Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình nh chp ct lp vi tớnh ngc ca viờm phổi k bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh phổi mô kẽ (interstitial lung disease) là bệnh đường hô hấp dưới
mạn tính không do nhiễm khuẩn cũng không phải là ác tính có đặc điểm là
viêm tổ chức kẽ và phá hủy cấu trúc thành phế nang. Đáp ứng của phổi là
viêm ở phế nang, viêm ở mô kẽ và xơ dày ở vách liên phế nang. Xơ phổi mô
kẽ là giai đoạn tiến triển cuối cùng của bệnh phổi mô kẽ.
Hiện nay người ta liệt kê được hơn 180 bệnh trong nhóm bệnh phổi mô
kẽ mà hay gặp nhất là các bệnh phổi mô kẽ mạn tính [1].
Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh phổi kẽ trở nên phức tạp
và đa dạng do các yếu tố nguy cơ tăng, nguyên nhân gây bệnh mới làm cho
việc chẩn đoán, điều trị và tiên lượng trở nên khó khăn, phức tạp hơn
Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một bệnh tự miễn của mô liên kết, có
thể ảnh hưởng đến mọi bộ phận cơ thể [2].
Cùng với sự tiến bộ của y học, ngày càng phát hiện ra nhiều các bất
thường miễn dịch học của bệnh: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng
DNA chuỗi kép, kháng tế bào, kháng phân tử, các phức hợp miễn dịch lắng
đọng, sự hoạt hóa bổ thể... Với các bất thường miễn dịch như vậy, lupus ban
đỏ hệ thống có thể coi là điển hình của những bệnh hệ thống không đặc hiệu
cơ quan. Theo quá trình tiến triển, bệnh có thể gây tổn thương tất cả các cơ
quan trong cơ thể, từ da - niêm mạc, xương - khớp đến toàn bộ các cơ quan
nội tạng: thận, hệ máu, thần kinh, gan cũng như tim, phổi - màng phổi [2].
Trong số các tổn thương nội tạng, phổi thường là một trong những cơ
quan đích hay gặp nhất. Tổn thương phổi trên bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ
thống là viêm phổi kẽ, ít gặp các tổn thương phổi không đặc hiệu khác. Đây là
một trong những triệu chứng và cũng là biến chứng của bệnh với mức độ trầm


2
trng v kộo di, gõy nh hng nhiu n tiờn lng bnh v cht lng

sng ca bnh nhõn. Biu hin phi trờn lõm sng thng nghốo nn v khụng
c hiu. Vi cỏc phng tin chn oỏn hỡnh nh hin i nh chp ct lp
vi tớnh phi, t l phỏt hin tn thng phi ngy cng tng, giỳp chn oỏn
sm, nõng cao hiu qu iu tr.
Trờn th gii nhiu tỏc gi ó tin hnh cỏc cụng trỡnh nghiờn cu v
nhng thng tn phi bnh nhõn SLE vi cỏc biu hin lõm sng, cn lõm
sng cng nh s ỏp ng vi iu tr nh: Osler (1904), Eisenberg (1974),
Quismorio FD (1988), Weinrid L v cng s (1994)[3].
Ơ Việt Nam, từ 1970 đến nay đã có nhiều công trình nghiên cứu về
SLE đợc thực hiện ở nhiều chuyên ngành khác nhau nh: Nội khoa, Da liễu, Dị
ứng - miễn dịch lâm sàng, Huyết học [2],[3],[4],[5],[6],[7]. Trong đó nhiều đề
tài nghiên cứu về các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh cũng có đề
cập phần nào đến các tổn thơng phổi và màng phổi. Tuy nhiên, vẫn cha có
một công trình nghiên cứu nào đi sâu đánh giá các tổn thơng viờm phổi k
ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống. Để góp phần nghiên cứu sâu hơn về các
đặc điểm tổn thơng cơ quan hô hấp trong bệnh SLE, chúng tôi tiến hành đề
tài: "Đặc điểm lâm sàng, cn lõm sng và hình nh chp ct lp vi tớnh
ngc ca viờm phổi k bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống" nhằm 2
mục tiêu:
1. Tỡm hiu đặc điểm lâm sàng và cn lõm sng viờm phi k bnh
nhõn Lupus ban h thng.
2. Mụ t hỡnh nh tn thng viờm phi k trờn phim Chp ct lp
vi tớnh ngc bnh nhõn Lupus ban h thng.

Chng 1
TNG QUAN TI LIU


3

1.1. Lịch sử nghiên cứu
1.1.1. Bệnh phổi kẽ
Năm 1700 Bernardino Ramazzini da Capri (1633-1714) mô tả những
triệu chứng đầu tiên ở những công nhân có biểu hiện ho khan, suy kiệt hen
phế quản, phù. Tác giả nhấn mạnh đến vai trò của độ ẩm và gợi ý những kí
sinh trùng nhỏ không thể nhìn thấy bằng mắt thường, có trong các hạt phấn
hoa lúa mỳ có thể gây bệnh. Đây được xem là mô tả lâm sàng đầu tiên về
bệnh phổi kẽ gây ra do phổi nhiễm nghề nghiệp [8].
Năm 1868, Austin Flint mô tả một loại bệnh gọi là viêm phổi mãn tính.
Đặc trưng của loại viêm phổi này là tiết ra dịch viêm, xung huyết, không có
mủ, gây tổn thương đông đặc và xơ hóa phổi, chính Flint quan sát đầu ngón tay
của một bệnh nhân viêm phổi kẽ trông giống củ hành và chính Flint là người
đầu tiên mô tả mối liên quan giữa ngón tay dùi trống và bệnh viêm/ xơ hóa
phổi kẽ [9]. Vài năm sau đó, Domnic Corrigan, một bác sỹ tim mạch người
Ailen đã dùng thuật ngữ xơ hóa phổi bởi các tổn thương tương tự xơ gan.
Hai thập kỷ sau đó, Wilson Fox, một giáo sư giải phẫu bệnh người Anh
đã ghi nhận vi thể của phù mao mạch, sự tích tụ những biểu mô sắc tố ở phế
nang và tĩnh mạch phổi của bệnh nhân viêm phổi kẽ [10].
Năm 1892, William Osler đã mô tả một trường hợp tử vong sau 3 tháng
khởi phát bệnh cấp tính, tổn thương phổi có màu trắng và xám như sụn và
một số bệnh nhân có tổn thương viêm phổi kẽ có những thay đổi dạng tơ
huyết, nguồn gốc tổn thương ban đầu từ phế quản, mạch máu, vách liên tiểu
thùy, thành phế nang, tác giả dùng thuật ngữ xơ hóa phổi để mô tả những tổn
thương như vậy [11].


4
Nhiều thập kỷ sau đó đã có những hiểu biết về nguyên nhân của nhiều
ILD như mối liên quan giữa các tổn thương phổi kẽ với các bệnh hệ thống,
thuốc, hít phải các tác nhân từ môi trường hoặc nghề nghiệp (bụi vô cơ và hữu

cơ), mặc dù vậy vẫn còn nhiều nhóm ILD không xác định được nguyên nhân
và có nhiều thuật ngữ được sử dụng để mô tả nhóm bệnh này như xơ hóa mô
kẽ tiên phát mạn tính, viêm phế nang xơ hóa lan tỏa, hội chứng Haman - Rich,
xơ phổi tiên phát, xơ hóa phổi phế nang lan tỏa, viêm phổi kẽ tiên phát
Năm 1935, Loui Haman và Arnol Rich (Đại học y khoa Johns HopkinsHoa Kỳ) lần đầu tiên mô tả hiện tượng suy hô hấp tiến triển ở những bệnh
nhân trẻ, hiện tượng này được gọi là hội chứng Haman - Rich và sau này phân
loại thành viêm phổi kẽ cấp [12]. Đến năm 1944 thuật ngữ này dùng để mô tả
bất kỳ bệnh phổi xơ hóa tiên phát lan tỏa nào bao gồm cả cấp và mạn tính.
Năm 1957, Rubin và Lubliner tổng hợp 48 trường hợp hội chứng
Haman - Rich và thêm vào 15 trường hợp của họ, từ thời điểm này, viêm
phổi/ xơ hóa phổi kẽ lan tỏa không được xem là một bệnh hiếm gặp nữa [13].
Năm 1960, viêm phổi kẽ có thêm 2 thuật ngữ mới đó là xơ hóa phổi
tiên phát và viêm phế nang xơ hóa không rõ nguyên nhân (viêm phổi kẽ
thông thường).
Hiện nay bệnh phổi mô kẽ được phân loại:


5
Có 6 loại bệnh phổi mô kẽ cấp và mạn tính [14]
BỆNH U HẠT:
- Sarcoidosis, Histocytosis
- Viêm phổi dị ứng, hít, thuốc
BỆNH MÔ LIÊN KẾT:
Hội chứng phổi thận

BPMK/ XƠ HÓA
PHỔI

NGUYÊN NHÂN HÍT:
- Nghề: bụi vô cơ, hữu cơ

- Môi trường
- Khí
- Chim, két
DI TRUYỀN:
- Gia đình: IPF, sarcoidosis, tuberous
sclerosis
- HC Hermansky - Pudlak
neurofibromatosis
MỘT SỐ BỆNH ĐẶC BIỆT:
- Bronchiolitis obliterans +/- VP tổ chức
hóa
- VP tăng Eosinophile
- Do thầy thuốc: thuốc, tia xạ
- Lymphangioleiomyomatosis
- Viêm tiểu PQ hô hấp
- Proteinosis phế nang
- Bệnh viêm tắc tĩnh mạch
- Lymphangitic carcinomatosis

XƠ HÓA PHỔI
CHƯA RÕ NGUYÊN
NHÂN


6
1.1.2. Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
Thuật ngữ "lupus" được dùng từ đầu thế kỷ XIX để mô tả các bệnh
nhân bị thương tổn ở mặt, phá hủy tổ chức lan ra xung quanh [15].
Năm 1872, Kaposi đã tách riêng 2 thể lâm sàng là lupus lan toả và
lupus dạng đĩa. Dạng lan toả được mô tả với các biểu hiện da, đau khớp,

thương tổn nội tạng trong đó quan trọng nhất là các biểu hiện tiêu hoá, viêm
nội tâm mạc, viêm ngoại tâm mạc, viêm cầu thận cấp và chảy máu niêm mạc
miệng. Osler cho rằng "sự tái phát" là nét đặc trưng của bệnh, các đợt cấp có
thể xuất hiện theo từng tháng hoặc lâu hơn và có những đợt cấp có thể không
xuất hiện tổn thương da [15].
Năm 1937, Keil khẳng định các dạng lupus lan toả (SLE) và lupus dạng
đĩa có liên quan với nhau: ở 1-5% số trường hợp lupus dạng đĩa mạn tính có
thể chuyển thành lupus đỏ hệ thống sau nhiều năm [15].
Năm 1942, Klemperer và Bachs đã nghiên cứu bệnh lupus theo hướng
của các bệnh Collagenoses.
Năm 1948, Hargraves và cộng sự đã tìm ra tế bào LE tạo cơ sở đầu tiên
cho cho việc hiểu biết cơ chế bệnh sinh tự miễn của SLE. Năm 1950, Hassik
tìm ra yếu tố tự miễn có vai trò quan trọng trong sự hình thành tế bào LE
(hiện tượng Hassik), quan điểm về 1 bệnh tự miễn được hình thành [15].
Cuối cùng, sự phát hiện ra kháng thể kháng nhân do Coons và Frion
năm 1957 đã đánh dấu mốc quan trọng khẳng định lupus ban đỏ là bệnh tự
miễn [16].
Từ năm 1958, liệu pháp corticoid được ứng dụng để điều trị SLE. Mặc
dù không phải là thuốc điều trị nguyên nhân nhưng corticoid đã làm thay đổi
đáng kể tiên lượng của các bệnh nhân SLE, kéo dài cuộc sống bệnh nhân đặc
biệt là các bệnh nhân có tổn thương nội tạng và đã trở thành một trong những
thuốc chính trong điều trị, quản lý bệnh nhân SLE [6], [17].


7
1.2. Đại cương
1.2.2. Tổ chức kẽ [18]
Phổi được cấu tạo bởi hệ thống tổ chức liên kết gọi là tổ chức kẽ đủ
chắc chắn để bảo vệ xung quanh phế nang, phế quản và mạch máu rất mỏng
để đảm bảo hoạt động trao đổi khí giữa khoang phế nang với mạng lưới mao

mạch phổi

* 3 hệ thống TC kẽ
- Tổ chức kẽ quanh phế quản và mạch máu,
- Tổ chức kẽ dưới màng phổi (vách liên thùy, vách liên tiểu thùy),
- Tổ chức kẽ trong tiểu thùy (quanh phế nang).

Tổ chức kẽ giữa phế nang
và giường mao mạch

Cấu trúc một tiểu thùy thứ cấp
- A : động mạch
- B : Phế quản
- S : vách liên tiểu thùy
- V : tĩnh mạch


8
Viêm phổi kẽ (Interstitial pneumonia) là bệnh lý phổi đặc trưng bởi tình
trạng viêm và có thể xơ hoá tiến triển tại phế nang và khoảng kẽ phổi. Vị trí
thương tổn không chỉ ở thành phế nang, thành mao mạch phổi, tổ chức liên kết
xung quanh mà còn ở các tiểu phế quản và các mạch máu nhỏ. Sự tiến triển của
bệnh sẽ gây ra sự xơ hoá trong tổ chức kẽ của phổi, dẫn đến mất vĩnh viễn khả
năng hô hấp và vận chuyển oxy. Các phế nang cũng như tổ chức phổi xung
quanh và các mao mạch phổi bị phá huỷ do sự hình thành tổ chức sẹo [19],[20].
Bệnh có thể tiến triển từ từ hoặc nhanh. Sự tiến triển của các triệu chứng
ở phổi cũng giống như quá trình tiến triển bệnh ở các cơ quan khác trong cơ
thể. Bệnh nhân bị viêm phổi kẽ có thể biểu hiện rất nhiều triệu chứng, từ rất
nhẹ đến rất nặng. Tình trạng bệnh có thể không nặng thêm trong một thời gian
dài hoặc có thể nặng lên rất nhanh. Diễn biến của viêm phổi kẽ thường không

thể dự đoán trước được. Nếu bệnh đang tiến triển, tổ chức phổi bị dày lên và
cứng, làm cho bệnh nhân phải gắng sức khi thở [21].
Tổn thương phổi kẽ có biểu hiện lâm sàng rõ rệt gặp trong 3 - 13% các
bệnh nhân SLE nhưng hiếm khi nặng. Các trường hợp viêm phổi kẽ không
triệu chứng thường hay gặp hơn và trong một số nghiên cứu cho thấy sự bất
thường về chức năng hô hấp gặp trong 2/3 bệnh nhân SLE [22],[23],[24].
Theo một số tác giả, tỷ lệ bệnh cao hơn nhiều khi sinh thiết phổi và trên
HRCT, với triệu chứng bệnh phổi kẽ được thấy trong 60% các bệnh nhân có
triệu chứng lâm sàng, trong 38% các bệnh nhân không triệu chứng và X
quang phổi thẳng bình thường, và trong 32% các bệnh nhân được lựa chọn
ngẫu nhiên. Trong một nghiên cứu của Fenlon HM và cộng sự, nhóm nghiên
cứu đã đánh giá về X quang phổi thường quy, các test chức năng hô hấp, CT scaner có độ phân giải cao (HRCT scans - High Resolution Computed
Tomographic scans) trên 34 bệnh nhân SLE, kết quả cho thấy: 8 bệnh nhân có
bất thường trên X quang thường (24%) và 24 bệnh nhân trên HRCT (70%);


9
11 bệnh nhân được chẩn đoán là có tổn thương phổi kẽ trên HRCT (32%), 9
trong số này không có biểu hiện lâm sàng, 7 trong 11 bệnh nhân này có bất
thường về chức năng hô hấp [25].
Trong một số trường hợp có viêm phổi kẽ với các biểu hiện lâm sàng và
bất thường về chức năng phổi nhưng lại không thấy tổn thương trên HRCT,
chẩn đoán dựa vào sinh thiết phổi [23].
Tuy nhiên, nhiễm trùng phổi cũng là một nguyên nhân hay gặp, chiếm
khoảng 50% các biểu hiện phổi màng phổi trong SLE và là nguyên nhân hay
gặp nhất gây ra các đám mờ ở phổi trên Xquang. Các bệnh nhân dùng liều cao
corticoid hoặc bệnh thận thường có nhạy cảm đặc biệt với nhiễm trùng. Sốt và
tổn thương phổi trên các bệnh nhân như vậy nên được coi như một bằng
chứng có cơ sở của nhiễm trùng đe doạ cuộc sống cho đến khi chứng tỏ được
là do nguyên nhân khác. Nhiễm trùng có thể do các vi sinh vật mắc phải cộng

đồng hoặc nhiễm trùng cơ hội do tình trạng tổn thương hệ miễn dịch. Trong
một nghiên cứu sinh thiết hàng loạt, cho thấy 44% bệnh nhân có viêm phế
quản phổi, 8% có viêm phổi do hít và 7% có nhiễm trùng cơ hội [26]. Hai loại
viêm phổi này có triệu chứng giống nhau, do đó, nguyên nhân nhiễm trùng
luôn luôn phải được loại trừ trước khi chẩn đoán bệnh phổi do SLE. Để xác
định xem liệu nhiễm trùng có phải là nguyên nhân gây viêm phổi hay không
cần phải làm thêm: soi cấy đờm, soi phế quản, rửa phế quản lấy bệnh phẩm
xét nghiệm, sinh thiết phổi, xét nghiệm đờm [27].
Các bệnh phổi không hồi phục và xơ phổi đặc trưng bằng sự biến đổi
về cấu trúc phổi, tổn thương dạng tổ ong, và dày vùng dưới màng phổi. Cần
phân biệt với viêm phổi lupus cấp tính với đặc điểm là tổn thương hình kính
mờ và có thể phục hồi bằng liệu pháp corticoid. Việc phân biệt này rất quan
trọng vì với bệnh phổi có thể phục hồi cần phải được điều trị nhanh chóng để


10
ngăn ngừa xơ hoá phổi và tăng áp lực động mạch phổi thứ phát [27]. Viêm
phổi kẽ mãn tính có thể là hậu quả của viêm phổi lupus cấp tính [15].
Về mô bệnh học, viêm phổi kẽ SLE thường là viêm phổi kẽ không đặc
hiệu với các biểu hiện: thâm nhiễm các tế bào viêm, tăng sinh lympho bào
quanh phế quản, xơ hoá khoảng kẽ, tăng sinh các phế bào type II [28], [29].
Về huyết thanh học, trong một nghiên cứu người ta thấy có sự kết hợp
giữa kháng thể kháng SS - A và viêm phổi kẽ lupus với 81% trường hợp viêm
phổi kẽ có sự hiện diện của kháng thể này [28]. Các nghiên cứu khác lại
không thấy có sự liên quan giữa bất thường huyết thanh (Anti- SSA, AntiSSB, Anti Sm) với xét nghiệm chức năng hô hấp [28].
Người ta cũng thấy rằng, ở các bệnh nhân SLE có kèm theo bệnh cảnh
kiểu xơ cứng bì như: hội chứng Raynaud, cứng da đầu chi, xơ cứng ngón,
sưng khớp liên đốt, khó thở…thường có sự liên quan rõ rệt hơn với rối loạn
thông khí hạn chế. Các viêm phổi kẽ tiến triển nặng thường hay gặp trên
bệnh nhân SLE có kết hợp thêm bệnh cảnh của các bệnh tự miễn khác như:

xơ cứng bì, viêm khớp dạng thấp, viêm da cơ… (hội chứng overlap) [27].
Viêm phổi kẽ thường nhạy cảm với corticoid, các thuốc ức chế miễn
dịch cũng có hiệu quả điều trị. Tuy nhiên, ở giai đoạn muộn thường không
đáp ứng hoặc đáp ứng rất kém với điều trị.
1.2.2. Chuẩn đoán Viêm phổi kẽ / Lupus
1.2.2.1. Viêm phổi kẽ
Lâm sàng: thường là các biểu hiện: khó thở, tăng dần theo thời gian, tăng
khi gắng sức, ho khan, đau ngực, nghe phổi có ran nổ (thường ở 2 đáy phổi),
ngón tay dùi trống trong giai đoạn muộn, là dấu hiệu thiếu oxy mãn tính.
Cận lâm sàng: - Chức năng phổi: biểu hiện rối loạn thông khí hạn chế
(giảm VC, giảm TLC), giảm DLCO.
- Khí máu: giảm PaO 2, giảm SaO2 (tình trạng thiếu oxy
máu mạn tính).


11
X quang phổi- HCRT: Có thể dựa vào Xquang phổi thường quy hoặc
chụp CLVT độ phân giải cao (HRCT) giúp chẩn đoán viêm phổi kẽ với độ
nhạy tương ứng là 80% và 90%. Chụp CLVT ngực với các lớp mỏng giúp
đánh giá được tình trạng phổi kẽ và có thể thấy được cả các tổn thương kín
đáo mà X quang tim phổi thường không phát hiện được [27].
Các biểu hiện trên Xquang ngực và HRCT cũng tương tự như ở các
bệnh nhân viêm phế nang xơ hoá không rõ nguyên nhân. Dựa vào lâm sàng,
Xquang phổi, HCRT, chức năng phổi cho chẩn đoán chính xác trên 80% các
trường hợp và có thể loại bỏ phần lớn các chỉ định sinh thiết.
1.2.2.2. Lupus ban đỏ hệ thống:
Tiêu chuẩn chẩn đoán SLE được khởi xướng năm 1944. Năm 1971, hội
thấp học Hoa kỳ (ARA nay là ACR) đã đưa ra 14 tiêu chuẩn chẩn đoán SLE.
Năm 1982 rút xuống còn 11 tiêu chuẩn. Năm 1997, hội nghị ACR đã sửa lại
một số tiêu chuẩn chẩn đoán [17].

Tiêu chuẩn chẩn đoán SLE của ACR năm 1997 bao gồm:
(1). Ban cánh bướm ở mặt: ban đỏ cố định, phẳng hoặc gờ lên mặt da, ở
gò má, ít khi lan đến rãnh mũi má.
(2). Ban dạng đĩa: các vết đỏ nổi trên mặt da có vẩy sừng bám chắc và
nút sừng nang lông; có thể thấy sẹo teo da trên các tổn thương cũ.
(3). Nhạy cảm ánh sáng: ban ở da do phản ứng không bình thường với
ánh sáng mặt trời, trong tiền sử bệnh hay do thầy thuốc nhận xét.
(4). Loét miệng: loét miệng hoặc mũi họng, không đau, do thầy thuốc
quan sát.
(5). Viêm khớp: viêm không phá huỷ khớp, ít nhất 2 khớp ngoại vi, đặc
trưng bởi đau, sưng và tràn dịch khớp.


12
(6). Viêm thanh mạc:
- Viêm màng phổi: tiền sử có đau kiểu viêm màng phổi, hoặc nghe thấy
tiếng cọ màng phổi hoặc có bằng chứng tràn dịch màng phổi.
- Viêm màng ngoài tim: xác định trên điện tâm đồ hay có tiếng cọ màng
tim hoặc có bằng chứng tràn dịch màng tim.
(7). Tổn thương thận:
- Protein niệu thường xuyên > 0,5g/24h hoặc trên (+++).
- Trụ tế bào: có thể là hồng cầu, huyết sắc tố, trụ hạt, trụ ống hoặc hỗn hợp.
(8). Rối loạn thần kinh- tâm thần: động kinh hoặc loạn thần, không phải
do dùng thuốc hoặc các rối loạn chuyển hoá như: tăng ure máu, toan ceton
hoặc mất cân bằng điện giải.
(9). Rối loạn huyết học:
- Thiếu máu huyết tán với tăng hồng cầu lưới. Hoặc
- BC <4000/mm3 ở ít nhất 2 lần xét nghiệm. Hoặc
- TC<100 000/ mm3 không phải do thuốc.
(10). Rối loạn miễn dịch học: Anti-DNA hoặc Anti-Sm hoặc Antiphospholipid ở hiệu giá bất thường.

(11). Kháng thể kháng nhân: ANA ở hiệu giá bất thường bằng phương pháp
miễn dịch huỳnh quang hay một xét nghiệm tương đương tại bất cứ thời điểm nào,
và không dùng các thuốc được biết là gây ra hội chứng “lupus do thuốc”.
Chẩn đoán xác định SLE khi có 4/11 tiêu chuẩn trên .

Hình 1.1: Ban cánh bướm trong SLE


13
1.2.2.3. Các biểu hiện tổn thương nhu mô phổi kẽ ở bệnh SLE [18],[14],[21],[28]
Cã thÓ thÊy c¸c h×nh ¶nh XQ- HRCT:
* Tổ chức kẽ:
- Bình thường: không nhìn thấy hình ảnh tổ chức kẽ trên XQ hoặc HRCT
- Nếu thấy : bệnh lý
- Tăng kích thước, thể tích do phù, viêm, xơ, u..
- Tăng tỷ trọng.
Trên bệnh nhân SLE có thể gặp các biểu hiện phổi khác nhau, tuy nhiên
tổn thương cơ bản ở phổi của bệnh là viêm phổi kẽ với các hình ảnh
phổi kẽ trên phim Xquang quy ước và trên phim CT Scanner lồng ngực
thường gặp bao gồm:
+ Tổn thương kiểu kính mờ (Hình 1.1): Là các đám mờ nhẹ lan toả hay
giảm độ sáng của trường phổi, ranh giới không rõ, không xoá các phế quản và
mạch máu phổi trong vùng tổn thương. Dạng tổn thương này do viêm nhiễm
hoặc dày thành phế nang, hoặc lấp đầy một phần khoảng khí, hoặc kết hợp cả
hai yếu tố trên.
+ Tổn thương lỗ chỗ kiểu tổ ong (Hình 1.2): là tổn thương xơ hoá mô
kẽ giai đoạn tiến triển, các nang khí và xơ hoá mô kẽ sẽ thay nhu mô phổi
bình thường. Các nang này có thể do giãn các tiểu phế quản hô hấp và tiểu
phế quản tận. Hình ảnh tổn thương dạng tổ ong biểu hiện trên phim với nhiều
cấu trúc nang có đậm độ khí, nằm cạnh nhau, thành dày không đều, kích

thước khác nhau, thường lan toả hai bên.
+ Tổn thương dạng đường mờ (Hình 1.3): dạng đường mô kẽ trên phim
thường do dày các vách trong tiểu thuỳ hay vách liên tiểu thuỳ. Biểu hiện
bằng các đường Kerley A, B, C. Đường Kerley A là các đường mờ, thường có
hình cung, chiều dài 3-5cm, dày 3-4mm, nằm ở vùng đỉnh phổi, trung tâm,
phía trong nhu mô. Đường Kerley B là các đường mờ, chiều dài dưới 2cm, bề


14
dày dưới 2mm, nằm ở vùng đáy, phía ngoại biên và vuông góc với màng
phổi. Đường Kerley C do sự chồng nhau của các đường Kerley A, B. Ngoài
ra còn có các tổn thương dạng đường không liên quan với vách tiểu thuỳ, mà
liên quan với các tổn thương xơ dạng đường.
+ Tổn thương dạng nốt (Hình 1.4): gồm các tổn thương ít nhiều có
dạng hình cầu. Các tổn thương dạng nốt mô kẽ có bờ và giới hạn rõ, không
có tính hợp lưu như bóng mờ phế nang. Các nốt nhỏ có kích thước khác
nhau. Kích thước dưới 1mm gọi là các nốt rất nhỏ, 1-3mm gọi là các nốt
nhỏ, 3-5mm là các nốt trung bình và nốt lớn khi kích thước trên 5mm.
+ Tổn thương dạng lưới (Hình 1.5): là mạng lưới các đường cong mảnh
có thể ví như hình lưới với các mắt lưới có kích thước khác nhau.
+ Tổn thương mô kẽ quanh các bó mạch phế quản biểu hiện trên X
quang với hình ảnh mờ vùng rốn phổi và quanh bó mạch phế quản.
+ Tổn thương mô kẽ có thể hợp lưu các nốt để tạo ra hình ảnh khối
choán chỗ hoặc đám đông đặc. Các vùng đông đặc này xoá mất cấu trúc bình
thường hoặc bệnh lý khác và có thể có hình ảnh khí phế quản đồ hoặc khí phế
nang đồ bên trong nên còn gọi là vùng đông đặc giả tổn thương phế nang.

- A: tổn thương dạng đường
mờ
- B: Dạng lưới.

- C: Dạng lưới và tổ ong
- D: Dạng nốt.
- E: Dạng lưới nốt

Hình 1.2. Hình ảnh bệnh lý phổi kẽ


15
MỘT SỐ HÌNH ẢNH TỔN
THƯƠNG PHỔI TRÊN PHIM XQUANG VÀ CLVT NGỰC

Hình 1.3. Tổn thương dạng kính mờ

Hình 1.4. Tổn thương lỗ chỗ tổ ong

Hình 1.5. Hình ảnh tổn thương dải đường mờ

Hình 1.6. Hình ảnh tổn thương dạng nốt


16

Hình 1.7. Hình ảnh tổn thương lưới

Hình 1.8. Hình ảnh tổn thương lưới nốt


17
1.3. Các tổn thương màng phổi
Trong các bệnh mô liên kết thì SLE là nguyên nhân hay gặp nhất gây

viêm màng phổi [30]. Bình thường chỉ có một ít dịch trong khoang màng
phổi. Bệnh lupus tạo ra các phức hợp miễn dịch và lắng đọng ở các mạch máu
vùng màng phổi gây nên các phản ứng viêm tại màng phổi [31], [32]. Viêm
màng phổi lupus có thể gặp từ nhẹ với đau ngực nhẹ tới nặng đe doạ cuộc
sống với tràn dịch màng phổi số lượng nhiều. Tổn thương màng phổi thường
kết hợp với sự nặng lên của SLE [30].
Trong quá trình tiến triển của bệnh viêm màng phổi xuất hiện trong
khoảng 17- 60% trường hợp [33], [34]. Các đau ngực do viêm màng phổi gặp
trong 45 - 60% bệnh nhân, có thể có hoặc không có tràn dịch màng phổi kèm
theo [33], [34]. Theo nhiều nghiên cứu thì các biểu hiện tràn dịch màng phổi
rõ rệt trên lâm sàng được thấy ở 25 - 50% bệnh nhân SLE và trong gần 93%
các ca giải phẫu tử thi [33]. Trong một nghiên cứu trên 520 bệnh nhân SLE
do Dubois và Tuffanelli tiến hành, đau do viêm màng phổi tái phát xuất hiện
trong 45% bệnh nhân, và tràn dịch màng phổi được thấy ở 30% bệnh nhân. Tuy
nhiên, ở các bệnh nhân SLE khởi phát muộn thì viêm màng phổi thậm chí còn
hay gặp hơn [35]. Purnell DC và cộng sự đã tiến hành sinh thiết màng phổi hàng
loạt trên 54 bệnh nhân SLE và thấy rằng tỷ lệ viêm màng phổi xơ hoá là 40%
bệnh nhân, xơ và dày màng phổi gặp trong khoảng 33% bệnh nhân [30]. Tràn
dịch màng phổi thường thấy ở cả 2 bên, gặp trong 50% bệnh nhân, nhưng cũng
có thể tràn dịch 1 bên với tỷ lệ là 17% ở mỗi bên, và thay đổi từ bên này sang
bên kia gặp trong 17%. SLE thường gây tràn dịch màng phổi số lượng ít, có khi
không phát hiện được trên Xquang, nhưng đôi khi có thể thấy tràn dịch toàn bộ
một bên phổi. Tràn dịch nhiều cả 2 bên hiếm gặp [30].


18

Biểu hiện màng phổi có thể là một trong các biểu hiện sớm nhất của
bệnh và có thể không kèm theo các tổn thương nhu mô phổi. Theo Dubois và
Tuffanelli viêm màng phổi và tràn dịch màng phổi là biểu hiện khởi đầu của

bệnh gặp tương ứng trong 3% và 1% bệnh nhân [35]. Winslow và cộng sự đã
báo cáo là gặp 13 trên 57 (22,8%) bệnh nhân có biểu hiện sớm nhất là ở màng
phổi [30]. Trong khoảng 5% các trường hợp SLE thì tràn dịch màng phổi là
biểu hiện lâm sàng duy nhất của bệnh [36]. Các triệu chứng màng phổi có thể
xuất hiện trước các biểu hiện khác nhiều tháng hoặc nhiều năm, dẫn đến sự
chậm trễ trong chẩn đoán SLE [30]. Tỷ lệ tái phát của tràn dịch màng phổi là
13% theo Hargrave và cộng sự. Tràn dịch thường thấy ở các bệnh nhân xơ
phổi mặc dù vẫn chưa rõ về mối liên quan này [31], [37]. Các nghiên cứu
cũng cho thấy rằng các trường hợp lupus do thuốc cũng thường có biểu hiện
viêm màng phổi. Trong đó tràn dịch màng phổi hay gặp nhất trong lupus do
procainamide. Thường khởi phát âm thầm hơn so với SLE tự phát và cải thiện
nhanh triệu chứng màng phổi sau khi ngừng thuốc gây lupus [30].
Về đặc điểm lâm sàng thì đau ngực là triệu chứng hay gặp nhất của viêm
màng phổi lupus, có thể một bên hoặc hai bên. Đau ngực là do sự viêm các
thành của khoang màng phổi. Thường đau khu trú ở vùng mép sườn hoành.
Các cơn đau thường tồn tại trong vòng vài ngày đến vài tuần. Đau ngực có thể
khá nặng và cần phân biệt với đau do nhồi máu phổi hay do viêm phổi nhiễm
trùng [30]. Khó thở cũng là triệu chứng hay gặp, thường là trong trường hợp
tràn dịch nhiều gây chèn ép cơ học. Tuy nhiên, có khi khó thở xuất hiện
không liên quan tới mức độ oxy máu hay số lượng dịch màng phổi. Ho khan
có thể xảy ra thứ phát do chèn ép phổi và sự kích thích phế quản. Điển hình,
hầu hết các bệnh nhân viêm màng phổi lupus đều có sốt, đau ngực, ho khan


19
và khó thở. Nhưng cũng có nhiều bệnh nhân tràn dịch màng phổi không triệu
chứng [30].
1.4. Các thăm dò cận lâm sàng
- XQ thẳng: Khi nghi ngờ có tràn dịch màng phổi, có thể chụp phổi
thẳng để xác định. Số lượng dịch ít biểu hiện trên phim thẳng là sự mờ góc

sườn hoành, thường là > 100ml dịch. Nếu thể tích dịch màng phổi trên 500ml
thì chắc chắn thấy trên phim thẳng. Các trường hợp tràn dịch khu trú có vách
ngăn có thể nhầm với tổn thương thâm nhiễm nhu mô phổi.
- Siêu âm màng phổi: Siêu âm có thể giúp xác định được tràn dịch với số
lượng rất ít trong màng phổi. Siêu âm chẩn đoán rất nhạy trong các trường
hợp có vách ngăn trong khối dịch màng phổi. Tràn dịch ít hoặc khu trú thì
chọc tốt nhất là dưới sự hướng dẫn của siêu âm.
- CLVT ngực không phải là một thăm dò cho chẩn đoán bước đầu bệnh
màng phổi. Chụp CLVT rất có ích trong chẩn đoán phân biệt bệnh nhu mô
phổi và màng phổi. Chụp CLVT là lý tưởng khi mà trên phim thẳng thấy có
bất thường màng phổi vì nó cho hình ảnh của toàn bộ màng phổi giúp phân
biệt xem đó là dịch màng phổi hay dày màng phổi hoặc các khối u màng phổi.
Dịch màng phổi trong viêm màng phổi lupus thường là dịch tiết, tuy
nhiên, tràn dịch màng phổi dịch thấm cũng đã được báo cáo. Tiêu chuẩn để
xác định dịch tiết hay dịch thấm được Light và Colleagues đưa ra (1972).
Dịch màng phổi là dịch tiết nếu có một trong các tiêu chuẩn sau:
- Protein dịch màng phổi/ protein huyết thanh > 0,5
- LDH dịch màng phổi/ LDH huyết thanh > 0,6
- Mức độ LDH dịch màng phổi lớn hơn 2/3 giới hạn trên của LDH bình
thường trong huyết thanh [38].


20
Màu sắc dịch màng phổi trong SLE thường là trong hoặc vàng chanh,
nhưng đôi khi có thể hơi đục hoặc có máu. Nồng độ Glucose trong dịch màng
phổi thường trên 60mg/dl và pH > 7,35; tuy nhiên, khoảng 15-20% trường
hợp có pH và glucose thấp. Báo cáo của Halla và cộng sự cho thấy viêm
màng phổi lupus thường nồng độ glucose > 80mg/dl, LDH dưới 500IU/l và
pH trên 7,2; trái lại viêm màng phổi do viêm khớp dạng thấp thì lại có glucose
< 25mg/dl, LDH > 700IU/l, và pH < 7,2 [30], [37].

Loại tế bào hay gặp trong dịch màng phổi của các bệnh nhân SLE
thường là bạch cầu. Số lượng bạch cầu có thể thay đổi từ vài trăm đến 15000/
µL, khi bắt đầu có viêm màng phổi thì bạch cầu đa nhân chiếm ưu thế nhưng
theo thời gian thì các bạch cầu lympho lại dần dần chiếm ưu thế trong dịch
màng phổi. Nếu tràn dịch màng phổi do nhiễm trùng thì số lượng bạch cầu
cao hơn nhiều so với tràn dịch màng phổi do SLE. Có thể gặp số lượng nhiều
của cả hai loại bạch cầu trong viêm màng phổi lupus [30].
Về mặt miễn dịch học thì người ta đã tìm thấy kháng thể kháng nhân
(ANA), kháng thể kháng DNA, tế bào LE cũng như sự giảm nồng độ bổ thể
và sự có mặt các phức hợp miễn dịch trong dịch màng phổi [30], [33], [39].
Đặc điểm có ích nhất giúp phân biệt viêm màng phổi lupus với các nguyên
nhân khác là các xét nghiệm miễn dịch. Nồng độ bổ thể giảm rất có ích để
phân biệt với tràn dịch do các bệnh mô liên kết khác (trừ viêm khớp dạng
thấp). Sự có mặt của kháng thể kháng DNA hoặc tế bào LE trong dịch màng
phổi giúp chẩn đoán SLE vì chúng không có trong dịch màng phổi trong viêm
khớp dạng thấp hay các bệnh khác. Tế bào LE cũng thấy trong dịch màng
phổi của lupus do thuốc [30]. Tuy nhiên, nhiều nghiên cứu của các tác giả
khác nhau cho thấy rằng chuẩn độ ANA tăng cao không những trong viêm
màng phổi do SLE mà còn trong cả tràn dịch màng phổi do một số nguyên


21
nhân khác (viêm màng phổi không do lupus, bệnh ác tính…). Do vậy, ANA
dịch màng phổi là một xét nghiệm có độ nhạy cao nhưng độ đặc hiệu lại
không cao trong chẩn đoán viêm màng phổi lupus [30].
Sinh thiết màng phổi làm miễn dịch huỳnh quang rất có ích trong chẩn
đoán viêm màng phổi lupus nhưng ít cần thiết. Sinh thiết nhìn chung chỉ làm
trong các trường hợp nghi ngờ có nguyên nhân khác gây tràn dịch màng phổi.
Các tổn thương thường là không đặc hiệu, thường thấy thâm nhiễm các
lympho bào và tương bào, đôi khi cũng gặp các bạch cầu hạt, có thể thấy xơ

hoá, viêm xơ màng phổi [30], [33]. Pertschuk và cộng sự đã mô tả hình ảnh
miễn dịch huỳnh quang của các mảnh sinh thiết màng phổi ở bệnh nhân SLE,
đó là các kháng thể kháng IgG, kháng IgM hoặc kháng C3 [30]. Nội soi màng
phổi có thể thấy các nốt trên lá tạng màng phổi, sinh thiết các nốt này làm
miễn dịch huỳnh quang thấy có các phức hợp miễn dịch lắng đọng [33], [40].
Các bệnh nhân đã được chẩn đoán SLE có thể bị tràn dịch màng phổi
do bản thân bệnh lupus hoặc do các nguyên nhân khác (như viêm phổi, nhồi
máu phổi, suy tim xung huyết, hay các rối loạn khác). Rất nhiều nghiên cứu
đã hy vọng tìm ra được một chất chỉ điểm nào đó trong dịch màng phổi để
giúp xác định chẩn đoán viêm màng phổi chính xác là do lupus [30].
Điều trị dựa vào mức độ của bệnh. Tràn dịch ít, không triệu chứng không
cần điều trị đặc hiệu. Các thuốc kháng viêm non - steroid có thể hiệu quả
trong viêm màng phổi có triệu chứng nhẹ. Với các trường hợp nặng hoặc các
bệnh nhân đã điều trị corticoid, thì cần phải tăng liều corticoid. Thuốc chống
sốt rét tổng hợp có thể được dùng để quản lý bệnh nhân trong thời gian dài.
Các thủ thuật xâm nhập như chọc tháo dịch màng phổi hoặc "gây dính màng
phổi" (pleurodesis) để điều trị ít khi được dùng [33].
1.4.1. Chức năng hô hấp trong SLE


22
Các bất thường về chức năng hô hấp trên bệnh nhân SLE đã được nói tới
trong một số nghiên cứu. Sự suy giảm các chỉ số chức năng hô hấp này là hậu
quả của các tổn thương phổi và màng phổi. Tuy nhiên, các nghiên cứu cũng
chỉ ra rằng các bất thường chức năng hô hấp cũng gặp trên cả những bệnh nhân
SLE không có triệu chứng phổi cả trên lâm sàng và Xquang. Các rối loạn chức
năng hô hấp hay gặp trong SLE là rối loạn thông khí hạn chế với sự giảm FVC,
TLC và rối loạn khả năng khuếch tán với sự giảm DLCO. Trong bệnh phổi kẽ
thường có sự kết hợp của hai loại rối loạn thông khí này. Ngoài ra các tác giả
còn nhận thấy có một tỷ lệ bệnh nhân có biểu hiện rối loạn thông khí tắc nghẽn

với sự giảm FEV1, PEF, FEV1/FVC, FEF25-75 [41], [42], [43].
Trong một nghiên cứu của Felon và cộng sự, các bất thường về chức
năng hô hấp được thấy trong 7/11 bệnh nhân có tổn thương phổi kẽ trên
HRCT. Hyh Tsang và cộng sự đã tiến hành làm chức năng hô hấp trên các
bệnh nhân SLE không có triệu chứng hô hấp và thấy rằng có 72% bệnh nhân
có giảm chức năng phổi, 10 bệnh nhân (56%) có giảm DLCO, trong đó 2
bệnh nhân có rối loạn thông khí hạn chế, 1 bệnh nhân có rối loạn thông khí
hỗn hợp và 7 bệnh nhân có giảm DLCO đơn độc [41]. Nhiều tác giả cho rằng
sự giảm chức năng hô hấp mà không có tổn thương phổi có thể là do có
những bất thường khác như tổn thương cơ hô hấp, tăng áp lực động mạch
phổi, và tổn thương các cơ quan khác…Kết quả nghiên cứu còn cho thấy có
sự kết hợp của các biểu hiện thần kinh với sự giảm FEF 25-75 và FEF75. Một số
tác giả khác cũng thấy rằng các biểu hiện não lupus thường kết hợp với bất
thường chức năng phổi [41], [43].
PQ Eichacker và cộng sự đã tiến hành một nghiên cứu đánh giá lại chức
năng hô hấp trên 25 bệnh nhân SLE đã được chẩn đoán là có bất thường chức
năng hô hấp trước đó ít nhất là 2 năm. Các bệnh nhân này có thể có hoặc
không có triệu chứng hô hấp trên lâm sàng và Xquang. Kết quả cho thấy rằng


23
sau thời gian theo dõi, các chỉ số FVC, TLC, DLCO không không được cải
thiện, còn tỷ lệ FEV1/FVC và FEF25-75 thấy giảm nặng hơn theo thời gian và
không liên quan đến tiền sử hút thuốc [64]. Sự giảm FEF 25-75 đã được báo cáo
bởi nhiều tác giả khác nhau, gợi ý một tổn thương ở các phế quản nhỏ. Tuy
nhiên vẫn thiếu các nghiên cứu về giải phẫu bệnh để chứng minh điều này.
Thời gian diễn biến bệnh và các triệu chứng thận được thấy là có sự kết hợp
có ý nghĩa với sự giảm DLCO [41], [42]. Marten và cộng sự trong một nghiên
cứu về rối loạn cơ hô hấp ở bệnh nhân SLE, đã thấy rằng giá trị của FEF 25-75
dưới 60% giá trị dự đoán gặp ở 7 bệnh nhân [44]. Collin và cộng sự đã đo

FEF25-75 ở 17 bệnh nhân và thấy rằng có 6/11 bệnh nhân không hút thuốc có
giá trị này dưới 80%, trung bình là 61% [45].
Các test chức năng phổi được khuyến cáo dùng cho việc xác định sớm
các tổn thương phổi trước khi có triệu chứng. Các bất thường chức năng hô
hấp có ảnh hưởng trực tiếp tới việc theo dõi và quản lý bệnh trong thời gian
dài. Tuy nhiên, một số tài liệu cho rằng vai trò của các test chức năng hô hấp
rất hạn chế trong việc xác định hay loại trừ các tổn thương phổi kín đáo là
nguyên nhân gây khó thở ở một số bệnh nhân nhưng lại có Xquang ngực và
chức năng phổi bình thường. Không có bằng chứng nào nói đến mối liên quan
giữa các test chức năng phổi và hình ảnh HRCT trong trường hợp này [46].
Trong trường hợp có tổn thương phổi, thì các thăm dò chức năng phổi
được sử dụng một cách thường quy để đưa ra toàn bộ chỉ số về sự suy giảm
chức năng hô hấp. Dung tích sống (VC), dung tích khí toàn phổi (TLC), và
DLCO được sử dụng nhiều nhất. Vài nghiên cứu cho thấy sự liên quan giữa
chức năng phổi và mức độ tổn thương trên các mẫu sinh thiết phổi. Theo dõi
diến biến bệnh dựa vào chức năng hô hấp đã được nhiều tác giả đề nghị [46].
1.4.2. Áp lực động mạch phổi trong SLE


24
Tăng áp lực động mạch phổi được xác định khi áp lực động mạch phổi
trung bình trên 25 mmHg lúc nghỉ ngơi và trên 30 mmHg lúc hoạt động ở
bệnh nhân có áp lực hệ mao mạch phổi bình thường. Trên lâm sàng tăng áp
lực động mạch phổi thường khởi đầu một cách âm thầm với khó thở khi gắng
sức, chẩn đoán thường là muộn vì phải loại trừ các nguyên nhân khó thở khác.
Mệt mỏi là một triệu chứng khác hay gặp của tăng áp lực động mạch phổi.
Biểu hiện muộn của tăng áp lực động mạch phổi là suy giảm chức năng tim
phải với phù vùng thấp và cổ trướng [47]. Tăng áp lực động mạch phổi là một
biến chứng nặng và thường dẫn tới tử vong.
Tăng áp lực động mạch phổi là một biểu hiện hay gặp trong các bệnh

hệ thống như: xơ cứng bì hệ thống tiến triển (10 - 33%), bệnh mô liên kết hỗn
hợp… [48]. Trong SLE, tăng áp lực động mạch phổi ít gặp hơn, nhưng các
báo cáo gần đây chỉ ra rằng tỷ lệ tăng áp lực động mạch phổi trên bệnh nhân
SLE đang ngày càng tăng [49], [50]. Trong một số nghiên cứu tỷ lệ gặp là 5 14%, và thường kèm theo với các tổn thương phổi như: bệnh mạch phổi,
nghẽn mạch phổi tái phát và bệnh nhu mô phổi [51]. Nhưng cũng có các bệnh
nhân SLE được báo cáo là có tăng áp lực động mạch phổi mà không có bất kỳ
tổn thương phổi nào [51], [52]. Trên các bệnh nhân SLE có hội chứng antiphospholipid thì tỷ lệ tăng áp lực động mạch phổi gặp cao hơn (25%) [47].
Chỉ có vài ca lâm sàng được báo cáo là có lupus ban đỏ hệ thống kèm tăng áp
lực động mạch phổi nặng mà dẫn đến suy tim phải [53].
Một nghiên cứu tiến cứu về siêu âm tim trên 84 bệnh nhân SLE ở
Trung Quốc nhằm xác định tỷ lệ và cơ chế của tăng áp lực động mạch phổi, J.
Y. Shen và cộng sự đã đưa ra kết quả là 9/84 (11%) bệnh nhân có tăng áp lực
động mạch phổi, và tăng áp lực động mạch phổi có liên quan đến sự hoạt
động của lupus [54]. Trong một nghiên cứu khác, các tác giả người Singapore
đã hồi cứu 786 bệnh nhân SLE và thấy rằng tỷ lệ tăng áp lực động mạch phổi


25
tiên phát (22/786 bệnh nhân) và thứ phát (24/786 bệnh nhân) là như nhau ở
các bệnh nhân này. Tăng áp lực động mạch phổi tiên phát có xu hướng xuất
hiện sớm hơn sau khi bị lupus so với tăng thứ phát. Hội chứng Raynaud có
liên quan đến tỷ lệ và mức độ tăng áp lực động mạch phổi, xuất hiện trong
34,8% các bệnh nhân có tăng áp lực động mạch phổi [55].
Giải phẫu tử thi trên các bệnh nhân này cho thấy có các thay đổi mô
bệnh học ở động mạch phổi, bao gồm: sự phì đại mức độ vừa, xơ hoá nội mạc
mạch và có tổn thương dạng đám rối [48],[52]. Thỉnh thoảng có vài trường
hợp huyết khối động mạch phổi được báo cáo và liên quan với tình trạng tăng
đông, bao gồm các xét nghiệm kháng thể kháng đông lupus và kháng thể
kháng cardiolipin dương tính. Hiện nay chưa có điều trị nào hiệu quả với tăng
áp lực động mạch phổi, người ta thường dùng: chống đông, thở oxy, lợi tiểu

và giãn mạch phổi; tiên lượng xấu với sự suy giảm ngày càng nhiều chức
năng tim - phổi [49]. Các nghiên cứu cho thấy tỷ lệ tử vong sau 2 năm là trên
50% khi có tăng áp lực động mạch phổi [33].