ĐÁNH GIÁ kết QUẢ PHẪU THUẬT FONTAN TRÊN BỆNH TIM bẩm SINH PHỨC tạp có SINH lí TUẦN HOÀN một THẤT
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (1.51 MB, 142 trang )
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
TRẦN ĐẮC ĐẠI
ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT FONTAN
TRÊN BỆNH TIM BẨM SINH PHỨC TẠP
CÓ SINH LÍ TUẦN HOÀN MỘT THẤT
ĐỀ CƯƠNG DỰ TUYỂN NGHIÊN CỨU SINH
HÀ NỘI - 2016
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
TRẦN ĐẮC ĐẠI
ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT FONTAN
TRÊN BỆNH TIM BẨM SINH PHỨC TẠP
CÓ SINH LÍ TUẦN HOÀN MỘT THẤT
Chuyên ngành: Nhi khoa
Mã số: 62720135
ĐỀ CƯƠNG DỰ TUYỂN NGHIÊN CỨU SINH
Người hướng dẫn khoa học:
1. GS.TS. Lê Ngọc Thành
2. TS.BS. Đặng Thị Hải Vân
HÀ NỘI - 2016
CỘNG HÒA XÃ HỘI CHỦ NGHĨA VIỆT NAM
Độc lập – Tự do – Hạnh phúc
BÀI LUẬN VỀ DỰ ĐỊNH NGHIÊN CỨU
Họ và tên thí sinh: TRẦN ĐẮC ĐẠI
Cơ quan công tác: Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E
Chuyên ngành dự tuyển: Nhi khoa
Mã số: 62720135
1. Lý do chọn đề tài, lĩnh vực nghiên cứu
Tốt nghiệp trường Đại học Y Hải Phòng năm 2004, sau đó tôi được học
bác sĩ nội trú các bệnh viện chuyên ngành Nhi tại bệnh viện Nhi Trung ương và
trường đại học Y Hà Nội. Ngay từ khi còn là sinh viên cũng như khi học bác sĩ
nội trú tôi thấy môi trường nhi khoa, đặc biệt là chuyên ngành nhi tim mạch rất
phù hợp với mình, trong thời kỳ học nội trú tại bệnh viện nhi trung ương được
tham gia vào công tác chẩn đoán và điều trị các bệnh lí về tim bẩm sinh, tôi đã
chứng kiến có rất nhiều trẻ mắc các dị tật tim bẩm sinh nặng, mà ở thời điểm đó
không có khả năng điều trị phẫu thuật, nhìn các trẻ tím tái khó thở, cơ thể còi cọc
biến dạng đã thôi thúc tôi tìm hiểu nghiên cứu và đi sâu vào chuyên ngành nhi
tim mạch. Thật may mắn ngay sau tốt nghiệp nội trú tôi được đi học tại cộng hòa
pháp theo chương trình đào tạo bác sĩ nội trú (FFI), tại đất nước phát triển, được
tiếp xúc với nền y học phát triển ở trình độ cao mà tại đó phần lớn các dị tật tim
bẩm sinh đều được chăm sóc điều trị và phẫu thuật, đem lại cuộc sống tốt đẹp
hơn cho các bệnh nhi không may bị mắc dị tật tại tim. Điều này đã giúp tôi có
thêm nhiều kiến thức về chuyên ngành cũng như thôi thúc tôi có thêm í chí,
niềm đam mê đối với lĩnh vực tim bẩm sinh.
Trung tâm tim mạch – bệnh viện E ra đời và đi vào hoạt động đầu năm 2010
cũng là khi tôi kết thúc niên học tại pháp, và bắt đầu làm việc tại đây. Ở Trung
tâm tim mạch bệnh viện E 60% bệnh nhân được phẫu thuật là bệnh nhân tim
bẩm sinh. Ban đầu phần lớn là mổ nhưng bệnh nhi bị các dị tật đơn giản và
phổ biến như thông liên thất, thông liên nhĩ, tứ chứng Fallot. Những dị tật
phức tạp như tim một thất, thiểu sản các buồng tim còn ít được quan tâm vì
nhiều lí do khác nhau. Cùng với sự tiến bộ nói chung của ngành y tế, tại bệnh
viện, chúng tôi dần dần tiến hành phẫu thuật cho các cháu bị bệnh tim bẩm
sinh phức tạp với kết qua bước đầu tương đối khả quan. Trong các bệnh tim
bẩm sinh phức tạp có thể bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất, đây là nhóm
bệnh tim bẩm sinh có thể có một hoặc hai tâm thất song chỉ có một tâm thất
đủ kích thước và chức năng bơm máu đi nuôi cơ thể như các bệnh: teo van ba
lá, hội chứng thiểu sản tim trái, bệnh tim một thất sinh lý, các dị tật không sửa
được 2 tâm thất. vv. Trong những dị tật bẩm sinh thuộc nhóm này thì bệnh teo
van ba lá là thể bệnh điển hình của nhóm tim một thất, với tổn thương toàn bộ
thất phải do không có kết nối giữa nhĩ phải và thất phải, như vậy chỉ còn duy
nhất 1 tâm thất làm việc là thất trái......Với trình độ phát triển của ngành nhi
tim mạch, nhiều phương tiện chẩn đoán hiện đại được áp dụng do vậy mà
càng nhiều bệnh nhi có tổn thương dạng một tâm thất được phát hiện. Phẫu
thuật Fontan được thực hiện đầu tiên năm 1968 cho bệnh nhân bị teo van ba lá
và được công bố năm 1971, đây là kỹ thuật đưa trực tiếp máu từ tĩnh mạch hệ
thống vào động mạch phổi thông qua miệng nối tĩnh mạch chủ - động mạch
phổi. Phẫu thuật Fontan kinh điển với miệng nối tĩnh mạch chủ dưới - động
mạch phổi ở bên trong nhĩ phải, tận dụng thành bên của tâm nhĩ phải làm
miệng nối. Năm 1988 Humes và Navas đã cải tiến kỹ thuật Fontan với miệng
nối ngoài tim (nối tĩnh mạch chủ dưới vào động mạch phổi bằng mạch nhân
tạo). Từ đó đến nay kỹ thuật này được áp dụng rộng rãi tại các trung tâm phẫu
thuật tim trên thế giới. Phẫu thuật Fontan cải tiến được chỉ định cho các bệnh
nhân tim bẩm sinh phức tạp dạng một tâm thất, giúp đưa toàn bộ máu từ hệ
thống tĩnh mạch lên trên phổi thành một vòng tuần hoàn khép kín, không qua
tâm thất phải. Để chuẩn bị cho phẫu thuật Fontan, hầu hết các bệnh nhân đều
được phẫu thuật tạm thời Bidirectional Glenn (nối tĩnh mạch chủ trên vào
động mạch phổi phải). Tại Việt Nam ngày càng nhiều bệnh nhi được chẩn
đoán tim bẩm sinh dạng một tâm thất, các bệnh nhi này mới chỉ được làm
phẫu thuật thì một (phẫu thuật Glenn), hoặc phẫu thuật Fontan nhưng với số
lượng chưa nhiều và thời gian theo dõi còn ngắn nên việc đánh giá kết quả
phẫu thuật cũng như các biến chứng sau phẫu thuật trung và dài hạn còn hạn
chế. Các công trình nghiên cứu về kết quả phẫu thuật Fontan mới dừng lại ở
việc đánh giá các kỹ thuật ngoại khoa và kết quả ngắn hạn, nhóm bệnh nhân
lựa chọn vào nghiên cứu thường không thuần nhất với nhiều dạng tim một
thất khác nhau mà kết quả phẫu thuật còn phụ thuộc rất nhiều vào các dị tật
phối hợp đi kèm. Vì trong nhóm tim một thất thì bệnh teo van ba lá là bệnh
điển hình phù hợp nhất cho việc phẫu thuât Fontan với tim hê thống là kiểu
hình tim trái, van hai lá có khả năng chịu áp lực cao và ít khi hở. Tại Trung
tâm tim mạch - Bệnh viện E, từ khi được thành lập năm 2010 tới nay chúng
tôi đã phẫu thuật cho 4000 bệnh nhân tim bẩm sinh trong đó có hơn 100 bệnh
nhân đã phẫu thuật Glenn, hơn 70 bệnh nhân đã phẫu thuật Fontan và số
lượng ngày một tăng. Xuất phát từ thực tế này để đánh về kết quả phẫu thuật
Fontan cũng như bước đầu tìm da các yếu tố tiên lượng các tiêu chuẩn chỉ
định phẫu thuật, lấy bệnh teo van ba lá làm chuẩn. chúng tôi tiến hành nghiên
cứu đề tài: "Đánh giá kết quả phẫu thuật Fontan trên bệnh tim bẩm sinh
phức tạp có sinh lí tuần hoàn một thất".
2. Mục tiêu và mong muốn đạt được khi đăng ký học nghiên cứu sinh
- Sau khi học xong có thể nâng cao trình độ tay nghề, khả năng nghiên cứu
giảng dạy.
- Kết quả nghiên cứu có ý nghĩa và được áp dụng trong thực tiễn.
3. Lý do chọn cơ sở đào tạo
Tôi chọn trường Đại học Y Hà Nội vì: Trường Đại học Y Hà Nội là nơi
đào tạo tôi trở thành bác sĩ nội trú, cũng như chắp cánh cho các ước mơ nghề
nghiệp của tôi sau này. Nơi đây có truyền thống, lịch sử lâu đời hơn 110 năm,
với rất nhiều các giáo sư, phó giáo sư, tiến sĩ đang công tác ở các vị trí chủ
chốt tại các bệnh viện trung ương, các thầy là những người đầu ngành trong
các lĩnh vực y khoa cũng như sư phạm. Trường có nhiều cơ sở đào tạo chuyên
sâu đặc biệt trong lĩnh vực nhi khoa tim mach: Bệnh viện Nhi Trung ương
bệnh viện Việt Đức, bệnh viện Bạch Mai…
4. Những dự định và kế hoạch để đạt được những mục tiêu mong muốn.
- Chuẩn bị đề cương tốt để đạt xét tuyển.
- Có lịch trình nghiên cứu đầy đủ chi tiết bao gồm: Tham khảo tài liệu và thực
tiễn tại bệnh viện để chọn cỡ mẫu, lập các tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân đầy
đủ, lập phiếu thu thập số liệu, tiễn hành phân tích số liệu, viết luận án.
- Hoàn thành các yêu cầu của nghiên cứu sinh theo quy định của bộ giáo dục và
đào tạo, trường Đại học Y Hà Nội (học phần tiến sĩ, chuyên đề, tiểu luận,
ngoại ngữ…)
- Lấy hồ sơ về tiến hành khám lại.
- Tiến hành theo dõi và xử lý các biến chứng cho các bệnh nhân làm nghiên
cứu tiến cứu.
- Xử lí số liệu và viết luận án.
- Bảo vệ luận án.
5. Kinh nghiệm bản thân: Được công tác tại Trung tâm phẫu thuật Tim mạch,
là người quản lý và làm trực tiếp về các bệnh lý tim bẩm sinh đặc biệt là các
bệnh tim bẩm sinh phức tạp như: khám và điều trị lâm sang, siêu âm chẩn
đoán thành ngực và thực quản, các thăm dò xâm nhập như thông tim can
thiệp, trực tiếp tham gia công tác hội chẩn thông qua mổ cũng như tham gia
điều trị hồi sức sau mổ đã giúp tôi tích lũy được nhiều kinh nghiệm và hiểu
biết về lĩnh vực nghiên cứu.
6. Dự kiến việc làm và các nghiên cứu tiếp theo sau tốt nghiệp:
- Tiếp tục theo dõi kết quả phẫu thuật cũng như biến chứng với thời
gian dài hơn, cỡ mẫu lớn hơn, đa trung tâm hơn về nhóm bệnh lý tim bẩm
sinh 1 thất.
- Theo dõi và xử lý các biến chứng của nhóm bệnh để cải thiện thời
gian sống và chất lượng cuộc sống.
- Nghiên cứu áp dụng các phương pháp can thiệp ít xâm lấn qua da
nhằm thay thế 1 phần các phẫu thuật để sửa chữa theo sinh lý Fontan của
nhóm bệnh tim bẩm sinh 1 thất.
7. Đề xuất người hướng dẫn:
Tôi xin đề xuất thầy hướng dẫn một: GS. TS Lê Ngọc Thành: giảng
viên kiêm nhiệm Bộ môn Ngoại trường Đại học Y Hà Nội, Giám đốc bệnh
viện E, Giám đốc trung Tâm tim mạch bệnh viện E, trưởng khoa phẫu thuật
tim mạch và lồng ngực Trung tâm Tim mạch bệnh viện E, một người thầy có
nhiều năm kinh nghiệm giảng dạy và chuyên sâu trong lĩnh vực phẫu thuật
tim mạch, thầy đã đào tạo và hướng dẫn thành công cho nhiều thế hệ học trò.
Thầy hướng dẫn hai: TS. Đặng Thị Hải Vân, giảng viên chính bộ môn
nhi trường đại học Hà Nội, người thầy có nhiều năm kinh nghiệm trong lĩnh
vực nhi khoa đặc biệt trong chuyên ngành tim bẩm sinh.
DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
BN
Bệnh nhân
TMC
Tĩnh mạch chủ
ĐMC
Động mạch chủ
ĐMP
Động mạch phổi
TH
Tuần hoàn
LT (Lateral tunnel technique)
Kỹ thuật đường hầm bên
AP (Atrio-pulmonary connection)
Miệng nối nhĩ phải động mạch phổi
ECC (Extra-cardiac conduit technique)
Miệng nối ngoài tim
SVT (Supreventricular Tachycardia)
Cơn nhịp nhanh trên thất
MỤC LỤC
DANH MỤC BẢNG
DANH MỤC HÌNH
13
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tim bẩm sinh là một trong những tổn thương thường gặp trong bệnh lý
tim mạch. Theo thống kê cứ 100 trẻ em được sinh ra một năm thì có 1 trẻ bị
ảnh hưởng của tim bẩm sinh, tại Mĩ có 2000000 người bị tim bẩm sinh
(Thống kê của Bộ Y tế Hoa Kì năm 2011).
Tim bẩm sinh phức tạp dạng một tâm thất được mô tả là nhóm bệnh tim
bẩm sinh có thể có một hoặc hai tâm thất song chỉ có một tâm thất đủ kích
thước và chức năng bơm máu đi nuôi cơ thể như các bệnh: Teo van ba lá, hội
chứng thiểu sản tim trái, teo phổi không có thông liên thất… Đây là nhóm
bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp. Ngày nay với trình độ phát triển của ngành nhi
tim mạch, nhiều phương tiện chẩn đoán hiện đại được áp dụng do vậy mà
càng nhiều bệnh nhi có tổn thương dạng một tâm thất được phát hiện.
Phẫu thuật Fontan được thực hiện đầu tiên năm 1968 cho bệnh nhân bị
teo van ba lá và được công bố năm 1971, đây là kỹ thuật đưa trực tiếp máu từ
tĩnh mạch hệ thống vào động mạch phổi thông qua miệng nối tĩnh mạch chủ động mạch phổi. Phẫu thuật Fontan kinh điển với miệng nối tĩnh mạch chủ
dưới động mạch phổi ở bên trong tâm nhĩ phải, tận dụng thành bên của tâm
nhĩ để làm miệng nối. Năm 1988 Humes và Navas đã cải tiến kỹ thuật Fontan
với miệng nối ngoài tim (nối tĩnh mạch chủ dưới vào động mạch phổi bằng
mạch nhân tạo) từ đó đến nay kỹ thuật này được áp dụng rộng rãi tại các trung
tâm phẫu thuật tim trên thế giới. Phẫu thuật Fontan được chỉ định cho các
bệnh nhân tim bẩm sinh phức tạp dạng một tâm thất, giúp đưa toàn bộ máu từ
hệ thống tĩnh mạch lên trên phổi thành một vòng tuần hoàn khép kín, không
qua tâm thất phải. Để chuẩn bị cho phẫu thuật Fontan cải tiến, hầu hết bệnh
nhân đều được phẫu thuật tạm thời Bidirectional Glenn (nối tĩnh mạch chủ
trên vào động mạch phổi phải).
14
Trên thực tế rất nhiều nhóm bệnh tim bấm sinh phức tạp khác như, tim
một thất, hội chứng thiểu sản tim trái, các bất thường kết nối nhĩ thất, thất đại
động mạch … mà không thể sửa chữa hai thất đều cần sửa chữa theo tuần
hoàn Fontan, tuy nhiên kết quả có khác nhau tùy theo tình trạng bệnh lí nền
ban đầu của bệnh.
Tại Việt Nam ngày càng nhiều bệnh nhi được chẩn đoán tim bẩm sinh
dạng một tâm thất, các bệnh nhi này mới chỉ được làm phẫu thuật thì một
(phẫu thuật Glenn), hoặc phẫu thuật Fontan nhưng với số lượng chưa nhiều và
thời gian theo dõi còn ngắn nên việc đánh giá kết quả phẫu thuật cũng như
các biến chứng sau phẫu thuật trung và dài hạn còn hạn chế. Các công trình
nghiên cứu về kết quả phẫu thuật Fontan mới dừng lại ở việc đánh giá các kỹ
thuật ngoại khoa và kết quả ngắn hạn, nhóm bệnh nhân lựa chọn vào nghiên
cứu thường không thuần nhất với nhiều dạng tim một thất khác nhau mà kết
quả phẫu thuật còn phụ thuộc rất nhiều vào các dị tật phối hợp đi kèm.
Tại Trung tâm Tim mạch - Bệnh viện E, từ khi được thành lập năm
2010 tới nay chúng tôi đã phẫu thuật cho 4000 bệnh nhân tim bẩm sinh trong
đó có hơn 130 bệnh nhân đã phẫu thuật Glenn, hơn 90 bệnh nhân đã phẫu
thuật Fontan và số lượng ngày một tăng. Xuất phát từ thực tế này để đánh giá
về kết quả phẫu thuật Fontan cũng như bước đầu tìm ra các yếu tố tiên lượng
các tiêu chuẩn chỉ định phẫu thuật, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài:
"Đánh giá kết quả phẫu thuật Fontan trên bệnh tim bẩm sinh phức tạp
có sinh lí tuần hoàn một thất" với hai mục tiêu.
1. Đánh giá kết quả phẫu thuật Fontan trung và dài hạn bệnh nhân tim
bẩm sinh phức tạp có sinh lí tuần hoàn một thất.
2. Bước đầu tìm hiểu các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả
phẫu thuật Fontan.
15
16
Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Sơ lược giải phẫu tim
Tim nằm trong lồng ngực, bao gồm có 4 buồng là tâm nhĩ phải, tâm nhĩ
trái, tâm thất phải, tâm thất trái. Hai tâm nhĩ được ngăn bởi vách gian nhĩ, hai
tâm thất được ngăn bởi vách gian thất. Van hai lá ngăn tâm nhĩ trái và tâm thất
trái, van ba lá ngăn tâm nhĩ phải và tâm thất phải. Tâm thất trái bơm máu đi
lên động mạch chủ qua van động mạch chủ để đi nuôi cơ thể, tâm thất phải
bơm máu lên động mạch phổi qua van động mạch phổi để trao đổi khí. Để tim
hoạt động bình thường thì các buồng tim phải đủ kích thước, chức năng cũng
như các van phải hoạt động bình thường.
Hình 1.1: Giải phẫu tim bình thường [1]
17
1.2. Teo van ba lá và bệnh lý tim một thất
1.2.1. Định nghĩa
Tim một thất là dạng cấu trúc bệnh lý của tim trong đó cả 2 tâm nhĩ cùng
dẫn máu về 1 tâm thất duy nhất. Bệnh lý tim 1 thất chức năng được biểu hiện
bởi 1 nhóm các bất thường không đồng nhất trong tim có đặc điểm chung là
chỉ có 1 buồng thất có chức năng có khả năng hoạt động cung cấp máu độc
lập cho tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi [2].
Khái niệm đặc trưng:
• Tồn tại 2 dạng kết nối nhĩ - thất trong bệnh lý tim 1 thất: thất 2 đường
vào (bao gồm cả 2 trường hợp có 2 van nhĩ thất hoặc có 1 van nhĩ thất
chung); và thất 1 đường vào, với 1 trong 2 van nhĩ thất (chức năng hoặc
kiểu hình van) bị gián đoạn hoàn toàn (có thể là van nhĩ thất bên trái
hoặc bên phải bị teo tịt hoặc hẹp rất nặng).
• Kiểu hình của thất hệ thống có thể là kiểu hình thất trái, hoặc thất phải,
hoặc không xác định được kiểu hình.
• Kết nối thất chung và các đại động mạch có thể là tương hợp bình thường;
bất tương hợp (đảo gốc ĐM); thất 2 đường ra; hoặc thất 1 đường ra.
Liệu pháp điều trị:
• Mục tiêu điều trị tạm thời ở giai đoạn đầu là làm hạn chế sự cản trở
tuần hoàn hệ thống và điều chỉnh lưu lượng máu qua tuần hoàn phổi
(bao gồm cả 2 dạng hạn chế tuần hoàn phổi qua phương pháp banding
hoặc tăng cường lưu lượng máu lên phổi qua tạo shunt chủ - phổi)
• Giai đoạn giữa của chiến lược điều trị, lưu lượng máu qua tuần hoàn
phổi được định hình một cách có hiệu quả với việc tạo shunt TM chủ
trên - ĐM phổi (phẫu thuật Glenn)
• Giai đoạn cuối cùng là thiết lập kết nối hoàn toàn giữa tuần hoàn tĩnh mạch
hệ thống và động mạch phổi (phẫu thuật Fontan), trong đó máu từ TM hệ
thống trở về được dẫn trực tiếp vào động mạch phổi, nối tắt qua thất phải.
18
Teo van ba lá được coi như nguyên mẫu đầu tiên của bệnh tim một thất
với đặc trưng là teo tịt không có dòng máu qua van ba lá và thiểu sản thất
phải. Teo van ba lá nằm trong nhóm bệnh tim bẩm sinh dạng 1 thất với bất
thường mất kết nối nhĩ thất và thiểu sản buồng tâm thất 1 bên. Ở phần lớn các
bệnh nhân tim 1 thất chức năng, có 2 kiểu hình thất quan sát được, trong đó 1
buồng thất có kích thước rất nhỏ và không có đủ khả năng duy trì hoạt động
cho 1 vòng tuần hoàn thông thường. Có rất nhiều thuật ngữ được sử dụng để mô
tả nhóm bệnh tim 1 thất chức năng, gây ra không ít nhầm lẫn và khó hiểu. Các
khái niệm như “univentricular heart”, “single ventricle”, và “common ventricle”
cùng mô tả cho 1 dạng tổn thương. Các thuật ngữ này có thể gây khó hiểu - do
trên quan điểm giải phẫu bệnh học, rất hiếm khi cấu trúc tim người chỉ có duy
nhất 1 buồng tâm thất. Trong đa số trường hợp, bệnh nhân có 2 buồng thất trong
đó 1 buồng thất chiếm ưu thế và 1 buồng thất phụ bị thiểu sản hoặc tồn tại ở
dạng sơ khai. Tuy nhiên trên quan điểm sinh lý bệnh, vấn đề thuật ngữ này
không thực sự quan trọng, bởi chỉ có 1 buồng thất có khả năng duy trì hoạt động
cho cả 2 vòng tuần hoàn chức năng và tuần hoàn phổi.
Việc sử dụng nhiều thuật ngữ để mô tả tim một thất - và đôi lúc các thuật
ngữ này gây ra hiểu nhầm - khiến cho việc xác định tỷ lệ mắc bệnh trong
quần thể gặp nhiều khó khăn. Trong nhiều nghiên cứu về các bệnh tim bẩm
sinh, tỷ lệ bệnh nhân thuộc nhóm bệnh tim 1 thất chiếm khoảng 1% - 2% tổng
số bệnh tim [3],[4]. Trên quan điểm định hướng phẫu thuật và điều trị, bệnh
tim 1 thất vẫn tiếp tục là 1 nhóm bệnh tồn tại nhiều thử thách, gặp nhiều vấn
đề phức tạp trong quá trình kiểm soát, và tùy vào đặc điểm giải phẫu riêng
trên từng bệnh nhân mà cần có cách tiếp cận phù hợp.
1.2.2. Đặc điểm giải phẫu và bệnh học
Đặc điểm giải phẫu của các thương tổn phức hợp trong nhóm bệnh tim 1
thất cần được tiếp cận và đánh giá 1 cách có hệ thống. Phương pháp tiếp cận
theo từng phân đoạn cấu trúc giải phẫu đến nay được coi là cách thức quy
19
chuẩn để phân tích và định loại các bất thường bẩm sinh của tim [5]. Phương
thức này được xây dựng dựa trên nền tảng là 4 phân đoạn cấu trúc giải phẫu
chính của tim (tầng tĩnh mạch, tầng nhĩ, tầng thất, tầng động mạch) và cách
thức kết nối giữa 4 tầng này với nhau (kết nối tĩnh mạch và nhĩ, kết nối nhĩ thất, kết nối thất - đại động mạch). Điều quan trọng khi tiến hành quy trình
này là dựa vào các “yếu tố chỉ điểm” hằng định (các đặc điểm hình thái hay
kiểu hình đặc trưng) cho việc đánh giá từng phân đoạn cấu trúc. Ví dụ, đặc
trưng cơ bản hằng định của kiểu hình nhĩ trái là hình ảnh tiểu nhĩ có cấu trúc
hình dạng tam giác. Ở mỗi buồng tim, tồn tại 1 số các yếu tố “nhận dạng” đặc
trưng kết hợp với nhau, và khi đã xác định được kiểu hình của mỗi buồng tim,
chúng ta có thể đánh giá sự kết nối giữa các tầng giải phẫu. Để đánh giá chính
xác cấu trúc và phân loại tim 1 thất, các yếu tố như cách thức sắp xếp tầng
nhĩ; cách thức kết nối nhĩ - thất; kiểu hình thất; cách thức kết nối thất - đại
động mạch; và các thương tổn phối hợp khác cần được đánh giá đầy đủ.
1.2.2.1. Các hình thức sắp xếp ở tầng nhĩ bao gồm
Tư thế tạng tim bình thường “solitus”, mỏm tim quay trái, tim bên trái
lồng ngực cùng phía với dạ dầy bên trái ổ bụng, gan bên phải, hoặc “inversus”
(kiểu hình soi gương so với thông thường), hoặc “ambigus” (cấu trúc đồng
phân tầng nhĩ với 2 nhĩ cùng dạng nhĩ phải hoặc cùng dạng nhĩ trái) Hình 1.2.
vị trí tạng
bình thường
(situs solitus)
Đảo ngược
phủ tạng
(Situs inversus)
Đồng phân
phải
Hình 1.2: Tư thế tạng tim
Đồng phân
trái
Situs ambigus
20
1.2.2.2. Các hình thức kết nối nhĩ - thất
Trong cấu trúc tim 1 thất gồm 3 dạng kết nối: thất 2 đường vào (double
inlet); thất một đường vào chung (common inlet); và bất thường mất kết nối
nhĩ - thất 1 bên. Mỗi dạng kết nối nhĩ - thất đều có thể kết hợp với 1 trong 4
cách thức sắp xếp ở tầng nhĩ, (Hình 1.3).
Tim một thất và cách kết nối nhĩ thất
Hai đường
vào
NP
NT
Một đường vào
NP
T
NT
T
Đường vào
trung
NP
NT
T
Hình 1.3: Một thất và kết nối nhĩ thất. Có 3 dạng cơ bản, 2 đường vào,
1 đường vào và đường vào trung. NT; nhĩ trái, NP; nhĩ phải, T; thất
Ở dạng kết nối thất 2 đường vào, cấu trúc tim bao gồm 2 van nhĩ thất
riêng biệt, và thường rất khó phân biệt đâu là van 2 lá và van ba lá do 2 van
nhĩ thất này thường tồn tại ở dạng cấu trúc kiểu hình sơ khai. Do đó, cách tốt
nhất là mô tả 2 van nhĩ thất dạng van bên trái và van bên phải - dựa theo vị trí
giải phẫu tương quan của van trong lồng ngực. Ở dạng bất thường mất kết nối
nhĩ - thất 1 bên, cấu trúc van mất kết nối có thể là van bên phải hoặc bên trái.
Ở bên phía còn lại tương hợp nhĩ - thất thường là tương hợp bình thường.
Điều này được mô tả như dạng tổn thương cơ bản của bệnh lý “teo van 2 lá”
và “teo van 3 lá”. Trong cả 2 dạng kết nối thất 2 đường vào hoặc mất kết nối
nhĩ - thất 1 bên, kiểu hình thất ưu thế có thể là thất phải, hoặc thất trái, hoặc
không xác định được kiểu hình.
21
Khái niệm tương quan “overriding” để chỉ tương quan giữa vòng van nhĩ
thất với buồng thất bên dưới - do sự bất thường phát triển lệch hàng của vách
liên thất so với vách liên nhĩ. Tỉ lệ phần trăm tương quan kết nối giữa vòng
van nhĩ thất và buồng thất có liên quan với vị trí vách liên thất là yếu tố quyết
định mức độ kết nối giữa nhĩ và thất. Theo định nghĩa, kết nối nhĩ - thất được
mô tả là “overriding” khi buồng nhĩ có kết nối với buồng thất trên 50% kích
thước van tương ứng (Hình 1.4).
OVERRIDING VAN NHĨ THẤT
Tương hợp N –T bình thường không overriding
TT 2 đường vào không có Overriding
NT
NP
TP
TP
TT
TT
Tương hợp N – T bình thường có overriding
TT 2 đường vào có Overriding
NP
NT
NP
TP
NT
TP
TT
Kết nối NP- TP ưu thế
TT
Kết nối NP – TT ưu thế
NP
NP
TP
NT
NP
TT
TP
TT
Hình 1.4: Overriding van nhĩ thất, quy luật 50%. NT; nhĩ trái, NP;
nhĩ phải, TT; thất trái, TP; thất phải
22
Cấu trúc tim 1 thất yêu cầu trên 50% cả 2 van nhĩ – thất được kết nối tới
cùng 1 buồng thất chức năng, và buồng thất còn lại được coi như 1 phần
đường ra hoặc là 1 buồng thất ở dạng sơ khai mất cấu trúc. “Straddling” van
nhĩ – thất là khái niệm chỉ bất thường bộ máy dưới van (bao gồm dây chằng
và các nhú cơ) xảy ra khi dây chằng van xuất phát từ bên buồng thất đối diện
chạy vắt qua lỗ thông liên thất.
1.2.2.3. Xác định kiểu hình tâm thất
Phải dựa vào yếu tố hằng định nhất cấu thành nên giải phẫu của mỗi
thất - đó là phần cơ bè. Mỗi tâm thất bình thường bao gồm có 3 thành phần:
phần buồng nhận, phần cơ bè và phần đường ra. Cấu trúc ở tâm thất không
bình thường có thể mất cả 2 phần buồng nhận và đường ra. Trong những
trường hợp đó, kiểu hình của thất bất thường vẫn có thể được định dạng dựa
vào cấu trúc hình thái của phần đỉnh bề mặt cơ bè. Cấu trúc cơ thất trái điển
hình có đặc điểm bề mặt nhẵn, mịn và có nhiều các bè cơ nhỏ mịn bắt chéo
nhau (Hình 1.5, 1.6, 1.7, 1.8), trong khi cấu trúc cơ thất phải có bề mặt
không đồng đều và có 1 số ít các cơ bè lớn bề mặt thô. Dựa trên nền tảng cơ
bản này, chúng ta có thể nhận diện được phần lớn các kiểu hình thất dạng
thất trái hay thất phải. Ở 1 số hiếm trường hợp, bên trong khối cơ thất chỉ có
1 buồng thất duy nhất với cấu trúc phần cơ bè không đặc trưng cho cả 2
dạng thất phải hay thất trái (gọi là kiểu hình thất không xác định hoặc kiểu
hình thất phức hợp).
23
TP
TMCT
NT
NP
TT
TT
Hình 1.5: So sánh hình thái
cơ thất phải và thất trái
Hình 1.6: Thất trái 1 đường vào với
van nhĩ thất bên phải thiểu sản
hoặc teo van ba lá
NT
NP
NT
NP
P
TP
Hình 1.7: Thất phải 1 đường vào
với van nhĩ thất trái bị thiểu sản
T
TT
Hình 1.8: Thất 2 đường vào
với kiểu hình thất trái
Ngoài vấn đề kiểu hình thất thì cấu trúc không gian của mỗi thất bên
trong lồng ngực cũng cần được xác định. Sử dụng phương pháp định hình
không gian theo nguyên tắc bàn tay để xác định tương quan không gian
trong lồng ngực của mỗi thất là “tay phải” hay “tay trái”. 1 tâm thất được gọi
là thất có cấu hình “tay phải” khi nếu ta sử dụng lòng bàn tay phải áp vào
mặt vách liên thất của tâm thất đó, thì hướng chĩa ra của ngón cái (chẽ ngang
ra 1 góc 90 độ) sẽ chỉ vào phần đường vào thất (phần buồng nhận) và các
ngón tay còn lại sẽ có hướng chỉ vào phần đường ra với cổ tay là đỉnh hay
24
mỏ tim. Ở tim bình thường, thất phải là thất có cấu hình không gian “tay
phải” - điều đó chỉ ra sự phát triển mô phôi học bình thường với trục thất
quay trái trong thời kỳ phôi thai (dạng D-loop). Trái lại trong trường hợp
bệnh lý bất tương hợp nhĩ - thất và thất - đại động mạch (hay còn gọi là bất
tương hợp có sửa chữa), khi đó thất phải là thất có cấu hình không gian “tay
trái” - cho thấy sự phát triển trong giai đoạn phôi thai học với trục thất quay
phải (dạng L-loop) (Hình 1.9).
Sự phát triển phôi thai của tâm thất và kết nối nhĩ thất
TP
Buồng TT
Buồng TP phụ
TT
TP
Buồng TT phụ
Buồng TT
TT
Buồng TP
Buồng TT phụ
TP
TT
TP
Buồng TP phụ
TT
Hình 1.9: Sự phát triển phôi thai của thất và kết nối nhĩ thất được Elliot
và Gedgaudas đề xuất. TT; thất trái, TP; thất phải.
1.2.2.4. Đánh giá tương quan thất - đại động mạch.
Giai đoạn cuối cùng của phương pháp tiếp cận theo phân đoạn giải phẫu
của tim 1 thất là Mỗi tương quan này có thể là xuất phát đại động mạch bình
thường (với ĐM chủ xuất phát từ thất trái và động mạch phổi xuất phát từ thất
phải); hoặc bất tương hợp (hay tương quan đảo gốc với ĐMC xuất phát từ thất
25
phải và ĐMP xuất phát từ thất trái); hoặc 1 thất 2 đường ra (cả ĐMC và ĐMP
xuất phát từ cùng 1 thất); hoặc thất 1 đường ra (trong thân chung ĐM hoặc teo
van ĐMP hoặc teo ĐMC).
ĐMC
NT
TP
NP
TT
TT
TP
Hình 1.10: Hẹp nặng dưới van
Hình 1.11: Thất phải 2 đường vào
ĐMC – thất phải 2 đường ra
hẹp nặng van nhĩ thất
1.2.2.5. Đánh giá các thương tổn phối hợp
Đánh giá mức độ hẹp đường ra của thất (như hẹp dưới van ĐMP, hẹp tại
van ĐMP hay hẹp trên van ĐMP; hẹp dưới van ĐMC, hẹp tại van ĐMC hay
có hẹp eo ĐMC kèm theo) Hình (1.8, 1.9). Các bất thường TM phổi và TM hệ
thống thường xảy ra ở các trường hợp cấu trúc tim dạng đồng phân - và là yếu
tố rất quan trọng cần được đánh giá chi tiết. Hướng quay của quai ĐM chủ và
phân chia nhánh của nó cũng như đánh giá các mạch máu cấp máu cho não
cũng cần được nhận diện.
Bằng cách sử dụng phương pháp tiếp cận theo từng phân đoạn giải phẫu
cấu trúc của tim, chúng ta có thể thu được cái nhìn toàn diện, chính xác và
đầy đủ các thương tổn về mặt giải phẫu học của tim 1 thất.
1.2.3. Sinh lý bệnh học của tim 1 thất
Sinh lý bệnh của tim 1 thất phụ thuộc vào cấu trúc giải phẫu cụ thể của
tim cũng như các thương tổn phối hợp. Trong tất cả các trường hợp tim 1 thất
luôn có sự trộn máu trong buồng tim - nơi mà máu từ TM hệ thống và TM
phổi hòa với nhau. Hệ quả tất yếu là giảm bão hòa oxy máu động mạch- mức
độ giảm bão hòa oxy máu phụ thuộc vào tương quan bão hòa giữa máu giàu
