BẢN THUYẾT TRÌNH
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Kính thưa các thầy cô trong hội đồng cùng toàn thể các anh, chị, và các
bạn đồng nghiệp:
Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh lý hay gặp trên thế giới và Việt Nam do sự
hình thành và lắng đọng các phức hợp tự kháng thể với kháng nguyên tổ chức
dẫn đến biểu hiện triệu chứng rất đa dạng tại da, khớp, thận, mắt và bộ máy
thần kinh. Tổn thương thần kinh làm phức tạp và trầm trọng thêm bệnh cảnh
lâm sàng của bệnh. Theo thang điểm SLEDAL, tổn thương thần kinh chiếm 8
điểm.
Tại Việt Nam hiện nay chưa có nghiên cứu nào đánh giá riêng về tổn
thương thần kinh trên bệnh nhân SLE. Để góp phần làm sáng tỏ các rối loạn
thần kinh giúp cho chẩn đoán và điều trị thuận lợi hơn chúng tôi tiến hành đề
tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng tổn thương thần kinh
trên bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống điều trị tại Trung tâm Dị ứng-
MDLS bệnh viện Bạch Mai (2008-2011)” nhằm 2 mục tiêu sau:
1. Đặc điểm người bệnh và các yếu tố liên quan đến tổn thương thần
kinh ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống.
2. Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng của tổn thương thần kinh trên
bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống.
1
CHƯƠNG I: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1. Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
1.1. Khái niệm
Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh tự miễn, bệnh của mô liên kết, bệnh nhiễm
trùng mạn tính, bệnh chủ yếu gặp ở nữ (nam/nữ = 9/1) nhưng nam giới, trẻ
em, người già cũng có thể mắc. Có 3 thể chính của lupus là:
• Lupus ban đỏ hình đĩa tổn thương chủ yếu ở vùng da nông
• Lupus do thuốc
• Lupus ban đỏ hệ thống là thể nặng nhất, tổn thương nhiều cơ quan
trong cơ thể (tim, thận, não )
1.2. Vài nét về lịch sử bệnh
Thuật ngữ lupus do St. Martin đưa ra từ thế kỉ X, theo tiếng Latin nghĩa là
vết cắn của chó sói. Thế kỉ XIII, bác sĩ Rogerius mô tả bệnh với biểu hiện của
nhiễm trùng da, tổ chức. Trong suốt 5 thế kỉ, lupus chỉ được xem nh bệnh với
các tổn thương trên da.Năm 1851, Cazenave sử dụng khái niệm “lupus ban
đỏ” với hai thể: thể nhẹ tổn thương ngoài da và thể nặng kèm theo các dấu
hiệu rộng khắp.
Tuy nhiên phải đến cuối thế kỉ XIX, nhờ công lao của Osler trong các
nghiên cứu về tổn thương nội tạng của lupus và công bè các trường hợp lupus
có tổn thương nội tạng mà không có tổn thương da thì khái niệm lupus ban đỏ
hệ thống mới được hiểu rõ và thay thế tên lupus ban đỏ trước đây.
Cùng với sự tiến bộ của khoa học miễn dịch, hàng loạt tự kháng thể của lupus
đã được tìm thấy cho phép ta có cái nhìn về bệnh ngày càng đầy đủ, rõ nét.
Năm 1971, Hội khớp học Hoa Kì đã đưa ra 14 tiêu chuẩn chẩn đoán
lupus. Năm 1982, rút gọn còn 11 tiêu chuẩn. Năm 1997, đã sửa lại một số tiêu
chuẩn như: tiêu chuẩn số 10 bỏ tế bào LE dương tính, nêu cụ thể hơn một số
kháng thể.
1.3. Bệnh căn-bệnh nguyên:
2
1.3.1. Các nguyên nhân
Lupus là bệnh lí hết sức phức tạp, chính vì vậy cho đến nay chóng ta vẫn
chưa thể tìm ra nguyên nhân trực tiếp gây bệnh mà chỉ có thể đưa ra những
giả thuyết. Một số giả thuyết được phần lớn các chuyên gia chấp nhận, đó là:
1. YÕu tố bẩm sinh cơ địa
- Người da đen mắc nhiều hơn người da trắng
- Bệnh mang tính chất gia đình, tỷ lệ mắc tăng lên ở những người cùng
huyết thống.
- Theo Shur có Ýt nhất 4 gen ảnh hưởng đến quá trình phát sinh SLE
2. YÕu tố mắc phải
- Virus: Epstein Bar virus, song vẫn chưa phân lập được virus này trên
bệnh nhân SLE
- Thuốc: đóng vai trò như một hapten
- Tia cực tím
- Hormon giới tính: SLE gặp nhiều ở nữ hơn hẳn nam
- Yếu tố tâm thần kinh
1.3.2. Các bất thường về miễn dịch là một đặc trưng quan trọng củabệnh.
Các bất thường đó bao gồm:
• Các tự kháng thể: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng ADN
• Kháng thể kháng các kháng nguyên hòa tan: KT kháng Sm, KT kháng
RNP
• Kháng thể kháng tế bào: hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu.
• Kháng thể kháng vi cơ quan
• Kháng thể kháng phospholipid
1.4.Bệnh cảnh lâm sàng của lupus rất phức tạp và khó chẩn đoán chính xác
ngay nếu triệu chứng xuất hiện đơn lẻ, khám lâm sàng, xét nghiệm không
được làm một cách hệ thống .Các biểu hiện lâm sàng bao gồm:
1. biểu hiện toàn thân
3
2. biểu hiện ở da, niêm mạc
3. biểu hiện ở cơ, xương, khớp
4. biểu hiện tại thận
5. biểu hiện tim mạch
6. biểu hiện hô hấp
7. biểu hiện thần kinh- tâm thần
8. biểu hiện ở máu và cơ quan tạo máu
9. biểu hiện ở hệ tiêu hóa
10. biểu hiện ở mắt
1.5. Các xét nghiệm cận lâm sàng cho phép ta tìm thấy các kháng thể kháng
nhân, tế bào kháng Hagrave, kháng thể kháng PL. Hình ảnh tổn thương đặc
trưng của da, thận do lupus trên GPB.
2. Về phía tổn thương thần kinh, các đặc điểm của loại tổn thương này
ngày càng rõ nét hơn.
2.1. Cơ chế: mặc dù chưa hoàn toàn sáng tỏ, nhưng cho đến nay 2 giả thiết
là yếu tố miễn dịch, mạch máu đã được đưa ra và được phần lớn các
chuyên gia chấp nhận.
- Các tự kháng thể (kháng thể kháng tế bào thần kinh, kháng thể kháng
ribisome P, kháng lymphocyte), các cytokin (interleukin 2, 6, α interleukin)
gây độc cho tế bào thần kinh. Atkins và cộng sự (1972), đã chứng minh sự
lắng đọng globulin miễn dịch tại đám rối mạch mạc bệnh nhân lupus có biểu
hiện thần kinh tâm thần. Bluestein (1976), Bresnihan (1979) chỉ ra rằng các
bệnh nhân có biểu hiện của hệ thần kinh TƯ có mức độ tập trung kháng thể ở
mô não cao hơn.
Cùng với giả thiết miễn dịch, các tổn thương thần kinh cũng được ghi
nhận cùng với những bất thường mạch máu. Hai type thường gặp nhất là viêm
mạch và thoái hóa mạch. Tổn thương vi mạch hiếm khi gây nên bởi viêm
4
mạch nhưng lại là hậu quả thường gặp nhất của tình trạng thoái hóa mạch:
thoái hóa kính, tăng sinh lớp nội mô, xâm nhiễm viêm quanh mạch, xuất
huyết vi thể dẫn đến thoát hồng cầu và fibrin. Như vậy là tổn thương mạch đã
nêu, cùng với sự xuất hiện của kháng thể kháng PL, embolie có nguồn gốc từ
bệnh viêm nội tâm mạc đã giả thích cho tình trạng nghẽn mạch, nhồi máu và
xuất huyết trong lupus. Johson (1968) đã miêu tả thay đổi giải phẫu bệnh não
trong SLE là chảy máu và nhồi máu nhỏ, rải rác nhiều nơi. Có tỷ lệ biến đổi
nhất định các mạch máu ở thân và vỏ não. Byung Sik Cho (2007) cho thấy
các bệnh nhân SLE có biểu hiện thần kinh tâm thần thường xuyên có dấu hiệu
bất thường trên hình ảnh MRI
2.2. Vai trò của một số yếu tố khác: Đứng trước bệnh nhân SLE có tổn
thương thần kinh , một câu hỏi nhất thiết phải được đưa ra đó là phân biệt
giữa một bên là tổn thương thần kinh nguyên phát và một bên là biến
chứng thứ phát.
Trong số các biến chứng thứ phát tỷ lệ hay gặp nhất là do thuốc, đặc biệt
là corticoid.Liệu pháp ức chế miễn dịch, và sự suy yếu của cơ chế hóa ứng
động trong SLE tạo điều kiện cho nhiễm trùng thần kinh.Theo Stuck và cộng
sự trong sè 4200 đối tượng nghiên cứu thì tỷ lệ nhiễm khuẩn là 13% với nhóm
đang dùng corticoid và 8% với nhóm chứng. Nghiên cứu cũng nhận xét nguy
cơ nhiễm khuẩn tăng lên 1,3 lần với liều corticoid 20mg/ngày.
Thêm vào đó phải kể đến ảnh hưởng của rối loạn chuyển hóa do suy yếu
các cơ quan (hội chứng ure máu cao) và biến chứng não của tăng huyết áp
2.3. Đặc điểm tổn thương thần kinh nguyên phát của SLE
Hay gặp nhất là tai biến mạch não, động kinh, đau đầu, tổn thương thần
kinh ngoại biên.Tai biến mạch não trong lupus chủ yếu là nhồi máu não lan
tỏa , xảy ra nhiều nhất trong vòng 5 năm kể từ khi phát hiện bệnh và có chiều
hướng tái phát.Viêm mạch trong hội chứng thần kinh TƯ hiếm gặp hơn, biểu
5
hiện bằng triệu chứng liệt, đau đầu, rối loạn tâm thần, hôn mê. Chụp MRI chỉ
ra các tổn thương dạng ổ. Động kinh trong lupus biểu hiện bằng cơn co giật
toàn thể, cục bộ. Đây là một dấu hiệu tiên lượng nặng của bệnh. Đau đầu là
triệu chứng mà bệnh nhân rất hay than thở và có nhiều nguyên nhân (tâm lí,
hormon, lạm dụng rượu ). Tất cả các trường hợp đau đầu nặng của SLE đều
cần thiết phải nhập viện nhất là các trường hợp có đi kèm hội chứng kháng
thể kháng PL. Tổn thương thần kinh ngoại biên bao gồm tổn thương đa dây-
rễ thần kinh, đơn dây thần kinh, các rối loạn thần kinh thực vật.
Những tổn thương khác hiếm gặp hơn đó là: rối loạn vận động, bệnh dây
thần kinh sọ, tổn thương mắt, viêm tủy cắt ngang, viêm màng não.Rối loạn
vận động bao gồm múa giật, múa vờn, múa vung bán thân, hội chứng ngoại
tháp. Tổn thương dây thần kinh sọ tùy theo dây tổn thương mà biểu hiện lâm
sàng khác nhau, hay gặp nhất là : tổn thương dây thần kinh chi phối cơ vận
nhãn và dây VII. Viêm tủy cắt ngang được chẩn đoán ở bệnh nhân có dấu
hiệu cấp tính của giảm cơ lực chi và mất kiểm soát cơ tròn. Viêm màng não
có đặc điểm của viêm màng não nước trong.
Đặc điểm cận lâm sàng: thực tế không có xét nghiệm đặc hiệu nào cho
phép chẩn đoán chính xác tổn thương thần kinh của lupus. Các phương pháp
đưa ra nhằm xây dựng các bước tiếp cận chẩn đoán , tiếp đó là phân biệt 2
dạng tổn thương thần kinh nguyên phát và mắc phải.
Huyết thanh chẩn đoán: sự gắn kết giữa hội chúng thần kinh tâm thần với
một số loại kháng thể đã được chỉ ra trong 3 thường hợp sau: 1, liên quan giữa
kháng thể kháng ribosom P với tình trạng trầm cảm nặng. 2, xuất hiện của KT
kháng PL với tai biến mạch não. 3, kết hợp của kháng thể kháng tế bào thần
kinh với phần lớn bệnh nhân có hội chứng não, rối loạn nhân thức.
Dịch não tủy có bất thường trong trường viêm màng não, viêm tủy, hội
chứng Guillain Barre. Bất thường miễn dịch biểu hiện bằng tình trạng tăng
kháng thể kháng nhân IgG, kháng thể kháng tế bào thần kinh Xét nghiệm
6
này còn cho phép phân biệt giữa nguyên nhân nhiễm khuẩn hay do cơ chế tổn
thương mạch não.
CT cho phép phát hiện vùng nhồi máu, giảm tỷ trọng, xuất huyết, khối u
MRI nhạy hơn CT trong phát hiện phù não, xuất huyết, nhồi máu đa ổ
-nhỏ do trong lupus
Năm 1999 hội khớp học Hoa Kì đã đưa ra bảng dang mục các tổn thương
thần kinh-tâm thần của lupus :
Tại hệ thống thần kinh trung ương:
1. Viêm màng não nước trong
2. Bệnh mạch máu não
3. Hội chứng mất myelin
4. Đau đầu (bao gồm đau đầu migrain, đau đầu nhẹ, tăng huyết áp)
5. Rối loạn vận động (múa giật)
6. Viêm tủy cắt ngang
7. Cơn động kinh
8. Trạng thái lú lẫn cấp
9. Rối loạn lo âu
10.Rối loạn nhận thức
11.Rối loạn cảm xúc
12.Loạn thần
Hệ thống thần kinh ngoại biên
1. Viêm đa dây rễ thần kinh (hội chứng Guillain -Barre)
2. Rối loạn hệ thần kinh thực vật
3. Bệnh tổn thương đơn dây thần kinh
4. Bệnh nhược cơ
5. Bệnh của dây thần kinh sọ
6. Bệnh đám rối thần kinh
7. Bệnh đa dây thần kinh
7
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
1. Địa điểm nghiên cứu
Nghiên cứu được tiến hành tại Trung tâm Dị ứng -MDLS bệnh viện Bạch
Mai.
2. Đối tượng và tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân nghiên cứu
- Bao gồm 45 bệnh nhân được chẩn đoán xác định SLE dựa trên tiêu
chuẩn của ACR 1997 (có 4/11 tiêu chuẩn), có tổn thương thần kinh thực thể
trên lâm sàng, cận lâm sàng điều trị tại trung tâm trong vòng 3 năm.
-Loại ra khỏi mẫu nghiên cứu hồ sơ những lần vào viện tiếp theo của bệnh
nhân, nếu những lần vào viện đó không xuất hiện thêm tổn thương thần kinh khác.
3. Phương pháp nghiên cứu
3.1. Thiết kế nghiên cứu
Mô tả cắt ngang, hồi cứu và tiến cứu.
3.2. Mẫu bệnh án nghiên cứu (phụ lục)
3.3. Các bước thu thập số liệu
Các bệnh nhân trong diện nghiên cứu sẽ được thu thập số liệu về
• Các dấu hiệu cơ năng liên quan đến bộ máy thần kinh, bao gồm :(chỉ
bảng)
⋅ Sốt
⋅ đau đầu
⋅ Co giật
⋅ Run ,mất phối hợp động tác hoặc thăng bằng
⋅ Rối loạn cảm giác
⋅ Rối loạn ý thức (theo thang điểm Glasgow)
⋅ Yếu chi hoặc một phần cơ thể
⋅ Rối loạn cơ tròn
8
• Các dấu hiệu thực thể bao gồm : (chỉ bảng)
⋅ Hội chứng não -màng não
⋅ Liệt nửa người
⋅ Tổn thương dây thần kinh sọ
⋅ Tổn thương đơn, đa dây thần kinh
⋅ Múa giật, múa vung bán thân
⋅ Hội chứng ngoại tháp
⋅ Rối loạn thần kinh thực vật
⋅ Tăng huyết áp.
• Kết quả chụp CT ,MRI sọ não ,tủy sống đánh giá:
⋅ Tổn thương não -tủy, hình thái tổn thương
⋅ Theo dõi nguyên nhân, cơ chế tổn thương
• Dịch não tủy đánh giá:(chỉ bảng)
⋅ Màu sắc, áp lực
⋅ Sinh hóa, tế bào
⋅ Đặc điểm vi sinh dịch não tủy
• Bệnh nhân có chẩn đoán nhồi máu, xuất huyết não được thu thập thêm
kết quả xét nghiêm đông máu, công thức máu .
• Thu thập kết quả tìm hội chứng kháng thể kháng phospholipid.
4. Xử lý số liệu
9
Các số liệu được xử lý bằng phương pháp toán thống kê y học, sử dụng
phần mềm SPSS 17.0.
III. Kết quả và bàn luận: qua quá trình thu thập và xử lí số liệu, em xin
trình bày trước hội đồng kết quả nghiên cứu như sau:
1. Đặc điểm người bệnh và một số yếu tố liên quan đến tổn thương thần
kinh
1.1. Đặc điểm người bệnh
1. Phân bố bệnh nhân theo giới
Giới Số lượng %
Nam
1 2,2
Nữ 44 97,8
Bệnh nhân nữ có tổn thương thần kinh chiếm tỷ lệ vượt trội 97,8% so với
bệnh nhân nam 2,2%. Bệnh lupus ban đỏ hệ thống gặp chủ yếu ở nữ
(nữ/nam=9/1), vì vậy sự chênh lệch về tỷ lệ này là điều dễ hiểu.
2. Tuổi
Tuổi
Tổn thương thần kinh
N %
< 20 6 13,3
20 - 39 22 48,9
40 - 50 11 24,5
> 50 6 13,3
Nghiên cứu của chúng tôi chia bệnh nhân thành 4 nhóm tuổi như trên. Sự
khác biệt về tỷ lệ tổn thương trong từng nhóm tuổi là khác biệt có ý nghĩa
thống kê.Tỷ lệ tổn thương ở nhóm tuổi 20-39 là cao nhất với 48,9%. ở những
bệnh nhân trên 39 tuổi tỷ lệ mắc tổn thương thần kinh giảm theo tuổi. Theo
nghiên cứu của một số tác giả trong và ngoài nước thì tuổi từ 20-39 là thời kỳ
lupus hoạt động mạnh nhất. Điều này đặt ra giả thuyết về mối liên quan giữa
tổn thương thần kinh với hoạt động chung của lupus. Lupus hoạt động càng
10
mạnh thì nguy cơ mắc tổn thương thần kinh càng lớn. Theo Chizzolini và
Dayer các biểu hiện thần kinh của bệnh nhân SLE liên quan chặt với sự xuất
hiện của kháng thể kháng phospholipid, kháng thể kháng tế bào thần kinh.
Lượng tự kháng thể này lại song hành với mức độ tiến triển của bệnh và mức
độ đáp ứng điều trị.
3. Thời gian xuất hiện các tổn thương thần kinh
Thời gian
Tổn thương thần kinh
trung ương
Tổn thương thần kinh
ngoại biên
N %
% cộng
dồn
N %
% cộng
dồn
Khởi phát 9 20 20 4 8,9 8,9
< 1 năm 12 26,8 46,8 1 2,2 11,1
≥ 1 - 3 năm
11 24,4 71,2 1 2,2 13,3
≥ 3 - 5 năm
2 4,4 75,6 0 0 13,3
≥ 5 năm
4 8,9 84,5 1 2,2 15,5
Tổng
38 84,5 7 15,5
Nhìn vào bảng trên ta thấy, tại thời điểm khởi phát tỷ lệ tổn thương thần
kinh chung(TU và ngoại biên) là 28,9%. Tỷ lệ này theo nghiên cứu của
R.Cevera (1993) là 11,7%, có thấp hơn so với nghiên cứu của chúng tôi.
Tỷ lệ xuất hiện của tổn thương trung ương cao nhất trong vòng 3 năm kể
từ sau khi phát hiện bệnh. Cụ thể là trong tổng số 84,5% các trường hợp tổn
thương thần kinh trung ương có gần 1/2 (46,8%) biểu hiện trong năm đầu tiên
của bệnh .Khoảng 84,2% (chiếm 71,2% các trường hợp ) các tổn thương thần
kinh xuất hiện trong vòng 3 năm tiến triển của bệnh và sau 3-5 năm thì có
khoảng 93% tổn thương thần kinh xuất hiện. Nh vậy ta vẫn có thể nhận thấy
nÕu trong 5 năm đầu bệnh nhân không mắc phải tổn thương thần kinh trung
ương thì nguy cơ mắc tổn thương này sẽ còn Ýt hơn 7% trong nhưng năm tiếp
theo. Kết quả này phù hợp với công bố của Chizzolini và Dayer cho rằng tổn
11
thương thần kinh trung ương chiếm khoảng 80% các tổn thương thần kinh và
xuất hiện nhiều nhất trong vòng 5 năm kể từ khi phát hiện bệnh.
Tỷ lệ tổn thương thần kinh ngoại biên là 15,5 %. Kết quả này phù hợp với
nghiên cứu của Chizzolini và Dayer. Tác giả đã đưa ra tỷ lệ là 10-15%. Tuy
nhiên nghiên cứu này còng nhận xét tổn thương thần kinh ngoại biên là tổn
thương muộn của lupus ban đỏ hệ thống. Điều này có sự khác biệt với thống
kê của chúng tôi, tỷ lệ tổn thương thần kinh ngoại biên tại thời điểm khởi phát
chiếm tới hơn 1/2 (8,9%) tỷ lệ tổn thương thần kinh ngoại biên nói chung
(15,5%).
Sù sai khác trong nghiên cứu so với tác giả nước ngoài có thể được lý giải
do phương pháp nghiên cứu khác nhau (hồi cứu mô tả ca bệnh -nghiên cứu
dọc theo dõi sự xuất hiện của tổn thương), cỡ mẫu khác nhau, chủng tộc khác
nhau. Thêm vào đó là điều kiện chẩn đoán và thời gian người bệnh đến khám
bệnh tại cơ sở y tế từ lúc có triệu chứng bệnh đầu tiên.
1.2. Một số yếu tố liên quan đến tổn thương thần kinh: trong khuôn khổ của
luận văn chúng tôi xét đến một số yếu tố sau :
1. liên quan giữu tai biến mạch não trên bệnh nhân SLE với tình trạng rối
loạn đông máu
Rối loạn đông máu (tăng hoặc giảm đông)
Có Không
Tai biến mạch não 0 0 9 100%
Nhìn vào thống kê trên, trong số các bệnh nhân có tai biến mạch não được
làm xét nghiệm đông máu (9 trường hợp), ta thấy 100% các trường hợp ghi
nhận không có rối loạn đông máu (tăng hoặc giảm đông) đủ để gây nhồi máu
hoặc xuất huyết não. Điều này phù hợp với nghiện cứu của phần lớn các tác
giả cho rằng nhồi máu não trong LED bắt nguồn từ các cục máu đông
12
(thrombose) được hình thành tại chỗ, do viêm mạch, tăng thấm thành mạch.
Một vài trường hợp do cục máu (embolie) có nguồn gốc bệnh lý tim mạch
(bệnh viêm nội tâm mạc libermann-Sacks).
Hai trường hợp chảy máu não đều là tai biến xuất hiện đột ngột ở bệnh
nhân cao huyết áp, được xem như là biến chứng não của cao huyết áp.
2. Liên quan giữa tổn thương thần kinh với hội chứng KT kháng PL
Tổn thương thần kinh
Có Không
Hội chứng kháng thể kháng
phospholipid
N = 2 33,3% N = 4 66,7%
Theo bảng thống kê trên, tỷ lệ bệnh nhân có hội chứng kháng thể kháng
phospholipid chiếm 33,3%(2/6 trường hợp). Theo nghiên cứu của Dr.Susan
Denburg hội chứng kháng thể kháng phospholipid gặp ở 1/3 số bệnh nhân
SLE. Valdes Ferrer và cộng sự đã đưa ra tỷ lệ khoảng 70% (25/35) bệnh nhân
có hội chứng AAPL trong số các các bệnh nhân có tổn thương sau: đau đầu,
co giật, viêm tủy, bệnh thần kinh ngoại biên. Phần lớn các tài liệu đều nhất
quán trong quan điểm tìm hội chứng AAPL trước các bệnh nhân có tổn
thương thần kinh. Với cỡ mẫu nhỏ (n=6) chúng tôi chưa thể đưa ra kết luận
một cách đầy đủ .Chúng tôi hy vọng xét nghiệm này sẽ được làm thường quy
hơn để góp phần làm sáng tỏ mối quan hệ này
13
2. Mục tiêu thứ 2 của nghiên cứu là góp phần làm sáng tỏ các biểu hiện
lâm sàng của tổn thương thần kinh trên bệnh nhân lupus ban đỏ hệ
thống
2.1. Biểu hiện lâm sàng
1. Các triệu chứng lâm sàng liên quan đến bộ máy thần kinh (chỉ bảng)
Dấu hiệu N %
Sốt 12 26,6
Đau đầu 23 51,1
Co giật 19 42,2
Rối loạn ý thức (điểm glasgow) 11 24,4
Rối loạn cảm giác 6 13,3
Rối loạn cơ tròn 7 15,6
Liệt nửa người 8 17,8
Liệt chi 6 13,3
Liệt dây TK sọ 4 8,9
Hội chứng não - màng não 7 15,6
Múa giật 1 2,2
Múa vùng bán thân 1 2,2
Rối loạn trương lực cơ, phản xạ 5 11,1
Hội chứng ngoại tháp 2 4,4
Trong các dấu hiệu lâm sàng của tổn thương thần kinh, triệu chứng đau
đầu là hay gặp nhất (chiếm 51,1%). Nguyên nhân xuất phát từ tổn thương
thực thể của bộ máy thần kinh hoặc do yếu tố tâm lý, chế độ sinh hoạt. Để
thuận lợi cho nghiên cứu, chúng tôi đã loại ra khỏi mẫu nghiên cứu những
trường hợp đau đầu mà không có tổn thương thực thể khác trên lâm sàng và
xét nghiệm. Đau đầu trong tổn thương thần kinh trên bệnh nhân lupus là do:
tình trạng viêm mạch não, kích thích màng não, phù não-tăng áp lực nội sọ,
viêm não lan tỏa Kết quả này phù hợp với nghiên cứu của Vandenheede
công bố đau đầu chiếm khoảng 50% các triệu chứng khởi đầu của tổn thương
thần kinh.
14
Co giật chiếm tỷ lệ 42,2% các trường hợp. Chúng tôi gặp chủ yếu là co
giật toàn thể, mỗi cơn khoảng 2-5 phút, kèm theo mất ý thức trong cơn. Nhìn
chung co giật là biểu hiện của tình trạng tổn thương não lan tỏa trên chẩn
đoán hình ảnh (teo não, mất mielin, viêm não lan tỏa, tổn thương chất trắng
lan tỏa) hoặc tổn thương nhồi máu não đa ổ. Tuy nhiên cũng có những trường
hợp mà chúng tôi không thể tìm thấy bất thường thực thể nào khác trên lâm
sàng, cận lâm sàng. Những trường hợp này chiếm khoảng 27-50% tùy theo
nghiên cứu. Để thuận lợi cho thống kê, mô tả làm sáng tỏ bệnh cảnh lâm sàng,
chúng tôi đã loại ra khỏi mẫu nghiên cứu những mẫu này. Kết quả nghiên cứu
của chúng tôi là phù hợp với thống kê của tác giả M.F.Hofer và cộng sự, đã
đưa ra tỷ lệ 39% (7/18). Đa số các tài liệu đều cho rằng co giật là một trong
các yếu tố tiên lượng nặng của bệnh.
Sốt chiếm khoảng 26,6 % số trường hợp có tổn thương thần kinh. Nhìn
chung đây là hậu quá của quá trình viêm hoặc do bội nhiễm kèm theo. Tính chất
của sốt rất thay đổi, phụ thuộc vào nguyên nhân. Mặt khác rất khó tách bạch khi
sốt kéo dài cũng là một triệu chứng hay gặp trong lupus mà không kèm tổn
thương thần kinh.
Còng theo bảng trên chóng ta gặp một tỷ lệ tương đương các biểu hiện:
rối loạn ý thức 24,4% (thang điểm Glasgow), hội chứng não -màng não
(15,6%), liệt nửa người (17,8%). Hội chứng não -màng não theo Athony
Behin và Pierre Francois cùng với đau đầu và co giật rất thường được mô tả
trong tổn thương thần kinh ở bệnh nhân SLE. Hội chứng này được lý giải do
viêm não, viêm màng não do tiến triển của bệnh, cũng có thể là do bội nhiễm
virus, nấm, vi khuẩn. Thống kê của chúng tôi cũng ghi nhận điều này. Mối
liên quan giữa tình trạng tổn thương nhu mô não, màng não với liệt nửa
người, rối loạn ý thức là hiển nhiên .Vì vậy tương quan về tỷ lệ của tổn
thương trong nghiên cứu của chúng tôi là dễ hiểu. Theo Oliviers Meyers,
15
thiếu hụt chức năng vận động bao gồm cả liệt nửa người và liệt ngoại biên là
từ 20-50%. So sánh với nghiên cứu của chúng tôi, tỷ lệ này là 31,1% (17,8%
liệt nửa người, 13,3% liệt 2 chân và tứ chi). Như vậy là có sự tương đồng.
Rối loạn cơ tròn (15,6%), rối loạn cảm giác (13,3%), rối loạn trương lực
cơ và phản xạ (13,3%) đã được thống kê trong nghiên cứu của chúng tôi. Rối
loạn cơ tròn do gặp trong các trường hợp tổn thương thần kinh trung ương
(não, tủy), hồi phục hay không phụ thuộc vào cơ chế gây tổn thương. Rối loạn
cảm giác và rối loạn trương lực cơ -phản xạ, theo nghiên cứu của chúng tôi
chủ yếu do tổn thương thần kinh ngoại biên. Nhìn chung rối loạn cảm giác
thường nhẹ, không đối xứng ; dị cảm và tê bi đầu chi hay gặp hơn,tăng nhiều
về đêm và không đối xứng .Điều này cũng đã được ghi nhận trong các trong
tài liệu của G.C.Chizzolini, M.J.Dayer .
Các triệu chứng của tình trạng vận động bất thường là thấp nhất: múa giật
(2,2%), múa vung bán thân (2,2%) ,hội chứng ngoại tháp (4,4%). Theo
Margulis, hội chứng ngoại tháp chiếm khoảng 4% (2/50) và múa giật chiếm
khoảng 2% (1/50). Kết quả này có tương đồng với nghiên cứu của chúng tôi.
2. Phân bố tổn thương thần kinh nguyên phát và tổn thương thần kinh mắc
phải
Tổn thương N %
Tổn thương thần kinh nguyên phát 33 73,3
Tổn thương thần kinh gây ra do nguyên nhân khác 12 26,7
Theo thống kê này tỷ lệ tổn thương thần kinh nguyên phát của SLE là
73,3%, tổn thương thần kinh mắc phải do nguyên nhân khác là 26,7%. Theo
Trần Thúy Hạnh và cộng sự (2007) tỷ lệ tổn thương thần kinh nguyên phát là
83,3%(45/54), tổn thương thần kinh mắc phải là 16,7% (9/54). Kết quả này có
sự tương đồng với nghiên cứu của chúng tôi.
3. Phân bố các loại tổn thương thần kinh nguyên phát
16
Loại tổn thương % Tác giả khác (%)
Nhồi máu não 29,4 30
Co giật 17,6 30
Viêm não lupus 14,7
Vận động bất thường 11,7 5-20
Viêm màng não do lupus 8,8 1,5-17
Viêm tủy cắt ngang 5,9 4
Hội chứng Guillain Barré 2,8 tổn thương thần
kinh ngoại biên :
5-30
Viêm đa dây thần kinh 5,9
Tổn thương đơn dây thần kinh 2,8
Tổn thương dây thần kinh sọ 2,8 10-30
Nhìn vào bảng thống kê trên ta thấy trong số các hình thái tổn thương, hay
gặp nhất là nhồi máu não lan tỏa chiếm 29,4%. Tổn thương này theo nhiều
nghiên cứu liên quan chặt với tình trạng viêm mạch và hội chứng kháng thể
kháng phospholipid, kháng thể kháng đông lưu hành. Tên kháng thể kháng
đông là tên gọi mang nhiều ý nghĩa lịch sử hơn là thực tiễn. Nhiều nghiên cứu
cho rằng, kháng thể này gây giảm đông trong phòng thí nghiêm (in vitro)
nhưng lại gây tăng đông trong cơ thể sống (in vivo). Tuy nhiên nhiều ý kiến
khác lại cho rằng huyết khối trong lupus bắt nguồn từ các kháng thể khác.
Điều cần lưu ý là trong nghiên cứu của chúng tôi, các bệnh nhân nhồi máu
não có xét nghiệm đông máu cơ bản trong giới hạn bình thường hoặc có biến
loạn nhẹ .Cơ chế của tổn thương như vậy là chưa hoàn toàn sáng tỏ. Theo
nghiên cứu của tạp chí lupus Canada (2007), công bố tỷ lệ bệnh nhân tai biến
mạch não trong tổn thương thần kinh của lupus là khoảng 30%. Tỷ lệ này là
phù hợp với nghiên cứu của chúng tôi. Tình trạng viêm não lupus chiếm
16,7%. Bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng: thiếu hụt chức năng vận động, co
giật, rối loạn ý thức, rối loạn cơ tròn. Đây là chẩn đoán phải được loại trừ do
các nguyên nhân nhiễm trùng thần kinh khác, sự hỗ trợ của MRI là hết sức
cần thiết với hình ảnh tổn thương lan tỏa quanh các tiểu động mạch trong nhu
mô não. Co giật cũng là một dạng tổn thương hay gặp, chiếm 17,6%. Trong
17
thống kê này, co giật xuất hiện đơn độc và có nguồn gốc từ các tổn thương
não lan táa. Hình thái tổn thương này trong nghiên cứu đã được loại trừ do
nguyên do nguyên nhân: hạ kali máu, suy thận mạn tính, tăng huyết áp ác
tính, ngộ độc nước, tai biến của corticoid. Theo nghiên cứu của Margulis tỷ lệ
co giật là 30%(16/50) trong số các bệnh cảnh lâm sàng của tổn thương thần
kinh. Tỷ lệ này có cao hơn so với với nghiên cứu của chúng tôi.
Vận động bất thường chiếm tỷ lệ trung bình: 11,7%. Vận động bất thường
bao gồm: hội chứng ngoại tháp, mất điều hòa tiểu não, múa giật, múa vung
bán thân. Trong nghiên cứu của chúng tôi, gặp 3 dạng là hội chứng ngoại tháp
,múa giật và múa vung bán thân. Theo Chizzolini, tỷ lệ vận động bất thường
chiếm từ 10-15% của tổn thương ,theo một số tác giả khác (revue de la
litterature) thì tỷ lệ này là 5-20%. Như vậy là các kết quả nghiên cứu có sự
tương đồng.
Viêm màng não do lupus chiếm tỷ lệ 8,8 %. Đây là loại viêm màng não
nước trong, đôi khi có thể để lại di chứng nhưng thường bệnh nhân sẽ khỏi.
Bệnh có thể tái phát, cơ chế tổn thương là cơ chế miễn dịch. Nhìn chung trước
bệnh nhân lupus có biểu hiện viêm màng não, nhất thiết phải loại trừ nguyên
nhân nhiễm khuẩn, nấm crytococus, chảy máu màng não. Chính vì vậy mà xét
nghiêm dịch não tủy phải được làm một cách có hệ thống. Tuy nhiên trong
nhiều trường hợp vẫn rất khó để phân biệt giữa viêm màng não do vius và
viêm màng não lupus . Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận 6 trường hợp viêm
màng não trong đó có 1 lao màng não, 1 viêm màng não mủ mất đầu, 1 do
nấm crytococus . Theo một số tác giả (revue de litterature) tỷ lệ của tổn
thương này là từ 1,5-17%. Như vậy là phù hợp với nhiên cứu của chúng tôi .
Trong tổn thương thần kinh trung ương, viêm tủy cắt ngang chiếm tỷ lệ
thấp nhất 5,9%. Chizzolini xếp nó vào dạng tổn thương thần kinh hiếm
18
gặp .Margulis đã công bố tỷ lệ viêm tủy cắt ngang là 4%. Tỷ lệ này so với
nghiên cứu của chúng tôi là không khác biệt có ý nghĩa thống kê.
Tổn thương thần kinh ngoại vi chiếm 14,3%, mức độ thường gặp giảm
dần theo thứ tự sau: viêm đơn -đa dây thần kinh 8,7% ,viêm đa dây -rễ thần
kinh 2,8% ,tổn thương dây thần kinh sọ 2,8% .Tỷ lệ tổn thương thần kinh
ngoại biên trong nghiên cứu của chúng tôi như vậy là phù hợp với nghiên cứu
của các tác giả trong revue de litterature (họ đưa ra tỷ lệ từ 5-30%) nhưng lại
cao hơn so với nghiên cứu của Margulis (tỷ lệ 2%). Tổn thương dây thần kinh
sọ gặp trong nghiên cứu của chúng tôi là tổn thương dây VI, phù hợp với
thống kê của phần lớn các tài liệu. Tuy nhiên tỷ lệ có thấp hơn. Tỷ lệ được
công bố dao động từ 10-30%.
Như vậy là nhìn vào bảng thống kê , chúng tôi có nhận xét rằng các tổn
thương thần kinh trong nghiên cứu của chúng tôi phần lớn có mặt trong bảng
thống kê 19 tổn thương tâm- thần kinh của Mỹ. Tuy nhiên tình trạng nhược
cơ chúng tôi chưa ghi nhận được trong quá trình nghiên cứu
3. Phân bố các hình thái tổn thương mắc phải trên bệnh nhân lupus ban đỏ
hệ thống
Nhiễm trùng hệ thần kinh
Bệnh não
do tăng
Viêm não
- màng
não
Viêm
màng não
Lao màng
não
abces não
Số lượng 4 2 1 2 2
% 36,3 18,2 9,1 18,2 18,2
Cộng dồn 81,8 18,2
Theo bảng thống kê trên tổn thương thần kinh mắc phải do nguyên nhân
khác trên bệnh nhân SLE có 2 dạng là: nhiễm trùng hệ thần kinh và xuất
huyết não. Nhiễm trùng thần kinh có tỷ lệ vượt trội là 81,8%, trong đó cao
nhất là viêm não -màng não (36,3%): có 3 trường hợp là do virus, 1 trường
19
hợp do vi khuẩn. Tỷ lệ abces não và viêm màng não cao tương đương nhau
18,2%. Hai trường hợp viêm màng não một là do nấm cryptococus, một có
đặc điểm của viêm màng não mủ mất đầu. Lao màng não chiếm tỷ lệ thấp
nhất trong nghiên cứu của chúng tôi 9,1%. Sự xuất hiện của tác nhân nấm, lao
trong nhiễm trùng hệ thần kinh là minh chứng rõ nét cho tình trạng suy giảm
miễn dịch ở bệnh nhân SLE. Đứng trước một trường hợp có viêm màng não
trên bệnh nhân SLE phải phân biệt đó là do bệnh hay tổn thương mắc phải,
song lại không hÒ dÔ dàng. Các xét nghiệm dich não tủy, CT, MRI là rất cần
thiết để hỗ trợ chẩn đoán.
Các tai biến mạch não do cao huyết áp cần được phân biệt với các tổn
thương nhồi máu, chảy máu do cơ chế của lupus trong từng trường hợp lâm
sàng cụ thể.
2.2. Biểu hiện cận lâm sàng của tổn thương thần kinh trên bệnh nhân
lupus ban đỏ hệ thống
2.2.1. Biểu hiện của tổn thương thần kinh qua chẩn đoán hình ảnh
1. Tỷ lệ phát hiện tổn thương thần kinh qua CT, MRI
Phương pháp
Tỷ lệ phát hiện tổn thương
Chúng tôi Tác giả khác
MRI 83,3% 73,3%
CT 43,3% 30%
Nhìn vào thống kê của bảng trên, ta thấy khả năng phát hiện tổn thương
của MRI cao hơn CT. Theo Trần Thúy Hạnh và cộng sự (2007) thì CT có khả
năng phát hiện các ổ nhồi máu và chảy máu lớn. MRI ưu việt hơn CT trong
phát hiện các tổn thương nhỏ, thoáng qua.
Tỷ lệ phát hiện tổn thương trên MRI của F.Cotton và cộng sự (2003) đưa
ra là 73% (22/30) không có khác biệt với tỷ lệ trong nghiên cứu của chúng tôi.
20
Nhiều tác giả nước ngoài khác cũng công bố tỷ lệ phát hiện bất thường trên
MRI khoảng 70%.
2.Các hình thái tổn thương trên CT
Các hình thái tổn thương (n = 10)
abcèr
Nhồi
máu não
Xuất
huyết
não
Phù não
Thoái
hoá
Tổn
thương
chất trắng
Số lượng 2 2 2 2 1 1
% 20% 20% 20% 20% 10% 10%
CT phát hiên được tất cả các trường hợp abces và xuất huyết não do cao
huyết áp. Đây đều là tổn thương thần kinh mắc phải, tổn thương lớn, có tính
chất khu trú.
Trong 10 trường hợp nhồi máu não, CT phát hiện được 2 trường hợp,
MRI phát hiện được cả 10 trường hợp. Còn trong nghiên cứu của Trần Thúy
Hạnh và cộng sự thì MRI phát hiện được tất cả các tổn thương nhồi máu não,
CT không phát hiện được trường hợp nào. Điều này phù hợp với kết luận rằng
MRI ưu thế hơn hẳn CT trong phát hiện tổn thương nhồi máu ổ nhỏ của
lupus.
Trong 2 trường hợp phù não (20%) có 1 trường hợp là do viêm màng não
nước trong, còn 1 trường hợp có kết quả MRI là tình trạng viêm não do tổn
thương quanh mạch trong lupus.
Một trường hợp (10%) có giảm tỷ trọng bao trong và bao ngoài nghĩ
nhiều đến bệnh cảnh thoái hóa trên CT. Trên MRI sọ não cho hình ảnh viêm
não do Herpes.
Một trường hợp (10%) có tổn thương chất trắng dưới vỏ. MRI cho hình
ảnh nhồi máu não sớm thùy đảo trái (theo dõi do tổn thương mạch).
21
Vì vậy nên ưu tiên chụp MRI khi nghi tổn thương thần kinh trên bệnh
nhân lupus ban đỏ hệ thống.
2. Các hình thái tổn thương thần kinh trên MRI
Hình thái tổn thương N %
Viêm não herpes 2 6,7
abcèr não 2 6,7
Xuất huyết não 1 3,3
Nhồi máu não đa ổ 10 33,3
Viêm não lupus 5 16,7
Teo não không tương xứng tuổi 3 10
Tổn thương chất trắng 2 6,7
Hình ảnh thoái hoá myelin 2 6,7
Hội chứng não phía sau có hồi phục 2 6,7
Viêm màng não (do lao) 1 3,3
Nhìn vào bảng trên ta thấy các hình thái tổn thương thần kinh mắc phải
trên bệnh nhân SLE được phát hiện nhờ MRI chiếm 20% (viêm não herpes,
abces não, lao màng não, xuất huyết não), các hình thái tổn thương thần kinh
nguyên phát là 80%. Tỷ lệ này có tương ứng với tỷ lệ tổn thương thần kinh
mắc phải và tổn thương thần kinh nguyên phát đã trình bày (73,3%-26,7%).
Nh vậy là để phân biệt 2 loại hình tổn thương thần kinh này cần kết hợp cả
triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng. Đặc biệt MRI còn có giá trị cao trong
phát hiện các bệnh nguyên đặc hiệu: viêm não herpes, lao màng não.
3. Các hình thái tổn thương thần kinh nguyên phát theo đặc điểm tín hiệu
trên MRI
Hình thái tổn thương Chúng tôi F.Cotton
Tăng tín hiệu trên T2 45,8% 51,7%
Nhồi máu não 41,7% 12,5%
Teo não 12,5% 10,3%
22
Dễ dàng nhận thấy rằng bất thường MRI hay gặp nhất là tăng tín hiệu
trên T2, chiếm tỷ lệ 45,8%. Theo nghiên cứu của F.Cotton và cộng sự (bệnh
viện Lyon) tỷ lệ này là 51,7%. Nh vậy là có sự phù hợp với kết quả nghiên
cứu của chúng tôi. Bất thường tăng tín hiệu trên T2 bao gồm các tổn thương
sau: thoái hóa myelin, tổn thương chất trắng, hội chứng não phía sau có hồi
phục và viêm não lupus.
Trong 4 trường hợp tổn thương chất trắng tại nghiên cứu của chúng tôi có
2 trường hợp là tổn thương cạnh não thất, 1trường hợp tổn thương sâu, 1
trường hợp tổn thương vỏ não. Thống kê của chúng tôi như vậy là có khác
biệt với nghiên cứu của F.Cotton và cộng sự cho rằng: trong tổn thương chất
trắng hay gặp nhất là tổn thương dưới vỏ và tổn thương chất trắng sâu.
Hội chứng não phía sau có hồi phục (bệnh lí chất trắng phía sau có hồi
phục- leucoencephalopathie posterieure reversible) là do rối loạn điều hòa
mạch máu. MRI cho thấy hình ảnh phù vỏ não lan tỏa, đối xứng, chủ yếu phía
sau do ưu thế tuần hoàn sau. Trong nghiên cứu của chúng tôi tỷ lệ gặp hội
chứng này là 8,3% (2/24). Tỷ lệ trong nghiên cứu của F.Cotton là 20% (8/40)
có cao hơn so với tỷ lệ mà chúng tôi đưa ra. Viêm não lupus có tỷ lệ 21%
(5/24) được mô tả là những nốt tăng tín hiệu trên T2 quanh tiểu động mạch.
Cơ chế của hiện tượng này được giải thích là do tổn thương thoái hóa mạch,
tăng thấm thành mạch, thâm nhiễm fibrin và viêm mạch.
Tỷ lệ nhồi máu não chiếm tỷ lệ 41,7% (10/24). Đặc trưng của của tổn
thương nhồi máu trong lupus là tổn thương đa ổ, nhỏ, được nhận diện rất tốt
qua MRI, khó phát hiện nếu chỉ chụp CT. Theo nghiên cứu của F.Cotton, đưa
ra tỷ lệ của tổn thương này là 12,5% (5/40), có thấp hơn so với nghiên cứu
của chúng tôi.
Teo não chiếm tỷ lệ thấp nhất 12,5% (3/24). Teo não không tương xứng
tuổi, biểu hiện trên chẩn đoán hình ảnh là nếp nhăn vỏ não giãn rộng, khe
23
rãnh não thất cũng giãn rộng. Tổn thương được phân type theo vị trí: vỏ, dưới
vỏ, vỏ-dưới vỏ; theo mức độ: lan tỏa, khu trú. Trong 3 trường hợp teo não tại
nghiên cứu của chúng tôi có 2 trường hợp teo não lan tỏa và một trường hợp
khu trú. Nghiên cứu của F.Cotton đưa ra tỷ lệ teo não là 10,3%(6/58), tỷ lệ
này không khác biệt với tỷ lệ trong nghiên cứu của chúng tôi.
2.2. Đặc điểm dịch não tủy
• Trong tổn thương thần kinh nguyên phát:
- Màu sắc: trong 91,7%, vàng 8,3% .
- áp lực: tăng nhẹ 66,7%, bình thường 33,3%.
- Chỉ số sinh hóa
⋅ Protein: tăng trên 1g/l 8,3%, tăng dưới 1g/l 66,7%, bình thường 25%.
⋅ Glucose: tăng nhẹ 33,3%, bình thường 66,7%.
⋅ Muối: tăng 16,6%, bình thường 66,7%, giảm 16,6%.
-Thành phần tế bào: tăng 41,7%, bình thường 58,3%. Trong đó bạch cầu
lympho chiếm ưu thế.
Nh vậy: trong tổn thương thần kinh trung ương nguyên phát dịch não tủy
thay đổi chủ yếu theo chiều hướng sau: màu sắc trong, áp lực tăng nhẹ,
protein tăng nhẹ (<1g/l), glucose -muối Ýt thay đổi. Số lượng tế bào tăng
hoặc bình thường, tế bào lymphocyte chiếm ưu thế. Kết quả này là phù hợp
với nghiên cứu của các tác giả nước ngoài.
• Trong tổn thương thần kinh mắc phải: Chủ yếu là nhiễm trùng thần
kinh, biến loạn của dịch não tủy phụ thuộc nguyên nhân gây bệnh.
IV. Kết luận: Qua luận văn này em xin rót ra một số kết luận sau:
1. Đặc điểm người bệnh và một số yếu tố liên quan đến tổn thương thần kinh
1.1. Đặc điểm người bệnh
- Trong số các bệnh nhân có tổn thương thần kinh, tỷ lệ gặp bệnh nhân nữ
cao vượt trội so với bệnh nhân nam (97,8- 2,2%).
24
- Tổn thương thần kinh trung ương có tỷ lệ cao hơn tổn thương thần kinh
ngoại biên (84,5%- 15,5%). Tổn thương thần kinh xuất hiện chủ yếu trong
những năm đầu của bệnh.Trong vòng 5 năm đầu nếu bệnh nhân không có tổn
thương thần kinh thì tỷ lệ mắc tổn thương này sẽ Ýt hơn 7% trong những năm
tiếp theo.
1.2. Một số yếu tố liên quan
- Không ghi nhận trường hợp nào có rối loạn đông máu đủ để gây xuất
huyết hoặc nhồi máu não. Tuy nhiên do cỡ mẫu nhỏ (n=9) nên để có kết luận
chính xác xét nghiệm này cần được thu thập trên cỡ mẫu rộng hơn.
- Tỷ lệ bệnh nhân có hội chứng kháng thể kháng phospholipid chiếm
33,3% (2/6) trường hợp .Tuy nhiên do cỡ mẫu nhỏ ,chúng tôi chưa thể đưa ra
kết luận một cách đầy đủ. Chúng tôi hi vọng xét nghiêm này sẽ được làm
thường quy hơn để góp phần làm sáng tỏ mối quan hệ này.
2. Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng của tổn thương thần kinh trên bệnh
nhân SLE
• Biểu hiện lâm sàng của tổn thương thần kinh
- Các triệu chứng lâm sàng: Được liệt kê theo tỷ lệ sau (Đau đầu 51,5%, co
giật 42,2%, thiếu hụt chức năng vận động 31,1%, rối loạn ý thức (theo thang
điểm Glasgow) 24,4%, hội chứng não -màng não 15,6%, rối loạn cơ tròn 15,6%,
rối loạn cảm giác 13,3%, rối loạn trương lực cơ và phản xạ 11,1%, rối loạn vận
động 8,8% -chỉ bảng)
- Tỷ lệ tổn thương thần kinh nguyên phát và mắc phải trên SLE. Tổn
thương thần kinh nguyên phát chiếm tỷ lệ cao hơn nhiều so với tổn thương
thần kinh mắc phải (73,3%- 26,7%)
- Các hình thái tổn thương thần kinh nguyên phát của SLE:
25