NGHIÊN cứu mô HÌNH BỆNH TIM bẩm SINH điều TRỊ nội TRÚ tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Tim bẩm sinh là những bệnh lý tim mạch có thể đơn giản hoặc phức tạp.
Hiện nay tỷ lệ mắc và tử vong do bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em còn khá cao.
Bệnh có xu hướng ngày càng gia tăng gây ảnh hưởng rất lớn đến sức khỏe,
tàn tật và tử vong cho trẻ. Tỷ lệ trẻ mắc tim bẩm sinh trên toàn cầu là 1012/1.000 trẻ sinh ra sống .
Theo nghiên cứu của Nguyễn Kim Thu, Hồ Sỹ Hà và cộng sự, tại khoa
Tim mạch Bệnh viện Nhi Trung ương, trong 10 năm (1981-1991) cho thấy
nhóm tim bẩm sinh chiếm 28,4% trong tổng số bệnh tim mạch, trong đó cao
nhất là thông liên thất (32,5%) sau đó là Fallot 4 (19,3%), còn ống động
mạch 10,7% .
Theo nghiên cứu của Phạm Việt Tuân, Nguyễn Lân Việt tại Viện Tim
mạch Việt Nam trong vòng 5 năm (2003-2007) trong tổng số bệnh lý tim
mạch ở trẻ em, nhóm bệnh tim bẩm sinh chiếm tỷ lệ lớn nhất 86% và có sự
gia tăng rõ rệt từ 9,9% (năm 2003) lên 26,9% (năm 2007) .
Sự tiến bộ của y học trong việc chẩn đoán sớm từ thời kỳ mang thai và
sàng lọc sơ sinh các dị tật tim bẩm sinh đã giúp ích rất nhiều trong điều trị
bệnh vì nhiều bệnh có thể điều trị phẫu thuật khỏi hoàn toàn ngay từ giai đoạn
sơ sinh. Điều đó làm giảm tỷ lệ tử vong và tăng tỷ lệ phát hiện dị tật tim bẩm
sinh. Theo nghiên cứu của Nguyễn Trung Kiên năm 2011 tại khoa sơ sinh
Bệnh viện Nhi Trung ương, tỷ mắc bệnh tim bẩm sinh trong tổng số trẻ sơ
sinh của khoa là 24,2%, trong đó còn ống động mạch chiếm 68,4% .
Tại Bệnh viện Nhi Trung ương, phẫu thuật tim mạch được triển khai từ
năm 2003 và cho đến nay đã phẫu thuật thành công rất nhiều loại dị tật tim
bẩm sinh từ đơn giản đến phức tạp. Cùng với đó là sự phát triển của thông tim
trong chẩn đoán và điều trị đã làm thay đổi rất lớn mô hình bệnh tim bẩm


2

sinh. Trong khi đó từ năm 1991 đến nay tại Bệnh viện Nhi Trung ương chưa
có thêm nghiên cứu nào về mô hình bệnh tim bẩm sinh trong toàn viện. Do đó
nghiên cứu về mô hình bệnh tim bẩm sinh một cách hệ thống để các nhà lãnh
đạo cũng như các nhà nhi khoa lâm sàng có một cách nhìn toàn cảnh và để
hoạch định kế hoạch phát triển là cần thiết. Chính xuất phát từ thực tế đó
chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài này với hai mục tiêu:
1. Xác định tỷ lệ các bệnh tim bẩm sinh ở bệnh nhân điều trị nội trú tại
bệnh viện Nhi Trung ương trong thời gian 3 năm (2013-2015).
2. Nhận xét kết quả điều trị bệnh tim bẩm sinh ở bệnh nhân điều trị nội
trú tại bệnh viện Nhi Trung ương trong thời gian 3 năm (2013-2015).


3

Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Định nghĩa và thuật ngữ
Bệnh tim bẩm sinh (congenital heart diseases) hay còn được gọi là
khuyết tật tim bẩm sinh là các dị tật của tim và các mạch máu lớn gần tim,
hình thành trong quá trình phát triển bào thai.
1.2. Một vài đặc điểm về sự hình thành tim và dị tật tim bẩm sinh
Tim và hệ mạch xuất phát từ lá trong và một phần lá ngoài của trung
biểu mô bào thai.
Từ ngày 20 sau khi thụ thai, ống tim nguyên thủy bắt đầu hình thành, sau
đó uốn cong hình chữ S về phía phải và gồm 4 phần: bè thất trái, bè thất phải,
nón tim và thân động mạch. Nếu vì bất cứ lý do gì mà ống tim uốn cong về
trái sẽ làm đảo ngược vị trí các buồng thất.

Hình 1.1. Sự hình thành và phát triển của tim

4

Bảng 1.1. Các giai đoạn bào thai của quá trình hình thành tim và các dị
dạng tim bẩm sinh (theo O’Rahilly).
Giai đoạn
bào thai

Tuổi thai
(ngày)

1-8

1-20

9

21

10

22-23

11

24-25

12

26-27

13

28-32

14

32-33

15

34-36

16

37-41

17

42-43

18

44-46

19-23

47-57

Thành phần chính

Bộ phận phụ ngoài thai (túi noãn,
tế bào rau thai)
Ống tim nguyên thủy, các khoang
Ống tim quay phải hình S, tim bắt
đầu đập
Ống nhĩ - thất chung
Tuần hoàn nhĩ - thất: nhĩ phải –nhĩ
trái – thất trái – thất phải
Hình thành các vách nguyên phát,
các van bán nguyệt, cung chủ III
(động mạch cảnh, cánh tay - đầu)
IV (cung động mạch chủ) và VI
(động mạch phổi và ống động
mạch)
Hình thành các buồng thất, tĩnh
mạch phổi chung
Xuất hiện vách liên thất thứ phát,
phân chia động mạch chủ - phổi,
bắt chéo chủ -phổi
Hình thành lỗ van 2, 3 lá, xuất
hiện vách liên nhĩ thứ phát, phân
chia tuần hoàn chủ - phổi
Hình thành các lá van bán nguyệt,
đóng lỗ liên nhĩ
Đóng lỗ liên thất phần màng
(nhưng có thể muộn sau sinh)
Biệt hóa các van, hình thành hệ
thần kinh tự động tim

Dị dạng hậu quả

Sẩy thai
Sẩy thai – thai lưu
Tim quay phải nếu S quay
trái
Còn ống nhĩ – thất chung
Còn ống nhĩ – thất chung
Dị dạng các van bán
nguyệt, các cung động
mạch nêu trên

Thiểu sản buồng tim,
màng ngăn nhĩ trái
Thông liên thất phần cơ,
thân chung động mạch,
chuyển gốc động mạch,
dò chủ - phổi
Dị dạng van 2, 3 lá, bệnh
Ebstein, thông liên nhĩ tiên
phát, hẹp chủ, hẹp phổi,
Fallot 4
Dị dạng lá van chủ, phổi;
thông lên nhĩ thứ phát
Thông liên thất phần
màng
Thiểu sản van, bất thường
hệ thần kinh tự động tim

1.3. Phân loại các dị tật tim bẩm sinh ở trẻ em theo ICD-10 .
Bảng phân loại quốc tế bệnh tật ICD (International Classification
Diasease) đã được tổ chức y tế thế giới thông qua lần thứ nhất năm 1900, qua

5

9 lần sửa đổi đến nay sau hiệu đính lần thứ X, ICD-10 đã được sử dụng ngày
càng rộng rãi và chứng minh được tính ưu việt của nó.
Cách phân loại bệnh tật theo WHO được khuyến khích sử dụng trên toàn
thế giới và là bắt buộc cho tất cả các quốc gia phải báo cáo tình hình bệnh
theo phân loại bệnh tật quốc tế và các vấn đề liên quan đến sức khỏe (ICD).
Đặc điểm nổi bật của ICD là phân loại theo từng chương bệnh, trong mỗi
chương lại chia ra từng nhóm bệnh, từng nhóm bệnh lại chia ra thành các tên
bệnh, cuối cùng là các bệnh chi tiết theo nguyên nhân hay theo tính chất đặc
thù của bệnh.
Hệ thống phân loại này giúp chúng ta có một mô hình bệnh tật đầy đủ và
chi tiết. Nó giúp cho các nhà hoạch định chính sách cũng như các nhà quản lý
có cách nhìn bao quát toàn diện, cụ thể về mô hình bệnh tật để từ đó đưa ra
chiến lược, giải pháp thích hợp, đánh giá hiệu quả của các chương trình chăm
sóc sức khỏe đã và đang triển khai. Bên cạnh đó còn giúp cho các bác sỹ lâm
sàng có cách nhìn bao quát về mô hình bệnh tật đơn vị mình công tác.
Bảng 1.2. Phân loại nhóm bệnh tim bẩm sinh theo ICD-10
Số thứ

Mã

Tên nhóm bệnh

tự
ICD-10
1
Q20

Các dị tật bẩm sinh của buồng tim và bộ phận nối
2
Q21
Các dị tật bẩm sinh của vách tim
3
Q22
Các dị tật bẩm sinh của van động mạch phổi và van 3 lá
4
Q23
Các dị tật bẩm sinh của van động mạch chủ và van 2 lá
5
Q24
Các dị tật khác của tim
6
Q25
Các dị tật bẩm sinh của các động mạch lớn
7
Q26
Các dị tật bẩm sinh của các tĩnh mạch lớn
8
Q27
Dị tật bẩm sinh khác của hệ động mạch ngoại biên
9
Q28
Dị tật khác của hệ tuần hoàn
Trong các nhóm bệnh lại được chia chi tiết bao gồm các mã bệnh ICD10, tên bệnh (xem phụ lục 1)
Với sự giúp đỡ của máy tính chúng ta có thể xây dựng mô hình dị tật tim
bẩm sinh theo cách phân loại đã trình bày ở trên bởi bản thân ICD-10 đã bao
hàm cách phân loại đó. Tuy nhiên đây là cách phân loại khá chi tiết đòi hỏi

6

người làm công tác thống kê phải có trình độ nhất định để tránh nhầm lẫn,
cũng như đòi hỏi các bác sỹ lâm sàng cần phải có chẩn đoán chính xác và chi
tiết. Điều này có thể làm được bằng cách nâng cao trình độ chuyên môn cho
bác sỹ lâm sàng và tập huấn tốt cho những người trực tiếp mã hóa.
1.4. Phân loại dị tật tim bẩm sinh.
Cho đến nay có nhiều cách phân loại tim bẩm sinh (theo số lượng tổn
thương tim đơn thuần hay phức hợp, theo biểu hiện lâm sàng: tím hay không
tím), nhiều tác giả có xu hướng phân loại theo luồng thông (shunt) vì phù hợp
với chức năng hoạt động và sinh bệnh học của các bệnh hơn.
1.1.

Tim bẩm sinh có luồng thông trái - phải

1.1.1.1. Thông liên thất
Là dị tật tim bẩm sinh do khiếm khuyết bẩm sinh vách liên thất, có thể
có một hay nhiều lỗ thông, bệnh hay gặp nhất chiếm 30- 35% , , , tỷ lệ mắc
0,34 đến 2,58/ 1000 ở trẻ sơ sinh sống đủ tháng . Thông liên thất gồm 4 thể
:
-

VSD phần quanh màng: chiếm tỷ lệ cao nhất, khoảng 80%
VSD phần phễu: chiếm tỷ lệ 5-7% ở vị trí dưới van động mạch phổi
VSD phần buồng nhận: chiếm khoảng 5-8%
VSD phần cơ: chiếm khoảng 5-20%.

Siêu âm tim giúp chẩn đoán vị trí, kích thước và chênh áp qua lỗ thông.
Thông tim chỉ được tiến hành ở các trường hợp tổn thương không rõ rệt,

các tổn thương phối hợp mà kết quả siêu âm chưa phản ánh được đầy đủ và
cần đánh giá một cách chính xác kháng lực động mạch phổi để quyết định
điều trị.
Điều trị nội khoa nhằm mục đích giảm thiểu biến chứng bội nhiễm phổi,
suy tim ứ huyết và duy trì tăng trưởng bình thường. Điều trị ngoại khoa có thể
phẫu thuật tạm thời làm banding động mạch phổi hoặc phẫu thuật triệt để vá
lỗ thông hoặc thông tim can thiệp bịt lỗ thông bằng dụng cụ.
Chỉ định phẫu thuật: đối với trẻ < 6 tháng khi không khống chế được
suy tim; trẻ từ 6- 24 tháng khi có tăng áp động mạch phổi hoặc có triệu


7

chứng lâm sàng; trẻ >2 tuổi khi Qp/Qs >2. Chống chỉ định tuyệt đối khi
kháng lực động mạch phổi/kháng lực động mạch hệ thống >1/1, chống chỉ
định tương đối khi kháng lực động mạch phổi/kháng lực động mạch hệ
thống ≥ 0,75/1 .
Chỉ định thông tim can thiệp :
- Thông liên thất phần cơ bè trung bình lớn, còn shunt trái- phải, gây lớn
thất trái hoặc nhĩ trái hoặc tỉ số Qp/Qs = 2:1, rìa động mạch chủ > 4mm. Nếu
cân nặng ≥ 5 kg: thông tim và đóng bằng dụng cụ. Nếu cân nặng < 5 kg kèm
theo tật TBS khác cần phẫu thuật tim hở, có thể xem xét đóng lỗ thông bằng
kỹ thuật hybrid trong lúc phẫu thuật.
- Thông liên thất phần màng trung bình lớn còn shunt trái-phải, gây lớn
thất trái hoặc nhĩ trái hoặc tỉ số Qp/Qs = 2: 1, rìa động mạch chủ > 2mm.
- Thông liên thất phần màng nhỏ, rìa động mạch chủ > 2mm hoặc cơ bè,
rìa động mạch chủ > 4mm nhưng không còn khả năng tự đóng (> 8 tuổi) hoặc
từng tiền căn bị viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

Hình 1.2. Hình ảnh lỗ thông liên thất trên siêu âm.

1.1.1.2. Thông liên nhĩ (ASD)
Thông liên nhĩ là một bệnh tim bẩm sinh khá phổ biến, tần suất chiếm
khoảng 6-8% trong các bệnh tim bẩm sinh, tỷ lệ gặp là 0,56/1000 trẻ sinh ra
sống . Có 4 thể thông liên nhĩ thường gặp .
- Thông liên nhĩ lỗ thứ phát: khuyết tương ứng với vị trí lỗ thứ phát ngay
gần lỗ bầu dục. Thể này chiếm khoảng 80% tổng số các trẻ thông liên nhĩ.


8

- Thông liên nhĩ lỗ tiên phát: khuyết tương ứng với vách nguyên phát do
hậu quả không kết dính hoàn toàn vách liên nhĩ vào gờ nội mạc. Thể này
chiếm khoảng 10%.
- Thông liên nhĩ vùng xoang tĩnh mạch: khuyết ở vùng đổ vào nhĩ phải
của tĩnh mạch chủ trên hay dưới. Thể này chiếm khoảng 10%.
- Thông liên nhĩ thể xoang vành: khuyết vùng nóc xoang vành gây thông
thương giữa nhĩ trái và xoang mạch vành.
Siêu âm tim là phương pháp chủ yếu và chính xác để chẩn đoán thông
liên nhĩ. Đối với các bệnh nhân nhỏ tuổi có thể chỉ cần dùng siêu âm qua
thành ngực còn đối với các bệnh nhân lớn tuổi, thành ngực dày, đôi khi cần
làm siêu âm qua thực quản.
Thông tim có thể giúp ích cho việc đánh giá mức độ shunt, ngoài ra còn
xác định chính xác áp lực động mạch phổi, đo cung lượng động mạch phổi,
cung lượng động mạch chủ..... Ngoài ra trong những năm gần đây, thông tim
còn nhằm mục đích để đóng lỗ thông liên nhĩ bằng dụng cụ qua da
(Amplatzer, CardioSeal...) .
Điều trị ngoại khoa tùy theo kích thước lỗ thông đa số tác giả khuyến
cáo nên đóng sớm (tuổi từ 2 -4) khi Qp/Qs > 1,5/1 hoặc nếu khi trẻ < 2 tuổi có
biểu hiện lâm sàng sớm như bội nhiễm, hô hấp, suy dinh dưỡng, suy tim .

Hình 1.3. Hình ảnh lỗ thông liên nhĩ trên siêu âm
1.1.1.3. Còn ống động mạch (PDA)


9

Còn ống động mạch là một dị tật tim bẩm sinh hay gặp, chiếm 5-10%
các bệnh tim bẩm sinh , . Tỷ lệ mắc khoảng 1/2000 trẻ sinh ra sống. Tỷ lệ nữ
gặp nhiều hơn nam từ 2:1 đến 3:1 tùy theo từng tác giả .
Ống động mạch là một ống nối giữa động mạch phổi và động mạch chủ
ngay dưới chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái. Còn ống động mạch
thường phối hợp trong các bệnh tim bẩm sinh phức tạp. Còn ống động mạch
có thể cứu sống những trẻ có khuyết tật tim bẩm sinh tím phức tạp hoặc tắc
nghẽn tim trái, khuyết tật là nguồn duy nhất cung cấp hoặc chủ yếu của lưu
lượng máu phổi hoặc hệ thống.
Siêu âm tim giúp chẩn đoán xác định độ lớn của ống, đánh giá mức độ
nặng qua đo áp lực động mạch phổi, chênh áp shunt.
Thông tim: giúp chẩn đoán khi không thấy ống động mạch trên siêu âm
tim ở một bệnh nhân có tiếng thổi liên tục hoặc còn ống động mạch nhưng áp
lực động mạch phổi tăng nhiều trên siêu âm Doppler tim. Ngoài ra thông tim
còn để đóng ống động mạch qua da bằng dụng cụ.
Điều trị nội khoa khi trẻ có biểu hiện suy tim. Nếu suy tim không kiểm
soát được thì cần can thiệp:
Đóng qua da bằng dụng cụ: Có thể dùng coil hay các loại dụng cụ thế hệ
mới khác như: Amplatzer, Buttoned Device, CardioSeal... Coil thường được
chỉ định trong các trường hợp ống động mạch kích thước bé (dưới 4mm), dài.
Còn các dụng cụ khác đặc biệt là Amplatzer thì rất tốt cho các trường hợp ống
lớn, ngắn .
Đóng ống động mạch bằng phẫu thuật tim kín theo đường bên sau của
lồng ngực.

10

Hình 1.4. Hình ảnh còn ống động mạch
1.1.1.4. Thông sàn nhĩ thất (AVSD)
Đây là một dị tật tim bẩm sinh phức tạp và để lại hậu quả nặng nề cho
bệnh nhân. Thông sàn nhĩ thất chiếm khoảng 3-5% các dị tật tim bẩm sinh và
tỷ lệ mắc khoảng 0,19/1000 trẻ sinh ra sống , , .
Có nhiều quan điểm phân loại thông sàn nhĩ thất toàn bộ, tuy nhiên hiện
nay quan điểm chia làm hai thể được chấp nhận rộng rãi.
 Thể toàn bộ: bao gồm thông liên nhĩ lỗ tiên phát, thông liên thất phần
buồng nhận và tổn thương van nhĩ thất nặng. Van hai lá và van ba lá có chung
một lỗ van nhĩ thất. Van nhĩ thất chung thường có 5 mảnh.
 Thể bán phần: Thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ nhất hoặc tâm nhĩ độc
nhất. Van hai lá thường có kẽ chia van thành 3 mảnh. Van nhĩ thất chung
trước và sau nối liền bằng một mảnh nhỏ mô van, chia lỗ nhĩ thất thành hai
lỗ riêng biệt.
Tổn thương phối hợp có thể là: hẹp eo động mạch chủ, thất phải hai
đường ra, hẹp van động mạch phổi…
Siêu âm Doppler tim: Giúp xác định vị trí tổn thương, kích thước, chiều
shunt, tình trạng tăng áp động mạch phổi, tình trạng van nhĩ thất, các buồng
tim, chức năng thất trái, tổn thương phối hợp kèm theo…


11

Thông sàn nhĩ thất toàn bộ thường xuất hiện suy tim sớm từ 2-4 tháng
tuổi do đó cần phẫu thuật trong khoảng thời gian từ 3-6 tháng tuổi. Trường
hợp phẫu thuật muộn sau 1 tuổi thường có nguy cơ tăng cao sức cản phổi

không hồi phục được.
Thông sàn nhĩ thất bán phần thường phẫu thuật trong khoảng thời gian từ
2-4 tuổi, ngoại trừ trường hợp có hở van nhĩ thất nặng hoặc có thiểu sản cấu
trúc tim trái (hẹp eo động mạch chủ, hẹp dưới van chủ, bất thường van hai lá)
cần được phẫu thuật sớm.
Nguyên tắc phẫu thuật sửa thông sàn nhĩ thất gồm: vá lỗ thông liên nhĩ,
vá lỗ thông liên thất, tạo hình van nhĩ thất tránh tổn thương nút nhĩ thất và bó
His. Có thể áp dụng kỹ thuật sửa chữa một miếng vá, hai miếng vá hoặc một
miếng vá có cải tiến .

Hình 1.5. Hình ảnh thông sàn nhĩ thất trên siêu âm


12

1.1.1.5. Cửa sổ chủ - phế
Cửa sổ chủ phế hay còn gọi là dò chủ phổi là tổn thương bẩm sinh do
khuyết vách ngăn chia động mạch chủ và động mạch phổi. Đây là một bệnh
hiếm gặp, nó chỉ chiếm 0,2% đến 0.6% trong số các bệnh tim bẩm sinh .
Khoảng 47 đến 80% các ca có phối hợp các dị tật khác .
Siêu âm tim: có thể xác định chẩn đoán và các dị tật khác kèm theo.
Thông tim chỉ định trong các trường hợp nghi ngờ có bất thường động
mạch vành hay bất thường xuất phát động mạch phổi từ động mạch chủ hoặc
cần đánh giá kháng lực động mạch phổi đã đến mức cố định hay chưa.
Điều trị nội khoa khi tổn thương có kích thước nhỏ, để chờ bệnh nhi lớn
hơn nhưng phải phẫu thuật trước khi áp lực động mạch phổi tăng cao đến mức
kháng lực động mạch phổi không hồi phục được. Tuy nhiên đối với các
trường hợp cửa sổ chủ phế lớn cần phải can thiệp ngay. Điều trị ngoại khoa
với kỹ thuật vá bằng patch có tỷ lệ thành công trên 95%.
1.2.

Tim bẩm sinh tắc nghẽn đường ra thất phải.

1.2.1.1. Hẹp động mạch phổi đơn thuần (không kèm tổn thương vách liên thất)
Là tổn thương thực thể bẩm sinh gây nghẽn đường máu lên phổi. Tổn
thương có thể tại van, dưới van, nơi các nhánh. Tỷ lệ chiếm khoảng 5-7% các
bệnh tim bẩm sinh .
+ Thể hẹp van điển hình: các lá van dày lồi lên trên (mặt động mạch
phổi) chỉ còn chừa 1 lỗ nhỏ vài milimet hình dạng van giống như vòm nhà.
Ngoài ra các dạng bất thường bẩm sinh tại van có thể: van 1 mảnh; van 2
mảnh; 2 mép dính chừa 1 lỗ hở; thiểu sản van lẫn vòng van; loạn sản van.
+ Các thể hẹp dưới van động mạch phổi có dạng:
• Hẹp phễu: có thể hẹp đơn thuần lỗ phễu trong khi van, vòng van vẫn
bình thường.


13
• Tăng sinh dải điều hòa một cách bất thường và dải hình thành ngay
dưới van hoặc tăng sinh bất thường một mẩu cơ bè từ thành tự do của thất
phải qua vách liên thất làm hẹp lòng thất phải hình thành 1 thất phải giống
như 2 buồng.
+ Thể hẹp trên van: thường phối hợp với các hội chứng đa dị tật như
Alagille, Marfan….được gọi là hẹp động mạch phổi ngoại biên với nhiều thể
khác nhau tùy theo vị trí hẹp như thể trung tâm, đoạn gần, đoạn xa, nơi phân
chia nhánh…
Điều trị nội khoa nhằm mục đích phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
Nong hẹp van động mạch phổi bằng bóng qua da: trong những trường
hợp hẹp van động mạch phổi mức độ nặng hoặc khi siêu âm đo chênh áp
trung bình qua van động mạch phổi ≥ 40mmHg .
Phẫu thuật khi bệnh nhân có hẹp van động mạch phổi và áp lực thất phải

≥ 80mmHg ở trẻ nong van bằng bóng không thành công, hoặc khi có tổn
thương phối hợp khác như hẹp phần phễu, bất thường cơ bè thất phải, thiểu
sản vòng van động mạch phổi.
1.2.1.2. Tứ chứng Fallot (TOF)
Tứ chứng Fallot là dị tật hay gặp nhất trong số các dị tật tim bẩm sinh
tím. Tỷ lệ mắc là 3/10.000 ca sinh sống, và chiếm 7-10% của tất cả các dị tật
tim bẩm sinh , .
Tổn thương gồm có: thông liên thất, hẹp động mạch phổi, động mạch
chủ cưỡi ngựa và phì đại thất phải. Tổn thương chính là thông liên thất và hẹp
động mach phổi. Hẹp động mạch phổi thường gặp là hẹp phễu động mạch
phổi đơn độc, hoặc hẹp phễu kèm hẹp van động mạch phổi. Rất hiếm khi chỉ
có hẹp van động mạch phổi đơn độc. Thông liên thất thường là rộng và ở
phần màng lan rộng lên vùng phễu.
Tổn thương phối hợp thường gặp trong tứ chứng Fallot: Cung động
mạch chủ nằm bên phải (25%), nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống, tĩnh
mạch chủ trên trái đổ vào xoang vành, còn ống động mạch, tồn tại lỗ bầu dục,
bất thường của động mạch vành.


14

Siêu âm 2D và doppler tim cho phép chẩn đoán TOF trong hầu hết các
trường hợp, đánh giá mức độ hẹp đường ra thất phải và các tổn thương phối hợp.
Điều trị nội khoa tùy thuộc vào biểu hiện lâm sàng và chỉ là tạm thời, xử
trí cơn tím, phòng các cơn thiếu oxy và co thắt vùng phễu, phòng các biến
chứng như: viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, hạn chế tình trạng cô đặc máu.
Điều trị ngoại khoa nên chỉ định sớm để hạn chế nguy cơ xơ hóa và
phì đại thất phải. Tuy nhiên chỉ định phẫu thuật phụ thuộc vào 2 yếu tố:
mức độ hẹp động mạch phổi và dị tật mạch vành kết hợp. Có 2 loại phẫu
thuật :

+ Phẫu thuật tạm thời (tạo dòng chảy giữa động mạch hệ thống với động
mạch chủ bằng các cầu nối chủ-phổi): Phẫu thuật Blalock- Taussig (nối động
mạch dưới đòn với động mạch phổi), phẫu thuật Blalock cải tiến (nối chủ
phổi bằng đoạn Gore Tex).
+ Phẫu thuật triệt để: vá thông liên thất và sửa chữa hẹp đường ra thất
phải, động mạch phổi.

Hình 1.6. Hình ảnh tứ chứng Fallot trên siêu âm
1.2.1.3. Teo van động mạch phổi không kèm thông liên thất
Tổn thương này do lỗ van động mạch phổi hoàn toàn bị bịt bởi các van
dày xơ dính hoặc nếu không có van thì như một màng chắn mô cơ, xơ hóa
kèm vách liên thất kín. Bệnh chiếm khoảng 1% các bệnh tim bẩm sinh, tỷ lệ
mắc là 0,09/1000 trẻ sinh ra sống .


15

Siêu âm dopller tim không thấy có dòng máu lên động mạch phổi, giúp
khảo sát thất phải, vòng van 3 lá, kích thước lỗ van động mạch phổi, thân và
các nhánh động mạch phổi.
Điều trị nội khoa để giữ ống động mạch mở bằng cách truyền
prostaglandin E1, hoặc đặt stent ống động mạch. Đôi khi kết hợp phá vách
liên nhĩ bằng bóng khi lỗ PFO hạn chế.
Điều trị phẫu thuật là bắt buộc.
1.3.

Nhóm tim bẩm sinh tắc nghẽn đường ra thất trái.

1.3.1.1. Hẹp động mạch chủ (AS)
Hẹp động mạch chủ hay hẹp đường ra thất trái là tổn thương bẩm sinh do

hẹp động mạch chủ trên, dưới hay tại van động mạch chủ. Tổn thương này
chiếm khoảng 5-7% các loại tim bẩm sinh .
Hẹp động mạch chủ được chia làm 3 thể: hẹp trên van động mạch chủ (6%),
hẹp van động mạch chủ (71%) và hẹp dưới van động mạch chủ (23%) .
Siêu âm tim là phương pháp chẩn đoán xác định vị trí và mức độ hẹp
Điều trị nội khoa với mục đích điều trị suy tim.
Điều trị ngoại khoa thông tim can thiệp nong hẹp van động mạch chủ
bằng bóng qua da khi chênh áp qua van ≥ 40mmHg . Những trường hợp hẹp
trước hoặc sau van động mạch chủ nặng, hoặc khi nong van động mạch chủ
thất bại thì cần phải tiến hành phẫu thuật.
1.3.1.2. Hẹp eo động mạch chủ (CoA)
Là tổn thương tim bẩm sinh do động mạch chủ bị hẹp tại eo-nơi tiếp giáp
giữa động mạch chủ ngang và động mạch chủ xuống, ngang động mạch dưới
đòn trái và thường trước ống động mạch.
Dị tật này chiếm khoảng 5% đến 8% trong tất cả các dị tật tim bẩm sinh,
tỷ lệ mắc khoảng 0,34/1000 trẻ sinh ra sống , , . Tổn thương có thể ở một vị trí
hoặc trên một đoạn ống dài. Hẹp eo động mạch chủ có thể đơn độc hoặc đi
kèm với tổn thương khác.


16

Siêu âm tim: là phương pháp phổ biến và có độ chính xác cao để chẩn
đoán xác định vị trí hẹp, mức độ hẹp và các tổn thương kèm theo.
Điều trị nội khoa là điều trị triệu chứng nhằm làm giảm suy tim để chuẩn
bị can thiệp. Điều trị suy tim là vấn đề quan trọng nhất, điều trị tăng huyết áp
bằng thuốc ở những bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ thường không có hoặc
ít hiệu quả. Đối với trẻ sơ sinh, prostaglandine E1 giúp mở ống động mạch sẽ
cải thiện nhanh chóng triệu chứng lâm sàng.
Điều trị ngoại khoa có thể là nong hẹp eo động mạch chủ bằng bóng qua

da, hoặc phẫu thuật theo phương pháp Crafoord (có cải tiến) hoặc phương
pháp Vosschulte.
1.4.

Tim bẩm sinh có luồng shunt hai chiều.

1.4.1.1. Chuyển gốc động mạch (TGA).
Bệnh chiếm khoảng 3% đến 5% bệnh tim bẩm sinh, tỷ lệ mắc khoảng
0,3 đến 0,43/1000 trẻ sinh ra sống , , . Chuyển gốc động mạch có thể đơn
thuần (55%) hay kết hợp thông liên thất và hẹp phổi (45%).
+ Chuyển gốc động mạch đơn thuần: Tim hầu như luôn ở bên trái, động
mạch phổi bắt nguồn từ thất trái và có sự liên tục với van 2 lá, động mạch chủ
xuất phát từ thất phải, động mạch chủ nằm phía trước động mạch phổi và có
thể chếch về phía phải hoặc chếch về phía trái, cũng có khi động mạch chủ và
động mạch phổi nằm song song với nhau.
+ Chuyển gốc động mạch phức tạp: chuyển gốc động mạch đơn giản
phối hợp với một hay nhiều tổn thương sau: thông liên thất, hẹp động mạch
phổi, hẹp eo động mạch chủ, bất thường van ba lá.
Siêu âm tim là phương pháp hữu hiệu để chẩn đoán cũng như đánh giá
các tổn thương kèm theo.
Điều trị tùy thuộc thể bệnh:
- Chuyển gốc động mạch thể đơn thuần: truyền prostaglandine E1 để giữ
ống động mạch trong thời kỳ sơ sinh, có thể mở rộng lỗ PFO bằng bóng trong
thông tim. Phẫu thuật sớm trong vòng 10- 15 ngày sau sinh.


17

- Chuyển gốc động mạch có thông liên thất: phẫu thuật chuyển cả đại
động mạch và động mạch vành, vá lỗ thông liên thất. Tốt nhất mổ trước 6

tháng tuổi.
- Chuyển gốc động mạch có hẹp động mạch phổi và thông liên thất: phẫu
thuật Lecompte dẫn máu từ thất trái về động mạch chủ và dời động mạch phổi
qua thất phải.
- Chuyển gốc động mạch có hẹp động mạch phổi và vách liên thất
nguyên vẹn: phẫu thuật Mustard hoặc Senning.

Hình 1.7. Hình ảnh chuyển gốc động mạch trên siêu âm
1.4.1.2. Thân chung động mạch
Là bất thường bẩm sinh trong đó chỉ có một thân động mạch xuất phát từ
đáy tim, từ thân này xuất phát động mạch vành, động mạch chủ và động mạch
phổi. Tỷ lệ mắc 0,09/1000 trẻ sinh ra sống, bệnh chiếm khoảng 1-2% bệnh
tim bẩm sinh , , . Tỷ lệ nam mắc không khác biệt so với nữ.
Siêu âm tim: chẩn đoán xác định, xác định sự nối liền bất thường giữa
tâm thất với động mạch, định vị thất, đo kích thước buồng thất.
Thông tim: mục đích xác định vị trí giải phẫu của động mạch vành, khảo
sát các nhánh động mạch phổi đoạn xa đặc biệt khi không có hợp lưu giữa
động mạch phổi phải và trái, sức cản phổi, các bất thường khác mà siêu âm
không khảo sát rõ.
Điều trị nội khoa: điều trị suy tim, điều trị tăng áp phổi.


18

Điều trị ngoại khoa: nên phẫu thuật trước 2-3 tháng tuổi vì điều trị nội
khoa không kiểm soát được suy tim xung huyết và tránh dẫn đến tăng áp động
mạch phổi cố định .
1.4.1.3. Thất phải hai đường ra (DORV)
Thất phải hai đường ra nằm trong nhóm bệnh nối liền bất thường tâm
thất đại động mạch, trong đó cả hai động mạch lớn ra hoàn toàn hoặc phần

lớn từ thất phải. Đây là bệnh tim bẩm sinh ít gặp, tỷ lệ mắc từ 0,13 đến
0,28/1000 trẻ sinh ra sống, bệnh chiếm 1-2% tổng số bệnh tim bẩm sinh , , .
Có nhiều thể lâm sàng khác nhau phụ thuộc vào giải phẫu, tương quan các đại
động mạch và bất thường động mạch vành. Phân loại quốc tế theo STS –
EACTS ( 2000) .
- DORV thể thông liên thất dưới van động mạch chủ hay dưới hai van và
không có hẹp phổi.
- DORV thể Fallot gồm: thông liên thất dưới van động mạch chủ hay
dưới 2 van động mạch và hẹp phổi.
- DORV thể thông liên thất dưới van động mạch phổi (thể chuyển gốc
động mạch, thể Taussig – Bing).
- DORV thể thông liên thất xa hai van động mạch (thông liên thất biệt lập).
Siêu âm tim là phương pháp chẩn đoán xác định bệnh và thể bệnh cũng
như mức độ hẹp phổi.
Thông tim chỉ cần thiết khi khảo sát sức cản phổi, động mạch vành và
kích thước nhánh động mạch phổi.
Điều trị có 3 kỹ thuật phẫu thuật triệt để: phẫu thuật sửa chữa trong thất,
phẫu thuật chuyển động mạch kèm đóng thông liên thất, phẫu thuật sửa chữa
trong thất kèm đặt lại động mạch phổi vào thất phải.
1.4.1.4. Tĩnh mạch phổi đổ về bất thường
Các tĩnh mạch phổi đổ về bất thường xảy ra khi các tĩnh mạch phổi thay
vì đổ về nhĩ trái, lại nối liền với nhĩ phải trực tiếp hay qua trung gian một tĩnh
mạch khác như tĩnh mạch chủ, tĩnh mạch cửa, xoang vành. Tỷ lệ bệnh chiếm
khoảng 0,8 đến 1,3% bệnh tim bẩm sinh , , .


19

Tĩnh mạch phổi đổ về bất thường chia làm 2 thể: tĩnh mạch phổi đổ về
bất thường hoàn toàn khi tất cả các tĩnh mạch phổi không đổ về nhĩ trái và thể

tĩnh mạch phổi đổ về bất thường bán phần khi một, hai hay ba tĩnh mạch phổi
không đổ về nhĩ trái.
Tĩnh mạch phổi đổ về bất thường hoàn toàn: tùy theo vị trí đổ về của tĩnh
mạch phổi có thể phân biệt:
- Bất thường tĩnh mạch phổi thể trên tim (50% trường hợp): 4/5 đổ vào
tĩnh mạch chủ trên trái, 1/5 đổ vào tĩnh mạch chủ trên phải hay tĩnh mạch
azygos.
- Bất thường tĩnh mạch phổi thể trong tim (25%): 4/5 đổ vào xoang
vành, 1/5 đổ vào nhĩ phải.
- Bất thường tĩnh mạch phổi thể dưới tim (20%): đổ vào tĩnh mạch cửa
hoặc một trong các nhánh của tĩnh mạch cửa.
- Bất thường tĩnh mạch phổi hỗn hợp (5%).
Siêu âm tim: có thể chẩn đoán xác định và chẩn đoán thể bệnh.
Điều trị nội khoa: điều trị suy tim, điều trị tăng áp phổi, có thể mở rộng
lỗ thông liên nhĩ bằng thông tim khi lỗ thông có kích thước hạn chế.
Phẫu thuật càng sớm càng tốt nhất là các trường hợp có tắc nghẽn.
1.5.

Các loại dị tật tim bẩm sinh khác.

1.5.1.1. Teo tịt van 3 lá bẩm sinh.
Teo tịt van 3 lá hay không lỗ van 3 lá là tổn thương tim bẩm sinh phức
tạp bao gồm tim một thất, tâm thất trái chính, không có nối tiếp nhĩ - thất
phải. Bệnh chiếm khoảng 1-3% trong tổng số bệnh tim bẩm sinh, tỷ lệ mắc
khoảng 0,056/1000 trẻ sơ sinh . Tổn thương thường kèm theo là thất phải
thiểu sản, thông liên thất, hẹp động mạch phổi và thông liên nhĩ. Tổn thương
phối hợp: chuyển gốc động mạch (63%), tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái, hẹp
eo động mạch chủ (8%).

20

Siêu âm tim giúp chẩn đoán xác định và xác định tổn thương phối hợp.
Thông tim trong một số trường hợp nặng kèm không lỗ van động mạch
phổi để xác định tuần hoàn bàng hệ (tuổi sơ sinh), hoặc để đo áp lực cũng như
kháng lực động mạch phổi, đánh giá kích thước các nhánh động mạch phổi.
Điều trị: vì đây là bệnh tim bẩm sinh phức tạp nên kế hoạch điều trị gồm
nhiều bước tùy tổn thương phối hợp.
1.5.1.2. Bệnh Ebstein
Bệnh Ebstein hay còn gọi là bất thường Ebstein là tổn thương bẩm sinh
trong đó các lá van 3 lá không dính vào các vòng van một cách bình thường.
Lá van sau và lá vách bị đóng thấp xuống dưới thất phải theo hình xoắn. Tần
suất mắc khoảng 0,6% các bệnh tim bẩm sinh và khoảng 1/210.000 trẻ sinh ra
sống, tỷ lệ nam nữ là như nhau .
Siêu âm tim: là phương pháp rất hữu ích giúp chẩn đoán xác định và có
thể chỉ định phẫu thuật. Trên siêu âm tim có thể thấy hình ảnh bám thấp của
các lá van. Lá vách so với lá trước hai lá, nếu khoảng cách lệch là >8mm/m2
diện tích cơ thể thì xem là bệnh lý.
Điều trị: những trường hợp rất nhẹ không có triệu chứng không có rối
loạn huyết động chỉ cần theo dõi và phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng,
những trường hợp nặng có chỉ định phẫu thuật. Bệnh Ebstein thể nặng được
phẫu thuật BT shunt, bước tiếp theo là phẫu thuật Glenn và phẫu thuật Fontan.
Những trường hợp bệnh Ebstein có khả năng sửa chữa hai thất: khâu nếp gấp
vùng nhĩ hóa thất phải, tạo hình van 3 lá và vòng van, một số trường hợp phải
thay van 3 lá, vá thông liên nhĩ.
1.5. Các nghiên cứu về dịch tễ và điều trị bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em.
1.6.

Trên thế giới.
Tim bẩm sinh là một bệnh lý ngày càng phổ biến trong nhi khoa, khi mà

các bệnh nhiễm trùng và dinh dưỡng được kiểm soát tốt hơn. Nghiên cứu của
Rodríguez Dehli C và cộng sự tại Tây Ban Nha từ năm 1990 đến 2004 cho
thấy tỷ lệ tim bẩm sinh là 75,2/10.000 trẻ . Tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh khác


21

nhau giữa các quốc gia, ở Mỹ 6,61; ở Anh 3,17; ở Phần Lan 1,95; ở Đan
Mạch 6,18; ở Thụy Điển 3,57; tại Úc 4,31 và Canada 12,5 trên 1000 trẻ sinh
ra sống .
Mặc dù đã có sự tiến bộ trong điều trị can thiệp và phẫu thuật, bệnh tim
bẩm sinh vẫn là nguyên nhân hàng đầu của tử vong chu sinh và trẻ sơ sinh .
Trong tổng số 4.437 trẻ sơ sinh có dị tật tim thì có 458 (10,3%) chết trước 1
tuổi . Theo nghiên cứu của Mendieta-Alcántara tại hai bệnh viện ở Mexico
cho thấy tỉ lệ tử vong chung của tim bẩm sinh là 7,4/1.000 ca sinh sống, đối
với trẻ sinh non là 35,6/1.000, và ở trẻ đủ tháng 3,68/1.000 .
Tỷ lệ mắc từng loại bệnh tim bẩm sinh tại một số nước trên thế giới cũng
có sự khác nhau. Tại Palestinian theo nghiên cứu của Mahmoud Zaqout và
cộng sự năm 2010 cho thấy trong tổng số 598 trẻ tim bẩm sinh, các dị tật
thường gặp là thông liên thất (28%), thông liên nhĩ (17%), còn ống động
mạch (9%), trong đó 25% trẻ phải phẫu thuật, 8% trẻ được thông tim, và tử
vong là 7% .
Theo một nghiên cứu ở Brazil, trong số 2.861.868 trẻ có 7498 thông liên
thất, 4693 thông liên nhĩ, 2490 còn ống động mạch, 973 Fallot 4, 973 hẹp eo
động mạch chủ, 887 chuyển gốc động mạch .
Nghiên cứu của Shahzada Bakhtyar Zahid tại Pakistan năm 2013, 123 trẻ
mắc tim bẩm sinh được chia làm hai nhóm có tỷ lệ như sau: nhóm TBS không
tím: 33,8% thông liên thất đơn thuần, 23% còn ống động mạch, 16,9% thông
liên nhĩ, còn lại là hẹp van động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ; nhóm TBS

tím: 51,7% Fallot 4, 31,3% chuyển gốc động mạch, còn lại là các bệnh tim
bẩm sinh phức tạp khác .
Với sự tiến bộ trong các phương pháp điều trị, kết quả điều trị bệnh tim
bẩm sinh đã đạt được nhiều thành công và làm giảm tỷ lệ tử vong ở trẻ mắc
bệnh tim bẩm sinh. Thông tim can thiệp điều trị các bệnh tim bẩm sinh đã trở
thành thường quy ở các trung tâm tim mạch lớn. Theo nghiên cứu của Safaa
Husein Ali (4/2010-4/2013), trong tổng số 176 bệnh nhân được can thiệp điều


22

trị: đóng còn ống động mạch bằng dụng cụ (39,7%), đóng thông liên nhĩ
(18,1%), nong hẹp van động mạch phổi (34,1%), đóng thông liên thất, phá
vách liên nhĩ, nong hẹp eo động mạch chủ, với tỷ lệ biến chứng chung là
11,8% và tỷ lệ tử vong là 0,7% .
Nghiên cứu của Jacek Bialkowsk năm 2004 có 44 trẻ (tuổi trung bình 8,1
± 4,7 năm) được điều trị bằng phẫu thuật và 47 trẻ (tuổi trung bình 10,1 ± 4,9
năm) được điều trị bằng thông tim đóng dù Amplatzer, tỷ lệ thành công là như
nhau ở 2 nhóm: 95,5% ở nhóm phẫu thuật so với 97,5% trong nhóm thông
tim can thiệp, không có bệnh nhân tử vong ở cả hai nhóm, với số ngày nằm
viện trung bình của nhóm phẫu thuật là 7,5 ± 3,1 ngày ngắn hơn nhóm thông
tim 2,2 ± 1,1 ngày với (p <0,001) .
Trong những năm gần đây, do những tiến bộ trong phẫu thuật tim mở và
hồi sức sau phẫu thuật, tỷ lệ tử vong và tuổi phẫu thuật ở trẻ em giảm đáng kể.
Theo nghiên cứu của Danielle S tại 47 trung tâm tim mạch và 25 đơn vị hồi
sức tim ở Mỹ, trong tổng cộng 20.922 bệnh nhân phẫu thuật tim bẩm sinh
với tuổi trung bình là 6,6 tháng và cân nặng trung bình là 6,5kg thì tỷ lệ tử
vong sau phẫu thuật tim bẩm sinh là 3,8% .
Nghiên cứu của Maryam Mirzaei trên 203 trẻ phẫu thuật tim bẩm sinh
cho thấy tuổi trung bình là 3,65 ± 4,47 năm, cân nặng trung bình là

12.97±10.84 kg. Trong đó 73,8% phẫu thuật tim mở và 26,3% phẫu thuật tim
kín .
1.7.

Tại Việt Nam.
Theo nghiên cứu của Nguyễn Kim Thu, Hồ Sỹ Hà và cộng sự tại khoa tim

mạch Bệnh viện Nhi Trung ương 10 năm (1981-1991) tỷ lệ mắc các bệnh tim
bẩm sinh là 28,4%, trong đó chiếm tỷ lệ cao nhất là thông liên thất (32,5%) sau
đó là Fallot 4 (19,3%). Tỷ lệ tử vong do tim bẩm sinh là 5,83% .
Theo thống kê của Hoàng Trọng Kim trong 10 năm (1984- 1994) tại
bệnh viện Nhi Đồng 1 và 2 thành phố Hồ Chí Minh có 5542 trẻ nhập viện vì


23

tim bẩm sinh, trong đó thông liên thất chiếm 40%, tứ chứng Fallot 16%, thông
liên nhĩ 13%, còn ống động mạch 7,4%, hẹp động mạch chủ 7,3%, thông sàn
nhĩ thất 2,3%. Nghiên cứu của Nguyễn Thị Thanh Hương và cộng sự tại bệnh
viện Nhi Đồng 1 trong 08 tháng năm 2009 cho thấy tỷ lệ tim bẩm sinh ở trẻ sơ
sinh chiếm 11,2% trong tổng số trẻ sơ sinh nhập viện, trong đó 83,4% là tim
bẩm sinh không tím .
Tại bệnh viện Trẻ em Hải Phòng theo nghiên cứu của Nguyễn Ngọc
Sáng (1/2006-4/2008) tim bẩm sinh chiếm tỷ lệ 0,75% số bệnh nhi vào viện
và 55,2% bệnh nhi tim mạch, thường gặp ở lứa tuổi từ 0-2 tuổi. Số bệnh nhi
tử vong do tim bẩm sinh chiếm 29,5% và chiếm tới 15% số trường hợp tử
vong của toàn bệnh viện. Trong số các bệnh nhân tim bẩm sinh thông liên thất
chiếm tỷ lệ cao nhất 33,1% .
Tại bệnh viện Nhi Trung ương, can thiệp tim mạch bắt đầu được triển
khai từ năm 2004 và đã đạt được nhiều thành công trong điều trị với tỷ lệ biến

chứng thấp, thời gian nằm viện ngắn dẫn đến giảm giá thành điều trị. Theo Lê
Hồng Quang nghiên cứu trên 298 trẻ có chỉ định can thiệp tim mạch (6/200410/2006) với các thủ thuật đóng ống động mạch, đóng thông liên nhĩ, đóng
thông liên thất bằng dụng cụ, nong hẹp van động mạch phổi, nong hẹp eo
động mạch chủ cho thấy tỷ lệ thành công cao với thời gian nằm viện ngắn, tỷ
lệ biến chứng thấp, tỷ lệ tử vong là 1,34% .
Sự phát triển trong phẫu thuật tim mạch ở trẻ em tại Việt Nam đã đạt
được kết quả tốt trong những năm gần đây. Tại Bệnh viện Nhi Trung ương –
bệnh viện đầu ngành nhi khoa Việt Nam, giai đoạn từ 2003 – 2009, đã có
1031 trường hợp tim bẩm sinh được phẫu thuật tim mở với tỷ lệ sống ra viện
là 96,6% . Theo nghiên cứu của Trần Minh Điển với số bệnh nhân được phẫu
thuật tim mở năm 2010 là 318 ca (50,6% trẻ dưới 6 tháng tuổi; 37,1% cân
nặng dưới 5 kg). Bệnh tim được phẫu thuật nhiều nhất là thông liên thất


24

(56,3%), với tỷ lệ tử vong chung là 5%, bệnh có tỷ lệ tử vong cao nhất là
thông sàn nhĩ thất (27,2%) .
Tại bệnh viện Nhi Đồng 2 theo nghiên cứu của Võ Quốc Bảo năm 2011
có 100 bệnh nhi được phẫu thật tim mở, tỷ lệ mắc bệnh nam/nữ 55/45, cân
nặng từ 5,8 kg đến 30 kg, với các bệnh nhân được phẫu thuật là thông liên
nhĩ, thông liên thất, thông sàn nhĩ thất, bất thường tĩnh mạch phổi .
Với phẫu thuật tim mở ở lứa tuổi sơ sinh cho thấy sự phát triển và tiến
bộ của phẫu thuật tim mạch Việt Nam. Tại bệnh viện Nhi Trung ương giai
đoạn 2006 – 2011: với 38 trẻ sơ sinh tuổi trung bình là 16 ngày, cân nặng
trung bình là 3,2 kg, các dị tật can thiệp ngay giai đoạn sơ sinh chủ yếu là
bệnh chuyển gốc động mạch, teo van động mạch phổi, bất thường tĩnh mạch
phổi, và một số dị tật khác. Kết quả điều trị tỷ lệ sống là 81,58%, trong đó
bệnh teo van động mạch phổi và bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn 100%
thành công, chuyển gốc động mạch thành công 77,27%; Giai đoạn 2010 2011 có 25/38 trẻ sơ sinh được phẫu thuật tim mở, tỷ lệ sống 88% cao hơn so

giai đoạn 2006 – 2009 .


25

Chương 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1. Đối tượng nghiên cứu
2.1.1. Đối tượng nghiên cứu
Tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán tim bẩm sinh điều trị nội trú tại
bệnh viện Nhi Trung ương từ 01/01/2013 đến 31/12/2015.
2.1.2. Tiêu chuẩn chẩn đoán
Chẩn đoán xác định bệnh tim bẩm sinh dựa trên kết quả 2 lần siêu âm
tim của 2 bác sĩ và kết quả thông tim (nếu có).
- Siêu âm Doppler tim: được thực hiện bởi các bác sĩ chuyên khoa tim
mạch bệnh viện Nhi Trung ương
o Kỹ thuật tiến hành: sử dụng kỹ thuật 2D, TM, Doppler xung, Doppler
liên tục, Doppler màu để thăm dò, đánh giá các chỉ số và chẩn đoán bệnh.
o Đánh giá: Các dị tật và các thể bệnh tim bẩm sinh, hình thái các buồng tim.
- Thông tim: được thực hiện bởi các bác sĩ chuyên khoa tim mạch bệnh
viện Nhi Trung ương.
o Đánh giá: dựa trên kết luận của các bác sĩ chuyên khoa tim mạch bệnh
viện Nhi Trung ương.
2.2. Thiết kế nghiên cứu
Nghiên cứu mô tả hồi cứu
2.2.1. Cỡ mẫu và chọn mẫu
Chọn mẫu thuận tiện: Lấy toàn bộ số bệnh nhân tim bẩm sinh được điều
trị nội trú tại bệnh viện Nhi Trung ương từ 01/01/2013 đến 31/12/2015.