Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các dị dạng mạch máu

B GIO DC V O TO B Y T
TRNG I HC Y H NI




NGUYN DUY HUN



NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM LÂM SàNG Và CậN LÂM SàNG
CủA CáC Dị DạNG MạCH MáU


Chuyờn ngnh: PHU THUT TO HèNH
Mó s : 60.72.10

LUN VN THC S Y HC

Ngi hng dn khoa hc:
PGS.TS. NGUYN BC HNG



H NI - 2013

DANH MỤC CH VIẾT TT

Ch vit tt
:

Phiên gii
AM
:
Arterial malformation
(d dạng đng mạch)
AVM
:
arteriovenous malformation
(d dạng đng tnh mạch)
AVF
:
Arteriovenous fistula
(thông đng tnh mạch)
BN
:
Bệnh nhân
:
Bệnh nhân
CM
:
Capillary malformation
(d dạng mao mạch)
LM
:
Lymphatic malformation
(d dạng bạch mạch)
VM
:
Venous malformation
(d dạng tnh mạch)

TK
:
Thn kinh


MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1
Chương 1: TỔNG QUAN 3
1.1. THUT NG V PHÂN LOI CÁC BẤT THƯNG MCH MÁU 3
1.1.1. Thut ng 3
1.1.2. Phân loại các bất thường mạch máu 3
1.2. ĐC ĐIM CA D DNG MAO MCH 8
1.2.1. Đặc đim lâm sàng 8
1.2.2. Đặc đim cn lâm sàng 9
1.2.3. Điu tr 10
1.3. ĐC ĐIM D DNG BCH MCH 11
1.3.1. Đặc đim lâm sàng 11
1.3.2. Đặc đim cn lâm sàng 12
1.3.3. Điu tr 13
1.4. ĐC ĐIM D D DNG TNH MCH 14
1.4.1. Đặc đim lâm sàng 14
1.4.2. Đặc đim cn lâm sàng 16
1.4.3. Điu tr 18
1.5. ĐC ĐIM D DNG ĐNG TNH MCH 18
1.5.1. Đặc đim lâm sàng 18
1.5.2. Đặc đim cn lâm sàng 19
1.5.3. Điu tr 20
1.6. CHN ĐOÁN D DNG MCH MÁU 21
1.6.1. Tin s lâm sàng 21

1.6.2. Chn đoán d dạng mao mạch 21
1.6.3. Chn đoán d dạng tnh mạch 22
1.6.4. Chn đoán d dạng bạch mạch 22
1.6.5. Chn đoán d dạng đng tnh mạch 23


Chương 2: ĐỐI TƯỢNG V PHƯƠNG PHP NGHIÊN CỨU 24
2.1. THI GIAN V ĐA ĐIM NGHIÊN CU 24
2.2. ĐI TƯNG NGHIÊN CU 24
2.2.1. Tiêu chun la chn 24
2.2.2. Tiêu chun loại tr 24
2.3. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CU 25
2.3.1. Thiết kế nghiên cu 25
2.3.2. C mu 25
2.3.3. K thut chn mu 25
2.3.4. Phương tiện nghiên cu 25
2.3.5. Cách tiến hành nghiên cu 26
2.3.6. Các ch s và biến s nghiên cu 32
2.3.7. Phương pháp và công c thu thp thông tin 34
2.4. X L V PHÂN TCH S LIU 34
2.5. KHA CNH ĐO ĐC 35
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 36
3.1. ĐC ĐIM CHUNG CA NHÓM NGHIÊN CU 36
3.1.1. Tui và gii 36
3.1.2. S lưng d dạng trên 1 bệnh nhân 37
3.1.3. Thời gian xuất hiện các d dạng 37
3.1.4. T lệ các th d dạng 38
3.1.5. V tr xuất hiện d dạng 38
3.2. ĐC ĐIM LÂM SNG V CN LÂM SNG CÁC D DNG 39
3.2.1. Phân b màu sc các th d dạng 39

3.2.2. B mặt da các th d dạng 41
3.2.3. Mt đ các th d dạng 42
3.2.4. Mc đ đàn hồi ca các th d dạng 43
3.2.5. S biến đi kch thưc ca các d dạng 44
3.2.6. S dng siêu âm chn đoán d dạng mạch máu 45
3.2.7. Hnh nh trên MRI phát hiện các th d dạng 46

3.2.8. Biến chng các d dạng 47
3.3. PHÂN LOI CÁC D DNG MNG 49
3.3.1. Phân loại th CM 49
3.3.2. Phân loại th LM 52
3.3.3. Phân loại th VM 53
3.3.4. Phân b th AM theo các giai đoạn 54
3.3.5. T lệ các d dạng trong các hi chng 54
Chương 4: BÀN LUN 56
4.1. ĐC ĐIM CHUNG CA NHÓM NGHIÊN CU 56
4.1.1. Tui và gii 56
4.1.2. S lưng d dạng trên 1 bệnh nhân 57
4.1.3. Thời gian xuất hiện d dạng 58
4.1.4. T lệ các th d dạng mạch máu 58
4.1.5. V tr xuất hiện d dạng mạch máu 59
4.2. ĐC ĐIM LÂM SNG V CN LÂM SNG CÁC D DNG 60
4.2.1. Đặc đim lâm sàng và cn lâm sàng ca CM 60
4.2.2. Đặc đim lâm sàng và cn lâm sàng ca LM 62
4.2.3. Đặc đim lâm sàng và cn lâm sàng ca VM 64
4.2.4. Đặc đim lâm sàng và cn lâm sàng ca AM 66
4.2.5. Liên quan gia các biến chng và các nhm tui 68
4.3. PHÂN LOI CÁC TH D DNG MCH MÁU 68
4.3.1. Phân loại th CM 68
4.3.2. Phân loại th LM 70

4.3.3. Phân loại th VM 70
4.3.4. Phân b AV theo các giai đoạn 71
4.3.5. Các hi chng trong nhm nghiên cu 72
KẾT LUN 74
KIẾN NGH 76
TÀI LIU THAM KHẢO
PHỤ LỤC

DANH MỤC BẢNG

Bng 1.1. Phân loại ca ISSVA (1996) v các bất thường mạch máu
(Vascular Anomalies) 5
Bng 1.2. Phân loại ca ISSVA v các d dạng mạch máu 6
Bng 3.1: Phân b v tui và gii 36
Bng 3.2: Mỗi liên quan gia th d dạng vi màu sc 39
Bng 3.3: Liên quan gia các th d dạng vi b mặt da 41
Bng 3.4: Liên quan gia các th d dạng vi mt đ d dạng 42
Bng 3.5: Liên quan các th d dạng khi ấn 43
Bng 3.6: Liên quan gia s biến đi kch thưc  các th 44
Bng 3.7: Liên quan gia tc đ dòng chy vi các th d dạng 45
Bng 3.8: Liên quan hình nh trên MRI vi các th d dạng 46
Bng 3.9: Liên quan gia các biến chng vi các nhóm tui 47
Bng 3.10: Phân loại th CM 49
Bng 3.11: Phân loại LM theo v trí 52
Bng 3.12: Phân loại VM theo v trí 53
Bng 3.13: Các giai đoạn AM 54
Bng 3.14: T lệ các d dạng trong các hi chng 54


DANH MỤC BIU ĐỒ

Biu đồ 3.1: T lệ s lưng d dạng 37
Biu đồ 3.2: Thời gian xuất hiện d dạng 37
Biu đồ 3.3: T lệ các th d dạng 38
Biu đồ 3.4: V trí xuất hiện d dạng 38
Biu đồ 3.5: Phân b vết rưu vang theo các nhánh thn kinh V 49
Biu đồ 3.6: Phân b d dạng đường gia 51


DANH MỤC SƠ ĐỒ
Sơ đồ 2.1. Sơ đồ phương pháp nghiên cu 27


DANH MỤC HÌNH

Hnh 1.1. Bệnh nhân không đưc điu tr vết rưu vang (PWS) [9] 9
Hnh 1.2. Bệnh nhân b hi chng Sturge-Weber (SWS) [9] 10
Hnh 1.3. Bệnh nhân d dạng bạch mạch môi trên, má trái [30]. 12
Hnh 1.4. Hnh nh bệnh nhân d dạng bạch mạch trên MRI [9] 13
Hnh 1.5. Hnh nh canxi trong VM cng chân (P) [7] 15
Hnh 1.6. Các v tr d dạng tnh mạch c th gặp [3] 16
Hnh 1.7. D dạng tnh mạch má trên siêu âm 17
Hnh 1.8. BN d dạng tnh mạch lưi má vi hnh nh trên MRI [9] 17
Hnh 1.9. Các v tr thường gặp ca d dạng đng tnh mạch [3] 19
Hnh 1.10. Thông đng tnh mạch má phi [10] 20
Hình 2.1. Dng c thc hiện khám lâm sàng 26
Hình 2.2. Hình nh gii phu chi phi 3 nhánh cm giác thn kinh V 28
Hình 2.3. Hình nh sờ thăm khám b mặt và mt đ d dạng 29
Hình 2.4. Hình nh v đánh dấu ranh gii đ đo kch thưc d dạng 30
Hình 2.5. Hình nh siêu âm phát hiện dòng chy và phân biệt 31

Hình 3.1. Hình nh th hiện màu sc các d dạng 40
Hình 3.2. Si tnh mạch góc hàm phi và c 43
Hình 3.3. Hình nh dòng chy trên siêu âm 45
Hình 3.4. Hình nh MRI 46
Hình 3.5. Hình nh biến chng 48
Hình 3.6. Hình nh CM phân b theo nhánh thn kinh V 50
Hình 3.7. Hình nh d dạng đường gia 51

Hình 3.8. Hình nh các th LM 52
Hình 3.9. Hình nh bi tnh mạch 53
Hình 3.10. Hình nh hi chng Sturgr - Weber 55

1

ĐẶT VẤN ĐỀ

Các bất thường mạch máu là bệnh lý rất hay gặp  tr em và đưc các tác
gi nghiên cu t nhiu thp k trưc [1],[2],[3],[4]. Trưc đây việc chn đoán và
phân loại thường gặp kh khăn do thường gp chung các bệnh lý bất thường mạch
máu vi thut ng “u máu hay bưu máu” (angiomas, hemangiomas) [5],[6].
Năm 1982, Mulliken và Glowacki công b phân loại mi v bất thường
mạch máu da trên đặc đim lâm sàng, mô bệnh hc ca các tn thương [2].
Phân loại này v sau đưc chấp nhn và b sung bi Hiệp hi quc tế nghiên
cu v các bất thường mạch máu (ISSVA -International Society for the Study
of Vascular Anomalies), n đã tr thành hệ thng phân loại bất thường mạch
máu đưc chấp nhn rng rãi nhất trong y văn. Các bất thường mạch máu
(vascular anomalies) đưc phân chia thành 2 nhóm khác nhau gồm: Dị dạng
mạch máu (vascular malformations) và U mạch máu (vascular tumors).
U mạch máu (vascular tumors), đặc trưng bi s tăng sinh ca tế bào ni
mô, thường xuất hiện sau sinh, phn ln din tiến qua 3 giai đoạn: phát trin,

n đnh và thoái trin.
Dị dạng mạch máu (vascular malformations), đặc trưng bi s phát trin
bất thường v cấu trc hnh th ca mạch máu (đng mạch, tnh mạch, mao
mạch, bạch huyết) ngay thời k bào thai, tăng kch thưc theo s phát trin ca
cơ th, không thoái trin. Tuy nhiên, n c th đt ngt tăng kch thưc sau mt
chấn thương, nhim khun, hay thay đi hoc môn. Các biến chng c th gặp
như:  máu, thiếu máu cc b, bất thường xương, bệnh đông máu, xơ cng
lng mạch, suy tim hoặc t vong [11].

2

Đ điu tr các bất thường mạch máu cn s phi hp ca nhiu chuyên
khoa: nhi khoa, da liu, phu thut tạo hnh, phu thut mạch máu, chn đoán
hnh nh, gây mê hồi sc [12]
Ở Việt nam, do chưa thng nhất v phân loại các bất thường mạch máu
nên đôi khi các bác s cn nhm ln gia các u mạch máu và các d dạng
mạch máu. Hơn na, cn chưa c s phi hp gia các chuyên khoa trong
chn đoán và điu tr dn đến chn đoán không chnh xác, kết qu điu tr
thấp, dn ti nhiu biến chng và di chng. Trong đ việc mô t chi tiết các
đặc đim lâm sàng và cn lâm sàng ca các d dạng mạch máu là vô cng
quan trng, là cha kha cho việc chn đoán, phân loại và điu tr đng.
Chng tôi chưa tm thấy tài liệu nào trong nưc nghiên cu mt cách hệ thng
v vấn đ này. V vy, chúng tôi tiến hành đ tài “Nghiên cu đc đim lâm
sng v cn lâm sng ca cc d dng mch mu” vi mc tiêu:
1.
Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng ca cc d dng mch mu
.
2. Kt qu phân loại các dị dạng mạch máu trên người Việt Nam.
3

Chương 1
TỔNG QUAN

1.1. THUT NG V PHÂN LOI CC BẤT THƯNG MCH MU
1.1.1. Thut ng
Phân loại ca bệnh c hiệu qu khi bt đu đng vi đnh ngha v
thut ng, hu t gc Hy Lạp “oma” ngha là “sưng n” hoặc “khi u”. Trong
quá kh, hu t “oma” đưc s dng đ miêu t chung khi u và d dạng. Tuy
nhiên, do d dạng không phi là khi u, các t như “lymphangioma” (u bạch
mạch) đã b dng sai và thut ng đ đã b b. T “hemangioma”(u máu) đã
đưc s dng đ miêu t cho nhiu loại tn thương mạch máu, mà hiện nay
đưc dng ch bệnh lý khi u mạch máu; cn d dạng mạch máu đưc dng
vi t “vascular malformation” [13]. Nhng nghiên cu gn đây th thut ng
“hemangioma” vn b s dng sai (71,3%), vn dùng chung cho các phân loại
bất thường mạch máu (vascular anomalies) [14].
1.1.2. Phân loi cc bt thưng mch mu
1.1.2.1. Cch phân loi bt thưng mch mu trên Th gii
Thời c đại, do hu hết các bất thường mạch máu đu liên quan đến
mc đ biến đi v da nên n đưc gi vi các tên theo mu sc [15]. Ti đu
thế k 19, nhng yếu t liên quan đến người m đưc dng đ gi như
“naevus maternus”, ‘‘mother’s mark”. Ngoài ra hệ thng phân loại miêu t
theo thc phm “strawberry hemangioma” (u máu hnh qu dâu tây), “cherry
angioma” (u máu hnh qu anh đào), “port-wine stain” (vết rưu vang),
“salmon patch” (miếng cá hồi) đưc dng đ gi [15].
Năm 1880, Virchow và Wegner phân loại theo đặc đim bệnh hc, da
trên kch thưc và đặc đim ca nhng mạch máu cấu tạo nên. Gồm 2 nhóm [3]:
4

U mạch máu (angiomas): u mạch máu đơn gin (Angioma simplex), u máu
hang (Angioma carvenosum), u mạch máu th chm (Angioma racemosum).

U bạch mạch (lymphangiomas): u bạch mạch đơn gin (simplex), u
bạch mạch th hang (cavernosum) và u bạch mạch th nang (cystoides).
Năm 1982, Mulliken và Glowacki đã da trên s khác nhau v đặc
đim lâm sàng, bệnh hc và mô hc đ phân loại các bất thường mạch máu
thành 2 nhm khác nhau [2]:
U mạch máu (Hemangiomas): là nhng tn thương tăng sinh tế bào
ni mô, thường xuất hiện sau sinh, phát trin nhanh trong nhng tháng đu
ca đời sng và thoái lui qua nhiu năm.
Dị dạng mạch máu (Vascular malformations): là nhng sai st trong
phát trin hnh dạng ca mạch máu vi các tế bào ni mô bnh thường, thường
xuất hiện vào lc sinh, ln lên t lệ thun vi s tăng trưng ca tr và không
bao giờ thoái lui.
Nhm t “Angiomas” đã đưc thay thế bng “Hemangiomas and
Vascular malformation”.
Năm 1993, Jackson và cng s đ xuất phân loại bất thường mạch máu
da vào lâm sàng, mô hc và đặc đim dng chy. Chia làm 3 nhm: (nhóm
I) u máu; (nhóm II) d dạng mạch máu (tn thương dng chy thấp hay d
dạng tnh mạch và dng chy cao hay d dạng đng mạch) và (nhóm III) d
dạng bạch mạch [11].
Năm 1996, tại hi ngh ln th 11  Roma, Hiệp hi quc tế nghiên cu
các bất thường mạch máu (ISSVA- International Society for the Study of Vascular
Anomalies) đã chấp thun và b sung theo phân loại ca Mulliken và Glowacki,
đưc áp dng d dàng trong chn đoán và gip đnh hưng cho điu tr [16].

5

Bảng 1.1. Phân loi của ISSVA (1996) về cc bt thưng mch mu
(Vascular Anomalies)
U mch mu (Vascular Tumors)

U mạch máu tr em (Infantile
Hemangioma)
U máu bm sinh (Congenital
hemangioma)
U mạch dạng ti (Tufted angioma)
U mạch ni mô kiu kaposiform
(Kaposiform hemangioendothelioma)
U hạt sinh m (Pyogenic granuloma)
D dng mch mu (Vascular
Malformations)
Đơn thuần (Simple)
D dạng mao mạch (CM)
D dạng bạch mạch (LM)
D dạng tnh mạch (VM)
D dạng đng mạch (AM)
Phi hp (Combined)
D dạng đng tnh mạch (AVM)
Thông đng tnh mạch (AVF)
…….
Trong bng phân loại này, các bất thường mạch máu (vascular
anomalies hoc vascular birthmarks) đưc phân chia thành các u mạch
máu (vascular tumors) và các d dạng mạch máu (vascular malformations)
(bng 1.1). Nhm u mạch máu đưc m rng cho c khi u khác hiếm gặp
hơn như: u hạt sinh m (pyogenic granuloma), u mạch ni mô dạng Kaposi
(kaposiform hemangioendothelioma) Các d dạng mạch máu bao gồm d
dạng mao mạch hay vết rưu vang (Capillary Malformation), d dạng tnh
mạch (Venous Malformation), d dạng bạch mạch (Lymphatic Malformation),
d dạng đng mạch (Arterial Malformation) và các th phi hp (combined):
d dạng đng tnh mạch (Arteriovenous Malformation), d dạng thông đng
tnh mạch (Arteriovenous Fistula)…

Phân loại ca ISSVA v các d dạng mạch máu c th đưc phân chia
thành 2 nhm da vào đặc đim dng chy và thành phn mạch máu [3].
6

Bảng 1.2. Phân loi của ISSVA về cc d dng mch mu
Dng chy chm (Slow-flow)

Đơn thun (Simple)
D dạng mao mạch (bt rưu vang): CM
D dạng tnh mạch
(D dạng tnh mạch nông, sâu, bi tnh
mạch): VM
D dạng bạch mạch (nang ln, nang nh,
phi hp): LM
Phi hp (Combined):
D dạng mao bạch mạch: CLM
(angiokeratoma)
D dạng mao bạch tnh mạch: CLVM
(capillary-lymphaticvenous
malformation)
Giãn mao mạch da: Telangiectatica
Congenital
Dng chy nhanh (Fast- flow)


D dạng đng mạch: AM
D dạng đng-tnh mạch: AVM
Thông đng-tnh mạch: AVF
D dạng mao-đng-tnh mạch:
CAVM

Trong phân loại này các d dạng mạch máu đưc chia (bng 1.2): Dng
chy chm (slow-flow) gồm c d dạng mao mạch (CM), d dạng tnh mạch
(VM), d dạng bi tnh mạch (Glomuvenous malformations), d dạng bạch
mạch (LM)… và dng chy nhanh gồm c d dạng đng mạch (AM), d dạng
đng tnh mạch (AVM), d dạng mao đng tnh mạch (capillary AVM), d
dạng thông đng tnh mạch (AVF).
Năm 1999, Waner và Suen [17] (da trên phân loại ca ISSVA -1996)
Tác gi phân loại bất thường mạch máu ging bng 1.1 và bng 1.2 ca ISSVA
7

nhưng c b sung. Tác gi chia th d dạng mao mạch thành: d dạng vết rưu
vang và d dạng đường gia. Phân loại bất thường v mạch máu ca Waner và
Suen hiện đưc ng dng nhiu nhất trong y văn.
1.1.2.2. Cc quan nim về bt thưng mch mu  Vit Nam
Trưc kia, rất t các tài liệu giáo khoa bệnh hc ni v phân loại các bất
thường mạch máu, ch c vài sách chuyên ngành c đ cp đến mt s u mạch
máu đ gp chung cho tất c các tn thương khác nhau.
Theo sách bi ging răng hm mt: phân loại u mạch máu (gồm c u
máu và u bạch mạch) theo t chc hc và lâm sàng [18]:
Theo t chc hc: u máu (u máu mao mạch, u máu hang, u máu phi
hp 2 th trên) và u bạch mạch (u bạch mạch đơn gin, u bạch mạch hang, u
bạch mạch nang).
Theo lâm sàng: u máu (u máu phng, u máu gồ, phnh mạch ri, u máu
nông dưi da, u máu sâu dưi da, u máu niêm mạc miệng, u máu trong xoang
hàm) và u bạch mạch (th lan ta  mặt, th nang  c, các th đặc biệt khác).
Theo sách bi ging phu thut tạo hnh: phân loại u mạch máu (u
huyết qun và u bạch mạch) theo cấu trc và hnh thái lâm sàng [19]:
Theo cấu trc: u huyết qun (u mao mạch, u ni mạc mao mạch, u huyết
th hang, u huyết qun th ngành) và u bạch mạch (u bạch mạch th nang).

Theo hnh thái lâm sàng: u huyết qun (u huyết qun kiu hnh sao, u
huyết qun phng, u huyết qun si) và u bạch mạch (gồm c: u bạch mạch
th lan ta, u bạch mạch th si).
Nhng năm gn đây trong các nghiên cu ca Phạm Hu Ngh, Đỗ Đnh
Thun, Đỗ Ngc Linh, Phạm Minh Thông có phân chia bất thường mạch máu
theo phân loại ca ISSVA [20],[21],[22],[23].
8

1.2. ĐẶC ĐIM CA D DNG MAO MCH
Xuất hiện ngay t lc sinh, t lệ 3/1000 tr (tu thuc vào các nghiên
cu  các nưc khác nhau), không bao giờ mất đi, c th gặp  bất c đâu
trên cơ th, khu trú hay ri rác, t lệ gặp  nam và n như nhau [3].
Các tác gi chia d dạng mao mạch thành 2 loại: vết rưu vang (Port-wine
stains) và d dạng đường gia (middle vascular malformation) [5],[17], [24].
1.2.1. Đc đim lâm sng
Lc mi sinh: tn thương dưi dạng nhng vết màu hồng hoặc đ, b
mặt phng hay mn (trưc kia hay gi là “u máu phng- angiome plan” hoặc
“vết rưu vang- porte-wine stains”).
Ở tui trưng thành: tn thương tr lên dày và thm màu (đ thm,
tm), c th ni sn cc gồ lên trên b mặt da hoặc gây ph đại t chc phn
mm hoặc sng ha.
Tn thương d dạng CM ln lên t lệ vi s phát trin ca tr, c th
gây ph đại các cấu trc phn mm hay xương lân cn (môi, mi, xương
hàm ) gây mất cân đi mặt, xương hàm, thân mnh và ph đại chi th.
Vi vết rưu vang biu hiện trên khuôn mặt: thường 1 bên nhiu hơn 2
bên, ch yếu biu hiện theo nhánh V2 ca dây TK V (thn kinh cm giác trên
khuôn mặt), đôi khi biu hiện các nhánh phi hp V1&V2, V2&V3.
Tránh nhm ln vết rưu vang (Port-wine stains) vi d dạng đường
gia (middle vascular malformation): thường xuất hiện  gia: trán “angle’s
kiss – n hôn thiên thn”, gáy “stork bite – vết cò cn”, lưng “salmon path –

vết cá hồi”. Các d dạng này thường mờ dn hoặc biến mất sau vài năm (nhất
là các d dạng  gáy và lưng) [5],[9],[17].

9

CM đôi khi cn phi hp vi d dạng tnh mạch hay d dạng bạch
mạch…km nhiu tn thương khác (não, gan, tim ) trong các các hi chng:
Sturge-Weber syndrome (SWS) [25], [26], Klippel-Trenaunay, Proteous.







Hnh 1.1. Bnh nhân không đưc điều tr vt rưu vang (PWS) [9]
A. Hnh nh d dạng mao mạch vi nt sn nh, da màu đ và mng.
B. Hnh nh d dạng mao mạch gây biến dạng t chc nh.
C. Hnh nh d dạng mao mạch gây biến dạng t chc nặng.
1.2.2. Đc đim cn lâm sng
Siêu âm: c hnh nh dng chy chm (th hiện bng hình nh không tín
hiệu mạch trên Doppler), ch yếu chn đoán phân biệt vi th AVM đôi khi c
dấu hiệu lâm sàng gi vi d dạng mao mạch (cn khám lâm sàng k trưc) [27].
MRI hay CT scan: thường không cn thiết, ch dng khi mun xác
đnh tn thương xương, phn mm nếu c và đánh giá tn thương đi km 
các hi chng.
Giải phu bnh l: s giãn các mao mạch da, không c tăng sinh tế bào
ni mô (thường ch dng sau phu thut khng đnh lại chn đoán).

A

B
C
10











Hnh 1.2. Bnh nhân b hi chng Sturge-Weber (SWS) [9]
A. Hnh nh vết rưu vang  v tr TK V1,V2.
B. Hnh nh teo não bên phi và ngấm thuc màng não phi trên phim CT scan.

1.2.3. Điu tr
Phương php trang đim: đơn gin, áp dng cho nhng BN tr d dạng
mao mạch phng, diện tích d dạng nh. Nhng tn thương gồ lên mặt da và
người già không dng đưc.
Phương php xăm da: đạt đưc hài lng nhất đnh, tuy vy mang tnh
che ph tạm thời, hay gặp bất thường b mặt da xung quanh và xuất hiện sn
mạch th phát do chấn thương vi kim xăm.
Phương php bo da cơ hc: ch đnh vi d dạng mao mạch phân b
 nông mi c kết qu, ngưc lại  sâu s t thành công.
Phương php chiu tia phng x: ch đnh hạn chế, kết qu hạn chế.
Phương php phu thut lnh: t đưc s dng do nhưc đim đau,
so xấu.

Phương php laser mu (pulsed dye laser): hiệu qu cao nhất 80% [3]
Ch đnh điu tr cho các vết rưu vang.
A
B
11

Tác dng da trên nguyên lý s dng các bưc sng chn lc lên
oxyhemoglobin (577, 585, 595 nm), tác dng làm đông lng mạch và t phá
hy các t chc xung quanh.
Kết qu điu tr tt nhưng cn nhưc đim phi điu tr nhiu ln (6-10)
Ngoài ra cn s dng laser CO2 đ điu tr, tuy nhiên c th gặp so
xấu sau điu tr.
Phương php phu thut: dng khi c nh hưng ti chc năng và
thm m. Gồm c:
Ct b u, ko 2 mp vết m lại rồi khâu đng da trc tiếp.
Ct b u rồi tạo hnh che ph bng các vạt da lân cn.
Ct u, khâu thu nhiu ln, ct u và ghp da rời t thân.
S dng ti căng giãn da [28].
C th s dng các loại vạt vi phu đ che ph khuyết hng sau ct
Điều tr cc tn thương km theo: ct các t chc phn mm xung quanh
ph đại, phu thut ct xương (ct chnh xương hàm khi c biến dạng xương)
1.3. ĐẶC ĐIM D DNG BCH MCH
Phân loại gồm d dạng nang ln, nang nh hoặc phi hp, gặp  nam và
n như nhau và không bao giờ t mất đi [2],[5],[15].
1.3.1. Đc đim lâm sng
Nang ln:
Thường phát hiện lc sinh (50%), r nhất khong 2 tui (90%), v tr
hay xuất hiện  c và nách, thường xuất hiện dưi da.[11]
Thường thấy khi dưi da, màu sc da bnh thường, mm khi sờ, đôi
khi thấy đau tại chỗ, cho ánh sáng xuyên qua khi chiếu đn.

Các biến chng ph thuc vào v tr và kch thưc. Nếu nang bạch
mạch to  c c th gây tc nghn đường th, kh khăn khi ăn ung. Nếu gặp
12

 mặt c th gây các biến chng ph đại phn mm và xương vng mặt gây
lệch, vo, biến dạng xương [29]. Nếu  mt c th gây sung huyết, gim th
lc…. Nếu gặp  lưi và sàn miệng c th gây ni kh, nut kh, nặng hơn
gây chn đường th. Nếu gặp  bng c th sờ thấy khi, ấn đau, căng phồng
và c th gây tc nghn bng nh [3].
Nang nh:
Cng xuất hiện lc sinh như các d dạng mạch máu khác nhưng không
nhn thấy trên lâm sàng, ch thấy sau 1 nhim khun hoặc chy máu.
Thường xuất hiện  cng tay, đi, nách hoặc ngc. C th xuất hiện
như mn cơm  sau lưng, đôi khi nhm ln vi mn cơm  chỗ sinh dc.









Hnh 1.3. Bnh nhân d dng bch mch môi trên, m tri [30].
A. Hnh nh tn thương tr lc sinh ra.
B. Hnh nh tn thương ln lên theo s phát trin ca tr.
1.3.2. Đc đim cn lâm sng
Siêu âm: dòng chy chm; c giá tr chn đoán phân biệt gia nang nh
và nang ln: nang nh (cho hnh nh tăng âm, cấu trc v nang r, cn nang
ln (cho hnh nh gim âm, cấu trc thy và c th thấy c dch nang nếu c

nhim trng hoặc chy máu). Đặc biệt nang ln c th thấy khi siêu âm trưc
B
A
13

sinh [31]. Ngoài ra cn chn đoán phân biệt gia LM (dng chy chm) vi
AM (dng chy nhanh) và hưng dn đ tiêm xơ.
Cng hưng t (MRI): là tiêu chun vàng đ xác đnh phạm vi tn
thương và xác đnh tn thương sâu ca d dạng bạch mạch nông [32]. Thấy tn
thương thành thy hoặc khi tách biệt, dấu hiệu gim sáng trên T1W và tăng
sáng trên T2W. Khi chp tiêm thuc cn quang:  nang nh không c dấu hiệu
ngấm thuc,  nang ln c dấu hiệu ngấm thuc hnh  thành hoặc vách.
CT-scan: gip chn đoán tn thương xương km theo [10],[33].








Hnh 1.4. Hnh ảnh bnh nhân d dng bch mch trên MRI [9]
A.Hnh nh gim sáng trên T1W
B.Hnh nh tăng sáng trên T2W
1.3.3. Điu tr
Điều tr không phu thut:
Chc ht bạch mạch: đưc s dng tuy nhiên t lệ tái phát cao.
Tiêm sơ b mặt c th áp dng cho d dạng bạch mạch nang ln: các
chất tiêm như nưc mui ưu trương, cồn nguyên chất (Ethibloc), acetic acid,
bleomycin. Ngoài ra cn dng OK-432 (hp chất bào chế t A Streptococcus

pyogenes trn vi benzylpenicillin-Kali) c kết qu cao vi d dạng bạch
B
A
14

mạch nang ln, hiệu qu vng đu mặt c, nhất vi nang ln. Nang nh
không đáp ng vi điu tr tiêm xơ, c hiệu qu vi doxycycline [3].
Mt vài báo cáo điu tr d dạng bạch mạch vi laser Nd Yag- Qswitch
cho kết qu cao, tuy nhiên phi điu tr nhiu ln.
Các điu tr hỗ tr khác: ngh ngơi, chng đau, chng viêm.
Điều tr phu thut:
Ch đnh khi c hạn chế v chc năng, triệu chng nặng lên và mong
mun ci thiện thm m.
Mc đch ct hết tn thương v ct 1 phn d dn đến tái phát.Tuy
nhiên, ct hết tn thương rất kh v d dạng bạch mạch thường dính lin vi
các thành phn gii phu bnh thường.
Vi tn thương  c gây chn p vào đường th c th phi m kh
qun sau đ phu thut bc tn thương, tn thương  lưi cn bc trn và
khâu phc hồi trc tiếp hoặc bng vạt, biến dạng xương hàm mặt cn chnh
hnh và phu thut ct xương hàm. Sau phu thut cn đặt dn lưu đ tránh t
huyết thanh và bơm kháng sinh điu tr.
Vi tn thương nông c th ct toàn b và che ph bng vạt tại chỗ,
hoặc ghp da. Nhng tn thương sâu sau phu thut d tái phát, nhất là s
dng ghp da, tuy nhiên c th che ph lại bng vạt tại chỗ hoặc giãn da.
1.4. ĐẶC ĐIM D D DNG TNH MCH
Xuất hiện lc sinh, t lệ gặp 1-2/1.000 tr (tu vào các nghiên cu
khác nhau) [7], ln lên theo tui, không t mất đi, hay gặp nhất trong các d
dạng mạch máu.
C th gặp mi nơi trên cơ th, thường khu tr  mặt [9], chi th, thân mnh.
C th xuất hiện bên trong như: hu hng, bàng quang, gan, xương…

1.4.1. Đc đim lâm sng
C th thấy đau và cng tại chỗ VM, đặc biệt khi thc dy bui sáng.
Sờ thường mm, khi màu xanh đặc trưng, c th ấn xp d dàng,
phồng tr lại khi th p, đôi khi sờ thấy các si tnh mạch, tăng th tch  tư
15

thế dc xung. Đôi khi gặp d dạng bi tnh mạch (Glomuvenous
malformation) là 1 loại ca VM, hiếm hặp (5% VM) hoặc c th sờ thấy si
b mặt da, tn thương c th tăng lên [3].
Đôi khi thấy tc mạch, si tnh mạch c th xuất hiện  bệnh nhân tr 2
tui, ln lên theo tui, tăng chm, thường to khi tui dy th.
C th gặp  mi nơi, hay gặp nhất vng đu mặt c:
+ Ở vng mặt: tn thương thường  da và dưi da nhưng thường lan ti
c cơ và niêm mạc miệng VM thường 1 bên, khi thường tác đng mất cân
đi mặt, hnh nh lệch mặt.
+ Tn thương  thái dương thường lan ti c phn dưi h thái dương
và tuyến mang tai.
+ Miệng: răng b lệch, khp cn h hoặc cho.
+ Mt: gây thông rãnh chân bưm hàm vi h thái dương và má
+ Má, lưi c tn thương nhưng t gây nh hưng đến phát âm
Chi th: c th đi km  các hi chng Klippel-Trenaunay…vi triệu
trng  máu chi, đau và sưng n gây ph đại chi.
Biến chng c th gặp: viêm tnh mạch và chy máu ni tạng. C th
tc mạch do  đng canxi.

B
A
Hnh 1.5. Hnh ảnh canxi trong
VM cng chân (P) [7]
A. Hnh nh si canxi ri rác
B. Hnh nh canxi ha gây biến dạng
t chc vng cng chân (P)

16

1.4.2. Đc đim cn lâm sng
Siêu âm: c hnh nh dng chy chm trên doppler, phân biệt dng
chy chm và nhanh (d dạng đng tnh mạch). Cho dấu hiệu gim âm hoặc
tn thương không đồng nhất. Đôi khi không thấy dng chy phn ánh dấu
hiệu tc mạch hoặc thiết b hng.
MRI: Tăng đ tương phn c giá tr nhất đ xác minh và khng đnh
chn đoán, phạm vi hnh nh và kế hoạch điu tr [27],[34].
B
A
C
D
Hnh 1.6. Cc v tr d dng tnh mch c th gp [3]
A. Hnh nh d dạng tnh mạch lưi gây ph đại lưi
B. Hnh nh d dạng tnh mạch  bàn ngn tay gây ph đại ngn tay
C. Hnh nh d dạng tnh mạch  sâu dưi cơ lưng to
D. Hnh nh d dạng tnh mạch dạng bi tnh mạch