BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
NGUYỄN NGỌC CHUNG
NGHIÊN CỨU
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG LIỆT DÂY THẦN KINH IV
TẠI BỆNH VIỆN MẮT TRUNG ƯƠNG
LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC
Hà Nội - 2010
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
NGUYỄN NGỌC CHUNG
NGHIÊN CỨU
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG LIỆT DÂY THẦN KINH IV
TẠI BỆNH VIỆN MẮT TRUNG ƯƠNG
LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC
HÀ NỘI - 2010
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
NGUYỄN NGỌC CHUNG
NGHIÊN CỨU
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG LIỆT DÂY THẦN KINH IV
TẠI BỆNH VIỆN MẮT TRUNG ƯƠNG
LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC
CHUYÊN NGÀNH NHÃN KHOA
MÃ SỐ: 60 72 56
Người hướng dẫn khoa học
TS. VŨ THỊ BÍCH THỦY
Hà Nội - 2010
Lời cảm ơn
Trong quá trình học tập và hoàn thành luận văn này, tôi đã nhận
được sự giúp đỡ rất tận tình từ các thầy cô giáo, các anh chị và bạn bè
đồng nghiệp. Cho phép tôi được bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc và lời cảm ơn
chân thành nhất tới:
Ban Giám hiệu, Phòng đào tạo sau đại học, Bộ môn Mắt Trường đại
học Y Hà Nội
GS.TS Nguyễn Thanh Liêm giám đốc bệnh viện Nhi Trung ương
Ban Giám đốc Bệnh viện Mắt Trung
ương
Ban Giám đốc Bệnh viện Nhi Trung ương
Đã tận tình giúp đỡ, tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong thời gian
học tập và nghiên cứu
Tôi xin bày tỏ lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc tới TS. Vũ Thị Bích
Thủy- Trưởng khoa Mắt Trẻ em bệnh viện Mắt Trung ương, người thầy
đã trực tiếp hướng dẫn, cho tôi những ý kiến quý báu và tạo điều kiện cho
tôi trong quá trình học t
ập và thực hiện luận văn.
Tôi xin chân thành cảm ơn GS.TS. Tôn Thị Kim Thanh, PGS.TS.
Hoàng Thị Phúc, PGS.TS. Trần An, PGS.TS. Trần Nguyệt Thanh, TS
Phạm Trọng Văn, TS Phạm Văn Tần, GS.TS Lê Đức Hinh Chủ tịch Hội
Thần kinh Việt Nam những người thầy đã nhiệt tình giúp đỡ và cho tôi
những ý kiến quý báu trong quá trình hoàn thành luận văn tốt nghiệp
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới tập thể bác sĩ, cán bộ và nhân viên
Khoa Mắt trẻ em bệnh vi
ện Mắt Trung ương, cảm ơn Th.S. Đỗ Quang
Ngọc những người đã tận tình giúp đỡ và tạo điều kiện thuận lợi cho tôi
trong quá trình học tập và nghiên cứu.
Tôi xin chân thành cảm ơn các khoa phòng của bệnh viện Mắt
Trung ương, Liên khoa Tai Mũi Họng-Mắt-Răng Hàm Mặt, Phòng khám
Mắt và các phòng chức năng của Bệnh viện Nhi Trung ương, các anh chị
và bạn bè đồng nghiệp đã tạo mọi đ
iều kiện thuận lợi cho tôi trong thời
gian học tập.
Cuối cùng tôi xin dành tất cả tình thương yêu và biết ơn sâu sắc tới
những người thân: cha mẹ, vợ, con, anh chị em trong gia đình đã động
viên và ủng hộ tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu khoa học.
Tôi xin chân thành cảm ơn !
Hà Nội ngày 22 tháng 10 năm 2010
Nguyễn Ngọc Chung
1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Liệt vận nhãn là một bệnh do tổn thương dây thần kinh hoặc do chính
bản thân cơ vận nhãn và được thể hiện bằng các triệu chứng: lác, hạn chế vận
nhãn, lệch đầu vẹo cổ và song thị [6], [11], [35]. Liệt dây thần kinh (TK) IV là
bệnh cảnh lâm sàng hay gặp trong liệt vận nhãn nói chung chiếm tỷ lệ 8,4%
đến 17,2% [48], [50].
Liệt dây TK IV có thể bẩm sinh hoặc mắc phải. Tỷ lệ g
ặp liệt dây TK IV
bẩm sinh có thể nhiều hơn mắc phải. Các tổn thương mắc phải bao gồm chấn
thương, tăng huyết áp, đái tháo đường, các khối u vùng não, viêm do các
nguyên nhân khác nhau. Liệt dây TK IV có thể xảy ra đơn độc một bên hay cả
hai bên. Liệt dây TK IV hai mắt hay gặp sau chấn thương, ít gặp do bẩm sinh.
Liệt dây TK IV nhiều khi rất khó chẩn đoán do triệu chứng không điển hình,
một số bệnh nhân chỉ có dấ
u hiệu lệch đầu, vẹo cổ do độ lác rất nhỏ nên
thường đi khám phục hồi chức năng hay thần kinh. Dây TK IV đi qua nhiều
cấu trúc giải phẫu khác nhau của não như cuống não, thân não, xoang hang,
khe trên hốc mắt và hốc mắt. Đường đi của dây TK IV dài và đi nhiều vùng
của thần kinh não bộ nên mọi nguyên nhân gây tổn hại thần kinh đều có thể là
nguyên nhân gây liêt dây TK IV.
Chẩn đoán xác định nguyên nhân và vị trí tổn thương dây TK IV là v
ấn
đề khó khăn trên lâm sàng. Mặc dù có nhiều phương tiện hiện đại hỗ trợ như
chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ, chụp mạch não… nhưng rất nhiều trường
hợp không xác định được nguyên nhân và vị trí tổn thương rõ ràng. Liệt dây
TK IV không những gây tổn hại đến thị lực ở trẻ em, ảnh hưởng đến thị giác
hai mắt ở người lớn mà còn ảnh hưở
ng đến thẩm mỹ, sinh hoạt giao tiếp hàng
ngày của BN. Trong nhiều trường hợp liệt dây TK IV là dấu hiệu chỉ điểm của
2
các nguyên nhân gây nguy hiểm cho tính mạng BN như u não, phình động
mạch hay dấu hiệu của bệnh lý toàn thân như tăng huyết áp, đái tháo đường
Trên thế giới có một số tác giả đã mô tả đặc điểm lâm sàng, hình thái liệt
cũng như tìm nguyên nhân, mối liên quan giữa nguyên nhân với kết quả điều
trị của liệt dây TK IV.
Tại Việt Nam năm 1978 tác giả Hà Huy Tiến [5] đã báo cáo “Một trường
hợp ngoẹo
đầu di chứng do liệt cơ chéo lớn”. Tác giả nhấn mạnh “Ngoẹo đầu
nhãn khoa là dấu hiệu kinh điển của liệt vận nhãn nhằm chống lại song thị và
bảo tồn thị giác hai mắt, nhất là liệt chéo lớn thì triệu chứng này thường rất
điển hình”. Năm 2003 Trần Thị Thu Quý đã khái quát về tình hình liệt vận
nhãn nói chung và điểm qua tình hình liệt dây TK IV nói riêng. Tuy nhiên cho
đến nay chưa có nghiên cứu nào đi sâu về
lĩnh vực liệt dây TK IV. Vì vậy đề
tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng liệt dây thần kinh IV tại Bệnh viện Mắt
Trung ương ” được thực hiện với hai mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng liệt dây TK IV
2. Phân tích một số yếu tố liên quan đến đặc điểm lâm sàng liệt dây TK IV
3
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1. Giải phẫu các dây TK sọ não chi phối vận động ở mắt
1.1. Dây TK IV
Nguyên uỷ: nhân dây TK IV là một nhân xám nằm ở trung não vùng
chỏm cuống não, dưới củ não sinh tư sau, sát ngay sau nhân dây TK III và gần
nhân vận động dây TK V
Đường đi và liên quan: dây TK IV là dây TK sọ nhỏ nhất nhưng
đường đi lại dài và đi qua nhiều vùng của não và được chia thành 5 đoạn liên
quan:
Đoạn nhân: nhân dây TK IV nằm ở trung não cho ra các sợi TK.
Hình 1. Đường đi dây TK IV
Đoạn não giữa: các sợi sau khi tách ra từ nhân xám trung ương chạy
dọc theo hai hãm van Vieussens, sợi bên phải thoát ra ở bờ trái đường hãm,
sợi bên trái thoát ra ở bờ phải đường hãm và hai dây TK IV chạy dọc theo hai
4
bên hãm van này đây là dây TK sọ độc nhất thoát ra ở mặt lưng của não. Dây
TK IV tiếp tục đi vòng quanh phía sau cầu Sylvius, bắt chéo bên đối diện đến
mặt sau ngoài cuống não chạy quanh thân não. Sau khi chạy quanh thân não
hai dây TK IV chạy ra trước chui qua hai động mạch là động mạch não sau và
động mạc não trên (hình 1) và qua khoang dưới màng nhện. Dây TK IV là dây
TK sọ duy nhất bắt chéo hoàn toàn trong não và sau đó chạy trong khoang
dưới màng nhện
Đoạn khoang dưới nhện: dây TK IV từ cuống não chạy trong khoang
dưới màng nhện, rồ
i qua màng nhện, đi qua màng cứng để đi ra ngoài, đến
tầng sọ giữa cùng với dây TK III, TK VI quy tụ lại gần xoang hang rồi cùng
đi vào trong xoang hang. Ở khoang dưới nhện dây TK IV được nuôi dưỡng
bởi các mạch máu nằm trong nhu mô đệm bởi vậy liệt dây TK IV thường do
thiếu máu gặp trong các bệnh đái tháo đường, tăng huyết áp hoặc do chèn ép
như U não, phình động mạch, xuất huyết não…
Đoạn trong xoang hang: dây TK IV nằm ở đỉnh xoang hang chạy dọ
c
thành ngoài của xoang sau đó chạy ngang ra bắt chéo dây TK III ở phía ngoài,
ngoài ra dây TK IV còn liên quan đến nhánh dây TK V1 và TK V2. Trong
lòng xoang hang chứa các dây TK III, IV, VI, V1, V2 và đám rối TK giao
cảm chi phối Mắt nằm quanh động mạch cảnh trong. Bởi vậy đoạn này tổn
thương do U tuyến yên, bệnh lý viêm tắc tĩnh mạch xoang hang và động mạch
cảnh trong gây liệt dây TK IV. Thường kết hợp với liệt dây TK III, liệt dây
TK VI, kèm theo tổn thương nhánh TK V1 (mất cảm giác từ mi trên đến trán
đỉnh, giảm tiết n
ước mắt), tổn thương nhánh TK V2 (mất cảm giác từ mi dưới
đến môi trên) và hội chứng Horner. Dây TK IV cũng như dây TK III và dây
TK VI chi phối vận động cho Mắt đều có một bao TK bọc xung quanh do
màng mềm tạo thành
5
Hình 2. Xoang hang
Đoạn khe trên – trong hốc mắt: dây TK IV sau khi ra khỏi xoang hang
tiếp tục đi đến phía trên ngoài khe bướm, tại đây không như dây TK III và dây
TK VI dây TK IV không đi qua vòng Zinn mà chạy ở ngoài, và phía trong so
với dây TK III, VI. Tiếp tục chui vào hốc mắt tại đây dây TK IV chạy ngoài
nón cân cơ (nón cân cơ này do bốn cơ thẳng tạo nên, dây TK III và TK VI
chạy trong nón cân cơ này) vào chi phối cơ chéo lớn. Tổn thương đoạn này
gây hội chứng khe trên hốc mắt (liệt dây TK III, IV, nhánh TK V1 và các sợi
TK giao cả
m). Hoặc hội chứng đỉnh hốc mắt (tổn thương giống hội chứng khe
trên ổ mắt và kèm theo tổn thương thị thần kinh thị giác)
1.2. Dây TK III
Nhân dây III có nguồn gốc từ não giữa rồi thoát ra khỏi cuống não đi vào
các khoang dưới nhện vào xoang tĩnh mạch hang cùng các dây TK VI ,V1,V2
sau khi đi ra khỏi xoang tĩnh mạch hang chia thành hai nhánh đi qua khe trên
hốc mắt để vào hốc mắt. Trong hốc mắt nhánh trên cho các sợi chi phối cơ
nâng mi trên và cơ thẳ
ng trên, nhánh dưới cho các sợi cơ thẳng dưới, cơ thẳng
trong và cơ chéo bé [1], [2], [3], [4]
6
1.3. Dây TK VI
Nhân dây TK VI nằm ở vùng chỏm cầu não, dưới sàn não thất IV và cho
các sợi đi chếch ra trước, dưới, ngoài đến rãnh cầu não thì đi thẳng tới rãnh
hành cầu. Hai dây TK VI ở hai bên chạy cách nhau 1cm nên dễ bị tổn thương
đồng thời. Tại rãnh hành cầu chúng được bao quanh bởi nhiều động mạch và
sau đó chạy tiếp ra trước đi ở mỏm xương đá, qua xoang hang đi vào khe hố
mắt trên đến hốc mắt chi phố
i cho cơ trực ngoài [1], [2], [3].
2. Giải phẫu sinh lý cơ chéo lớn
Nguyên uỷ: xuất phát từ đỉnh hốc mắt, cơ bám bởi một gân ngắn ở
màng xương hốc mắt, phía trên và trong lỗ thị giác và bên trong chỗ bám của
cơ nâng mi trên
Đường đi: đây là cơ dài nhất trong các cơ vận động nhãn cầu. Từ gân
chỗ bám phần cơ dẹt dài khoảng 30mm có hai mặt (mặt ngoài và mặt trong),
hai bờ (trên và d
ưới) đi ra trước theo hướng lên trên và vào trong, nằm ở phía
trên cơ thẳng trong. Tiếp theo thân cơ là một gân có thiết diện tròn, đường
kính khoảng 2mm, gân này tiếp tục hướng đi của thân cơ trên một khoảng độ
dài 10mm rồi chui vào ròng rọc cơ chéo lớn ở đó thớ gân này sẽ quặt ngược
lại đi ra ngoài, xuống dưới và ra sau
Ròng rọc cơ chéo lớn là vòng xơ sụn dài khoảng 4mm nằm ở góc trên
trong của trầ
n hốc mắt, trong hố ròng rọc của xương trán. Hố ròng rọc nằm ở
thành trên cùa hốc mắt trong phần hốc mắt cùa xương trán cách góc trên trong
của hốc mắt 4mm về phía ngoài. Đó là hố rộng khoảng 3mm, đôi khi có một
rãnh nhỏ chạy chéo qua về phía sau. Phần lớn ròng rọc được tạo bởi tổ chức
xơ riêng ở thành ngoài chỗ mà gân cơ chéo lớn luôn cọ xát vào có một tấm
sụn nhỏ. Gân cơ
trượt trong ròng rọc nhờ túi thanh dịch. Sau khi đi qua ròng
rọc, gân cơ chéo lớn chạy chéo xuống dưới, ra sau và ra ngoài tạo với thân cơ
chéo một góc khoảng 50 -55 độ. Phần gân này dài khoảnh 20mm hướng về
7
phía trên ngoài của nửa sau nhãn cầu. Ở đây gân cơ chéo lớn nằm ở phía dưới
của cơ thẳng trên một khoảng rộng độ 6mm, bờ trước của gân cơ chéo lớn bắt
chéo bờ trong của cơ thẳng trên khoảng 2 - 2,5mm về phía sau kể từ chỗ bám
của cơ thẳng trên.
Bám tận: cơ chéo lớn bám vào nửa sau của nhãn cầu ở phía trên ngoài
nhờ một dải gân hình nan quạt. Chỗ bám t
ận tạo thành một đường cong quay
về phía trước trong. Phần trong của chỗ bám tận của cơ chéo lớn cách thị thần
kinh khoảng 7 – 8 mm. Ở hai bên chỗ bám tận của cơ có các tĩnh mạch chích
trùng lên khi phẫu thuật cần chú ý tránh các tĩnh mạch này. Đầu ngoài chỗ
bám tận của cơ chéo lớn cách chỗ bám tận của cơ thẳng trên khoảng 13mm về
phía trước cơ chéo lớn nhận máu từ một nhánh của
động mạch mắt, phía sau
được tưới máu bởi hai nhánh của động mạch trên hốc mắt hay động mạch
sàng sau
Chức năng của cơ chéo lớn: cơ chéo lớn cũng như các cơ trực đứng và
cơ chéo vận động nhãn cầu còn lại có tác dụng nguyên phát, tác dụng thứ hai
và tác dụng thứ ba. Đó là do đặc điểm cấu trúc giải phẫu, trục của cơ tạo một
góc khoả
ng 51 độ về phía mũi so với trục thị giác và chỗ bám toả rộng ra sau
tới tận xích đạo nhãn cầu. Do chỗ bám của cơ vào nhãn cầu khác nhau nên các
cơ chéo đối nghịch nhau về chức năng như cơ chéo lớn là đưa mắt xuống dưới
ngược lại cơ chéo bé lại đưa mắt lên trên. Các cơ chéo này luôn đi ở phía dưới
của các cơ thẳng đứng.
Cơ chế chuyển độ
ng của gân cơ chéo lớn rất phức tạp ít nhất là qua hai
cơ chế: gân chuyển động qua ròng rọc và cơ chế thứ hai là sự co giãn của bản
thân gân cơ chéo lớn. Gân cơ dài khoảng 26mm và là gân cơ dài nhất trong số
các cơ vận nhãn. Gân cơ bám toả rộng ra ở dưới cơ thẳng trên từ bờ thái
dương của cơ trực trên tới vị trí cách thị thần kinh 6,5mm. Ở tư thế nguyên
phát bình diệ
n của cơ chéo lớn tạo một góc 51 độ so với trục thị giác. Tác
8
dụng chính của cơ chéo lớn là xoay nhãn cầu vào trong, tác dụng thứ hai là
đưa mắt xuống dưới và tác dụng thứ ba là đưa mắt ra ngoài. Tác dụng đưa mắt
xuống dưới, ra ngoài là do cơ bám ở phía sau kéo nhãn cầu lên trên và vào
trong theo hướng của ròng rọc. Khi nhãn cầu liếc vào trong 51 độ trục thị giác
trùng với trục của cơ và ở vị trí này cơ chéo lớn tác dụng chủ yếu là đưa mắt
xuống dưới. Đây cũng là v
ị trí tốt nhất để đánh giá chức năng của cơ chéo lớn.
Khi mắt liếc ra ngoài cơ chéo lớn tác dụng chủ yếu là đưa mắt xoáy vào trong
và tác dụng thứ hai là đưa mắt ra ngoài.
Về phương diện chức năng gân cơ chéo lớn có thể chia làm hai phần cơ
bản 1/3 trước và 2/3 sau. Các sợi gân sau có chức năng đưa mắt xuống dưới
và ra ngoài trong khi các sợi gân trước có chức năng đưa mắt xoay vào trong.
Sự phân tách các sợi trước và sau này có ý nghĩa lâm sàng quan trọng để đưa
ra các chỉ định điều trị thích hợp với từng trạng thái bệnh lý riêng biệt của cơ
chéo lớn. Ví dụ như phẫu thuật Harada-Ito là phẫu thuật gấp các sợi trước của
gân cơ chéo lớn. Do các sợi trước này là yếu tố đưa mắt xoay vào trong nên
phẫu thuật này có thể áp dụng để điều trị các trường h
ợp nhãn cầu xoáy ngoài
đi kèm với liệt cơ chéo lớn. Ngược lại chúng ta có thể tiến hành phẫu thuật cắt
gân sau cơ chéo lớn để điều trị hội chứng chữ A khi liếc mắt xuống dưới.
3. Sinh lý vận nhãn
3.1. Chức năng của các cơ vận nhãn
- Trong vận nhãn một mắt:
Cơ chủ vận: cơ chính đưa nhãn cầu về một hướng nào đó.
Cơ
đối vận: có tác dụng ngược lại với cơ chủ vận
Cơ đồng vận: là các cơ cùng mắt có tác dụng đưa nhãn cầu về cùng một hướng.
Cơ trực ngoài và cơ trực trong có bình diện hoạt động trùng với trục thị
giác nên chỉ có động tác đơn thuần là đưa mắt sang ngang. Cơ trực đứng và cơ
9
chéo có bình diện hoạt động không trùng với trục thị giác, chỗ bám tận lại
không thẳng nên động tác phức tạp hơn.
Bảng 1.1. Chức năng của các cơ trực đứng và cơ chéo
Vị trí nguyên phát Trùng với trục cơ
Vị trí
mắt
Hoạt động
của cơ
Tác dụng
chính
Tác dụng phụ Mắt đưa ra 23
0
Mắt đưa vào
51
0
Cơ trực trên
Đưa mắt lên
trên
Đưa mắt vào
trong, xoáy vào
Đưa mắt lên
trên
Cơ trực dưới
Đưa mắt
xuống dưới
Đưa mắt vào
trong, xoáy ra
Đưa mắt xuống
dưới
Cơ chéo lớn
Xoáy mắt vào
trong
Đưa mắt xuống
dưới, ra ngoài
Đưa mắt
xuống dưới
Cơ chéo bé
Xoáy mắt ra
ngoài
Đưa mắt lên
trên, ra ngoài
Đưa mắt lên
trên
- Trong vận nhãn hai mắt: các cặp cơ phối vận ở hai mắt có tác dụng liên
hợp ví dụ cơ trực ngoài MP và cơ trực trong MT.
Sự vận động của hai mắt tuân theo hai quy luật cơ bản sau:
+ Quy luật Sherington: khi cơ chủ vận co thì cơ đối vận giãn
+ Quy luật Hering: trong mọi động tác vận nhãn liên hợp hai mắt, xung
thần kinh được phân bố đồng đều cho các cơ đồng vận ở hai mắt.
3.2.
Sinh lý thị giác hai mắt
Bình thường vỏ não vùng chẩm tiếp nhận hình ảnh của một vật được
chuyển lên từ hai võng mạc và hợp nhất thành một hình duy nhất có chiều
sâu, đó là thị giác hai mắt và có tương ứng võng mạc bình thường. Khi lệch
trục hai nhãn cầu sẽ có biểu hiện của rối loạn thị giác hai mắt như song thị,
phế thị, tương ứng võng mạc bất thường …Ở
người lớn tương ứng võng mạc
đã ổn định và không biến đổi nên khi liệt vận nhãn nói chung và liệt dây TK
10
IV nói riêng sẽ gây song thị. Ở trẻ em nếu liệt vận nhãn bẩm sinh hoặc mắc
phải ở giai đoạn sớm thì sẽ gây nhược thị, trung hoà hoặc lệch đầu vẹo cổ và
có thể không có song thị.
4. Các nguyên nhân gây liệt vận động dây TK IV và cơ chéo lớn
Ở trẻ em nguyên nhân liệt dây TK IV có thể là liệt bẩm sinh hoặc mắc
phải, ngược lại ở người lớn thì liệt dây TK IV chủ yế
u gặp do chấn thương
[11], [21] [49], [46], [47], [53], [59].
4.1. Liệt chéo lớn bẩm sinh
Thường gặp nhiều hơn so với liệt dây TK III và dây TK VI và gặp nhiều
hơn so với bệnh lý mắc phải [35], [32], [11].
4.2. Chấn thương
- Chấn thương sọ não: chấn thương sọ não kín hoặc hở đều có thể gây
liệt chéo lớn đơn thuần hoặc liệt nhiều dây thần kinh phối hợp [14], [17], [55]
- Chấn thương h
ốc mắt: Chấn thương trực tiếp vào vùng hốc mắt thương
liệt cơ hơn là liệt dây thần kinh do tổn thương trực tiếp cơ chéo lớn hoặc gây
kẹt cơ. Gẫy xương vùng hố mắt gây kẹt cơ hoặc tách rời ròng rọc cơ chéo lớn
nhưng có thể chỉ tổn thương đụng giập cơ và gây tổn thương dây TK chạy
trong thân cơ để chi phối cho cơ
chéo lớn [113], [44], [47]
Phẫu thuật ở xoang, tai-xương chũm dễ gây liệt dây TK IV [24], [39].
4.3. U não
Các u não vùng đáy sọ, u hành cầu não ở trẻ em, u tiểu não, u xoang
hàm, k vòm là nguyên nhân gây liệt vận nhãn trong đó có liệt dây TK IV.
Liệt dây TK IV có thể liệt đơn độc hoặc phối hợp với các dây thần kinh sọ
khác [47], [24], [39], [45]
Các nguyên nhân gây tăng áp lực nội sọ như viêm não, abces não, xuất
huyết não có thể gây tổn thương dây TK IV [37], [38], [13].
11
4.4. Các bệnh lý mạch máu
- Phình động mạch cảnh trong, phình động mạch cảnh xoang hang, phình
mạch não gây chèn ép nhân hoặc đường đi của dây thần kinh [6], [14], [18],
[20],
[21], [25], [51].
- Tai biến của bệnh đái tháo đường, tăng huyết áp [44], [48], [51]
- Thiểu năng động mạch sống nền là nguyên nhân gây liệt vận nhãn
trong đó có dây TK IV ở người cao tuổi gây các hội chứng định khu [11],
[53], [48], [50].
4.5. Các nguyên nhân khác
- Nhiễm khuẩn, virus [6], [47]
- Bệnh viêm hệ thống: xơ cứng rải rác, viêm đa rễ thần kinh [46]
- Ngộ độc: chì, nọc rắn, bacbituric…
5. Lâm sàng liệt dây TK IV
5.1. Song thị
Song thị đứng, song thị tối
đa khi nhìn xuống dưới và vào trong khó chịu
nhất khi ở tư thế nhìn xuống dưới ví dụ như khi đọc sách hay xuống cầu
thang. Bệnh nhân nhìn một vật thành hai rõ ràng hoặc thấy vật và bóng vật
bên cạnh. Khu trú ngoại vật không thật, bảo bệnh nhân chỉ tay vào một vật để
về phía hoạt động của cơ bị liệt thì bệnh nhân chỉ không đúng thường chỉ trật
về phía bên bị liệt. B
ệnh nhân đi chập choạng hay va vấp nhất là khi lên
xuống cầu thang hay khi cúi xuống đọc sách hoặc làm việc. Bệnh nhân phải
nheo mắt hoặc che một mắt cho đỡ khó chịu, kèm theo có đau đầu, chóng mặt,
buồn nôn [8], [9], [11], [15].
Đây cũng là dấu hiệu sớm nhất và là lý do bệnh nhân đi khám bệnh. Độ
lác càng lớn thì song thị càng nhiều. Song thị có thể mất dần do hiện tượng
trung hoà, ức chế hoặc tư thế bù tr
ừ chỉ xuất hiện khi thị lực còn tốt và bệnh
nhân nhìn bằng hai mắt.
12
Ở trẻ lớn và người lớn có thể đo được biên độ hợp thị đứng. Người bình
thường có biên độ hợp thị đứng là 2Pd có nghĩa là chịu được lăng kính 2Pd
đáy lăng kính đặt trước một mắt, nếu tăng trên 2Pd thì sẽ thấy hai hình. BN bị
liệt dây TK IV bẩm sinh thì có biên độ hợp thị đứng rất lớn có thể lên tới 25-
30Pd. Đo bằng cách đầu BN được đặt ở v
ị trí chỉ thấy một hình, khi đầu BN
dịch chuyển về vị trí bình thường cho đến khi xuất hiện song thị. Độ lác đứng
đo được ở vị trí này là biên độ hợp thị đứng. Đây là phương pháp tốt nhất để
phân biệt liệt dây TK IV bẩm sinh và mắc phải.
Có nhiều phương pháp khám để phát hiện song thị: phương pháp đơn
giản và chính xác là dựa vào sơ đồ song thị để xác định cơ
bị liệt bằng đeo
kính xanh đỏ. Ngoài ra có thể dùng test Hess – Lancaster, test Worth để khám
phát hiện song thị.
5.2. Lác mắt
Lác hay gặp trong liệt dây TK IV nhưng nếu liệt nhẹ thì biểu hiện không
rõ ràng. Lác trên trong hoặc lác ẩn trên, có thể có lác xoáy ra ngoài ở tư thế
nguyên phát [6], [9], [11], [35], [36], [43].
Lác trên trong hay còn gọi lác đứng. Độ lác đứng tăng khi nhìn sang bên
không có cơ liệt hay đầu nghiêng sang bên cơ bị liệt. Độ lác nguyên phát là độ
lác của mắt liệt trong khi mắt kia định thị (D1) nhỏ hơn độ
lác thứ phát là độ
lác của mắt lành khi mắt liệt định thị (D2) Đây là triệu chứng cơ bản để chẩn
đoán phân biệt với lác cơ năng (D1=D2). Liệt dây TK IV ở một mắt khi có lác
trên trong thường có biểu hiện rõ là một mắt bên liệt cao hơn mắt kia và đây
là bước một trong chẩn đoán Test ba bước của Park. Xác định độ lác đứng
tăng lên khi mắt nhìn về phía bên phải hoặc trái là bước hai.
Độ lác đứng tăng
lên khi đầu nghiêng về phía mắt cao hơn hay bên bị liệt thì đó là bước ba
trong Test ba bước. Ví dụ nếu MP là mắt cao hơn ở vị trí nguyên phát thì độ
13
lác tăng lên khi mắt nhìn về bên trái và đầu nghiêng về bên phải, đây cũng là
Test Bielschowsky khi khám BN liệt dây TK IV.
Lác xoáy ngoài có thể gặp trong liệt dây TK IV do cơ chéo lớn mà dây
TK IV chi phối có tác dụng nữa là xoáy vào trong nên khi bị liệt dây TK IV
ngoài lác đứng còn có lác xoáy ngoài. Bình thường hoàng điểm nằm ở vị trí
ngang với 1/3 dưới của thị thần kinh, nếu mắt bị xoáy ngoài thì thị thần kinh
nằm cao hơn hoàng điểm, có nghĩa là hoàng điểm nằm ở dưới đáy th
ị thần
kinh [25], [21], [44], [37].
Liệt hai dây TK IV có biểu hiện lác mắt khác với liệt một dây TK IV như
sau: vì lác đứng phải và lác đứng trái có xu hướng loại trừ nhau nên độ lác
đứng tương đối nhỏ hoặc không lác ở tư thế nguyên phát [39], [40].
5.3. Hạn chế vận nhãn
Hạn chế vận nhãn xuống dưới và vào trong và cơ đối vận với nó là cơ
chéo bé có thể quá hoạt [11], [13], [23], [35], [36], [38]
Giai đoạn đầu thường là tình trạng thiểu hoạt c
ủa cơ chéo lớn, giai đoạn
sau có thể thấy biểu hiện quá hoạt của cơ chéo bé.
Có thể sau một thời gian có quá hoạt của cơ chéo lớn ở bên mắt đối diện,
chỉ gặp ở hình thái liệt dây IV một mắt. Tuy nhiên hay gặp trong liệt bẩm sinh
và điển hình trong liệt dây TK IV [22]
Có 4 mức độ hạn chế vận nhãn:
- 1: Vận nhãn giảm 25% so với mức bình thường
- 2: Vận nhãn giảm 50% so v
ới mức bình thường
- 3: Vận nhãn giảm 75% so với mức bình thường
- 4: Liệt vận nhãn hoàn toàn.
14
5.4. Tư thế bù trừ
Tư thế bù trừ nhằm chống lại song thị bằng cách đầu quay về phía hoạt
trường của cơ bị liệt. Trong liệt dây TK IV tư thế bù trừ phức tạp vừa có lệch
đầu vừa có vẹo cổ và cằm bị gập xuống [11], [35], [36], [21], [62]
Khi xác định tư thế này cần nghĩ tới 3 yếu tố:
- Mặt quay sang phải hay trái là để mắt nhìn sang ph
ải hay trái
- Cằm hạ xuống hay hếch lên do lác trên trong.
- Đầu nghiêng về bên nào (để xoay mắt)
Trong liệt dây TK IV bẩm sinh thấy có sự không cân xứng của mặt đây
là triệu chứng rất quan trọng và hay gặp [44], [50], [59].
Tư thế bù trừ còn chịu ảnh hưởng của những biến đổi thứ phát như liệt
cơ chéo lớn mắt phải thì co cứng chéo bé cùng mắt làm cằm hếch lên mà
không gập xuống như lúc cơ m
ới bị liệt.
6. Các hình thái lâm sàng của liệt dây TK IV
6.1. Liệt tại cơ vận nhãn [37]
Tồn thương do vỡ ròng rọc, trần ổ mắt gần ròng rọc làm giập thân cơ,
trong thân cơ có dây thần kinh chạy chi phối cho cơ chéo lớn
6.2. Liệt dây thần kinh IV
Tổn thương dây thần kinh TK IV có thể khu trú từ trong hố mắt đến vỏ
não. Tuỳ theo vị trí tổn thương của dây TK IV mà có biểu hiện lâm sàng khác
nhau.
6.3. Liệt rễ dây thần kinh
Tổn thương ở rễ thần kinh, phần nằm trong thân não thường kèm theo
hội chứng liệt nửa người bên đối diện. Nguyên nhân có thể do chấn thương sọ
não kín hoặc hở, xuất huyết não do các nguyên nhân như vỡ phình mạch, cao
huyết áp Có thể phối hợp với các tổn thương dây thần kinh sọ khác.
15
6.4. Liệt nhân dây thần kinh
- Liệt nhân dây thần kinh TK IV ít khi đơn độc do gần dây TK III, Nếu
liệt hai dây TK IV thì tổn thương gần van Vieusseus
- Liệt toàn bộ vận nhãn do nhân.
6.5. Liệt trên nhân
Các trung tâm trên nhân là nơi chỉ huy điều hoà, phối hợp động tác của
mắt. Khi tổn thương gây liệt chức năng hoặc liệt các động tác phối hợp vận
nhãn biểu hiện bằng mất động tác nhìn theo ý muốn và tự độ
ng phản xạ.
7. Các phương pháp thăm khám liệt dây TK IV
7.1. Khám lâm sàng
7.1.1. Khám độ lệch trục nhãn cầu ( khám lác mắt)
Cover – Uncovertest
Là test đơn giản để phát hiện nhanh nhạy các rối loạn vận nhãn thông
qua việc quan sát động tác trả về biên độ, tốc độ và hướng trả khi che hai mắt
luân phiên.
Phương pháp Hirschberg
Đây là phương pháp đơn giản thuận tiện có tính chất ước lượng sơ bộ
nhưng dễ bỏ qua độ
lác nhỏ, độ lác đứng.
Cách làm: BN ngồi thẳng dùng ánh sáng đèn soi đáy mắt, cách khoảng
cách 40cm, cân đối giữa hai mắt để ánh sáng toả đều và bao trùm. Mắt không
lác nhìn vào đèn, quan sát điểm phản quang giữa hai giác mạc. Mắt không lác
thấy điểm phản quang giữa trung tâm đồng tử trong khi đó điểm phản quang
nằm ở phía thái dương (nếu lác trong) và phía mũi (nếu lác ngoài) của mắt lác
Đo bằng phương pháp Javal
BN để mắ
t không lác nhìn vào điểm 0 ở trung tâm thị trường và quan sát
cho đến khi nào điểm phản quang đúng vào giữa đồng tử mắt lác thì ghi chỉ số
trên thị trường kế.
16
Đo độ lác bằng lăng kính
Lần lượt đặt các lăng kính trước mắt lác (cạnh lăng kính để về phía lác),
số điop lăng kính làm cho Cover test không trả được tính là độ lác.
Đo bằng thước đo lác
Đặt bờ cong thước vào sát bờ mi mắt lác, số 0 vào đúng giữa mi, tính
mm từ số 0 vào giữa đồng tử và mỗi mm được tính là 5 độ.
Phương pháp Krimsky
Dùng khi mắt lác nhược thị sâu và không định thị
được.
Synoptophore
Là phương pháp thông dụng và khách quan, chính xác. Đo được độ lác
chủ quan, khách quan, biên độ hợp thị và thị giác hai mắt.
7.1.2. Khám song thị
Bằng kính hai mầu xanh đỏ
Nguyên tắc: Cho BN đeo kính hai mầu xanh - đỏ. MP đeo kính mầu đỏ
lọc tất cả các mầu trừ mầu đỏ và mầu vàng. MT đeo kính mầu xanh lọc tất cả
các mầu trừ mầu xanh và mầu vàng. Bình thường hai hình (đỏ và xanh) chập
lại làm một
ở mọi hướng nhìn. Nếu mất cân bằng hai trục nhãn cầu thì hai
hình tách rời nhau ra. Căn cứ vào những đặc điểm của sự tách rời này để xác
định cơ bị tổn hại.
Phương pháp Hess-Lancaster
Có độ chính xác cao trong chẩn đoán xác định mắt liệt, cơ bị liệt, tiến
triển của liệt nhưng chỉ làm được khi BN có tương ứng võng mạc bình
thường, không có trung hoà, không có loạn sắc đỏ
- lục. Phương pháp này dựa
trên nguyên lý của sự lẫn lộn hình ảnh, sự phân ly của hai mắt đạt được bằng
cách sau: MP của BN nhìn qua kính đỏ MT nhìn qua kính xanh, thầy thuốc
chiếu đèn vào điểm 0, BN chiếu đèn xanh vào vị trí mà mình càm thấy chồng
lên điểm đỏ. Bình thường mũi tên đỏ chập đúng vào các điểm định hướng, khi
17
liệt vận nhãn sẽ có một khoảng cách giữa điểm định hướng và mũi tên. Mức
độ chênh lệch giữa hai điểm xanh và đỏ là độ lác, nó tỷ lệ với góc tạo bởi hai
trục thị giác và tăng lên ở phía hoạt trường của cơ bị liệt.
Sơ đồ 4 điểm của Worth
Dễ thực hiện, giúp xác định thị giác hai mắt và hình thái song thị ngang
hay song thị đứ
ng
BN đeo kính lọc mầu xanh - đỏ, ngồi cách 5m ngang tầm hộp Worth và
quan sát. Người bình thường có thị giác hai mắt sẽ thấy 4 điểm sáng (có hợp
thị). Nếu BN thấy 5 điểm sáng là song thị. Tuỳ theo vị trí các điểm để xác
định loại song thị là ngang hay là đứng. Nếu BN chỉ nhìn thấy 2 hoặc 3 điểm
sáng thì chứng tỏ có hiện tượng dập tắt.
7.1.3. Khám vận nhãn ngoại lai
Khám vận nhãn chín hướng nhìn:
Để khám hạn chế vận nhãn cơ chéo lớn có không? Mức độ hạn chế vận
nhãn, ngoài ra xác định xem BN có quá hoạt chéo bé cùng bên và quá hoạt cơ
chéo lớn đối diện?
Đo hoạt trường từng mắt: có nhiều phương pháp
*Đo bằng thị trường Landolt: di chuyển tiêu dọc theo vòng cong thị
trường kế từ trung tâm ra chu biên xa nhất mà mắt còn đọc rõ thì ghi kết quả
mục trường ở phía đó. Mục trường bình thường là phía trên 40
độ, dưới 50 độ,
trong 45 độ và ở phía ngoài là 50 độ.
Test ba bước
Test ba bước trong liệt dây TK IV làm như sau:
Bước 1: Loại trừ 4 trong 8 cơ có tác dụng đưa nhãn cầu theo chiều đứng
xoáy bằng cách tìm ra hai cơ đưa nhãn cầu xuống của mắt lác lên trên và hai
cơ đưa nhãn cầu lên của mắt lác xuống dưói làm bằng nghiệm pháp Covertest
18
Bước 2: tìm ra hai cơ mà khi mắt nhìn về phía hoạt trường hoạt động của
cơ nào có độ lác lớn nhất
Bước 3: trong hai cơ còn lại sẽ xác định một cơ bị liệt
Test Bielschowsky
Để phát hiện liệt một cơ chéo lớn trong tư thế nghiêng đầu sang hai bên.
Ví dụ liệt cơ chéo lớn MP: khi đầu nghiêng trái, cơ thẳng dưới và cơ chéo bé
MP có tác dụng xoáy nhãn cầu ra ngoài. Khi đầu nghiêng phải cơ thẳng trên
và cơ
chéo lớn MP đồng thời tác dụng xoáy nhãn cầu vào trong. Lác tăng do
cơ chéo lớn bi liệt không thể kéo nhãn cầu xuống và vào trong được để bù trừ
tác dụng của cơ thẳng trên do vậy ta thấy MP lác lên trên nhiều hơn.
Test hai đũa Maddox
Để phát hiện liệt hai cơ chéo lớn: một mắt đeo đũa Maddox trắng, mắt
kia đeo đũa Maddox đỏ, đều được đặt theo trục đứng 90
o
. Bảo BN nhìn xa vào
một vạch trắng phía trước mặt. Nếu BN nhìn thấy hai vạch trắng và đỏ nằm
ngang và song song nhau thì không liệt. Nếu hai đường không nằm ngang và
song song nhau thì bảo BN tự xoay đũa Maddox đến khi hai đường song song
nhau. Nếu BN xoay trục đứng ra phía ngoài đến hơn 10
0
cộng cả hai mắt là
test dương tính.
Test kéo cơ cưỡng bức (Duction test)
Để xác định tình trạng hạn chế vận động của cơ trong hội chứng bao cơ
chéo lớn, hội chứng Duane hoặc sang chấn kẹt cơ, trong liệt dây TK IV làm
test này đánh giá xem có co cứng cơ thẳng trên hay không?
Kỹ thuật: nhỏ thuốc tê vào phần cơ chủ động, dùng cặp Panas cặp vào
đầu cơ rồi chủ động kéo cơ,
đồng thời ước lượng sự đối kháng của cơ đối vận
đến mức nào, từ đó xác định mức độ hạn chế của cơ.
19
Test kéo cơ chéo
Được thực hiện trước khi mổ để đánh giá sự yếu của cân cơ chéo lớn và
có sự co cứng của cơ thẳng trên, có quá hoạt cơ chéo bé hay không để quyết
định phẫu thuật can thiệp vào các cơ chéo.
Kỹ thuật: tra thuốc tê tại chỗ và Phẫu thuật viên ngồi trên phía đầu của BN.
- Bước 1: dùng hai kẹp có răng kẹp vào hai vị trí sát rìa ở vị trí 2 giờ và 8
giờ đối vớ
i MT và 4 giờ và 10 giờ đối với MP.
- Bước 2: xoay nhãn cầu lên trên và vào trong và lúc này đặt cân cơ chéo
lớn vào tình trạng giãn tối đa đoạn giữa chỗ đính của nó tại ròng rọc và chỗ
bám của nó vào nhãn cầu.
- Bước 3: một khi cân cơ chéo lớn được đặt trong tình trạng căng ra mắt
di chuyển ra trước và về sau trên cân cơ đang căng sẽ làm cho phẫu thuật viên
có cảm giác như một dây chằng mà nhãn cầu bị
mắc vào.
- Bước 4: nhắc lại từ bước 1 đến bước 3 ở mắt bên đối diện và so sánh
giữa hai bên để đánh giá cân cơ chéo lớn yếu đến mức độ nào. Người ta chia
làm 4 mức độ yếu cuả cân cơ chéo lớn .
+ Mức độ 1: cân yếu nhẹ
+ Mức độ 2: cân yếu rõ ràng hơn bình thường.
+ Mức độ 3: cân yếu nhưng vẫn thể hiện căng một chút
+ Mứ
c độ 4: cảm thấy không có mặt của cân.
7.1.4. Khám tư thế bù trừ
Tư thế bù trừ là tư thế nhằm chống lại song thị bằng cách quay đầu về
phía cơ bị liệt. Đối với liệt dây thần kinh TK IV thì tư thế bù trừ phức tạp là
lệch đầu, vẹo cổ, cằm hếch lên hoặc hạ xuống. Khám bằng cách quan sát BN
từ xa đi lại hoặc xem lạ
i ảnh BN qua thời gian khác nhau. Quan sát BN luc
ngồi, đi đứng và hỏi người nhà. Nếu để đầu BN ở tư thế thẳng thì ngay sau đó
BN lại quay về tư thế bù trừ để nhìn.
20
7.1.5. Khám nhãn cầu toàn diện và tình trạng toàn thân để phát hiện
những bất thường khác
7.2. Các xét nghiệm cận lâm sàng
Chụp cắt lớp vi tính
Có độ nhạy cao hơn chụp cộng hưởng từ trong các trường hợp chảy máu
dưới nhện, có tổ chức canxi hoá trong sọ, tổn thương thành hốc mắt
Chụp cộng hưởng từ
Có độ nhạy cao hơn chụp cắt lớp vi tính trong các tổn thương nhu mô
đệm c
ủa não như các ổ nhồi máu, apxe, khối u, phát hiện tốt trong các bệnh lý
màng não như viêm màng não, thâm nhiễm dày màng não và có khả năng
phát hiện các tổn thương mạch máu như phình mạch .
Xét nghiệm dịch não tuỷ
Mục đích phát hiện các thành phần bất thường trong dịch não tuỷ
- Có máu nói nên vỡ phình mạch, xuất huyết não do nhiều nguyên nhân
- Phản ứng Pandy (+) biểu hiên viêm màng não
- Tế bào học phát hiện trong các trường hợp: bệnh bạch cầu cấp, u
lympho,
Ch
ụp động mạch não: có giá trị trong phình mạch
Các xét nghiệm sinh hoá máu
Xét nghiệm tìm nguyên nhân viêm
8. Phân loại quốc tế
Liệt dây IV là một bệnh cảnh lâm sàng rất phức tạp, không gặp nhiều
như liệt dây III, dây VI. Do vậy hiện tại ở Việt Nam chưa đưa ra được cách
phân loại liệt dây IV một cách rõ ràng. Theo Knapp có 7 loại hình liệt dây IV.
Phân loại dựa vào kết quả mà hướng nào trong 9 hướng khám vận nhãn cho
kết quả đo độ lác lớ
n nhất, làm Test cơ để đánh giá như cơ chéo bé và cơ trực
21
trên cùng bên có quá hoạt hay không. Cơ chéo lớn và cơ trực dưới của mắt đối
diện có quá hoạt, co cứng hay hạn chế không?.
- Knapp I: lác đứng lớn nhất khi mắt liệt ở vị trí có phối hợp quá
hoạt chéo bé cùng bên
- Knapp II: lác đứng lớn nhất khi mắt liệt ở vị trí có phối hợp hạn
chế vận nhãn cơ chéo lớn
- Knapp III: lác đứng lớn nhất khi mắt nhìn vào trong ở vị trí trên,
dưới và nguyên phát, có quá hoạt chéo bé và hạn chế vận nhãn chéo lớn
- Knapp IV: như Knapp III và thêm độ lác độ lác đứng lớn nhất khi
nhìn xuống dưới và đưa mắt sang hai bên, có quá hoạt chéo bé, hạn chế
vận nhãn chéo lớn, co cứng trực dưới đối diện, quá hoạt cơ chéo lớn
đối diện (lác đứng hình chữ L)
- Knapp V: độ lác đứng lớn nhất khi mắt liệt IV nhìn xuống dưới
và đưa mắt sang hai bên : có hạn chế vậ
n nhãn cơ chéo lớn, co cứng cơ
trực dưới đối diện giống dấu hiệu liệt hai cơ đưa mắt xuống dưới
(double depressor paralysis)
- Knapp VI: liệt dây IV hai bên
- Knapp VII: liệt IV do chấn thương kèm theo hội chứng Brown
cùng bên (rất hiếm gặp)
Theo phân loại trên thì Knapp I, II, III là hay gặp trên lâm sàng nhất.
Knapp I Knapp II Knapp III
Hình 3: Ví dụ liệt dây IV phải
10
Pd
7
Pd
5
Pd
5
P
d
10
Pd
10
Pd
25
Pd
20
Pd
10
Pd
10
Pd
5
Pd
6
Pd
5
Pd
6
Pd
6
Pd
10
Pd
20
Pd
25
Pd
5
Pd
0
3
Pd
4
Pd
5
Pd
5
Pd
16
Pd
15
Pd
15
Pd