĐN tại khoa TMH bệnh viện Bạch Mai Hà Nội được
đăng trong cuốn “Tai Mũi Họng tài liệu nghiên cứu” [16] .
- Năm 2000 Phạm Trường Minh đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và
đánh giá kết quả của điều trị điếc xảy ra đột ngột tại Viện TMH [14]. Năm 2006 tác
giả Nguyễn Thuý Vân đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và đánh giá hiệu quả điều
trị ĐĐN bằng corticoid đường toàn thân và thuốc giãn mạch tại Viện TMH Trung
ương [24].
1.2. SƠ LƯỢC GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ CỦA TAI.
Tai là một cơ quan có cấu trúc phức tạp, về mặt giải phẫu thì tai gồm có
3 phần là tai ngồi, tai giữa và tai trong [21]. Trong đó tai ngồi và tai giữa có
chức năng hứng, hướng, khuyếch đại và dẫn truyền âm thanh vào tai trong.
Cịn tai trong có chức năng tiếp nhận âm thanh, bên cạnh chức năng nghe tai
trong còn tham gia vào việc điều chỉnh thăng bằng cho cơ thể. Để phục vụ
cho nghiên cứu chúng tôi chỉ xin trình bày một vài cấu trúc giải phẫu và
chức năng của tai giữa, tai trong.
Hình 1.1. Thiết đồ cắt ngang tai ngồi, hịm nhĩ và tai trong [15]
5
1.2.1. Tai giữa
Tai giữa là hệ thống các khoang rỗng chứa khí nằm giữa tai ngồi và tai
trong gồm: Hịm nhĩ, vòi nhĩ và các tế bào xương chũm.
Trong phần giải phẫu tai giữa này chúng tôi chỉ giới hạn trình bày phần
thành trong của hịm nhĩ , màng nhĩ và vòi nhĩ.
1.2.1.1.Thành trong hòm nhĩ
Thành trong hòm nhĩ là một trong số 6 thành của hòm nhĩ, thành này
tiếp giáp với cơ quan tiền đình và ốc tai ở trong, nên thành này còn được gọi
là thành mê nhĩ. Thành này có những cấu trúc giải phẫu sau:
- Giữa lồi lên gọi là ụ nhơ do vịng thứ nhất ốc tai tạo nên.
- Dưới ụ nhơ: có lỗ của thần kinh Jacobson.
- Cửa sổ bầu dục: ở phái sau trên ụ nhơ có đế xương bàn đạp gắn vào.
- Hố nằm giữa cửa sổ tròn và cửa sổ bầu dục gọi là ngách nhĩ.
- Lồi ống thần kinh mặt: do đoạn II của ống thần kinh mặt tạo nên, nằm
vắt ngay phía trên của cửa sổ bầu dục.
Hình 1.2. Thành trong hòm nhĩ [15 ]
6
Để phục vụ cho mục tiêu của đề tài nghiên cứu, chúng tơi xin trình bày
thêm về giải phẫu và chức năng của cửa sổ tròn.
Cửa sổ tròn: cửa sổ tròn cùng với cửa sổ bầu dục là hai miệng để
vào tai trong. Cửa sổ tròn nằm ở dưới và sau một chút so với cửa sổ bầu dục,
giữa cửa sổ tròn và cửa sổ bầu dục được phân cách bởi sườn sau của ụ nhơ. Vị
trí của cửa sổ trịn chính là đáy của một lõm hình phễu (hố cửa sổ tròn) mà
xung quanh là xương của ốc tai xương. Ở trạng thái bình thường cửa sổ trịn
được đậy bởi một màng, còn được gọi là màng nhĩ phụ hay màng cửa sổ trịn.
Từ hịm nhĩ có thể nhìn thấy phần trung tâm màng cửa sổ trịn bị lõm, và lồi
về phía ốc tai so với viền cửa sổ.
Màng nhĩ phụ hay màng cửa sổ tròn được cấu tạo bởi 3 lớp sau :
- Lớp ngồi hay cịn được biết là lớp niêm mạc, nó có nguồn gốc là lớp
niêm mạc của hòm nhĩ.
- Lớp giữa là lớp xơ.
- Lớp trong là màng lót của ốc tai.
Cả hai cửa sổ bầu dục và cửa sổ trịn có kích cỡ tương tự nhau, xấp xỉ
2,5 mm2. Lối vào của hố cửa sổ trịn thì thường nhỏ hơn so với kích cỡ này.
Chức năng của cửa sổ trịn
Sự dẫn truyền qua chuỗi xương con làm thay đổi áp lực ở cửa sổ bầu
dục, tạo nên sự di chuyển của ngoại dịch từ vịn tiền đình đến vịn nhĩ. Sự lệch
pha của cửa sổ bầu dục và màng nhĩ phụ (Scarpa) ở cửa sổ tròn tạo nên sự
dịch chuyển của ngoại dịch, gây nên các rung động. Các rung động này được
truyền tiếp đến cơ quan Corti, hoạt động điện sinh học của cơ quan Corti tập
hợp thành các kích thích nghe được chuyển qua thần kinh VIII lên vỏ não.
7
Khe xoắn ốc
Cửa sổ bầu dục
Ống ốc tai
Vịn tiền đình
Mảnh xoắn ốc
Cửa sổ trịn
Vịn ốc tai
Hình 1.3. Hình ảnh minh họa cơ chế hoạt động của ốc tai
1.2.2. Tai trong
Trong phần giải phẫu và chức năng tai trong chúng tôi xin phép chỉ
trình bày phần giải phẫu và chức năng của ốc tai, và đặc biệt là ốc tai màng
nơi có chứa cơ quan tiếp nhận âm thanh, động mạch cấp máu cho ốc tai, thần
kinh ốc tai.
1.2.2.1. Ốc tai màng
Còn gọi là ống ốc tai, chứa đựng bộ phận chủ yếu tiếp nhận âm thanh là
cơ quan Corti.
Ống ốc tai có hình trụ tam giác, nằm trong vịn tiền đình, có ba thành.
- Thành trên là màng Reissner
8
Hình 1.4. Thiết đồ cắt ngang ống ốc tai. [68 ]
- Thành dưới là màng đáy dài khoảng 30-35mm, ở đáy ốc tai hẹp và dầy,
càng lên cao càng rộng và mỏng (chiều rộng ở đáy khoảng 150 micro met, ở
đỉnh ≈ 450 µm). Cấu trúc như vậy làm hco nó tiếp nhận âm thanh theo tần số
sóng âm ở từng vùng. Nhìn chung âm thanh có tần số cao được tiếp nhận ở
vùng đáy, cịn âm có tần số âm trầm tiếp nhận ở vùng đỉnh.
- Thành ngoài là mảnh vòng quanh, ở đây cốt mạc dầy và gồ thành dây
chằng xoắn ngồi, phía trong có lớp vân mạch,với nhiều mạch máu và một
lớp biểu mô tầng [18].
* Cơ quan Corti
Màng mái
TB lơng ngồi
TB Hensen
Sợi TB lơng trong
TB Claudius
TB lơng trong
TB Boettcher
Màng nền
Các TBtrụ
TB Deiters
TB lơng trong
Hầm Corti
Hình 1.5. Cơ quan Corti. [68 ]
9
Là bộ phận chủ yếu của cơ quan thính giác, nằm trong nội dịch của ống
ốc tai, ở trên màng đáy và có cấu trúc phức tạp, bao gồm các thành phần:
+ Màng mái: Là một phần của màng xoắn trên tồn bộ chiều dài của cơ
quan Corti, có chiều rộng và dày tăng dần từ đáy lên đỉnh ốc tai. Phía trong
màng mái có một trụ rung chuyển, trụ này lệch vào phía trong so với trụ màng
đáy để tạo ra sự di chuyển các lông của tế bào thần kinh ở màng mái. Màng
mái nằm dựa nhẹ lên các tế bào lơng của cơ quan Corti, có một khoảng cách
để đảm bảo sự rung động của các lông tế bào thần kinh này.
+ Các trụ: Tạo thành khung ở giữa cơ quan Corti, được sắp xếp thành
hai dãy trụ: Các trụ trong và trụ ngoài, các trụ này khi lên trên chúng hội tụ lại
thành một khoang hình tam giác gọi là đường hầm Corti [11], [21].
+ Các tế bào nâng đỡ gồm:
- Tế bào nâng đỡ trong: Đi từ chân màng mái tới tựa vào trụ trong. Đầu
trên của tế bào này cùng với đầu trên của trụ trong tạo thành yếu tố nâng đỡ
bao quanh tế bào lơng trong.
- Các tế bào nâng đỡ ngồi: Ở ngoài trụ ngoài gồm các lớp tế bào :
* Tế bào Deiters
* Tế bào Hansen
* Tế bào Claudius
+ Các tế bào giác quan: Gồm các tế bào lông trong và tế bào lơng ngồi.
- Tế bào lơng trong: Có khoảng 4500 tế bào, đó là các tế bào hình trụ,
đầu nhỏ xếp thành một dãy ở phía trong trụ trong.
- Tế bào lơng ngồi: Có khoảng 12.000 – 20.000 tế bào, hình trụ đầu to,
xếp thành 3 dãy ở phía ngoài trụ ngoài.
10
Ốc tai được chi phối bởi 3 sợi dây thần kinh: Tự động, hướng tâm và ly
tâm. Thần kinh tự động thường đi kèm với các mạch máu và thần kinh của trụ
ốc tai và mảnh xoắn.
- Tế bào lông trong và tế bào lơng ngồi của cơ quan Corti được chi phối
bởi hai loại thần kinh là hướng tâm và ly tâm.
Có 90% các sợi hướng tâm tạo Synape trực tiếp với đáy tế bào lơng
trong cịn lại 10 % cho tế bào lơng ngồi.
Các sợi ly tâm tạo Synape trực tiếp với tế bào lơng ngồi, khơng trực
tiếp với tế bào lơng trong mà nó tạo Synape với phần tận cùng của sợi hướng
tâm. Vai trò của các sợi ly tâm là ức chế những điểm khác nhau của cơ quan
Corti, điều này giúp ta có thể hướng sự chú ý vào các âm nhất định và bỏ qua
các âm khác.
1.2.2.2. Dịch mê nhĩ
+ Ngoại dịch: Nằm trong khoang ngoại dịch giữa mê nhĩ xương và mê
nhĩ màng, tức là nằm xung quanh ống bán khuyên màng, xung quanh cầu
nang, xoan nang, ở vịn tiền đình và vịn nhĩ.
+ Nội dịch: Ở trong mê nhĩ màng, trong xoan nang, trong cầu nang,
trong ống và túi nội dịch, trong ống ốc tai, ống bán khuyên màng. Nội dịch
được sản xuất bởi vân mạch [21], [42].
1.2.2.3 Động mạch cấp máu cho ốc tai
Động mạch tai trong có thể tách trực tiếp từ động mạch thân nền hoặc
từ một nhánh một nhánh của động mạch thân nền là động mạch tiểu não trước
dưới. Sau khi cấp máu cho dây thần kinh số VIII, động mạch tai trong đi tiếp
bằng một mạch máu nhỏ đường kính khoảng 200 micromet rồi phân thành 3
nhánh tận cấp máu cho mê nhĩ màng [26], [42].
11
Hình 1.6 Động mạch cấp máu cho ốc tai và tiền đình[71]
- Động mạch tiền đình: Cấp máu cho phần sau trên của cầu nang và
xoan nang đầu bóng của 2 ống bán khuyên nằm và đứng.
- Động mạch tiền đình - ốc tai: Cấp máu cho xoan nang và phần lớn
cầu nang rồi chia làm 2 nhánh, một nhánh chạy vào thân và phần sau của
xoan nang, đầu và bóng của ống bán khun đứng ngang, một nhánh đến
vịng xoắn ốc tai.
- Động mạch ốc tai riêng : Đi vào trụ ốc cấp máu cho động mạch dây
chằng xoắn ( động mạch vằn mạch) liên quan với vằn mạch và cho động mạch
hạch xoắn, cuối cùng cho một nhánh nối với động mạch tiền đình - ốc tai.
Ốc tai được cấp máu bởi một mạch máu nhỏ và rất ít nhánh nối, do đó
phần ốc tai có thể bị đe doạ khi một trong những động mạch sau bị thiếu máu:
Động mạch tai trong, động mạch tiểu não trước dưới, động mạch thân nền
hoặc động mạch đốt sống.
12
Đám rối đm trên
vân
Động mạch
Vân mạch
Đám rối đm gò
ốc tai
Tiểu ĐM dây
chằng xoắn
Động mạch ốc
tai
Tiểu động mạch hạch
xoắn
Tĩnh mạch ốc tai
trước
Dây chằng xoắn
ngồi
Tĩnh mạch ốc
tai sau
Tĩnh mạch ốc
tai trước
Hình 1.7 Các động mạch ốc tai riêng.[71]
1.2.2.4. Dây thần kinh ốc tai
+ Dây thần kinh ốc tai: Dây thần kinh ốc tai có nguyên uỷ từ các hạch
xoắn, từ các hạch này các tế bào hướng tâm 2 cực cho sợi đi ra các tế bào
lông trong và tế bào lông ngồi để cảm giác âm thanh, cịn các sợi đi vào tạo
thành các dây nhỏ qua trụ ốc tai tới đáy ống tai trong tụ họp thành dây thần
kinh ốc tai.
Phần ốc tai và tiền đình của dây VIII nằm trong một bao chung trong
ống tai trong, có liên quan đến dây thần kinh mặt, sau đó thốt ra ở lỗ tai
trong rồi đến hành tuỷ, [11], [21].
13
Ống BKtrên
TK tiền đình trên
Bóng màng trên
Bóng màng ngồi
TK Ốc tai
Ống màng chung
Ống BK ngồi
Ống BK sau
TK TĐ- OT
Bóng màng sau
Hạch tiền đình
TK tiền đình dưới
Ống nội bạch huyết
Hình 1.8 Thần kinh thính giác [15 ]
1.3. SINH LÝ NGHE
Sinh lý nghe có 2 phần cơ bản: Sinh lý truyền âm và sinh lý tiếp âm.
Trong phạm vi này chúng tôi chỉ giới hạn trình bày phần sinh lý nghe
tiếp âm.
Sinh lý nghe tiếp âm:
• Sự pháp sinh xung động từ ốc tai.
Trong loa đạo ln có điện thế thường xun, khi kích thích âm sẽ xuất
hiện điên thế vi âm và điện thế tập hợp dẫn đến sự giải phóng các chất trung
gian hố học trong các tế bào lơng làm xuất hiện điện thế hoạt động ở synap
và sợi thần kinh thính giác. Từ đây điện thế hoạt động sẽ được dẫn truyền
dưới dạng xung động thần kinh theo dây VIII, qua thân não lên vỏ não.
14
•
Đường dẫn truyền thần kinh thính giác từ dây thần kinh ốc
tai, qua thân não lên vỏ não.
+ Dây thần kinh ốc tai
Dây thần kinh có nguyên uỷ từ các hạch xoắn, từ các hạch này các tế
bào hướng tâm hai cực cho các sợi đi ra các tế bào lơng trong và lơng ngồi
để cảm giác âm thanh, cịn các sợi đi vào tạo thành các sợi nhỏ qua trụ ốc tai
tới đáy ống tai trong tụ họp thành dây thần kinh ốc tai.
Phần ốc tai và tiền đình của dây VIII nằm trong một bao chung trong
ống tai trong, có liên quan với dây thần kinh mặt, sau đó thốt ra ở lỗ tai trong
rồi đi đến hành tuỷ.
+ Đường dẫn truyền thính giác từ thân não lên vỏ não
* Nhân ốc tai.
- Nhân ốc tai là trạm dừng bắt buộc đầu tiên của tất cả các sợi hướng
tâm đi vào từ dây ốc tai. Nó nằm ở hai bên rãnh hành cầu và phía ngồi điểm
vào của dây thần kinh VIII.
- Nhân ốc tai được chia làm hai nhóm chính là nhân ốc tai lưng và nhân
ốc tai bụng. Nhân ốc tai bụng lại chia làm hai nhóm phụ là nhân ốc tai bụng
trước và nhân ốc tai bụng sau.
+ Nhân ốc tai bụng là chặng dừng chân của các sợi thần kinh nhận cảm
giác âm thanh ở tần số thấp.
+ Nhân ốc tai lưng là chặng dừng chân của các sợi thần kinh nhận cảm
giác âm thanh ở tần số cao.
Từ nhân ốc tai, neuron thứ hai bắt chéo sang bên đối diện qua thể thang
đến phức hợp trám trên. Tuy nhiên một số sợi không bắt chéo mà tới các nhân
trám cùng bên.
15
* Phức hợp nhân trám trên
Phức hợp nhân trám trên nằm ở phần sau của cầu não, phức hợp nhân
này bao gồm : nhân trong của phức hợp trám, nhân ngoài của phức hợp trám,
nhân trong của thể thang, nhân quanh trám.
* Dải Reil bên
Dải Reil bên là đường hướng tâm chính dẫn truyền cảm giác âm thanh,
nằm phía sau sát mặt ngồi của thân não. Nó nối nhân ốc tai và phúc hợp trám
trên với của não sinh tư dưới. Đi kèm với rải Reil bên là ba nhóm nhân đó là
nhân bụng, nhân lưng và nhân giữa. Nhân của rải Reil bên ở phía trước nhận
sau nhận các kích thích âm thanh có tần số thấp.
* Củ não sinh tư dưới
- Củ não sinh tư dưới là cấu trúc lớn của bộ máy thính giác và dễ phân
biệt của thân não, nằm ở mặt lưng của não giữa.
- Phần lớn các sợi thính giác từ rải Reil bên và các trung tâm thính
giác thấp hơn nối trực tiếp hay gián tiếp, cùng bên hay đối bên đến củ não
sinh tư dưới.
- Từ củ não sinh tư dưới có các nhánh dẫn truyền cảm giác âm thanh tới
thể gối giữa cùng bên.
* Thể gối giữa, vỏ não
- Thể gối giữa nằm ở mặt lưng bên của đồi thị, cách củ não sinh tư dưới
khoảng 1cm.
- Đường dẫn truyền chính đến thể gối giữa chủ yếu từ củ não sinh tư
dưới qua các nhánh cùng bên, một số đường có thể đi trực tiếp từ một số nhân
thấp hơn tới thể gối giữa.
- Từ thể gối giữa cho các tia thính giác đi tới vùng nghe ở thuỳ thái
dương trên vỏ não cùng bên.
16
Vỏ não thuỳ thái
dương
Thể gối giữa
Củ não sinh tư trên
Cấu trúc lưới
Nhân Ốc tai
Neuron loại 1
Thần kinh
TĐ – OT
Cấu trúc lưới
Phức hợp trám trên
Hình 1.9 Đường dẫn truyền thính giác lên não [52]
1.4. BỆNH HỌC ĐIẾC ĐỘT NGỘT
1.4.1. Nguyên nhân ĐĐN
ĐĐN có thể xảy ra do tổn thương tại ốc tai hoặc dây thần kinh thính
giác hay tổn thương thần kinh trung ương.
1.4.1.1 Nguyên nhân tại ốc tai
Đến nay đã có rất nhiều cơng trình nghiên cứu về ngun nhân gây ra
ĐĐN nhưng vấn đề này vẫn cịn nhiều khó khăn, phần lớn các trường hợp
khơng tìm thấy ngun nhân. Một số giả thuyết về nguyên nhân bệnh sinh được
nhiều tác giả nhắc đến đó là: Thuyết do virus, do mạch máu, do miễn dịch…
17
• Do virus:
Wilson và cộng sự (1983) [69] nghiên cứu trên 122 bệnh nhân bị ĐĐN và
thấy rằng có sự khác biệt đáng kể giữa nhóm bị nhiễm virus và nhóm chứng.
Những nghiên cứu trên xương thái dương của Schuknecht [53] cho thấy
rằng có mối liên quan giữa ĐĐN và tình trạng nhiễm virus. Người ta đã tìm thấy
virus hoặc kháng thể kháng virus trong ngoại dịch của bệnh nhân bị ĐĐN.
Trên thế giới đã có tác giả phân lập và nuôi cấy được virus quai bị
trong ngoại dịch của bệnh nhân bị ĐĐN, huyết thanh học chẩn đoán cũng đã
được tiến hành và khoảng 6 % các trương hợp đã tìm thấy kháng thể IgM
kháng loại virus này… Các bệnh lý có thể gây ra ĐĐN như : Quai bị, thuỷ
đậu, Zona, HIV, nhiễm khuẩn bạch cầu đơn nhân…
Trước đây khi chưa có vacxin, tỷ lệ điếc do sởi cỏ thể chiếm tới 5-10%
nhưng từ khi có vacxin phịng bệnh thì tỷ lệ sởi gây biến chứng điếc giảm
xuống đáng kể chỉ còn 1% [62].
David và Johnson [35] đã chứng minh khả năng virus cúm và quai bị
có thể tác động vào tai trong.
• Do mạch máu:
Nghiên cứu của Kimura và Perlman (1957) cho thấy rằng ngừng cung
cấp máu của động mạch tai trong ở chuột lang trên 30 phút sẽ dẫn tới mất
chức năng của ốc tai không thể hồi phục. Nghiên cứu của Albers và Schirm
trên động vật thí nghiệm cũng cho thấy sự thay đổi của cơ quan Corti, màng
đáy, vân mạch, thần kinh ốc tai và cơ quan tiền đình, khi ngừng cung cấp máu
cho tai trong [60]. Suga và cộng sự nhấn mạnh những thử nghiệm gây tắc
mạch của động mạch ốc tai gây nên hiện tượng mất thình giác của ốc tai trong
vịng 60 giây.
18
Các bệnh lý mạch máu có thể gây ĐĐN như:
-
Tăng huyết áp
-
Bệnh Berger
-
Bệnh máu tăng đông
-
Tăng độ nhớt của máu
Các bệnh lý này có thể gây ra hiện tượng tắc mạch, co thắt mạch, hoặc
vỡ mạch ở ốc tai dẫn đến ĐĐN.
Tổn thương trực tiếp các nhánh tận cấp máu cho ốc tai :
- Co thắt động mạch hạch xoắn : Đây là một dạng điếc tai trong không
nặng lắm, thính lực giảm ở các tần số cao, cịn các tần số trầm cịn tốt. Bệnh
nhân có ù tai tiếng cao, khơng có cảm giác tức nặng trong tai ( vì khơng có áp
nội hay ngoại dịch ).
- Co thắt động mạch dây chằng xoắn : kết quả gây tăng xuất tiết nội
dịch làm cho ốc tai màng sũng nước. Áp xuất nội dịch cao có thể tràn vào tiền
đình do hỏng van ngăn cách giữa ốc tai và tiền đình. Loại này trên thính lực
đồ thấy sức nghe giảm nhiều ở các tần số trầm, bệnh nhân có ù tai, cảm giác
đầy tai hoặc tức nặng trong tai.
- Co thắt động mạch ốc tai riêng : gây điếc hồn tồn tai trong, kèm
theo bệnh nhân có hiện tượng nghe đơi và hồi thính.
• Do ngun nhân miễn dịch:
ĐĐN có thể gặp trên những bệnh nhân bị Luput, viêm nút quanh động
mạch hay hội chứng Cogan. Theo McCabe ĐĐN có liên quan đến bệnh tự
miễn ở tai trong. Test ức chế miễn dịch dương tính ở những bệnh nhân nghiên
cứu, và việc điều trị bằng corticoid có kết quả tốt cũng chứng minh cho giả
thuyết này.
• Do nhiễm độc:
- Nhiễm độc do thuốc đứng hang đầu, trong đó chủ yếu là nhiễm độc
kháng sinh nhóm Aminozid. Do sự lắng đọng của thuốc trong nội
19
dịch tai trong gây ra những hậu quả kéo dài ngay cả khi đã ngừng sử
dụng thuốc.
- Nhiễm độc do rượu
- Nhiễm độc do thuốc lá
• Do rối loạn chuyển hố:
Các ngun nhân gây ra rối loạ chuyể hố tồn thể:
- Suy thận
- Nhiễm toan máu do nguyên nhân tại thận
- Đái tháo đường
- Tăng lipid máu
- Suy giáp trạng
Các rối loạn chuyển hố thường đưa đến tình trạng thiếu máu của tai
trong hoặc gây tình trạng nhiễm độc tai trong.
• Do các bệnh máu
- Bệnh của hệ thống tạo máu
- Bệnh đa hồng cầu (Vaquez)
- Bệnh hồng cầu hình liềm
- Bệnh đông globulin
Sự thiếu máu và chứng nghẽn mạch sẽ gây nên sự thiếu hụt máu ở
trong ốc tai và sẽ dẫn đến thiếu máu thứ phát của các tế bào lông và vân mạch
là nguyên nhân gây nên điếc tai trong.
• Nguyên nhân do chấn thương
Chấn thương làm rách mê nhĩ màng, gây rò ngoại dịch, vỡ xương đá,
chấn thương do áp lực, do chấn động âm quá lớn, hoặc sau phẫu thuật vào
20
vùng cửa số tròn và cử sổ bầu dục. Cũng có thể gặp ĐĐN sau khi bị điện giật,
sau khi điều trị tia xạ…
• Rị mê đạo: Các ngun nhân gây rò ngoại dịch tai trong bao gồm
- Do chấn thương chủ yếu là vỡ xương đá.
- Sau phẫu thuật thay thế xương bàn đạp.
- Do Cholesteatoma gây ăn mòn các ống bán khun.
- Rị mê đạo sau một kích thích âm q mạnh.
- Rị mê đạo có thể gặp sau một viêm do lao, giang mai
1.4.1.2 Nguyên nhân sau ốc tai
Tổn thương sau ốc tai có thế do bệnh lý ở dây thần kinh thính giác hoặc
hệ thống thần kinh trung ương.
• Do tổn thương dây thần kinh thính giác
- U dây thần kinh số VIII.
- U góc cầu tiểu não
- Viêm dây thần kinh thính giác.
• Do tổn thương hệ thống thần kinh trung ương
- Thiểu năng tuần hoàn : Động mạch cột sống thân nền
-
Khối u hành não cầu
- U củ não sinh tư
- Bệnh xơ cưng rải rác
1.4.1.3 Điếc đột ngột khơng tìm thấy ngun nhân (Idiopathic)
Mặc dù có rất nhiều nghiên cứu về nguyên nhân ĐĐN, nhưng phần lớn
các trường hợp khơng tìm thấy ngun nhân. Người ta ước tính có tới 90 %
các trường hợp ĐĐN khơng tìm thấy ngun nhân. Nhưng có một số giả
thuyết về nguyên nhân bệnh sinh được nhiều người nhắc đến là: do nhiễm
virus, co thắt mạch máu tai trong, chấn thương vi thể ốc tai và do nguyên
nhân miễn dịch.
21
1.4.2. Chẩn đoán
1.4.2.1 Lâm sàng
Nghe kém: là triệu chứng chủ yếu, nghe kém ở 1 hoặc 2 bên tai,
xuất hiện một cách đột ngột. Người bệnh mô tả một cách chính xác ngày giờ
họ thấy xuất hiện nghe kém. Bệnh thường xảy ra vào ban đêm hoặc lúc buổi
sáng ngủ dậy. Đa số nghe kém xuất hiện và tiến triển nhanh trong vịng vài phút
đến vài giờ. Cũng có khi nghe kém xuất hiện rồi tăng dần trong vòng một vài
ngày. Nghe kém ở nhiều mức độ khác nhau, đa số là điếc nặng có khi là điếc
đặc.
- Các triệu chứng đi kèm:
Ù tai: Ù tai là triệu chứng gây khó chịu nhất cho người bệnh, có thể
ù tai tiếng trầm như tiếng xay lúa, nhưng đa số là ù tai tiếng cao như tiếng ve
kêu, tiếng còi tàu…
Ù tai thường xuất hiện cùng với nghe kém nhưng có khi ù tai xuất hiện
trước nghe kém
Chóng mặt: Có thể có bệnh nhân bị chóng mặt quay thật sự nếu có
tổn thương ở phần tiiền đình ngoại biên, hoặc chỉ có thể là mất cảm giác
thăng bằng hay bồng bềnh như say sóng nếu tổn thương phần tiền đình trung
ương.
Cảm giác đầy tai: Người bệnh mơ tả như bị đút nút tai.
Ngồi ra có thể gặp : Đau tai, sốt, đau đầu
1.4.2.2 Cận lâm sàng
- Nội soi tai : Hình ảnh màng nhĩ bình thường.
- Đo nhĩ lượng : Kết quả một nhĩ đồ bình thường.
- Đo thính lực bằng âm thoa: Cho thấy là một điếc tiếp nhận Weber lan
về bên lành, Rinner +, Schwabach < 20s.
22
- Thính lực đồ đơn âm: Điếc tiếp nhận ở các mức độ khác nhau.
Ngưỡng nghe đường khí và đường xương đều tăng trên 30 dB ít nhất ở 3 tần
số liên tiếp nhau, nhưng ở mỗi tần số ngưỡng nghe đường khí và đường
xương khơng q lệch nhau 10 dB, biểu đồ dường khí và đường xương ln
song hành.
1.4.3 Định khu tổn thương
1.4.3.1. Thăm dò chức năng ốc tai
- Những tổn thương ở ốc tai có thể phát hiện được đo âm ốc tai, điện ốc tai.
• Âm ốc tai (OAE-Oto Acoustic Emissions)
• Điện ốc tai (ECG – Electro cochlea graphy), hiện nay phương pháp
này chưa được phổ biến tại Việt Nam.
1.4.3.2 Thăm dò chức năng sau ốc tai
Những tổn thương sau ốc tai có thể phát hiện được nhờ đo ABR, ASSR
Chụp cắt lớp vi tính xương thái dương, chụp cộng hưởng từ hạt nhân.
• Điện thính giác thân não (ABR-Auditory Brainstem Response)
Đây là một test kích thích trên ngưỡng nhằm xác định những tổn
thương tại ốc tai hay sau ốc tai, đặc biệt việc phát hiện với độ nhạy cao những
khối u dây VIII và khối u góc cầu tiểu não có kích thước > 1cm.
Tuy nhiên một ĐĐN với ngưỡng nghe > 80 dB thì ABR không thể đo
được. Hạn chế lớn nhất của ABR là nó có thể gây thêm chấn thương âm nên
bệnh nhân được làm sau thời điểm khởi phát khoảng 1 tháng.
• Điện thính giác ổn định khách quan (ASSR- Auditory Steady State
Response )
Đây là một test cho phép đánh giá sức nghe ở 4 tần số, đồng thời cả hai
tai hoặc một tai tuỳ vào lựa chọn. Nhanh chóng thu được kết quả dưới dạng
23
thính lực đồ. ASSR giúp xác định các bệnh lý khó trong hệ thống thính giác
như, u dây thần kinh thính giác, bệnh lý khơng đồng bộ của hệ thống thính
giác… Đây là test áp dụng rất tốt cho nghe kém trẻ sơ sinh và người lớn bị
chậm hay trì chệ phát triển tâm thầm.
• Chụp cắt lớp vi tính xương thái dương
- Trong trường hợp ĐĐN là một triệu chứng trong giai đoạn sớm của u dây
thần kinh thính giác, khi chụp CT có thể thấy hình ảnh ống tai trong dãn rộng.
• Chụp cộng hưởng từ hạt nhân (MRI)
Đây là một thăm dò chức năng mang lại nhiều lợi ích trong chẩn đốn
ngun nhân:
- Chụp MRI được coi là tiêu chuẩn vàng trong việc chẩn đoán các khối
u dây VIII, khối u góc cầu tiểu não, hay u hố não sau.
- Ngồi ra chụp MRI cịn phát hiện ra các nguyên nhân khác như : Bệnh
xơ cứng rải rác, viêm mê nhĩ….
• Siêu âm Doppler mạch máu cổ
- Thăm dị này giúp phát hiện hình ảnh phình tách đốt sống hay hẹp
động mạch thân nền gây thiếu máu cung cấp cho ốc tai.
• Các xét nghiệm sinh hố
- Các xét nghiệm này cho phép xác định các yếu tố nguy cơ về mạch
máu như : rối loạn đông máu, mỡ máu, đường máu, protide máu…
1.4.4. Các dạng thính lực đồ
Các dạng thính lực đồ được Pignal [74] phân loại như sau:
- Thính lực đồ dạng đi lên:
Biểu đồ thính lực có dạng đi lên, thính lực giảm nhiều ở các tần số trầm,
giảm ít ở các tần số cao (hình 1.10). Do tổn thương các tế bào vùng đỉnh nhiều
hơn vùng đáy. Người bệnh nghe kém hơn ở các âm trầm và tốt hơn ở các âm
cao.
24
- Thính lực đồ dạng đi xuống:
Biểu đồ có dạng đi xuống, thính lực giảm nhiều ở các tần số âm cao,
giảm ít ở các tần số trầm (hình 1.11). Do tổn thương các tế bào vùng đáy
nhiều hơn với vùng đỉnh. Người bệnh nghe tốt hơn ở các âm trầm.
Hình 1.10. Thính lực đồ dạng đi lên
Hình 1.11. Thính lực đồ dạng đi xuống
- Thính lực đồ dạng nằm ngang:
Biểu đồ thính lực có dạng nằm ngang, mức độ giảm thính lực ở các tần
số gần như nhau (hình 1.12)
Do tổn thương toàn bộ các tế bào cả ở vùng đáy và đỉnh của ốc tai. Loại
thính lực đồ này trong trường hợp sũng nước mê nhĩ.
- Thính lực đồ dạng đĩa:
Biểu đồ thính lực có dạng hình chữ V, giảm nhiều hơn ở các tần số trung
bình, giảm nhiều ở các tần số trầm và tần số cao (hình 1.13). Người bệnh
nghe kém hơn ở các tần số trung bình.
25
Hình 1.12. Thính lực đồ dạng ngang
+ Thính lực đồ dạng “hình đồi”
Hình 1.13. Thính lực đồ dạng hình đĩa
Biểu đồ thính lực có dạng hình parabol đỉnh ở trên, giảm nhiều ở các tần
số âm trầm và tần số âm cao, giảm ít ở các tần số âm trung bình (hình 1.14).
Người bệnh nghe tốt ở các âm có tần số trung bình.
+ Thính lực đồ dạng điếc sâu:
Biểu đồ dạng điếc sâu (hình 1.15), ngưỡng nghe tăng cao, ở nhiều tần số
không đáp ứng, người bệnh bị điếc hồn tồn.
Hình 1.14. Thính lực đồ dạng “hình dồi”
Hình 1.15. Thính lực đồ dạng điếc sâu