Vai trò của siêu âm tim trong chấn đoán và tiên lượng điều trị tăng áp lực Động Mạch Phổi ở bệnh tim bẩm sinh

ThS. NGUYỄN THỊ DUYÊN
PGS. TRƯƠNG THANH HƯƠNG
Viện tim mạch Việt nam


BỆNH TAĐMP LÀ GÌ?
 TAĐMP là một dạng TAP, được đặc trưng bởi tổn thương mô bệnh học và huyết động
của phổi, do nhiều nguyên nhân gây ra, bệnh tiến triển từ từ tăng dần tăng hậu
gánh thất phải, suy tim phải & tử vong.
 Bệnh thường được chẩn đoán ở giai đoạn muộn do triệu chứng ko đặc hiệu nên tỉ lệ
tử vong cao (2.8y)
 Tỉ lệ mắc: 15-50ca/1y(TG), 8.4%(VTM)

ESC 2015 - European Heart Journaldoi:10.1093/eurheartj/ehv317


PHÂN LOẠI

I. Tăng áp ĐMP

Tiền mao mạch

Hậu mao mạch

Định nghĩa

mPAP ≥ 25mmHg
PAWP ≤ 15 mmHg

mPAP ≥ 25mmHg
PAWP >15mmHg

Phân nhóm
nguyên
nhân lâm
sàng

1. TAĐMP
3. TAP do bệnh phổi
4. TAP do thuyên tắc
mạn tính
5. TAP chưa rõ
và/hoặc chưa rõ cơ
chế

2. TAP do bệnh tim
trái
5. TAP chưa rõ
và/hoặc chưa rõ cơ
chế

ESC 2015 - European Heart Journaldoi:10.1093/eurheartj/ehv317

1.1. TA ĐMP vô căn
1.2 Di truyền
1.2.1. BMPR2
1.2.2. ALK1, ENG, SMAD9
1.2.3. Không rõ
1.3. Do thuốc & ngộ độc
1.4. TA ĐMP kết hợp với:
1.4.1. Bệnh mô liên kết

1.4.2. Bệnh TBS
1.4.3. HIV
1.4.4. Tăng áp lực TMC3-4%
1.4.5. Schitosomiasis
1’. Bệnh lý tắn nghẽn TMP và/hoặc
U mao mạch phổi
1’’. TAP dai dẳng ở trẻ sơ sinh


CÁC PHƯƠNG TIỆN CHẨN ĐOÁN TAĐMP

X.Q

ĐTĐ
Khám
lâm
sàng

MRI
Siêu
âm
tim

Miễn
dịch

Sinh
hoá

Thôn

g tim

V/Q
scan

Chụ
p
mạc
h


VAI TRÒ SIÊU ÂM TIM LÀ GÌ?

1

Chẩn đoán TAĐMP

2

Sàng lọc phát hiện sớm TAĐMP

3

Xác định bệnh nguyên

4

Đánh giá mức độ nặng & tiên lượng bệnh

5

Theo dõi & đánh giá điều trị.


Chẩn đoán

THÔNG SỐ SIÊU ÂM NÀO ?

Milan A, Magnino C, Veglio F, Echocardiographic indexs for the non-invassive evaluation of pulmonary
hemodynamics. Jam Soc Echocardiography. 2010;23:225-39


ƯỚC TÍNH ÁP LỰC ĐMP

Chẩn đoán
Theo vận tốc dòng hở ba lá

Theo vận tốc dòng hở phổi

TR

Theo vận tốc ĐRTP
RVOT

PR
mean

diast

PAAcT




sPAP = 4TR Vmax2 + RAP
TR Vmax = Peak TR vel



PRend Vmax = End PR vel
PR Vmax= Peak PR vel

mPAP:
= TR Vmean+ RAP
TR Vmean=from VTI
= VTI of TR jet + RAP

Diast PAP=4PRend Vmax2 + RAP



PA Diastolic Pressure (PADP)

mPAP:
= 79 - 0.45 x (PAAcT)
= 90 – (0.62 x PAAcT)
= 80 – 0.5 x (PAAcT)
(PAAcT: thời gian gia tốc dòng
chảy tâm thu ĐMP)

= 4x (PRend-diast vel)² + RAP


Mean PAP:

= 1/3(sPAP) + 2/3(PADP)
= 4x(early PR velocity)² + RAP

Modified from Garvan Kane

= 0.61xsPAP + 2 mm Hg
(Chemla’s Equation)

Reynolds, BS, RDCS, Terry. The
Echocardiographer’s Pocket
Reference. Arizona: 2007. Print.


Modified from Garvan Kane

ƯỚC TÍNH ÁP LỰC NHĨ PHẢI

Chẩn đoán

Đk TMC dưới

Thay đổi khi hít
vào

ALNP ước tính

(mmHg)

< 15mm

Xẹp hoàn toàn

0

15 – 25mm

Xẹp > 50%

5

15 – 25mm

Xẹp < 50%

10

>25mm

Xẹp < 50%

15

>25mm+giãn TM gan

Không thay đổi

20

Tính theo dòng chảy tâm thu TM gan

Phân suất đổ đầy tâm thu TM gan :
Vs/ (Vs + Vd) < 55%   áp lực nhĩ phải.
với độ nhạy & độ đặc hiệu cao.
Sóng A rộng hơn sóng S.
Đk TM gan >11mm


Chẩn đoán

ƯỚC TÍNH SỨC CẢN PHỔI (PVR)

 PVR là hậu gánh thất phải, giúp phân biệt TAP là do tăng lưu lượng hay do bệnh mạch máu phổi.
 PVR tương quan với tiên lượng và đáp ứng điều trị.
 Tiêu chuẩn vàng là RHC nhưng có tỷ lệ biến cố 1.1%, tử vong 0.05%.
CÁCH TÍNH PVR trên SAT:
 Có thể ước lượng thông qua tỉ lệ giữa vận tốc đỉnh HoBL/tích phân vận tốc theo thời gian dòng
chảy ĐRTP (TVI) : PVR = [(TRV/TVIRVOT) x 10] + 0.16 (CT Abbas)*
 PVR = (RVSP –E/e’)/TVIRVOT ( PT Dahiya hiệu chỉnh) ( độ nhạy: 91%, độ đặc hiệu: 91%)

PVR = [(TRV/TVIRVOT) x 10] + 0.16 (CT Abbas)*
= (3.9 / 10.2) x10 + 0.16; = 0.38 x10 + 0.16; = 3.8+ 0.16
= 3.98 WU

*Abbas, AE et al. JACC 2003. 41: 1021-1027
#Dahiya, A et al . Heart 2010. 96: 2005-2009
Modified from Garvan Kane

Chẩn đoán

TƯƠNG QUAN VỚI THÔNG TIM PHẢI
mPAP r = 0.51 (p = 0.1)

CI r = 0.8

p = 0.01

sPAP r = 0.55 (p = 0.1)

PVR

r = 0.85
p = 0.01

Tudor Constantinescu, New echocardiographic Technique in PAH vs. right heart catheterization. A Journal of Clinical
Medicine, Volumm 8 No 2.2013


2

CHẨN ĐOÁN SỚM TAĐMP

1. TẠI SAO PHẢI CHẨN ĐOÁN SỚM

2. ĐỐI TƯỢNG NÀO CẦN CHẨN ĐOÁN SỚM

3. VAI TRÒ CỦA SAT TRONG SÀNG LỌC


SÀNG
LỌC

TẠI SAO?

Thời gian sống còn của TAĐMP vô
căn KHÔNG được điều trị đặc hiệu
theo NYHA
(Theo NIH 1980)
Độ NYHA

TG sống trung bình*

I và II

58.6 tháng

III

31.5 tháng

IV

6 tháng

D'Alonzo GE, et al. Ann Intern Med. 1991;115(5):343-9.

Thậm chí kể cả khi được điều trị đặc
hiệu, bệnh nhân TALĐMP có WHO FC IV
vẫn có tỷ lệ tử vong cao hơn nhiều

Humbert M et al. Circulation 2010


SÀNG
LỌC

TẠI SAO?
Theo kết quả nghiên cứu sổ bộ FRANCE

-Nếu không có sàng lọc thì tại thời điểm chẩn đoán phần lớn bệnh nhân ở giai
đoạn WHO FC III & IV, chỉ có 24% BN có WHO FC II (A)
-Nếu có sàng lọc thì hầu hết bệnh nhân được chẩn đoán ở giai đoạn sớm WHO
FC II (B)

(A)

Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 2006; 2. Hachulla E et al. Arthritis Rheum 2005

(B)


SÀNG
LỌC

ĐỐI TƯỢNG NÀO?

Tiền sử gia đình: 6-12%(có TS), 20% (nếu có đột biến gen BMPR2)
Bệnh mô liên kết: 8-30% (XCB); 20-25%(CREST); 4-14%(lupus); 21%
(VKDT)
Bệnh tim bẩm sinh: TA lớn (100%), VSD>10mm (50%), PDA>10mm (50%)..
Tăng áp lực TMC: 10% (4% TAP nặng, CCĐ ghép gan)
Huyết khối TM sâu/ Tiền sử NMP: 3-4%
Dùng thuốc : 1/20000 (Fen Phen > 3 tháng), Methamphetamin
Nhiễm HIV: 0.5%
Bệnh hồng cẩu hình liềm: 2-3.75%
Nhiễm sáng máng: 4.6%5
Hachulla E et al. Arthritis Rheum 2005; Mukerjee D et al. Ann Rheum Dis 2003;
Sitbon O et al. Am J Respir Crit Care Med 2008;
Machado RF, Gladwin MT. Chest 2010; Fonseca GH, et al. Eur Respir J 2011; Lapa M et al. Circulation 2009


SÀNG
LỌC

Galie N, et al: EurRespir J. 2009; 34; 1219-1263

CÔNG CỤ NÀO?


SÀNG
LỌC

THÔNG SỐ THƯỜNG ÁP DỤNG

Vận tốc đỉnh dòng hở
ban lá (m/sec)

Áp lực ĐMP tâm thu
ước tính (mm Hg)

Các dấu hiệu SAT khác
gợi ý TAP

< 2.8

<36

Không

< 2.8

<36

Có

Có thể bị TAP (IIa- C)

2.9 - 3.4

37 - 50

Không

Có thể bị TAP (IIa-C)#

> 3.4

> 50

Có/không

A: Tâm thất

B: Động mạch phổi

TAP
(mức độ bằng chứng)
Không bị TAP (I-B)

Chắc chắn bị (I-B)
C: TMC dưới & nhĩ phải

Tỷ lệ đường kính đáy
TP/TT >1.0

Thời gian giảm tốc dòng tống
máu thất phải trên doppler
<105msec và/hoặc dấu khuyết
giữa tâm thu

Đường kính TMC dưới
>21mm và bị xẹp khi hít vào
(<50% khi hít vào hết sức
hoăc <20% hít vào bình
thường)

VLT bị dẹt (chỉ số lệch
trục thất trái >1.1 thì tâm
thu và/hoặc thì tâm
trương

Vận tốc đầu tâm trương dòng
hở phổi >2.2 m/sec

Diện tích nhĩ phải (cuối tâm
thu) >18cm2

Dấu “ Flying W” trên SA TM
qua van ĐMP

Galie N, et al: EurRespir J. 2009; 34; 1219-1263


SÀNG
LỌC
Mức độ gợi
ý TAP trên
SAT
Thấp

Trung bình

Cao

PHÁC ĐỒ THEO GỢI Ý CỦA SAT
Ko có YTNC/bệnh lý liên

quan TAP/CTEPH

Class

Level

Có YTNC/bệnh lý liên
quan TAP/CTEPH

Class

Level

Nên xem xét chẩn đoán
khác

IIa

C

Tiếp tục theo dõi trên SAT

IIa

C

Xem xét chẩn đoán khác
& tiếp tục theo dõi trên
SAT

IIa
C

Xem xét thông tim phải để
chẩn đoán TAP

IIa

B

Xem xét các xét nghiệm
chẩn đoán TAP khác

IIb

C

Xem xét thông tim phải để
chẩn đoán TAP

I

C

Xem xét các xét nghiệm
chẩn đoán TAP khác (kể
cả thông tim phải)

I

ESC 2015 - European Heart Journaldoi:10.1093/eurheartj/ehv317


SÀNG
LỌC

SIÊU ÂM TIM GẮNG SỨC
PHÁT HIỆN TAĐMP TIỀM TÀNG/KHI GẮNG SỨC

Tác giả

Bệnh nguyên TAP

PP gắng sức

Áp lực NP

sPAP
khởi đầu

sPAP
đỉnh (g/s)

Oeberg & cs

TLN ko triệu chứng
(n=10, 4 nữ)

Xe đạp nằm
nghiêng phải

TMC dưới

31 ± 8

51 ± 10

Crurige & cs

TALĐMP tiên phát
n = 52

Xe đạp nằm ngửa

5mmHg

24 ± 4

37 ± 3

Reichenbeng
er &cs

Xơ cừng bì
n=33 , 31 nữ

Xe đạp nằm ngửa

TMC dưới

23 ± 8

40 ± 11

Meller & cs

TLN+TLT
n=52, 42 nữ

Xe đạp nằm ngửa

TMC dưới

20.7 ± 5.3

37 (24 -76)

Covacs & cs

Bệnh mô liên kết
n=172, 155 nữ

Xe đạp nằm ngửa

TMC dưới

27 ± 5

56 ± 10

D’Alto, et al.


SÀNG
LỌC

NC SÀNG LỌC TAĐMP Ở BN XCB

CHD coronary heart disease, HFpEF heart failure with preserved ejection fraction, mPAP mean
pulmonary arterial pressure, PH-ILD pulmonary hypertension-interstitial lung disease
Nagel et al. Arthritis Research & Therapy (2015) 17:165,p5.


SÀNG
LỌC

TƯƠNG QUAN sPAP lúc nghỉ & gắng sức

Với sPAP >40mmHg (khi nghỉ): bỏ sót 5 TH, với sPAP >45mmHg (gắng sức): bỏ sót 1 TH
Nagel et al. Arthritis Research & Therapy (2015) 17:165,p8.


SÀNG
LỌC

ĐỘ NHẠY & ĐỘ ĐẶC HIỆU

Như vậy, sử dụng SAT gắng sức sẽ làm tăng độ nhạy chẩn đoán TA ĐMP từ 7295%, nhưng lại làm
giảm độ đặc hiệu 88  84%(do sự phối hợp với bệnh tim trái)
Nagel et al. Arthritis Research & Therapy (2015) 17:165,p7.

SÀNG
LỌC

NGƯỠNG CHẨN ĐOÁN TAĐMP

Mức sPAP >45mmHg (SAT gắng sức) cho thấy sự kết hợp tốt nhất giữa độ nhạy & độ đặc hiệu
Giảm mức sPAP > 40mmHg (SAT lúc nghỉ) sẽ làm tăng độ nhạy nhưng làm giảm độ đặc hiệu.
Nagel et al. Arthritis Research & Therapy (2015) 17:165,p7.


3

CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN
Phát hiện các bệnh TBS có luồng thông trong & ngoài tim

Phát hiện các bệnh van tim trái

Phát hiện các bệnh suy chức năng tâm trương thất trái
(đơn thuần hoặc do chức năng thất phải quá kém)

Hammerstingl C, Schueler R, Bors L, et al: Diagnostic value of echocardiography in the diagnosis of pulmonary
hypertension. PLoS ONE 2012;7:e38519.


3

Hammerstingl C, Schueler R, Bors L, et al: Diagnostic value of echocardiography
in the diagnosis of pulmonary hypertension. PLoS ONE 2012;7:e38519.

Phân biệt TAĐMP do tim trái–tim phải
Do tim phải

Do tim trái
Siêu âm 2D

Dày, giãn nhĩ trái & thất trái

Kích thước nhĩ trái & thất trái bình thường

Chức năng thất trái giảm

Chức năng thất trái bình thường

Kích thước thất phải bình thường

Thất phải giãn (RV/LV>1)

VLT không bị võng về phía thất trái

VLT võng sang trái

VLN bị phình sang phải

VLN phình sang trái

Chức năng thất phải bình thường/giảm nhẹ

Rối loạn chức năng tâm trương thất phải nhẹ nặng

Không tràn dịch màng ngoài tim

Tràn dịch màng ngoài tịm nhẹ vừa
Siêu âm Doppler

≥2+ bệnh VHL (hở/hẹp)

Không có/tổn thương nhẹ VHL(hở/hẹp)

Suy chức năng tâm trương độ II/III

Chức năng tâm trương bình thường/giảm độ I (E/A đảo
chiều)

Hở ba lá thay đổi

Hở ba lá thay đổi (hở ba lá>hở hai lá)

Không có dấu hiệu khuyết ở phổ doppler
ĐRTP

Có dấu hiệu khuyết ở phổ doppler ĐRTP

PASP thay đổi (thường <70mmhg)

≥PASP thay đổi (thường 70mmHg)
Siêu âm Doppler mô

E/E’m vòng van HL > 10 (>15) (GII/IV)

< 10


4

Đánh giá mức độ nặng & tiên lượng bệnh