Bs dep hep eo dong mach chu compatibility mode

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ

BS LÊ THỊ ĐẸP
VIỆN TIM TPHCM

1


ĐỊNH NGHĨA
 Hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme)
 5-7,5% các bệnh TBS. Nam nhiều hơn nữ (2 nam

/ 1 nữ)

 Tương quan hội chứng Turner - Noonan (10-25%)
 Có 2 bệnh cảnh lâm sàng khác nhau

- Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần
- Hội chứng hẹp eo động mạch chủ

2


3

40%

2

50%

1

60%

3


Type I : hypoplasia of the distal transverse arch
Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches
Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch

4


Phôi thai học - Giải phẫu bệnh
 Nguyên nhân phôi thai học

1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPH):
do giảm dòng máu
2/ Giả thuyết cơ học (SKODA): di chuyển lạc
vò mô ống ĐM
 Hình dạng giải phẫu bệnh lý
* Hẹp tại chỗ
* Teo vùng eo
5


Phôi thai học - Giải phẫu bệnh
 Bất thường do hậu quả hình thành hẹp

eo động mạch chủ
* Tuần hoàn bàng hệ: có thể sớm
* Hình thành túi phình: 10% (20 tuổi),
20% (từ 30 tuổi). Nhiều dạng
* Thay đổi cấu trúc mạch vành - cơ tim

6


Phôi thai học - Giải phẫu bệnh
 Bất thường phối hợp với hẹp eo ĐMC

* 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ
sinh
- Giảm sản dạng ống quai ĐMC
- TLT, tồn tại ống ĐM
- Hội chứng hẹp eo
* Các bất thường khác: TLN, CVĐĐM, TP
2 đường thoát , hẹp van 2 lá
* Hội chứng SHONE
7


HEẽP EO ẹONG MAẽCH CHU
ẹễN THUAN

8


Sinh lý bệnh

 Tăng huyết áp (THA): khi đường kính <

50% - Cơ học, hoạt hóa hệ RAA - Tăng
kháng lực ngoại biên
 Yếu tố: Độ hẹp - Thời điểm đóng ống ĐM
-Thất trái
 Thất trái thích ứng hay không thích ứng

9


Lâm sàng
* Thể trẻ lớn:
- Ít hoặc không có triệu chứng
- THA thượng chi. Mạch hạ chi (0)
- ÂTTT ngắn LS 3 - 4. Sau lưng
- ÂTTT dạng phụt + click phun tâm thu của
hẹp ĐMC

10


Lâm sàng
* ECG: dầy TT, tăng gánh tâm thu TT
* Xquang TP: Tim to - Bờ sườn mòn, Dấu số
3 ngược # D4.
Dãn ĐMC xuống.
* Siêu âm tim : xem phần SÂT

11

12


Diễn tiến
* Thích ứng tốt: trưởng thành sau đó xấu hơn
* 25% tử vong quanh 20 tuổi ,- 50% tử vong <
32 tuổi ,75% < 45 tuổi ,- 90% < 60 tuổi
* Suy tim, VNTM, vỡ hoặc bóc tách ĐMC, xuất
huyết não

13


Điều trò (1)
* Chỉ đònh PT nếu  < 50% bình thường, THA >
150 mmHg
* Tuổi từ 2 - 5 tuổi
* PT nối tận tận - Tử vong 1 - 2%
* Biến chứng sau mổ:
- Sớm: Liệt hạ chi không hoàn toàn 0,4 - 0,6%
- Muộn: (ở bệnh nhân lớn) liên quan tổn thương
phối hợp
Nong bóng? Mổ lại? (Hiệu số HA t/h > 30)
14


Điều trò (2)
 Nội - Tính chất chờ đợi (tỉ lệ tái phát cao nếu

phẫu thuật trước 3 tháng tuổi)
Điều trò suy tim = PGE 1 - Cải thiện và hoãn
chỉ đònh phẫu thuật - Thích ứng TT
- Trẻ sơ sinh: Lasix
Digoxin - Hô hấp hỗ trợ
- Trẻ nhũ nhi - Trẻ lớn - Khi có giảm chức
năng TT
Điều trò phẫu thuật:
15


Chỉ đònh phẫu thuật
 Điều trò THA : Không kết quả
 Ở trẻ sơ sinh không sờ thấy mạch bẹn

Theo dõi: Siêu âm chức năng TT/ 2 ngày cho
đến 15 ngày tuổi
HA 1/2 tháng, sau đó mỗi tháng
TT 1/2 tháng, sau đó mỗi tháng

16


Chỉ đònh phẫu thuật
 Suy TT ở trẻ sơ sinh điều trò nội nếu thất bại

hay tái phát: phẫu thuật
 Suy TT ở trẻ nhũ nhi hay trẻ lớn: phẫu thuật
 HA > 150 mmHg: phẫu thuật

 Phẫu thuật thường quy 6 - 9 tháng tuổi

17


Theo dõi sau mổ
 Tái phát hiếm
 TD: HA (5-6 năm) + NPGS
 TD: SÂ - Phì TT
 Điều trò nong bằng bóng tốt hơn

18


Siêu âm trong hẹp eo ĐMC
° MỤC ĐÍCH

- Xác đònh bất thường tổn thương giải phẫu
học
- Xác đònh mức độ chức năng tổn thương
- Tổn thương phối hợp

19


1/ XÁC ĐỊNH TỔN THƯƠNG
- Mặt cắt trên ức: Quai ĐMC, ĐMC lên,
ĐMC xuống (đoạn gần)
- Mặt cắt cạnh ức dưới sườn: ĐMC lên
(có thể sử dụng Doppler màu đo  hẹp)

20


Siêu âm trong hẹp eo ĐMC
2/ ĐÁNH GIÁ TỔN THƯƠNG
- Phổ hẹp eo ĐMC: Phương trình Bernouilli
 P = 4 V2
- Các dấu hiệu gián tiếp: 2D - TM
- Tình trạng TT - Độ dày thành sau TT - Vách
liên thất
3/ TỔN THƯƠNG PHỐI HP
- ĐMC - Van 2 lá
- TLT - TLN
4/ THEO DÕI SAU MỔ
21


Mặt cắt trên hõm ức theo trục dọc : chỗ hẹp eo ĐM (mũi
tên) rất nhỏ so với cung ĐMC,
kèm hình ảnh của còn ống động mạch (A-B-C).

22


Khảo sát Doppler liên tục dòng máu qua chỗ hẹp. Độ chênh
áp lực = 65mmHg. Phổ Doppler dòng máu có dạng điển hình
của hẹp eo

23

24


25