NHẬN xét đặc điểm HÌNH ẢNH CỘNG HƯỞNG từ dây THẦN KINH số VIII ở BỆNH NHÂN điếc TIẾP NHẬN bẩm SINH và ỨNG DỤNG điều TRỊ

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN PHƯƠNG LAN

NHẬN XÉT ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH CỘNG HƯỞNG
TỪ DÂY THẦN KINH SỐ VIII Ở BỆNH NHÂN ĐIẾC
TIẾP NHẬN BẨM SINH VÀ ỨNG DỤNG ĐIỀU TRỊ

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

Hà Nội – 2019


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN PHƯƠNG LAN

NHẬN XÉT ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH CỘNG HƯỞNG
TỪ DÂY THẦN KINH SỐ VIII Ở BỆNH NHÂN ĐIẾC
TIẾP NHẬN BẨM SINH VÀ ỨNG DỤNG ĐIỀU TRỊ
Chuyên ngành : Chẩn đoán hình ảnh
Mã số

: 8720111

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC
NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC
PGS. TS. BÙI VĂN LỆNH
TS. LÊ TUẤN LINH

Hà Nội – 2019


MỤC LỤC
Trang


DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT
ABR

: Đo điện thính giác thân não

ASSR

: Đo đáp ứng thính giác trạng thái ổn định

BN

: Bệnh nhân

CHT

: Cộng hưởng từ

CLVT

: Cắt lớp vi tính

ĐTN

: Điếc tiếp nhận

OAE

: Đo âm ốc tai

PT

: Phẫu thuật

TK

: Thần kinh


DANH MỤC BẢNG


DANH MỤC HÌNH VẼ


7

ĐẶT VẤN ĐỀ
1. Cơ sở khoa học và thực tiễn của đề tài
Điếc tiếp nhận bẩm sinh là bệnh lí gây ảnh hưởng nghiêm trọng tới trẻ em
trong việc hòa nhập xã hội và phát triển tâm sinh lí. Nguyên nhân dẫn tới điếc tiếp
nhận bẩm sinh đã được xác định là do bất thường gen và tương tác gen dẫn tới rối
loạn phát triển trong quá trình phôi thai tạo nên các dị dạng tai trong và bất thường
thần kinh thính giác.
Lựa chọn điều trị cho bệnh nhân điếc tiếp nhận bẩm sinh phụ thuộc hoàn toàn
vào việc xác định vị trí và mức độ tổn thương của tai trong. Việc đánh giá dây thần
kinh VIII có bình thường hay không là bắt buộc. Sự thiếu hụt dây thần kinh ốc tai
kết hợp với mức độ giảm thính lực có vai trò quyết định trong việc định hướng loại
điện cực can thiệp. Hiện tại, cộng hưởng từ từ 1.5 Tesla trở lên là phương pháp cận
lâm sàng duy nhất đánh giá được giải phẫu của dây thần kinh VIII. Bên cạnh đó, cắt
lớp vi tính cho thông tin chi tiết về giải phẫu tai trong, đánh giá các loại dị dạng tai
trong, cung cấp bản đồ cho phẫu thuật.
Trên thế giới hiện nay mới có một số ít các nghiên cứu về đặc điểm hình ảnh
và ứng dụng điều trị ở bệnh nhân điếc tiếp nhận. Ở Việt Nam thời điểm hiện tại
chưa có nghiên cứu nào đánh giá chi tiết về dây thần kinh VIII ở BN điếc tiếp nhận
bẩm sinh. Do vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài mang tên:
“Nhận xét đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ dây thần kinh số VIII ở bệnh
nhân điếc tiếp nhận bẩm sinh và ứng dụng điều trị”.
2. Mục tiêu của đề tài (các kết quả cần đạt được)
Đề tài được nghiên cứu với hai mục tiêu:
1) Nhận xét đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ dây thần kinh số VIII ở

bệnh nhân điếc tiếp nhận bẩm sinh.
2) Ứng dụng chẩn đoán hình ảnh bất thường dây thần kinh số VIII trong
điều trị bệnh nhân điếc tiếp nhận bẩm sinh.

8

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Phôi thai học phát triển tai trong và dây thần kinh VIII
Sự hình thành tai trong được tập trung ở ba cấu trúc: nội dịch mê đạo màng,
mê đạo ngoại dịch và mê đạo xương [1]
Phôi thai học của tai trong có thể chia thành ba giai đoạn [2]
-

Giai đoạn hình thành 4-8 tuần
Giai đoạn phát triển 8-16 tuần
Giai đoạn cốt hóa 16-24 tuần
Sự trưởng thành của biểu mô thính giác trong mê đạo màng xuất hiện trong
giai đoạn phát triển và cốt hóa.

Hình 1.1. Sự phát triển mê đạo màng [1]
Giai đoạn 6,6 mm bắt đầu phân biệt túi ốc tai. Mầm mặt thính giác xuất hiện
kết hợp dây VII và dây VIII, mầm này phân chia ở giai đoạn 10-11 mm.
Giai đoạn 11 mm mầm ốc tai bắt đầu cuộn lại. Hình dạng ống bán khuyên bắt
đầu xuất hiện ở phía sau.


9

1.1.1. Túi thính giác
Ở phôi thai người ngày thứ 22, ngoại bì da ở vùng não sau mỗi bên dày lên.
Chỗ dày ấy gọi là tấm thính giác, được tạo ra do ngoại bì da trên mặt bị cảm ứng
trước hết bởi dây sống và sau đó bởi não sau.
Sự tăng sinh của tế bào ở tấm thính giác về phía mặt trong mạnh hơn mặt

ngoài. Do đó, tấm thính giác lõm xuống trung mô bên dưới, tạo thành một cái hố
gọi là hố thính giác. Rồi miệng hố khép lại dần đàn tạo thành một cái túi gọi là túi
thính giác. Túi này tách dần và rời khỏi ngoại bì da trên mặt.
1.1.2. Sự tạo thành tai trong
1.1.2.1. Tiến triển của túi thính giác và sự hình thành mê đạo màng
Vào khoảng ngày thứ 35 của đời sống trong bụng mẹ, túi thính giác có cấu tạo
đơn giản. Nó chứa một chất lỏng gọi là nội bạch huyết, được cung cấp bởi những
mạch đặc biệt nằm dưới biểu mô tạo nên thành cái túi. Về sau nội bạch huyết được
thấy trong mọi bộ phận được tạo ra từ túi thính giác.
Toàn bộ những bộ phận phát sinh từ túi thính giác tạo ra mê đạo màng. Từ mặt
dưới trong của túi thính giác, tách ra những nơ-ron hạch tạo nên những hạch tiền
đình và hạch ốc tai. Những sợi nhánh của các tế bào ấy sẽ đến tiếp xúc với những tế
bào cảm giác của tai trong. Còn những sợi trục của chúng sẽ dẫn những xung động
TK tới hệ TK trung ương.
Ống và túi nội bạch huyết
Vào khoảng ngày thứ 30 của thời kì phôi, ở giữa mặt trong của túi thính giác
xuất hiện một chỗ lồi dần về phía lưng, tạo thành một ống kín đầu gọi là ống nội
bạch huyết, mà đầu thì phình ra thành một túi gọi là túi bạch huyết. Trong nửa sau
của thời kì có thai, túi bạch huyết đã tiến qua trung mô vây quanh nó tới tận màng
cứng của não. Ống và túi nội bạch huyết đóng vai trò hấp thụ dịch nội bạch huyết
Túi lớn và túi nhỏ
Ở ngang mức với nơi phát sinh túi nội bạch huyết, túi thính giác thắt lại làm
hai đoạn: đoạn lưng sẽ tạo ra túi lớn (tiền đình) và đoạn bụng sẽ tạo ra túi nhỏ.
-

Những bộ phận phát sinh từ túi lớn: các ống bán khuyên


10

•

Nửa trên của túi lớn sinh ra hai mầm lồi dẹt, một mầm đứng thẳng dọc giữa so

với phôi và một mầm ngang thẳng góc với mầm trên.
• Mầm đứng thẳng sẽ sinh ra những ống bán khuyên trước và sau dựa lưng vào
nhau theo trục của mầm. Mầm của ống bán khuyên trước biệt hóa trước tiên
vào ngày thứ 36. Phần trung tâm của cái mầm bị tiêu đi làm cho nó có hình
ống bán khuyên. Mầm của ống bán khuyên sau cũng tiến triển như trên sau vài
giờ. Đoạn giữa chung cho cả hai mầm tồn tại dưới hình thứ một thân chung
cho cả hai ống bán khuyên trước và sau.
• Mầm ngang, thẳng góc với mầm trên cũng cùng chịu một cách tiến triển như
trên vào khoảng 3-4 ngày sau. Sự tạo hình của cả ba ống bán khuyên hoàn
thành vào khoảng ngày thứ 50 của thời kì phôi.
• Mỗi đầu của ống bán khuyên mở vào túi lớn bằng một chỗ phình gọi là bóng
ống bán khuyên. Ở đó sẽ phát triển các cơ quan cảm giác thăng bằng gọi là
mào của bóng ống bán khuyên.
• Sự biến đổi hình dáng của ống thuộc hệ thống ống bán khuyên chỉ gồm sự
xoay của ống bán khuyên trước một góc 90o ra phía ngoài. Như vậy ba ống
bán khuyên nằm trong ba mặt phẳng không gian. Vì hai ống bán khuyên trước
và sau chung một đoạn thân nên ba ống bán khuyên mở vào túi lớn bằng năm
•

bóng. Từ tháng thứ sau trở đi, các ống bán khuyên chỉ tăng về kích thước.
Những bộ phận phát sinh từ túi nhỏ: ống ốc tai và ống nối
Vào khoảng ngày thứ 36 của thời kì phôi, từ cực dưới của túi nhỏ phát sinh
một khối lồi hình ống. Khối ấy dần dần dài ra, lúc đầu còn thẳng và tiến vào
trung mô vây xung quanh. Về sau do các mặt ngoài và trong của nó lớn lên
không đều, nó tự xoắn trên mình nó. Tới ngày thứ 70 của đời sống trong bụng
mẹ, cái ống ấy, gọi là ống ốc tai, đã xoắn được hai vòng rưỡi, sự tạo hình của

nó đã kết thúc và nó nối với túi nhỏ bằng ống nối


11

1.1.2.2. Tiến triển của trung mô vây chung quanh mê đạo màng, sự hình thành
mê đạo xương
Mê đạo xương
Cách mê đạo màng một khoảng hẹp, trung mô vây quanh nó biệt hóa thành mô
sụn vào khoảng tuần thứ năm rồi mô sụn ấy bắt đầu cốt hóa từ tuần thứ 8 của thời kì
phôi để tạo ra xương đá của người trưởng thành. Mô xương ấy tạo ra mê đạo xương,
có hình dáng của mê đạo màng và chứa mê đạo màng.
Những khoang ngoại bạch huyết
Chen vào giữa mê đạo xương và mê đạo màng, trung mô tạo thành một mô có
dạng lưới với mắt lưới rộng, chứa một chất lỏng gọi là ngoại bạch huyết.
Những khoang ngoại bạch huyết tương ứng với ốc tai bị tách làm đôi thành
vịn tiền đình và vịn nhĩ. Vịn tiền đình nằm trên ốc tai, còn vịn nhĩ nằm dưới ốc tai.
Cả hai vịn độc lập với nhau vì sự tiêu đi của trung mô không hoàn toàn. Ở phía
ngoài trung mô sẽ tạo ra dây chằng xoắn, và ở phía bên trong, nó sẽ tạo ra một lá
xương gọi là lá xoắn. Chúng chỉ nối với đầu ốc tai bởi một lỗ nhỏ đào trong lá xoắn
vào cuối tháng thứ ba của đời sống trong bụng mẹ.
Những khoảng ngoại bạch huyết thông với những khoảng trống của màng não
bởi một lỗ nhỏ gọi là cống ốc tai. Lỗ ấy được đào trong xương đá, đối diện với túi
nhỏ. Sự thoát đi của ngoại bạch huyết được tiến hành theo đường này.
1.1.2.3. Sự tạo thành các hạch thần kinh và dây thần kinh VIII
Trong khi túi thính giác đang được tạo ra, một nhóm nhỏ tế bào tách rời thành
túi để tạo ra các hạch TK. Như vậy những nơ-ron hạch của các hạch ấy có nguồn
gốc từ ngoại bì của tấm thính giác. Cũng có thể các hạch này còn nhận cả những tế
bào từ mào TK di cư tới. Sau đó chúng được chia làm hai: hạch ốc tai nằm trong lá
xoắn, đính vào ốc tai và hạch tiền đình, nằm trong phần tiền đình của mê đạo.

Những sợi nhánh của các nơ-ron hạch nằm trong hạch ốc tai đến tiếp xúc với
tế bào cảm giác của cơ quan xoắn (cơ quan Corti). Còn những sợi nhánh của nơ-ron
hạch thuộc hạch tiền đình đến tiếp xúc với những tế bào cảm giác của các vết tiền
đình và vết túi nhỏ của mào bóng ống bán khuyên.


12

Sợi trục của những nơ-ron hạch tạo ra những dây TK tương ứng với các hạch
ấy. Đó là dây TK tiền đình và dây TK ốc tai. Những dây TK ấy tiến tới não dưới,
họp lại với nhau để tạo ra dây VIII. Sau khi tạo thành trạm ở não dưới (nhân của
dây VIII) những sợi tiền đình đi tới tiểu não để đảm nhiệm chức năng giữ thăng
bằng không ý thức, còn những sợi TK ốc tai đi tới thể gối trong rồi tới hồi thái
dương để truyền những cảm giác âm thanh có ý thức.
1.2. Dây thần kinh VIII
1.2.1. Giải phẫu bình thường dây thần kinh VIII
Dây TK VIII do hai dây hợp thành: dây TK ốc tai đảm nhiệm chức năng nghe,
dây TK tiền đình để giữ chức năng thăng bằng [3],[4],[5].
1.2.1.1. Nguyên ủy:
-

Dây TK ốc tai: từ các tế bào TK lông của cơ quan Corti phát sinh các sợi chạy
qua các ống trong mảnh xoắn ốc tới hạch Corti nằm trên đường xoắn ốc. Hạch
này là nguyên ủy của dây ốc tai. Từ đây thoát ra các dây nhỏ qua trụ ốc tới hố

-

ốc tai trong, sau đó tụ lại thành dây TK ốc tai.
Dây TK tiền đình: ở tiền đình và ống bán khuyên. Từ các bãi thạch nhĩ ở soan
nang, cầu nang và mào thính giác của ống bán khuyên, các sợi TK tập hợp

thành ngành trên và ngành dưới của dây tiền đình. Hai ngành này tập trung tại
hạch Scarpa ở đáy ống tai trong để hình thành dây TK tiền đình.

1.2.1.2. Đường đi:
-

Trong ống tai trong: từ hạch Scarpa trở đi hai dây tiền đình và ốc tai thống
nhất thành dây TK tiền đình ốc tai (dây VIII). Ở đáy ốc tai, dây tiền đình ở
phía sau, dây ốc tai ở ¼ trước dưới, ngoài ra còn có dây TK mặt (VII và VII’)

-

ở phía trước trên. Đến giữa ống tai thì 2 dây trên nằm trong cùng một bao.
Trong sọ: từ ống tai trong, dây TK chạy ra sau xuống dưới chui vào não ở rãnh

-

hành cầu ở bên ngoài và sau dây TK số VII.
Ở não: rễ ốc tai chạy lên hành não tới các nhân TK hành tủy (nhân ốc lưng,
nhân ốc bụng, nhân trám-lưỡi, nhân hình thang). Từ các nhân này phát sinh
các sợi bắt chéo sang bên đối diện và sợi lên thẳng dọc theo dải Reil ở hai bên.


13

Khi tới ngang củ não sinh tư sau, một số sợi vào các nhân còn phần lớn đi
thẳng lên hồi thái dương, trung tâm nghe.
1.2.2. Bất thường dây TK ốc tai liên quan tới ống tai trong và hố ốc tai
Thiểu sản dây TK ốc tai được mô tả lần đầu bởi Shelton và cộng sự năm 1989.
Đường kinh nhánh ốc tai rất đa dạng ở người bình thường, vì vậy sự tương quan với

dây mặt có thể được dùng để xác định sự thiểu sản. Bất sản và thiểu sản nhánh ốc
tai chiếm khoảng 6-16.1% trẻ ĐTN, thường kết hợp trong hội chứng, tỉ lệ kết hợp
với bất thường tai trong khác nhau tùy tác giả. Bất thường có thể xảy ra ở một hoặc
hai bên tùy giai đoạn bị ảnh hưởng của thời kì phôi thai [6].
Sự phát triển dây TK ốc tai đồng thời với các cấu trúc của tiền đình và ốc tai,
khoảng tuần thứ 4 vủa thời kì phôi thai, với sự phát triển của tấm thính giác sau đó
hình thành hố thính giác và túi thính giác. Ở giai đoạn này, những tế bào hạch TK
tạo thành hạch TK mặt-thính giác. Hạch thính giác chia thành nhánh trên và dưới.
Hạch xoắn nơi chưa neuron của TK ốc tai hình thành từ nhánh dưới. Dây TK ốc tai
có kích thước đầy đủ ở giữa thời kì này. Sự phát triển của ống tai trong phụ thuộc
vào đường kính của các dây TK bên trong ức chế sự hình thành sụn, quá trình này
hoàn thành ở tuần 24 thời kì phôi thai, khi không có các nhánh TK ống tai trong
không hình thành [6],[7].
Không có hoặc thiểu sản nặng nhánh ốc tai là một chống chỉ định đối với cấy
điện cực ốc tai. Cấy điện cực thân não là một lựa chọn thay thế cho những BN này.
Gần đây, cấy điện cực ốc tai được tiến hành trên một số BN không có hoạc thiểu sản
dây VIII với kết quả rất đa dạng, tiên lượng rất khó dự đoán. Kết quả thường kém hơn
so với những BN có giải phẫu dây VIII bình thường, tuy nhiên một số trẻ đạt được
kết quả tốt với phương pháp này [8]. Việc đánh giá thính lực trước phẫu thuật với
những BN này là rất quan trong trước khi đưa ra chỉ định cấy điện cực ốc tai.
Ba type bất thường nhánh ốc tai được mô tả:
-

Type I: Hẹp ống tai trong cùng với không có dây VIII.
Type II: Có dây tiền đình và ốc tai chung, thiểu sản hoặc bất sản nhánh ốc tai. Khi
kết hợp với dị dạng tai trong khác thì được phân loại type 2A, khi không kết hợp
với bất thường khác được phân loại type 2B [1],[9].


14

Để đánh giá thiểu sản và bất sản nhánh ốc tai, cả CLVT và CHT được sử dụng.
CLVT tốt hơn trong đánh giá kích thước ống tai trong và hố ốc tai, trong khi đó
CHT dùng để đánh giá các dây TK [6].
Việc đánh giá các dây TK và nhánh ốc tai chỉ có thể thấy được trên CHT bằng
chuỗi xung T2W độ phân giải cao, đặc biệt với hướng cắt Sagital chếch vuông góc
với ống tai trong. Cho thấy rõ dây TK VII, dây TK VIII đoạn góc cầu tiểu não và
trong ống tai trong, thấy rõ sự phân chia các nhánh ốc tai, tiền đình trên và dưới. Vì
vậy, CHT là thăm khám không thể thiếu trong đánh giá trước phẫu thuật cấy điện
cực ốc tai, để đánh giá tình trạng nhánh ốc tai và dây VIII [7],[10]
Những trường hợp bình thường, 90% dây ốc tai kích thước lớn hơn dây tiền
đình trên và tiền đình dưới, 64% kích thước tương tự hoặc lớn hơn dây VII, 70%
kích thước cả 4 dây đối xứng hai bên [7].
Hiện chưa có tiêu chuẩn được thống nhất rộng rãi để đánh giá thiểu sản nhánh
ốc tai, có tác giả lấy tiêu chuẩn khi đương kính nhánh ốc tai nhỏ hơn 50% so với
dây mặt đi kèm gọi là thiểu sản.
Có tác giả xác định nhánh ốc tai nhỏ khi kích thước nhỏ hơn so với các nhánh
khác trong ống tai trong, nhánh ốc tai không có khi không thấy trên CHT ở các
hướng cắt khác nhau, đặc biệt khi kích thước nhỏ dưới giới hạn phân giải của CHT
thì cũng coi như là không có [7].
Thuật ngữ thiếu hụt dây TK ốc tai “Deficiency” ban đầu được sử dụng để chỉ
trường hợp kích thước dây ốc tai nhỏ hơn so với các dây khác trong ống tai trong,
nguyên nhân có thể do bẩm sinh hoặc thoái hóa mắc phải. Hiện nay thuật ngữu này
được dùng để chỉ ba trạng thái: dây ốc tai nhỏ, không đánh giá được và thật sự
không có dây TK [7].
Việc không có nhánh ốc tai trên hình ảnh cũng không loại trừ vẫn có các sợi
của dây ốc tai đi kèm với các nhanh của các dây TK khác, trường hợp không có dây
ốc tai trên hình ảnh nhưng kết quả điện thính giác thân não bình thường (chứng tỏ
chức năng dây TK bình thường). Có tác giả cho rằng khi dây TK VII có kích thước
lớn cùng bên với nhánh thiểu sản có thể gợi ý nhánh ốc tai đi cùng với dây VII [6].

15

Trên CHT với hướng cắt Sagital chếch vuông góc với ống tai trong có thể đo
kích thước cũng như diện tích của các dây TK trong ống tai trong [11].
Hố ốc tai là rãnh xương nhỏ ở đáy ống tai trong, là điểm xương chuyển tiếp giữa
ống tai trong và trụ ốc, nơi cho nhánh ốc tai đi vào trụ ốc [9]. Các tác giả thống nhất
BN ĐTN thường có hố ốc tai hẹp hơn so với BN có sức nghe bình thường [12].
Hố ốc tai bình thường rất có ý nghĩa trong việc dự đoán sự bình thường của
nhánh ốc tai [13]. Hẹp hố ốc tai một cách có ý nghĩa thường kết hợp với thiểu sản
hoặc bất sản nhánh ốc tai.
Ống tai trong kích thước bình thường 2-8 mm, trung bình 4 mm. Khi đường
kính dưới 2 mm, được coi là hẹp ống tai trong. Ống tai trong có thể tịt hay có vách
xương ngăn cách thành hai hay nhiều hơn các ống xương riêng biệt [9].
Hẹp ống tai trong có sự liên quan với ĐTN TK hai bên. Thiểu sản nhanh ốc tai
có thể kết hợp với hẹp ống tai trong .[14]
Thiểu sản hoặc bất sản nhanh ốc tai có thể trên ống tai trong bình thường, theo
Carner và cộng sự tỉ lệ này là 39,2% [6].
1.3. Quá trình dẫn truyền âm thanh
Âm thanh được tuyền từ tai ngoài qua tai giữa vào tai trong và được chuyển
thành tín hiệu TK truyền lên não [3],[4],[5].
-

Tai ngoài tiếp nhận âm thanh, cộng hưởng âm thanh và dẫn truyền âm thanh

-

qua ống tai gây rung động màng nhĩ đến tai giữa.
Tai giữa truyền âm thanh từ màng nhĩ vào tai trong, chuyển âm thanh từ môi

trường khí sang môi trường lỏng nhờ sự chuyển động cơ học của chuỗi xương
con. Rung động cơ học được chuyển từ màng nhĩ qua xương búa, xương đe rồi

-

đến xương bàn đạp, qua cửa sổ bầu dục vào tai trong.
Tai trong: những rung động âm thanh truyền vào ngoại dịch do chuyển động
của xương bàn đạp ở cửa sổ tiền đình lan tỏa qua tầng tiền đình tới đỉnh ốc tai,
rồi qua khe xoáy ốc tới tầng màng nhĩ, và được cân bằng bởi những rung động
bù trừ của màng nhĩ phụ ở cửa sổ ốc tai. Kích thích theo vùng các tế bào có


16

lông của cơ quan Corti (tùy theo sóng âm) do chuyển động sóng của ngoại
dịch dẫn đến thụ cảm âm thanh và truyền theo các sợi TK lên não.
1.4. Một số khái niệm về giảm sức nghe
1.4.1. Phân loại giảm sức nghe
1.4.1.1. Phân loại theo kiểu giảm sức nghe
-

Nghe kém dẫn truyền: là sự giảm khả năng nghe do có sự cản trợ việc dẫn
truyền âm thanh ở tai ngoài và tai giữa. Thường giảm sức nghe ở mức độ nhẹ.
Khi đo sức nghe bằng đường khí giảm nhưng đo bằng đường xương lại bình

-

thường [4].
Nghe kém tiếp nhận: do có tổn thương làm gián đoạn quá trình các xung TK
được dẫn truyền từ cơ quan tiếp nhận tới vỏ não.

• Giảm sức nghe do tổn thương tế bào thính giác ở ốc tai
• Giảm sức nghe do tổn thương dây TK ốc tai. Giảm sức nghe từ mức độ
nhẹ đến rất nặng. Thường chỉ giảm ở một vài dải tần nhất định, không
phải tất cả
• Giảm sức nghe trung ương: do tổn thương dây VIII, nhân dây VIII hoặc

-

tế bào của hệ TK trung ương, gây điếc sâu.
Nghe kém hỗn hợp: do dẫn truyền và tiếp nhận, thường là điếc sâu

1.4.1.2. Phân loại theo mức độ giảm sức nghe
-

Giảm sức nghe mức độ nhẹ: ngưỡng nghe từ 16-40 dB
Giảm sức nghe mức độ trung bình: ngưỡng nghe từ 41– 55 dB
Giảm sức nghe mức độ nặng: ngưỡng nghe từ 56– 70 dB
Giảm sức nghe mức độ rất nặng: ngưỡng nghe từ 71– 90 dB
Giảm sức nghe > 90 dB gọi là điếc
1.4.1.3. Phân loại theo tần số

-

Giảm sức nghe ở tần số thấp: < 500 Hz
Giảm sức nghe ở tần số trung bình: 501-2000 Hz
Giảm sức nghe ở tần số cao: > 2000 Hz
1.4.2. Các nguyên nhân gây điếc tiếp nhận
Có thể do bẩm sinh hoặc mắc phải. Có thể chỉ biểu hiện lâm sàng bằng triệu
chứng giảm nghe hoặc phối hợp với các hội chứng khác:

-

Do đột biến gen, tương tác gen.
Do nhiễm trùng (viêm màng não, rubella, quai bị, sởi…).


17

-

Phơi nhiễm với tiếng ồn quá mức.
Do nhiễm độc (nhiều loại thuốc có thể gây độc cho thính giác): nhiễm độc nội sinh

-

hay ngoại sinh.
Giảm sức nghe tuổi già gọi là lão thính.
Chấn thương
Viêm mê nhĩ
Rối loạn chuyển hóa xương mê nhĩ
Điếc đột ngột
1.4.3. Các phương pháp đo sức nghe sử dụng trong bệnh điếc tiếp nhận
1.4.3.1. Đo nhĩ lượng
Nguyên lí để đo nhĩ lượng là đưa một âm thanh vào ống tai ngoài đã được bịt
kín và đánh giá năng lượng âm thanh bị hấp thu bởi màng nhĩ dưới các tình trạng
khác nhau của áp lực.
Nhĩ lượng dùng để đánh giá tình trạng màng nhĩ, tai giữa và chuỗi xương con
mà không đánh giá sự tiếp nhận âm thanh của tai trọng [4],[5],[15].
1.4.3.2. Đo phản xạ cơ bàn đạp
Phản xạ cơ bàn đạp là phản xạ không điều kiện, đáp ứng 2 bên, bất kì yếu tố

nào ảnh hưởng tới tín hiệu hướng tâm, trung tâm thân não, tín hiệu li tâm đều có thể
làm mất phản xạ cơ bàn đạp [4],[16].
1.4.3.3. Đo âm ốc tai OAE
Là nghiệm pháp thăm dò khách quan đánh giá tổn thương tại ốc tai, mà cụ thể
là tế bào lông ngoài cơ quan Corti của ốc tai bằng phương pháp dùng microphone
rất nhỏ đặt trong ống tai ngoài để ghi lại những âm thanh rất nhỏ được phát ra từ tai
trong khi có sự co chủ động của các tế bào lông ngoài [17],[18],[19].
Đánh giá kết quả

-

Kết quả đo OAE dương tính (pass): khả năng nghe bình thường.
Kết quả đo OAE âm tính (refer): có khả năng giảm thính lực.
Kết quả đo kích thích được coi là âm tính khi không đáp ức với âm thanh có
tần số dao động từ 1.500-4.000 Hz và cường độ 30 dB.
Hầu hết trẻ ĐTN bẩm sinh là do tổn thương hệ thống TK thính giác. Những
tổn thương này được chia làm hai loại, do tổn thương tại ốc tai và tổn thương sau ốc


18

tai (do TK thính giác). Nếu ĐTN do tổn thương TK thính giác thì nghiệm pháp đo
âm ốc tai vẫn cho kết quả trẻ nghe được, và nghiệm pháp đo âm ốc tai không thể
phát hiện được những trẻ điếc do tổn thương sau ốc tai. Trường hợp tương tự với
những BN nghe kém do vàng da nhân gây ảnh hưởng đến nhân thính giác thân não
trong khi ốc tai vẫn bình thường nên có kết quả bình thường khi đo âm ốc tai.
1.4.3.4. Đo điện thính giác thân não ABR
Các giác quan khi hoạt động đều phát sinh các điện thế ở TK trung ương, các
điện thế này nếu được khuếch đại có thể ghi nhận và đo lường được. Với thính giác
cũng vậy, khi nghe nhận được âm kích thích, sẽ có điện thế ở vùng vỏ não hay thân

não [18],[19],[20],[21].
Đo đáp ứng thính giác thân não (ABR) hay còn gọi là đo điện thế đáp ứng
thính giác thân não là phương pháp quan trọng trong việc đánh giác chức năng sau
ốc tai. Nghiệm pháp này đo đáp ứng của dây VIII và thân não với kích thích âm
thanh thông qua các điện cực đặt ở trán, bề mặt hai xương chũm và gáy của trẻ.
Đo đáp ứng thính giác thân não được ứng dụng trong hai lĩnh
vực chính là thính học và TK học.
-

Trong lĩnh vực thính học: được sử dụng để xác định ngưỡng nghe

-

khách quan và xác định vị trí tổn thương sau ốc tai.
Trong TK học: được sử dụng để chẩn đoán bệnh xơ hóa lan tỏa,
mất myeline, khối u nội tại hay ngoài thân não.
1.4.3.5. Đánh giá đáp ứng thính giác trạng thái ổn định ASSR
Nghiệm pháp đo đáp ứng thính giác trạng thái ổn định (ASSR) đo đáp ứng
điện của TK VIII với các kích thích âm thanh được chuẩn hóa về mặt biên độ, tần
số và tần suất kích thích [22].
Kết quả của nghiệm pháp này là vẽ được thính lực đồ của BN dựa trên đáp
ứng của não với kích thích âm thanh ở cường độ nhỏ nhất. Ngoài ra, nghiệm pháp
cũng cho phép xác định ngưỡng nghe khách quan của trẻ một cách xác thực về mặt
tần số cũng như ngưỡng nghe với kết quả đo thính giác chủ quan và không phụ


19

thuộc vào trạng thái của người đo, độ tuổi cũng như mức độ nghe kém. Kết quả đạt
được từ phép đo ASSR có thể ước lượng thính lực đồ đơn âm [19].

Một số nghiên cứu cho thấy phương pháp đo đơn tần số ASSR cho phép sử
dụng các tần số đặc hiệu để ước lượng ngưỡng nghe hành vi ở trẻ ĐTN TK với độ
chính xác đảm bảo độ tin cậy để áp dụng các phương pháp trợ thính và các chương
trình can thiệp. Một số các tác giả khác cho rằng phương pháp ASSR đa tần số cho
cả hai tai có thể được sử dụng để ước lượng sức nghe ở các tần số đặc hiệu ở trẻ
ĐTN TK.
Cách phân tích kết quả của ASSR sử dụng các thuật toán thống kê phức tạp và
khách quan (ví dụ F Test) để dự đoán sự xuất hiện hay không có sự đáp ứng của
kích thích từ đó phát hiện và xác định các ngưỡng thính giác [22].
1.4.4. Điếc tiếp nhận liên quan đến bệnh lí thính giác thần kinh (Auditory
neuropathy)
Với những trẻ nghe kém tiếp nhận bẩm sinh mức độ vừa hoặc nặng do bệnh lí
liên quan đến hoạt động thính giác TK, đường dẫn truyền trung tâm thính giác.
Chiếm tỉ lệ 10-14% trẻ ĐTN bẩm sinh mức độ vừa hoặc nặng. Khi đánh giá thính
lực, kết quả đo âm phát ốc tai OAE bình thường, cho thấy chức năng của các tế bào
lông ngoài ốc tai bình thường nhưng kích thích đáp ứng từ đường dẫn truyền thính
giác không xuất hiện. Những bất thường đường dẫn truyền thính giác biểu hiện bởi
sự vắng mặt hoặc bất thường nặng hoạt động tiềm điện thế từ dây TK thính giác và
đáp ứng thính giác thân não (ABR). Nguyên nhân được cho rằng tổn thương từ tế
bào lông trong của ốc tai tại synap giữa những tế bào lông trong và các sợi TK và
bệnh lí từ dây TK VIII [23]. Trên lâm sàng biểu hiện điểm phân biệt lời (speech discrimination scores) kém hơn thính lực đơn âm, đáp ứng kém khi sử dụng các
phương pháp trợ thính. Với những BN này, các biện pháp trợ thính không có hiệu
quả, cấy điện cực ốc tai cần được đánh giá kĩ, nếu tổn thương chỉ ở ốc tai kích thích
từ điện cực sẽ không qua tế bào lông trong mà kích thích trực tiếp vào dây TK VIII
và đem lại hiệu quả khi cấy điện cực ốc tai. Nếu tổn thương ở dây TK kích thích
điện cũng sẽ không có hiệu quả [23].


20

1.5. Phân loại dị dạng tai trong theo Levent Sennargolu
Bảng 1.1. Phân loại dị dạng tai trong theo Levent Sennargolu [24]
Bất sản mê đạo (Michel deformity)
Bất sản ốc tai (Cochlear aplasia)
Dị dạng khoang chung (Common cavity)
Thiểu sản ốc tai (Cochlear hypoplasia)
Dị dạng phân chia không hoàn toàn (Incomplete
Partition)
IP-I (Dị dạng dạng nang ốc tai – tiền đình)
IP-II (Dị dạng Mondini)
IP-III (Liên kết giới tính X (X-linked))
Hội chứng rộng cống tiền đình

6%
5%
8%
12%
41%
20%
19%
2%
15%

1.5.1. Bất sản mê đạo
Được mô tả lần đầu bởi Michel 1863, là một trong những dị
dạng nặng nhất của tai trong. Tổn thương xảy ra ở giai đoạn hình
thành tấm thính giác ở tuần thứ 3 của thai kì [1],[9].
Là một dị dạng hiếm xảy ra, khoảng 1% các dị dạng tai trong

[10]

Trên hình ảnh không thấy cấu trúc của tai trong, hẹp hay tịt
ống tai trong thấy rõ trên CLVT. Không thấy dây VIII trên CHT.
Tổn thương có thể xảy ra ở một bên hoặc hai bên, trong
trường hợp xảy ra ở một bên cấu trúc tai trong của bên đối diện
cũng loạn sản.
Có nhiều các bất thường xương tai trong kết hợp trong dị dạng
này như: thiểu sản xương đá, không có cửa sổ bầu dục, dẹt thành
trong của tai giữa, loạn sản xương bàn đạp, thiểu sản tai giữa và
xương chũm với các mức độ khác nhau.
Bất sản mê đạo có thể kết hợp với bất thường nền sọ và mạch
máu như: bất thường đường đi của xoang ngang và vịnh tĩnh mạch
cảnh, bất thường dây VII.


21

Có thể gặp bất thường hố sau như nang dưới nhện, xơ hóa
xương đá thiểu sản.
1.5.2. Bất sản ốc tai
Bất sản ốc tai là dị dạng không thấy hình ảnh ốc tai, thường
xảy ra ở giai đoạn cuối tuần thứ 3 của thai kì. Là một bất thường
hiếm, ước tính chiếm khoảng 3% của dị dạng ốc tai. Trong dị tật
này, tiền đình và ống bán khuyên thường dị dạng hoặc cũng có thể
bình thường [9].
1.5.3. Thiểu sản ốc tai
Thiểu sản ốc tai là sự bất thường phát triển của ống ốc tai ở
tuần thứ 6 của thai kì. Dị dạng này chiếm khoảng 15% các dị dạng
ốc tai [9].
Trên CLVT và CHT ốc tai nhỏ như một cái mầm với chiều dài
khác nhau, thường từ 1-3 mm, nhô ra khỏi tiền đình. Có thể thấy

ống tai trong nhỏ bất thường. Ốc tai được nhìn thấy chỉ có một
vòng hay một phần của vòng. Tiền đình và ống bán khuyên thường
có dị dạng, tuy nhiên cũng có thể bình thường.
1.5.4. Dị dạng khoang chung
Dị dạng khoang chung xảy ra ở tuần thứ 4 của thai kì, chiếm tỉ
lệ khoảng 25% tất cả các dị dạng ốc tai [9].
Dị dạng này được xác định bởi tình trạng mất sự phân biệt
bình thường giữa ốc tai và tiền đình.
Trên CLVT và CHT cho thấy sự hợp lưu của ốc tai và tiền đình
trong một khoang chung, không có cấu trúc bên trong, không có
trụ ốc. Có sự mở ra bất thường của ống tai trong và khoang chung
dị dạng. Sự liên tục này làm tăng nguy cơ rò dịch não tủy trong dị
dạng này.


22

1.5.5. Dị dạng phân chia không hoàn toàn IP-I
Còn được biết đến với tên dị dạng nang tiền đình ốc tai. Liên
qua đến bất thường phát triển ở tuần thứ 5 thai kì [9].
Trong dị dạng này, không có toàn bộ trụ ốc, ốc tai biểu hiện
như một cấu trúc nang, tiền đình thường giãn, tạo hình ảnh hình số
tám, giãn cống tiền đình thường hiếm. Thiếu sự phân chia giữa ống
tai trong và ốc tai [25].
Sự phân biệt tiền đình với ốc tai giúp cho phân biệt chẩn đoán
giữa dị dạng khoang chung và không phân chia type I.
Vùng sàng giữa ốc tai và ống tai trong thường bị thiếu hụt, các
BN đều có rộng ống tai trong. Những yếu tố này là nguy cơ dễ gây
viêm màng não hay rò dịch não tủy trong phẫu thuật.
1.5.6. Dị dạng phân chia không hoàn toàn IP-II

Dị dạng không phân chi hoàn toàn Type II hay dị dạng Mondini
xuất hiện do bất thường phát triển ở tuần thứ 7 của thai kì, được
Mondini mô tả năm 1791. Là dị dạng ốc tai thường gặp nhất,
chiếm khoảng 50% các dị dạng ốc tai.
Ngoại trừ trường hợp điếc trong loạn sản Scheibe, Mondini là
dị dạng thường gặp nhất trong những dị dạng ở BN điếc nguyên
nhân do gen [1].
Dị dạng Mondini thường gặp ở hội chứng Branchio-oto-renal,
hội chứng Pendred và một số hội chứng khác hoặc không có hội
chứng [1],[26]
Trong dị dạng phân chia không hoàn toàn type II, ốc tai chỉ
bao gồm 1½ vòng. Không có vách giữa vịn nhĩ và vịn tiền đình,
mảnh xoắn xương.
Vòng đáy xuất hiện bình thường, trong khi đó vòng giữa và
vòng đỉnh hợp lưu tạo thành nang ở đỉnh ốc tai. Trụ ốc chỉ có ở


23

ngang mức vòng đáy, không có trụ ốc và vách xương ở nang đỉnh
ốc tai.
Dị dạng phân chia không hoàn toàn type II thường kết hợp với
giãn tiền đình, rộng ống và túi nội dịch, rộng cống tiền đình.
Sự kết hợp giữa các đặc điểm này rất chặt chẽ, nó được mô tả
như bộ ba với vòng đáy bình thường, nang ở đỉnh ốc tai, rộng cống
tiền đình và tiền đình, ống bán khuyên bình thường.
Trong dị dạng này, tiền đình và ống bán khuyên có thể bình
thường hay dị dạng [1]
Trên CHT sự thiếu hụt vách giữa vịn nhĩ và vịn tiền đình, không
có mảnh xoắn xương ở vòng giữa và vòng đỉnh được phân biệt rõ

trên chuỗi xung T2W cắt mỏng vào vùng xương thái dương.
1.5.7. Dị dạng phân chia không hoàn toàn IP-III
Là bất thường bẩm sinh liên kết với nhiễm sắc thể giới tính X,
biểu hiện bệnh ở nam giới. Là dị dạng không thường gặp trong các
bất thường tai trong, thường đối xứng hai bên.
Trong dị dạng phân chia không hoàn toàn type III có vách giữa
vịn nhĩ và vị tiền đình nhưng thiếu hoàn toàn trụ ốc. Ốc tai ở ngay
đầu ngoài của ống tai trong thay vì thường ở dưới và phía ngoài.
Giãn ở đầu ngoài ống tai trong, thiếu hụt hoặc không có xương
giữa ống tai trong và vòng đáy [27].
1.5.8. Hội chứng rộng cống tiền đình
Cống tiền đình là một rãnh xương trong mê đạo xương, dài
khoảng 5mm, nằm dọc theo mặt trong của xương đá liên tục với
tiền đình, trong chứa ống nội dịch. Cống tiền đình có lỗ ngoài dạng
hình phễu mở ra khoang dưới nhện [9],[28], [29].
Hội chứng rộng cống tiền đình hay rộng ống nội dịch và túi nội
dịch là một dị dạng tai trong được mô tả trên hình ảnh lần đầu năm
1978 bởi Valvassory và Clemis. Sau đó nhiều tác giả nghiên cứu


24

trên CHT và CLVT. Một số tác giả mô tả rộng cống tiền đình như một
dấu hiệu hình ảnh độc lập kết hợp với ĐTN TK. Gần đây một số
nghiên cứu cho thấy rộng cống tiền đình thường kết hợp với dị dạng
tai trong khác. Một số khác cho thấy rộng cống tiền đình kết hợp
với thiểu sản trụ ốc [28].
1.6. Cộng hưởng từ trong bệnh điếc tiếp nhận bẩm sinh
1.6.1. Hệ thống máy
Để đạt được hình ảnh CHT xương thái dương với độ phân giải cao cần các hệ

thống máy có từ lực 1.5-3 Tesla là phù hợp [9],[29],[30],[31],
Thường dùng hệ thống coil sọ
1.6.2. Các chuỗi xung
-

Chuỗi xung T2W rất có giá trị trong đánh giá các cấu trúc của tai trong, cho thấy
rõ sự tương phản giữa dây TK và dịch não tủy, sự tương phản giữa mê nhĩ màng
và mê nhĩ xương [29],[30],[30]

-

Chuỗi xung T2W 2D fast spin echo thường chỉ cho độ dày lớp cắt 1-2 mm.

-

Chuỗi xung CISS 3D là chuỗi xung gradient echo (có tên là FIESTA-C trên máy
GE) cho phép đánh giá tai trong với các lớp mỏng dưới 1 mm, cho phép tái tạo
đa bình diện (MPR) theo các mặt phẳng, đặc biệt quan trọng là mặt phẳng
Coronal và mặt phẳng vuông gốc với ống tai trong, mặt phẳng để bộc lộ ốc tai.

-

Dựng hình MIP với các cấu trúc tai trong.

-

Các chuỗi xung khác thăm khám toàn bộ hộp sộ để đánh giá các bệnh lí TK:
T2W, FLAIR, Diffusion.

Hình 1.2. Các nhánh thần kinh trong ống tai trong [29]

25

(A) Nhánh ốc tai và nhánh tiền đình, (B) Hình ảnh trụ ốc, (C) Dây thần kinh mặt,
nhánh ốc tai ở trước, nhánh tiền đình trên và dưới ở phía sau
1.6.2.1. Chuỗi xung T2-weight fast spin-echo
Ảnh thu được từ chuỗi xung này cho phép đánh giá sự có mặt của các dây TK
trong ống tai trong và mối liên hệ về kích thước của chúng.
Ở mặt phẳng sagittal, cho phép so sánh kích thước của TK ốc tai với TK VII,
TK tiền đình trên. TK tiền đình dưới và TK ốc tai đối bên.

Hình 1.3. Ảnh T2W fast spin-echo độ phân giải cao bộc lộ rất tốt các dây TK VII và
ba nhánh của TK VIII ở đoạn góc cầu tiểu não và ống tai trong [7]
(A) Ảnh cắt ngang góc cầu tiểu não bên trai và ống tai trong cho thấy cấu trúc

bình thường. Các đường thẳng song song mô tả hướng cắt cả các ảnh theo
mặt phẳng dọc chếch vuông góc với các dây TK của ống tai trong
(B) Ảnh qua mặt phẳng dọc chếch tại đáy của ống tai trong, phía trước là bên
trái ảnh, tiểu não ở phía sau, bốn dây TK trên nền dịch não tủy, dây TK VII
(Fn) ở trước trên, dây TK ốc tai (Cn) ở trước dưới, TK tiền đình trên (Vsn)
và TK tiền đình dưới (Vin) ở phía sau
Ngoài ra, trên chuỗi xung này cũng cho phép đánh giá kích thước và hình thái
ống tai trong và so sánh nó với bên đối diện. Các cấu trúc tai trong (ốc tai, hố ốc tai,
tiền đình, ống bán khuyên, ống và túi nội dịch) cũng đánh giá được các bất thường
về đường bờ, kích thước và tín hiệu.